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趙帆副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 Chiari畸形是后顱窩畸形的一種，通常表現(xiàn)為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下，常常合并脊髓空洞癥。Chiari畸形發(fā)病的年齡高峰分別在8-9歲的兒童期和41-46歲的成人期。在患有Chiari畸形的人群中，伴發(fā)脊髓空洞的兒童占40%，成人患者占69%。出現(xiàn)Chiari畸形和脊髓空洞的原因可能為顱骨增生、顱底凹陷等原因?qū)е潞箫B窩狹小，遺傳因素、腦脊液壓力差和殘存的中央管。早期研究認為，伴發(fā)的脊髓空洞癥為“交通性脊髓空洞癥”，但后續(xù)的研究否定這一說法，認為小腦扁桃體或動脈搏動導致封閉的蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)的腦脊液進入脊髓，進而形成脊髓空洞癥。MRI診斷Chiari畸形標準是小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下5mm。但在臨床上還必須考慮扁桃體受壓程度、周圍腦池是否通暢及腦干是否受壓等因素。臨床癥狀可分為三種：與腦脊液循環(huán)受阻相關(guān)的癥狀，腦干、小腦及顱神經(jīng)受壓牽拉導致的癥狀和脊髓空洞癥的癥狀。治療目的包括緩解對腦干和顱神經(jīng)的壓迫、恢復枕大孔區(qū)腦脊液的流通和縮小脊髓空洞腔。對于成人患者，手術(shù)方式的選擇比較多，以后顱減壓為主?？梢郧谐砉且怨切詼p壓、切除寰椎后弓和寰枕筋膜、在蛛網(wǎng)膜完整情況下Y形剪開硬腦膜、蛛網(wǎng)膜剪開后松解小腦扁桃體周圍的粘連、電凝小腦扁桃體下端和軟腦膜以及開放第四腦室正中孔等。術(shù)后癥狀改善率為80%左右，其中咳嗽引起的頭痛最顯著地得到緩解，后組顱神經(jīng)功能恢復需要數(shù)月的時間。但脊髓空洞癥所引起的疼痛不容易得到緩解，部分患者術(shù)后空洞腔持續(xù)存在，可能與手術(shù)未解除第四腦室正中孔閉塞或術(shù)后再次閉塞的緣故。Chiari畸形和脊髓空洞癥的形成機制仍需進一步研究，包括顱腦順應(yīng)性與壓力的關(guān)系、流體力學與脈動、Chiari畸形與顱頸交界區(qū)不穩(wěn)等的關(guān)系。2022年08月21日
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徐偉副主任醫(yī)師 復旦大學附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥（syringomyelia)是一種慢性進行性脊髓變性疾病。空洞多位于頸髓，亦可累及延髓稱為延髓空洞癥（syringobulbia).延髓空洞癥可單獨出現(xiàn)或與脊髓空洞癥并發(fā)。典型的臨床表現(xiàn)是節(jié)段性分離性感覺障礙，病變節(jié)段支配區(qū)肌肉萎縮及營養(yǎng)障礙。病因1；先天性發(fā)育異常：本病常常和并有小腦扁桃體下疝、扁平顱底、脊柱裂、腦積水等等先天性發(fā)育異常疾病。2；腫瘤繼發(fā)空洞：髓內(nèi)腫瘤囊性變往往導致空洞。3；外傷性空洞：脊髓損傷后出血、蛛網(wǎng)膜炎等導致的空洞。4；脊髓炎性病變：脊髓炎常伴中央管軟化擴張及蛛網(wǎng)膜炎癥導致空洞。5；中央管發(fā)育殘存導致的空洞。臨床表現(xiàn)發(fā)病年齡通常為20-30歲，偶爾發(fā)生于兒童或成年以后，男性：女性比例大約為3:1。脊髓空洞癥起病隱匿，進展緩慢。最早癥狀通常是雙手及前臂皮膚痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常，表現(xiàn)為節(jié)段性分離性感覺障礙?；颊叱Ｔ谑职l(fā)生灼傷或刺傷后才發(fā)現(xiàn)痛溫覺缺損。以后痛溫覺喪失的范圍可以擴大到二側(cè)上肢及胸背部呈短上衣樣分布?？斩聪蛏锨址溉嫔窠?jīng)脊束核可造成面部痛、溫覺減退或消失，角膜反射消失。痛溫覺消失區(qū)域內(nèi)常有自發(fā)性疼痛。晚期脊髓后索及脊髓丘腦側(cè)束受累，造成病變以下各種傳導性感覺障礙。空洞擴大累及前角細胞，手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉萎縮無力、有肌束顫動。如病變累及頸胸段脊髓側(cè)角，可出現(xiàn)同側(cè)Horner征，同側(cè)瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內(nèi)陷和同側(cè)面部出汗減少，但初期可能會出現(xiàn)出汗過多。皮膚營養(yǎng)不良可見于皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區(qū)的皮膚燙傷。關(guān)節(jié)痛覺缺失可引起關(guān)節(jié)磨損萎縮和畸形關(guān)節(jié)腫大、活動度增加與運動時有摩擦音而無痛覺即夏科（Charcot)關(guān)節(jié)。