題目 （原創(chuàng)）唐氏綜合征（21三體綜合征）兒童髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定的自然史和治療 國家兒童醫(yī)學(xué)中心（上海） 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心骨科 繆明遠(yuǎn) 唐氏綜合征即21-三體綜合征，又稱先天愚型或Down綜合征，是由染色體異常（多了一條21號染色體）而導(dǎo)致的疾病。文獻(xiàn)報(bào)道約28%的唐氏綜合征在成年期會出現(xiàn)明顯的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，隨著唐氏綜合征患兒的生存時(shí)間不斷延長，對于生存質(zhì)量要求逐漸提高。 然而對于文獻(xiàn)報(bào)道不多，甚至有不少研究結(jié)論相互矛盾。2018年由美國哈佛大學(xué)醫(yī)學(xué)院波士頓兒童醫(yī)院骨科團(tuán)隊(duì)發(fā)表在頂尖骨科雜志JAAOS（Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons）的論文《Hip Instability in Patients With Down Syndrome》，詳細(xì)總結(jié)了唐氏綜合征患兒的髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定在自然史和治療上的研究和共識。 一 病因 一般是認(rèn)為多因素而導(dǎo)致的，包括軟組織和骨性因素。軟組織因素包括韌帶松弛，髖關(guān)節(jié)囊松弛和肌張力低下等。骨性因素包括股骨近端因素如增加的頸干角，和髖臼因素如減少的髖臼前傾，髖臼后緣缺損。 一個(gè)9歲的唐氏綜合征女童骨盆CT顯示雙側(cè)髖臼后緣缺損（A）以及正常健康兒童對照（B）。 二 自然史 唐氏綜合征患兒往往時(shí)在兒童期就出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定征象，并逐漸加重，其自然史一般表現(xiàn)為習(xí)慣性髖關(guān)節(jié)脫位，進(jìn)展至髖關(guān)節(jié)半脫位，再進(jìn)展至固定性髖關(guān)節(jié)脫位。 具體來說就是： 1. 小于2歲，髖關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍增加，表現(xiàn)為行走延后，肌張力異常和韌帶松弛。 2. 2至10 歲，習(xí)慣性髖關(guān)節(jié)脫位，表現(xiàn)為可以自發(fā)或者輕微外力下就出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)脫位，然后又非常容易復(fù)位。 （圖片顯示一名3歲唐氏綜合征男童在髖關(guān)節(jié)造影下顯示右側(cè)習(xí)慣性髖關(guān)節(jié)脫位。圖片引自J Bone Joint Surg Br. 1982;64(3):289-94.） 3. 大于10歲，逐漸出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)半脫位并伴髖臼骨性畸形。 4. 青少年后期或者成人早期，出現(xiàn)固定性髖關(guān)節(jié)脫位。 三 治療 由于唐氏綜合征患兒髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定是逐步惡化的，而且保守治療效果欠佳，因此在出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定跡象后往往需要接受手術(shù)治療。 治療的決策主要根據(jù)患兒年齡，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定時(shí)相和伴發(fā)的解剖異常。基本原則如下： 1.習(xí)慣性髖脫位 a 支架效果不明確，只有年齡較長時(shí)才行重建手術(shù)（2歲以內(nèi)一般不做） b 脫位后如果不能自動(dòng)復(fù)位，可以鎮(zhèn)靜下復(fù)位后石膏或者支具固定 c ＞5歲，重建手術(shù)，F(xiàn)O或者FO+PO。 2.髖關(guān)節(jié)半脫位 a 單獨(dú)FO效果差，需FO+PO（PAO/Triple） 3.固定性髖脫位 a PAO +/-FO以及THA 總結(jié) 1 自然史來說，唐氏綜合征患兒髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定是逐步惡化的，最終需要接受手術(shù)。 2 唐氏綜合征患兒髖關(guān)節(jié)重建術(shù)式選擇主要根據(jù)患兒年齡，髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定時(shí)相和伴發(fā)的解剖異常。 參考文獻(xiàn) 1 Hip Instability in Patients With Down Syndrome. J Am Acad Orthop Surg. 2018 Jul 1;26(13):455-462. 2 Dislocation of the hip in trisomy 21. J Bone Joint Surg Br. 1982;64(3):289-94. 3 Assessment of the relationship between joint laxity and migration of the hip in children with Down syndrome. J Child Orthop. 2012 Oct;6(5):373-7. 4 Femoral varus derotation osteotomy for the treatment of habitual subluxation and dislocation of the pediatric hip in trisomy 21: a 10-year experience. J Pediatr Orthop. 2011 Sep;31(6):638-43. 5 The hip joint in Down‘s syndrome. A study of its structure and associated disease. Clin Orthop Relat Res . 1992 May;(278):101-7. 6 Posterior acetabular wall deficiency in Down syndrome. J Pediatr Orthop . Nov-Dec 2003;23(6):708-13. 7 Acetabular retroversion in Down syndrome. J Pediatr Orthop. Apr-May 2012;32(3):277-81.

