在空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授門診，當(dāng)患者被確診為“脊髓空洞癥”時，大部分患者都是滿腦子的問號，這到底是個什么病?有很嚴(yán)重嗎?下面，李維新教授就為大家一點(diǎn)一點(diǎn)解釋。脊髓空洞癥是什么病? 要了解脊髓空洞癥，首先要知道脊髓是什么。脊髓是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常說到的一個詞，但是對于沒有醫(yī)學(xué)背景的人來說可能會很陌生。我們知道，在人體中，脊柱是主要的支撐部位。脊柱內(nèi)部并不是實(shí)心的，而是由骨質(zhì)結(jié)構(gòu)圍成的空心“管道”內(nèi)有脊髓和神經(jīng)走行。脊髓是中樞神經(jīng)的一部分呈長圓柱狀，上端與顱內(nèi)的延髓相連，下端呈圓椎形，終于第一腰椎下緣，是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)組織。而當(dāng)脊髓中出現(xiàn)了空洞，對人體危害就非常大了。比方說，就像一棵樹，有了空心，就會出現(xiàn)樹葉的發(fā)黃，時間長了可能還會發(fā)干，進(jìn)而這棵樹可能會出現(xiàn)枯萎的情況一樣。那么人得了脊髓空洞癥的話，神經(jīng)傳導(dǎo)通路受到相應(yīng)的壓迫或者破壞，出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)異常。在早期的時候，肌肉會出現(xiàn)一些感覺障礙，時間長了就會出現(xiàn)肌肉萎縮無力，如果病情再進(jìn)一步發(fā)展，那么很可能會致殘。 出現(xiàn)什么癥狀，要注意脊髓空洞癥? 脊髓空洞癥在早期的時候發(fā)病比較隱匿，最初的感覺就是頭昏或頭疼?？赡苓^了幾年，才會出現(xiàn)手腳、肢體等的一些感覺障礙。再經(jīng)過三年五年甚至十多年的時間，才會發(fā)展到肢體萎縮，關(guān)節(jié)變形，那么這個病的進(jìn)程就相當(dāng)長了。 早期患者多表現(xiàn)為手指尖、手掌等麻木，可能發(fā)展為無力，甚至痙攣;病情發(fā)展的患者可能表現(xiàn)為頸肩部、肩背部、腋下、胸部、四肢等軀干或(和)四肢的疼痛;還可出現(xiàn)下肢肌張力增高，表現(xiàn)為腿發(fā)硬，不靈活，難以正常行走，走路姿勢異常下肢癥狀。脊髓空洞癥的治療 脊髓空洞癥的治療并不是直接針對空洞，而是要從導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的原因著手，這些原因。比如脊髓內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的空洞，治療就要切除腫瘤;小腦扁桃體下疝畸形導(dǎo)致脊髓空洞，需要做枕下減壓術(shù);為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，可不做處理。

近日，一位主訴痛溫覺異常、雙上肢麻木、肢體行走姿態(tài)出現(xiàn)變化的患者來到空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授的門診，查體和影像學(xué)檢查后發(fā)現(xiàn)患者是小腦扁桃體下疝以及脊髓空洞癥，建議手術(shù)治療。術(shù)后癥狀緩解，復(fù)查時空洞大部分消失，隨著后期的恢復(fù)，效果會更好。 脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進(jìn)性加重。患者常因疼痛、上肢和軀干麻木感、上肢尤其手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要可分以下幾方面： 1.