許多人被查出來“脊髓空洞癥”時，大部分患者都是滿腦子的問號，這到底是個什么病？好好的脊髓怎么有“洞”?治療需要手術(shù)嗎？ 什么是“脊髓空洞癥”? “脊髓”是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常說到的一個詞，但是對于沒有醫(yī)學(xué)背景的人來說可能會很陌生。它在哪里呢？其實支撐人體的脊柱內(nèi)部并不是實心的，由骨質(zhì)結(jié)構(gòu)圍成的空心“管道”內(nèi)有脊髓和神經(jīng)走行。脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細胞和神經(jīng)組織。 一棵樹空心，就會出現(xiàn)樹葉變黃，時間長了樹干發(fā)干，進而這棵樹可能會枯萎，而人的脊髓出現(xiàn)空洞，也是如此。神經(jīng)傳導(dǎo)通路受到相應(yīng)的壓迫或者破壞，出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)異常。具體表現(xiàn)如下： 脊髓空洞患者的主要癥狀有： 1、感覺癥狀：以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，表現(xiàn)為痛、溫覺減退或消失，深感覺存在等，比如手麻、患者洗澡時感覺不到水的溫度等；2、運動癥狀：手指無力，軀干和四肢疼痛，難以正常行走，走路姿勢異常，如果空洞進一步發(fā)展，可能出現(xiàn)下肢行走障礙甚至截癱等；3、自主神經(jīng)損害癥狀：出現(xiàn)肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的唯一體征。 治療脊髓空洞癥要先找“幕后黑手”! 治療脊髓空洞癥首先就是找尋原因。因為脊髓空洞癥只是癥狀，在這個癥狀之下，會隱藏一些病因。 不同的病因會引起不同類型的脊髓空洞癥，比如說上頸椎的寰樞關(guān)節(jié)脫位，小腦扁桃體下疝或者局部的牽拉、局部的畸形、脊髓拴系、脊髓的縱裂等等，這些都會引起脊髓空洞。 脊髓空洞癥的治療不是直接針對空洞，而是要從導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的這些原因著手。比如脊髓內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的空洞，治療就要切除腫瘤；小腦扁桃體下疝畸形導(dǎo)致脊髓空洞，需要做枕下減壓術(shù)；為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，可不做處理。 但不管怎么說，脊髓空洞癥一旦被確診越早治療越好，找到病因后盡快進行治療。因為到一定時間后，由于空洞向周圍壓迫，若導(dǎo)致脊髓已經(jīng)完全萎縮了，那么這時候即使解決了脊髓空洞問題，患者的癥狀也緩解不了了。臨床上也會遇到一些沒有及時治療的脊髓空洞癥患者，已經(jīng)造成了不可挽回的肢體功能障礙，十分可惜。

正常情況下，腦脊液從顱內(nèi)的基底池流到順應(yīng)性更好的椎管內(nèi)，以補償腦動脈容量在心室收縮期的增加。然而，在Ch-S患者小腦扁桃體下疝阻礙腦脊液通過枕骨大孔，所以在心室收縮期時，腦動脈容量增加致使脈動變化增強顱內(nèi)脈沖壓力波和大腦脈動波，此壓力通過小腦扁桃體活塞狀的運動以放大的脈沖壓力波形式傳遞給SAS。SAS脈壓升高，驅(qū)動腦脊液通過血管周圍間隙進入脊髓，形成脊髓空洞；同時作用于脊髓，隨心動周期產(chǎn)生脊髓空洞內(nèi)液體的縱向振蕩，促進脊髓空洞的進展。同樣的機理也可解釋在與SAS梗阻相關(guān)的脊髓空洞患者中，在脊柱較低節(jié)段水平腦脊液在SAS內(nèi)的流動受到阻力，隨心臟搏動產(chǎn)生的壓力波迫使腦脊液從SAS進入脊髓內(nèi)形成脊髓空洞。