問：治療過程1歲1月時(shí)采取雙腳牽引14天后閉合復(fù)位加三個(gè)月的石膏固定后再佩戴支具2月了?，F(xiàn)在麻煩醫(yī)生看看我家小孩恢復(fù)的怎樣。還需不需要手術(shù)。 答：看到發(fā)來的兩張骨盆正位X線片，初始左側(cè)髖關(guān)節(jié)脫位右側(cè)半脫位、雙側(cè)髖臼發(fā)育不良左側(cè)嚴(yán)重。初始股骨頭-髖臼脫位-半脫位，頭-臼對位不良，經(jīng)過石膏褲和支具固定后，已經(jīng)獲得復(fù)位，股骨頭-髖臼對位關(guān)系較好。 從專業(yè)角度來說，“閉合復(fù)位”是否成功只是看脫位的股骨頭是否被復(fù)位到髖臼內(nèi)。從髖臼發(fā)育機(jī)制來說，股骨頭長期脫位于髖臼之外，是很不利于髖臼發(fā)育的狀態(tài)。隨著復(fù)位，髖臼獲得來自于股骨頭的刺激，會逐漸改善發(fā)育。不過，對這種刺激后的“反應(yīng)”每個(gè)孩子情況并不完全一樣，臨床上稱之為“髖臼發(fā)育潛力”，這種發(fā)育潛力其實(shí)更多取決于“內(nèi)因”。早期治療后髖臼發(fā)育是否可以“追”到正常發(fā)育的程度，除了要規(guī)范治療，獲得良好股骨頭復(fù)位、改善頭-臼關(guān)系，并且盡量避免發(fā)生股骨頭壞死等并發(fā)癥之外，也還和初始治療時(shí)年齡、髖臼發(fā)育不良嚴(yán)重程度、髖臼發(fā)育潛力等多方面因素有關(guān)。需要定期拍片，評估髖臼指數(shù)、股骨頭包容、淚滴形態(tài)等方面綜合評估髖臼發(fā)育情況。 對于持續(xù)不能好轉(zhuǎn)到正常的情況，稱之為“持續(xù)殘余髖臼發(fā)育不良”，可能需要手術(shù)矯正。 不過，即使有二期手術(shù)矯正的可能，這種連續(xù)性的治療，也比從來沒有治療過的“全脫位”遠(yuǎn)期治療效果要好很多。區(qū)別在于及時(shí)規(guī)范治療為髖臼發(fā)育爭取了寶貴的時(shí)間。 另外，隨著全國更多地區(qū)陸續(xù)開展針對髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的早期超聲篩查，越來越多的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良孩子被更早發(fā)現(xiàn)，從而得到及時(shí)治療。整體來說，大大改善了早期治療的療效。天津市是國內(nèi)最早實(shí)行DDH篩查的地區(qū)，天津本地需要手術(shù)治療的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良孩子已經(jīng)極少。

專家介紹：劉萬軍，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，研究生導(dǎo)師；上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第六人民醫(yī)院； 骨科-關(guān)節(jié)外科主任醫(yī)師，東院關(guān)節(jié)外科負(fù)責(zé)人，擅長疾?。?、髖關(guān)節(jié)置換、膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)（股骨頭壞死、嚴(yán)重骨折手術(shù)后髖關(guān)節(jié)炎、嚴(yán)重髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、嚴(yán)重類風(fēng)濕性髖關(guān)節(jié)炎、髖關(guān)節(jié)僵直、嚴(yán)重老年骨質(zhì)增生性膝關(guān)節(jié)炎引起的關(guān)節(jié)痛）；2、髖膝關(guān)節(jié)翻修術(shù)；3、早期股骨頭壞死的保髖手術(shù)；4、早期膝關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎的保膝手術(shù)；5、關(guān)節(jié)置換術(shù)后假體感染及術(shù)后骨折；6、各類骨關(guān)節(jié)疼痛疾病的微創(chuàng)治療。