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2021年08月06日
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 懂事的孩子更讓人心疼。 “大寶可聽話，才8歲，可愛又懂事，我覺得對(duì)不起他……”小婷（化名）作為一個(gè)二胎媽媽，含淚這樣說到。去年年初，小婷的第二個(gè)寶寶誕生，原本以為自己面對(duì)兩個(gè)兒子可以做到一碗水端平，但沒想到卻不得不食言了。 不是偏愛，而是不得已而為之！ 這不是因?yàn)樾℃闷?，而是因?yàn)樗艘粓?chǎng)重病。生完二胎后不久，小婷發(fā)現(xiàn)自己的雙手出現(xiàn)無力、肌肉萎縮的現(xiàn)象，尤其是動(dòng)完涼水后，更加嚴(yán)重。小婷當(dāng)時(shí)并沒有在意，也沒有去醫(yī)院。但病情卻越來越重，半年前發(fā)現(xiàn)自己走路時(shí)間長(zhǎng)了就會(huì)出現(xiàn)右腿沒勁，雙手的癥狀更重了，已經(jīng)不能做一些精細(xì)動(dòng)作，比如拿筷子等等，而且雙手老暖不熱，放在被子里也感覺不到溫暖。 這樣的病情，讓小婷自顧不暇，而家里人對(duì)新生兒的照看比較多，對(duì)大寶的呵護(hù)相較減少。大寶知道媽媽生病了，不能過多的照顧自己，也變得聽話懂事了許多。 雙手肌肉萎縮，溫感喪失！怪病源起什么？ 癥狀持續(xù)加重，小婷這才意識(shí)到自己的病很嚴(yán)重，去了當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診后，被診斷為“脊髓空洞癥”,并建議手術(shù)治療。 做手術(shù)可不是小事！在多方打聽下，小婷和丈夫來到了空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任的門診。結(jié)合小婷的影像學(xué)資料和癥狀、病史等等，李維新主任確診小婷為：寰枕畸形；顱底凹陷；寰樞關(guān)節(jié)脫位；脊髓空洞癥（頸1-胸11水平）。 小婷的脊髓空洞是什么引起的？“幕后黑手”是什么？ 這就要先來講講“脊髓”了，脊髓是腦干向下延伸部分，位于脊柱的椎管里，正常情況下是實(shí)心的，整個(gè)通道也是通暢的。但是從影像學(xué)資料上可以看出，小婷的脊髓中出現(xiàn)了空洞，而且是非常長(zhǎng)的節(jié)段，從頸1-胸11水平，情況比較嚴(yán)重。 那小婷這種空洞是如何引起的呢？小婷的脊髓空洞癥是繼發(fā)引起的。從片子上看，小婷在顱底出現(xiàn)寰枕畸形、顱底凹陷、寰樞關(guān)節(jié)脫位，脊髓從腦干延伸到椎管通路受到壓迫，突入枕骨大孔內(nèi)壓迫脊髓，脊髓前方受到長(zhǎng)期慢性刺激導(dǎo)致脊髓水腫，腦脊液循環(huán)出現(xiàn)障礙，繼而出現(xiàn)脊髓空洞，從而引起一系列臨床癥候群。 雙手肌肉萎縮，溫感喪失！癥狀為什么這樣重？ 脊髓的重要性不用多說，它是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)組織。如果脊髓出現(xiàn)這么長(zhǎng)的空洞，神經(jīng)傳遞通路受到相應(yīng)的壓迫或者破壞，當(dāng)然會(huì)出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。常見的癥狀有： 1、感覺癥狀：以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)，表現(xiàn)為痛、溫覺減退或消失，深感覺存在等，比如手麻、患者洗澡時(shí)感覺不到水的溫度等；2、運(yùn)動(dòng)癥狀：脊髓空洞患者的運(yùn)動(dòng)異常主要表現(xiàn)為上肢力量下降；手部肌肉萎縮，嚴(yán)重者手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮；下肢運(yùn)動(dòng)障礙；癱瘓。 3、自主神經(jīng)損害癥狀：出現(xiàn)肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的唯一體征。 小婷出現(xiàn)雙手肌肉萎縮，典型的爪型手，溫覺的減退以及下肢走路問題等等都是比較常見的脊髓空洞癥表現(xiàn)。 病好了，我要好好彌補(bǔ)孩子們！ 脊髓空洞癥的治療要早，不然可能造成不可挽回的肢體功能障礙。