在空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經外科李維新教授門診，當患者被確診為“脊髓空洞癥”時，大部分患者都是滿腦子的問號，這到底是個什么病?有很嚴重嗎?下面，李維新教授就為大家一點一點解釋。脊髓空洞癥是什么病? 要了解脊髓空洞癥，首先要知道脊髓是什么。脊髓是神經外科醫(yī)生經常說到的一個詞，但是對于沒有醫(yī)學背景的人來說可能會很陌生。我們知道，在人體中，脊柱是主要的支撐部位。脊柱內部并不是實心的，而是由骨質結構圍成的空心“管道”內有脊髓和神經走行。脊髓是中樞神經的一部分呈長圓柱狀，上端與顱內的延髓相連，下端呈圓椎形，終于第一腰椎下緣，是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經通路，布滿神經細胞和神經組織。而當脊髓中出現了空洞，對人體危害就非常大了。比方說，就像一棵樹，有了空心，就會出現樹葉的發(fā)黃，時間長了可能還會發(fā)干，進而這棵樹可能會出現枯萎的情況一樣。那么人得了脊髓空洞癥的話，神經傳導通路受到相應的壓迫或者破壞，出現神經傳導異常。在早期的時候，肌肉會出現一些感覺障礙，時間長了就會出現肌肉萎縮無力，如果病情再進一步發(fā)展，那么很可能會致殘。 出現什么癥狀，要注意脊髓空洞癥? 脊髓空洞癥在早期的時候發(fā)病比較隱匿，最初的感覺就是頭昏或頭疼。可能過了幾年，才會出現手腳、肢體等的一些感覺障礙。再經過三年五年甚至十多年的時間，才會發(fā)展到肢體萎縮，關節(jié)變形，那么這個病的進程就相當長了。 早期患者多表現為手指尖、手掌等麻木，可能發(fā)展為無力，甚至痙攣;病情發(fā)展的患者可能表現為頸肩部、肩背部、腋下、胸部、四肢等軀干或(和)四肢的疼痛;還可出現下肢肌張力增高，表現為腿發(fā)硬，不靈活，難以正常行走，走路姿勢異常下肢癥狀。脊髓空洞癥的治療 脊髓空洞癥的治療并不是直接針對空洞，而是要從導致空洞出現的原因著手，這些原因。比如脊髓內腫瘤導致的空洞，治療就要切除腫瘤;小腦扁桃體下疝畸形導致脊髓空洞，需要做枕下減壓術;為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，可不做處理。

近日，一位主訴痛溫覺異常、雙上肢麻木、肢體行走姿態(tài)出現變化的患者來到空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經外科李維新教授的門診，查體和影像學檢查后發(fā)現患者是小腦扁桃體下疝以及脊髓空洞癥，建議手術治療。術后癥狀緩解，復查時空洞大部分消失，隨著后期的恢復，效果會更好。 脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進性加重?；颊叱Ｒ蛱弁础⑸现蛙|干麻木感、上肢尤其手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的臨床表現主要可分以下幾方面： 1.起病癥狀：因脊髓空洞常在一側的頸膨大的后角基底部，起病常為一側的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛；也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的；常有因痛覺、溫度覺喪失以致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛者；此外還有下肢僵硬無力、麻木、行走困難；或面部、軀體排汗異常；少數病例有暈眩、復視或跌倒發(fā)作現象。 2.感覺異常：通常表現為一側或兩側上肢痛覺和溫度覺減退或消失；或可有麻木感，嚴重者手被燙傷或刀割傷而不知覺；或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。 