痙攣性斜頸是指頭頸部肌肉的一種異常姿勢,常伴有頭部振顫、徐動或痙攣性不自主運動,致使頭部和頸部呈多種傾斜性姿勢,受累肌肉明顯肥厚?；颊咧饕憩F(xiàn)為頸部肌肉不能控制的異?；顒?，雙側頸部深、淺肌肉均可累及，但多以一側為重，受累肌肉的強制性收縮使頭部不斷轉(zhuǎn)向某一個方向，患者出現(xiàn)頭頸部向一側偏斜、頭頸部后仰、前傾，甚至頭頸反復發(fā)作的旋轉(zhuǎn)運動。本病的確切原因不明，多見于中、青年，發(fā)病開始時癥狀輕微，緩慢發(fā)展，逐漸加重至不能控制，在緊張、情緒激動以及疲勞時癥狀加重，睡眠時癥狀完全消失，受累肌肉肥厚，發(fā)作頻繁時肌肉疼痛。根據(jù)頭頸部姿勢異常，痙攣性斜頸大體可以分為4種類型：①頭頸轉(zhuǎn)向一側的單純水平型：受累肌肉為單側的胸鎖乳突肌，該肌收縮時頭向?qū)绕D(zhuǎn)，反復發(fā)作時肌肉疼痛，長期發(fā)作可致胸鎖乳頭肌異常肥厚。②頭頸前傾型：頭向胸部痙攣性前屈，受累肌肉為雙側胸鎖乳突肌。③.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突，受累肌肉為頸后深部肌群，如雙側頸夾肌、斜方肌的同時收縮。④旋轉(zhuǎn)型：表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)，為頸部多組肌群痙攣收縮所致。痙攣性斜頸的治療方法較多，包括藥物、肉毒素注射、手術等方法。藥物治療主要以口服東莨菪堿、氟哌啶醇等藥物，療效不佳；頸部受累肌肉注射肉毒素治療僅可短期緩解癥狀，半年后居大多數(shù)患者頸部痙攣癥狀復發(fā)；傳統(tǒng)的手術治療包括副神經(jīng)切斷方法，手術后患者癥狀不能有效緩解,頸部肌肉切斷手術雖可緩解癥狀,但往往引起頸肌無力等并發(fā)癥。上海交通大學附屬新華醫(yī)院神經(jīng)外科是上海交大顱神經(jīng)疾病診治中心，為國內(nèi)顱神經(jīng)疾病基礎研究與臨床診治的翹楚，每年定期與美國匹茲堡醫(yī)學中心、意大利米蘭教會醫(yī)院聯(lián)合開展有關顱神經(jīng)疾病的學術交流研究，取得了豐碩的成果，中心每年收治大量的痙攣性斜頸患者，在顯微鏡下以微創(chuàng)方法選擇性周圍神經(jīng)切斷加責任肌肉切斷治療痙攣性斜頸，有效率達到90%以上。 新華醫(yī)院神經(jīng)外科外科李心遠專家門診：周二上午8：00-11：00新華醫(yī)院神經(jīng)外科：李心遠本文系李心遠醫(yī)生授權好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。

痙攣性斜頸是指頸部肌肉陣發(fā)性或強直性收縮而造成頭頸部傾斜或旋轉(zhuǎn)的一種異常姿態(tài)，中青年發(fā)病。Freckmann(1981) 認為周圍性病變可能是微血管對副神經(jīng)的壓迫，即副神經(jīng)受血管長期壓迫產(chǎn)生局部脫髓鞘變，使離心和向心纖維之間產(chǎn)生生物電短路，致異常沖動積累而產(chǎn)生頭部肌肉收縮。發(fā)病多呈隱襲性，可突然發(fā)生，頭頸向一側傾斜或旋轉(zhuǎn)，過伸或過屈。癥狀可因情緒緊張而加劇，早期能由手糾正或用心控制，但不持久，嚴重者頭頸持續(xù)處于異常姿態(tài)?