起病癥狀：因脊髓空洞常在一側(cè)的頸膨大的后角基底部，起病常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛；也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的；常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者；此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難；或面部、軀體排汗異常；少數(shù)病例有暈眩、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。 2.感覺異常：通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失；或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺；或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。 3.運(yùn)動異常：主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降；手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運(yùn)動障礙。部分癥狀持續(xù)進(jìn)展或不治療的患者晚期可能癱瘓。 4.神經(jīng)營養(yǎng)障礙：如早期出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗；中期出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形；晚期可出現(xiàn)大小便失禁。 5.延髓損害：延髓損害常由頸髓空洞向上擴(kuò)延所致。如三叉神經(jīng)脊束核受侵，多表現(xiàn)為單側(cè)面部麻木和節(jié)段性向心性痛、溫度覺障礙，呈“洋蔥皮樣”分布形式，并伴有解膜反射減弱或消失；如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側(cè)；如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等；如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現(xiàn)對側(cè)半身淺感覺障礙和錐體束征。 那么脊髓空洞的治療方法有哪些： 1、一般治療：給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物。注意保護(hù)受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷；有意識進(jìn)行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復(fù)原，防止關(guān)節(jié)攣縮。 2、手術(shù)治療：依據(jù)空洞的類型、臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查進(jìn)行選擇手術(shù)。手術(shù)后，大多數(shù)患者空洞縮小，手術(shù)近期療效較明顯。 脊髓空洞癥治療并不是直接針對空洞，而是要從導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的原因著手。比如當(dāng)患者為小腦扁桃體下疝畸形導(dǎo)致脊髓空洞時，神經(jīng)外科臨床一般認(rèn)為需要做枕下減壓術(shù)；當(dāng)患者為脊髓內(nèi)腫瘤導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果患者為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，則可不做處理?？偟膩碚f，解決導(dǎo)致空洞的原因是影響脊髓空洞治療的主要因素。

