胰腺炎是消化內(nèi)科日常工作中經(jīng)常會打交道的疾病，可這一次的病人，卻完全顛覆了我們既往的認知！這是個轉(zhuǎn)科過來的病人?；颊咔嗄昴行?，職員，急性起病，因為頭痛半月，加重10小時就診于神經(jīng)內(nèi)科。半月前，患者乘車后突然出現(xiàn)劇烈頭痛，同時伴有上腹部疼痛，口服非甾體抗炎藥后疼痛可緩解，停藥后疼痛再發(fā)。因頭痛加重來我院神經(jīng)內(nèi)科就診?；颊呱窠?jīng)系統(tǒng)查體均為陰性，上腹部有壓痛，按頭痛待查收住神經(jīng)內(nèi)科。入院后完善血常規(guī)提示血紅蛋白65g/L，白細胞正常，血小板增高，血淀粉酶不高，其他實驗室檢查均不能提供什么線索，于是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生繼續(xù)完善了頭顱的CT、MRI檢查，還是查不出原因，又做了腰穿檢查，結(jié)果也均為陰性?；颊哳^痛、腹痛的癥狀無明顯改善，會是什么病呢？頭痛的線索追不到原因，改個思路，繼續(xù)追蹤腹痛的線索，于是管床醫(yī)生又再次復(fù)查了淀粉酶，結(jié)果從入院的32.2U/L升至441.7U/L，這很可能是急性胰腺炎！趕緊給患者加用了生長抑素和奧美拉唑，雖然腹痛的癥狀有所好轉(zhuǎn)，可血紅蛋白卻呈現(xiàn)了下降的趨勢?；颊哂幸认傺?，加上貧血加重，因為擔心有消化道出血，于是請了我們的醫(yī)生會診，這患者確實有胰腺炎，還有貧血，不能除外消化道出血，于是我們就把患者轉(zhuǎn)了過來。這個患者該怎樣診斷呢？按照“套路”查疾病。有關(guān)貧血：老爺們貧血必有妖孽，女性排除了生理狀況，也有妖孽！貧血，需要這樣考慮：1.造血原料不足，包括沒錢吃飯，咽不下去或者是消化吸收障礙；2.失血，包括顯性失血，嘔血、咯血、便血、尿血、陰道出血等，可以遵循出血的指向去查找病因，如果沒有顯性出血，需要考慮隱性失血，中老年人優(yōu)先考慮惡性腫瘤，需要按照胃腸道、肝膽胰脾腎、輸尿管膀胱前列腺、女性的子宮附件，以及肺部檢查，如果沒有惡性腫瘤，需要警惕感染性消耗性疾病，農(nóng)民還需要警惕鉤蟲?。?.排除了1和2，需要注意是否有造血機能障礙，包括各種貧血、白血病、淋巴結(jié)和骨髓瘤。經(jīng)過再次詳細詢問病史，體格檢查，梳理得到的資料，我們認為患者不存在造血原材料不足的情況，腫瘤標志物檢查也正常，為了明確有沒有惡性腫瘤的可能，我們第一時間為患者安排了全腹部+盆腔的增強CT檢查，發(fā)現(xiàn)胰腺周圍確實有滲出，這符合胰腺炎的特征，腹部CT未發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，接著著手安排內(nèi)鏡檢查，患者血紅蛋白偏低，胃腸鏡檢查風險大，我們緊急申請輸血并在轉(zhuǎn)科第二天就完善了胃腸鏡檢查，胃腸道沒有發(fā)現(xiàn)明確的出血。按照我們的套路，不得不考慮患者是不是血液系統(tǒng)的疾病，這時候最需要的是骨穿檢查。骨穿的結(jié)果證實了我們的猜測。這個患者竟然是急性白血??！診斷明確后，我們第一時間聯(lián)系了血液科醫(yī)生，為患者辦理了轉(zhuǎn)科。從轉(zhuǎn)過來，到確診，我們用了不到三天的時間?；剡^頭來再看這個患者曲折的診斷治療過程，一個頭痛、胰腺炎的病人怎么最后診斷為急性白血病了？查閱文獻，我們知道白血病的典型表現(xiàn)是骨髓血液原始和幼稚細胞增生，正常造血功能受抑導(dǎo)致的全血細胞的減少，但若白血病細胞發(fā)生髓外浸潤，則以單獨的器官損傷或突出的局部表現(xiàn)為首發(fā)癥狀，導(dǎo)致早期表現(xiàn)的多樣性，尤其是初診的急性髓系白血病患者，約40%的患者均可出現(xiàn)髓外浸潤，常見的器官有牙齦、肺、肝脾、胃腸道等，但極少出現(xiàn)以急性胰腺炎為首發(fā)癥狀的白血病。當白血病以胰腺炎為最初表現(xiàn)時，常常導(dǎo)致按急性胰腺炎進行抑酸、抑制胰酶分泌、抗感染的治療，但是往往效果不佳，或者隨著病情加重出現(xiàn)胰腺炎難以解釋的血液系統(tǒng)表現(xiàn)時才會考慮血液系統(tǒng)疾病，因為延誤診斷可能導(dǎo)致白血病病情惡化，影響預(yù)后。這個患者太難診斷，他不光是以頭痛，胰腺炎為首發(fā)癥狀，而且周圍血白細胞正常，也就是我們通常說的外周血正常的白血病，常規(guī)檢查很難讓人想到他是白血??！慶幸的是我們有套路！避免了我們頭痛醫(yī)頭腳痛醫(yī)腳，我們對待每一個患者，每一次看診都必須按“套路出牌”，這次我們合理利用貧血診療的套路，第一時間就為這個患者明確了診斷，使他能夠及時獲得合理的治療，真心希望這個患者能戰(zhàn)勝病魔，早日康復(fù)！

一、診斷篇：如何確診AML？1.血常規(guī)檢查（第一道篩查）通俗理解：抽血查“血細胞數(shù)量”。AML患者的血常規(guī)常顯示：白細胞異常增高或降低（正常4000-10000/μL）。紅細胞和血小板減少（導(dǎo)致貧血、易出血）。家屬疑問：血常規(guī)異常就是白血病嗎？答：不一定！需進一步做骨髓穿刺確認。2.骨髓穿刺（確診核心步驟）過程：用細針從髂骨抽取少量骨髓液（局麻下操作，疼痛感類似打針）。關(guān)鍵檢查：形態(tài)學：顯微鏡下觀察，若“原始幼稚細胞≥20%”可確診AML。流式細胞術(shù)：通過標記蛋白區(qū)分癌細胞類型（如AMLvs淋巴細胞白血?。?。基因和染色體檢測：查是否有特定突變（如FLT3、NPM1等），指導(dǎo)治療和預(yù)后。3.為何要做基因檢測？分型：AML有數(shù)十種亞型，基因變異決定“惡性程度”和“治療方案”。預(yù)后：如攜帶TP53突變提示療效差，需更積極治療（如移植）。二、治療篇：AML怎么治？風險和收益如何？治療原則：快速消滅白血病細胞，分階段治療（誘導(dǎo)緩解→鞏固→維持/移植）。1.誘導(dǎo)緩解治療（第一階段：全力“清零”癌細胞）方案：高強度化療（俗稱“7+3”方案）。高齡或虛弱患者會調(diào)整方案和具體用藥。作用：清除骨髓中95%以上的白血病細胞，恢復(fù)正常造血。風險與應(yīng)對：骨髓抑制：化療后1-2周，血細胞降至最低（易感染、出血）。應(yīng)對：考慮住層流病房、輸血小板、用升白針、預(yù)防性抗生素。臟器損傷：心臟、肝臟毒性，需定期監(jiān)測。必要性：不治療，AML患者生存期僅數(shù)周至數(shù)月；化療后70%-80%可達緩解。2.鞏固治療（第二階段：防止復(fù)發(fā)，乘勝追擊）方案：化療鞏固：2-4個療程（如大劑量阿糖胞苷）。靶向治療（如有特定基因突變）：FLT3突變→用“吉瑞替尼”；IDH1/2突變→用“艾伏尼布”。造血干細胞移植（高?；驈?fù)發(fā)患者）。選擇依據(jù)：年齡、基因風險、身體狀態(tài)（如＞60歲可能降低化療強度）。3.