痙攣性斜頸是指原發(fā)性頸部肌肉不隨意收縮引起的頭頸扭轉(zhuǎn)和轉(zhuǎn)動(dòng)為表現(xiàn)的癥侯群，以成人肌張力障礙局限性發(fā)作最為常見，稱之為特發(fā)性頸肌張力障礙更確切。這種頸部肌肉不自主的異常運(yùn)動(dòng)尤其會(huì)在患者處于公眾場(chǎng)合或緊張繁忙時(shí)加重，使患者的工作無法正常進(jìn)行。一、痙攣性斜頸的確切病因及病理機(jī)制尚未明確，可能與以下幾方面相關(guān)：1、 遺傳因素：部分成人肌張力障礙局限型發(fā)作是由遺傳決定的。全身性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究方面已取得了很大的進(jìn)步，在其影響下局限性肌張力障礙的遺傳學(xué)研究也有了點(diǎn)滴的進(jìn)展。在一些家系中，頸肌張力障礙有常染色體顯性遺傳的證據(jù)，伴外顯率降低。有對(duì)三位患痙攣性斜頸的患者家族進(jìn)行的研究中發(fā)現(xiàn)，一個(gè)家族的發(fā)病與染色體相關(guān)。而后兩個(gè)家族中基因缺乏特定位點(diǎn)的參與。說明在頸肌局限性肌張力障礙的發(fā)病中存著基因異常。2、外傷：外傷一直被認(rèn)為是痙攣性斜頸的病因，文獻(xiàn)報(bào)道 部分患者既往有頭部或頸部外傷史，通常發(fā)生在發(fā)病之前的數(shù)周至數(shù)月。3、前庭功能異常：有報(bào)道痙攣性斜頸患者的前庭(眼反射反應(yīng)性增高或不對(duì)稱，用肉毒素治療不能糾正。前庭異常并非屬于原發(fā)異常，其他類型的局限性肌張力障礙（如：書寫痙攣，瞼痙攣）也可與痙攣性斜頸伴發(fā)。耳聾、眩暈和共濟(jì)失調(diào)不屬于痙攣性斜頸的特征。同時(shí)，許多患者沒有前庭反射異常，而有較長(zhǎng)時(shí)間痙攣性斜頸，這也許是前庭異常繼發(fā)于痙攣性斜頸引起長(zhǎng)期頭部姿勢(shì)異常。二、臨床表現(xiàn)典型的臨床表現(xiàn)是頭部快速轉(zhuǎn)動(dòng)和靜止時(shí)頭部間斷性或持續(xù)性偏斜。成年起病的痙攣性斜頸，通常起病甚為緩慢，開始頭不自主地轉(zhuǎn)向一側(cè)或另一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月后轉(zhuǎn)動(dòng)的頻率和幅度也逐漸增加并疊加陣攣樣跳動(dòng)式痙攣。頸部深淺肌肉均可受累，因受累的肌群不同故臨床表現(xiàn)不同，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頸夾肌的異常收縮最易表現(xiàn)出來。一些患者在癥狀明顯前先表現(xiàn)為不自主的點(diǎn)頭或搖頭(類似震顫樣的動(dòng)作。在未出現(xiàn)異常姿勢(shì)前，早期極易與頭部姿勢(shì)性震顫混淆。單獨(dú)一側(cè)胸鎖乳突肌收縮時(shí)，則可引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向?qū)?cè)屈曲。如一側(cè)胸鎖乳突肌合并對(duì)側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)，則頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)并固定于此位置。兩側(cè)胸鎖乳突肌同時(shí)收縮時(shí)則頭部向前屈曲，稱“ 頸前傾”。兩側(cè)斜方肌和頸夾肌同時(shí)收縮時(shí)頭部向后伸，稱“ 頸后傾”。通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高。另外，痙攣時(shí)間可長(zhǎng)、可短、可有停頓，嚴(yán)重者肌肉呈強(qiáng)直性收縮，痙攣動(dòng)作雜亂無章并且強(qiáng)烈，造成頭部不停的傾斜、扭轉(zhuǎn)，并且扭轉(zhuǎn)的方向可變?；技】砂l(fā)生肥大，這種不隨意運(yùn)動(dòng)可因情緒激動(dòng)、走路、騎車時(shí)加重，平臥時(shí)減輕，睡眠中完全消失。這種異常的痙攣與扭轉(zhuǎn)，如稍給對(duì)側(cè)一些外力就可以減輕，所以患者經(jīng)常用手輕輕托著下頜、面部或枕部來就診，這種臨床特征稱作“ 姿勢(shì)對(duì)抗”，根據(jù)這一特征采取有幫助的姿勢(shì)措施予以治療。痙攣性斜頸伴不隨意收縮時(shí)可引發(fā)頸神經(jīng)脹痛，重者可放射至臂部，甚至引起肌緊張性頭痛。痙攣性斜頸伴發(fā)疼痛比其他局限性肌張力障礙發(fā)生率高。病情嚴(yán)重、長(zhǎng)久者可導(dǎo)致頸部肌肉攣縮和持久變形。