；紓炔考∪撼７蚀?、痙攣、有痛感。手術方式: 打開枕大孔及上頸段椎管, 在手術顯微鏡下觀察雙側副神經(jīng)根周圍有無血管及其壓迫, 通常壓迫神經(jīng)的血管椎動脈、小腦后下動脈或脊髓后動脈, 確認后切斷該處齒狀韌帶, 在神經(jīng)與壓迫血管之間墊入teflon 棉, 使之隔開。副神經(jīng)微血管減壓治療的最大優(yōu)點是: 沒有神經(jīng)和肌肉切斷術后引起的不可逆性神經(jīng)和肌肉功能障礙。如果選擇正確而且神經(jīng)血管減壓充分, 會取得相當滿意效果。手術有效率為70% 左右, 10% 的病人無效。

痙攣性斜頸術后臨床表現(xiàn)本病發(fā)病率約為 15/30萬，多見于成年人，平均發(fā)病年齡 30-40歲，男女比例大致相等。起病緩慢，病情逐漸加重，很少會自行消退或緩解。頭頸部肌肉不能控制的異常運動，往往雙側肌群受累，但受累程度常不對稱，致使頭部偏向一側作扭轉(zhuǎn)運動。晨起輕，運動、情感變化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神經(jīng)科查體陰性。本病本身不會致死。上海交通大學醫(yī)學院附屬瑞金醫(yī)院功能神經(jīng)外科占世坤痙攣性斜頸的臨床表現(xiàn)多種多樣，多數(shù)起病緩慢，少數(shù)驟然起病。頸部的淺深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一樣，但以胸鎖乳突肌、斜方肌及頭頸夾肌的收縮最容易表現(xiàn)出來。根據(jù)頸部肌肉受累的范圍及受累的程度主次不同，臨床表現(xiàn)可分為四種：1.旋轉(zhuǎn)型 表現(xiàn)為頭繞身體縱軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。2.后仰型 頭向背部作痙攣或陣攣性后仰，頦、面仰天，頸椎呈弓狀前突。3.前屈型 頭向胸部作痙攣或陣攣性前屈。4.側攣型 頭偏離身體縱軸向左或向右作痙攣或陣攣性側屈，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側肩膀向上抬舉現(xiàn)象，縮短了耳與肩膀的距離。多數(shù)痙攣性斜頸病人的肌肉收縮頻率大于10次/s，表現(xiàn)為頭強直在一個方向，稱為痙攣性;少數(shù)病人肌肉收縮頻率少于10次/s，表現(xiàn)為頭向一個方向抽動，稱為陣攣性。痙攣性斜頸與其他錐體外系疾病一樣，臨床表現(xiàn)在早晨起床時較輕，緊張、沖動或勞動，行走時或各種身體器官受到刺激時癥狀加重，安靜時癥狀減輕，入睡后癥狀消失。清醒時患者常用手自行扶正頭部，癥狀逐漸明顯時，影響患者的日常生活及心理狀態(tài)。長期的頭部異常運動，可以表現(xiàn)受累肌肉不同程度的增粗肥厚，對側各拮抗肌肉處于弛張、廢用狀態(tài)，以至有不同程度的肌萎縮。輕型患者可無肌痛，重癥患者常有嚴重肌痛。少數(shù)病人還伴有震顫，偶有病人出現(xiàn)發(fā)音，吞咽障礙。診斷本病的診斷比較容易，明確其受累肌肉比較困難。依據(jù)它有特定的臨床表現(xiàn)，頸肌痙攣或陣攣使頭偏向一側，神經(jīng)系統(tǒng)檢查(包括錐體系、錐體外系和小腦功能、感覺等)均在正常范圍內(nèi)。