張女士從小就有髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，長期行走困難伴疼痛。如今，看著歪歪扭扭走了半生路的雙腿終于一樣長了，一次手術(shù)的變化，讓張女士驚喜不已。現(xiàn)年46歲的張女士自述在9歲時(shí)，因膿毒血癥右髖間斷出現(xiàn)竇道流膿，平均兩年一次。在19年前癥狀有所改善，但隨后出現(xiàn)右髖關(guān)節(jié)疼痛，疼痛中到重度，伴髖關(guān)節(jié)縮短。行走不便，中度跛行，連穿脫鞋襪都受到限制，更無法自行乘坐公交、出租車。生活受到了嚴(yán)重的影響，為求進(jìn)一步診治，她來到了上海第六人民醫(yī)院關(guān)節(jié)外科求診。門診攝片提示右股骨頭無菌性壞死。為進(jìn)一步診治，收入病房。入院后，詳細(xì)體格檢查和影像檢查發(fā)現(xiàn)，張女士雙下肢不等長，右側(cè)偏短約4.5cm。右股骨發(fā)育超細(xì)，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，股骨頭嚴(yán)重脫位，且存在感染性髖關(guān)節(jié)炎。關(guān)節(jié)外科劉萬軍主任表示：張女士的情況比較嚴(yán)重，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的情況持續(xù)時(shí)間較久，股骨頭完全脫位于髖臼窩內(nèi)，屬于四度脫位。除了髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良之外，她患側(cè)的骨盆、股骨以及腰椎發(fā)育也有問題，股骨發(fā)育較細(xì)，長期的不良姿勢使脊柱也發(fā)生了彎曲。她并不是單純的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，實(shí)際上是一個(gè)髖部周圍及脊柱發(fā)育不良。通過人工髖關(guān)節(jié)置換可改善患者的生活質(zhì)量，去除疼痛、矯正畸形，通過手術(shù)可將不等長的雙下肢調(diào)整到一個(gè)相對平衡狀態(tài)，使患者恢復(fù)正常行走的能力。經(jīng)患者家屬同意，充分完善相關(guān)術(shù)前檢查及準(zhǔn)備后，劉萬軍主任團(tuán)隊(duì)對張女士進(jìn)行了全髖關(guān)節(jié)置換（THA）+髖關(guān)節(jié)清理術(shù)。術(shù)前30分鐘，預(yù)防性靜滴抗生素，取右髖外側(cè)切口，內(nèi)收內(nèi)旋使股骨頭脫位后，進(jìn)行截骨，取下股骨頭，在髖臼周圍打入金屬骨針。暴露髖臼后，徹底清理髖臼及周圍軟組織，髖臼銼打磨至合適大小，打入髖臼臼杯、髖臼內(nèi)襯，置入股骨頭頸試模，校正后取出試模，打入股骨假體柄及髖關(guān)節(jié)球頭，復(fù)位關(guān)節(jié)，再次確認(rèn)雙下肢等長，屈曲、內(nèi)收、內(nèi)旋位置髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定性滿意。手術(shù)順利，持續(xù)約4小時(shí)，麻醉清醒后安返病房。術(shù)后半年和9個(gè)月后，張女士來院復(fù)查，恢復(fù)良好，已無關(guān)節(jié)疼痛，下肢縮短明顯改善。張女士也對未來的生活充滿了期待。術(shù)前術(shù)后9個(gè)月劉萬軍主任指出，全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)（THA）是目前最為成熟的人工關(guān)節(jié)手術(shù)，其目的是消除疼痛和矯正畸形，從而有效恢復(fù)關(guān)節(jié)功能。