大約有的痙攣性斜頸患者合并有頭或手部的震顫， 患者除痙攣性斜頸外還在面部、臂部或手出現(xiàn)肌張力障礙。有的患者癥狀可有短暫緩解。頸部外傷后可發(fā)生頸部肌張力障礙，其與特發(fā)性痙攣性斜頸在臨床上的區(qū)別在于前者頸部肌張力障礙范圍較局限，不具有“ 姿勢(shì)對(duì)抗”，且睡眠不能改變癥狀。急性痙攣性斜頸，可以突然起病，典型者常見于藥物反應(yīng)如氟哌丁醇、胃復(fù)安等所致。停止用藥或給予抗膽堿能藥或安定藥物后會(huì)逐漸恢復(fù)正常。三、治療治療的目的是為了緩解癥狀、改善生活質(zhì)量和防止并發(fā)癥。 1、肉毒毒素注射：應(yīng)用肉毒毒素的化學(xué)去神經(jīng)法極大地改善了痙攣性斜頸患者的預(yù)后。與以前所有的治療方法相比，肉毒毒素在短時(shí)間內(nèi)使患者癥狀改善率提高，且副作用較少，肉毒毒素應(yīng)用方面最重要的因素是疼痛位點(diǎn)和導(dǎo)致異常姿勢(shì)的肌肉的辨認(rèn)。需要對(duì)頭和頸部肌肉的作用有很好的認(rèn)識(shí)。胸鎖乳突肌、斜方肌、頸夾肌和肩胛提肌是常注射的部位。注射肌肉的數(shù)量，每塊肌肉的注射針數(shù)，肉毒素的應(yīng)用濃度對(duì)每一個(gè)患者各不相同。但因?yàn)樾鳖i涉及的肌肉數(shù)量多，比較復(fù)雜，對(duì)大部分患者肉毒毒素注射效果比較有限。2、藥物治療：一般用來輔助肉毒毒素，雖然沒有實(shí)驗(yàn)證明二者之間存在協(xié)同作用。大劑量和高頻率注射肉毒毒素與中和抗體相關(guān)。所以藥物的特殊用途可能防止這種并發(fā)癥?？鼓憠A能藥、苯二氮 類藥、巴氯芬（(氨基丁酸類似物）、替格里托（氨甲酰苯 制劑）和苯海拉明在一定百分比的患者中都有效?？鼓憠A能藥、苯二氮 類藥、巴氯芬是最常用的。3、手術(shù)治療：對(duì)于那些肌張力障礙是持續(xù)的，大量藥物和肉毒毒素注射無效和伴有顯著性功能障礙的患者，需要手術(shù)治療。手術(shù)方式包括肌切開術(shù)、神經(jīng)切除術(shù)、脊神經(jīng)根切除術(shù)等。選擇性地去除支配張力障礙的肌肉的外周神經(jīng)是最常見的手術(shù)方法。如選擇性頸副神經(jīng)切斷術(shù)、脊神經(jīng)前根切斷術(shù)或肌切斷術(shù)聯(lián)合應(yīng)用。但這些手術(shù)方式往往只是短期有效，遠(yuǎn)期效果欠佳，常常并發(fā)頸肌萎縮和無力。相應(yīng)的肌肉切斷后瘢痕攣縮，既影響手術(shù)療效又影響外觀。4、腦深部電刺激（腦起搏器手術(shù)）:腦深部電刺激術(shù) (Deep Brain Stimulation)是一種基于立體定向技術(shù)，在腦內(nèi)特定的神經(jīng)核團(tuán)或組織結(jié)構(gòu)植入電極， 通過釋放脈沖式電信號(hào) ,調(diào)控靶點(diǎn)核團(tuán)神經(jīng)元 , 從而緩解疾病癥狀的手術(shù)。相對(duì)于傳統(tǒng)手術(shù)、憑借其安全、有效、可逆等優(yōu)點(diǎn)，目前已成為痙攣性斜頸外科手術(shù)首要選擇。

痙攣性斜頸是一種什么??？痙攣性斜頸是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張力障礙，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣性傾斜，1792年Wepter首先報(bào)道此病。曾經(jīng)有作者認(rèn)為此病可能是扭轉(zhuǎn)痙攣或手足徐動(dòng)癥的組成部分，也可能是全身性肌張力障礙的首發(fā)癥狀。也有人認(rèn)為是一種精神疾病而給予相應(yīng)的治療。1952年后Foix用立體定向的方法成功地制作出該病的動(dòng)物模型，結(jié)束了該病是精神疾病的錯(cuò)誤理論，確立了它是一種錐體外系運(yùn)動(dòng)障礙，是一種獨(dú)立的器質(zhì)性疾病。然而精神因素如焦慮、反應(yīng)性抑郁癥等對(duì)此病的癥狀輕重起著一定的調(diào)整作用，情緒的沖動(dòng)甚至是此病加速發(fā)展的一個(gè)因素。臨床上診斷和治療要通過細(xì)致的臨床觀察和肌電圖檢查進(jìn)行區(qū)分。癥狀體征痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。4.側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s，表現(xiàn)為頭強(qiáng)直在一個(gè)方向，稱為痙攣性；少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s，表現(xiàn)為頭向一個(gè)方向抽動(dòng)，稱為陣攣性。痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨床表現(xiàn)在早晨起床時(shí)較輕，緊張、沖動(dòng)或勞動(dòng)，行走時(shí)或各種身體器官受到刺激時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后癥狀消失。清醒時(shí)患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時(shí)，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長(zhǎng)期的頭部異常運(yùn)動(dòng)，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對(duì)側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛，重癥患者常有嚴(yán)重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有病人出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。治療痙攣性斜頸的治療，應(yīng)首先進(jìn)行藥物治療。當(dāng)癥狀發(fā)展到一定程度時(shí)，或保守治療效果越來越差時(shí)，可選擇手術(shù)治療，手術(shù)治療至今尚處于發(fā)展階段，尚無標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。手術(shù)治療的關(guān)鍵是建立在對(duì)痙攣肌群的認(rèn)識(shí)，目前國(guó)際上流行的外科治療方式中，選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)最為流行，雙側(cè)頸神經(jīng)根切斷術(shù)和副神經(jīng)微血管減壓術(shù)仍在被某些醫(yī)生選用。國(guó)內(nèi)陳信康教授倡導(dǎo)的三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)，也取得了良好效果，并在國(guó)內(nèi)廣泛應(yīng)用。1.藥物治療 肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜頸的一個(gè)重大突破，多數(shù)病例經(jīng)過肉毒素肌內(nèi)注射治療，可以獲得3～4個(gè)月的明顯緩解，其中有些病人產(chǎn)生抗肉毒素抗體而逐漸對(duì)此治療無效。也有一些病人，對(duì)肉毒素治療毫無反應(yīng)。另外有些病人很難維持此項(xiàng)治療。其他藥物及物理治療，最初的藥物治療有抗膽堿能藥物如苯海索(三己芬迪)，安定類藥物如安定，以上藥物在大劑量應(yīng)用時(shí)，可使痙攣性斜頸獲得某些緩解，副作用也明顯。另外，長(zhǎng)期進(jìn)行物理療法、生物反饋療法也可能使輕度痙攣性斜頸的癥狀得到某些改善。2.外科治療 (1)適應(yīng)證和禁忌證：①藥物治療，主要是肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴(yán)重的副作用，肉毒素治療無效后4個(gè)月才可考慮手術(shù)。②病程1年以上，最好為3年以上，臨床癥狀不再進(jìn)展。③肌張力障礙的癥狀局限在頸部，至少是以頸部癥狀為主。④最佳的手術(shù)指征是旋轉(zhuǎn)型，側(cè)攣型和頭雙側(cè)后仰型。前兩者適合作三聯(lián)手術(shù)，后一種適合作枕下肌群選擇性切斷術(shù)。選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)，對(duì)于旋轉(zhuǎn)型或其合并輕度前屈或后仰，效果最滿意。⑤前屈型病人如果經(jīng)1%利多卡因封閉雙側(cè)胸鎖乳突肌后能改善癥狀者，可考慮做雙側(cè)副神經(jīng)切斷術(shù)或雙側(cè)胸鎖乳突肌切斷術(shù)。但是，前屈型斜頸多累及頸前深部肌群，手術(shù)效果不佳。有過手術(shù)史，存在有纖維化癥或關(guān)節(jié)病，手術(shù)效果差。(2)雙側(cè)頸神經(jīng)根切斷術(shù)：該術(shù)式首先由Cushing和Mckenzie設(shè)計(jì)，作為一種單側(cè)入路對(duì)頸部后組肌群進(jìn)行支配神經(jīng)切斷的療法。該術(shù)式切斷頸1、頸2、頸3和部分頸4的前根。