在毫無準(zhǔn)備的情況下被告知罹患癌癥，大家會如何應(yīng)對？ 相信多數(shù)人的反應(yīng)都是恐懼，不愿相信事實(shí)，難以接受這突如其來的打擊。 63歲的袁女士4年前就是這樣被突然確診為急性白血病的，當(dāng)時(shí)一家人陷入巨大的悲痛中，不愿相信這種不幸會降臨到她的身上。 幸運(yùn)的是，她在多次化療未緩解的情況下，選擇到上海第一人民醫(yī)院血液科進(jìn)行造血干細(xì)胞移植，最后走出絕望，獲得重生。 下面我們就來了解一下袁女士的故事，希望她的理性選擇和從容面對的心態(tài)，能夠幫助更多難治的白血病患者走出困境。 （注：以下內(nèi)容由張瑩、唐艷梅整理） 1.美好的旅行，成為噩夢的開始 2016年，金秋十月，63歲的袁女士和家人登上飛往俄羅斯的航班，開始為期兩周的旅行，但這美好的時(shí)光沒持續(xù)幾天，袁女士就開始出現(xiàn)莫名其妙的發(fā)燒癥狀，體溫最高達(dá)38.5℃，還伴有渾身乏力。 剛開始的時(shí)候，袁女士認(rèn)為可能是行程緊，勞累過度所致，想著休息休息就會恢復(fù)，可是回國后，袁女士的身體狀況沒有任何改善，家人有些焦急，便帶著她去附近的醫(yī)院就診，在那里做了相關(guān)的檢查。 當(dāng)他們看到檢查結(jié)果的那一刻，都被嚇到了，因?yàn)樗难Ｒ?guī)明顯異常，原始幼稚細(xì)胞高達(dá)56%，醫(yī)生懷疑是白血病，建議馬上做骨髓穿刺。 最后，根據(jù)骨穿結(jié)果提示，袁女士被診斷為急性髓系白血?。愋蜑镸5）。 那一刻，一家人覺得天好像都塌了。 2.經(jīng)歷一次次煉獄般的化療，卻沒有緩解的跡象 面對這突如其來的噩耗，一家人雖然難以接受，但理性告訴他們，事實(shí)已經(jīng)如此，惟有直面才能走出困境。于是，在家人的鼓勵和支持下，袁女士在上海某三甲醫(yī)院開啟了艱難的治療旅程。 袁女士共接受5次不同方案的化療，每一次化療都如煉獄般痛苦，因?yàn)榛熀蟮母弊饔?，她幾乎都體驗(yàn)過，比如，惡心、嘔吐、發(fā)熱、脫發(fā)，以及無法進(jìn)食等等，但可悲的是，一次次的堅(jiān)持和煎熬，并沒有換來緩解的跡象，壞細(xì)胞經(jīng)歷短暫的減少后馬上又卷土重來，復(fù)查骨髓白血病細(xì)胞又長到原來的水平。 無奈之下，那里的主治醫(yī)生慎重而又委婉地告訴家屬：“這種情況屬于難治性白血病，再次化療意義不大，因?yàn)槎啻位熀螅颊呱眢w的每一個(gè)重要臟器功能在一定程度上都有損傷，這會直接影響后續(xù)的移植成功率，而且，繼續(xù)用藥袁女士隨時(shí)都有生命危險(xiǎn)，我們這里已經(jīng)盡到最大的努力了”。 后來， 袁女士多次輾轉(zhuǎn)到其它三甲醫(yī)院尋求治療，均被拒絕收治入院。 這時(shí)的袁女士一家，陷入了深深的絕望中。 3.抓住最后一線希望，選擇造血干細(xì)胞移植 正當(dāng)袁女士一家一籌莫展的時(shí)候，他們通過親友了解到，上海第一人民醫(yī)院（簡稱"市一"）血液科對治療難治性白血病有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。 2017年7月，袁女士抱著一線希望來到市一血液科，準(zhǔn)備接受造血干細(xì)胞移植。 但是，滿心期待剛剛?cè)朐旱脑烤统霈F(xiàn)了發(fā)燒、咳嗽、胸悶、氣促、夜間不能平臥等癥狀，蔡宇主治醫(yī)生立即安排心電監(jiān)護(hù)，鼻導(dǎo)管吸氧、抬高臥位、抽血，等病情稍有好轉(zhuǎn)后，又讓她做了胸部CT、肺功能等影像學(xué)的檢查，檢查結(jié)果提示，她的白細(xì)胞在3天之內(nèi)激增至正常值12倍，血紅蛋白和血小板都跌至低谷，且發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞存在融合基因BCR-ABL，BNP超過3000pg/ml（心衰指標(biāo)，正常0-100 pg/ml），嚴(yán)重的心功能不全。 此外，袁女士的雙肺又出現(xiàn)肺炎，兩側(cè)胸腔積液，重度阻塞性肺通氣功能障礙。 