很多患者經(jīng)醫(yī)生確診為"脊髓空洞癥"后會出現(xiàn)恐慌、不知所措，甚至絕望等心理變化。由于脊髓空洞癥會引發(fā)感覺遲鈍、麻木、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，并且多數(shù)患者病程較長，未能盡早干預(yù)治療，因此給患者帶來極大的心理負(fù)擔(dān)。 脊髓空洞癥治療的目的不僅要控制病情發(fā)展、治愈病痛，更重要的是讓患者能身心健康地生活、成長，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。 首先，要對疾病有科學(xué)的認(rèn)識。脊髓空洞癥患者應(yīng)該到有過多例治療經(jīng)驗的醫(yī)生或?qū)？浦委煓C構(gòu)咨詢，并了解關(guān)于脊髓空洞癥的發(fā)生、發(fā)展、病因、病機，及其脊髓空洞癥的分期分度、目前的治療方法、康復(fù)保養(yǎng)的注意事項和脊髓空洞癥相關(guān)的基本知識等，以消除對該病的誤解、恐懼心理。應(yīng)該知道脊髓空洞癥并不像大家所說的"不治之癥"，經(jīng)早期科學(xué)的認(rèn)識和有效的干預(yù)是可以治療甚至治愈的。 其次，正確對待病情，適當(dāng)融入社會。在日常生活中可自我搜集有關(guān)康復(fù)養(yǎng)生方面的信息，做到科學(xué)的作息、飲食規(guī)律，避免不良的生活習(xí)慣。如有的患者認(rèn)為患了慢性病之后就小病大養(yǎng)，賴床不起或長期臥床不愿活動，這樣做對疾病的康復(fù)十分不利。病變組織修復(fù)，必須依賴營養(yǎng)物質(zhì)的補充，而組織的營養(yǎng)來源于血液供應(yīng)，只有供血充足，營養(yǎng)豐富，病變組織才能迅速地修復(fù)。適度的活動，可以加速血液循環(huán)，促進新陳代謝，有助于加速病變組織的恢復(fù)。 第三，調(diào)整不良心態(tài)，戰(zhàn)勝悲觀抑郁。有的患者沒有科學(xué)認(rèn)識疾病，大腦思維很"活躍"，常常會胡思亂想，由于腦組織過于"活躍"，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧氣、卵磷脂等能量物質(zhì)，加之患者活動較少，食欲欠佳，營養(yǎng)供應(yīng)不足，長此以往，會引起大腦功能減退和記憶力降低。再加上思想負(fù)擔(dān)和精神壓力較大，總擔(dān)心疾病難以治愈，整天憂心忡忡，也不利于疾病的早期康復(fù)。 總之，面對脊髓空洞癥，望病友們必須正確地對待疾病，樹立強列戰(zhàn)勝疾病的自信心、積極配會醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復(fù)指導(dǎo)方案進行長期、有規(guī)律、科學(xué)的康復(fù)保養(yǎng)，適當(dāng)?shù)剡M行室外活動和參加—些有益的社會活動，保持樂觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復(fù)。

多數(shù)病友都有這樣的疑問，都患的是脊髓空洞癥，為什么手術(shù)方式不一樣？術(shù)后恢復(fù)程度也不一樣？ 脊髓空洞癥是一種結(jié)果性表現(xiàn)，是因為各種不同病因所引起的一種結(jié)果性病變。根據(jù)我們專科16年的積累及總結(jié)，一共有60多種原因均可導(dǎo)致脊髓空洞癥。簡單來說可將病因可以分為五大類： Ⅰ 發(fā)育異常型：包括小腦扁桃體下疝畸形、寰樞椎脫位、顱底凹陷、脊髓栓系綜合征、脊髓脊膜膨出等； Ⅱ 炎癥病變型：結(jié)核性腦膜炎、脊膜炎、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、蛛網(wǎng)膜下腔出血等； Ⅲ 占位病變型：1. 髓內(nèi)腫瘤（室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤）、髓外腫瘤、腦脊膜瘤、硬脊膜外腫瘤等； Ⅳ 脊髓損傷型：脊柱、脊髓外傷等； Ⅴ 特發(fā)型： 脊髓退行性病變、椎間盤突出、椎管狹窄、其它不明原因等； 所以，從疾病治療原則及臨床的角度出發(fā)，針對不同的病因采取不同的手術(shù)方式。