后來在Dandy的倡導(dǎo)下，改為作雙側(cè)，目的是想通過徹底治療得到更好的效果，然而過多切斷前支的副作用很明顯，如頸部無力和吞咽困難等。該術(shù)式在20世紀(jì)70年代以前一直作為是痙攣性斜頸的主要手術(shù)方式，被廣泛應(yīng)用于臨床。現(xiàn)在已很難想像切斷頸1、頸2前根在治療痙攣性斜頸中有何意義，因?yàn)轭i1、頸2前根支配喉部管理吞咽動(dòng)作的肌肉，與頸后肌群毫無瓜葛。另外頸4和頸5后支的主要分支的切斷對(duì)頸后肌群的去神經(jīng)是很重要的，保留拮抗肌的功能對(duì)術(shù)后恢復(fù)正常運(yùn)動(dòng)也是很有用的，因而此術(shù)式已很少應(yīng)用。(3)副神經(jīng)微血管減壓術(shù)：該術(shù)式由Freckman(1981)首先報(bào)道，F(xiàn)reckman等人認(rèn)為痙攣性斜頸病人的癥狀與副神經(jīng)根血管壓迫有關(guān)，其發(fā)病機(jī)制可能與面肌痙攣、三叉神經(jīng)痛相同，血管的異常沖動(dòng)可能通過副神經(jīng)根的交通支傳遞給頸部脊部經(jīng)根，使頸肌產(chǎn)生異常興奮。僅有少數(shù)作者報(bào)道該術(shù)式可以緩解痙攣性斜頸。(4)選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)：開始于1978年，目前已成為治療痙攣性斜頸的一種成功的手術(shù)方式，經(jīng)多年的改良，此術(shù)式針對(duì)性強(qiáng)，效果較好，并發(fā)癥少，在國(guó)際上已成為多數(shù)神經(jīng)外科中心治療痙攣性斜頸的惟一的外科手術(shù)方式。其成功的原因是，它僅切除了那些產(chǎn)生頭部異常運(yùn)動(dòng)肌肉的支配神經(jīng)，因此術(shù)前對(duì)參與異常運(yùn)動(dòng)肌肉的辨認(rèn)非常重要。要做到這一點(diǎn)，就必須確定異常運(yùn)動(dòng)的類型，必須確定與之相關(guān)的肌肉群。術(shù)前通過密切的臨床檢查，結(jié)合肌電圖描記，局部阻滯，頸段CT薄層掃描以及肉毒素治療史，可以大致確定參與異常運(yùn)動(dòng)的肌肉，術(shù)中對(duì)受累肌肉及其支配的脊神經(jīng)的辨認(rèn)是手術(shù)成功的關(guān)鍵。選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)的目的是去除異常運(yùn)動(dòng)，同時(shí)保留正常或接近正常的頸部運(yùn)動(dòng)功能，這就要求要切斷所有支配引起異常運(yùn)動(dòng)肌肉的神經(jīng)分支，術(shù)中單極電閾值刺激是術(shù)中確定支配某肌肉的神經(jīng)的關(guān)鍵，任何相關(guān)的支配神經(jīng)的遺漏都將導(dǎo)致部分或全部異常運(yùn)動(dòng)的術(shù)后再發(fā)。另外，過多的切斷神經(jīng)，將致使頸部運(yùn)動(dòng)受限，應(yīng)該避免。頸1、頸2的前支是惟一支配喉前肌群的神經(jīng)，應(yīng)妥善加以保護(hù)，僅需切斷頸1、頸2、頸3的后支。 (5)三聯(lián)手術(shù)：三聯(lián)手術(shù)的組成包括一側(cè)脊神經(jīng)后支(1～6)切除術(shù)，頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切斷術(shù)和對(duì)側(cè)副神經(jīng)切除術(shù)，適用于旋轉(zhuǎn)型和側(cè)攣型痙攣性斜頸，由國(guó)內(nèi)陳信康教授倡導(dǎo)，并廣泛應(yīng)用臨床。手術(shù)步驟中的頸1～6后支切除術(shù)及副神經(jīng)切除術(shù)，與上述選擇性周圍神經(jīng)切除術(shù)相似，增加了頭、頸夾肌(或肩胛提肌)切除術(shù)。 (6)選擇性頸后伸肌切除術(shù)：該術(shù)式主要用于治療頭雙側(cè)后仰型痙攣性斜頸，它是痙攣性斜頸中起步較晚、最困難的一型。雙側(cè)脊神經(jīng)后支切除術(shù)，效果不理想。由于術(shù)式為選擇性的切斷痙攣肌群，保留了非痙攣肌肉，故手術(shù)后異常運(yùn)動(dòng)消失，而頭部正常運(yùn)動(dòng)和后仰伸功能保留。無頭位不穩(wěn)及垂頭現(xiàn)象。這可能是因?yàn)樾g(shù)后雙側(cè)枕下短肌群(頸1～2)、雙側(cè)頭最長(zhǎng)肌(頸1～8)、雙側(cè)頸最長(zhǎng)肌(頸1～8)、雙側(cè)肩胛提肌(頸3～5)以及雙側(cè)胸鎖乳突肌(副神經(jīng))等重建頸部新的伸屈平衡。