造血干細胞移植（高風險但可能治愈）適用人群：高?；蛐停ㄈ鏣P53突變）、化療后未緩解或復(fù)發(fā)者。過程：預(yù)處理：超大劑量化療/放療，徹底清除殘留癌細胞（但會摧毀自身骨髓）?；剌敻杉毎簛碜耘湫统晒Φ墓┱撸ó愺w移植）或自身（自體，AML較少用）。風險：排異反應(yīng)（GVHD）：供體細胞攻擊患者器官（如皮膚、肝臟、腸道）。感染：免疫重建需數(shù)月，期間易發(fā)生嚴重感染。必要性：對高?；颊?，移植可將5年生存率從＜10%提升至30%-50%。三、常見困惑解答1.治療副作用這么大，能否不治療？明確回答：AML進展極快，不治療生存期極短（中位生存僅2個月）。化療雖痛苦，但現(xiàn)代支持治療（輸血、抗感染）已顯著降低風險。2.靶向藥和化療哪個好？聯(lián)合使用：靶向藥（如維奈克拉）常與低劑量化療聯(lián)用，尤其適合老年體弱患者。3.CAR-T細胞治療有用嗎？現(xiàn)狀：AML的CAR-T仍在臨床試驗階段，療效不如在淋巴白血病中顯著，可關(guān)注臨床入組機會。4.治療后為何還會復(fù)發(fā)？原因：殘留的“白血病干細胞”未被清除，或癌細胞產(chǎn)生耐藥性。復(fù)發(fā)后需換方案或盡快移植。四、總結(jié)：風險與希望并存必要性：AML治療風險高，但放棄治療幾乎等于放棄生存機會?？尚行裕?0歲以下患者通過化療+移植，5年生存率可達40%-50%；老年患者通過低強度治療（如阿扎胞苷+維奈克拉），中位生存期可延長至1-2年。關(guān)鍵建議：確診后盡快到血液?？漆t(yī)院治療。治療期間嚴格預(yù)防感染（戴口罩、避免生食）?；驒z測結(jié)果指導(dǎo)個體化治療，勿盲目比較他人方案。希望提示：隨著靶向藥、免疫療法的突破，AML正在從“絕癥”轉(zhuǎn)為“可控制甚至治愈”的疾病。積極治療，未來可期！注：具體方案需由血液科醫(yī)生根據(jù)患者情況制定，本文僅供參考。

摘要修訂要點：·在復(fù)發(fā)難治性急性髓系白血病（AML）的治療原則中不再以年齡作為首要分層因素，而是以能否耐受強化療作為首要分層因素?！ぴ趶娀煼桨钢行略霭邢蛩幬锫?lián)合強化療相關(guān)方案。·新增復(fù)發(fā)難治性AML診療流程圖。一、復(fù)發(fā)、難治性AML診斷標準1．復(fù)發(fā)性AML診斷標準：AML完全緩解（CR）后外周血再次出現(xiàn)白血病細胞或骨髓中原始細胞≥5%（除外鞏固化療后骨髓再生等其他原因）或髓外出現(xiàn)白血病細胞浸潤。2．難治性AML診斷標準：經(jīng)過標準方案治療兩個療程無效的初治病例；CR后經(jīng)過鞏固強化治療，12個月內(nèi)復(fù)發(fā)者；在12個月后復(fù)發(fā)且經(jīng)過常規(guī)化療無效者；兩次或兩次以上復(fù)發(fā)者；髓外白血病持續(xù)存在者。二、復(fù)發(fā)、難治性AML預(yù)后評估AML復(fù)發(fā)后生存率低的相關(guān)因素包括持續(xù)緩解時間較短（6~12個月）、診斷時檢出預(yù)后不良核型或不良基因、年齡較大（>45歲）、既往造血干細胞移植治療史?[?1?]。此外，體能狀態(tài)差、共病存在等也與預(yù)后不良相關(guān)。對于復(fù)發(fā)難治性AML患者應(yīng)該再次進行細胞遺傳學和分子遺傳學異常的評估（如染色體分析、靶向外顯子測序、轉(zhuǎn)錄組測序等），以明確是否存在或新出現(xiàn)某些特殊染色體異常、基因突變或融合基因，為再次治療方案選擇提供幫助。三、復(fù)發(fā)、難治性AML治療原則復(fù)發(fā)難治性AML異質(zhì)性強，預(yù)后極差，5年生存率約10%。符合條件的復(fù)發(fā)難治性AML患者應(yīng)首選參加臨床試驗，其他治療選擇主要包括靶向治療或化療后序貫異基因造血干細胞移植（allo-HSCT）。靶向治療是近年來AML領(lǐng)域的熱點，不斷上市的靶向藥物為一些復(fù)發(fā)難治性AML患者帶來再次緩解的機會，對于此類患者應(yīng)積極尋找可靶向的突變基因。對于原發(fā)耐藥或者早期復(fù)發(fā)且無法緩解的患者，也可直接采取allo-HSCT作為挽救治療措施。免疫治療（主要包括CAR-T細胞治療和雙靶點抗體治療）獲益/風險評估尚不充分，仍處于試驗階段。在選擇試驗及治療方案時，應(yīng)充分考慮患者遺傳學異常特點、復(fù)發(fā)時間、個體因素（如年齡、體能狀態(tài)、合并癥、既往治療方案）等特點以及患方的治療意愿。復(fù)發(fā)難治性AML的診療流程見?圖1?。圖1.復(fù)發(fā)難治性急性髓系白血病診療流程圖1．適合強化療的患者：患者一般狀態(tài)好，耐受性佳。（1）早期復(fù)發(fā)者（緩解后12個月以內(nèi)復(fù)發(fā)者）：①臨床試驗；②靶向藥物治療或者靶向藥物聯(lián)合化療；③挽救化療；④直接進行allo-HSCT。（2）晚期復(fù)發(fā)者（緩解后12個月以上復(fù)發(fā)者）：①重復(fù)初始有效的誘導(dǎo)化療方案或在原有誘導(dǎo)化療方案基礎(chǔ)上聯(lián)合靶向藥物，再次緩解后建議行allo-HSCT；②臨床試驗；③靶向藥物治療；④挽救化療。（3）難治性患者按照早期復(fù)發(fā)者方案處理。2．不適合強化療的患者：患者年齡≥75歲或因體能狀態(tài)、合并癥等因素不適合強誘導(dǎo)化療患者。（1）早期復(fù)發(fā)者：①臨床試驗；②靶向藥物治療或者靶向藥物聯(lián)合低強度治療；③最佳支持治療；④挽救化療，緩解后如體能狀態(tài)好轉(zhuǎn)可以考慮allo-HSCT。（2）晚期復(fù)發(fā)者：①臨床試驗；②重復(fù)初始有效的誘導(dǎo)方案或在原有誘導(dǎo)方案基礎(chǔ)上聯(lián)合靶向藥物；③靶向藥物治療或者靶向藥物聯(lián)合低強度治療；④最佳支持治療（用于不能耐受或者不愿意進一步治療的患者）。（3）難治性患者按照早期復(fù)發(fā)者方案處理。四、復(fù)發(fā)、難治性AML的治療方案在前述治療原則的基礎(chǔ)上，本指南延續(xù)上一版治療指南，突出新的靶向治療藥物的重要地位，并基于新的循證醫(yī)學證據(jù)，結(jié)合患者耐受情況，推薦針對復(fù)發(fā)難治性AML患者的治療方案。需要注意的是，以下方案涉及藥物均為國內(nèi)已上市藥物，對于國內(nèi)未上市藥物的相關(guān)方案暫未列入其中。1．靶向藥物±去甲基化藥物：如患者檢測有FLT3突變或者IDH1突變，可使用針對特異性靶點的靶向藥物（如吉瑞替尼、索拉非尼、艾伏尼布等）。維奈克拉為BCL-2抑制劑，可廣泛用于AML患者。（1）靶向FLT3突變陽性：①FLT3-ITD：吉瑞替尼（Gilteritinib）?[?2?,?3?]