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劉清軍主任醫(yī)師 天津市環(huán)湖醫(yī)院 疼痛科 脊髓空洞癥的發(fā)病年齡為20～40歲，男性多于女性，男女之比為3：2。該病起病隱匿，進展緩慢，持續(xù)多年。癥狀與病變節(jié)段有關(guān)。一、感覺障礙：主要表現(xiàn)為兩種類型的感覺障礙，即節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙和病變以下的束性感覺障礙。1、節(jié)段性淺感覺分離性感覺障礙：是本病最為突出的臨床體征。由于空洞常起自頸膨大一側(cè)的后角底部并向周圍擴張，故早期癥狀常常是同側(cè)上肢的相應(yīng)支配區(qū)痛、溫度覺喪失，而觸覺及深感覺相對保留。2、束性感覺障礙：后期病變可累及脊髓丘腦束和后索，而出現(xiàn)對側(cè)病變平面以下的痛溫覺缺失的傳導(dǎo)束型感覺障礙及同側(cè)病變平面以下的深感覺障礙，步態(tài)不穩(wěn)和深感覺共濟失調(diào)，但很少見。二、運動及反射障礙：空洞侵及頸髓前角細胞，引起手部小肌肉及前臂尺側(cè)肌肉軟弱和萎縮，肌束震顫可不明顯，逐漸波及上肢其他肌肉，肩胛帶肌及一部分肋間肌。腱反射減弱及肌張力減退。當(dāng)空洞累及錐體束時，則受累脊髓節(jié)段以下出現(xiàn)肌無力，肌張力增高，腱反射亢進，病理征陽性，多數(shù)雙側(cè)不對稱，當(dāng)空洞內(nèi)發(fā)生出血時，可以發(fā)生病情突然變化。空洞如果在腰骶部，則在下肢部位出現(xiàn)上述的運動及感覺障礙。三、營養(yǎng)障礙及其他癥狀：最常見的是由于關(guān)節(jié)的痛覺缺失引起關(guān)節(jié)磨損，骨皮質(zhì)萎縮，骨質(zhì)脫鈣和畸形，關(guān)節(jié)腫大，活動度增加，運動時有摩擦音而無痛覺。皮膚營養(yǎng)障礙，包括皮膚青紫，過度角化，皮膚增厚。在痛覺缺失區(qū)域，表皮的燙傷及其他損傷可以造成頑固性潰瘍及瘢痕形成，甚至指趾節(jié)末端發(fā)生無痛性壞死、脫失。頸胸段病損害交感神經(jīng)通路時，可產(chǎn)生霍納綜合征。如側(cè)角細胞受刺激時，可出現(xiàn)同側(cè)不完全性反霍納綜合征。疾病晚期可有膀胱、直腸功能障礙。其他如脊柱側(cè)突，后突畸形，脊柱裂，弓形足等亦屬常見。累及延髓的空洞癥引起構(gòu)音障礙、吞咽困難、舌肌萎縮癱瘓、眼球震顫，此型易危及生命。本文系劉清軍醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年09月17日
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別小華主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 脊髓空洞癥是一種慢性發(fā)展的脊髓變性疾病，如不及時治療除會造成患者本身感覺或運動障礙。除此之外，還會引起多種疾病，甚至癱瘓，危及生命。因此了解脊髓空洞癥及時治療非常關(guān)鍵。脊髓空洞癥的初期表現(xiàn)因空洞最常起自一側(cè)頸膨大后角基底部，故早期突出癥狀為節(jié)段性分離性感覺障礙，即痛、溫覺喪失而觸覺及深感覺存在。大多數(shù)病例以不對稱的單側(cè)感覺喪失起病。感覺缺失可能通過無痛性皮膚潰瘍、瘢痕、水腫、Charcot關(guān)節(jié)、末端指（趾）骨再吸收等臨床表現(xiàn)反映出來?；颊叨嘁蚴种笩o痛覺或者皮膚燙傷就診。門診中經(jīng)常遇到這樣的患者，手被燙傷后無痛覺，當(dāng)時認為是受涼，患者通過汗蒸，艾灸等方式來緩解。后因癥狀逐漸加重，出現(xiàn)肌肉萎縮等癥狀后才被確診為脊髓空洞。所以提醒廣大患者，如遇到溫、痛覺障礙一定要及時到醫(yī)院進行就診。脊髓空洞癥發(fā)展期癥狀脊髓空洞癥病變發(fā)展損及錐體束及錐體外束后，下肢逐漸出現(xiàn)痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性，當(dāng)一側(cè)頸髓受損后，破壞了下行的交感纖維，同側(cè)可出現(xiàn)Hornor綜合征，較常見的自主神經(jīng)障礙，有皮膚營養(yǎng)障礙如皮膚角化，汗毛減少，血管舒緩障礙等。脊髓空洞癥的后期癥狀脊髓空洞常累及三叉神經(jīng)脊束核出現(xiàn)面部洋蔥皮樣痛溫覺缺失，自外側(cè)向鼻唇部發(fā)展;累及疑核引起吞咽困難飲水嗆咳;累及舌下神經(jīng)核伸類肌及肌束顫動;累及面神經(jīng)核出現(xiàn)周圍性面癱;前庭小腦通路受累出現(xiàn)眩暈、眼震和步態(tài)穩(wěn)。導(dǎo)致脊髓空洞癥的發(fā)病原因很多的，如顱底凹陷、小腦扁桃體下疝是脊髓空洞癥的主要原因，除此之外脊椎裂、脊柱側(cè)彎畸形等，以及常有家族發(fā)病的傾向，故認為本病與遺傳因素有關(guān)。本文系別小華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載2016年01月05日4387