另外，已經(jīng)切斷的肌肉仍有神經(jīng)支配，在維護(hù)頸椎關(guān)節(jié)穩(wěn)定和頸部外形方面也起著重要作用。 (7)其他手術(shù)：①立體定向手術(shù)治療痙攣性斜頸的效果也不夠理想，腦深部核團(tuán)的定向毀損治療痙攣性斜頸，目前尚無肯定的結(jié)論。靶點(diǎn)可選在蒼白球、丘腦腹外側(cè)核、Forel-H、丘腦中央中核等處，一般的經(jīng)驗(yàn)是Forel-H和丘腦腹外側(cè)核的Voa、Vop效果較好。如果痙攣性斜頸臨床體征超過頸肌范圍，選擇立體定向手術(shù)較好。②目前，國(guó)內(nèi)外對(duì)痙攣性斜頸，應(yīng)用慢性脊髓刺激或慢性丘腦刺激也能獲得暫時(shí)性效果，如1978年Gildenberg曾介紹在頸1～2平面脊髓側(cè)柱上裝置一刺激器，用80～100Hz進(jìn)行刺激，曾風(fēng)行一時(shí)，1988年Gootz否定了這種方法。Bertrand將刺激電極通過定向植入法，裝置在丘腦腹外側(cè)核(Voi、Vc)刺激頻率在75～150Hz也達(dá)到一定的效果。飲食保健宜清淡為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營(yíng)養(yǎng)充足。忌辛辣刺激性食物。預(yù)防護(hù)理早期診斷、早期治療、加強(qiáng)臨床護(hù)理，對(duì)改善患者的生活質(zhì)量有重要意義。病因痙攣性斜頸確切原因不清楚。長(zhǎng)期認(rèn)為本病系錐體外系疾病。有大量證據(jù)認(rèn)為，紋狀體功能障礙是本病的原因。文獻(xiàn)中曾發(fā)現(xiàn)紋狀體區(qū)出血和AVM的病人有此癥狀。中腦損害也可能和本病有關(guān)。這一現(xiàn)象可以從解剖環(huán)路上得到解釋：中腦的Cajal間質(zhì)核是連接中腦、丘腦、皮質(zhì)和紋狀體環(huán)路的起點(diǎn)。精神因素對(duì)本病的癥狀發(fā)作影響很大，但顯然不是本病的原因。前庭系統(tǒng)是頸部肌肉的主要脈沖區(qū)，頭部位置的空間感知取決于前庭系統(tǒng)和頸部的本體傳入，而本體的傳入是由頸部肌肉和肌腱的肌梭傳入來完成的。所以認(rèn)為在本病中，前庭和頸部的本體信號(hào)處于不對(duì)稱狀態(tài)，使這些病人有一種異常的頸部空間感知，前庭功能異常也可能是本病的機(jī)制之一。最近也注意到遺傳因素和本病有關(guān)。某一類型的肌張力障礙在一個(gè)家庭中有多人發(fā)病。有時(shí)病人可能同時(shí)伴有瞼痙攣、面肌痙攣和書寫痙攣等其他形式的肌張力障礙，甚至發(fā)現(xiàn)此病也可能和基因異常有關(guān)。根據(jù)著名的Jenneta理論，至少在水平型痙攣性斜頸中，后顱窩行走的副神經(jīng)受異常走行血管的壓迫，副神經(jīng)的長(zhǎng)期受壓使局部產(chǎn)生脫髓鞘病變，使離心神經(jīng)纖維之間發(fā)生短路。壓迫血管大多為小腦后下動(dòng)脈、椎動(dòng)脈及其分支等。此類病人可有下列特點(diǎn)：當(dāng)病人頭部處于休息狀態(tài)時(shí)，由于健側(cè)副神經(jīng)的活動(dòng)減弱，而病側(cè)副神經(jīng)由于反復(fù)的短路活動(dòng)，使雙側(cè)副神經(jīng)的活動(dòng)失衡加重，導(dǎo)致頸部異常活動(dòng)反而加重。已有臨床實(shí)踐證明這一理論。鑒別診斷1.癔癥性斜頸 臨床特征驟然起病，常因精神創(chuàng)傷而誘發(fā)，癥狀變化多，在情緒安定或接受暗示后癥狀可緩解，往往在無人注意時(shí)，頭位自然復(fù)正。2.感染性斜頸 本病罕見，發(fā)病前有呼吸道感染或消化道癥狀，臨床表現(xiàn)與痙攣性斜頸相似，但發(fā)作時(shí)間短，持續(xù)數(shù)分鐘或半小時(shí)，一般3～10天癥狀即可完全消失。3.遲發(fā)性運(yùn)動(dòng)障礙 長(zhǎng)期服用某種抗精神病藥物后出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為口、面、頸部肌肉不自主運(yùn)動(dòng)，停藥后癥狀逐漸緩解而自愈。4.先天性斜頸 為小兒，多在產(chǎn)前即形成，主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。5.全身性肌張力障礙 痙攣性斜頸可以為全身肌張力障礙的初始表現(xiàn)，也可以為全身性肌張力障礙的一部分。根據(jù)疾病的轉(zhuǎn)歸和癥狀的廣泛性可以與其區(qū)別。檢查方法實(shí)驗(yàn)室檢查：一般腦脊液，血、尿常規(guī)檢查均屬正常。其他輔助檢查：1.肌電圖檢查 常規(guī)描記的肌肉有雙側(cè)胸鎖乳突肌和雙側(cè)頭夾肌，可以應(yīng)用單極電極。