當(dāng)時(shí)的情況危急，主治醫(yī)生立即向患者家屬下達(dá)病重通知書，告訴家屬白細(xì)胞激增預(yù)示疾病惡化迅速，移植迫在眉睫，一旦疾病穩(wěn)定下來，抓緊一切時(shí)間做移植，因?yàn)檫@是最后一次希望了。 4.移植團(tuán)隊(duì)頂著巨大壓力，有驚無險(xiǎn)地完成任務(wù) 其實(shí)，白血病患者移植的最佳時(shí)機(jī)是緩解后，但對于袁女士來說，很難等到了，加上她又屬于高齡患者，這對醫(yī)生來說是個(gè)極大的挑戰(zhàn)。 頂著巨大的壓力，市一血液科移植團(tuán)隊(duì)認(rèn)真探討了袁女士的病情，制定了詳盡地移植計(jì)劃，采取兩步走的治療方案： 第一步，先盡力控制袁女士翻倍增長的白細(xì)胞，以及肺部感染和心功能不全癥狀； 第二步，制定適合袁女士的“個(gè)性化”移植方案。 移植前，主治醫(yī)師向患者及家屬充分告知：“袁女士這種多次化療未緩解患者治療風(fēng)險(xiǎn)很大，而且年齡60歲以上、并伴肺部感染及心功能不全等合并癥，這種情況下的異基因造血干細(xì)胞移植，屬于強(qiáng)行移植。這是一場看不見硝煙的殊死搏斗，復(fù)發(fā)率要比緩解狀態(tài)下移植的高，家屬要多多鼓勵患者，醫(yī)患齊心協(xié)力，相互配合，一起渡過難關(guān)?！?袁女士心態(tài)很好，她說：“雖然我超過所謂的移植上限60歲，但家人和醫(yī)生那么支持我，我一定要和病魔斗爭到底，美好的生活還等著我呢”。 就這樣，2017年9月，袁女士在市一層流倉接受移植前預(yù)處理后，進(jìn)行了異基因造血干細(xì)胞移植。 和多數(shù)的移植患者一樣，她在移植早期出現(xiàn)了骨髓抑制，發(fā)熱、肺部感染，心功能衰竭，口腔黏膜炎等癥狀，移植團(tuán)隊(duì)醫(yī)師及時(shí)、準(zhǔn)確調(diào)整了治療方案，克服一個(gè)個(gè)難關(guān)，順利度過骨髓抑制期。兩周后，她的中性粒細(xì)胞、血小板恢復(fù)正常，骨穿顯示白血病緩解，骨髓中的白血病細(xì)胞終于被消滅了，而且白血病細(xì)胞標(biāo)志基因BCR-ABL也達(dá)到了檢測值下線，多項(xiàng)指標(biāo)表明此次移植非常成功。 幾天后，袁女士順利出院?；丶仪?，袁女士說：“市一移植團(tuán)隊(duì)技術(shù)精良，醫(yī)德高尚，始終對我不拋棄、不放棄，是我的救命恩人，感謝他們給我了第二次生命！” 后記： 時(shí)至今日，距離袁女士移植已接近4年，她復(fù)查的各項(xiàng)指標(biāo)都很正常，難治的白血病得到了徹底的治愈！現(xiàn)在的袁女士含飴弄孫，靜享天倫，幸福地生活著。 通過袁女士的病例，市一移植團(tuán)隊(duì)想對更多難治性白血病患者說： 急性白血病，尤其是急性髓系白血病、骨髓增生異常綜合征（MDS）等血液腫瘤，如果兩個(gè)療程治療后，還未達(dá)到緩解，應(yīng)盡快考慮直接通過異基因造血干細(xì)胞移植進(jìn)行治療，不要過分追求達(dá)到緩解，否則，可能失去移植治療的機(jī)會，同時(shí)，強(qiáng)移的成功率也可以達(dá)到50%以上。 要知道，選擇怎樣治療，才是治愈的關(guān)鍵。

面對新藥維奈克拉，我們需要冷靜思考！維奈克拉（venetoclax，Venclexta）是一種BCL-2抑制劑，是全球唯一獲批上市的基于細(xì)胞凋亡機(jī)制開發(fā)的藥物。在老年急性髓系白血病患者中，維奈克拉聯(lián)合阿扎胞苷顯示出強(qiáng)大的抗腫瘤活性和相當(dāng)?shù)陌踩?，提高了緩解率、延長了生存期，最常見的不良反應(yīng)是發(fā)熱性中性粒細(xì)胞減少癥、肺炎、敗血癥和出血。研究顯示：無法耐受強(qiáng)化療的 AML患者使用維奈克拉達(dá)到完全緩解后接受持續(xù)治療，中位生存時(shí)間可長達(dá)40.3個(gè)月。國際上被批準(zhǔn)用于治療：成人慢性淋巴細(xì)胞白血病(CLL)，小淋巴細(xì)胞淋巴瘤(SLL)，成人急性髓系白血病(AML)。2020年12月2日維奈克拉獲得國家藥品監(jiān)督管理局附條件批準(zhǔn)，與阿扎胞苷聯(lián)合用于治療因合并癥不適合接受強(qiáng)誘導(dǎo)化療，或者年齡75歲及以上的新診斷的成人AML患者，并于2021年2月正式全國開售。