舉例來說，做核磁檢查時顯示為小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥，這種情況來說，小腦扁桃體下疝畸形是主要病因，而脊髓空洞癥是屬于結(jié)果（因小腦扁桃體下疝畸形引起腦脊液循環(huán)障礙，從而引起脊髓空洞），那么治療方式是以解除小腦扁桃體下疝畸形所產(chǎn)生的擁堵及壓迫，改善腦脊液循環(huán)后，脊髓空洞自然會縮小，而不需要再同時針對脊髓空洞進行分流。 為什么手術(shù)治療后恢復(fù)程度各不相同?這個問題應(yīng)該從兩個方面來理解。首先，手術(shù)治療是針對病因?qū)W因素采取的積極干預(yù)手段及措施，常言道∶冰凍三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想獲得良好的效果，長期計劃下的康復(fù)保養(yǎng)也是很重要的，正所謂;三分治，七分養(yǎng)。其次，由于很多病友在患病后很長時間才就診，脊髓空洞的長期存在可以造成不可逆轉(zhuǎn)的脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和脫髓箱變化。這些病理改變在有關(guān)實驗性的研究中得到了證實，用目前的治療方法難以在短期內(nèi)見到明顯效果，需要進行神經(jīng)營養(yǎng)和保護性治療求得控制和緩解。

疼痛的定義 簡單地說，疼痛包括痛感覺和痛反應(yīng)。根據(jù)國際疼痛研究協(xié)會的定義，疼痛是一種伴有實際存在的或潛在的傷害性感受的不愉快感覺和情緒體驗。疼痛不僅僅是一種軀體感覺，還包括對傷害性感受刺激的生理、心理和情緒的反應(yīng)以及高級神經(jīng)中樞（大腦）對痛感覺和痛反應(yīng)的認(rèn)知。 疼痛的分類按持續(xù)的時間長短分急性疼痛和慢性疼痛。 急性疼痛∶ 持續(xù)時間短，由創(chuàng)傷、手術(shù)或特定的疾病引起，止痛原因去除后疼痛消失。 慢性疼痛 : 持續(xù)時間較長（持續(xù)3月以上），常常是慢性疾病或某些惡性疾病的主要臨床癥狀，也可能是由于神經(jīng)系統(tǒng)本身損害而引起的特異的神經(jīng)病理性疼痛。 根據(jù)疼痛的原因不同，分為中樞性疼痛、周圍性疼痛和神經(jīng)病理性疼痛。 中樞性疼痛∶ 指中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷引起的疼痛、傳入阻滯性疼痛。 周圍性疼痛; 指周圍性損傷引起的疼痛。神經(jīng)病理性疼痛∶指中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變或功能失常引起的疼痛。 脊髓空洞癥患者疼痛的特點 ●脊髓空洞癥的疼痛為中樞性神經(jīng)疼。 ●疼痛多為不對稱性。 ●限于一側(cè)上肢和胸部甚至一側(cè)胸部的一部分，雙側(cè)上肢少見。 ●胸部是一個較為常見的疼痛部位。少數(shù)患者累及一側(cè)下肢。 ●疼痛為撕裂痛、燒灼感或持續(xù)隱痛，觸物感痛少見，有些患者為壓榨性疼痛或緊縮性疼痛?？人院陀昧Φ炔患又卮祟愄弁?。 ●少數(shù)患者出現(xiàn)鈍痛，手術(shù)治療不能緩解。●疼痛的個體差異極大，疼痛與病程的發(fā)展沒有明顯的關(guān)系。 ●疼痛區(qū)可伴有麻木、針刺感或蟲爬感等感覺異常。 ●少數(shù)患者可出現(xiàn)感覺過敏，正常的輕微刺激如觸摸、震動均會引起疼痛的加劇。 ●晚期會出現(xiàn)抑郁和焦慮等心理異常。 ●疼痛與皮膚營養(yǎng)障礙往往合并發(fā)生是脊髓 空洞癥的早期特征。 脊髓空洞癥疼痛的中醫(yī)認(rèn)識脊髓空洞癥應(yīng)歸屬中醫(yī)"痿癥" 范疇， 肢體疼痛瘺廢的產(chǎn)生根源于元氣虧虛，元氣虧虛在肢體疼痛痿廢產(chǎn)生中具有舉足輕重的作用，在臟腑應(yīng)責(zé)之于脾腎，同時，其產(chǎn)生與氣血虛損具有密切關(guān)系，肢體疼痛痿廢產(chǎn)生的直接機制是各種病因所致的瘀滯不通。治療的基本思路應(yīng)以補脾益腎、益氣活血、化痰通絡(luò)為治療大法。 疼痛難耐，我又怕吃藥，應(yīng)該如何做? 疼痛的問題不要自己硬扛，拖延久了身心俱損。雖然神經(jīng)性疼痛很難治療，沒有藥物可以預(yù)防和根除疼痛，但對癥止痛治療對于改善身體和生活感受還是非常有用。許多疼痛患者在當(dāng)?shù)厥褂煤蛽Q用不同的止痛藥物，可能都能起到一些止痛的作用。建議去疼痛科就診，還可以實施一些治療，如針灸、疼痛部位注射、涂抹藥膏或貼膏藥等。