：Ⅰ型口服FLT3抑制劑，治療劑量為120mg/d；聯(lián)合阿扎胞苷75mg/m?2，第1~7天；或地西他濱20mg/m?2，第1~5天（證據(jù)等級1a）。索拉菲尼（Sorafenib）：Ⅱ型口服FLT3抑制劑，治療效量為400mg，每日2次；聯(lián)合阿扎胞苷75mg/m?2，第1~7天；或地西他濱20mg/m?2，第1~5天（證據(jù)等級2a）。②FLT3-TKD：吉瑞替尼：治療劑量120mg/d（證據(jù)等級1a）。（2）靶向IDH1突變陽性：艾伏尼布（Ivosidenib）?[?4?]：治療劑量為500mg/d；可聯(lián)合去甲基化藥物，去甲基化藥物劑量及用法同上（證據(jù)等級2a）（僅針對IDH1突變的患者）。（3）BCL-2抑制劑：①維奈克拉（Venetoclax）+去甲基化藥物：維奈克拉第1天100mg，第2天200mg，第3天開始400mg，直至第28天；合并使用唑類藥物時需調(diào)整劑量；去甲基化藥物劑量及用法同上。②維奈克拉+其他靶向藥物±去甲基化藥物：目前不同的兩藥/三藥聯(lián)合的靶向治療方案在不斷的探索研究中，并且取得了良好的療效，如維奈克拉+吉瑞替尼?[?5?]（對于FLT3突變患者）、維奈克拉+阿扎胞苷+吉瑞替尼?[?6?]（對于FLT3突變患者）、維奈克拉+艾伏尼布±阿扎胞苷?[?7?]（對于IDH1突變患者）等。2．強化療方案：既往強化療方案主要包含以嘌呤類似物（如氟達拉濱、克拉屈濱）為主的方案，緩解率為30%~45%，中位生存期8~9個月。近兩年在化療基礎(chǔ)上聯(lián)用靶向藥物在復(fù)發(fā)難治性AML患者中顯示了較高的緩解率，可達40%~70%，成為臨床實踐的重要選擇。（1）化療藥物聯(lián)合靶向藥物：①維奈克拉+FLAG-IDA方案?[?8?]：維奈克拉400mg/d，14d；氟達拉濱（Fludarabine）30mg/m?2，第2~6天；阿糖胞苷（Ara-C）1.5~2.0g/m?2，第2~6天；去甲氧柔紅霉素（Idarubicin,IDA）6mg/m?2，第4~5天；G-CSF5μg/kg，第1~7天。②維奈克拉+阿扎胞苷+高三尖杉酯堿（Homoharringtonine,HHT）?[?9?]：維奈克拉100mg第1天，200mg第2天，400mg第3~14天；阿扎胞苷75mg/m?2，第1~7天；HHT1mg/m?2，第1~7天。此外，如維奈克拉+克拉屈濱+低劑量Ara-C（LDAC）?[?10?]、維奈克拉+阿扎胞苷+西達本胺?[?11?]、維奈克拉+阿扎胞苷+LDAC?[?12?]等多種聯(lián)合方案也在小隊列復(fù)發(fā)難治性AML患者的臨床探索中顯示良好的療效，等待后續(xù)更大隊列的療效驗證。而維奈克拉+DA?[?13?]、維奈克拉+CLIA?[?14?]等維奈克拉與標準化療的聯(lián)合方案在初治AML患者中顯示良好的療效，在復(fù)發(fā)難治性AML中的療效等待后續(xù)的驗證。（2）傳統(tǒng)化療方案：①HAA（HAD）：HHT2mg/m?2，第1~7天（或HHT4mg/m?2，分2次給藥，第1~3天）；Ara-C100~200mg/m?2，第1~7天；阿柔比星（Aclarubicin，Acla）20mg/d，第1~7天[或柔紅霉素（Daunorubicin,DNR）45mg/m?2?第1~3天]。②中大劑量Ara-C±蒽環(huán)類藥物：Ara-C1~3g/m?2，每12h1次，第1、3、5天；聯(lián)合DNR45mg/m?2?或IDA10mg/m?2，第2、4、6天?；駻ra-C（既往沒有用過大劑量Ara-C的患者可以選擇）3g/m?2，每12h1次，第1~3天。③CLAG±IDA/米托蒽醌（Mitox）方案：克拉屈濱5mg/m?2，第1~5天；Ara-C1~2g/m?2，克拉屈濱用后4h使用，第1~5天，靜脈滴注3h；G-CSF300μg/m?2，第0~5天（WBC>20×10?9/L暫停）；IDA10~12mg/m?2，第1~3天，或Mitox10~12mg/m?2，第1~3天。④FLAG±IDA：氟達拉濱30mg/m?2，第1~5天；Ara-C1~2g/m?2，氟達拉濱用后4h使用，第1~5天，靜脈滴注3h；G-CSF300μg/m?2，第0~5天；IDA10~12mg/m?2，第1~3天。⑤EA±Mitox：依托泊苷100mg/m?2，第1~5天；Ara-C100~150mg/m?2，第1~7天；Mitox10mg/m?2，第1~5天。⑥CAG：G-CSF300μg/m?2，每12h1次，第0~14天；Acla20mg/d，第1~4天；Ara-C10mg/m?2，皮下注射，每12h1次，第1~14天。3．非強化療方案：①維奈克拉+去甲基化藥物：維奈克拉第1天100mg，第2天200mg，第3天開始每天400mg直至第28天；阿扎胞苷75mg/m?2，皮下注射，第1~7天或者地西他濱20mg/m?2，皮下注射，第1~5天，直至出現(xiàn)疾病進展或者患者不可耐受（證據(jù)等級2a）。②維奈克拉+LDAC：維奈克拉第1天100mg，第2天200mg，第3天400mg，第4天開始每天600mg直至第28天；Ara-C10mg/m?2，皮下注射，每12h1次，第1~10天，直至出現(xiàn)疾病進展或者患者不可耐受（證據(jù)等級2a）。③去甲基化藥物（HMA）：阿扎胞苷75mg/m?2，第1~7天，28d為1個療程，直至患者出現(xiàn)疾病惡化或嚴重不良反應(yīng)；或地西他濱20mg/m?2，第1~5天，28d為1個療程，直至患者出現(xiàn)疾病惡化或嚴重不良反應(yīng)（證據(jù)等級2a）。④LDAC：Ara-C10mg/m?2，皮下注射，每12h1次，第1~14天（證據(jù)等級2b）。4．a(chǎn)llo-HSCT：復(fù)發(fā)難治性AML患者獲得緩解后如條件許可應(yīng)盡早進行allo-HSCT。對于某些患者，尤其是原發(fā)耐藥或早期復(fù)發(fā)且無法緩解的患者，也可以直接采取allo-HSCT作為挽救治療措施（證據(jù)等級2b）。5．免疫治療：主要包括CAR-T細胞治療和雙靶點抗體治療。目前AML的CAR-T細胞治療已有多種作用靶點報道，如CD33、CD123、CLL-1、CD70等，但尚無大規(guī)模數(shù)據(jù)結(jié)果報道，且相關(guān)產(chǎn)品均在試驗中。引自：中華醫(yī)學會血液學分會白血病淋巴瘤學組.中國復(fù)發(fā)難治性急性髓系白血病診療指南（2023年版）[J].中華血液學雜志,2023,44(09)：713-716.展開閱讀