THA的核心內(nèi)容是重建關(guān)節(jié)力線和恢復(fù)關(guān)節(jié)穩(wěn)定性兩方面。然而，規(guī)范化的手術(shù)亦包含詳細(xì)的術(shù)前計(jì)劃和良好的圍手術(shù)期管理。張女士術(shù)前即存在髖關(guān)節(jié)感染的情況，術(shù)中要嚴(yán)格無菌操作，避免損傷坐骨神經(jīng)及大血管；術(shù)后預(yù)防感染也是重要的圍手術(shù)期護(hù)理的一部分。拓展閱讀：先天性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH）發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良過往被稱為先天性髖關(guān)節(jié)脫位，也就是我們常說的先髖。它是指患者髖關(guān)節(jié)發(fā)育滯后或存在缺陷，導(dǎo)致股骨頭、髖臼形狀、角度、大小出現(xiàn)股骨頭髖臼匹配異常，病變可累及股骨頭、髖臼、關(guān)節(jié)囊及其周圍的關(guān)節(jié)囊、韌帶、肌肉等軟組織。DDH是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的這一類疾病的總稱。主要的癥狀為髖關(guān)節(jié)周圍疼痛及步態(tài)異常，隨著年齡增加、體重增加或是妊娠后，此種癥狀會逐漸加劇，少部分患者可引起膝關(guān)節(jié)疼痛、腰痛以及跛行加重，那么這個(gè)時(shí)候就需要盡快就醫(yī)檢查了。另外，部分患者從小就出現(xiàn)步態(tài)異常，走路跛行、“鴨步”，或是有大腿肌肉的明顯萎縮，那么就要引起重視了。出生4-6周之內(nèi)行超聲篩查對于發(fā)現(xiàn)和消滅DDH有特別重要的意義。成人DDH中，部分病人可以保守治療，但目的主要是延緩疾病進(jìn)程，DDH隨著年齡的增長還是會逐漸加重繼發(fā)髖骨關(guān)節(jié)炎，一般來說不會自動(dòng)痊愈。

斯雨醫(yī)生：北京積水潭醫(yī)院矯形骨科副主任醫(yī)師 張昊華專業(yè)方向： 人工髖膝關(guān)節(jié)微創(chuàng)手術(shù)，關(guān)節(jié)置換圍手術(shù)期多元化鎮(zhèn)痛，骨性關(guān)節(jié)炎，下肢畸形矯正，步態(tài)恢復(fù)，骨關(guān)節(jié)疼痛神經(jīng)阻滯治療，肢體功能康復(fù)。旨在打造一個(gè)快速復(fù)健，健康步態(tài)的平臺。不說再見，只祝一路“走好”！門診安排：北京積水潭醫(yī)院▲每周二下午在北京積水潭醫(yī)院新街口院區(qū)新門診樓二層?xùn)|側(cè)【12診室】出矯形骨科專家門診。（法定節(jié)假日除外）▲每周三下午在北京積水潭醫(yī)院新龍澤院區(qū)門診樓三層骨科專家門診C診區(qū)【11診室】出矯形骨科專家門診。（法定節(jié)假日除外）▲每周五全天在北京積水潭醫(yī)院新街口院區(qū)新門診樓二層?xùn)|側(cè)【12診室】出矯形骨科專家門診。（法定節(jié)假日除外）一文了解成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良姜女士今年36歲，2年前出現(xiàn)髖部酸脹不適，長時(shí)間站立或行走后加重，自行采用中藥調(diào)理。近一段時(shí)間癥狀加重，大腿骨疼痛，已經(jīng)影響行走和日常生活，她拄著拐杖去醫(yī)院就診，被診斷為成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良，并發(fā)骨關(guān)節(jié)炎。1、什么是成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(DHH)？髖關(guān)節(jié)是由髖臼和股骨頭構(gòu)成的，髖臼相當(dāng)于一個(gè)“碗”，股骨頭相當(dāng)于一個(gè)“球”，它們表面都覆蓋有一層光滑耐磨的軟骨，整個(gè)關(guān)節(jié)被關(guān)節(jié)囊包裹在一個(gè)密閉的空間內(nèi)。