由于長期肌肉痙攣，受累肌肉常有異常堅實和肥大。頭顱CT及腦電圖多無異常發(fā)現(xiàn)。根據(jù)癥狀即可做出痙攣性斜頸診斷。再結合觸診和上述肌電圖描記，局部阻滯和頸部肌肉的表現(xiàn)等，對病人進行綜合分析后，做出臨床診斷分型和受累肌肉列表，再制訂治療方案。治療:瑞金醫(yī)院開展多種手術方式治療痙攣性斜頸,包括選擇性脊神經(jīng)后根切斷術,副神經(jīng)分支切斷術,蒼白球毀損術,腦深部電刺激術等.總病例數(shù)有數(shù)百例,有效率在90%以上.術前1術后1 術前2 術后2術前3 術后3術前4 術后4術前5 術后5術前6 術后6術前7 術后7術中見粗大的頸神經(jīng)后根前支，予以切斷

福州蓋山鎮(zhèn)17歲的花樣少年小楊被“歪脖子”病困擾了1年半了，父母為他到處求醫(yī)問藥，吃藥，打肉毒素均效果不佳，愛美的他整日愁眉不展，甚至不敢出門，整日混在網(wǎng)吧度日，借網(wǎng)絡游戲以解心中憂愁。近日在福州總醫(yī)院神經(jīng)外科確診為“痙攣性斜頸”，并施行了顯微手術，術后當日“歪脖子”恢復正常，看到兒子愁眉舒展，小楊的父母樂開了花。什么是痙攣性斜頸？痙攣性斜頸是一種累及頸部區(qū)域的局限性肌張力障礙,表現(xiàn)為頸肌陣發(fā)性的不自主收縮,引起頭向一側扭轉(zhuǎn)或傾斜。目前臨床上已明確此病是一種錐體外系運動障礙,而不是精神疾病。據(jù)流行病學統(tǒng)計,其發(fā)病率約為9/10萬,每年新發(fā)病人數(shù)約為10.9/100萬，發(fā)病年齡在30-40歲較多，男女比例大致相當，晨起輕，運動或情緒激動后加重。痙攣性斜頸的發(fā)病與遺傳、外傷、精神心理、神經(jīng)遞質(zhì)紊亂、感覺系統(tǒng)功能異常以及某些藥物等有關。雖然有一些證據(jù)可證實上述發(fā)病因素,但到目前為止,尚沒有一種學說能從根本上闡釋痙攣性斜頸的病因。痙攣性斜頸的治療手段簡介：痙攣性斜頸的治療目前尚無標準,藥物治療、肉毒素注射、外科手術等在臨床都有應用。藥物(如安坦,百憂解,安定等)治療的效果早期較好,但持續(xù)時間不長,一旦停藥,癥狀往往復發(fā),也不能從根本上阻止病程進展,并且長期服用容易產(chǎn)生肝、腎及錐體外系功能損壞。A型肉毒素注射治療,目前在痙攣性斜頸治療領域應用較廣泛,但其副作用也較多,且易導致耐藥。手術治療方面,傳統(tǒng)手術方式是副神經(jīng)根及1～4前根切斷術,這種手術方式完全切斷了脊髓前角細胞的傳出纖維和副神經(jīng),獲得了充分的去神經(jīng)效果,但也犧牲了正常的拮抗肌,陳信康教授早在1969年開始尋求手術治療痙攣性斜頸,并不斷改進手術方式,由原二聯(lián)術改進為現(xiàn)在的三聯(lián)術,取得了較好的療效。對于復雜重度難治性痙攣性斜頸，改良Foerster-Dandy手術療效相當確切，在某些方面是其他術式所不能替代的。于炎冰等報道，采用改良Foerster-Dandy手術治療痙攣性斜頸126例，平均隨訪44.9個月，100%病人術后立即感到痙攣狀態(tài)明顯緩解，并發(fā)癥較少。在總結經(jīng)驗的基礎上，福州總醫(yī)院神經(jīng)外科高進喜博士開展了術中神經(jīng)電生理監(jiān)測下改良Foerster-Dandy手術治療痙攣性斜頸，不僅使手術效果更為確鑿，同時使手術安全性大為提高。贏得了患者及其家屬的一致贊譽。