脊髓空洞癥的治療不是直接針對(duì)空洞，而是要從導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的這些原因著手。針對(duì)小婷這種情況，李維新主任為她成功實(shí)施了“經(jīng)后路寰椎畸形后顱窩減壓植骨融合內(nèi)固定術(shù)”. 術(shù)后，小婷的空洞消失，自述自己的雙手可以活動(dòng)，也能感覺到溫度了，沒有手冷的感覺了，走路問題也解決了。李維新主任建議小婷，術(shù)后再做做手指的鍛煉，內(nèi)收外展、對(duì)指、對(duì)掌等訓(xùn)練，慢慢地就可以恢復(fù)手的功能了。 小婷的術(shù)后恢復(fù)得很好，馬上就要出院了。小婷想到孩子還是止不住流淚，“這次病好了，我要好好彌補(bǔ)孩子們?！蔽覀円策@里祝愿小婷早日康復(fù)，做一位健康媽媽！2021年04月23日1734
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 很多患者經(jīng)醫(yī)生確診為"脊髓空洞癥"后會(huì)出現(xiàn)恐慌、不知所措，甚至絕望等心理變化。由于脊髓空洞癥會(huì)引發(fā)感覺遲鈍、麻木、疼痛、肌肉萎縮等癥狀，并且多數(shù)患者病程較長(zhǎng)，未能盡早干預(yù)治療，因此給患者帶來極大的心理負(fù)擔(dān)。 脊髓空洞癥治療的目的不僅要控制病情發(fā)展、治愈病痛，更重要的是讓患者能身心健康地生活、成長(zhǎng)，樹立戰(zhàn)勝病魔的信心。 首先，要對(duì)疾病有科學(xué)的認(rèn)識(shí)。脊髓空洞癥患者應(yīng)該到有過多例治療經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生或?qū)？浦委煓C(jī)構(gòu)咨詢，并了解關(guān)于脊髓空洞癥的發(fā)生、發(fā)展、病因、病機(jī)，及其脊髓空洞癥的分期分度、目前的治療方法、康復(fù)保養(yǎng)的注意事項(xiàng)和脊髓空洞癥相關(guān)的基本知識(shí)等，以消除對(duì)該病的誤解、恐懼心理。應(yīng)該知道脊髓空洞癥并不像大家所說的"不治之癥"，經(jīng)早期科學(xué)的認(rèn)識(shí)和有效的干預(yù)是可以治療甚至治愈的。 其次，正確對(duì)待病情，適當(dāng)融入社會(huì)。在日常生活中可自我搜集有關(guān)康復(fù)養(yǎng)生方面的信息，做到科學(xué)的作息、飲食規(guī)律，避免不良的生活習(xí)慣。如有的患者認(rèn)為患了慢性病之后就小病大養(yǎng)，賴床不起或長(zhǎng)期臥床不愿活動(dòng)，這樣做對(duì)疾病的康復(fù)十分不利。病變組織修復(fù)，必須依賴營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的補(bǔ)充，而組織的營(yíng)養(yǎng)來源于血液供應(yīng)，只有供血充足，營(yíng)養(yǎng)豐富，病變組織才能迅速地修復(fù)。適度的活動(dòng)，可以加速血液循環(huán)，促進(jìn)新陳代謝，有助于加速病變組織的恢復(fù)。 第三，調(diào)整不良心態(tài)，戰(zhàn)勝悲觀抑郁。有的患者沒有科學(xué)認(rèn)識(shí)疾病，大腦思維很"活躍"，常常會(huì)胡思亂想，由于腦組織過于"活躍"，消耗了大量的葡萄糖、氨基酸、氧氣、卵磷脂等能量物質(zhì)，加之患者活動(dòng)較少，食欲欠佳，營(yíng)養(yǎng)供應(yīng)不足，長(zhǎng)此以往，會(huì)引起大腦功能減退和記憶力降低。再加上思想負(fù)擔(dān)和精神壓力較大，總擔(dān)心疾病難以治愈，整天憂心忡忡，也不利于疾病的早期康復(fù)。 總之，面對(duì)脊髓空洞癥，望病友們必須正確地對(duì)待疾病，樹立強(qiáng)列戰(zhàn)勝疾病的自信心、積極配會(huì)醫(yī)生治療，根據(jù)自己的病情及身體情況，按照康復(fù)指導(dǎo)方案進(jìn)行長(zhǎng)期、有規(guī)律、科學(xué)的康復(fù)保養(yǎng)，適當(dāng)?shù)剡M(jìn)行室外活動(dòng)和參加—些有益的社會(huì)活動(dòng)，保持樂觀、良好的心態(tài)才有助于疾病的康復(fù)。2021年04月11日1794