什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥（syringomyelia,SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴展為主要病理特征。 脊髓空洞癥有哪些臨床表現(xiàn)？ 脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進性加重?；颊叱Ｒ蛱弁?、上肢和軀干麻木感、手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要分為以下幾方面：● 起病癥狀 常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛，也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的，常因痛覺、溫覺喪失以導(dǎo)致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛，此外還有下肢偶硬無力、麻木、行走困難、或面部、軀干排汗異常、少數(shù)病例有眩暈、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。 ● 感覺異常 通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失;或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺;或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。 ● 運動異常 主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降、手部肌肉萎縮， 嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形、頸、肩、臀部肌肉萎縮。部分患者有下肢運動障礙。部分癥狀持續(xù)進展的患者晚期可能癱瘓。 ● 神經(jīng)營養(yǎng)障礙 如出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗或出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形;晚期可出現(xiàn)大小便失禁。 ●延髓損害 延髓損害常由頸髓空洞向上擴延所致。如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側(cè);如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等。 ● 由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異?；蚓植恐刖W(wǎng)膜粘連導(dǎo)致延髓和后組腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。

多年來的創(chuàng)新發(fā)展和臨床積累使我們認(rèn)識到，脊髓空洞癥及其相關(guān)疾病的治療和康復(fù)有必要進行獨特的診療和康復(fù)體系建設(shè)---中西醫(yī)結(jié)合。 清華大學(xué)第二附屬醫(yī)院----玉泉醫(yī)院，做為清華大學(xué)唯一一所中西醫(yī)結(jié)合三級醫(yī)院，率先成立系統(tǒng)化、一體化中西醫(yī)結(jié)合治療脊髓空洞癥的理念。按照中醫(yī)治療原則---治大病必先祛邪而后扶正。我們首先運用西醫(yī)顯微外科技術(shù)解除導(dǎo)致脊髓空洞癥的病因，修復(fù)畸形狀態(tài)，使其恢復(fù)到正常形態(tài)。同時在術(shù)前及術(shù)后運用傳統(tǒng)中醫(yī)療法，對患者進行整體調(diào)理和康復(fù)治療及指導(dǎo)。 脊髓空洞癥（syringomyelia SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴展為主要病理特征。其病變特點是脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)形成管狀空腔以及膠質(zhì)（非神經(jīng)細(xì)胞）增生。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)為感覺減退、消失，肌肉萎縮、運動障礙，脊柱側(cè)彎，肢體痙攣，精細(xì)運動減退、喪失，二便功能障礙等。 