日?；顒?dòng)中，這個(gè)“碗”將“球”包裹住，使它不會跑出去，而“球”在“碗”的包裹下，可以做各個(gè)方向的旋轉(zhuǎn)。髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的患者，髖臼這個(gè)“碗”發(fā)育得沒那么好，表現(xiàn)為這個(gè)“碗”不夠深，有些發(fā)育得特別差的，這個(gè)“碗”甚至變成了“盤子”。所以，“碗”變淺了，對“球”的包容性必然會降低，“球”就有向“碗”外面跑的趨勢。另外，“碗”變淺了，它和“球”的有效接觸面積必然就減小了，在支撐起同樣身體重量的情況下，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者髖臼與股骨頭接觸的地方壓強(qiáng)就變大了，髖關(guān)節(jié)的軟骨磨損得也就更快了，因此常繼發(fā)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎。2、成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（DDH）的癥狀有哪些？許多患者在兒童時(shí)期就會出現(xiàn)臀紋不對稱，輕度跛行的現(xiàn)象，但有時(shí)容易被家長忽略，隨著年齡的增長逐漸出現(xiàn)脫位，往往到中青年時(shí)期繼發(fā)髖關(guān)節(jié)骨性關(guān)節(jié)炎。成人髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良是骨科常見疾病，發(fā)病率為1%～10%，多見于女性（男女比例為1：5），大多數(shù)在25～40歲之間出現(xiàn)癥狀。早期的表現(xiàn)為髖關(guān)節(jié)的疲勞、酸脹、隱痛，出現(xiàn)這些癥狀的部位可以是在大腿根，也可以是大腿前方或臀部。當(dāng)疾病進(jìn)展時(shí)，關(guān)節(jié)疼痛加重，并出現(xiàn)跛行、靜止時(shí)疼痛。由于股骨頭向外上方移位，患肢變短。隨著骨性關(guān)節(jié)炎的加重，關(guān)節(jié)的活動(dòng)也逐漸受限。3、需要做什么檢查？在正位X線片上，髖白發(fā)育不良主要表現(xiàn)為髖白發(fā)育淺小或淺平，股骨頭的負(fù)重側(cè)間隙增寬，并繼發(fā)骨性關(guān)節(jié)炎。髖關(guān)節(jié)正位、蛙位X線片是了解與判斷髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良程度的最基礎(chǔ)的影像學(xué)檢查。髖關(guān)節(jié)CT檢查有利于分析髖臼形態(tài)、判斷髖臼缺損及增生情況，可為術(shù)式選擇、評估假體型號和安裝位置等提供幫助。MRI檢查有助于發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)盂唇損傷、關(guān)節(jié)囊改變及骨內(nèi)信號改變等。4、如何治療？早期沒有明顯癥狀的髖白不良的患者首選保守治療，嚴(yán)格控制體重，減少關(guān)節(jié)的負(fù)重、避免體力勞動(dòng)和劇烈運(yùn)動(dòng)，加強(qiáng)髖周肌肉的訓(xùn)練增加關(guān)節(jié)穩(wěn)定性，口服鎮(zhèn)痛藥物，外用膏藥，熱敷等，可以暫時(shí)緩解疼痛，可以延緩疾病的進(jìn)展。對于有明顯疼痛癥狀、輕度半脫位，股骨頭變形不顯著，關(guān)節(jié)間隙基本正常，年齡小于45歲的患者，可采取手術(shù)治療，增加髖臼覆蓋、延緩骨性關(guān)節(jié)炎的發(fā)生，目前常用的術(shù)式是髖臼加蓋手術(shù)或髖關(guān)節(jié)周圍截骨手術(shù)。