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2024年02月22日
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 椎管內(nèi)腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤、神經(jīng)膠質(zhì)瘤、先天性腫瘤(表皮樣囊腫、皮樣囊腫、畸胎瘤)、海綿狀血管瘤等各種各樣的腫瘤。在上一期中，我們介紹了其中最常見的神經(jīng)鞘瘤，那么這一期就自然而然就來到了排名第二的：脊膜瘤。由于脊膜瘤生長較緩慢，早期癥狀多不明顯，不像神經(jīng)鞘瘤有明顯的根痛，因此在疾病早期常常被忽視。在之前我們介紹過，脊髓的被膜從內(nèi)到外可分為軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和硬脊膜三層。而脊膜瘤，其實說白了就是來自脊髓被膜的腫瘤，更確切地說，是起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞或硬脊膜纖維細胞的腫瘤。脊膜瘤占椎管內(nèi)腫瘤的10%-30%，好發(fā)于胸段，其次為頸段，腰骶段少見，多見于中年女性。脊膜瘤在椎管內(nèi)局限性生長，瘤體一般不大，多呈扁圓形或橢圓形，腫瘤有完整包膜，與硬脊膜緊密附著，有較寬的基底。腫瘤血運來自蛛網(wǎng)膜或硬脊膜的血管，且比較豐富。大都為單發(fā)，多發(fā)者很少見。腫瘤組織結(jié)構(gòu)較致密硬實，切面呈灰紅色。有時腫瘤基底部有鈣化砂粒，瘤體內(nèi)出血壞死較少見。瘤組織不侵入脊髓實質(zhì)，而僅壓迫其上。脊膜瘤大都位于髓外硬脊膜內(nèi)，少數(shù)位于硬脊膜外，啞鈴狀較少見。脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜，腫瘤生長自然會對軟脊膜和脊髓產(chǎn)生壓迫，從而產(chǎn)生相應(yīng)的臨床表現(xiàn)；但大多數(shù)脊膜瘤生長緩慢，并且呈現(xiàn)局限性生長，只有極少數(shù)的腫瘤呈侵襲性生長，侵犯鄰近的骨頭。因此脊膜瘤初期的臨床表現(xiàn)不明顯，多為相應(yīng)部位有不適感或非持續(xù)性的輕微疼痛。由于脊膜瘤可以直接壓迫脊髓，因此許多患者的首發(fā)表現(xiàn)不是像神經(jīng)鞘瘤那樣的神經(jīng)根痛，而是表現(xiàn)為肢體無力或是麻木感。當然，脊膜瘤也可以壓迫神經(jīng)根，因此在胸段的脊膜瘤也可以出現(xiàn)環(huán)繞身體的神經(jīng)根痛和束帶感，還有少數(shù)患者可能出現(xiàn)腹部絞痛，從而誤診為內(nèi)臟的問題。隨著腫瘤地不斷生長，脊髓不斷被壓迫，因此脊膜瘤會出現(xiàn)慢性進行性脊髓壓迫癥狀。同時脊膜瘤好發(fā)于胸段，而胸髓是脊髓中最長而血液供應(yīng)較差的部位，加上胸椎管相對狹小，因此脊膜瘤易于出現(xiàn)脊髓受損的癥狀，甚至出現(xiàn)脊髓半切綜合征甚至脊髓橫貫性損傷：患者逐漸出現(xiàn)腫瘤平面以下的肢體、軀干感覺減退，運動障礙，反射消失的癥狀，出現(xiàn)硬癱（肢體不能動但是肌肉張力高），大小便障礙、出汗異常等癥狀，并且往往呈現(xiàn)出慢性進行性加重的趨勢。