晚期可有神經(jīng)源性膀胱和尿失禁。延髓空洞癥很少單獨發(fā)生，常為脊髓空洞的延伸多不對稱，故癥狀和體征多為單側(cè)性。若三叉神經(jīng)脊束核受累，則面不成洋蔥皮樣分布的痛溫覺減退或缺失。從外側(cè)向鼻唇部發(fā)展；累及疑核出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳、懸雍垂偏斜；累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱；舌下神經(jīng)核受累，伸舌伸向患側(cè)、同側(cè)舌肌萎縮及肌束顫動，前庭小腦通路受累，出現(xiàn)小腦性眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。脊髓積水常為先天性，緩慢起病，有肢體肌肉萎縮、無力、肌反射減退等。脊髓空洞癥常合并脊柱側(cè)彎或后突畸形、隱形脊柱裂、頸枕區(qū)畸形，小腦扁桃體下疝、頸肋和弓形足等先天畸形。磁共振MRI是診斷本病最準確的方法，能多平面、多節(jié)段獲得全脊髓輪廓，可在縱、橫斷面上清楚顯示出空洞的位置及大小、累積范圍與脊髓的對應(yīng)關(guān)系等，以及是否合并小腦扁桃體下疝，可鑒別空洞是繼發(fā)性還是原發(fā)性，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)癥和設(shè)計手術(shù)方案。診斷與鑒別診斷根據(jù)多在成年期起病，起病隱襲，緩慢進展，常合并其他先天畸形，特征性的節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力、肌萎縮、皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等表現(xiàn)，診斷不難。磁共振發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。治療本病進展緩慢，常遷延數(shù)十年，目前尚無特效療法。1；對癥治療可給予B族維生素、ATP、輔酶A、肌苷等；有疼痛者可給予鎮(zhèn)痛劑；痛覺消失者應(yīng)防止燙傷或凍傷；輔助被動運動、按摩、針灸，防止關(guān)節(jié)攣縮。2；手術(shù)治療對于小腦扁桃體下疝唯一有效的治療是枕大孔區(qū)微創(chuàng)減壓手術(shù)。張力性空洞可行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)。外傷后脊髓病變繼發(fā)的脊髓空洞，如果空洞逐漸擴大，亦可行空洞分流手術(shù)。同時有幕上腦積水的患者，建議先行腦室-腹腔分流手術(shù)。2022年06月06日2440
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 有了這些癥狀，當心脊髓空洞找上門，簡單的說可以包括四個方面啊，包括感覺異常，運動異常，神經(jīng)樣障礙，以及嚴重一些的延髓損害的一些情況。患者往往最早期出現(xiàn)的癥狀呢，是一側(cè)的這個頸肩背部的麻木疼痛，甚至出現(xiàn)無力，以及一側(cè)肢體的這個感覺的減退，包括疼痛感覺的減退，對溫度感覺的減退啊。那么早期很多患者都是按照這個頸椎病啊，腰椎病進行一些針灸啊，按摩啊，康復性的治療，癥狀呢往往得不到改善。那么等到后期出現(xiàn)了這個力量的問題，甚至出現(xiàn)了肌肉萎縮啊，那么才進一步做核磁的檢查，發(fā)現(xiàn)是脊髓公共癥的這個疾病。2022年03月03日812
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 有了這些癥狀，當心脊髓空洞找上門，簡單的說可以包括四個方面啊，包括感覺異常，運動異常，神經(jīng)樣障礙，以及嚴重一些的延髓損害的一些情況?；颊咄钤缙诔霈F(xiàn)的癥狀呢，是一側(cè)的這個頸肩背部的麻木疼痛，甚至出現(xiàn)無力，以及一側(cè)肢體的這個感覺的減退，包括疼痛感覺的減退，對溫度感覺的減退啊。那么早期很多患者都是按照這個頸椎病啊，腰椎病進行一些針灸啊，按摩啊，康復性的治療，癥狀呢往往得不到改善。那么等到后期出現(xiàn)了這個力量的問題，甚至出現(xiàn)了肌肉萎縮啊，那么才進一步做核磁的檢查，發(fā)現(xiàn)是脊髓公共癥的這個疾病。2022年02月24日550
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 41歲的王先生10年開始出現(xiàn)頸部、右上肢的疼痛麻木，自己覺得是平日經(jīng)常伏案工作引起的頸椎病，因此沒太當回事，只是平時開始注意在工作中定時活動頸椎，忍忍也就過去了，癥狀雖然沒有好轉(zhuǎn)，但也沒加重。但是最近幾個月，王先生發(fā)現(xiàn)自己右手對熱水的反應(yīng)變得遲鈍，甚至有一次被劃傷了也沒有感覺，這才趕忙到醫(yī)院查了個MRI，結(jié)果被醫(yī)生告知患上了脊髓空洞癥。王先生一下慌了神，這脊髓空洞癥是個啥，醫(yī)生說脊髓空洞癥是脊柱中的“黑洞”是不是說明很危險，這個病又該怎么治呢？別著急，我們一個個問題來解答。 1.