應(yīng)記錄病人在靜止?fàn)顟B(tài)(通常是坐位)和頭部作隨意運(yùn)動(dòng)狀態(tài)下的肌電活動(dòng)。了解哪些肌肉的活動(dòng)是活躍的，哪些肌肉處于抑制狀態(tài)，屬于后者這些肌肉的支配神經(jīng)不能被切斷。2.局部阻滯試驗(yàn) 阻滯應(yīng)在肌電圖的監(jiān)測(cè)下完成。注射點(diǎn)應(yīng)選在電刺激該肌肉時(shí)，發(fā)生最大收縮的部位，每條肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。即使阻滯是不完全的，它也能幫助我們預(yù)測(cè)該肌肉在其支配神經(jīng)被切斷后，可能會(huì)出現(xiàn)的效果。3.脊柱X線片 可見脊柱形態(tài)方向改變，如側(cè)彎，前屈，后仰或扭轉(zhuǎn)現(xiàn)象，偶可見頸椎小關(guān)節(jié)半脫位，4.CT檢查 對(duì)于復(fù)雜類型的痙攣性斜頸，可以作頸部CT水平掃描，掃描范圍自枕外粗隆至頸7錐體平面，掃描方式為連續(xù)薄層掃描。CT片上可以測(cè)量左右兩側(cè)同肌肉的周徑，加以比較，列出肥大肌肉的名稱和側(cè)別，協(xié)助發(fā)現(xiàn)受累肌肉的范圍，以便選擇性肌肉切除術(shù)。顱腦CT、MRI常無明顯異常改變。并發(fā)癥痙攣性斜頸患者為了補(bǔ)償頸的異常位置，眼球常做相反方面偏斜，以便視線與體位協(xié)調(diào)。預(yù)后痙攣性斜頸為一種緩慢起病，進(jìn)展緩慢的疾病，多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)年的病情演變，臨床癥狀處于一種靜止?fàn)顟B(tài)，或自動(dòng)緩解，少數(shù)病人(約5%)有自發(fā)性痊愈，痙攣性斜頸本身不會(huì)致死。由于頭頸部異常運(yùn)動(dòng)而影響工作、學(xué)習(xí)和生活，也給病人造成精神上的壓力，晚期還可產(chǎn)生肌痛。發(fā)病機(jī)制痙攣性斜頸是運(yùn)動(dòng)障礙性疾病的一種，只累及區(qū)域性肌肉，而且是成年起病的肌張力障礙，病理改變至今不明。僅有少數(shù)痙攣性斜頸可在其基底節(jié)區(qū)發(fā)現(xiàn)有一明確的癇灶。Tarlov報(bào)道1例后仰型斜頸，出現(xiàn)雙側(cè)殼核及未定帶有腔隙形成；1例痙攣性斜頸和舞蹈樣手足徐動(dòng)癥病人出現(xiàn)雙側(cè)尾狀核和蒼白球區(qū)域內(nèi)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞丟失。也有一些學(xué)者報(bào)道痙攣性斜頸沒有結(jié)構(gòu)性改變。具體請(qǐng)參考：北京神經(jīng)外科網(wǎng) https://www.huyeshuai.com/

1.痙攣性斜 頸是什么?。刊d攣性斜 頸屬于錐體外 系疾病，是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張 力障礙，表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮，引起頭向一側(cè)扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜，也可能是全身性肌張 力障礙的首發(fā)癥狀。精神因素如焦慮、緊張等對(duì)此病的癥狀輕重起著一定的調(diào)整作用，情緒沖動(dòng)時(shí)癥狀會(huì)加重。往往在早晨起床時(shí)較輕，緊張、沖動(dòng)或勞動(dòng)，行走時(shí)或各種身體受到刺激時(shí)癥狀加重，安靜時(shí)癥狀減輕，入睡后癥狀減輕或消失?；颊叱Ｓ檬肿孕蟹稣^部，長(zhǎng)期的頭部異常運(yùn)動(dòng)，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對(duì)側(cè)各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌 痛，重癥患者常有嚴(yán)重肌 痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。癥狀逐漸明顯時(shí)，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)，癥狀嚴(yán)重時(shí)，患者往往不愿起床以減輕癥狀。2. 痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)如何？臨床分型如何？