目前認為脊膜瘤與硬脊膜呈現(xiàn)一種“粘附”的關(guān)系，腫瘤向硬脊膜侵襲性生長，腫瘤細胞增殖形成腫瘤蒂部并刺激硬脊膜增生，從而在硬脊膜上形成一個寬厚的基底部，對軟脊膜和脊髓產(chǎn)生壓迫，但不會侵透軟脊膜。上述特點對于脊膜瘤在影像檢查中的診斷十分重要。跟其他椎管內(nèi)腫瘤一樣，MRI平掃和增強是脊膜瘤的首選診斷方法，可以幫助我們確定腫瘤的邊界及其與周圍脊髓等神經(jīng)結(jié)構(gòu)的關(guān)系，是術(shù)前評估，術(shù)后確認是否充分切除以及腫瘤是否復(fù)發(fā)的可靠手段。脊膜瘤在MRI上特征性的圖像為在增強MRI上出現(xiàn)的“硬膜尾征”，腫瘤局部的硬脊膜增厚，呈現(xiàn)線樣強化并與腫瘤緊密相連。（圖中黃色箭頭像尾巴一樣的亮線條就是“硬膜尾征”）增強CT可作為MRI結(jié)果的補充，或在患者不能行MRI檢查時進行。CT平掃顯示腫瘤為實質(zhì)性，密度稍高于正常脊髓。部分脊膜瘤內(nèi)可以出現(xiàn)鈣化，從而在CT上顯示為一個個的小亮點，這也是脊膜瘤的顯著特點，是區(qū)分脊膜瘤和神經(jīng)鞘瘤的標志性征象。脊膜瘤雖然大多是良性腫瘤，但病情可呈持續(xù)進展趨勢，有截癱和大小便障礙的風險，因此建議盡早手術(shù)切除。脊膜瘤一般為質(zhì)硬、有包膜的病變，識別度較高，也較好切除。手術(shù)方法與神經(jīng)鞘瘤類似，包括半椎板、全椎板切除術(shù)等。術(shù)前術(shù)中根據(jù)腫瘤大小、位置及毗鄰關(guān)系來確定手術(shù)切除范圍，盡可能的將腫物及其附著的硬膜一并切除。手術(shù)包括切開椎板，切開硬脊膜后完整暴露腫瘤，離斷腫瘤的血供，將腫瘤與脊髓完全分離連同基底部脊膜一并切除。之后再人工硬膜修補硬脊膜的缺損，并對受壓變形的脊髓組織松解，多數(shù)病人預(yù)后較好。脊膜瘤手術(shù)總體上是比較安全的，神經(jīng)功能并發(fā)癥大多數(shù)與術(shù)中對脊髓的操作密切相關(guān)，因此要求術(shù)中仔細操作，減少對已明顯受壓的脊髓的騷擾。一般來講背側(cè)或偏一側(cè)的腫瘤切除比較容易，脊髓損傷的風險也比較低。脊髓腹側(cè)鈣化型腫瘤手術(shù)風險相對比較高。術(shù)后腦脊液漏的風險為0%-4%，主要取決于硬脊膜有無缺損以及硬脊膜縫合的嚴密程度。當遇到手術(shù)難以完全切除、患者不能耐受手術(shù)和惡性程度高的脊膜瘤時可考慮行放射治療。其他臨床上可采用的治療還包括化療、靶向藥物治療、射頻消融治療等。脊膜瘤手術(shù)后預(yù)后好，大約95%以上的病人術(shù)后神經(jīng)功能得到明顯改善，并且術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率低，只有大約1.3%至6.4%。術(shù)后只要患者根據(jù)醫(yī)生指導(dǎo)建議進行積極的健康鍛煉，日常生活中注意護理，術(shù)后定期復(fù)查，脊膜瘤患者基本上能恢復(fù)到正常的生活狀態(tài)。2022年03月14日1235