什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥就是一種以脊髓內(nèi)囊腔形成為特征的慢性、進行性病變。其病變特點是在致病因素作用下脊髓（主要是灰質(zhì)）內(nèi)中央管擴大或形成管狀空腔，伴周圍膠質(zhì)（非神經(jīng)細胞）增生，從而引起受累節(jié)段脊髓出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀。常好發(fā)于頸胸段脊髓。當病變累及延髓時，則稱為延髓空洞癥。簡單來說就是正常的脊髓如一根實性蘿卜，中間是沒有空腔的，然后由于各種原因變成了空心蘿卜，里面出現(xiàn)了大大小小的空洞，這些空洞內(nèi)充滿著液體，像一條條管狀的“囊腫”，其不斷膨大就會破壞周圍的神經(jīng)組織，從而引起一系列臨床癥狀。脊髓空洞癥每10萬人群中約2-8人患病，多見于20-50歲，女性多于男性。隨著MRI普及使用，脊髓空洞的發(fā)現(xiàn)越來越普遍。 2.脊髓空洞癥是怎么形成的？ 目前許多的研究發(fā)現(xiàn)，脊髓空洞中的液體其實就是腦脊液，因此目前認為可能是各種原因引起腦脊液循環(huán)受阻，腦脊液中出現(xiàn)了壓力差，使得腦脊液從脊髓的中央管（位于脊髓正中間，里面充滿腦脊液）不斷沖擊脊髓中央管周圍的脊髓灰質(zhì)，使得中央管逐漸擴大，最終腦脊液從中央管中沖入脊髓灰質(zhì)中，從而形成脊髓空洞。當然，一些創(chuàng)傷、炎癥等因素使得脊髓本身受損，讓腦脊液更好進入脊髓內(nèi)，也在一定程度上參與了脊髓空洞的形成。 3.脊髓空洞癥的病因？ ①先天性異常：一些先天性異?；蚧螘鹉X脊液循環(huán)的紊亂，如Chiari畸形（小腦扁桃體下疝）、扁平顱底、顱底凹陷等顱頸交界區(qū)畸形，其他還有Dandy-Walker畸形、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足，胚胎期神經(jīng)管閉合不全等。 ②血液循環(huán)異常：當供應(yīng)脊髓的血液循環(huán)出現(xiàn)異常時，如脊前動脈受壓、脊髓靜脈回流受阻時，會引起脊髓內(nèi)組織的缺血、壞死、液化，最后形成脊髓空洞。 ③感染和炎癥性疾?。?細菌性化膿性腦膜炎、結(jié)核和真菌性腦膜炎、化學性或無菌性腦膜炎，蛛網(wǎng)膜下腔出血或脊髓造影后蛛網(wǎng)膜炎均可引起腦脊液循環(huán)障礙，導致脊髓空洞的形成。 ④腫瘤及其他占位：包括腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫等，其中以髓內(nèi)室管膜瘤、血管母細胞瘤最為常見，第四腦室或小腦腫瘤也可見。髓內(nèi)腫瘤血管內(nèi)液體的滲出，腫瘤細胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態(tài)使細胞外液蛋白含量增多影響腦脊液流動，髓外或硬膜內(nèi)干擾腦脊液流動是發(fā)展的關(guān)健因素。 ⑤脊柱和脊髓創(chuàng)傷：嚴重的創(chuàng)傷后脊柱后凸畸形；脊髓和（或）脊髓被膜的嚴重損傷與出血均可引起脊髓空洞。 ⑥特發(fā)性：經(jīng)過一系列檢查還找不到具體病因的脊髓空洞癥就被稱為特發(fā)性脊髓空洞癥。 4.脊髓空洞癥有哪些癥狀？ 脊髓空洞癥產(chǎn)生的癥狀，主要是空洞對脊髓內(nèi)神經(jīng)的破壞作用引起的。脊髓由灰質(zhì)（位于脊髓的中央，含大量神經(jīng)細胞）和白質(zhì)（位于周邊，聚集著神經(jīng)纖維）組成。灰質(zhì)又分為前角和后角，前角內(nèi)含有大量運動神經(jīng)細胞，支配人體的運動；后角內(nèi)則是感覺神經(jīng)細胞，支配人體的痛覺和溫度覺。而脊髓空洞癥的病變大多發(fā)生在脊髓的后角，因此常首先表現(xiàn)為受損節(jié)段內(nèi)的感覺異常，嚴重時出現(xiàn)運動障礙以及植物神經(jīng)功能紊亂。這也是為什么脊髓空洞被稱為“黑洞”的原因——如果不經(jīng)過處理，它就像黑洞一般一點一點侵蝕你的各種神經(jīng)功能，直至死亡。 初期表現(xiàn)：脊髓空洞癥中感覺障礙大多為首先出現(xiàn)的癥狀，最早癥狀常為相應(yīng)區(qū)域自發(fā)性疼痛，繼而出現(xiàn)節(jié)段性分離性感覺障礙，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)的手部、臂部或一部分頸部、胸部的痛溫覺喪失，而觸覺及深感覺相對正常。這主要是由于支配痛溫覺的神經(jīng)和支配觸覺的神經(jīng)不在一起所造成的。 中期表現(xiàn)：脊髓空洞逐漸累及運動神經(jīng)，出現(xiàn)相應(yīng)節(jié)段支配區(qū)域肌無力、肌萎縮、肌束顫動、肌張力減低、腱反射減退或缺失，頸膨大區(qū)空洞致雙手肌肉明顯萎縮，呈“鷹爪”樣。下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性，當一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征（眼球內(nèi)陷、上瞼下垂、同側(cè)面部無汗）。 