摘要修訂要點：·初診急性髓系白血?。ˋML）增加BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2基因突變的分子學檢測?！ML患者危險度在預(yù)后良好組中CEBPA雙突變更新為CEBPAbZIP框內(nèi)突變，預(yù)后不良組中增加了BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2基因突變及t（8；16）（p11;p13）/KAT6A::CREBBP和11p15/NUP98基因易位?！ぴ黾盈熜гu價標準?！ML治療由以年齡為分層主要標準，更新為綜合多種因素評估能夠耐受化療為分層主要標準?！ぴ诳梢阅褪芑烝ML中，增加了化療聯(lián)合靶向藥物作為初始誘導(dǎo)治療方案?！た蓹z測殘留病（MRD）指導(dǎo)分層治療中給出了MRD分層的監(jiān)測方法、時間點及閾值?！ぴ诳梢阅褪芑烝ML鞏固治療中，有FLT3突變的中高危組患者可以在鞏固治療中聯(lián)合FLT3抑制劑?！ぴ诳梢阅褪芑烝ML維持治療中，強調(diào)中高危組患者可用去甲基化藥物進行維持治療。·不耐受強化療AML治療方案增加IDH1和FLT3突變AML可以應(yīng)用IDH1或FLT3抑制劑的治療方案。第一部分　初診患者入院檢查及診斷一、病史采集及重要體征·年齡·此前有無血液病病史，主要指骨髓增生異常綜合征（MDS）、骨髓增殖性腫瘤（MPN）等·是否為治療相關(guān)性（包括腫瘤放療、化療）·有無重要臟器功能不全（主要指心、肝、腎功能等）·有無髓外浸潤[主要指中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）、皮膚浸潤、髓系肉瘤]·有無白血病或者腫瘤家族史，有無遺傳代謝性疾病病史二、實驗室檢查·血常規(guī)、血生化、出凝血檢查·骨髓細胞形態(tài)學（包括細胞形態(tài)學、細胞化學、組織病理學）·免疫分型·細胞遺傳學（染色體核型），必要時熒光原位雜交（FISH）·分子學檢測PML::RARα、RUNX1::RUNX1T1、CBFβ::MYH11、KMT2A重排、BCR::ABL1、C-KIT、FLT3-ITD、NPM1、CEBPA、TP53、RUNX1、ASXL1、BCOR、EZH2、SF3B1、SRSF2、STAG2、U2AF1、ZRSR2、IDH1、IDH2、DNMT3a基因突變，這些檢查是AML分型、危險度分層及指導(dǎo)治療方案的基礎(chǔ)?[?1?,?2?,?3?,?4?,?5?]（證據(jù)等級1a）?！τ谟蠧EBPA、RUNX1、DDX41、GATA2等基因突變的患者，建議進行同一基因的胚系突變檢查以除外胚系易感急性髓系白血?。ˋML）·有意愿行異基因造血干細胞移植的患者行HLA配型三、診斷及分類AML的診斷標準參照WHO2016造血和淋巴組織腫瘤分類標準，外周血或骨髓原始細胞≥20%是診斷AML的必要條件。但當患者被證實有克隆性重現(xiàn)性細胞遺傳學異常t（8;21）（q22；q22）、inv（16）（p13q22）或t（16；16）（p13；q22）以及t（15;17）（q24;q21）時，即使原始細胞<20%，也應(yīng)診斷為AML?[?2?]。2022年WHO更新了造血和淋巴組織腫瘤分類標準（WHO2022）?[?6?]，同時國際上一個由臨床、病理及遺傳學方面專家組成的小組發(fā)布了國際共識分類（InternationalConsensusClassification，ICC）?[?7?]。本指南制定專家組注意到這些國際上新的標準建議，兩個最新的國際分類有關(guān)AML的診斷標準有部分不同，國內(nèi)外專家都期待國際上能夠統(tǒng)一造血和淋巴組織腫瘤分類標準，我們?nèi)孕枰M一步評估這些新的標準。因此，在這一版國內(nèi)AML指南中，我們?nèi)圆捎肳HO2016造血和淋巴組織腫瘤分類標準。四、AML的預(yù)后和分層因素1．AML不良預(yù)后因素：·年齡≥60歲·有MDS或MPN病史·治療相關(guān)性/繼發(fā)性AML·高白細胞（WBC≥100×10?9/L）·合并CNSL·合并髓外浸潤（除外肝、脾、淋巴結(jié)受累）2．細胞遺傳學/分子遺傳學指標危險度分級：目前國內(nèi)主要是根據(jù)初診時AML細胞遺傳學和分子遺傳學的改變進行AML遺傳學預(yù)后分組，具體分組見?表1?[?3?,?4?,?5?,?8?,?9?]。表1.急性髓系白血?。ˋML）患者的預(yù)后危險度第二部分　AML（非急性早幼粒細胞白血?。┗颊叩闹委熕蠥ML患者，在能夠參加臨床研究的情況下，均建議首選參加臨床研究。缺乏臨床研究者，可以參照下述建議進行治療。AML的治療以化療、造血干細胞移植及聯(lián)合新近出現(xiàn)的靶向治療為主要治療方法，目前強化療仍然是可以耐受化療AML患者的推薦治療方案。AML患者化療的耐受性要根據(jù)年齡、體力狀態(tài)、共病等多種因素進行綜合評估，且在治療過程中進行動態(tài)評估，調(diào)整治療策略。對于不耐受化療患者的評估，指南推薦參照Ferrara2013標準進行篩選，具體篩選標準見?表2?。初診不能耐受強烈治療的患者經(jīng)過低強度誘導(dǎo)治療達完全緩解后，如果可以耐受強化療，應(yīng)按照可以耐受強化療患者的治療方案選擇。表2.急性髓系白血病不適合進行強化療標準一、可以耐受強化療AML（一）誘導(dǎo)治療1．常規(guī)的誘導(dǎo)治療方案：標準劑量阿糖胞苷（Ara-C）100~200mg·m?-2·d?-1×7d聯(lián)合去甲氧柔紅霉素（IDA）12mg·m?-2·d?-1×3d或柔紅霉素（DNR）60~90mg·m?-2·d?-1×3d?[?10?,?11?,?12?]（證據(jù)等級1a）。2．含中劑量Ara-C的誘導(dǎo)治療方案：高三尖杉酯堿（HHT）2mg·m?-2·d?-1×7d，DNR40mg·m?-2·d?-1×3d，Ara-C前4d為100mg·m?-2·d?-1，第5、6、7天為1g·m?-2·12h?-1?[?13?,?14?]（證據(jù)等級1a）。3．其他化療方案：IA、DA、MA及HA+蒽環(huán)類藥物組成的方案，如HAA（HA+阿克拉霉素）、HAD（HA+DNR）等?[?15?]。HHT（或三尖杉酯堿）聯(lián)合標準劑量Ara-C的方案（HA）?；熕幬锿扑]使用劑量：標準劑量Ara-C100~200mg·m?-2·d?-1×7d。IDA10~12mg·m?-2·d?-1×3d、DNR45~90mg·m?-2·d?-1×3d、米托蒽醌（Mitox）6~10mg·m?-2·d?-1×3d、阿克拉霉素（Acla）20mg/d×7d、HHT2~2.5mg·m?-2·d?-1×7d（或4mg·m?-2·d?-1×3d）。臨床工作中可以參照上述方案，具體藥物劑量可根據(jù)患者情況調(diào)整。對于有嚴重合并癥患者，參照老年不耐受強烈化療患者的治療方案。4．聯(lián)合靶向藥物的治療方案：研究顯示在化療方案的基礎(chǔ)上聯(lián)合靶向藥物可以提高緩解率及MRD轉(zhuǎn)陰比例?[?16?,?17?,?18?]