脊髓空洞癥是一種常見的慢性進(jìn)展性疾病，早期疾病多隱匿，癥狀不典型，患者常常忽略疾病早期的預(yù)警信號，往往錯過最佳治療時間，因此了解脊髓空洞癥常見的癥狀至關(guān)重要。脊髓空洞癥根據(jù)不同的發(fā)病原因或伴隨疾病可表現(xiàn)一系列臨床特點(diǎn)：（1）感覺功能異常，出現(xiàn)上肢和胸背部的節(jié)段性感覺障礙，即痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，因此患者易出現(xiàn)燙傷，對溫度不敏感；（2）運(yùn)動功能異常，頸胸段空洞可出現(xiàn)單側(cè)或雙側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，尤以雙手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形，表現(xiàn)為爪形手，手部僵硬，不靈活，嚴(yán)重時手部功能逐漸喪失，導(dǎo)致無法使用筷子；（3）出現(xiàn)自主神經(jīng)損害癥狀，出現(xiàn)肢體與軀干皮膚多汗或少汗，皮膚溫度降低，易發(fā)涼；（4）如果合并小腦扁桃體下疝，還常伴隨小腦癥狀，如眼球震顫、小腦性共濟(jì)失調(diào)、行走不穩(wěn)、平衡感差等；，（5）還會伴隨頸神經(jīng)根癥狀，如枕項(xiàng)部慢性疼痛，頸部活動受限或感覺減退，肢體麻木、疼痛，強(qiáng)迫頭位等；（6）有些出現(xiàn)后組顱神經(jīng)癥狀，如吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等；（7）有些伴隨椎動脈缺血癥狀，如發(fā)作性眩暈、視力障礙、惡心嘔吐、四肢癱瘓及假性球麻痹等；（8）如果合并頸椎分節(jié)不全，表現(xiàn)為外觀異常，如頸項(xiàng)短粗、斜頸、后發(fā)際低、面頰不對稱等；（9）脊髓空洞癥還可出現(xiàn)夏科關(guān)節(jié)病，即無痛性關(guān)節(jié)病，患者關(guān)節(jié)腫脹多無疼痛或僅輕微脹痛，關(guān)節(jié)功能受限不明顯；（10）脊髓空洞癥患者還會出現(xiàn)腦脊液循環(huán)障礙導(dǎo)致腦積水，出現(xiàn)顱高壓癥狀等。（11）合并寰樞椎脫位或顱底凹陷，出現(xiàn)腦干脊髓受壓癥狀，根據(jù)壓迫或損傷情況可以有多種表現(xiàn)，如四肢無力、感覺障礙、錐體束征陽性、尿潴留、吞咽呼吸困難、精細(xì)動作障礙、位置覺消失等。因此，患者出現(xiàn)上述癥狀，或者早期的預(yù)警信號，要盡早就診，一般查頸椎磁共振掃描可以確診。（摘自余新光主編、尹一恒副主編《顱頸交界區(qū)畸形：基礎(chǔ)與外科治療》人民軍醫(yī)出版社）

回答是“Yes”。女性發(fā)病率是男性的3倍左右，并有遺傳學(xué)研究表明可以在部分家庭中表現(xiàn)有遺傳傾向。可以見于各個年齡段的患者，平均每1000例中可能會發(fā)生1例。而且隨著磁共振等檢查手段的普及應(yīng)用，檢出率可能會更高。

多數(shù)患者是先天發(fā)育原因?qū)е碌?。由于后顱窩空間狹小，其內(nèi)容物如小腦、腦干等神經(jīng)結(jié)構(gòu)在其內(nèi)會比較擁擠。小腦扁桃體通過枕骨大孔下疝至頸椎管，并隨著腦脊液的搏動，有進(jìn)一步下降的趨勢。由于腦脊液循環(huán)在這樣擁擠的環(huán)境下會發(fā)生流通不暢，產(chǎn)生了類似“水錘效應(yīng)”，對脊髓不斷沖擊，繼而形成了中央管擴(kuò)張，出現(xiàn)了脊髓空洞的征象。