晚期表現(xiàn)：到了晚期，脊髓空洞逐漸向延髓發(fā)展，累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核出現(xiàn)伸肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)不穩(wěn)。并且晚期脊髓空洞還會累及感覺神經(jīng)的傳導通路，使得除了空洞所在的區(qū)域外，空洞以下的部位感覺都出現(xiàn)喪失。 其他表現(xiàn)：部分患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫大，但無痛感，這種稱為神經(jīng)源性骨關(guān)節(jié)損害，即Charcot關(guān)節(jié)。肢體與軀干皮膚可出現(xiàn)出汗異?，F(xiàn)象，多局限于身體的一側(cè)。皮膚營養(yǎng)障礙，包括皮膚增厚、指端發(fā)紫、腫脹、痛覺缺失區(qū)域，甚至可形成頑固性潰瘍。 5.脊髓空洞癥如何診斷呢？ 脊髓空洞癥的早期診斷一方面依靠患者的早期癥狀，像是肢體、頸部的疼痛麻木，感覺異常，一方面則依靠一些影像學檢查： ·MRI：可清晰顯示空洞的位置、大小、范圍以及是否合并Chiari畸形、脊髓腫瘤等，是確診本病的首選方法，有助于選擇手術(shù)適應(yīng)證和設(shè)計手術(shù)方案。應(yīng)行頸椎、胸椎以及腦的MRI檢查，以全面了解脊髓空洞的范圍及可能的病因。 ·X線：有助于發(fā)現(xiàn)骨骼畸形，如脊柱側(cè)突、隱性脊柱裂、頸枕區(qū)畸形和Charcot關(guān)節(jié)等。 ·延遲脊髓CT掃描（DMCT）：即在蛛網(wǎng)膜下腔注入水溶性造影劑，在注射后6小時、12小時、18小時、24小時后分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。 總之，脊髓空洞癥診斷根據(jù)青壯年隱匿起病，病情進展緩慢，節(jié)段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關(guān)節(jié)營養(yǎng)障礙等，檢查常發(fā)現(xiàn)合并其他先天性畸形，診斷并不難，MRI或DMCT檢查發(fā)現(xiàn)空洞即可確診。 6.脊髓空洞癥如何保守治療？ 對于偶然發(fā)現(xiàn)的沒有明確病因的脊髓空洞，如果沒有臨床癥狀，或是臨床癥狀較輕，可暫時采用保守治療，定期復查（如果癥狀無進展，間隔通常1-2年）。保守治療的方法主要包括： 1）給予神經(jīng)營養(yǎng)藥物，如維生素B12； 2）注意保護受累肢體，避免燙傷、熱傷及其他意外損傷； 3）有意識地進行針對性的活動與鍛煉，可以做按摩理療，以延緩肌肉萎縮或促其復原，防止關(guān)節(jié)攣縮； 4）非甾體類抗炎藥對癥止痛治療。 7.脊髓空洞癥的手術(shù)怎么做？ 對于有明顯癥狀或癥狀進展的脊髓空洞患者通常需要手術(shù)治療。脊髓空洞癥的手術(shù)主要有兩大類，一類是針對病因的，一類是針對空洞本身的。臨床上大部分脊髓空洞癥的患者都存在一定的病因，其中最多就是合并小腦扁桃體下疝的患者，此類患者的治療，關(guān)鍵是要去除脊髓空洞癥的病因，病因去除后空洞會逐漸縮小，從而達到治療的目的，通常不需要處理空洞本身。 以小腦扁桃體下疝為例，這些患者出現(xiàn)脊髓空洞癥的原因，就是因為小腦扁桃體通過枕骨大孔進入了脊髓周圍的空間，即形成了疝，引起腦脊液的循環(huán)障礙，導致脊髓空洞的產(chǎn)生。因此這部分患者要進行后顱窩減壓術(shù)、微創(chuàng)小腦下疝切除術(shù)或后顱窩重建術(shù)，減小小腦疝引起的壓力增高，恢復腦脊液的循環(huán)，病因解除后絕大部分空洞會逐漸縮小。 術(shù)前MRI，小腦扁桃體下疝繼發(fā)脊髓空洞 術(shù)后3月，脊髓空洞明顯縮小 當然，如果是其他原因?qū)е碌目斩?，還是要相應(yīng)地解決其他致病因素。比如，腫瘤導致空洞出現(xiàn)的話，那么治療首先得切除腫瘤；如果是外傷或者炎癥造成的空洞，那么手術(shù)就要解除創(chuàng)傷后脊柱畸形或者松解蛛網(wǎng)膜下腔粘連，改善腦脊液循環(huán)，以達到縮小空洞的目的。在治療上就就可以考慮 對于沒有病因的特發(fā)性脊髓空洞，或者雖然病因明確，但是病因難以有效去除的患者，則需要行脊髓空洞-蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔分流手術(shù)，將空洞內(nèi)的腦脊液引入到蛛網(wǎng)膜下腔或腹腔中，從而縮小空洞，達到改善臨床癥狀的目的。 8.脊髓空洞癥不能治愈？ 我們需要知道的是，神經(jīng)細胞在人體內(nèi)是不能再生的，因此脊髓空洞癥破壞過的神經(jīng)細胞，經(jīng)過治療也是不能再次恢復的。但幸運的是，脊髓代償功能很強，損失的部分神經(jīng)可通過剩余的神經(jīng)細胞來進行功能代償。因此，對于早期發(fā)現(xiàn)的相對比較輕的脊髓空洞，雖然脊髓不能恢復到疾病前的樣子，但通過及早徹底手術(shù)治療是可以達到治愈的效果的。對于比較嚴重的、已經(jīng)比較晚期的脊髓空洞患者，手術(shù)只能起到減緩疾病進展或者減輕癥狀的作用，不能達到完全的治愈。