目前國內(nèi)已有相當(dāng)數(shù)量的患者從維奈克拉的應(yīng)用中獲益，老年AML的治療前景似乎出現(xiàn)了一線曙光。但是，從全球范圍內(nèi)維奈克拉的臨床研究報(bào)道以及國內(nèi)的實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)來看，我們還不能過分樂觀，需要冷靜下來、認(rèn)真思考幾個(gè)問題。1.適應(yīng)癥有些粗放。老年AML患者預(yù)后通常較差，主要有兩方面原因：首先是“病”的因素，老年AML獨(dú)特的疾病生物學(xué)特性，導(dǎo)致難治且易復(fù)發(fā)；其次是“人”的因素，患者本身的生物學(xué)特性決定其化療耐受性差，進(jìn)而影響療效及生存。從維奈克拉的適應(yīng)癥可以發(fā)現(xiàn)并未對患者疾病生物學(xué)特性作出甄別，僅僅依據(jù)患者的耐受性。目前有研究提示對維奈克拉的治療反應(yīng)與白血病細(xì)胞的信號途徑改變有關(guān)。2.維奈克拉出現(xiàn)耐藥怎么辦？這個(gè)問題部分也是延續(xù)第一個(gè)問題過來的。在唯可來國內(nèi)上市前，已有患者接受過不同渠道品牌的維奈克拉治療，的確顯示出強(qiáng)大療效，但也有相當(dāng)比例患者后續(xù)治療中出現(xiàn)耐藥。目前的對策有的嘗試通過不同作用機(jī)制靶向藥物的組合、有的嘗試提高維奈克拉的藥物劑量、還有研究者提出與低劑量化療交替的策略。3.躲不開的價(jià)格魔咒。在中國，唯可來（維奈克拉片）分為3種包裝規(guī)格：10mg*14片/盒，價(jià)格為1008元/人民幣；50mg*7片/盒，價(jià)格為1750元/人民幣；100mg*14片/盒，價(jià)格為5625元/人民幣。又有多少患者及家庭能夠負(fù)擔(dān)得起這樣的治療？回答上述問題，可能需要多管齊下：①對既往患者做回顧分析，明確具有哪些遺傳學(xué)改變（白血病生物學(xué)特點(diǎn)）的AML患者能從維奈克拉治療中獲益，②通過臨床研究，明確怎樣的治療組合能減少耐藥發(fā)生，③價(jià)格問題，沒有辦法。但是通過上述兩個(gè)問題的解決，能夠?qū)崿F(xiàn)“把錢用在刀刃上”，也算是換個(gè)方式節(jié)省藥費(fèi)吧。

作者：楊曉陽 免疫力低下/紊亂、血小板減少、多發(fā)性骨髓瘤、移植后患者和新冠疫苗，之前科普有介紹，請查看之前科普介紹，此處不重復(fù)。本文重點(diǎn)闡述之前未介紹的血液疾病是否能打新冠疫苗。 美國滅活疫苗最常見的不良反應(yīng)是注射部位的疼痛（高達(dá)60％），發(fā)燒（高達(dá)50％），頭痛（高達(dá)42％），疲勞（高達(dá)28％），關(guān)節(jié)痛（高達(dá)24％），肌肉疼痛和惡心。 但FDA僅報(bào)導(dǎo)3例重度過敏反應(yīng)。 此外，有些不良反應(yīng)，例如血栓栓塞事件、癲癇發(fā)作和耳鳴，是否與疫苗有關(guān)尚待考證。 疫苗與血液病概括為：不接種活疫苗、滅活疫苗相對安全、可能治療患者疫苗有效率低、注射疫苗利大于弊，尚未有數(shù)據(jù)支持和反對，根據(jù)數(shù)據(jù)指南會不斷調(diào)整。 非霍奇金淋巴瘤（惰性/惡性）患者是否應(yīng)接種新冠疫苗（5.0版；最新更新于2021年2月5日） 對于侵襲性淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全和適當(dāng)?shù)?。尚無有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，建議患有侵襲性淋巴瘤的患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管患者可能不能闡述有效的免疫應(yīng)答。 對于接受含利妥昔單抗治療方案的患者，有關(guān)疫苗接種時(shí)間的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間來個(gè)性化，以及疫苗的供應(yīng)情況。