3.運動異常：主要表現為一側或雙側上肢力量下降；手部肌肉萎縮，嚴重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮。部分患者有下肢運動障礙。部分癥狀持續(xù)進展或不治療的患者晚期可能癱瘓。 4.神經營養(yǎng)障礙：如早期出現一側肢體和軀干皮膚干燥少汗；中期出現脊柱、上肢關節(jié)變形；晚期可出現大小便失禁。 5.延髓損害：延髓損害常由頸髓空洞向上擴延所致。如三叉神經脊束核受侵，多表現為單側面部麻木和節(jié)段性向心性痛、溫度覺障礙，呈“洋蔥皮樣”分布形式，并伴有解膜反射減弱或消失；如疑核受侵則有同側的軟腭和聲帶麻痹，導致飲水嗆咳、吞咽困難、構音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失；如舌下神經核受侵則同側舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側；如前庭小腦束或內側縱束受侵，可出現眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等；如侵害脊髓丘腦束和錐體束則出現對側半身淺感覺障礙和錐體束征。 那么脊髓空洞的治療方法有哪些： 1、一般治療：給予神經營養(yǎng)藥物。注意保護受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷；有意識進行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復原，防止關節(jié)攣縮。 2、手術治療：依據空洞的類型、臨床表現，結合MRI檢查進行選擇手術。手術后，大多數患者空洞縮小，手術近期療效較明顯。 脊髓空洞癥治療并不是直接針對空洞，而是要從導致空洞出現的原因著手。比如當患者為小腦扁桃體下疝畸形導致脊髓空洞時，神經外科臨床一般認為需要做枕下減壓術；當患者為脊髓內腫瘤導致空洞出現的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果患者為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，則可不做處理?？偟膩碚f，解決導致空洞的原因是影響脊髓空洞治療的主要因素。

脊髓空洞癥是一種常見的慢性進展性疾病，早期疾病多隱匿，癥狀不典型，患者常常忽略疾病早期的預警信號，往往錯過最佳治療時間，因此了解脊髓空洞癥常見的癥狀至關重要。脊髓空洞癥根據不同的發(fā)病原因或伴隨疾病可表現一系列臨床特點：（1）感覺功能異常，出現上肢和胸背部的節(jié)段性感覺障礙，即痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，因此患者易出現燙傷，對溫度不敏感；（2）運動功能異常，頸胸段空洞可出現單側或雙側上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，尤以雙手的魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現爪形手畸形，表現為爪形手，手部僵硬，不靈活，嚴重時手部功能逐漸喪失，導致無法使用筷子；（3）出現自主神經損害癥狀，出現肢體與軀干皮膚多汗或少汗，皮膚溫度降低，易發(fā)涼；（4）如果合并小腦扁桃體下疝，還常伴隨小腦癥狀，如眼球震顫、小腦性共濟失調、行走不穩(wěn)、平衡感差等；，（5）還會伴隨頸神經根癥狀，如枕項部慢性疼痛，頸部活動受限或感覺減退，肢體麻木、疼痛，強迫頭位等；（6）有些出現后組顱神經癥狀，如吞咽困難、嗆咳、聲音嘶啞、舌肌萎縮、言語不清、咽反射減弱等；（7）有些伴隨椎動脈缺血癥狀，如發(fā)作性眩暈、視力障礙、惡心嘔吐、四肢癱瘓及假性球麻痹等；（8）如果合并頸椎分節(jié)不全，表現為外觀異常，如頸項短粗、斜頸、后發(fā)際低、面頰不對稱等；（9）脊髓空洞癥還可出現夏科關節(jié)病，即無痛性關節(jié)病，患者關節(jié)腫脹多無疼痛或僅輕微脹痛，關節(jié)功能受限不明顯；（10）脊髓空洞癥患者還會出現腦脊液循環(huán)障礙導致腦積水，出現顱高壓癥狀等。