因此早診斷、早治療對于脊髓空洞癥十分重要，并且術(shù)后患者需要進行積極的康復治療以修復未死亡的細胞并激發(fā)其他細胞進行功能代償，在正規(guī)的康復指導下及自身的堅持可達到最大限度的恢復。 9.脊髓空洞癥術(shù)后要注意些什么？ 1）避免疲勞，注意休息，不要做中等體力以上的勞動和鍛煉。 2）飲食上并無禁忌，增加營養(yǎng)，平衡膳食，適當進補藥膳。 3）注意安全保護，防止燙傷、割傷，一旦有損傷，有時愈合十分困難。生活中盡量避免屏氣用力、彎腰低頭、用力擤鼻涕、使勁咳嗽等動作，睡覺不要枕太高的枕頭。 4）可以實施理療、按摩、推拿等康復項目，但建議到正規(guī)醫(yī)院。 5）術(shù)后3個月、12個月后復查MRI，之后至少一年復查一次磁共振，及時分析評價病情變化。 專家介紹 呂立權(quán) 海軍軍醫(yī)大學附屬長征醫(yī)院神經(jīng)外科副主任、副主任醫(yī)師，醫(yī)學博士 、副教授、碩士生導師、國內(nèi)知名腦和脊髓腫瘤專家。 專業(yè)擅長： 長期從事神經(jīng)外科臨床、科研和教學工作多年，具備嫻熟扎實的顯微神經(jīng)外科和內(nèi)鏡神經(jīng)外科功底，擅長腦和脊髓各類疾病的微創(chuàng)手術(shù)。主要的研究方向和專業(yè)特長包括：（一）脊柱脊髓疾?。豪蔑@微外科和神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)微創(chuàng)治療椎管內(nèi)腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。（二）顱內(nèi)高難度、復雜腫瘤的微創(chuàng)手術(shù)治療：導航引導下內(nèi)鏡技術(shù)切除巨大垂體腺瘤；面聽神經(jīng)功能保留的聽神經(jīng)瘤切除術(shù)；巖斜區(qū)和枕骨大孔區(qū)腦膜瘤切除術(shù)；功能區(qū)膠質(zhì)瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦室內(nèi)腫瘤、顱眶溝通瘤等微創(chuàng)手術(shù)。（三）復雜腦血管疾?。憾喟l(fā)動脈瘤、復雜動脈瘤和血管畸形的手術(shù)治療；頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)；顱內(nèi)外血管重建術(shù)治療缺血性腦血管疾病。（四）顱腦創(chuàng)傷：創(chuàng)傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創(chuàng)減壓術(shù)；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達國內(nèi)先進水平。（五）、三叉神經(jīng)痛、面肌痙攣微血管減壓術(shù)。 社會兼職： 上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會委員；上海市醫(yī)學會創(chuàng)傷?？品謺嗄晡瘑T會副主任委員；中國研究型醫(yī)院神經(jīng)重癥委員會常委；中華醫(yī)學會創(chuàng)傷學分會青年委員；中國中西醫(yī)結(jié)合學會神經(jīng)外科分會青年委員；上海市醫(yī)學會神經(jīng)外科分會血管組委員。 學術(shù)成果： 共發(fā)表論文30余篇，其中在《Journal of Neurotrauma》、《Journal of Trauma》等本專業(yè)臨床權(quán)威期刊發(fā)表SCI論著10篇。副主編（譯）專著2部，授權(quán)專利2項。承擔各類基金15項，其中主持國家自然基金2項。獲國家科技進步二等獎、軍隊科技進步一等獎、軍隊醫(yī)療成果一等獎、軍隊科技進步三等獎各1項。2021年11月01日1462
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)又稱神經(jīng)病變性關(guān)節(jié)病，是一種罕見的神經(jīng)感覺和神經(jīng)營養(yǎng)障礙的破壞性關(guān)節(jié)病。1868年法國醫(yī)生Charcot（1825-1893年）首次詳細描述了發(fā)生在脊髓癆患者中的一種關(guān)節(jié)病變，以關(guān)節(jié)破壞嚴重但活動無明顯受限且無明顯疼痛為特點，被稱為Charcot關(guān)節(jié)病。該病實際是脊髓癆造成的感覺神經(jīng)病變引起的，以后有學者將各種感覺神經(jīng)系統(tǒng)病變所引起的關(guān)節(jié)病變統(tǒng)稱為Charcot關(guān)節(jié)病，也稱作神經(jīng)營養(yǎng)障礙性關(guān)節(jié)病。 Charcot關(guān)節(jié)病患者多為成年人，以40～60歲多見，男女比例約3∶1。可以發(fā)生于任何關(guān)節(jié)和脊柱，發(fā)生于關(guān)節(jié)者常為單側(cè)受累。發(fā)病部位多和原發(fā)疾病密切相關(guān)，頸段脊髓空洞癥的發(fā)病關(guān)節(jié)多在上肢，肩、肘、頸椎和腕為多發(fā)部位。 