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 劉女士今年35歲，近期她感覺腰椎疼痛，一開始以為自己患了腰椎間盤突出，沒有在意，只是進行單純物理治療，可是隨著疼痛的加劇，已經(jīng)影響了生活和工作，直到前往相關(guān)?？漆t(yī)院進行檢查，才被確診患了脊膜瘤而并非只是普通的腰椎病。01椎管內(nèi)脊膜瘤好發(fā)于40～70歲女性椎管內(nèi)脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞或硬脊膜的纖維細胞，是一種良性脊髓腫瘤。椎管內(nèi)脊膜瘤可發(fā)生于任何年齡，但好發(fā)于40～70歲的女性。脊膜瘤瘤體一般不大，多呈扁圓形或橢圓形，腫瘤組織結(jié)構(gòu)較致密硬實，切面呈灰紅色。椎管內(nèi)脊膜瘤可以分為內(nèi)皮型、成纖維型、及砂粒型。1內(nèi)皮型脊膜瘤起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細胞，腫瘤由多邊形的內(nèi)皮細胞嵌鑲排列而成，有時可見有漩渦狀結(jié)構(gòu)。2成纖維型脊膜瘤多起源于硬脊膜的纖維細胞，腫瘤是由梭形細胞交錯排列組成，富有網(wǎng)狀纖維和膠原纖維，有時可見有玻璃樣變。3砂粒型脊膜瘤是在內(nèi)皮型或纖維型的基礎(chǔ)上，有散在多數(shù)砂粒小體。從脊柱的節(jié)段來看，脊膜瘤中約有80%的腫瘤位于胸段。此外，上頸椎和枕骨大孔也常見此腫瘤；下頸椎和腰段較少見。02脊膜瘤和腰椎病主要區(qū)別在哪里?因為脊膜瘤的早期癥狀不具有特征性，也不明顯，多為相應(yīng)部位不適感，伴有非持續(xù)性的輕微疼痛，不足以引起重視，即便就醫(yī)，加上就診時間短，都可能被誤診為頸椎病、腰椎病、坐骨神經(jīng)痛、胸膜炎等疾病。如果給予一般處理也可緩解，往往因此延誤了正確的治療。脊膜瘤的診斷，與醫(yī)患之間能否很好溝通有非常大的關(guān)系。病人在表述癥狀時一定要全面，對于疼痛或麻木的部位、范圍要說清楚。一般腰椎病多為一側(cè)腿麻;脊膜瘤大部分為雙側(cè)腿麻、腿無力等,還常伴有腹部脹、肚臍麻，甚至有胸部不適等，還有些患者會出現(xiàn)兩側(cè)手麻等癥狀。03患脊膜瘤必須手術(shù)治療嗎?患了脊膜瘤，手術(shù)切除是唯一比較積極的治療方法，腫瘤全切除或部分切除可治愈或好轉(zhuǎn)。脊膜瘤確診后，應(yīng)盡早手術(shù)治療，以解除壓迫，使神經(jīng)功能得到最大限度的保留和恢復(fù)。最后，溫馨提示大家，生活中出現(xiàn)頸椎疼、腰椎疼等癥狀時千萬不要以為僅僅是患了頸椎、腰椎疾病，及時前往相關(guān)?？漆t(yī)院檢查，積極治療才是關(guān)鍵。2022年02月22日19233
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 之前為大家講過，頸椎病不只是頸部疼痛，有的患者還會有上肢無力、手指發(fā)麻、下肢乏力、行走出現(xiàn)踩棉花感等等，那是否出現(xiàn)這些癥狀就一定是頸椎病呢？陳阿姨（化名）的故事無疑是一個很好的回答。 病因“頸椎病”?治療3年無效果！ 陳阿姨，45歲，新疆人。隨著孩子去外地上大學，陳阿姨的生活也空閑了許多，本來生活可以輕松下來，沒想到卻被“頸椎病”困擾著。說起陳阿姨的“頸椎病”,要從3年前說起，當時沒有明顯誘因地出現(xiàn)了雙上肢麻木（尤其是左邊的胳膊），并且雙手拿東西也拿不穩(wěn)，在平地上走路，腳底卻像是踩著棉花的感覺，走路不穩(wěn)。