（11）合并寰樞椎脫位或顱底凹陷，出現腦干脊髓受壓癥狀，根據壓迫或損傷情況可以有多種表現，如四肢無力、感覺障礙、錐體束征陽性、尿潴留、吞咽呼吸困難、精細動作障礙、位置覺消失等。因此，患者出現上述癥狀，或者早期的預警信號，要盡早就診，一般查頸椎磁共振掃描可以確診。（摘自余新光主編、尹一恒副主編《顱頸交界區(qū)畸形：基礎與外科治療》人民軍醫(yī)出版社）

回答是“Yes”。女性發(fā)病率是男性的3倍左右，并有遺傳學研究表明可以在部分家庭中表現有遺傳傾向?？梢砸娪诟鱾€年齡段的患者，平均每1000例中可能會發(fā)生1例。而且隨著磁共振等檢查手段的普及應用，檢出率可能會更高。

多數患者是先天發(fā)育原因導致的。由于后顱窩空間狹小，其內容物如小腦、腦干等神經結構在其內會比較擁擠。小腦扁桃體通過枕骨大孔下疝至頸椎管，并隨著腦脊液的搏動，有進一步下降的趨勢。由于腦脊液循環(huán)在這樣擁擠的環(huán)境下會發(fā)生流通不暢，產生了類似“水錘效應”，對脊髓不斷沖擊，繼而形成了中央管擴張，出現了脊髓空洞的征象。

“脊髓空洞癥本身是一種罕見的疾病，每10萬人群中約2—8人發(fā)病。像林先生這樣，脊髓中出現15厘米空洞的就更少了?！苯?，來自江蘇的林先生因四肢麻木、綿軟無力、不知冷熱等癥狀到我院就診，結果被診斷為脊髓空洞癥。幸虧就診及時，不然病情再發(fā)展下去，就可能出現偏癱、全身癱瘓的情況，嚴重時會危及生命安全。 林先生今年40歲，江蘇徐州人，平日以務農為主。由于家里一兒一女都在上學，正值壯年的他是家里的頂梁柱。最近兩個月來，他發(fā)現自己的手腳越來越沒有力氣、不聽使喚。漸漸地，他吃飯時雙手連碗都端不起來了，甚至冷熱知覺都變得麻木。 “經核磁共振進一步檢查，我們發(fā)現患者的脊髓中有個15cm的空洞，里面充滿了腦脊液?！薄斑@種現象被稱為脊髓空洞癥，每10萬人中才會發(fā)生2-8例，比較罕見。脊髓空洞會造成壓迫，導致肢體無力、感覺分離、偏癱甚至全身癱瘓，如不及時治療還會有生命危險?！? 時間就是生命，我當即與患者和家屬溝通，收治入院進行手術準備。我們的治療團隊在48小時內為林先生進行了脊髓空洞分流術，將阻滯的腦脊液分流，解除對脊髓的壓迫。術后復查顯示，林先生的脊髓空洞明顯縮小，雙手無力的癥狀也得到了改善。林先生感激地說：“我簡直就是在鬼門關前走了一遭。” 脊髓空洞癥屬于進行性疾病，病程慢的患者可能遷延數十年，由于發(fā)病率不高，容易被誤診為頸椎腰腿疼。如果長時間貽誤病情，將導致終身殘疾。 “臨床上，脊髓空洞患者的早期主要癥狀包括四肢發(fā)麻、疼痛、走路不穩(wěn)、感覺不到冷熱，甚至對燙傷割傷無感等等?！薄叭绻l(fā)生以上這些癥狀，請及時前往專業(yè)的神經外科就診，以免貽誤治療，造成難以挽回的傷害?！? 擅長：腦積水、腦外傷、腦出血的手術治療； 尤其是腦膠質瘤、腦膜瘤、聽神經瘤、室管膜瘤、脊髓腫瘤等，腦血管畸形、脊髓血管畸形等。門診時間：周二下午、周四上午。