“脊髓空洞癥本身是一種罕見的疾病，每10萬人群中約2—8人發(fā)病。像林先生這樣，脊髓中出現(xiàn)15厘米空洞的就更少了?！苯眨瑏碜越K的林先生因四肢麻木、綿軟無力、不知冷熱等癥狀到我院就診，結(jié)果被診斷為脊髓空洞癥。幸虧就診及時，不然病情再發(fā)展下去，就可能出現(xiàn)偏癱、全身癱瘓的情況，嚴(yán)重時會危及生命安全。 林先生今年40歲，江蘇徐州人，平日以務(wù)農(nóng)為主。由于家里一兒一女都在上學(xué)，正值壯年的他是家里的頂梁柱。最近兩個月來，他發(fā)現(xiàn)自己的手腳越來越?jīng)]有力氣、不聽使喚。漸漸地，他吃飯時雙手連碗都端不起來了，甚至冷熱知覺都變得麻木。 “經(jīng)核磁共振進(jìn)一步檢查，我們發(fā)現(xiàn)患者的脊髓中有個15cm的空洞，里面充滿了腦脊液?！薄斑@種現(xiàn)象被稱為脊髓空洞癥，每10萬人中才會發(fā)生2-8例，比較罕見。脊髓空洞會造成壓迫，導(dǎo)致肢體無力、感覺分離、偏癱甚至全身癱瘓，如不及時治療還會有生命危險?！? 時間就是生命，我當(dāng)即與患者和家屬溝通，收治入院進(jìn)行手術(shù)準(zhǔn)備。我們的治療團(tuán)隊(duì)在48小時內(nèi)為林先生進(jìn)行了脊髓空洞分流術(shù)，將阻滯的腦脊液分流，解除對脊髓的壓迫。術(shù)后復(fù)查顯示，林先生的脊髓空洞明顯縮小，雙手無力的癥狀也得到了改善。林先生感激地說：“我簡直就是在鬼門關(guān)前走了一遭?！? 脊髓空洞癥屬于進(jìn)行性疾病，病程慢的患者可能遷延數(shù)十年，由于發(fā)病率不高，容易被誤診為頸椎腰腿疼。如果長時間貽誤病情，將導(dǎo)致終身殘疾。 “臨床上，脊髓空洞患者的早期主要癥狀包括四肢發(fā)麻、疼痛、走路不穩(wěn)、感覺不到冷熱，甚至對燙傷割傷無感等等。”“如果發(fā)生以上這些癥狀，請及時前往專業(yè)的神經(jīng)外科就診，以免貽誤治療，造成難以挽回的傷害?！? 擅長：腦積水、腦外傷、腦出血的手術(shù)治療； 尤其是腦膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、聽神經(jīng)瘤、室管膜瘤、脊髓腫瘤等，腦血管畸形、脊髓血管畸形等。門診時間：周二下午、周四上午。

在日常工作中時常會遇到這類問題：醫(yī)生，我為什么要做內(nèi)固定？不做行不行？是一次做？還是分次做？今天我就嘗試來回答一下。1、為什么有些病例要做內(nèi)固定？ 在回答這個問題前我們首先要明白顱頸交界部畸形可以分成2大類——不穩(wěn)定的和穩(wěn)定的。 穩(wěn)定的有單純的小腦扁桃體下疝畸形，或者小腦扁桃體下疝合并扁平顱底，后顱窩容積較小。可以有或無脊髓空洞。 不穩(wěn)定的類型較多，例如顱底凹陷（通俗的講就是腦袋插到脖子里去了），寰樞椎脫位（頸1/2滑脫），寰枕融合（枕骨與第一節(jié)頸椎長到一起了），寰樞椎分節(jié)不全（第一二節(jié)頸椎長在一起），側(cè)方關(guān)節(jié)不穩(wěn)定（寰枕或寰樞椎）等。常常合并小腦扁桃體下疝畸形與脊髓空洞。 大量的研究證實(shí)不穩(wěn)定因素是造成脊髓空洞的重要原因，對存在不穩(wěn)定因素的患者單純實(shí)施減壓手術(shù)治療小腦扁桃體下疝將加重這種不穩(wěn)定，潛在巨大的術(shù)后風(fēng)險（例如頸椎移位，高位截癱等），因此必須施行內(nèi)固定植骨融合以保持或恢復(fù)脊柱的穩(wěn)定，避免嚴(yán)重并發(fā)癥的發(fā)生。2、同期手術(shù)好？還是分期手術(shù)好？ 在成熟的脊柱神經(jīng)外科，這種手術(shù)都是一期完成的。手術(shù)多數(shù)時候在一個切口里從后路（后腦勺和脖子后面中間）完成，是順道的事。只有極少數(shù)病例需要前路先經(jīng)口磨除樞椎的齒狀突、甚至斜坡的下端以緩解脊髓腹側(cè)受壓，再翻轉(zhuǎn)身從后路減壓和內(nèi)固定。因?yàn)榍奥窚p壓后脊柱極不穩(wěn)定，不做內(nèi)固定是非常危險的！理由如上述。早期的時候是分期手術(shù)，現(xiàn)在基本上是一次性完成前路和后路手術(shù)。