去當?shù)蒯t(yī)院就診后，被診斷為“頸椎病”,并給與保守治療，但癥狀并沒有明顯緩解，3年間反而病情逐漸加重，嚴重影響了生活質(zhì)量。 直到3個月前，四肢無力的癥狀已經(jīng)很嚴重了，出現(xiàn)雙手持物困難、行走困難，陳阿姨這才意識到自己病情的嚴重性，去另一家當?shù)蒯t(yī)院就診，仍然診斷為“頸椎病”,并給與藥物、針灸治療，但癥狀卻沒有緩解。 “這是為什么？我的頸椎病是疑難雜癥？治這么長時間都不見好……”眼看著癥狀慢慢加重，年紀不大，走路卻越來越不利索，還有上肢無力，拿不了東西，陳阿姨心里十分焦急。 終揪出“禍首”!被誤診成頸椎病的斜坡脊膜瘤！ 在多方打聽下，家人了解到在陜西西安，空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院的李維新主任是治療脊柱疾病的權(quán)威專家，雖然在外省，路途遙遠，全家人也毅然選擇陪著陳阿姨去求醫(yī)。 李維新主任聽了陳阿姨病史，根據(jù)各項查體和影像學檢查治療等，診斷陳阿姨為“斜坡-頸1椎管內(nèi)占位病變”,并建議盡快進行手術(shù)切除。 腫瘤已經(jīng)嚴重壓迫脊髓 手麻、走路有踩棉花感，不一定就是頸椎??！ “怎么不是頸椎病？一直當頸椎病治療了3年多……”,陳阿姨很吃驚，原來治療了3年都沒治對病，沒找對病因，難怪治療沒有效果。 同樣表現(xiàn)為雙上肢麻木、走路有踩棉花感，但其后的病因卻大不相同。臨床上，經(jīng)常能夠遇到出現(xiàn)頸椎病樣癥狀后，沒有明確診斷就當作頸椎病治療的患者，就像陳阿姨一樣。 由頸椎病原因造成的頸段脊髓受壓，會導(dǎo)致患者出現(xiàn)雙上肢麻木、走路有踩棉花感、走路不穩(wěn)等肢體癥狀，而其他疾病如果也壓迫到頸段脊髓，患者也可能出現(xiàn)這些“頸椎病癥狀”,頸椎管內(nèi)腫瘤就是最常見被誤診的疾病。 而脊膜瘤就是椎管內(nèi)最為常見的腫瘤之一，大部分為生長緩慢的良性腫瘤，多發(fā)于女性。隨著腫瘤逐漸長大，頸段脊髓受壓越來越嚴重，患者的肢體癥狀也會越來越嚴重，如果不及時手術(shù)切除，可能會導(dǎo)致患者完全截癱，甚至有生命危險可能。 消除“真兇”,微創(chuàng)切除斜坡脊膜瘤后行走恢復(fù)！ 陳阿姨的脊膜瘤位于腦干腹側(cè)，脊髓受壓嚴重，這種手術(shù)對主刀醫(yī)生的經(jīng)驗和技術(shù)操作都有很高的要求。一般情況下，許多醫(yī)生會選擇開大骨瓣、開顴弓、前路磨齒狀突、磨斜坡等等方式切除腫瘤，這樣會有很大的創(chuàng)傷，患者恢復(fù)也慢。根據(jù)陳阿姨的這種情況，李維新主任和程超醫(yī)生經(jīng)過周密的術(shù)前討論，決定為其做微創(chuàng)手術(shù)，單純從后路進行手術(shù)切除，不開大刀，切口小，患者術(shù)后恢復(fù)快，當然對醫(yī)生的技術(shù)要求也更加嚴格。 征得家屬同意后，由李維新主任、程超醫(yī)生為陳阿姨做了“俯臥位經(jīng)后路斜坡-頸1椎管內(nèi)占位病變切除術(shù)”,術(shù)中在顯微鏡下精細操作，腫瘤全部切除，脊髓未受到損傷，手術(shù)圓滿成功。 術(shù)后，對切除下來的腫瘤病理檢測，結(jié)果為（斜坡-頸1）脊膜瘤。 術(shù)后患者情況： 最近，陳阿姨術(shù)后9個月來醫(yī)院檢查，肢體情況已經(jīng)恢復(fù)正常，活動自如，健步如飛。陳阿姨終于可以和3年多的病痛說“拜拜”了。 當然，這個病例也提醒著大家：如果您出現(xiàn)頸椎病類似的癥狀，需要去正規(guī)醫(yī)院檢查確診；如果您的頸椎病久治不愈，沒有任何緩解，也要警惕其他疾病可能。2020年10月16日1395