嚴(yán)重的高脫位患者通常會出現(xiàn)明顯的雙下肢不等長，如果還沒有出現(xiàn)明顯的疼痛癥狀建議通過加鞋墊或訂制支具的方法調(diào)整雙下肢長度至等長，以避免長期跛行導(dǎo)致的腰椎或膝關(guān)節(jié)疼痛等并發(fā)癥。髖臼發(fā)育不良晚期，常常同時(shí)伴有嚴(yán)重的骨性關(guān)節(jié)炎，關(guān)節(jié)軟骨大部分已經(jīng)破壞殆盡，髖臼和股骨頭的骨質(zhì)增生，關(guān)節(jié)間隙變窄甚至消失?；颊咛弁磩×遥e步維艱，此時(shí)首選人工全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)，緩解疼痛，恢復(fù)關(guān)節(jié)活動(dòng)功能。

股骨頭骨骺滑脫(SCFE)是青少年最常見的髖關(guān)節(jié)問題，男（12-15歲）與女孩患者的比例是2:1。股骨干在生長板處相對股骨頭骨骺移位。圖1：正位和蛙狀-側(cè)位X光照片顯示SCFE。股骨頭骨骺滑脫的原因和癥狀股骨頭骨骺滑脫被認(rèn)為是多因素的，其中肥胖是最大的危險(xiǎn)因素。其他的影響因素可能是髖關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)的差異導(dǎo)致滑脫；激素的變化會導(dǎo)致生長板的完整性改變。股骨頭骨骺滑脫通常發(fā)生于超重兒童，患兒可能報(bào)告最近開始發(fā)生疼痛，累及髖關(guān)節(jié)、腹股溝或膝關(guān)節(jié)；或者疼痛性跛行。這種主訴可能是突發(fā)的（急性的）或者一段時(shí)間內(nèi)的惰性病程（慢性的），甚至是持續(xù)的基線疼痛突然惡化(急加慢性)?？砂l(fā)生于雙側(cè)髖關(guān)節(jié)，通常與其他內(nèi)科（內(nèi)分泌）疾病有關(guān)?；純耗芑虿荒艹惺芑贾闹亓?，這一點(diǎn)很重要，因?yàn)椴荒艹兄氐幕純罕徽J(rèn)為是不穩(wěn)定性滑脫。為了防止股骨頭壞死，這需要更急迫的穩(wěn)定。圖2：一側(cè)髖關(guān)節(jié)過度外旋表明髖關(guān)節(jié)疼痛。隨后的髖關(guān)節(jié)屈曲將表現(xiàn)出強(qiáng)制性的外旋征。一側(cè)髖關(guān)節(jié)過度外旋表明髖關(guān)節(jié)疼痛。隨后的髖關(guān)節(jié)屈曲將表現(xiàn)出強(qiáng)制性的外旋征。如何診斷和治療股骨頭骨骺滑脫？因此，治療的重點(diǎn)在于防止畸形的進(jìn)展，同時(shí)避免并發(fā)癥。通常X光檢查足以做出診斷，但表現(xiàn)為非常早期的病變可能需要磁共振成像(MRI)。治療包括用螺釘手術(shù)穩(wěn)定。手術(shù)的時(shí)機(jī)取決于滑脫的穩(wěn)定性。由于上述原因，不穩(wěn)定滑脫應(yīng)該緊急手術(shù)圖3圖4如果在早期進(jìn)行手術(shù)，可以阻止疾病，并避免因延遲固定而可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。延遲固定可能需要更為大型的手術(shù)干預(yù)。

髖臼發(fā)育不良的治療方法主要分早期和晚期，早期可以通過截骨這類手術(shù)來增加髖關(guān)節(jié)的覆蓋，消除髖臼發(fā)育不良的影響，這個(gè)時(shí)候很多病人也能得到很好的療效。晚期主要出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的骨性關(guān)節(jié)炎，比較嚴(yán)重的時(shí)候就通過髖關(guān)節(jié)置換來消除因?yàn)轶y臼發(fā)育不良形成的嚴(yán)重的骨性關(guān)節(jié)炎造成的癥狀，療效也是非常好的，能夠使病人最快的得到疼痛的緩解和功能的恢復(fù)，而且現(xiàn)在的人工關(guān)節(jié)技術(shù)可以讓病人用很多年，大概是30年以上，有很多病人使用時(shí)間更長。