利妥昔單抗會鈍化或完全消除對疫苗的體液反應(yīng)，至少停用3-4個(gè)月內(nèi)無效。但是，T細(xì)胞反應(yīng)可提供一定程度的保護(hù)或降低感染的嚴(yán)重程度，從而證明在治療過程中或治療完成后進(jìn)行疫苗接種是合理的。 急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.1；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)?。針對新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。建議所有患有接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管化療時(shí)可能未產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 兒童急性淋巴細(xì)胞白血?。ò姹?.0；最后更新于2021年1月29日） 只要不是活的減毒疫苗，就被認(rèn)為是安全且適當(dāng)?shù)摹Ｉ形垂_有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。年齡較大的兒童建議接種。 但對培門冬或天冬酰胺酶過敏的患者，不要接種。在完成包含天冬酰胺酶的治療階段和其他強(qiáng)化治療階段之前，不應(yīng)為老年患者接種輝瑞的mRNA疫苗。在未完成天冬酰胺酶治療前，最好不要接種新冠疫苗。 急性髓系白血?。ò姹?.5；最后更新于2021年1月22日） 只要不是活的減毒病毒疫苗，就可接種疫苗。針對新冠，尚未公開有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。盡管化療時(shí)可能不能產(chǎn)生有效的免疫應(yīng)答，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果 慢性淋巴細(xì)胞白血病 （版本4.1；最后更新于2021年2月2日） 應(yīng)根據(jù)報(bào)告的副作用和患者的合并癥，逐例評估每位患者的疫苗安全性，但一般而言，我們建議將其用于患者。BTKis（依魯替尼等）可能移植新冠病毒，但亦會抑制患者免疫。 慢性髓系白血?。ò姹?.0；最后更新于2021年1月4日） 患者被認(rèn)為適合接種新冠疫苗。盡管可能存在罕見的特殊情況，但大多數(shù)患者，無論是早期治療，持續(xù)緩解，深度緩解還是尋求“無治療緩解”的非治療方法，都可能是適當(dāng)?shù)?，?yīng)在可能的情況下進(jìn)行疫苗接種。通常，對于CML患者，既沒有副作用的過度風(fēng)險(xiǎn)，也沒有對有效性的擔(dān)憂。 霍奇金淋巴瘤（版本5.0；最后更新于2021年2月5日） 通常，對于霍奇金淋巴瘤患者接種新冠疫苗是安全且適當(dāng)?shù)摹Ｉ袩o有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。一般而言，我們建議霍奇金淋巴瘤患者應(yīng)接種新冠疫苗，盡管可能未產(chǎn)生強(qiáng)大的免疫應(yīng)答。關(guān)于疫苗接種時(shí)機(jī)的決定必須根據(jù)社區(qū)中新冠的患病率，患者的自我隔離能力以及其家人和看護(hù)者的自我隔離能力，預(yù)期的治療時(shí)間和疫苗的可用性來個(gè)性化。 骨髓增生異常綜合癥（版本4.1；最后更新于2021年1月22日） 接種疫苗是安全且適當(dāng)?shù)摹Ｉ形垂_有關(guān)免疫受損患者中疫苗安全性和有效性的數(shù)據(jù)。作為一般性聲明，我們支持MDS患者接受新冠疫苗（非活疫苗），盡管他們可能未產(chǎn)生有效的免疫反應(yīng)，但仍在等待試驗(yàn)結(jié)果。 慢性骨髓增值性腫瘤（版本6.0；最后更新于2021年1月25日） 疫苗可能不會給患者帶來額外的風(fēng)險(xiǎn)，但干擾素等會降低疫苗效果。全身性肥大細(xì)胞增多癥/ MPN重疊綜合征等患者不能接種。 再生障礙性貧血（版本2.0；最新更新為2020年11月30日） 有病例報(bào)道疫苗接種后出現(xiàn)再障，以及在接種疫苗后再障復(fù)發(fā)。