，因此，可以酌情考慮在化療基礎(chǔ)上聯(lián)合靶向藥物，中高危組聯(lián)合維奈克拉（1~2周）；高危組接受標準強化誘導(dǎo)治療緩解率低于低中危組，亦可采用維奈克拉聯(lián)合去甲基化藥物誘導(dǎo)治療；FLT3突變患者可以聯(lián)合FLT3抑制劑；IDH突變患者可以聯(lián)合IDH抑制劑（證據(jù)等級2b）。（二）誘導(dǎo)治療后監(jiān)測誘導(dǎo)治療后恢復(fù)期（停化療后第21~28天左右）復(fù)查骨髓以評價療效，根據(jù)骨髓情況決定下一步的治療方案。對于接受標準劑量，特別是低強度誘導(dǎo)治療的患者，可以在誘導(dǎo)治療過程骨髓抑制期（停化療后第7~14天）復(fù)查骨髓，根據(jù)骨髓原始細胞殘留情況，調(diào)整治療方案。1．標準劑量Ara-C誘導(dǎo)治療后監(jiān)測：（1）?；熀蟮?~14天復(fù)查骨髓：①存在明顯的殘留白血病細胞（≥10%），可以考慮雙誘導(dǎo)治療，建議方案：·標準劑量Ara-C+蒽環(huán)或蒽醌類等藥物（IDA或DNR、Mitox等）·含G-CSF的預(yù)激方案（如CAG方案：G-CSF+Ara-C+Acla）·等待觀察（尤其是處于骨髓增生低下時）②殘留白血病細胞<10%，但無增生低下，可給予雙誘導(dǎo)治療，采用標準劑量Ara-C+IDA或DNR、Mitox等；或等待恢復(fù)。③增生低下，殘留白血病細胞<10%時，等待恢復(fù)。（2）停化療后第21~28天（骨髓恢復(fù)）復(fù)查骨髓、血象：①完全緩解，進入緩解后治療。②增生低下，殘留白血病細胞<10%時，等待恢復(fù)。③骨髓已恢復(fù)，未達到完全緩解標準的，按治療失敗對待。2．含中大劑量Ara-C方案的誘導(dǎo)治療后監(jiān)測：?；熀蟮?1~28天（骨髓恢復(fù)）復(fù)查骨髓、血象。（1）完全緩解，進入緩解后治療。（2）增生低下，殘留白血病細胞<10%時，等待恢復(fù)。（3）骨髓已恢復(fù)，未達到完全緩解標準的，按治療失敗對待。（三）療效評價標準完全緩解（CR）：骨髓原始細胞小于5%，外周血原始細胞及髓外病灶消失，中性粒細胞≥1×10?9/L，PLT≥100×10?9/L。完全緩解伴部分血液學恢復(fù)（CRh）：骨髓原始細胞小于5%，外周血原始細胞及髓外病灶消失，中性粒細胞≥0.5×10?9/L，PLT≥50×10?9/L。完全緩解伴不完全血液學恢復(fù)（CRi）：骨髓原始細胞小于5%，外周血原始細胞及髓外病灶消失，中性粒細胞<1×10?9/L，或PLT<100×10?9/L。如果同時使用CRh和CRi，CRi只包括不符合CRh的患者。骨髓無白血病狀態(tài)（MLFS）：骨髓原始細胞小于5%，外周血原始細胞及髓外病灶消失，對血象恢復(fù)沒有要求。部分緩解：中性粒細胞≥1×10?9/L，PLT≥100×10?9/L，骨髓原始細胞百分比下降≥50%，并且原始細胞比例為5%~25%。（四）完全緩解后治療的選擇按對化療的耐受性、遺傳學預(yù)后危險度及可檢測殘留病（Measurableresidualdisease,MRD）相結(jié)合分層治療，MRD既往稱微小殘留病（Minimalresidualdisease,MRD）。伴有FLT3突變的中高危組患者可以在鞏固治療中聯(lián)合FLT3抑制劑。對化療的耐受性應(yīng)進行動態(tài)評估，緩解后應(yīng)再次綜合年齡、體力狀態(tài)、共病等多種因素評估其耐受性。對強化療耐受好、從化療中獲益大的患者可以積極進行大劑量化療；對強化療耐受好、從化療中獲益不大的高危組患者可以積極進行異基因造血干細胞移植；對強化療耐受差、從化療中獲益不大的患者可以選擇新的靶向及免疫治療策略。MRD可以采用多參數(shù)流式細胞術(shù)、定量PCR等方法進行檢測。在進行危險度分層時，除按照治療前遺傳學檢測結(jié)果進行危險度分層外，可根據(jù)治療后MRD檢測結(jié)果進行動態(tài)危險度分層調(diào)整。對于MRD持續(xù)陽性，或MRD由陰性轉(zhuǎn)為陽性，尤其是鞏固治療完成后MRD陽性的患者，雖然遺傳學分層屬于預(yù)后中低危組，仍然建議進行異基因造血干細胞移植。核心結(jié)合因子（CBF）白血病2個療程化療后，融合基因下降<3個log，建議行異基因造血干細胞移植，無初診融合基因表達數(shù)據(jù)時，以>0.1%為閾值?[?8?,?19?]。應(yīng)用流式細胞術(shù)進行MRD檢測時，初診預(yù)后低危組2個療程化療后，MRD陽性患者，建議行異基因造血干細胞移植；預(yù)后中等組1個療程化療后，MRD陽性患者，建議行異基因造血干細胞移植。1．預(yù)后良好組：（1）多療程的大劑量Ara-C：大劑量Ara-C（3g·m?-2·12h?-1，6個劑量），3~4個療程，單藥應(yīng)用?[?20?,?21?]?（證據(jù)等級1a）。（2）其他緩解后治療方案：①中大劑量Ara-C（1~2g·m?-2·12h?-1，6個劑量）為基礎(chǔ)的方案：與蒽環(huán)/蒽醌類、氟達拉濱等聯(lián)合應(yīng)用，2~3個療程后行標準劑量化療，總的緩解后化療周期≥4個療程?[?13?,?14?,?15?,?22?]（證據(jù)等級1b）。②2~3個療程中大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的方案鞏固，繼而行自體造血干細胞移植?[?23?,?24?,?25?,?26?]（證據(jù)等級1b）。③標準劑量化療（Ara-C聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類、HHT、鬼臼類等），總的緩解后化療周期≥6個療程或標準劑量化療鞏固3~4個療程后行（或不行）自體造血干細胞移植?[?26?,?27?]（證據(jù)等級2b）。2．預(yù)后中等組：（1）異基因造血干細胞移植。尋找供者期間行1~2個療程的中大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的化療或標準劑量化療?[?28?]（證據(jù)等級1a）。（2）多療程的中大劑量Ara-C。中大劑量Ara-C（1.5~3g·m?-2·12h?-1，6個劑量），3~4個療程，單藥應(yīng)用?[?20?,?21?]?（證據(jù)等級1a）。（3）2~3個療程中大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的鞏固治療后行自體造血干細胞移植?[?23?,?24?,?25?,?29?]（證據(jù)等級1b）。（4）其他鞏固治療方案：①中大劑量Ara-C（1~2g·m?-2·12h?-1，6個劑量）為基礎(chǔ)的方案：與蒽環(huán)/蒽醌類等藥物聯(lián)合應(yīng)用，2~3個療程后行標準劑量化療，總的緩解后化療周期≥4個療程?[?13?,?14?,?15?,?22?]