許多人聽到脊髓空洞癥會覺得很陌生，但這種病并不罕見，該病每年新發(fā)病例數(shù)大約為8.4人/10萬人，常見于頸段，可累及多個脊髓節(jié)段。它是脊髓內(nèi)有空洞形成，是一種緩慢進(jìn)展的脊髓退行性病變。脊髓空洞癥多以頸部脊髓發(fā)病最為常見，從而導(dǎo)致患者肌肉萎縮、肌肉無力，嚴(yán)重影響著患者的身體健康及生活質(zhì)量。有許多患者在被診斷為脊髓空洞癥后，十分擔(dān)心自己會不會有癱瘓風(fēng)險。下面就讓空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科李維新教授為大家講講這方面的問題。脊髓空洞癥會導(dǎo)致癱瘓嗎？會，但并非所有的脊髓空洞癥患者都會發(fā)展到肌肉萎縮、致殘癱瘓的地步。脊髓空洞癥通常發(fā)病在20-30歲，一般常以頭頸肩部的疼痛和手部的肌肉萎縮無力，而引起患者的注意。多數(shù)患者病情發(fā)展比較緩慢，可以持續(xù)幾年甚至幾十年沒有大的進(jìn)展。臨床上可以見到少部分病人由于病程長、肌肉萎縮嚴(yán)重而癱瘓的情況。很多患者雖然發(fā)病在二三十歲，但是加重往往是在四五十歲左右。還有一些患者常年渾然不覺，以為病情穩(wěn)定，造成誤判，忽視了及時的治療和康復(fù)。所以早期正確治療，可以好轉(zhuǎn)、改善甚至痊愈。只有部分癥狀重、耽誤時間長的患者才會有癱瘓的風(fēng)險！因此對于脊髓空洞癥應(yīng)多加重視，及時治療。脊髓空洞癥如何正規(guī)治療？脊髓空洞癥屬于進(jìn)行性疾病，但是病程較慢，有的患者甚至遷延數(shù)十年。目前，臨床上對于脊髓空洞的治療主要有手術(shù)治療和保守治療兩種選擇。一般對病情靜止無發(fā)展，尤其中年以上的脊髓空洞患者，多建議密切觀察病情進(jìn)展，暫不手術(shù)。如果患者病情呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，或者出現(xiàn)明顯的手術(shù)指針，則需要盡快手術(shù)治療。

問：什么是脊髓空洞（癥）？答：顧名思義，脊髓空洞就是脊髓內(nèi)部出現(xiàn)了空腔。脊髓其實(shí)中心是有空腔的，名叫脊髓中央管。平時它很細(xì)，僅僅是一道裂縫或者根本看不見，當(dāng)它擴(kuò)張后就叫脊髓空洞。當(dāng)然，還有一些因?yàn)榧顾璩鲅筌浕?、脊髓腫瘤伴隨的空腔形成的空洞。一般來講，醫(yī)學(xué)上說的脊髓空洞常常是指脊髓中央管擴(kuò)張。脊髓空洞引起了癥狀就是脊髓空洞癥。問：哪些情況可能造成脊髓空洞？答：說來話長。脊髓空洞最多見的原因是先天性小腦扁桃體下疝畸形（也叫Chiari畸形），根據(jù)文獻(xiàn)報道，Chiari畸形約20%-70%會合并脊髓空洞。其次，上面提到的出血、腫瘤，還有炎癥、粘連（或拴系）和損傷都可能引起脊髓空洞。近年來對寰枕部骨性畸形與不穩(wěn)定因素引起脊髓空洞的研究越來越多，針對性治療方法也在不斷進(jìn)步中。問：Chiari畸形是如何引起脊髓空洞的？答：有許多學(xué)說來解釋Chiari畸形促成脊髓空洞的原理，下面做些簡介。1、水錘效應(yīng)：1965年Gardner提出的流體動力學(xué)說，梗阻導(dǎo)致后顱窩腦脊液壓力梯度，CSF搏動沖擊脊髓中央管，逐漸形成SM（脊髓空洞）。此理論應(yīng)用最廣。2、壓力分離學(xué)說：1969年Williams 提出顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說，反復(fù)突然的顱內(nèi)靜脈壓增高導(dǎo)致顱內(nèi)壓驟然上升，促使CSF進(jìn)入開放的脊髓中央管，慢慢擴(kuò)張形成脊髓空洞。有人在術(shù)中發(fā)現(xiàn)脊髓中央管上口處的淡黃色薄膜可能起到活瓣作用。3、滲透學(xué)說：1972年Ball和Dayan提出，腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)滲透學(xué)說，由于椎管CSF（腦脊液）回流受阻，使椎管CSF順著血管周圍間隙和神經(jīng)根軸，經(jīng)脊髓實(shí)質(zhì)進(jìn)入中央管形成空洞。