髖臼發(fā)育不良通常分為四型，其中IV型完全脫位手術(shù)治療上相對難度最大。 對醫(yī)生而言，IV型高脫型不僅僅是髖關(guān)節(jié)脫位這么簡單的一件事，事實(shí)上涉及的問題很多。因?yàn)楦咛幟撐唬汗桥鑳A斜、脊柱側(cè)彎、下肢長骨發(fā)育不良；股四頭肌、外展肌、腘繩肌因?yàn)槎炭s肌無力；神經(jīng)、血管組織相對短縮等等。如圖中所示：IV型伴隨著骨盆傾斜、脊柱側(cè)彎（代償功能各異）（Li Y，Bone Joint J, 2017, Jul;99-B(7):872-879） 因此IV型高脫手術(shù)治療起來并不是一件容易的事，手術(shù)并發(fā)癥多。正因?yàn)槿绱耍行┽t(yī)生對IV型高脫患者采取的僅僅是保守治療或者告知患友沒有好的解決方案。因?yàn)椤坝行┽t(yī)生的話”患友在疼痛、跛行的殘疾狀況下一直生活著，生活質(zhì)量有限。隨著對疾病的認(rèn)實(shí)和醫(yī)療技術(shù)水平的提高，絕大多數(shù)的IV型高脫患者可以通過全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)來解除疼痛，下肢步態(tài)獲得明顯改善，從而過上相對正常或者正常的日常生活，明顯提高生活質(zhì)量。下述既往部份病歷展示了患友通過人工關(guān)節(jié)置換手術(shù)，患髖功能得到較好的改善。 病例１ 患者，女，３０多歲，右髖疼痛、活動(dòng)受限５年術(shù)前脊柱側(cè)彎，并行脊柱柔韌性檢查術(shù)前方案規(guī)劃設(shè)計(jì)術(shù)后及術(shù)后１月的X光片病例２ 患友，女，４０多歲，左髖疼痛、活動(dòng)受限１０余年，加重２年病例３ 患友，女，６０余歲，左髖疼痛活動(dòng)受限５０余年，加重５年病例４ 患友：男，１８歲，右髖疼痛１０余年，3歲時(shí)“腦癱”病史病例５：患者：女，５０多歲，左髖疼痛１０余年術(shù)后及術(shù)后６年X光片病例６：女，５０多歲，左髖疼痛４０余年，加重３月術(shù)后８年 IV高脫位型雖然手術(shù)難度大，但從上述病例中我們也可以看到，從１８歲到６０多歲，絕大對數(shù)IV高脫位患友通過人工關(guān)節(jié)置換術(shù)可以獲得較好的生活質(zhì)量，我們也希望更多的患友通過手術(shù)能解決疼痛，改善關(guān)節(jié)功能，獲得更好的生活品質(zhì)。 雖然如此，IV型高脫型人工關(guān)節(jié)置換手術(shù)并發(fā)癥相對正常初次人工關(guān)節(jié)置換手術(shù)并發(fā)癥較多，因此，在選擇人工關(guān)節(jié)置換手術(shù)時(shí)我們?nèi)孕枭髦?。什么時(shí)候選擇手術(shù)可以參考科普“成人髖臼發(fā)育不良（IV型：完全脫位型）－什么時(shí)候選擇手術(shù)？”，鏈接：http://wsdscm.cn/zhuanjiaguandian/chengwj_9223366285.htm

髖臼發(fā)育不良通常分為四型，其中IV型完全脫位手術(shù)治療上相對難度最大。如圖所示：IV型為髖關(guān)節(jié)完全脫位型門診上會遇到三種類型的患友：第一種是疼痛跛行了好多年，曾經(jīng)的醫(yī)生告訴她這種情況做不了手術(shù)或者說人工關(guān)節(jié)有使用年限，能拖延手術(shù)就盡量拖延手術(shù)，然后患友就在疼痛和跛行中度過了數(shù)年或數(shù)十年的殘疾人生活。第二種情況是患者雖然是一側(cè)高脫位，但是長期已經(jīng)耐受，除了步態(tài)有點(diǎn)不美觀以外，沒有明顯的疼痛感。對于這類患友，有些醫(yī)生建議盡快做人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。第三種情況是雙側(cè)髖關(guān)節(jié)都出現(xiàn)高脫的患友，因?yàn)殡p側(cè)下肢均出現(xiàn)短縮，患友步行時(shí)無明顯跛行，因?yàn)殚L期耐受，有些患者是沒有明顯疼痛癥狀的，但也有些醫(yī)生鑒于雙髖脫位畸形，建議手術(shù)。