在日常工作中時常會遇到這類問題：醫(yī)生，我為什么要做內固定？不做行不行？是一次做？還是分次做？今天我就嘗試來回答一下。1、為什么有些病例要做內固定？ 在回答這個問題前我們首先要明白顱頸交界部畸形可以分成2大類——不穩(wěn)定的和穩(wěn)定的。 穩(wěn)定的有單純的小腦扁桃體下疝畸形，或者小腦扁桃體下疝合并扁平顱底，后顱窩容積較小?？梢杂谢驘o脊髓空洞。 不穩(wěn)定的類型較多，例如顱底凹陷（通俗的講就是腦袋插到脖子里去了），寰樞椎脫位（頸1/2滑脫），寰枕融合（枕骨與第一節(jié)頸椎長到一起了），寰樞椎分節(jié)不全（第一二節(jié)頸椎長在一起），側方關節(jié)不穩(wěn)定（寰枕或寰樞椎）等。常常合并小腦扁桃體下疝畸形與脊髓空洞。 大量的研究證實不穩(wěn)定因素是造成脊髓空洞的重要原因，對存在不穩(wěn)定因素的患者單純實施減壓手術治療小腦扁桃體下疝將加重這種不穩(wěn)定，潛在巨大的術后風險（例如頸椎移位，高位截癱等），因此必須施行內固定植骨融合以保持或恢復脊柱的穩(wěn)定，避免嚴重并發(fā)癥的發(fā)生。2、同期手術好？還是分期手術好？ 在成熟的脊柱神經外科，這種手術都是一期完成的。手術多數時候在一個切口里從后路（后腦勺和脖子后面中間）完成，是順道的事。只有極少數病例需要前路先經口磨除樞椎的齒狀突、甚至斜坡的下端以緩解脊髓腹側受壓，再翻轉身從后路減壓和內固定。因為前路減壓后脊柱極不穩(wěn)定，不做內固定是非常危險的！理由如上述。早期的時候是分期手術，現在基本上是一次性完成前路和后路手術。

許多人聽到脊髓空洞癥會覺得很陌生，但這種病并不罕見，該病每年新發(fā)病例數大約為8.4人/10萬人，常見于頸段，可累及多個脊髓節(jié)段。它是脊髓內有空洞形成，是一種緩慢進展的脊髓退行性病變。脊髓空洞癥多以頸部脊髓發(fā)病最為常見，從而導致患者肌肉萎縮、肌肉無力，嚴重影響著患者的身體健康及生活質量。有許多患者在被診斷為脊髓空洞癥后，十分擔心自己會不會有癱瘓風險。下面就讓空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經外科李維新教授為大家講講這方面的問題。脊髓空洞癥會導致癱瘓嗎？會，但并非所有的脊髓空洞癥患者都會發(fā)展到肌肉萎縮、致殘癱瘓的地步。脊髓空洞癥通常發(fā)病在20-30歲，一般常以頭頸肩部的疼痛和手部的肌肉萎縮無力，而引起患者的注意。多數患者病情發(fā)展比較緩慢，可以持續(xù)幾年甚至幾十年沒有大的進展。臨床上可以見到少部分病人由于病程長、肌肉萎縮嚴重而癱瘓的情況。很多患者雖然發(fā)病在二三十歲，但是加重往往是在四五十歲左右。還有一些患者常年渾然不覺，以為病情穩(wěn)定，造成誤判，忽視了及時的治療和康復。所以早期正確治療，可以好轉、改善甚至痊愈。只有部分癥狀重、耽誤時間長的患者才會有癱瘓的風險！因此對于脊髓空洞癥應多加重視，及時治療。脊髓空洞癥如何正規(guī)治療？脊髓空洞癥屬于進行性疾病，但是病程較慢，有的患者甚至遷延數十年。目前，臨床上對于脊髓空洞的治療主要有手術治療和保守治療兩種選擇。一般對病情靜止無發(fā)展，尤其中年以上的脊髓空洞患者，多建議密切觀察病情進展，暫不手術。如果患者病情呈現進行性加重，或者出現明顯的手術指針，則需要盡快手術治療。

問：什么是脊髓空洞（癥）？答：顧名思義，脊髓空洞就是脊髓內部出現了空腔。脊髓其實中心是有空腔的，名叫脊髓中央管。平時它很細，僅僅是一道裂縫或者根本看不見，當它擴張后就叫脊髓空洞。當然，還有一些因為脊髓出血后軟化、脊髓腫瘤伴隨的空腔形成的空洞。一般來講，醫(yī)學上說的脊髓空洞常常是指脊髓中央管擴張。脊髓空洞引起了癥狀就是脊髓空洞癥。問：哪些情況可能造成脊髓空洞？答：說來話長。脊髓空洞最多見的原因是先天性小腦扁桃體下疝畸形（也叫Chiari畸形），根據文獻報道，Chiari畸形約20%-70%會合并脊髓空洞。其次，上面提到的出血、腫瘤，還有炎癥、粘連（或拴系）和損傷都可能引起脊髓空洞。近年來對寰枕部骨性畸形與不穩(wěn)定因素引起脊髓空洞的研究越來越多，針對性治療方法也在不斷進步中。問：Chiari畸形是如何引起脊髓空洞的？答：有許多學說來解釋Chiari畸形促成脊髓空洞的原理，下面做些簡介。1、水錘效應：1965年Gardner提出的流體動力學說，梗阻導致后顱窩腦脊液壓力梯度，CSF搏動沖擊脊髓中央管，逐漸形成SM（脊髓空洞）。