1.什么是脊髓空洞癥？北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科許菲璠脊髓空洞癥是一種慢性、進行性的脊髓退行性病變。在致病原因的影響下導(dǎo)致脊髓中央管擴大或形成管狀空腔，周圍膠質(zhì)增生，從而引起受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損傷癥狀。2.什么原因會導(dǎo)致脊髓空洞？發(fā)病原因多樣，每個病人的病因都可能不同：（1）先天性發(fā)育異常：合并小腦扁桃體下疝、顱底凹陷、扁平顱底（2）脊髓及占位病變：脊髓腫瘤、小腦腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、椎間盤突出壓迫、脊髓損傷（3）炎性病變：蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血（4）特發(fā)性：當(dāng)沒有查出導(dǎo)致脊髓空洞的明確原因時，稱為特發(fā)性脊髓空洞3.常見臨床表現(xiàn)有哪些？脊髓空洞癥的癥狀程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系，一般病程進展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢，當(dāng)空洞進一步擴大時，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙，因此，早期患者的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。（1）感覺障礙：感覺異?；蚋杏X過敏，其次是非根性節(jié)段性疼痛，如上肢、肩部、胸部麻木、疼痛、發(fā)涼、蟻行感等。常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，痛、溫覺減退或消失，觸覺和深感覺存在?；颊咄l(fā)現(xiàn)對水溫感覺不一樣，甚至?xí)C傷而不知。 （2）運動障礙：表現(xiàn)為肌肉無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，出現(xiàn)動作不靈活，逐漸影響上肢、肩胛及胸部肌肉，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形。一側(cè)或兩側(cè)下肢可發(fā)生上運動元性部分癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進，腹壁反射消失及病理征陽性，晚期病例癱瘓多加重。（3）自主神經(jīng)損傷癥狀：部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大，但無痛感，稱為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害。肢體與軀干可出現(xiàn)汗液分泌異?，F(xiàn)象，多局限于身體一側(cè)。皮膚營養(yǎng)障礙，包括皮膚粗糙、指端發(fā)紫、腫脹、感覺減退。當(dāng)脊髓空洞累及脊髓（頸8-胸1脊髓）側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征。晚期患者會出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)泌尿系感染。（4）延髓損傷癥狀：構(gòu)音障礙、吞咽困難、復(fù)視、眼瞼下垂、舌肌萎縮、眼球震顫，一側(cè)性面部向心性洋蔥皮樣痛覺與溫度覺障礙，僅觸覺保留。4. 檢查方法有哪些？（1）核磁共振：診斷脊髓空洞癥的金標(biāo)準(zhǔn)（2）CT：用于明確顱底畸形的嚴重程度（3）X光：用于頭頸部畸形的簡單篩查方法（4）肌電圖：對神經(jīng)源性損害非常敏感，可發(fā)現(xiàn)脊髓前角的損害5. 脊髓空洞癥應(yīng)該在什么科室就診？神經(jīng)外科6. 治療方法及目的：脊髓空洞的出現(xiàn)提示脊髓已長期嚴重受損（可逆性差），所以治療目的一方面是希望通過手術(shù)一定程度上改善生活質(zhì)量，更重要的是為了控制并減緩脊髓功能的進一步損傷，防止未來出現(xiàn)嚴重而不可逆的后果。（1）手術(shù)治療：手術(shù)方案會根據(jù)不同情況有所調(diào)整：對于以合并小腦扁桃體下疝的患者，優(yōu)先處理小腦扁桃體下疝畸形。根據(jù)下疝程度，可以行枕下減壓術(shù)、枕下減壓+硬膜成形術(shù)、枕下減壓+硬膜成形+部分小腦扁桃體切除術(shù)。（見下方示意圖）因脊髓腫瘤導(dǎo)致的脊髓空洞首先切除腫瘤因顱頸交界區(qū)發(fā)育畸形導(dǎo)致的脊髓空洞，優(yōu)先解決骨性畸形，提高顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性因脊髓栓系導(dǎo)致的脊髓空洞，應(yīng)徹底松解脊髓栓系因炎癥導(dǎo)致的可以先處理局部粘連因椎間盤突出壓迫脊髓導(dǎo)致的可以通過頸前路或后路手術(shù)解除脊髓壓迫對于空洞持續(xù)或進展性的患者，可行脊髓空洞造瘺術(shù)（2）保守治療：（效果一般）物理治療：針灸、理療、高壓氧，可以改善局部血液循環(huán)，緩解炎癥、肌肉萎縮；神經(jīng)營養(yǎng)藥物可以改善微循環(huán)神經(jīng)功能。