診斷鑒別診斷 痙攣性斜頸的診斷可以通過患者頭頸歪斜，伴不停的搖晃或顫動，基本可確定，但確診還需符合以下兩點：一、患者有肌張力障礙二、排除這樣其他疾病1.癔病性斜頸：有致病的精神因素 ，發(fā)作突然 ，頭部及頸部活動變化多端 ，無一定規(guī)律 ，經(jīng)暗示后癥狀可隨情緒穩(wěn)定慢慢緩解。2.先天性斜頸：多為小兒，在產(chǎn)前即形成，主要表現(xiàn)為胸鎖乳突肌攣縮，不肥大，無陣攣。3.繼發(fā)性神經(jīng)性斜頸：頸椎腫瘤 、損傷 、骨關節(jié)炎、 頸椎結核等可導致本病 。頸椎間盤突出、 枕大神經(jīng)炎等因頸部神經(jīng)及肌肉受刺激導致強直性斜頸。一側半規(guī)管受刺激引起的迷路性斜頸，先天性眼肌平衡障礙引起的眼性斜頸 ，先天性頸椎畸形引起的骨性斜頸 ，先天性胸鎖乳突肌攣縮及小腦第四腦室腫瘤早期所引起的斜頸等，均無陣攣作為鑒別 ，需進一步開刀檢查發(fā)病原因。4.遲發(fā)性運動障礙：長期服用某種抗精神病藥物后出現(xiàn)，主要表現(xiàn)為口、面頸部肌肉不自主運動，停藥后癥狀逐漸緩解而自愈。5.全身性肌張力障礙：痙攣性斜頸可以為全身肌張力障礙的初始表現(xiàn)，也可以為全身性肌張力障礙的一部分，根據(jù)疾病的轉(zhuǎn)歸和癥狀的廣泛性可以與其區(qū)別。

斜頸是指頭持續(xù)性向一側傾斜，患側乳突尖與胸鎖關節(jié)靠近。由于病因不同，斜頸分為8型。分別為肌性斜頸、骨性斜頸、眼源性斜頸、反射性斜頸、炎性斜頸、痙攣性斜頸、麻痹性斜頸等。前二型屬于先天性，后六型屬于繼發(fā)性。痙攣性斜頸有四種類型： 1. 旋轉(zhuǎn)型， 即頭繞身體軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。 2. 后仰型，頭向背部作痙攣性或陣攣性后仰，面仰天，頸椎呈弓狀前突。3. 前曲型，頭向前胸作痙攣性或陣攣性前曲。 4. 側攣型，頭偏離縱軸向左，向右，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側肩膀向上招舉現(xiàn)象，加近與肩膀的距離。痙攣性斜頸是由頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮引起的頭部向一側扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜為主要癥狀的癥候群。這種頭部肌肉不自主的異常運動尤其會在患者處于公眾場合或緊張繁忙時加重，使患者的工作無法正常進行。約有75%的患者有與頸肌痙攣發(fā)作相關的特定疼痛，如頭痛、頸痛；約1/3的患者有頰部、眼瞼、手臂或軀干痙攣，約25%的患者有站立性或運動性手震顫。這些癥狀給患者的生活帶來很大痛苦。痙攣性斜頸的發(fā)病機理不清，有人認為與遺傳、外傷和前庭功能異常，副神經(jīng)受到血管的壓迫有關。對痙攣性斜頸的治療，內(nèi)科采用肉毒素局部肌肉注射和口服抗膽堿能藥物的方法，但長期用藥后，往往會發(fā)生患者不能耐受的副作用或藥效減低；外科則多選用切斷頸部受累的肌群和切斷支配頸部肌群神經(jīng)根的方法，微血管減壓治療痙攣性斜頸有一定療效。我南京市鼓樓醫(yī)院神經(jīng)外科至今已完成痙攣性斜頸手術近30例，總體療效在88%以上。