此理論應用最廣。2、壓力分離學說：1969年Williams 提出顱內與椎管內壓力分離學說，反復突然的顱內靜脈壓增高導致顱內壓驟然上升，促使CSF進入開放的脊髓中央管，慢慢擴張形成脊髓空洞。有人在術中發(fā)現脊髓中央管上口處的淡黃色薄膜可能起到活瓣作用。3、滲透學說：1972年Ball和Dayan提出，腦脊液脊髓實質滲透學說，由于椎管CSF（腦脊液）回流受阻，使椎管CSF順著血管周圍間隙和神經根軸，經脊髓實質進入中央管形成空洞。1994年Oldfield提出下疝的小腦扁桃體起到活塞作用，靜脈壓和蛛網膜下腔壓力反復一過性升高，長期作用使脊髓血管周圍間隙擴大，CSF由此滲入而形成空洞。2004年Levine提出因枕大孔處蛛網膜下腔的梗阻，咳嗽、體位改變及心跳等引起的腦脊液波動，在阻塞上方形成一過性CSF高壓，在阻塞尾端由于血管口徑的差別形成機械壓力，機械壓力加上靜脈和毛細血管擴大，部分打破了血-腦脊液屏障，導致晶體超濾，低蛋白液積聚，最終形成空洞。4、脊髓微管學說：脊髓在發(fā)育過程中有微管的殘留，到成年時逐漸擴大形成空洞。解剖證實有微管殘留。問：脊髓空洞治療的核心是什么？答：從上可以看出，學說很多，各有理由，但是都不能完全解釋Chiari畸形造成脊髓空洞的原因。然而，有一點是清楚的，那就是枕骨大孔區(qū)的卡壓和枕大池腦脊液循環(huán)的梗阻是最主要的致病因素，因此，全世界目前的治療策略均是圍繞這一點來設計，事實證明也是有效的。問：脊髓空洞多見嗎？答：相對來講北方較多，南方偏少。根據文獻報道在接受頭頸部MRI掃描的人群中0.9%-1%可以見到脊髓空洞。年齡跨度大，中青年較多見，小兒也不少（國外報道較多）。問：有哪些癥狀可以提示潛在脊髓空洞？答：脊髓空洞表現復雜多樣，缺少特征，有時無陽性體征，可以合并其它疾病，常因頭頸不適行MRI掃描偶然發(fā)現。舉例來說，我們見到與文獻報道的就診原因是：上肢與頸肩部麻木不適，疼痛，無力，感覺遲鈍，手指變形，運動不靈活，頭痛頭暈，下肢畸形，跛行，大小便障礙，眼花耳鳴，震顫與眩暈，吞咽或咳嗽無力，聲音嘶啞等等。Chiari畸形還可以并發(fā)腦積水，因此，梗阻性腦積水患者需要排除Chiari畸形和脊髓空洞。問：哪些情況需要高度警惕患有Chiari畸形或/和脊髓空洞？答：持續(xù)存在頸肩部麻木無力，感覺異常，癥狀逐漸加重，尤其是伴有斜頸、脊柱彎曲，頸項粗短，后發(fā)際線低者要高度懷疑上述疾病，需要找神經脊髓脊柱亞?？朴薪涷灥尼t(yī)師診治。問：Chiari畸形或/和脊髓空洞有哪些治療方法？效果好嗎？答：無癥狀的Chiari畸形可以觀察，有癥狀或合并脊髓空洞者需要手術治療。 前面提到治療的核心是解除枕骨大孔區(qū)梗阻，重建枕大池，通暢腦脊液循環(huán)。具體來講枕骨大孔區(qū)的骨性減壓是基礎，然后加上其它處理，例如切除局部外層硬膜，或者打開硬膜探查和松解枕大池的蛛網膜粘連，疏通第四腦室出口，縮小小腦扁桃體（包括電灼、部分切除等），擴大修補局部硬膜，枕頸內固定穩(wěn)定顱頸交界部骨質等。 多數情況下單純從后路（頸項背側）手術即可。 有些時候壓迫來自腹側（前方），必須先經口腔或經鼻腔切除腹側壓迫物體，再從后路內固定保持顱頸交界部骨性結構穩(wěn)定。這種手術非常復雜，耗時長，花費多，患者術后需要在ICU監(jiān)護，恢復期相對較長，可能出現嚴重并發(fā)癥，非?？简炨t(yī)生的水平、?？坪歪t(yī)院的綜合實力。 總體而言，Chiari畸形伴或不伴隨脊髓空洞治療效果好；但也存在少數無效或復發(fā)者，需要不斷研究和總結提高。 南方醫(yī)院神經外科脊髓脊柱亞專科對上述所有手術方式均有較多經驗，成功治療了大量病例，包括一些在外院治療失敗或術后復發(fā)的病例，并有相關論文發(fā)表在國內外重要專業(yè)期刊上。有興趣的朋友可以上網查閱。