事實(shí)上從下肢畸形嚴(yán)重程度上劃分，髖臼發(fā)育不良IV型屬于嚴(yán)重類型，單從畸形嚴(yán)重的角度上講似乎所有的都要考慮手術(shù)。 但是這種類型的髖臼發(fā)育不良手術(shù)復(fù)雜性在初次人工關(guān)節(jié)置換術(shù)中屬于難度最高的一種，手術(shù)存在一定的不確定性（并發(fā)癥相對一般的人工關(guān)節(jié)置換要高），因此，即便是手術(shù)經(jīng)驗(yàn)很豐富的醫(yī)生對于此類手術(shù)都是很慎重的。 對于IV型髖臼發(fā)育不良的患友是否手術(shù)從醫(yī)生的角度上如何選擇呢： 1. 明顯疼痛跛行，藥物保守治療效果不理想，建議早期手術(shù)。一定意義上生活是需要質(zhì)量品質(zhì)的，手術(shù)后的效果是立竿見影的，可以避免殘疾人一樣的生活。 2. 步態(tài)欠佳，跛行不明顯，無明顯疼痛。如果患者對雙下肢長度、步態(tài)要求高，手術(shù)意愿強(qiáng)烈，經(jīng)慎重考慮后，可以考慮手術(shù)。 3. 雙側(cè)均脫位，如果沒有明顯的跛行和疼痛，不建議手術(shù)治療。 總體而言，對于髖臼發(fā)育不良IV型的患友，無法緩解的疼痛和跛行是手術(shù)最強(qiáng)適應(yīng)證；只輕度跛行無明顯疼痛手術(shù)需慎重；無疼痛和明顯跛行不考慮手術(shù)。對于需要行人工全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)的患友而言，也無需太擔(dān)心和焦慮，絕大多數(shù)的關(guān)節(jié)置換術(shù)后患者都能獲得一個(gè)較好的功能，而且好的人工假體關(guān)節(jié)使用年限20－30年一般是沒有太大問題的，您所需要做的是選擇一家好的關(guān)節(jié)中心去完成手術(shù)。下面是一例IV高脫患友選擇人工關(guān)節(jié)置換手術(shù)的照片手術(shù)前照片：左側(cè)髖關(guān)節(jié)完全脫位，股骨頭在髖臼的上方形成假關(guān)節(jié)，患友就診時(shí)有明顯的疼痛和跛行癥狀手術(shù)后一年手術(shù)后６年。通過人工關(guān)節(jié)置換手術(shù)，患友有機(jī)會恢復(fù)到正常人一樣的生活！

所謂大人的半脫位，醫(yī)學(xué)上稱為髖臼發(fā)育不良。髖臼發(fā)育不良可以形成不同程度的脫位或半脫位，脫位分不同程度，分為Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度。如果完全脫出，是先天性髖關(guān)節(jié)脫位的表現(xiàn)。對于髖關(guān)節(jié)、髖臼發(fā)育不良情況形成的脫位，往往建議病人要減少負(fù)重行走，這樣可以減輕髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)病的發(fā)生、發(fā)展過程。另外，如果髖臼覆蓋不好，可以通過手術(shù)方法增加髖臼覆蓋，也使髖臼外旋，增加股骨頭覆蓋率，可以消除髖臼發(fā)育不良的影響和脫位的趨勢。另外，到晚期時(shí)，如果已經(jīng)形成髖關(guān)節(jié)嚴(yán)重骨性關(guān)節(jié)炎，影響生活和工作，造成病人痛苦時(shí)，可以給病人換人工關(guān)節(jié)。這時(shí)病人的年紀(jì)已經(jīng)到一定程度，比如30-50歲以上，再考慮給病人換人工關(guān)節(jié)。換人工關(guān)節(jié)對手術(shù)醫(yī)生要求也相對比較高，因?yàn)橛忻撐换虬朊撐粫r(shí)，股骨前傾角有改變甚至增大明顯，這時(shí)要通過特殊技術(shù)和特殊假體矯正股骨前傾角的改變，使其能夠得到很好的髖臼、髖關(guān)節(jié)重建，恢復(fù)正常生活和工作。