7.預(yù)后效果如何？術(shù)后一般6-7天就可以出院。(1). 大多數(shù)患者術(shù)后生活質(zhì)量能得到改善，疼痛改善相對明顯，感覺障礙往往改善效果有限。對于術(shù)前已經(jīng)出現(xiàn)嚴重肌肉萎縮、大小便障礙等癥狀的患者，恢復(fù)效果較差（所以更建議患者明確診斷后早期手術(shù)治療）。(2). 脊髓空洞多數(shù)可見不同程度縮小。(3). 越早手術(shù)治療，遠期療效越好。(4). 早期手術(shù)可以最大限度減少神經(jīng)功能損傷，獲得更好的預(yù)后(5). 術(shù)后仍需要堅持康復(fù)鍛煉并定期復(fù)查如需咨詢病情，請聯(lián)系我：1. 好大夫在線上直接與我溝通；2. 北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科門診，每周五下午出診；3. 微信號咨詢：dr_xuff

正常情況下脊髓由灰質(zhì)和白質(zhì)組成，中間就一個小小的中央管，脊髓空洞癥的字面意思是“脊髓內(nèi)的空洞”，是一種慢性進展性的疾病，脊髓腔要么是脊髓實質(zhì)內(nèi)充滿液體或膠質(zhì)的腔，要么是中央管的局灶性擴張。在日常臨床實踐中，這兩種情況通常都被稱為脊髓空洞癥?，F(xiàn)就病因、癥狀及治療相關(guān)的幾個臨床方面進行介紹：1.病因分為先天性和獲得性：先天性脊髓空洞癥是一種原發(fā)性神經(jīng)發(fā)育異常，分為兩種類型。一種是開放的神經(jīng)管缺陷，另一種與完整的椎骨有關(guān)，這是一種閉合的神經(jīng)管缺陷。獲得性/后天脊髓空洞癥被認為是由于正常腦脊液循環(huán)障礙引起的?！安煌▌t痛”在這里是很貼切的描述，雖然不一定有疼痛的癥狀，但這些異常的壓力梯度最終導(dǎo)致液體在中央管或脊髓實質(zhì)的積聚，同時遠端脊髓的代謝和缺血性改變也可能是形成脊髓空洞的因素。2.癥狀：脊髓空洞癥可以無癥狀，這樣的情況下只有在做檢查時才會被偶然發(fā)現(xiàn)。而有癥狀的脊髓空洞癥患者中，常表現(xiàn)為背部、肩膀和四肢出現(xiàn)疼痛、無力和僵硬。人們經(jīng)常會失去感覺極端冷熱的能力，特別是在手上。自主膀胱和腸功能障礙的癥狀，也就是我們常說的大小便失禁是非常罕見的，直到末期才出現(xiàn)的脊髓功能障礙。癥狀的發(fā)展過程中的嚴重程度和持續(xù)時間,通常取決于空洞的不同程度和脊髓內(nèi)的位置。病人癥狀比較繁雜，臨床表現(xiàn)有所不同，需要咨詢醫(yī)生判斷。3.治療：在無癥狀的脊髓空洞癥中，持續(xù)性中央管擴張被認為是正常的解剖變異，因此不需要治療，這是一個正常的解剖變異，同時越來越復(fù)雜的磁共振技術(shù)使得以前不可見的脊髓內(nèi)的蛀牙空洞更加清晰可見，這些蛀牙洞通常很小，沒有病因需要“移除或糾正”。但是在那些大的脊髓空洞一直延伸到頸脊髓和腦干的情況下，是否治療還是參考臨床醫(yī)生的建議。癥狀性脊髓脊髓炎的非手術(shù)治療側(cè)重于使用鎮(zhèn)痛藥、抗抑郁藥、抗癲癇藥或使用物理治療和康復(fù)治療維持功能和生活質(zhì)量。對于疼痛、運動或感覺缺陷等癥狀的患者，應(yīng)首先排除分流管功能障礙，若無效可考慮手術(shù)治療，在許多情況下，放松約束會導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)缺陷的改善。4.預(yù)后：脊髓空洞癥是一種慢性的，通常是緩慢的，漸進的疾病，有緩解，也有惡化。不可避免的是，功能的逐漸喪失最終將導(dǎo)致喪失能力，這通常需要手術(shù)干預(yù)。雖然神經(jīng)功能缺損的進展通常在介入治療（包括手術(shù)與非手術(shù)）后趨于穩(wěn)定，而且病人有時會有所改善，但他們通常仍有癥狀，出現(xiàn)癥狀后早治療就成為了改善預(yù)后的關(guān)鍵之一。

脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺減退與消失而探感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。 Gardner(1965)提出本癥常伴有枕骨大孔區(qū)畸形．如先天性小腦扁桃體下疝、顱脊區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等，并由此使第四室中孔閉塞。第四腦室內(nèi)腦脊液存在搏動沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴大，逐漸形成脊髓空洞癥。本病多發(fā)于頸段及上胸段亦支持這種觀點。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液搏動波也朗傳導(dǎo)至脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴張性空洞，稱為脊髓積水。如使中央管事管膜分離而在中央管旁形成空腔．稱為脊髓空洞性積水。在此則統(tǒng)稱為行髓空洞癥。此癥狀多見于青年與中年。 臨床表現(xiàn) 脊髓空洞癥的腦床表現(xiàn)有三方面．癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。早期病人癥狀比較局限和輕微，晚期則發(fā)展至截癱、 1)感覺癥狀；根據(jù)空洞位丁脊髓須段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單例上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障得力特點，痛、溫覺消失或減退，深感覺存在。癥狀也可為兩側(cè)性。 2)運動癥狀：頸、胸段脊髓空洞影響前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力，肌張力下降．尤以兩手魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形。而—側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓．肌張力幾進，病理反射陰性。晚期病例癱瘓加重。 3)植物神經(jīng)損害癥狀：空洞累及脊髓側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)霍納氏綜合征、病變相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚少汗，溫度降低、指端、指中角化過度，萎縮、失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與損傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙。 治療： 一、保守及神經(jīng)外科手術(shù)治療 一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物．過去曾試用放射治療。療效皆不確切。鑒于本病人緩慢進展性，以及常合并環(huán)枕部畸形從小腦扁桃體下疝畸形．而且這些又被認為與病出有關(guān)。因此明確診斷后趨向了采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的長期效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是： 1.進行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。 2. 作空洞切開分流術(shù)。使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。 1)顱后窩、顱須文界區(qū)切開減壓術(shù)：按通常的顱后窩減壓術(shù)力式進行．著重了解除枕人孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素．—并作處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。 2)脊髓空洞切開分流術(shù)：按脊髓瘤手術(shù)方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處，于背側(cè)中線。沿后正中裂。選擇—無血管區(qū)．縱形切開脊髓，到達空洞。于串洞內(nèi)留置一條硅膠管．作脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池行分流。 