但在新冠大流行的情況下，利大于弊，尤其是在有其他嚴(yán)重新冠疾病風(fēng)險(xiǎn)（例如，年齡，肥胖，與風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)的其他合并癥）的患者中。在開始使用ATG /環(huán)孢菌素后6個(gè)月內(nèi)的患者不太可能對疫苗產(chǎn)生免疫反應(yīng)，如果必須免疫的話，可以考慮采用被動抗體療法或輸注感染治愈者血漿。在ATG治療后，環(huán)孢素維持治療的患者可能新冠疫苗有反應(yīng)，但肯定產(chǎn)生抗體低，尚無研究數(shù)據(jù)。異基因移植后6個(gè)月內(nèi)或GVHD發(fā)生時(shí)，患者不太可能對疫苗產(chǎn)生反應(yīng)。移植后患者應(yīng)遵循標(biāo)準(zhǔn)的移植后指導(dǎo)方針進(jìn)行疫苗接種。 地中海貧血（版本2.0；最新評論為2020年9月22日） 地貧無接種禁忌。 地貧理論會感染率高，但患新冠的比預(yù)期要少，可能是更早和更警惕的自我隔離。 脾切除術(shù)不會增加病毒感染或嚴(yán)重病毒性疾病的風(fēng)險(xiǎn)，但尚無新冠的具體數(shù)據(jù)。 目前，沒有數(shù)據(jù)表明新冠病毒可以通過獻(xiàn)血傳播（但是否可以傳播尚無證據(jù)），輸血計(jì)劃不要延遲。 沒有關(guān)于祛鐵和對新冠的敏感性或感染嚴(yán)重性的數(shù)據(jù)。如果患者暴露但無癥狀，則沒有理由中斷祛鐵。如果患者出現(xiàn)癥狀，特別是中度至重度疾病，則建議中斷祛鐵，并在治療醫(yī)師和血液科醫(yī)生之間進(jìn)行持續(xù)溝通。 在新冠大流行期間對地中海貧血的干細(xì)胞移植或基因治療有何建議？ 由于在醫(yī)院中感染的風(fēng)險(xiǎn)很高，并且有發(fā)生再障危象的風(fēng)險(xiǎn)，因此大多數(shù)異基因干細(xì)胞移植和基因療法在新冠大流行初期就被推遲了。在新冠住院人數(shù)下降的地區(qū)，患者及其醫(yī)生可以開始討論按計(jì)劃進(jìn)行的程序，特別是對于已經(jīng)準(zhǔn)備好基因治療或異基因供者的患者。沒有證據(jù)表明新冠可通過造血干細(xì)胞移植物傳播。 疫苗誘導(dǎo)的免疫性血栓性血小板減少癥（VITT）。此為新發(fā)現(xiàn)的疾病，臨床醫(yī)生需關(guān)注 診斷標(biāo)準(zhǔn)： 1、4至30天前接種 2、血栓形成（通常是腦部或腹部） 3、血小板減少* 4、陽性PF4“ HIT”（肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥）ELISA 非常罕見，但有以下癥狀需考慮： 嚴(yán)重頭痛 視覺變化 腹痛 惡心和嘔吐 背痛 氣促 腿痛或腫脹 瘀斑，或容易瘀傷 如懷疑：立刻查血常規(guī)、出凝血、外周血分析、PF4，治療同肝素誘導(dǎo)性血小板減少性紫癜類似。 參考文獻(xiàn)：美國血液病協(xié)會。

在一些偶像劇中，總能看到男主或者女主得白血病這種“絕癥”；據(jù)統(tǒng)計(jì)，我國約有白血病患者400余萬人，發(fā)病率為3-4/10萬，在惡性腫瘤所致的死亡率中，白血病居第6位(男)和第7位(女)，兒童及35歲以下成人中則居第1位。中國中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院血液科劉風(fēng)對于白血病患者來說，化學(xué)治療是治療的一線選擇，也是其主要方式。然而化療后所產(chǎn)生的副作用也讓人望而生畏，既影響患者的化療效果，也影響患者的生存質(zhì)量。生活質(zhì)量(quality of Life，QOL)是一種用來評價(jià)生活條件優(yōu)劣狀況的相對性指標(biāo)，主要用來評價(jià)人的精神文化等高級需要獲得滿足的程度與生活環(huán)境相關(guān)狀態(tài)。國內(nèi)有學(xué)者用QOL指標(biāo)來評價(jià)癌癥患者的生存質(zhì)量情況，用于指導(dǎo)患者心理及生理的治療上，用于提高患者預(yù)后的生活質(zhì)量。