病因 與夏科氏 （Charcot）關(guān)節(jié)有關(guān)的疾病的有脊髓空洞癥、麻風病、雅司病、先天性痛覺不敏感、脊髓裂、脊膜脊髓膨出、營養(yǎng)不良性神經(jīng)病變、淀粉樣神經(jīng)病變、繼發(fā)于酒精中毒和維生素缺乏癥的周圍性神經(jīng)病變、脊髓損傷、周圍神經(jīng)損傷、腎移植后關(guān)節(jié)病變、關(guān)節(jié)內(nèi)類固醇注射后及梅毒等。文獻報道近75%的肩關(guān)節(jié)Charcot關(guān)節(jié)由頸部脊髓空洞癥引起。其中頸段脊髓空洞癥所致 Charcot關(guān)節(jié)多發(fā)生在肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)。 治療 夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)以保守治療為主。在治療上，首先應(yīng)仔細尋找原發(fā)病，積極對原發(fā)病變?nèi)鐚顾璨『图顾杩斩窗Y治療進行治療;病變關(guān)節(jié)的保守治療包括關(guān)節(jié)止動，支具保護可以減緩關(guān)節(jié)的破壞進程，中醫(yī)嘗試口服藥物結(jié)合針灸和局部藥物熏蒸。多數(shù)學者認為關(guān)節(jié)失去神經(jīng)支配，不主張行關(guān)節(jié)融合或關(guān)節(jié)置換治療，可以行關(guān)節(jié)抽吸或關(guān)節(jié)清理術(shù)改善關(guān)節(jié)癥狀;極少數(shù)醫(yī)生嘗試關(guān)節(jié)置換治療夏科氏（Charcot）關(guān)節(jié)，療效尚不肯定。如果出現(xiàn)關(guān)節(jié)潰破、化膿，常規(guī)換藥是不能解決問題的，必須在全身支持的基礎(chǔ)上積極處理原發(fā)病，改善神經(jīng)支配和營養(yǎng)功能，方可使膿腔和破口愈合。2021年08月06日1443
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 懂事的孩子更讓人心疼。 “大寶可聽話，才8歲，可愛又懂事，我覺得對不起他……”小婷（化名）作為一個二胎媽媽，含淚這樣說到。去年年初，小婷的第二個寶寶誕生，原本以為自己面對兩個兒子可以做到一碗水端平，但沒想到卻不得不食言了。 不是偏愛，而是不得已而為之！ 這不是因為小婷偏心，而是因為她生了一場重病。生完二胎后不久，小婷發(fā)現(xiàn)自己的雙手出現(xiàn)無力、肌肉萎縮的現(xiàn)象，尤其是動完涼水后，更加嚴重。小婷當時并沒有在意，也沒有去醫(yī)院。但病情卻越來越重，半年前發(fā)現(xiàn)自己走路時間長了就會出現(xiàn)右腿沒勁，雙手的癥狀更重了，已經(jīng)不能做一些精細動作，比如拿筷子等等，而且雙手老暖不熱，放在被子里也感覺不到溫暖。 這樣的病情，讓小婷自顧不暇，而家里人對新生兒的照看比較多，對大寶的呵護相較減少。大寶知道媽媽生病了，不能過多的照顧自己，也變得聽話懂事了許多。 雙手肌肉萎縮，溫感喪失！怪病源起什么？ 癥狀持續(xù)加重，小婷這才意識到自己的病很嚴重，去了當?shù)蒯t(yī)院就診后，被診斷為“脊髓空洞癥”,并建議手術(shù)治療。 做手術(shù)可不是小事！在多方打聽下，小婷和丈夫來到了空軍軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱組李維新主任的門診。結(jié)合小婷的影像學資料和癥狀、病史等等，李維新主任確診小婷為：寰枕畸形；顱底凹陷；寰樞關(guān)節(jié)脫位；脊髓空洞癥（頸1-胸11水平）。 小婷的脊髓空洞是什么引起的？“幕后黑手”是什么？ 這就要先來講講“脊髓”了，脊髓是腦干向下延伸部分，位于脊柱的椎管里，正常情況下是實心的，整個通道也是通暢的。但是從影像學資料上可以看出，小婷的脊髓中出現(xiàn)了空洞，而且是非常長的節(jié)段，從頸1-胸11水平，情況比較嚴重。 那小婷這種空洞是如何引起的呢？小婷的脊髓空洞癥是繼發(fā)引起的。從片子上看，小婷在顱底出現(xiàn)寰枕畸形、顱底凹陷、寰樞關(guān)節(jié)脫位，脊髓從腦干延伸到椎管通路受到壓迫，突入枕骨大孔內(nèi)壓迫脊髓，脊髓前方受到長期慢性刺激導致脊髓水腫，腦脊液循環(huán)出現(xiàn)障礙，繼而出現(xiàn)脊髓空洞，從而引起一系列臨床癥候群。 雙手肌肉萎縮，溫感喪失！癥狀為什么這樣重？ 脊髓的重要性不用多說，它是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細胞和神經(jīng)組織。如果脊髓出現(xiàn)這么長的空洞，神經(jīng)傳遞通路受到相應(yīng)的壓迫或者破壞，當然會出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。常見的癥狀有： 1、感覺癥狀：以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，表現(xiàn)為痛、溫覺減退或消失，深感覺存在等，比如手麻、患者洗澡時感覺不到水的溫度等；2、運動癥狀：脊髓空洞患者的運動異常主要表現(xiàn)為上肢力量下降；手部肌肉萎縮，嚴重者手呈爪形；頸、肩、臂部肌肉萎縮；下肢運動障礙；癱瘓。 