痙攣性斜 頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，早期常表現(xiàn)一側(cè)頸肩部的不適、酸脹，繼之出現(xiàn)頸部向一側(cè)歪斜和抽動(dòng)，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度是不一樣的，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最為主。多數(shù)痙攣性斜 頸病人表現(xiàn)為頭強(qiáng)直在一個(gè)方向，并向一側(cè)歪屈（歪脖子），還有病人在表現(xiàn)為“歪脖子”的基礎(chǔ)上，伴有頭向一個(gè)方向抽動(dòng)。根據(jù)頸部受累的肌肉范圍及程度不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：（1）旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側(cè)作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。（2）后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。（3）前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。（4）側(cè)攣型 頭偏離身體縱軸向一側(cè)作痙攣或陣攣性側(cè)屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側(cè)肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。（5）混合型 可以是以上幾型的混合共同存在。3.痙攣性斜 頸的如何治療？可進(jìn)行藥物治療，抗膽堿能藥物如苯海索，安定類藥物如安定，部分病人癥狀有所改善，多數(shù)病人無效。以上藥物在大劑量、長(zhǎng)期使用時(shí)，副作用也明顯。當(dāng)癥狀發(fā)展到一定程度時(shí)，或保守治療效果越來越差時(shí)，應(yīng)選擇手術(shù)治療。4.痙攣性斜 頸的肉毒素注射治療？肉毒素注射治療是藥物治療痙攣性斜 頸的一種方法，部分病例經(jīng)肉毒素肌肉注射治療，可以獲得短時(shí)間（3～4個(gè)月）的部分癥狀緩解，也有一些病人對(duì)肉毒素治療無效。其中有些病人因產(chǎn)生抗肉毒素抗體而逐漸對(duì)此治療無效。另外，有些病人很難維持此項(xiàng)治療。 5. 痙攣性斜 頸的外科治療如何？由于該病屬于難治性疾病，治療方式至今尚處于發(fā)展階段，尚無標(biāo)準(zhǔn)的手術(shù)方式。以往的外科治療方式包括，選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)以及三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)，等等，可能會(huì)緩解一些癥狀，但是手術(shù)效果也不太理想，多數(shù)手術(shù)方式臨床已少用。目前國(guó)際上應(yīng)用較多的外科治療方式是腦深部刺激術(shù)（DBS），又稱“腦起博器”治療，使癥狀的緩解效果較好。6.痙攣性斜 頸的腦深部刺激術(shù)治療效果如何？腦深部刺激術(shù)（DBS），又稱“腦起博器”，國(guó)際上應(yīng)用于痙攣性斜 頸的治療，取得較好的臨床效果，平均緩解率50%-80%，也有部分病人完全緩解臨床癥狀，少數(shù)無效。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開展過多種手術(shù)治療痙攣性斜 頸的方法，但是，目前效果較好的是“腦起博器”治療痙攣性斜頸，癥狀緩解率高。腦起博器植入術(shù)具有微創(chuàng)、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)。7. 痙攣性斜 頸的腦深部刺激術(shù)的適應(yīng)癥？①藥物治療包括肉毒素注射治療，不再有滿意的效果，或產(chǎn)生了嚴(yán)重的副作用，肉毒素治療無效后3-4個(gè)月可考慮手術(shù)。②病程1年以上，臨床癥狀不再進(jìn)展。③已經(jīng)做過其他手術(shù)治療無效的患者，包括選擇性周圍神經(jīng)切斷術(shù)、副神經(jīng)微血管減壓術(shù)以及三聯(lián)手術(shù)和選擇性頸后伸肌切斷術(shù)等治療無效的病人，也可選擇腦深部刺激術(shù)（腦起博器）手術(shù)。8．腦深部刺激術(shù)治療痙攣性斜 頸的具體要求？