（證據(jù)等級1b）。②標準劑量化療（Ara-C聯(lián)合蒽環(huán)/蒽醌類、HHT、鬼臼類等），總的緩解后化療周期≥6個療程或標準劑量化療鞏固3~4個療程后行（或不行）自體造血干細胞移植?[?27?,?29?]（證據(jù)等級2b）。3．預(yù)后不良組：（1）盡早行異基因造血干細胞移植。尋找供者期間行1~2個療程的中大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的化療或標準劑量化療?[?28?]（證據(jù)等級1a）。（2）無條件移植者予中大劑量Ara-C（1.5~3g·m?-2·12h?-1，6個劑量），3~4個療程，單藥應(yīng)用?[?20?,?21?]（證據(jù)等級1a）。（3）其他鞏固治療方案：①2~3個療程的中大劑量Ara-C為基礎(chǔ)的化療，或標準劑量化療鞏固，繼而行自體造血干細胞移植?[?23?,?24?,?25?]（證據(jù)等級1b）。②標準劑量化療鞏固（≥6個療程）?[?27?]（證據(jù)等級1a）。③維奈克拉聯(lián)合去甲基化藥物（如阿扎胞苷或地西他濱）或者去甲基化藥物單藥治療，直至疾病進展?[?30?,?31?,?32?,?33?,?34?]（證據(jù)等級2b）。4．未進行染色體核型及相關(guān)基因等檢查、無法進行危險度分層者：參考預(yù)后中等細胞遺傳學或分子異常組患者治療。若診斷時WBC≥100×10?9/L，則按預(yù)后不良組治療（證據(jù)等級5）。（五）維持治療1．經(jīng)過誘導(dǎo)和鞏固治療后，中高危組患者可用去甲基化藥物（如阿扎胞苷或地西他濱）進行維持治療，直至疾病進展?[?35?,?36?]（證據(jù)等級1b）。2．異基因造血干細胞移植后，視復(fù)發(fā)風險及造血重建狀態(tài)，F(xiàn)LT3-ITD陽性患者可以選擇FLT3抑制劑維持，其他患者可以選擇去甲基化藥物維持治療?[?37?,?38?]（證據(jù)等級1b）。二、不耐受強化療AML（一）誘導(dǎo)治療1．低強度治療方案：（1）維奈克拉（100mg第1天，200mg第2天，400mg第3~28天）聯(lián)合阿扎胞苷（75mg·m?-2·d?-1，7d）或地西他濱（20mg·m?-2·d?-1，5d），每28d1個周期?[?33?,?34?]（證據(jù)等級1a）。（2）阿扎胞苷（75mg·m?-2·d?-1，7d）或地西他濱（20mg·m?-2·d?-1，5d）?[?30?,?31?,?32?]。（3）阿扎胞苷或地西他濱聯(lián)合小劑量化療；小劑量化療±G-CSF（如小劑量Ara-C為基礎(chǔ)的方案CAG、CHG、CMG等，C-阿糖胞苷、A-阿克拉霉素、H-高三尖杉酯堿、M-米托蒽醌）?[?39?,?40?]（證據(jù)等級2b）。2．IDH1突變AML：除前述治療方案，可以選擇艾伏尼布（500mg，第1~28天）聯(lián)合阿扎胞苷（75mg·m?-2·d?-1，7d），每28d1個周期（證據(jù)等級1a）或艾伏尼布單藥治療?[?41?]（證據(jù)等級2b）。3．FLT3突變AML：除前述治療方案，可以選擇吉瑞替尼（120mg，第1~28天）聯(lián)合維奈克拉（100mg第1天，200mg第2天，400mg第3~28天），每28d1個周期，或吉瑞替尼（120mg，第1~28天）聯(lián)合阿扎胞苷（75mg·m?-2·d?-1，7d），每28d1個周期?[?42?,?43?]（證據(jù)等級2b）。4．支持治療。（二）完全緩解后的治療選擇1．繼續(xù)前期的低強度治療方案。2．對于預(yù)后良好患者，達到完全緩解后，能夠耐受標準劑量化療，可以按照可耐受強化療AML部分提供的方案進行治療，包括減劑量/減毒性預(yù)處理方案的造血干細胞移植。三、AML患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。–NSL）的預(yù)防和治療AML患者CNSL的發(fā)生率遠低于急性淋巴細胞白血病（ALL），一般不到3%。參考NCCN的意見，在診斷時對無癥狀的患者不建議常規(guī)行腰椎穿刺（腰穿）檢查。有頭痛、精神癥狀、感覺異常的患者應(yīng)先行影像學檢查（CT/MRI），排除神經(jīng)系統(tǒng)出血或占位。這些癥狀也可能由于白細胞淤滯引起，可通過白細胞分離去除等降低白細胞計數(shù)的措施解決。若體征持續(xù)存在、無顱內(nèi)出血的證據(jù)，可在糾正出凝血紊亂和血小板支持下行腰穿。腦脊液中發(fā)現(xiàn)白血病細胞者，應(yīng)在全身化療的同時鞘內(nèi)注射（鞘注）Ara-C（40~50mg/次）和（或）甲氨蝶呤（MTX，5~15mg/次）+地塞米松（5~10mg/次）。若癥狀持續(xù)存在，腦脊液無異常，應(yīng)復(fù)查放射學檢查及腦脊液。（一）診斷時有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀首先應(yīng)進行CT/MRI檢查，除外顱內(nèi)出血或占位。1．沒有發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)/脊髓腫塊者，進行腰穿及腦脊液檢查。（1）腦脊液正常者：觀察。如果癥狀持續(xù)存在，可以再次腰穿檢查。（2）腦脊液發(fā)現(xiàn)白血病細胞者：鞘注化療藥物（2次/周）直至腦脊液正常，以后每周1次×4~6周。2．發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)/脊髓腫塊或顱壓增高者：建議先行放射治療；然后鞘注藥物（2次/周）直至腦脊液正常，以后每周1次×4~6周。（二）無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，CR?1后腰穿篩查腦脊液發(fā)現(xiàn)白血病細胞者2次/周鞘注化療藥物直至腦脊液正常，以后每周1次×4~6周。若患者接受大劑量Ara-C治療，應(yīng)于治療完成后復(fù)查腦脊液（證實腦脊液正常）；也可以配合腰穿、鞘注，至腦脊液恢復(fù)正常。（三）無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，CR?1后腰穿篩查腦脊液正常者已達完全緩解的患者，建議行腰穿及預(yù)防性鞘注，進行CNSL的篩查。無CNSL患者建議進行4次鞘注治療。特別是對治療前WBC≥40×10?9/L或單核細胞白血?。∕?4和M?5）、FLT3-ITD、t（8;21）/RUNX1::RUNX1T1、inv（16）及治療過程中有顱內(nèi)出血患者。四、特別說明在AML的整個治療過程中應(yīng)特別注意化療藥物的心臟毒性問題，注意監(jiān)測心功能（包括心電圖、心肌酶、超聲心動圖等）。DNR的最大累積劑量550mg/m?2。對于具有活動性或隱匿性心血管疾病、目前或既往接受過縱隔/心臟周圍區(qū)域放療、既往使用其他蒽環(huán)類或蒽二酮類藥物治療、同時使用其他抑制心肌收縮功能藥物或具有心臟毒性藥物（如曲妥珠單抗）的患者，累積劑量一般不超過400mg/m?2。IDA的最大累積劑量290mg/m?2，Mitox的最大累積劑量160mg/m?2。計算累積劑量時還應(yīng)考慮整個治療周期的持續(xù)時間、同類藥物（如不同的蒽環(huán)類藥物）的使用情況。引自：中華醫(yī)學會血液學分會白血病淋巴瘤學組.成人急性髓系白血?。ǚ羌毙栽缬琢＜毎籽。┲袊\療指南（2023年版）[J].?中華血液學雜志,2023,44(09)：705-712.展開閱讀