3、自主神經(jīng)損害癥狀：出現(xiàn)肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的唯一體征。 小婷出現(xiàn)雙手肌肉萎縮，典型的爪型手，溫覺的減退以及下肢走路問題等等都是比較常見的脊髓空洞癥表現(xiàn)。 病好了，我要好好彌補孩子們！ 脊髓空洞癥的治療要早，不然可能造成不可挽回的肢體功能障礙。脊髓空洞癥的治療不是直接針對空洞，而是要從導致空洞出現(xiàn)的這些原因著手。針對小婷這種情況，李維新主任為她成功實施了“經(jīng)后路寰椎畸形后顱窩減壓植骨融合內(nèi)固定術(shù)”. 術(shù)后，小婷的空洞消失，自述自己的雙手可以活動，也能感覺到溫度了，沒有手冷的感覺了，走路問題也解決了。李維新主任建議小婷，術(shù)后再做做手指的鍛煉，內(nèi)收外展、對指、對掌等訓練，慢慢地就可以恢復手的功能了。 小婷的術(shù)后恢復得很好，馬上就要出院了。小婷想到孩子還是止不住流淚，“這次病好了，我要好好彌補孩子們?！蔽覀円策@里祝愿小婷早日康復，做一位健康媽媽！2021年04月23日1734
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 疼痛的定義 簡單地說，疼痛包括痛感覺和痛反應(yīng)。根據(jù)國際疼痛研究協(xié)會的定義，疼痛是一種伴有實際存在的或潛在的傷害性感受的不愉快感覺和情緒體驗。疼痛不僅僅是一種軀體感覺，還包括對傷害性感受刺激的生理、心理和情緒的反應(yīng)以及高級神經(jīng)中樞（大腦）對痛感覺和痛反應(yīng)的認知。 疼痛的分類按持續(xù)的時間長短分急性疼痛和慢性疼痛。 急性疼痛∶ 持續(xù)時間短，由創(chuàng)傷、手術(shù)或特定的疾病引起，止痛原因去除后疼痛消失。 慢性疼痛 : 持續(xù)時間較長（持續(xù)3月以上），常常是慢性疾病或某些惡性疾病的主要臨床癥狀，也可能是由于神經(jīng)系統(tǒng)本身損害而引起的特異的神經(jīng)病理性疼痛。 根據(jù)疼痛的原因不同，分為中樞性疼痛、周圍性疼痛和神經(jīng)病理性疼痛。 中樞性疼痛∶ 指中樞神經(jīng)系統(tǒng)損傷引起的疼痛、傳入阻滯性疼痛。 周圍性疼痛; 指周圍性損傷引起的疼痛。神經(jīng)病理性疼痛∶指中樞或周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變或功能失常引起的疼痛。 脊髓空洞癥患者疼痛的特點 ●脊髓空洞癥的疼痛為中樞性神經(jīng)疼。 ●疼痛多為不對稱性。 ●限于一側(cè)上肢和胸部甚至一側(cè)胸部的一部分，雙側(cè)上肢少見。 ●胸部是一個較為常見的疼痛部位。少數(shù)患者累及一側(cè)下肢。 ●疼痛為撕裂痛、燒灼感或持續(xù)隱痛，觸物感痛少見，有些患者為壓榨性疼痛或緊縮性疼痛?？人院陀昧Φ炔患又卮祟愄弁?。 ●少數(shù)患者出現(xiàn)鈍痛，手術(shù)治療不能緩解?！裉弁吹膫€體差異極大，疼痛與病程的發(fā)展沒有明顯的關(guān)系。 ●疼痛區(qū)可伴有麻木、針刺感或蟲爬感等感覺異常。 ●少數(shù)患者可出現(xiàn)感覺過敏，正常的輕微刺激如觸摸、震動均會引起疼痛的加劇。 ●晚期會出現(xiàn)抑郁和焦慮等心理異常。 ●疼痛與皮膚營養(yǎng)障礙往往合并發(fā)生是脊髓 空洞癥的早期特征。 脊髓空洞癥疼痛的中醫(yī)認識脊髓空洞癥應(yīng)歸屬中醫(yī)"痿癥" 范疇， 肢體疼痛瘺廢的產(chǎn)生根源于元氣虧虛，元氣虧虛在肢體疼痛痿廢產(chǎn)生中具有舉足輕重的作用，在臟腑應(yīng)責之于脾腎，同時，其產(chǎn)生與氣血虛損具有密切關(guān)系，肢體疼痛痿廢產(chǎn)生的直接機制是各種病因所致的瘀滯不通。治療的基本思路應(yīng)以補脾益腎、益氣活血、化痰通絡(luò)為治療大法。 疼痛難耐，我又怕吃藥，應(yīng)該如何做? 疼痛的問題不要自己硬扛，拖延久了身心俱損。雖然神經(jīng)性疼痛很難治療，沒有藥物可以預(yù)防和根除疼痛，但對癥止痛治療對于改善身體和生活感受還是非常有用。許多疼痛患者在當?shù)厥褂煤蛽Q用不同的止痛藥物，可能都能起到一些止痛的作用。建議去疼痛科就診，還可以實施一些治療，如針灸、疼痛部位注射、涂抹藥膏或貼膏藥等。2021年04月01日1964