安裝腦起博器一般需要住院2周左右，需要進(jìn)行術(shù)前評(píng)估以及相關(guān)檢查，醫(yī)院要具有開展立體定向手術(shù)的條件和設(shè)備，醫(yī)師具有熟練的腦起博器植入術(shù)的經(jīng)驗(yàn)。安徽省立醫(yī)院神經(jīng)外科開展立體定向手術(shù)治療各種肌張 力障礙疾病的已有50余年的歷史，也是國(guó)內(nèi)較早開展腦起博器手術(shù)的單位，也為全國(guó)培訓(xùn)了大批從事此方面手術(shù)的神經(jīng)外科醫(yī)師。9.痙攣性斜 頸的患者植入腦起博器后的還應(yīng)知道些什么？腦起博器植入后，一般1月后開始使用，一般需要3-5次來醫(yī)院進(jìn)行參數(shù)程控，一般效果控制較滿意需要3-6月，隨著時(shí)間延長(zhǎng)效果可能較好，遠(yuǎn)期的臨床效果需要隨訪。目前用于痙攣性斜 頸治療的腦起博器最好是可充電式，有進(jìn)口和國(guó)產(chǎn)兩種類型，可使用9-10年。10.痙攣性斜 頸的患者的總體預(yù)后情況？痙攣性斜 頸為一種緩慢起病，進(jìn)展緩慢的疾病，多數(shù)病人經(jīng)過數(shù)年的病情演變，臨床癥狀處于一種靜止?fàn)顟B(tài)，極少數(shù)病人（約1%-5％）有自發(fā)性痊愈，痙攣性斜 頸本身不會(huì)致死，由于頭頸部異常運(yùn)動(dòng)而嚴(yán)重影響工作，學(xué)習(xí)和生活，也給病人造成精神上的壓力，晚期還可產(chǎn)生肌 痛。因此，對(duì)于難治性痙攣性斜 頸患者，嚴(yán)重影響日常生活者，建議積極手術(shù)治療，以解除精神、心理和身體上痛苦。本文系牛朝詩(shī)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

1.什么是痙攣性斜頸？答：痙攣性斜頸是一種以頸肌扭轉(zhuǎn)或陣攣性傾斜為特征的疾患。多見于中、青年，發(fā)病開始時(shí)癥狀輕微，起病緩慢，頭部不隨意的向一側(cè)旋轉(zhuǎn)，頸部則向另一側(cè)屈曲，逐漸加重至不能控制，轉(zhuǎn)向定位時(shí)可出現(xiàn)顫抖。在緊張、情緒激動(dòng)以及疲勞時(shí)癥狀加重，睡眠時(shí)頸枕部受支撐時(shí)癥狀完全消失。由于涉及到不同的頸部肌群，發(fā)病時(shí)頸部向一側(cè)歪斜或者后仰，還可表現(xiàn)為頸部不停的旋轉(zhuǎn)。反復(fù)的痙攣發(fā)作讓患者頸肩部肌肉疼痛不堪，病人焦慮不安，失眠，情緒低落，甚至對(duì)生活失去信心。2.痙攣性斜頸的特點(diǎn)?答：脖子反復(fù)扭轉(zhuǎn)，不由自主地向一側(cè)偏轉(zhuǎn)，肩頸部酸痛，癥狀持續(xù)3個(gè)月以上，那么，要當(dāng)心患上了痙攣性斜頸。3. 痙攣性斜頸的發(fā)病原理？答：頸部肌肉由腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞發(fā)出的神經(jīng)纖維支配，其中部分纖維傳導(dǎo)細(xì)胞內(nèi)發(fā)出讓肌肉收縮的指令，另外部分神經(jīng)纖維傳導(dǎo)讓肌肉松弛的命令，由于痙攣性斜頸患者腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞病變后功能失調(diào)，持續(xù)發(fā)出讓肌肉收縮的指令，如同剎車失靈因而病人頸部肌肉群不由自主痙攣，患者頭部出現(xiàn)旋轉(zhuǎn)、側(cè)彎、后仰等異常姿勢(shì)。4.如何治療，各種治療的評(píng)估？答：目前醫(yī)學(xué)上還沒有讓神經(jīng)細(xì)胞恢復(fù)正常功能的辦法。肉毒素頸部肌肉注射只能暫時(shí)緩解部分痙攣癥狀，反復(fù)注射可能導(dǎo)致頸部肌群硬化留下后遺癥，病人不愿接受。上世紀(jì)90年代起，醫(yī)生采用胸鎖乳突肌或者頸部肌肉切斷的方法治療痙攣性斜頸，由于難以確定究竟是導(dǎo)致痙攣發(fā)生的責(zé)任肌肉，因此療效不佳，現(xiàn)在已逐步棄用。目前國(guó)際上前沿的方法是對(duì)病變神經(jīng)松解（讓踩油門的腳放下來），難點(diǎn)在精確辨認(rèn)病變神經(jīng)。先進(jìn)的電生理監(jiān)測(cè)技術(shù)，在手術(shù)前通過肌電圖監(jiān)測(cè)來判斷責(zé)任肌肉，在手術(shù)中以誘發(fā)肌電位監(jiān)測(cè)手段精準(zhǔn)辨別病損的神經(jīng)，顯微鏡下微創(chuàng)松解該神經(jīng)，從而既達(dá)到治愈痙攣性斜頸的目的又避免了并發(fā)癥的發(fā)生。本文系李心遠(yuǎn)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。