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陳鑫副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學附屬腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊膜瘤是椎管內(nèi)最為常見的腫瘤之一，大部分為生長緩慢的良性腫瘤(WH0 I級),脊膜瘤絕大多數(shù)為完全硬膜下生長，約10％侵襲硬脊膜全層或生長于硬膜外。雖然脊膜瘤和腦膜瘤來源相同，但脊膜瘤的生物學行為有其特殊性，其中脊膜瘤的侵襲性行為最具爭議。1. 脊膜瘤的起源及與硬脊膜的關(guān)系脊膜瘤通常來源于硬脊膜附近神經(jīng)根袖蛛網(wǎng)膜帽狀細胞，亦可起源于軟脊膜或硬脊膜的成纖維細胞。目前認為脊膜瘤與硬脊膜呈現(xiàn)一種“粘附”的關(guān)系，腫瘤向硬脊膜侵襲性生長，腫瘤細胞增殖形成腫瘤蒂部并刺激硬脊膜增生，對軟脊膜和脊髓產(chǎn)生壓迫，但不會侵透軟脊膜。臨床工作中發(fā)現(xiàn)脊膜瘤周邊骨質(zhì)極少受到腫瘤侵襲忙，因此腫瘤是否侵襲硬脊膜全層仍是目前的研究熱點。2.脊膜瘤病理學類型及特點脊膜瘤總的特征為光滑而含有纖維，并呈顏色混雜、肉狀、易碎的外觀。與腦膜瘤不同的是，在脊膜瘤中常見的病理類型是砂粒體型、腦膜皮型和過渡型；其中砂粒體型最常見，主要發(fā)生在胸椎管內(nèi)，特別是老年女性患者，典型特點是砂粒體表現(xiàn)，有證據(jù)顯示該型脊膜瘤較其他類型具有一定的侵襲性且復(fù)發(fā)率較其他類型略高；腦膜皮型脊膜瘤在這三者中侵襲性較小，典型表現(xiàn)是腫瘤細胞類似于硬膜增生；過渡型腦膜瘤則兼有腦膜皮型和纖維型的特點。3.不同性別、年齡段脊膜瘤的侵襲性脊膜瘤可發(fā)生于任何年齡段，好發(fā)于50～70歲，且75％～85％集中于女性患者。在不同的年齡段和性別中，脊膜瘤呈現(xiàn)出不同的侵襲性。Maiur等發(fā)現(xiàn)50歲以下患者WH0 II級脊膜瘤的發(fā)病率較50歲以上的患者高，兩年齡段中不同性別的發(fā)病率并無不同。在50歲以下年齡組中合并神經(jīng)纖維瘤病(NF)的發(fā)生率為9％，腫瘤復(fù)發(fā)率也稍高于50歲以上年齡組。因此患者年齡、性別和(或)伴發(fā)NF是判斷患者臨床預(yù)后的重要指標。四、硬脊膜瘤的分子標記物特點細胞增殖相關(guān)抗原是腫瘤細胞增殖相關(guān)的核抗原，陽性率越高，腫瘤增殖越快、惡性程度越高，與腫瘤的分化程度、浸潤、轉(zhuǎn)移、預(yù)后密切相關(guān)。研究表明Ki-67有助于評定脊膜瘤的進展和臨床預(yù)后，在脊膜瘤復(fù)發(fā)腫瘤中K-i67值均較前明顯增加。因此Ki67是評定脊膜瘤侵襲性的一個重要指標。本文系陳鑫醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2015年12月01日15722
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