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李昊主治醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是脊髓空洞癥？ 脊髓空洞癥（syringomyelia,SM）是一種由多種原因都可以引起的、緩慢進展的脊髓神經(jīng)損害性疾病，以脊髓內(nèi)空洞形成、擴展為主要病理特征。 脊髓空洞癥有哪些臨床表現(xiàn)？ 脊髓空洞癥一般緩慢起病，漸進性加重?；颊叱Ｒ蛱弁?、上肢和軀干麻木感、手部無力、肌肉萎縮或動作不靈活等原因就診。脊髓空洞癥的臨床表現(xiàn)主要分為以下幾方面：● 起病癥狀 常為一側(cè)的頸肩部和上肢的麻木、疼痛、肌力減弱及頭痛，也有手部肌肉萎縮持續(xù)多年的，常因痛覺、溫覺喪失以導致手部燙傷或燒傷而不自知疼痛，此外還有下肢偶硬無力、麻木、行走困難、或面部、軀干排汗異常、少數(shù)病例有眩暈、復視或跌倒發(fā)作現(xiàn)象。 ● 感覺異常 通常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)上肢痛覺和溫度覺減退或消失;或可有麻木感，嚴重者手被燙傷或刀割傷而不知覺;或伴有頸、肩、背或上肢的疼痛。部分患者下肢亦有感覺異常。 ● 運動異常 主要表現(xiàn)為一側(cè)或雙側(cè)上肢力量下降、手部肌肉萎縮， 嚴重者小指及無名指不能伸直，手呈爪形、頸、肩、臀部肌肉萎縮。部分患者有下肢運動障礙。部分癥狀持續(xù)進展的患者晚期可能癱瘓。 ● 神經(jīng)營養(yǎng)障礙 如出現(xiàn)一側(cè)肢體和軀干皮膚干燥少汗或出現(xiàn)脊柱、上肢關(guān)節(jié)變形;晚期可出現(xiàn)大小便失禁。 ●延髓損害 延髓損害常由頸髓空洞向上擴延所致。如疑核受侵則有同側(cè)的軟腭和聲帶麻痹，導致飲水嗆咳、吞咽困難、構(gòu)音障礙、懸雍垂偏斜和咽反射消失;如舌下神經(jīng)核受侵則同側(cè)舌肌萎縮及肌肉顫動，伸舌偏向病側(cè);如前庭小腦束或內(nèi)側(cè)縱束受侵，可出現(xiàn)眼球震顫、眩暈和步態(tài)不穩(wěn)等。 ● 由于后顱畸形、顱頸連接部的發(fā)育異?；蚓植恐刖W(wǎng)膜粘連導致延髓和后組腦神經(jīng)受損而出現(xiàn)的相應(yīng)癥狀與體征。2021年03月31日990
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李維新主任醫(yī)師 西安交通大學第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 許多人被查出來“脊髓空洞癥”時，大部分患者都是滿腦子的問號，這到底是個什么?。亢煤玫募顾柙趺从小岸础?治療需要手術(shù)嗎？ 什么是“脊髓空洞癥”? “脊髓”是神經(jīng)外科醫(yī)生經(jīng)常說到的一個詞，但是對于沒有醫(yī)學背景的人來說可能會很陌生。它在哪里呢？其實支撐人體的脊柱內(nèi)部并不是實心的，由骨質(zhì)結(jié)構(gòu)圍成的空心“管道”內(nèi)有脊髓和神經(jīng)走行。脊髓是腦組織向四肢和軀干傳遞的神經(jīng)通路，布滿神經(jīng)細胞和神經(jīng)組織。 一棵樹空心，就會出現(xiàn)樹葉變黃，時間長了樹干發(fā)干，進而這棵樹可能會枯萎，而人的脊髓出現(xiàn)空洞，也是如此。神經(jīng)傳導通路受到相應(yīng)的壓迫或者破壞，出現(xiàn)神經(jīng)傳導異常。具體表現(xiàn)如下： 脊髓空洞患者的主要癥狀有： 1、感覺癥狀：以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點，表現(xiàn)為痛、溫覺減退或消失，深感覺存在等，比如手麻、患者洗澡時感覺不到水的溫度等；2、運動癥狀：手指無力，軀干和四肢疼痛，難以正常行走，走路姿勢異常，如果空洞進一步發(fā)展，可能出現(xiàn)下肢行走障礙甚至截癱等；3、自主神經(jīng)損害癥狀：出現(xiàn)肢體與軀干皮膚可有分泌異常，多汗或少汗癥是分泌異常的唯一體征。 治療脊髓空洞癥要先找“幕后黑手”! 治療脊髓空洞癥首先就是找尋原因。因為脊髓空洞癥只是癥狀，在這個癥狀之下，會隱藏一些病因。 不同的病因會引起不同類型的脊髓空洞癥，比如說上頸椎的寰樞關(guān)節(jié)脫位，小腦扁桃體下疝或者局部的牽拉、局部的畸形、脊髓拴系、脊髓的縱裂等等，這些都會引起脊髓空洞。 脊髓空洞癥的治療不是直接針對空洞，而是要從導致空洞出現(xiàn)的這些原因著手。比如脊髓內(nèi)腫瘤導致的空洞，治療就要切除腫瘤；小腦扁桃體下疝畸形導致脊髓空洞，需要做枕下減壓術(shù)；為外傷或者炎癥造成的空洞，如果空洞沒有繼續(xù)發(fā)展，可不做處理。 但不管怎么說，脊髓空洞癥一旦被確診越早治療越好，找到病因后盡快進行治療。因為到一定時間后，由于空洞向周圍壓迫，若導致脊髓已經(jīng)完全萎縮了，那么這時候即使解決了脊髓空洞問題，患者的癥狀也緩解不了了。臨床上也會遇到一些沒有及時治療的脊髓空洞癥患者，已經(jīng)造成了不可挽回的肢體功能障礙，十分可惜。2020年11月11日1990
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脊髓空洞癥相關(guān)科普號
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彭林 主任醫(yī)師
南方醫(yī)科大學南方醫(yī)院
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中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
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