脊髓空洞癥是一種緩慢進展的脊髓退行性病變，中醫(yī)學(xué)中無脊髓空洞癥的病名，根據(jù)其臨床首先表現(xiàn)為肌膚麻木，不知溫痛，當(dāng)歸屬于“痿證、痱證”之中，痱即廢。《靈樞·熱病》曰：“痱之為病也，身無痛者，四肢不收?！币灿嗅t(yī)家將脊髓空洞癥歸屬于“痹證、虛勞”等范疇，根據(jù)其臨床主要表現(xiàn)不同，又有“風(fēng)痱、虛勞、腎勞”等命名。認(rèn)為該疾病的病因病機多有肝、脾、腎三臟虧虛，氣血不足，髓海不充，肌肉筋脈失養(yǎng)所致。精是人體生長發(fā)育的根本，脊髓、督脈均需腎精充養(yǎng)，方能發(fā)揮生理作用。先天之精充足則胚胎發(fā)育正常，無畸形之疾；后天之精得先天之精充養(yǎng)則脊髓充實，督脈充盛而人體生長發(fā)育旺盛，無疾患之憂。先天之精不足則胚胎發(fā)育異常；后天之精不足則脊髓失充，督脈失養(yǎng)，髓減督虛，氣血不足，筋脈失養(yǎng)，故有脊髓空洞癥發(fā)生。 脊髓空洞癥的治療一直是一大難題。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為腎為先天之本，腎藏精、主骨、生髓。先天之氣未充，父精母血虛衰，胎元失養(yǎng)，以致腎精不足，髓?？仗?，發(fā)育異常，是本病根本原因，故補腎填精益髓是治療本病的主要方法。 在脊髓空洞癥臨床治療中，我們走中西醫(yī)結(jié)合之路，對所涵蓋的中西醫(yī)藥康復(fù)治療、手法治療、針灸治療、物理治療等各種手段制定出各自的治療方案，協(xié)同安排，突出“系統(tǒng)化、一體化”概念。始終圍繞“四?！保▽？?、專病、專家、專藥），積極引進和應(yīng)用康復(fù)技術(shù)，突出中西醫(yī)結(jié)合、辨證治療，使得中西醫(yī)結(jié)合治療特色成為?？婆R床治療的核心內(nèi)容之一?？傊l(fā)揮中西醫(yī)的各自優(yōu)勢，最終達到影像學(xué)正常的結(jié)構(gòu)狀態(tài)和臨床癥狀改善、消失的治療目標(biāo)。

藍色箭頭指向的就為小腦扁桃體下疝畸形I型（向下進入了頸椎管內(nèi)）。北京清華長庚醫(yī)院神經(jīng)外科孫振興小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形），經(jīng)常合并脊髓空洞癥，大部分會在40歲以后逐漸出現(xiàn)癥狀，（當(dāng)然兒童期也可出現(xiàn)癥狀），治療方法并不統(tǒng)一，大的原則是：穩(wěn)定型（沒有脫位）以減壓和增加后顱窩容積為主，失穩(wěn)型（合并脫位或者不穩(wěn)）以復(fù)位固定為主。今天主要說說穩(wěn)定型的小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)如何做？只停留在減壓（“破壞“”）這個層面？咬除了枕骨而不做重建是否是最佳方法？減壓當(dāng)然是這個手術(shù)治療的重中之重，但是減壓多大范圍？是否咬除的枕骨越大越好呢？減壓能否做到精準(zhǔn)又高效（不多咬除一處枕骨，也不少咬除一處枕骨）？咬除枕骨后是否打開硬腦膜，如何打開硬腦膜？是保留還是切除小腦扁桃體？臨床上經(jīng)常遇到：1、有些手術(shù)病人，咬除的骨窗很大，看似減壓做到很充分，但是脊髓空洞沒有緩解，癥狀沒有緩解甚至有的出現(xiàn)加重，而且在幾個月或者幾年后出現(xiàn)了小腦下垂，癥狀更重了。2、有些手術(shù)病人，做了小腦扁桃體的切除，短時間內(nèi)空洞好轉(zhuǎn)癥狀也好轉(zhuǎn)了，過幾年后又出現(xiàn)了脊髓空洞，再次手術(shù)發(fā)現(xiàn)切除小腦扁桃體的部位黏連很重，腦脊液循環(huán)不暢，松解開黏連后，脊髓空洞就好轉(zhuǎn)了。當(dāng)然，這個疾病發(fā)生在每個病人都不一樣，治療本身就沒有統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，只能個體化治療，所以，醫(yī)生對這個病的認(rèn)識和治療理念決定了治療方案。