1994年Oldfield提出下疝的小腦扁桃體起到活塞作用，靜脈壓和蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復(fù)一過性升高，長期作用使脊髓血管周圍間隙擴(kuò)大，CSF由此滲入而形成空洞。2004年Levine提出因枕大孔處蛛網(wǎng)膜下腔的梗阻，咳嗽、體位改變及心跳等引起的腦脊液波動，在阻塞上方形成一過性CSF高壓，在阻塞尾端由于血管口徑的差別形成機(jī)械壓力，機(jī)械壓力加上靜脈和毛細(xì)血管擴(kuò)大，部分打破了血-腦脊液屏障，導(dǎo)致晶體超濾，低蛋白液積聚，最終形成空洞。4、脊髓微管學(xué)說：脊髓在發(fā)育過程中有微管的殘留，到成年時逐漸擴(kuò)大形成空洞。解剖證實(shí)有微管殘留。問：脊髓空洞治療的核心是什么？答：從上可以看出，學(xué)說很多，各有理由，但是都不能完全解釋Chiari畸形造成脊髓空洞的原因。然而，有一點(diǎn)是清楚的，那就是枕骨大孔區(qū)的卡壓和枕大池腦脊液循環(huán)的梗阻是最主要的致病因素，因此，全世界目前的治療策略均是圍繞這一點(diǎn)來設(shè)計，事實(shí)證明也是有效的。問：脊髓空洞多見嗎？答：相對來講北方較多，南方偏少。根據(jù)文獻(xiàn)報道在接受頭頸部MRI掃描的人群中0.9%-1%可以見到脊髓空洞。年齡跨度大，中青年較多見，小兒也不少（國外報道較多）。問：有哪些癥狀可以提示潛在脊髓空洞？答：脊髓空洞表現(xiàn)復(fù)雜多樣，缺少特征，有時無陽性體征，可以合并其它疾病，常因頭頸不適行MRI掃描偶然發(fā)現(xiàn)。舉例來說，我們見到與文獻(xiàn)報道的就診原因是：上肢與頸肩部麻木不適，疼痛，無力，感覺遲鈍，手指變形，運(yùn)動不靈活，頭痛頭暈，下肢畸形，跛行，大小便障礙，眼花耳鳴，震顫與眩暈，吞咽或咳嗽無力，聲音嘶啞等等。Chiari畸形還可以并發(fā)腦積水，因此，梗阻性腦積水患者需要排除Chiari畸形和脊髓空洞。問：哪些情況需要高度警惕患有Chiari畸形或/和脊髓空洞？答：持續(xù)存在頸肩部麻木無力，感覺異常，癥狀逐漸加重，尤其是伴有斜頸、脊柱彎曲，頸項(xiàng)粗短，后發(fā)際線低者要高度懷疑上述疾病，需要找神經(jīng)脊髓脊柱亞?？朴薪?jīng)驗(yàn)的醫(yī)師診治。問：Chiari畸形或/和脊髓空洞有哪些治療方法？效果好嗎？答：無癥狀的Chiari畸形可以觀察，有癥狀或合并脊髓空洞者需要手術(shù)治療。 前面提到治療的核心是解除枕骨大孔區(qū)梗阻，重建枕大池，通暢腦脊液循環(huán)。具體來講枕骨大孔區(qū)的骨性減壓是基礎(chǔ)，然后加上其它處理，例如切除局部外層硬膜，或者打開硬膜探查和松解枕大池的蛛網(wǎng)膜粘連，疏通第四腦室出口，縮小小腦扁桃體（包括電灼、部分切除等），擴(kuò)大修補(bǔ)局部硬膜，枕頸內(nèi)固定穩(wěn)定顱頸交界部骨質(zhì)等。 多數(shù)情況下單純從后路（頸項(xiàng)背側(cè)）手術(shù)即可。 有些時候壓迫來自腹側(cè)（前方），必須先經(jīng)口腔或經(jīng)鼻腔切除腹側(cè)壓迫物體，再從后路內(nèi)固定保持顱頸交界部骨性結(jié)構(gòu)穩(wěn)定。這種手術(shù)非常復(fù)雜，耗時長，花費(fèi)多，患者術(shù)后需要在ICU監(jiān)護(hù)，恢復(fù)期相對較長，可能出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，非常考驗(yàn)醫(yī)生的水平、專科和醫(yī)院的綜合實(shí)力。 總體而言，Chiari畸形伴或不伴隨脊髓空洞治療效果好；但也存在少數(shù)無效或復(fù)發(fā)者，需要不斷研究和總結(jié)提高。 南方醫(yī)院神經(jīng)外科脊髓脊柱亞?？茖ι鲜鏊惺中g(shù)方式均有較多經(jīng)驗(yàn)，成功治療了大量病例，包括一些在外院治療失敗或術(shù)后復(fù)發(fā)的病例，并有相關(guān)論文發(fā)表在國內(nèi)外重要專業(yè)期刊上。有興趣的朋友可以上網(wǎng)查閱。