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 多數(shù)病友都有這樣的疑問，都患的是脊髓空洞癥，為什么手術(shù)方式不一樣？術(shù)后恢復(fù)程度也不一樣？ 脊髓空洞癥是一種結(jié)果性表現(xiàn)，是因?yàn)楦鞣N不同病因所引起的一種結(jié)果性病變。根據(jù)我們專科16年的積累及總結(jié)，一共有60多種原因均可導(dǎo)致脊髓空洞癥。簡(jiǎn)單來說可將病因可以分為五大類： Ⅰ 發(fā)育異常型：包括小腦扁桃體下疝畸形、寰樞椎脫位、顱底凹陷、脊髓栓系綜合征、脊髓脊膜膨出等； Ⅱ 炎癥病變型：結(jié)核性腦膜炎、脊膜炎、脊髓蛛網(wǎng)膜粘連、蛛網(wǎng)膜下腔出血等； Ⅲ 占位病變型：1. 髓內(nèi)腫瘤（室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤、血管母細(xì)胞瘤）、髓外腫瘤、腦脊膜瘤、硬脊膜外腫瘤等； Ⅳ 脊髓損傷型：脊柱、脊髓外傷等； Ⅴ 特發(fā)型： 脊髓退行性病變、椎間盤突出、椎管狹窄、其它不明原因等； 所以，從疾病治療原則及臨床的角度出發(fā)，針對(duì)不同的病因采取不同的手術(shù)方式。舉例來說，做核磁檢查時(shí)顯示為小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞癥，這種情況來說，小腦扁桃體下疝畸形是主要病因，而脊髓空洞癥是屬于結(jié)果（因小腦扁桃體下疝畸形引起腦脊液循環(huán)障礙，從而引起脊髓空洞），那么治療方式是以解除小腦扁桃體下疝畸形所產(chǎn)生的擁堵及壓迫，改善腦脊液循環(huán)后，脊髓空洞自然會(huì)縮小，而不需要再同時(shí)針對(duì)脊髓空洞進(jìn)行分流。 為什么手術(shù)治療后恢復(fù)程度各不相同?這個(gè)問題應(yīng)該從兩個(gè)方面來理解。首先，手術(shù)治療是針對(duì)病因?qū)W因素采取的積極干預(yù)手段及措施，常言道∶冰凍三尺非一日之寒，消冰一寸也非一日之功。要想獲得良好的效果，長(zhǎng)期計(jì)劃下的康復(fù)保養(yǎng)也是很重要的，正所謂;三分治，七分養(yǎng)。其次，由于很多病友在患病后很長(zhǎng)時(shí)間才就診，脊髓空洞的長(zhǎng)期存在可以造成不可逆轉(zhuǎn)的脊髓神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生和脫髓箱變化。這些病理改變?cè)谟嘘P(guān)實(shí)驗(yàn)性的研究中得到了證實(shí)，用目前的治療方法難以在短期內(nèi)見到明顯效果，需要進(jìn)行神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)和保護(hù)性治療求得控制和緩解。2021年04月07日1294
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李昊主治醫(yī)師 清華大學(xué)玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥（syringomyelia,SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進(jìn)展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴(kuò)展為主要病理特征。 脊髓空洞癥有哪些臨床表現(xiàn)？ 脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進(jìn)性加重。患者常因疼痛、上肢和軀干麻木感、手部無力、肌肉萎縮或動(dòng)作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要分為以下幾方面：● 起病癥狀 常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛，也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的，常因痛覺、溫覺喪失以導(dǎo)致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛，此外還有下肢偶硬無力、麻木、行走困難、或面部、軀干排汗異常、少數(shù)病例有眩暈、復(fù)視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。 ● 感覺異常 通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失;或可有麻木感，嚴(yán)重者手被燙傷或刀割傷而不知覺;或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。 ● 運(yùn)動(dòng)異常 主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降、手部肌肉萎縮， 嚴(yán)重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形、頸、肩、臀部肌肉萎縮。部分患者有下肢運(yùn)動(dòng)障礙。部分癥狀持續(xù)進(jìn)展的患者晚期可能癱瘓。 ● 神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)障礙 如出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗或出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形;晚期可出現(xiàn)大小便失禁。 ●延髓損害 延髓損害常由頸髓空洞向上擴(kuò)延所致。如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導(dǎo)致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動(dòng)，伸舌偏向病側(cè);如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等。 ● 由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異?；蚓植恐刖W(wǎng)膜粘連導(dǎo)致延髓和后組腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。2021年03月31日991
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關(guān)健副主任醫(yī)師 宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科 大家好，我是關(guān)醫(yī)生，今天帶大家認(rèn)識(shí)一個(gè)疾病，叫做脊髓空洞，呃，我們先來看一個(gè)沒有空洞病人的頸椎，核磁可以看到中間這條灰色的呢，就是我們的脊髓，呃，而扁桃體下緣呢，是沒有超過瞼大孔前后緣的連線的，呃，大概有80%的脊髓空洞呢，都是由于小腦扁桃體下散，也就是插位畸形引起的。 呃，我們可以看到這是下疝的小腦扁桃體，它超過了枕大孔前后原的連線，導(dǎo)致了枕大孔區(qū)的腦脊液循環(huán)的障礙。 之后，水分就會(huì)進(jìn)入到脊髓的十字內(nèi)，導(dǎo)致脊髓的空洞，我們可以看到，脊髓已經(jīng)剩下了薄薄的兩片，而中間的這些白色的呢，已經(jīng)都變成了水分，脊髓呢，就像一個(gè)沖了水的氣球一樣，而這個(gè)水的張力呢，會(huì)對(duì)脊髓實(shí)質(zhì)造成不可逆的損害。 呃，這種疾病一旦發(fā)現(xiàn)，要盡早就醫(yī)，大多數(shù)呢，是可以手術(shù)治療的。2021年01月15日3373
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戴大偉副主任醫(yī)師 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院（東院） 神經(jīng)外科 上海長(zhǎng)征醫(yī)院神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)認(rèn)為，脊髓空洞癥實(shí)際上就是腦脊液在脊髓內(nèi)部異常積聚，和腦積水、椎管內(nèi)囊腫、骶管囊腫、神經(jīng)根袖套囊腫有“異曲同工”的病理生理基礎(chǔ)和臨床癥狀體征，產(chǎn)生一系列四肢尤其是上肢運(yùn)動(dòng)感覺癥狀，表現(xiàn)為肌力下降，感覺麻木，肌肉萎縮，走路不穩(wěn)。1.脊髓空洞的原因？有些是因?yàn)榧顾柰鈧?nèi)部出血、脊髓腫瘤或炎癥感染等因素，導(dǎo)致脊髓中央管局部黏連，腦脊液循環(huán)障礙，引起脊髓空洞癥。2.脊髓空洞的分類？