高齡、非M3型、ECOG評分高、未婚是AML生存質(zhì)量差危險(xiǎn)因素。2020年廣西某醫(yī)院血液科發(fā)出本院問卷調(diào)查，研究急性髓系白血病患者化療后影響生活質(zhì)量的影響因素。研究的對象是完成化療后，定期回醫(yī)院復(fù)查的急性髓系白血病患者。研究共收集了268例白血病患者的資料，年齡在15～75歲之間，平均年齡為(38.7413.11)歲調(diào)查工具分為三種：①一般情況調(diào)查表：包括患者的年齡、性別、職業(yè)、家庭住址、家庭成員、婚姻狀況、受教育程度、家庭人均月收入、醫(yī)療保險(xiǎn)情況、目前是否繼續(xù)上學(xué)/工作、如患病前為未婚，目前是否結(jié)婚、患病后是否生育子女、以及填表日期等。②癌癥患者生命質(zhì)量測定量表。該量表包括5個(gè)功能子量表：軀體功能、角色功能、情緒功能、認(rèn)知功能和社會功能；3個(gè)癥狀子量表：疲倦、惡心嘔吐、疼痛；1個(gè)總體健康狀況子量表和6個(gè)反映癥狀的特異性條目：氣促、失眠、食欲喪失、便秘、腹瀉和經(jīng)濟(jì)困難?？傮w健康狀況分為7個(gè)等級；其他條目采用1～4分的4級評分法。將各個(gè)領(lǐng)域(子量表)所包含的條目得分相加并除以所包含的條目數(shù)即為該領(lǐng)域的得分?？傮w健康狀況得分越高，其狀況越好；各個(gè)領(lǐng)域得分越高，其狀況越差。③患者體能狀況評估表ECOG。該量表是一個(gè)簡化的活動狀態(tài)評分表，用于評估患者的活動狀態(tài)。采用逐步多元回歸分析后發(fā)現(xiàn)，年齡、分型、ECOG評分、婚姻狀況與AML生存質(zhì)量有關(guān)。為什么會這樣①老年白血病患者存在或多或少的基礎(chǔ)疾病，加之各方面生理功能退化，通常預(yù)后較差，本次納入的調(diào)查對象老年患者較少，獲得長期生存的患者也較少，該疾病治療周期長且需反復(fù)化療。②本次納入的調(diào)查對象多為青壯年，而青壯年患者通常為家庭支柱，在治療期間無法進(jìn)行工作，家庭收入明顯減少，同時(shí)化療過程，大量輸血輸液、抗感染等支持治療，花費(fèi)巨大，心理壓力大，易出現(xiàn)嚴(yán)重的負(fù)性情緒，影響心身健康。③研究表示AML患者的生活質(zhì)量與社會支持有關(guān)，社會支持越多越好，患者的生活質(zhì)量也隨之越好，已婚患者獲得伴侶的關(guān)愛與支持，家庭幸福美滿，有助于提升AML患者的生活質(zhì)量。④通常認(rèn)為由于獲得維甲酸及亞砷酸的應(yīng)用，M3患者的治療效果更好，療程短，因此預(yù)后也更好，患者生活質(zhì)量應(yīng)好于其他類型。⑤患者體能評分越高提示一般狀況較差、自理程度較低、需臥床時(shí)間更長，需要更多的照顧，進(jìn)而容易導(dǎo)致焦慮、抑郁等負(fù)性情緒，一定程度上影響患者的生活質(zhì)量。研究證明ECOG 得分與抑郁有相關(guān)，患者身體功能狀態(tài)越差，抑郁傾向越明顯，進(jìn)而嚴(yán)重影響生活質(zhì)量的各個(gè)維度。中西醫(yī)結(jié)合治療+心理疏導(dǎo)一般而言，患者的自我感受分為兩方面，一方面是身體感受，另一方面是心理感覺。化療有一個(gè)特征，在抑制和殺傷惡性腫瘤細(xì)胞同時(shí)，又損傷正常組織細(xì)胞，除此之外，還會引起心、肝、腎、神經(jīng)系統(tǒng)的損傷?；颊咄幸淄飧?、乏力、氣短、心悸、食欲減退、失眠健忘等等癥狀，從而引起患者的緊張、恐懼、焦慮等不良情緒，影響患者的生存質(zhì)量。中西醫(yī)聯(lián)合治療可以減輕患者的臨床癥狀，而對患者進(jìn)行的心理疏導(dǎo)，能使患者對疾病有著正確的認(rèn)識，消除心理顧慮和恐懼，能夠使焦慮抑郁情況得到明顯改善。1、中西醫(yī)結(jié)合治療急性白血病如果用化療作誘導(dǎo)，那么就用中藥扶正治療，或者用中藥防止化療的不良反應(yīng)；如果用中藥誘導(dǎo)治療，那么就用西醫(yī)的支持療法作為輔助治療；急性白血病緩解后，用甲氨蝶呤鞘內(nèi)注射，預(yù)防腦膜白血病，用中藥調(diào)動身體的免疫功能，扶正祛邪。