急性白血?。ˋcuteLeukemia）是一種血液系統(tǒng)惡性腫瘤，主要分為急性淋巴細胞白血病（ALL）和急性髓性白血?。ˋML）。在經(jīng)過初始治療后，鞏固治療對于提高患者的生存率和降低復(fù)發(fā)風險具有重要意義。1.急性白血病的初始治療急性白血病的初始化療目的是快速殺死體內(nèi)的癌細胞，達到緩解病情。然而，單純的初始治療可能無法完全清除所有的白血病細胞，尤其是潛在的殘留病灶（MRD）。2.療效評估與殘余病變雖然初始治療可以顯著減少白血病細胞數(shù)量（極大地消滅敵人的有生力量），但通常會有少量的腫瘤細胞殘留（MRD）。這些殘留的細胞會在未來的某個時間點復(fù)蘇，導(dǎo)致疾病復(fù)發(fā)。因此，通過鞏固治療加強這種療效至關(guān)重要。殘留的病灶或者治療后的殘余白血病細胞越少，越不易復(fù)發(fā)！3.鞏固治療的目的清除殘余病變：鞏固治療可以進一步減少體內(nèi)殘留的白血病細胞（MRD），降低復(fù)發(fā)的風險。提高生存率：通過鞏固治療，可以顯著提高患者的長時間生存率。恢復(fù)正常造血功能：鞏固治療可以幫助患者恢復(fù)正常的造血功能，從而改善生活質(zhì)量。善于利用鞏固治療的間隙，做好充分的休整，但時間一般不要過長，10-15天左右為宜，以免殘留白血病獲得喘息的時間，死灰復(fù)燃！4.鞏固治療的方式強化療：使用不同的化療藥物以清除殘留的白血病細胞。以絕對優(yōu)勢火力盡可能徹底消滅殘余白血病細胞！干細胞移植：對于某些高風險患者，可以選擇進行干細胞移植以實現(xiàn)更好的效果。5.結(jié)語總之，急性白血病患者在初始治療后進行鞏固治療是非常必要的，它可以有效降低復(fù)發(fā)風險。這種治療過程需要專業(yè)的醫(yī)療團隊進行評估和制定方案，患者應(yīng)積極配合治療，并保持良好的生活習慣，以助于恢復(fù)和健康。

近日，廣州醫(yī)科大學附屬市八醫(yī)院（下簡稱“廣州八院”）血液內(nèi)科成功為一位艾滋病合并急性白血病的患者進行了自體造血干細胞移植術(shù)，是華南地區(qū)首例艾滋病合并急性白血病的自體造血干細胞移植，填補了相關(guān)領(lǐng)域空白。艾滋病合并急性白血病的治療常常束手無策。這是一個醫(yī)學難題，也是一個社會難題。艾滋病患者本身免疫功能差，合并急性白血病后造成雙重免疫缺陷，相比普通人群，移植過程中感染的風險更高，預(yù)后更差，治療難度加大。因此，過去有很多艾滋病合并血液腫瘤的患者都被放棄，十分痛心。為了解決艾滋病合并急性白血病患者的治療難題，廣州八院血液內(nèi)科陳玲珍主任帶領(lǐng)科室醫(yī)護團隊，攻堅克難，下足“繡花”功夫，在診療和移植過程中嚴密觀察病情，進行嚴格的感染預(yù)防和抗感染管理以及移植并發(fā)癥的管理，整個移植過程患者沒有出現(xiàn)感染并發(fā)癥，移植過程出乎意料的順利，移植+9天粒細胞植入，移植+12天血小板植入，移植+13天順利出倉。陳玲珍主任帶領(lǐng)科室醫(yī)護團隊用心用情用智,?做免疫缺陷人群合并血液腫瘤患者有力的“醫(yī)靠”，用責任和擔當守護患者健康。廣州八院血液內(nèi)科陳玲珍主任帶領(lǐng)團隊多年來致力于免疫缺陷人群合并血液腫瘤（淋巴瘤、骨髓瘤、白血病等）的救治，尤其是淋巴瘤領(lǐng)域取得了令人矚目的成就，得到同行和患者的高度認可，并開展了相關(guān)學術(shù)研究和技術(shù)分享，力求將相關(guān)醫(yī)療成果“惠及全國患者”。

急性白血病，也就是俗稱的“血癌”，常常作為一種不治之癥出現(xiàn)在影視作品中。很多人以為兒童和青少年是白血病的主要患病人群，實際上，急性髓系白血病患者中，70%以上超過60歲。急性白血病起病很急，有的甚至起病前一個月體檢都沒有發(fā)現(xiàn)問題。急性白血病最常見的癥狀有：發(fā)熱、面色蒼白、皮膚出血點、瘀斑等。血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)異常后，經(jīng)過骨髓穿刺檢查，可以明確診斷是否是急性白血病，如果是，具體是什么類型的急性白血病，是否有特殊的異?；虻鹊?。近年來，隨著醫(yī)療技術(shù)的進步，急性白血病不再是不治之癥，更加安全有效的化療，靶向藥，細胞免疫治療，以及異基因造血干細胞移植等技術(shù)可以使相當一部分患者獲得完全治愈。?急性白血病的類型有多種，不同類型的治療藥物和方案也不同。首先，急性早幼粒細胞白血病，即我們常說的M3型，起病時常常非常兇險，有比較明顯的凝血功能異常，全身多部位出血的表現(xiàn)。通過采用我們中國學者發(fā)明的全反式維甲酸和三氧化二砷（也就是俗稱的砒霜）為主的治療方案，患者在度過最初一個月左右的危險期后，再經(jīng)過規(guī)范的鞏固和維持化療，大約80%以上的患者可以獲得治愈，一般不需要做移植，這也是目前急性白血病中治愈率最高的一種類型。除了急性早幼粒細胞白血病以外，兒童最常見的是急性淋巴細胞白血病，通過規(guī)范的診斷和化療，大約80%可以得到治愈，停藥以后，可以恢復(fù)正常的學習和生活，甚至結(jié)婚生子。少數(shù)常規(guī)化療效果不好的患者，需要做細胞免疫治療或者異基因造血干細胞移植，這其中仍有相當一部分可以獲得治愈。成人最常見的類型是急性髓系白血病，通過化療，部分需要加用靶向藥，在白血病得到控制后，再進行異基因造血干細胞移植，可以使大約70%的患者獲得治愈。因此，總的來說，急性白血病不是不治之癥，通過積極有效的治療，是可以使相當一部分患者獲得治愈。