3)脊髓空洞上口填塞術(shù)；按顱后窩減壓術(shù)式，打開顱后窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術(shù)可以同時進行。手術(shù)后．大部分病例空洞縮小或消失?？赏ㄟ^MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術(shù)并非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經(jīng)組織萎縮退變明顯者，手術(shù)療效不顯著。 二、疼痛專科治療 臨床上需要疼痛治療的脊髓空洞癥患者包括兩類。第一類是僅表現(xiàn)為疼痛，并無運動或者功能障礙表現(xiàn)，這種疼痛常常是廣泛、彌漫、疼痛性質(zhì)多以壓榨緊箍感、針刺灼熱感、酸脹擠壓為主。詳細閱片（頸椎增強核磁共振，根據(jù)病變范圍，顱腦和胸椎核磁共振也有可能需要檢查）并無手術(shù)指征；第二類病人是已經(jīng)做了外科手術(shù)減壓，但是仍然存在嚴重疼痛。 上述兩類患者，可以應(yīng)用具有中樞神經(jīng)調(diào)節(jié)功能的鎮(zhèn)痛藥物，比如普瑞巴林、曲馬多、抗抑郁藥物甚至強阿片類藥物來控制疼痛，這些疼痛藥物，一般是需要終生服用了。還有一些患者，應(yīng)用上述藥物，很大劑量也無法緩解疼痛，或者是應(yīng)用上述藥物產(chǎn)生了嚴重的不良反應(yīng)和肝腎及造血功能損傷。那么這些患者可以考慮進行神經(jīng)調(diào)控鎮(zhèn)痛治療，具體說就是脊髓電刺激植入或者鞘內(nèi)輸注系統(tǒng)植入，與常年應(yīng)用鎮(zhèn)痛藥物相比，這兩種神經(jīng)調(diào)控治療具有不用或者應(yīng)用微量鎮(zhèn)痛藥物、鎮(zhèn)痛效果確切的優(yōu)點。

脊髓空洞這個病癥對大多數(shù)人來說比較陌生，比較形象的說法就是脊髓像蘿卜一樣“糠心”了。脊髓空洞癥其實是脊髓一種慢性，進行性病變。脊髓內(nèi)形成管狀空腔及膠質(zhì)增生，好發(fā)于頸段脊髓。脊髓空洞癥多發(fā)于30~50歲的青壯年，病因不清，多合并先天性顱底凹陷或小腦扁桃體下疝畸形。 脊髓空洞癥的典型癥狀是上肢及胸背部出現(xiàn)痛覺，溫度覺消失，而位置覺等深感覺存在。病人常因出現(xiàn)燙傷而就診。病人還會出現(xiàn)雙手肌無力和肌張力下降、雙手魚際肌萎縮，嚴重者可出現(xiàn)“爪形手”。病人多合并眩暈、嘔吐、眼球震顫、飲食嗆咳、手腳麻木，嚴重者可導(dǎo)致病人癱瘓甚至死亡。 脊髓空洞癥一般常合并顱底凹陷畸形或小腦扁桃體下疝畸形，常需要手術(shù)處理。聊城市人民醫(yī)院腦科醫(yī)院脊柱脊髓門診在開發(fā)區(qū)腦科醫(yī)院門診大廳3診室，有專業(yè)的脊柱脊髓外科專家坐診，給您細心周到的服務(wù)。

腦鳴就是自覺腦內(nèi)有各種各樣的聲音，或如流水聲、嗡嗡雷鳴聲、鳥鳴聲、蟲鳴、蟬叫等，可時響時停，或持續(xù)不止，使人煩躁不安，坐臥不寧，難以忍受，常伴耳鳴、腰膝酸軟、目眩，并且還可伴有頭暈、記憶力下降等癥狀，影響睡眠、生活、工作等。腦鳴可以單獨發(fā)生，也常常與耳鳴同時存在，腦鳴可發(fā)生于任何年齡，以40-70歲的中、老年人居多，一般女性多于男性。腦鳴大多數(shù)是因為脊髓空虛，腦部神經(jīng)受損，從而導(dǎo)致的，涉及腦部疾病、心身性疾病及耳部疾病，如果不及時進行治療，會對患者的身體健康造成影響。1.會加重心身疾病：長期腦鳴會導(dǎo)致病人長期的精神緊張、焦慮、多疑，出現(xiàn)睡眠不好、情緒不穩(wěn)定、注意力不集中、體力不足、心慌、氣短、腦子空白感、軀體疼痛、頭暈、頭痛等很多癥狀，嚴重者會患上抑郁癥，甚至覺得腦鳴是不治之癥，有自殺的傾向，給患者和其家人帶來嚴重的精神壓力和負擔(dān)，嚴重影響了整個家庭的正常生活。2.加重腦部疾病：長時間腦鳴，還會會導(dǎo)致高血壓、失眠、記憶力減退、神經(jīng)紊亂型抑郁癥、腦動脈硬化以及腦萎縮等疾病，因此一定要抓緊治療。3.加重耳部疾病：久鳴不止，必致聾。 重要信息：中國中醫(yī)科學(xué)院廣安門醫(yī)院黃世敬教授團隊長期致力于心腦血管病、高血壓、冠心病、高脂血癥、糖尿病、抑郁癥、腦白質(zhì)病、帕金森病、更年期綜合征、骨質(zhì)疏松、內(nèi)傷雜病及顱內(nèi)腫瘤術(shù)后等病的中醫(yī)藥防治研究。門診掛號請參考本網(wǎng)站《黃世敬醫(yī)生就醫(yī)指導(dǎo)》。