急性白血病患者，并發(fā)癥較多，特別在接受強(qiáng)烈聯(lián)合化療后，患者可能出現(xiàn)骨髓抑制、感染、口腔潰瘍等，面臨這種復(fù)雜情況，更應(yīng)該發(fā)揮中西醫(yī)結(jié)合的作用，可以根據(jù)中西醫(yī)的特長分別治療，如用抗生素控制感染，用中藥補(bǔ)腎法治療骨髓抑制，用錫類散、養(yǎng)陰生肌散治療口腔潰瘍，使中西醫(yī)發(fā)揮其特長，共同攻克疾病。2、心理疏導(dǎo)作為家屬，幫助患者正確認(rèn)識疾病、化療、情緒之間的關(guān)系，指導(dǎo)患者進(jìn)行情緒管理，學(xué)會放松方法。給予患者情感支持，關(guān)心患者，認(rèn)真傾聽，耐心疏導(dǎo)負(fù)面情緒。鼓勵家人傾注更多親情和愛心，引導(dǎo)患者認(rèn)識到自己在家庭生活中不可替代的價(jià)值。鼓勵患者相互交流，相互激勵，共同抗癌。結(jié)合病情，指導(dǎo)患者適度進(jìn)行有氧運(yùn)動，放松情緒。通過干預(yù)，使患者能正確面對疾病，更多的選擇積極應(yīng)對方式。

急性白血病是造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病時(shí)骨髓中異常的原始細(xì)胞及幼稚細(xì)胞（也稱白血病細(xì)胞）大量增殖，蓄積于骨髓并抑制正常造血，也可廣泛浸潤肝、脾、淋巴結(jié)等髓外臟器從而引發(fā)一系列臨床表現(xiàn)。那么白血病患者的癥狀具體有哪些呢？后續(xù)精彩內(nèi)容敬請持續(xù)關(guān)注！

與較年輕成人患者相比，老年患者的化療并發(fā)癥更多，生存率更低。盡管如此，仍有大約一半的老年患者可獲得完全緩解(CR)，少部分老年患者經(jīng)強(qiáng)化治療后可獲得長期緩解。治療決策應(yīng)個(gè)體化，并考慮到患者的年齡和體能狀態(tài)及是否存在已知的不良危險(xiǎn)因素(例如細(xì)胞遺傳學(xué))。 ●老年AML患者的治療前評估包括用于評估較年輕成人的檢查，以及更具特異性的身體機(jī)能和共存疾病相關(guān)檢查。 ●有所在醫(yī)院有適合的臨床試驗(yàn)時(shí)，應(yīng)鼓勵老年患者參加。 ●對于其他方面健康[美國東部腫瘤協(xié)作組(ECOG)體能狀態(tài)評分≤2分且共存疾病較少]的新診斷AML老年患者，建議采用蒽環(huán)類藥物加阿糖胞苷的誘導(dǎo)緩解治療(與在較年輕成人中使用的類似)。 對于原始粒細(xì)胞表達(dá)CD33且被認(rèn)為不符合強(qiáng)化化療條件的患者，GO單藥治療是一種可接受的替代方案。 ●隨機(jī)試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)，在老年AML患者進(jìn)行誘導(dǎo)緩解化療期間常規(guī)使用骨髓生長因子不會帶來獲益，但用于合并中性粒細(xì)胞減少和膿毒癥的患者時(shí)可能對支持治療有所幫助。 ●老年AML患者若有嚴(yán)重共存疾病、身體機(jī)能較差或疾病預(yù)后不良，我們建議采用單純支持治療或較低強(qiáng)度化療。此類支持治療可包括紅細(xì)胞及血小板輸注、使用抗生素以及必要時(shí)采用羥基脲等藥物控制白細(xì)胞增多。應(yīng)用DNA去甲基化藥物或小劑量阿糖胞苷的較低強(qiáng)度治療方案，如果維奈克拉可以購買得到，聯(lián)合阿扎胞苷或地西他濱是目前認(rèn)為的較好方案，可能可延長部分老年患者的生存期且毒性發(fā)生率較低。 ●對于其他方面健康、處于首次CR期的老年患者，我們建議使用阿糖胞苷加蒽環(huán)類藥物或單用中等劑量阿糖胞苷進(jìn)行鞏固化療(Grade 2C)。對于這一患者人群，大劑量阿糖胞苷和清髓性異基因造血干細(xì)胞移植(HCT)均會導(dǎo)致不可接受的毒性?；蛘?，處于首次緩解期的老年患者，尤其是那些預(yù)后不良的AML患者，應(yīng)考慮在臨床試驗(yàn)中采用減低強(qiáng)度預(yù)處理方案的非清髓性異基因HCT。