斜頸是指頭持續(xù)性向一側傾斜，患側乳突尖與胸鎖關節(jié)靠近。 由于病因不同，斜頸分為8型。分別為肌性斜頸、骨性斜頸、眼源性斜頸、反射性斜頸、炎性斜頸、痙攣性斜頸、麻痹性斜頸等。前二型屬于先天性，后六型屬于繼發(fā)性。 痙攣性斜頸有四種類型：1. 旋轉(zhuǎn)型， 即頭繞身體軸向一側作痙攣性或陣攣性旋轉(zhuǎn)。2. 后仰型，頭向背部作痙攣性或陣攣性后仰，面仰天，頸椎呈弓狀前突。3. 前曲型，頭向前胸作痙攣性或陣攣性前曲。4. 側攣型，頭偏離縱軸向左，向右，重癥病人其耳、顳部與肩部逼近或貼緊，并常伴隨同側肩膀向上招舉現(xiàn)象，加近與肩膀的距離。 痙攣性斜頸是由頸部肌群陣發(fā)性不自主收縮引起的頭部向一側扭轉(zhuǎn)或陣發(fā)性傾斜為主要癥狀的癥候群。這種頭部肌肉不自主的異常運動尤其會在患者處于公眾場合或緊張繁忙時加重，使患者的工作無法正常進行。約有75%的患者有與頸肌痙攣發(fā)作相關的特定疼痛，如頭痛、頸痛；約1/3的患者有頰部、眼瞼、手臂或軀干痙攣，約25%的患者有站立性或運動性手震顫。這些癥狀給患者的生活帶來很大痛苦。 痙攣性斜頸的發(fā)病機理不清，有人認為與遺傳、外傷和前庭功能異常，副神經(jīng)受到血管的壓迫有關。 對痙攣性斜頸的治療，內(nèi)科采用肉毒素局部肌肉注射和口服抗膽堿能藥物的方法，但長期用藥后，往往會發(fā)生患者不能耐受的副作用或藥效減低；外科則多選用切斷頸部受累的肌群和切斷支配頸部肌群神經(jīng)根的方法，這種方法遠期療效欠佳。微血管減壓治療痙攣性斜頸有較好療效，手術者的經(jīng)驗相當重要。

三叉神經(jīng)痛是一種常見病,發(fā)病急驟,表現(xiàn)為一種難以忍受的撕裂樣及針刺樣疼痛,呈陣發(fā)性。疼痛時間長短不定,短者僅數(shù)秒或數(shù)分鐘,長者數(shù)小時。常由咀嚼、刷牙、洗臉、談話誘發(fā)，痛甚者可伴有患側面部肌肉抽搐、流淚、流涎及流涕等。許多患者因為懼怕疼痛，不敢進食、洗臉、刷牙、說話，嚴重影響了正常生活。以前的治療三叉神經(jīng)痛的方法很多，如藥物治療、三叉神經(jīng)后根切斷術等。但是都不是從病因上治療疼痛，療效大多不佳，容易復發(fā)。目前最先進的療法，就是利用顯微外科的技術，采用小切口，將壓迫三叉神經(jīng)根的血管與之分開，從根本上達到止痛目的。手術方法簡單，采用后顱窩小切口，到達三叉神經(jīng)根部，在顯微鏡下用特制的棉片將小血管墊高，與三叉神經(jīng)根分離，患者可感到立竿見影的止痛效果，術中就感到困擾自己多年的頑固性疼痛徹底消失了。而且，手術創(chuàng)傷小，術后復發(fā)率很低，小切口位于發(fā)際內(nèi)，絲毫不影響美容，可以說是目前三叉神經(jīng)痛最理想的治療方法。與三叉神經(jīng)痛類似，舌咽神經(jīng)痛、面肌痙攣、痙攣性斜頸、頑固性高血壓等頑固性疾病，都可以用類似的方法治愈。專業(yè)門診時間：周一上午、周三全天 神經(jīng)外科門診 梁冶矢電 話 咨 詢：010－88326666 轉(zhuǎn)6460，5370