我介紹一下我們科室200余例穩(wěn)定型小腦扁桃體下疝畸形的手術(shù)治療經(jīng)驗，脊髓空洞好轉(zhuǎn)率83%，癥狀緩解率87%，無小腦脫垂病例，供大家參考：上圖術(shù)前MRI： 藍色箭頭為小腦扁桃體下疝，橙色為脊髓空洞上圖為手術(shù)顯微鏡下重點手術(shù)步驟照片（略有點血）：咬除枕大孔枕骨3cmx3cm，硬膜擴大修補（外層衣服），保證蛛網(wǎng)膜完整（內(nèi)層衣服），同時做枕大孔區(qū)枕骨重建修補（定制鈦網(wǎng)，既能起到擴大后顱窩容積的作用，同時又能保證托起小腦的作用，而且預(yù)防發(fā)生小腦下垂，因為正常的枕骨除了有容納小腦作用，同時又能托起小腦因為重力而下垂的力，手術(shù)破壞了枕骨，小腦勢必有下垂的趨勢，定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）上圖術(shù)后3年MRI，脊髓空洞完全消失，紅色箭頭為定制鈦網(wǎng)（定制鈦網(wǎng)很好地起到了容納和托起小腦的替代作用）總之，小腦扁桃體下疝畸形（chiair畸形）和脊髓空洞癥是神經(jīng)外科常見疾病，手術(shù)難度雖然不大，地市級醫(yī)院都在做這個手術(shù)，但要做好這個手術(shù)可并不容易，本身就是先天發(fā)育性畸形的疾病，手術(shù)目的雖為解除腦和脊髓壓迫，改善腦脊液循環(huán)和促進脊髓空洞的患者，但術(shù)后勢必形成新的“后天性醫(yī)源性畸形”，因此醫(yī)生對疾病的認(rèn)識和手術(shù)理念就顯得很重要，當(dāng)然手術(shù)操作的細(xì)節(jié)很多，要把每一處細(xì)節(jié)把控好，尤其更應(yīng)該關(guān)注在減壓窗上以及減壓后的枕骨重建上，這樣才能給患者帶來益處大于弊處的療效。

上海長征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團隊認(rèn)為，脊髓空洞癥實際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎(chǔ)和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運動感覺癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。1.脊髓空洞的原因？有些是因為脊髓外傷、內(nèi)部出血、脊髓腫瘤或炎癥感染等因素，導(dǎo)致脊髓中央管局部黏連，腦脊液循環(huán)障礙，引起脊髓空洞癥。2.脊髓空洞的分類？交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動力學(xué)障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴張，不與腦脊液通路相連。3.脊髓空洞要不要手術(shù)？要不要手術(shù)取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需神經(jīng)外科手術(shù)。神經(jīng)外科戴大偉教授團隊多年來潛心研究脊髓空洞癥，總結(jié)出脊髓空洞癥的治療方案應(yīng)該遵循“個體化、微創(chuàng)化、實用化”手術(shù)策略原則： （1）與小腦扁桃體疝有關(guān)的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨大孔后緣切除術(shù)、上頸椎板切開術(shù)及硬腦膜移植替換術(shù)等。近年來發(fā)展的微創(chuàng)手術(shù)應(yīng)用微創(chuàng)器械，切口小（長約4－6厘米），骨窗?。?×3厘米大小），在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性較小，降低手術(shù)風(fēng)險。 （2）如第四腦室流出受阻，可擴大重建流出口。如空洞很大，有人推薦對液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術(shù)可獲得短暫的癥狀緩解，但這一過程的額外益處尚不確定，術(shù)后病情可復(fù)發(fā)。 （3） 對Chiari畸形應(yīng)首先消除腦積水再行空洞手術(shù)，結(jié)果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復(fù)。外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進行外科處理，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術(shù)、脊髓切開術(shù)、外科脊膜突出形成術(shù)等。術(shù)后根痛和感覺障礙通?？梢缘玫礁纳?，但對痙攣的效果則不太滿意。 （4）由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。