交通性和非交通性兩大類：交通性脊髓空洞癥意指空腔與脊髓中央管相通，是一種腦脊液通路的液體動(dòng)力學(xué)障礙疾病，反之，非交通性脊髓空洞癥只是脊髓內(nèi)的囊性擴(kuò)張，不與腦脊液通路相連。3.脊髓空洞要不要手術(shù)？要不要手術(shù)取決于引起脊髓空洞癥的原因，一般需神經(jīng)外科手術(shù)。神經(jīng)外科戴大偉教授團(tuán)隊(duì)多年來潛心研究脊髓空洞癥，總結(jié)出脊髓空洞癥的治療方案應(yīng)該遵循“個(gè)體化、微創(chuàng)化、實(shí)用化”手術(shù)策略原則： （1）與小腦扁桃體疝有關(guān)的脊髓空洞癥有后顱窩減壓治療，通常包括枕骨大孔后緣切除術(shù)、上頸椎板切開術(shù)及硬腦膜移植替換術(shù)等。近年來發(fā)展的微創(chuàng)手術(shù)應(yīng)用微創(chuàng)器械，切口小（長(zhǎng)約4－6厘米），骨窗?。?×3厘米大小），在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻。術(shù)中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性較小，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。 （2）如第四腦室流出受阻，可擴(kuò)大重建流出口。如空洞很大，有人推薦對(duì)液體空洞直接減壓，膨脹空洞的減壓手術(shù)可獲得短暫的癥狀緩解，但這一過程的額外益處尚不確定，術(shù)后病情可復(fù)發(fā)。 （3） 對(duì)Chiari畸形應(yīng)首先消除腦積水再行空洞手術(shù)，結(jié)果通常很好，多數(shù)病例的神經(jīng)病變可以得到穩(wěn)定和恢復(fù)。外傷后的脊髓空洞癥如果所致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)行性加重或發(fā)生難以忍受的疼痛，需進(jìn)行外科處理，如髓內(nèi)囊腔的各種引流術(shù)、脊髓切開術(shù)、外科脊膜突出形成術(shù)等。術(shù)后根痛和感覺障礙通?？梢缘玫礁纳疲珜?duì)痙攣的效果則不太滿意。 （4）由髓內(nèi)脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥處理主要是切除腫瘤，囊腔減壓僅可短暫緩解癥狀。2020年12月23日1977
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多人被查出來“脊髓空洞癥”時(shí)，大部分患者都是滿腦子的問號(hào)，這到底是個(gè)什么?。亢煤玫募顾柙趺从小岸础?治療需要手術(shù)嗎？ 什么是“脊髓空洞癥”? “脊髓”是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常說到的一個(gè)詞，但是對(duì)于沒有醫(yī)學(xué)背景的人來說可能會(huì)很陌生。它在哪里呢？其實(shí)支撐人體的脊柱內(nèi)部并不是實(shí)心的，由骨質(zhì)結(jié)構(gòu)圍成的空心“管道”內(nèi)有脊髓和神經(jīng)走行。脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細(xì)胞和神經(jīng)組織。 一棵樹空心，就會(huì)出現(xiàn)樹葉變黃，時(shí)間長(zhǎng)了樹干發(fā)干，進(jìn)而這棵樹可能會(huì)枯萎，而人的脊髓出現(xiàn)空洞，也是如此。神經(jīng)傳導(dǎo)通路受到相應(yīng)的壓迫或者破壞，出現(xiàn)神經(jīng)傳導(dǎo)異常。具體表現(xiàn)如下： 脊髓空洞患者的主要癥狀有： 1、感覺癥狀：以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)，表現(xiàn)為痛、溫覺減退或消失，深感覺存在等，比如手麻、患者洗澡時(shí)感覺不到水的溫度等；2、運(yùn)動(dòng)癥狀：手指無力，軀干和四肢疼痛，難以正常行走，走路姿勢(shì)異常，如果空洞進(jìn)一步發(fā)展，可能出現(xiàn)下肢行走障礙甚至截癱等；3、自主神經(jīng)損害癥狀：出現(xiàn)肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的唯一體征。 治療脊髓空洞癥要先找“幕后黑手”! 