阿糖胞苷（Cytarabine,Ara-C）在急性髓系白血?。ˋML）的治療中，其劑量通常根據(jù)治療階段和患者的具體情況來調(diào)整。阿糖胞苷的劑量可以分為低劑量、中劑量和高劑量，分別適用于不同的治療目標和患者群體。以下是阿糖胞苷的劑量分組和具體應(yīng)用：阿糖胞苷的劑量分組低劑量阿糖胞苷：劑量范圍：一般為每天10-20毫克/平方米（mg/m2）皮下或靜脈注射，連續(xù)7-10天。適用情況：主要用于年老體弱或不能耐受高劑量化療的患者，以及某些特定的慢性病患者。低劑量阿糖胞苷也可以作為維持治療的一部分。中劑量阿糖胞苷：劑量范圍：一般為每天100-200毫克/平方米（mg/m2）靜脈注射，連續(xù)5-7天。適用情況：常用于初始誘導(dǎo)治療和鞏固治療，以達到完全緩解和鞏固緩解狀態(tài)。高劑量阿糖胞苷（HiDAC）：劑量范圍：一般為每平方米體表面積1-3克（g/m2），每12小時一次，連續(xù)3-6天。這意味著總劑量可達每天2-6克/平方米。適用情況：主要用于AML的鞏固治療階段，特別是在年輕患者和那些在初始治療后達到完全緩解的患者中使用。阿糖胞苷在不同治療階段的應(yīng)用誘導(dǎo)治療（InductionTherapy）：標準方案：常用7+3方案，即7天的阿糖胞苷（每天100-200mg/m2，靜脈注射）聯(lián)合3天的蒽環(huán)類藥物（如柔紅霉素或阿柔比星）。目標：減少白血病細胞數(shù)量，達到完全緩解（CR）。鞏固治療（ConsolidationTherapy）：高劑量阿糖胞苷（HiDAC）方案：通常使用1-3g/m2，每12小時一次，連續(xù)3-6天，每個療程間隔4-6周，共2-4個療程。目標：消除殘留白血病細胞，防止復(fù)發(fā)。維持治療（MaintenanceTherapy）：低劑量阿糖胞苷方案：每天10-20mg/m2，皮下或靜脈注射，按周期進行。目標：維持緩解狀態(tài)，延長無病生存期。實際臨床應(yīng)用示例年輕患者（<60歲）：誘導(dǎo)治療：7+3方案，即7天100-200mg/m2的阿糖胞苷聯(lián)合3天的蒽環(huán)類藥物。鞏固治療：高劑量阿糖胞苷1-3g/m2，每12小時一次，連續(xù)3-6天，共2-4個療程。老年患者（≥60歲）：誘導(dǎo)治療：可能使用標準劑量的阿糖胞苷（如7+3方案），或調(diào)整為低劑量化療以減少毒性。鞏固治療：劑量可能降低，或者采用中劑量的阿糖胞苷方案。副作用管理骨髓抑制：導(dǎo)致白細胞、紅細胞和血小板減少，增加感染、貧血和出血的風險。胃腸道反應(yīng)：如惡心、嘔吐、腹瀉和口腔潰瘍。神經(jīng)毒性：高劑量阿糖胞苷可能引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)毒性，如共濟失調(diào)和癲癇發(fā)作。肝腎功能損害：需要定期監(jiān)測肝功能和腎功能。結(jié)論阿糖胞苷的劑量和使用方案在AML的治療中應(yīng)根據(jù)患者的具體情況和治療目標進行個體化調(diào)整。不同劑量分組（低劑量、中劑量和高劑量）用于不同的治療階段和患者群體，以最大限度地提高療效并管理副作用。

高劑量阿糖胞苷（HiDAC）在急性髓系白血?。ˋML）治療中的有效性和治愈率在很大程度上取決于多種因素，包括患者的年齡、AML的具體亞型、患者的總體健康狀況和治療反應(yīng)。以下是關(guān)于高劑量阿糖胞苷治療AML的臨床治愈率的一些重要信息：高劑量阿糖胞苷治療AML的治愈率年輕患者（<60歲）：完全緩解率（CR）：大約70-80%的年輕AML患者在接受標準誘導(dǎo)治療（通常包括阿糖胞苷和蒽環(huán)類藥物）后可以達到完全緩解。長期生存率：對于接受高劑量阿糖胞苷作為鞏固治療的患者，5年無病生存率（DFS）大約在40-50%。具體數(shù)據(jù)可能因研究而異，有些研究報告更高的生存率。老年患者（≥60歲）：完全緩解率（CR）：老年AML患者的完全緩解率較低，約為50-60%，因為老年患者通常具有更多的合并癥和更差的預(yù)后特征。長期生存率：老年患者接受高劑量阿糖胞苷的治療結(jié)果較差，5年無病生存率（DFS）約為10-20%。影響治愈率的因素遺傳和分子特征：某些基因突變和染色體異常（如FLT3-ITD、NPM1突變）會影響AML患者的預(yù)后和治療反應(yīng)。不同的遺傳和分子特征可以顯著影響治療的有效性和長期生存率。治療反應(yīng)：初始誘導(dǎo)治療后的完全緩解狀態(tài)是一個重要的預(yù)后指標。完全緩解后的鞏固治療，包括高劑量阿糖胞苷的使用，可以顯著提高長期生存率?；颊叩慕】禒顩r：患者的總體健康狀況、合并癥和體能狀態(tài)（如體能狀態(tài)評分）都會影響治療的耐受性和療效。臨床試驗和研究數(shù)據(jù)CALGB19808試驗：這項試驗評估了高劑量阿糖胞苷在年輕AML患者中的效果，結(jié)果顯示高劑量阿糖胞苷鞏固治療可以顯著提高長期生存率。EORTC-GIMEMAAML-12試驗：這項研究比較了不同劑量的阿糖胞苷在鞏固治療中的效果，結(jié)果顯示高劑量阿糖胞苷可以提高患者的無病生存率和總生存率。結(jié)論高劑量阿糖胞苷在AML治療中的治愈率受多種因素影響，對于年輕患者，特別是那些在初始治療后達到完全緩解的患者，長期生存率可以達到40-50%。對于老年患者，由于合并癥和預(yù)后特征較差，治愈率較低。

高劑量阿糖胞苷（HiDAC）在急性髓細胞白血?。ˋML）的治療中通常用于鞏固治療階段。具體的療程數(shù)目可以根據(jù)患者的具體情況、治療反應(yīng)和臨床試驗數(shù)據(jù)來決定。以下是一般情況下高劑量阿糖胞苷的療程安排：高劑量阿糖胞苷的典型療程數(shù)目誘導(dǎo)治療（InductionTherapy）：通常不使用高劑量阿糖胞苷，而是采用標準劑量的阿糖胞苷聯(lián)合其他藥物（如蒽環(huán)類藥物）進行治療。誘導(dǎo)治療的目的是達到完全緩解（CompleteRemission,CR）。鞏固治療（ConsolidationTherapy）：高劑量阿糖胞苷在鞏固治療中的應(yīng)用：典型療程數(shù)目：通常進行2-4個療程的高劑量阿糖胞苷。每個療程之間的間隔時間約為4-6周，以允許患者的骨髓和血細胞恢復(fù)。具體療程安排的影響因素患者年齡和體能狀態(tài)：年輕且體能狀態(tài)較好的患者可能能夠耐受更多的療程，而年長或體能狀態(tài)較差的患者可能需要調(diào)整療程數(shù)目。治療反應(yīng)：如果患者在初始療程后顯示出良好的治療反應(yīng)，醫(yī)生可能會決定繼續(xù)進行更多療程的鞏固治療。副作用和毒性反應(yīng)：如果患者在治療過程中出現(xiàn)嚴重的副作用或毒性反應(yīng)，可能需要減少療程數(shù)目或調(diào)整劑量。臨床試驗和指南：根據(jù)最新的臨床試驗結(jié)果和治療指南，醫(yī)生會調(diào)整具體的療程安排。舉例說明年輕患者（<60歲）：可能接受3-4個療程的高劑量阿糖胞苷鞏固治療，每個療程為每平方米體表面積1-3克，每12小時一次，連續(xù)3-6天。老年患者（≥60歲）：由于老年患者對高劑量化療的耐受性較差，療程數(shù)目和劑量可能會減少。例如，可能進行2個療程的高劑量阿糖胞苷，劑量也可能降低?？偨Y(jié)高劑量阿糖胞苷的具體療程數(shù)目在急性髓細胞白血病的治療中通常為2-4個療程，主要用于鞏固治療階段。