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王維化副主任醫(yī)師 臨沭縣中醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 脊髓內(nèi)由于多種原因的影響，形成管狀空腔，稱為脊髓空洞癥，在空洞周圍常有神經(jīng)膠質(zhì)增生。本癥發(fā)病緩慢。臨床表現(xiàn)為受累的脊髓節(jié)段神經(jīng)損害癥狀，以痛溫覺減退與消失而探感覺保存的分離性感覺障礙為特點，兼有脊髓長束損害的運動障礙及神經(jīng)營養(yǎng)障礙。Gardner(1965)提出本癥常伴有枕骨大孔區(qū)畸形．如先天性小腦扁桃體下疝、顱脊區(qū)畸形及顱底蛛網(wǎng)膜炎與粘連等，并由此使第四室中孔閉塞。第四腦室內(nèi)腦脊液存在搏動沖擊作用，使脊髓上瑞中央管開口擴大，逐漸形成脊髓空洞癥。本病多發(fā)于頸段及上胸段亦支持這種觀點。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔之腦脊液搏動波也朗傳導(dǎo)至脊髓中央管。如果單純使脊髓中央管形成行狀擴張性空洞，稱為脊髓積水。如使中央管事管膜分離而在中央管旁形成空腔．稱為脊髓空洞性積水。在此則統(tǒng)稱為行髓空洞癥。此癥狀多見于青年與中年。[臨床表現(xiàn)]脊髓空洞癥的腦床表現(xiàn)有三方面．癥狀的程度與空洞發(fā)展早晚有很大關(guān)系。早期病人癥狀比較局限和輕微，晚期則發(fā)展至截癱、1)感覺癥狀；根據(jù)空洞位丁脊髓須段及胸上段，偏于一側(cè)或居于中央，出現(xiàn)單例上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障得力特點，痛、溫覺消失或減退，深感覺存在。癥狀也可為兩側(cè)性。2)運動癥狀：頸、胸段脊髓空洞影響前角，出現(xiàn)一側(cè)或兩側(cè)上肢弛緩性部分癱瘓癥狀，表現(xiàn)為肌無力，肌張力下降．尤以兩手魚際肌、骨間肌萎縮最為明顯，嚴重者呈現(xiàn)爪形手畸形。而—側(cè)或兩側(cè)下肢發(fā)生上運動元性部分癱瘓．肌張力幾進，病理反射陰性。晚期病例癱瘓加重。3)植物神經(jīng)損害癥狀：空洞累及脊髓側(cè)角之交感神經(jīng)脊髓中樞，出現(xiàn)霍納氏綜合征、病變相應(yīng)節(jié)段，肢體與軀干皮膚少汗，溫度降低、指端、指中角化過度，萎縮、失去光澤。由于痛、溫覺消失，易發(fā)生燙傷與損傷。晚期病人出現(xiàn)大小便障礙。[治療]一般治療采用神經(jīng)營養(yǎng)藥物．過去曾試用放射治療。療效皆不確切。鑒于本病人緩慢進展性，以及常合并環(huán)枕部畸形從小腦扁桃體下疝畸形．而且這些又被認為與病出有關(guān)。因此明確診斷后趨向了采取手術(shù)治療。但目前尚缺乏公認的統(tǒng)一的手術(shù)方式。手術(shù)的長期效果仍需要通過較大量病例的實踐與較長時期的觀察。手術(shù)的理論依據(jù)是：1. 進行顱頸交界區(qū)域減壓．并處理該部位可能存在的畸形和其他病理因素，消除病因，預(yù)防病變發(fā)展與惡化。2. 作空洞切開分流術(shù)。使空洞縮小，解除內(nèi)在壓迫以緩解癥狀。1)顱后窩、顱須文界區(qū)切開減壓術(shù)：按通常的顱后窩減壓術(shù)力式進行．著重了解除枕人孔區(qū)之小腦扁桃體下疝、蛛網(wǎng)膜粘連，使四腦室中孔腦脊液流出暢通。如發(fā)現(xiàn)有腫瘤、囊腫等病理因素．—并作處理。若減壓不夠充分．可將C2之椎板切除。2)脊髓空洞切開分流術(shù)：按脊髓瘤手術(shù)方式．作頸、胸段椎板切開．切開硬脊膜．探查空洞部位之脊髓．—般情況下，皆可發(fā)現(xiàn)脊髓膨隆。于脊髓最膨隆處，于背側(cè)中線。沿后正中裂。選擇—無血管區(qū)．縱形切開脊髓，到達空洞。于串洞內(nèi)留置一條硅膠管．作脊髓蛛網(wǎng)膜下腔分流術(shù)，或?qū)?dǎo)管送至小腦延髓池或橋池行分流。3)脊髓空洞上口填塞術(shù)；按顱后窩減壓術(shù)式，打開顱后窩．探查四腦室下方，查明是否有中央管擴大．如果存在。取一小塊肌肉將開口填寒。以上手術(shù)可以同時進行。手術(shù)后．大部分病例空洞縮小或消失?？赏ㄟ^MRI掃描定期檢查對比，觀察空洞變化及脊髓的狀況。但手術(shù)并非根治性的。近期療效明顯。晚期病例、脊髓空洞巨大、神經(jīng)組織萎縮退變明顯者，手術(shù)療效不顯著。本文系王維化醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2008年07月18日6152
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