治療脊髓空洞癥首先就是找尋原因。因?yàn)榧顾杩斩窗Y只是癥狀，在這個(gè)癥狀之下，會(huì)隱藏一些病因。 不同的病因會(huì)引起不同類型的脊髓空洞癥，比如說上頸椎的寰樞關(guān)節(jié)脫位，小腦扁桃體下疝或者局部的牽拉、局部的畸形、脊髓拴系、脊髓的縱裂等等，這些都會(huì)引起脊髓空洞。 脊髓空洞癥的治療不是直接針對(duì)空洞，而是要從導(dǎo)致空洞出現(xiàn)的這些原因著手。比如脊髓內(nèi)腫瘤導(dǎo)致的空洞，治療就要切除腫瘤；小腦扁桃體下疝畸形導(dǎo)致脊髓空洞，需要做枕下減壓術(shù)；為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，可不做處理。 但不管怎么說，脊髓空洞癥一旦被確診越早治療越好，找到病因后盡快進(jìn)行治療。因?yàn)榈揭欢〞r(shí)間后，由于空洞向周圍壓迫，若導(dǎo)致脊髓已經(jīng)完全萎縮了，那么這時(shí)候即使解決了脊髓空洞問題，患者的癥狀也緩解不了了。臨床上也會(huì)遇到一些沒有及時(shí)治療的脊髓空洞癥患者，已經(jīng)造成了不可挽回的肢體功能障礙，十分可惜。2020年11月11日1990
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會(huì)醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝和脊髓空洞癥是兩個(gè)獨(dú)立的疾病，脊髓空洞癥呢，往往伴隨小腦體扁桃體下疝，但小腦扁桃體下疝呢，不一定有脊髓空洞癥，小腦扁桃體下疝一般是先天性的枕骨區(qū)發(fā)育異常，導(dǎo)致樓護(hù)窩容積比較小，診納值變小。而脊髓空洞癥呢，是一種慢性的進(jìn)行性的一個(gè)疾病，表現(xiàn)為進(jìn)行性階段性感覺和溫度覺分離。小腦扁桃體下疝合并脊髓空洞癥的話，一般首選手術(shù)治療，通過手術(shù)對(duì)畸形部位進(jìn)行減壓，有效的分流腦積液，減輕對(duì)腦部神經(jīng)的一個(gè)繼發(fā)性的損害，以延緩病情進(jìn)展，降低患者癱瘓的可能性。2020年08月27日1419
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許菲璠副主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.什么是脊髓空洞癥？北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科許菲璠脊髓空洞癥是一種慢性、進(jìn)行性的脊髓退行性病變。在致病原因的影響下導(dǎo)致脊髓中央管擴(kuò)大或形成管狀空腔，周圍膠質(zhì)增生，從而引起受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損傷癥狀。2.什么原因會(huì)導(dǎo)致脊髓空洞？發(fā)病原因多樣，每個(gè)病人的病因都可能不同：（1）先天性發(fā)育異常：合并小腦扁桃體下疝、顱底凹陷、扁平顱底（2）脊髓及占位病變：脊髓腫瘤、小腦腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、椎間盤突出壓迫、脊髓損傷（3）炎性病變：蛛網(wǎng)膜炎、蛛網(wǎng)膜下腔出血（4）特發(fā)性：當(dāng)沒有查出導(dǎo)致脊髓空洞的明確原因時(shí)，稱為特發(fā)性脊髓空洞3.常見臨床表現(xiàn)有哪些？脊髓空洞癥的癥狀程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系，一般病程進(jìn)展較緩慢，早期出現(xiàn)的癥狀多呈節(jié)段性分布，最先影響上肢，當(dāng)空洞進(jìn)一步擴(kuò)大時(shí)，髓內(nèi)的灰質(zhì)和其外的白質(zhì)傳導(dǎo)束也被累及，于空洞腔以下出現(xiàn)傳導(dǎo)束功能障礙，因此，早期患者的癥狀比較局限和輕微，晚期癥狀則表現(xiàn)廣泛甚至出現(xiàn)截癱。（1）感覺障礙：感覺異?；蚋杏X過敏，其次是非根性節(jié)段性疼痛，如上肢、肩部、胸部麻木、疼痛、發(fā)涼、蟻行感等。常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)，痛、溫覺減退或消失，觸覺和深感覺存在?；颊咄l(fā)現(xiàn)對(duì)水溫感覺不一樣，甚至?xí)C傷而不知。 （2）運(yùn)動(dòng)障礙：表現(xiàn)為肌肉無力及肌張力下降，尤以兩手的魚際肌，骨間肌萎縮最為明顯，出現(xiàn)動(dòng)作不靈活，逐漸影響上肢、肩胛及胸部肌肉，嚴(yán)重者呈現(xiàn)爪形手畸形。一側(cè)或兩側(cè)下肢可發(fā)生上運(yùn)動(dòng)元性部分癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，腹壁反射消失及病理征陽性，晚期病例癱瘓多加重。（3）自主神經(jīng)損傷癥狀：部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大，但無痛感，稱為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害。肢體與軀干可出現(xiàn)汗液分泌異?，F(xiàn)象，多局限于身體一側(cè)。皮膚營(yíng)養(yǎng)障礙，包括皮膚粗糙、指端發(fā)紫、腫脹、感覺減退。當(dāng)脊髓空洞累及脊髓（頸8-胸1脊髓）側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)Horner綜合征。晚期患者會(huì)出現(xiàn)大小便障礙和反復(fù)泌尿系感染。（4）延髓損傷癥狀：構(gòu)音障礙、吞咽困難、復(fù)視、眼瞼下垂、舌肌萎縮、眼球震顫，一側(cè)性面部向心性洋蔥皮樣痛覺與溫度覺障礙，僅觸覺保留。4. 檢查方法有哪些？（1）核磁共振：診斷脊髓空洞癥的金標(biāo)準(zhǔn)（2）CT：用于明確顱底畸形的嚴(yán)重程度（3）X光：用于頭頸部畸形的簡(jiǎn)單篩查方法（4）肌電圖：對(duì)神經(jīng)源性損害非常敏感，可發(fā)現(xiàn)脊髓前角的損害5. 脊髓空洞癥應(yīng)該在什么科室就診？神經(jīng)外科6. 治療方法及目的：脊髓空洞的出現(xiàn)提示脊髓已長(zhǎng)期嚴(yán)重受損（可逆性差），所以治療目的一方面是希望通過手術(shù)一定程度上改善生活質(zhì)量，更重要的是為了控制并減緩脊髓功能的進(jìn)一步損傷，防止未來出現(xiàn)嚴(yán)重而不可逆的后果。（1）手術(shù)治療：手術(shù)方案會(huì)根據(jù)不同情況有所調(diào)整：對(duì)于以合并小腦扁桃體下疝的患者，優(yōu)先處理小腦扁桃體下疝畸形。根據(jù)下疝程度，可以行枕下減壓術(shù)、枕下減壓+硬膜成形術(shù)、枕下減壓+硬膜成形+部分小腦扁桃體切除術(shù)。（見下方示意圖）因脊髓腫瘤導(dǎo)致的脊髓空洞首先切除腫瘤因顱頸交界區(qū)發(fā)育畸形導(dǎo)致的脊髓空洞，優(yōu)先解決骨性畸形，提高顱頸交界區(qū)穩(wěn)定性因脊髓栓系導(dǎo)致的脊髓空洞，應(yīng)徹底松解脊髓栓系因炎癥導(dǎo)致的可以先處理局部粘連因椎間盤突出壓迫脊髓導(dǎo)致的可以通過頸前路或后路手術(shù)解除脊髓壓迫對(duì)于空洞持續(xù)或進(jìn)展性的患者，可行脊髓空洞造瘺術(shù)（2）保守治療：（效果一般）物理治療：針灸、理療、高壓氧，可以改善局部血液循環(huán)，緩解炎癥、肌肉萎縮；神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥物可以改善微循環(huán)神經(jīng)功能。7.預(yù)后效果如何？術(shù)后一般6-7天就可以出院。(1). 大多數(shù)患者術(shù)后生活質(zhì)量能得到改善，疼痛改善相對(duì)明顯，感覺障礙往往改善效果有限。對(duì)于術(shù)前已經(jīng)出現(xiàn)嚴(yán)重肌肉萎縮、大小便障礙等癥狀的患者，恢復(fù)效果較差（所以更建議患者明確診斷后早期手術(shù)治療）。(2). 脊髓空洞多數(shù)可見不同程度縮小。(3). 越早手術(shù)治療，遠(yuǎn)期療效越好。(4). 早期手術(shù)可以最大限度減少神經(jīng)功能損傷，獲得更好的預(yù)后(5). 術(shù)后仍需要堅(jiān)持康復(fù)鍛煉并定期復(fù)查如需咨詢病情，請(qǐng)聯(lián)系我：1. 好大夫在線上直接與我溝通；2. 北京大學(xué)第一醫(yī)院神經(jīng)外科門診，每周五下午出診；3. 微信號(hào)咨詢：dr_xuff2020年06月25日4829
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