復(fù)發(fā)仍然是急性髓系白血病(AML)治療的常見情況，見于40 - 50%的年輕人和絕大多數(shù)的老年患者。復(fù)發(fā)的AML患者的預(yù)后通常較差，但很大程度上取決于復(fù)發(fā)的時(shí)機(jī)(早期與晚期)和異基因造血干細(xì)胞移植(HSCT)的可能性。在復(fù)發(fā)時(shí)，再次對所有AML患者進(jìn)行突變篩選和細(xì)胞遺傳學(xué)分析發(fā)現(xiàn)，疾病克隆演變是常見的。 所有復(fù)發(fā)患者應(yīng)優(yōu)先考慮臨床試驗(yàn)。 對于未接受過移植的體能狀態(tài)好的患者，挽救性治療后進(jìn)行HSCT是最佳選擇。對于造血干細(xì)胞移植后復(fù)發(fā)且體能狀態(tài)良好的AML患者，可考慮在細(xì)胞治療的基礎(chǔ)上進(jìn)行強(qiáng)化治療，如供者淋巴細(xì)胞輸注(DLI)或再次造血干細(xì)胞移植。然而，只有不到20%的患者存活期超過5年。 對于那些不適合治療的患者，治療的目的是延長生命，并達(dá)到可接受的生活質(zhì)量。可考慮選擇去甲基化藥物(HMA)、低劑量AraC (LDAC)和單獨(dú)使用羥基脲進(jìn)行減低細(xì)胞治療，如何選擇要取決于一線治療的選擇。 對于一線未接受venetoclax治療的患者，venetoclax與去甲基化藥物聯(lián)合治療可獲得令人鼓舞的緩解率。目前也有研究將Venetoclax與強(qiáng)化挽救療法結(jié)合使用。 對于異檸檬酸脫氫酶(IDH) 1/2突變的AML患者，IDH1抑制劑ivosidenib和IDH2抑制劑enasidenib在難治性或復(fù)發(fā)性AML中提供了耐受性良好的選擇。 對于fms樣酪氨酸激酶3 (FLT3)突變的患者，選擇性FLT3抑制劑吉替尼治療耐受性好，與標(biāo)準(zhǔn)的挽救性治療相比，預(yù)后改善。FDA和EMA已經(jīng)批準(zhǔn)了該批準(zhǔn)。建議對IDH1/2-和flt3突變的AML進(jìn)行靶向治療。 免疫療法已被證明是一種很有前途的治療多種實(shí)體腫瘤和惡性血液病的新選擇，如雙特異性抗體或嵌合抗原受體T細(xì)胞(CAR-T)療法。然而，在AML中，目前只有吉妥珠單抗ozogamicin被批準(zhǔn)用于臨床。雖然多種免疫治療策略處于不同的發(fā)展階段，但大多數(shù)試驗(yàn)都處于早期階段，因此，要判斷免疫治療最終在AML和MDS中發(fā)揮什么作用還為時(shí)過早。 參考文獻(xiàn)：Curr. Treat. Options in Oncol. (2020) 21:66 DOI 10.10

腫瘤患者接受放化療2-5年以后出現(xiàn)的急性髓系白血病稱為治療相關(guān)AML。治療相關(guān)AML的治療原則是接受誘導(dǎo)治療獲得緩解后，經(jīng)過適當(dāng)鞏固化療后，進(jìn)行異基因造血干細(xì)胞移植。這部分患者的預(yù)后差異很大。國際骨髓移植協(xié)會研究結(jié)果顯示，治療相關(guān)AML患者的危險(xiǎn)因素與移植預(yù)后密切相關(guān)。這些危險(xiǎn)因素包括：年齡大于35歲、不良染色體預(yù)后、未獲緩解的AML、供者不是HLA全相合。有0、1、2、3、4個(gè)危險(xiǎn)因素的患者，移植后5年的生存分別是50%、26%、21%、10%、4%。

為何急性白血病能活15年？今天再講一個(gè)病例，15年前有一個(gè)病人診斷急性髓系白血病M4EO，是我們醫(yī)院職工家屬，經(jīng)過我們治療，患者不僅獲得了長期緩解，前些日子在公園里也碰見過，目前患者生活狀態(tài)非常好。急性白血病緩解后超過4-5年，再復(fù)發(fā)率非常低。那這個(gè)病人為什么活了這么長時(shí)間？分析總結(jié)有以下3種情況。1.急性白血病M4EO本身，較其他急性白血病預(yù)后較好。2.當(dāng)時(shí)患者根據(jù)指南化療了10多次，劑量及療程足夠，獲得了深度緩解。3.中醫(yī)中藥治療可以提高機(jī)體免疫力，后期化療的基礎(chǔ)上發(fā)揮了掃蕩殘留腫瘤細(xì)胞的作用，中醫(yī)中藥通過加強(qiáng)免疫監(jiān)測對防止疾病復(fù)發(fā)有功效。