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耿化曉主治醫(yī)師 濟寧醫(yī)學院附屬醫(yī)院 兒科 背景：10歲女童，既往體健，體質(zhì)好，否認重大疾病史，經(jīng)常鍛煉跑步。本次胸悶、乏力1周發(fā)病，胸片提示心胸比例0.67，超聲心動圖左心室舒張末內(nèi)徑6.99cm，左心室擴大球形，左室心肌動度普遍減低，LVEF22%。該患兒胸悶、發(fā)力伴活動耐力下降，合并心臟擴大心功能不全室壁運動減低，考慮擴張型心肌?。―CM），具體該如何對該病進行診治分析。1.擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy，DCM）DCM是心肌病中最為常見的類型，約占50%，各年齡段均可發(fā)病，以心臟擴大成球形，左心室為主的心室廣泛擴張及收縮功能障礙為特點，可見附壁血栓形成。顯微鏡下心肌細胞肥大變性，不同程度的間質(zhì)纖維化，組織內(nèi)可有淋巴細胞浸潤。臨床以心功能不全所致的肺淤血及體循環(huán)淤血為主要表現(xiàn)，小嬰兒有喂養(yǎng)困難，年長兒則表現(xiàn)為活動耐力下降，不同程度的消瘦、心悸、多汗、心動過速和肝臟增大。2.兒童時期的擴張型心肌病是如何突然發(fā)生的？擴張型心肌病能夠明確病因的約1/3左右，大部分的病因不明（特發(fā)性DCM）。兒童約30%左右為遺傳性，由于編碼肌小節(jié)收縮蛋白及細胞骨架蛋白的基因突變而引起，其中遺傳性的擴張型心肌病多在成人期發(fā)病，約10%左右的患兒在20歲以前發(fā)病，具體的誘因并不明確。兒童DCM非遺傳性因素包括炎癥性（心肌炎和炎癥性心肌?。?nèi)分泌（甲減、甲亢、嗜鉻細胞瘤）、代謝性（糖原累積病、溶酶體貯積癥、脂肪酸氧化障礙、線粒體病、有機酸血癥、肌酸病和先天性糖基化障礙等）、自身免疫性（系統(tǒng)性紅斑狼瘡、幼年類風濕關(guān)節(jié)炎、川崎?。?、藥物性（蒽環(huán)類化療藥物）、心律失常相關(guān)（心動過速性心肌病、預激性心肌?。┑龋渲?0%的DCM源于心肌炎或炎癥性心肌病，幾乎所有的感染因素都可以引起心肌炎。3.如何診斷擴張型心肌病？① 臨床表現(xiàn)：嬰兒DCM患兒常表現(xiàn)為心力衰竭的癥狀，如呼吸急促、呼吸困難、心動過速、喂養(yǎng)困難和生長發(fā)育遲緩等，癥狀通常是進行性的，并與心肌功能障礙的程度相關(guān)，偶爾也可表現(xiàn)為急性肺水腫或心律失常，部分嬰兒可暴發(fā)型起病，出現(xiàn)心源性休克，死亡率高。年長兒DCM常常表現(xiàn)為成人型，起病緩慢，早期癥狀隱匿，心功能代償好時一般無明顯臨床癥狀，或僅僅表現(xiàn)為運動耐力的下降，后逐漸出現(xiàn)心功能不全的癥狀，如勞累、發(fā)力、頭暈、心悸、氣促等，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，可表現(xiàn)為暈厥，心界擴大，心前區(qū)隆起，常有奔馬律，肺底濕啰音，肝臟進行性增大，質(zhì)硬，下肢水腫等。② 實驗室檢查1）胸部正側(cè)位片:可見心影增大，肺淤血。心電圖：竇性心動過速、各種傳導阻滯、期前收縮、ST-T改變、低電壓、心動過緩，均為非特異性改變。3）超聲心動圖：心臟各腔擴大，以左心室為主，室壁運動減弱，房室瓣開放幅度減小，形成大心腔小開口改變，左心室射血分數(shù)（LVEF）及左心室縮短分數(shù)（FS）均降低。?三維斑點追蹤成像顯示左心室整體縱向應變顯著降低。4）心臟磁共振：可見全心擴大，心肌彌漫性變薄，大多數(shù)DCM患者在延遲強化圖像上無異常心肌強化，約30%患者在心肌中層有特征性的明顯的接近病理征象的纖維化區(qū)域，一般不累及心內(nèi)膜。5）心內(nèi)膜心肌活檢：免疫組織學染色顯示活動性心肌炎，基線時大量增強的CD3+T細胞浸潤（紅棕色染色）（c部分），肌細胞溶解和廣泛的免疫活性細胞浸潤（紫色染色）（d部分）。4.如何治療呢？DCM的治療原則預防心力衰竭、控制心律失常、預防栓塞和猝死發(fā)生。①生活方式改善：注意休息，減少心臟做功，失代償性心衰時期需臥床休息，在床上進行適當肢體運動，以防止血栓形成；注意限制鈉鹽和水的攝入；控制和去除可能導致心衰加重的外在因素：控制體重避免肥胖或惡病質(zhì)；控制可能的并發(fā)癥，如病毒感染、高血壓、糖尿病、貧血等；適當運動：心衰穩(wěn)定后可在醫(yī)護人員監(jiān)測下進行適當?shù)挠醒踹\動，增加運動耐量和提高生活質(zhì)量。改善睡眠、加強心里輔導：作息時間規(guī)律，保證充足睡眠，避免神經(jīng)功能失調(diào)。②藥物治療：長期規(guī)律的口服強心、利尿、擴血管和改善心肌重構(gòu)的藥物，糾正心衰和電解質(zhì)紊亂（低鉀低鎂）。使用三大類神經(jīng)激素拮抗劑［β受體阻滯劑、ACEI／ARB／血管緊張素受體－腦啡肽酶抑制劑（ARNI）、醛固酮受體拮抗劑（MRA）］已經(jīng)被證實能夠降低心衰患者的患病率和病死率。如存在體液潴留的患者應限制鈉鹽攝入和合理使用利尿劑。經(jīng)利尿劑、ACEI／ARB／ARNI、β受體阻滯劑、螺內(nèi)酯、地高辛等藥物治療后心衰癥狀仍然不能緩解的患者，可考慮靜脈滴注正性肌力藥物和血管擴張劑。③非藥物治療：若藥物仍未能改善癥狀者，建議進行超濾治療、左室機械輔助裝置、心臟再同步化治療（CRT）、植入式自動心臟除顫器（ICD）或心臟移植等非藥物治療。④新興的干細胞療法：干細胞療法通過促進細胞再生和改善心肌功能來治療兒童心衰，動員造血祖細胞(HPCs)去修復擴張型心肌病患兒的衰竭心臟正在成為一種新的治療手段，但目前尚處于研究階段，距離臨床應用還有很多的困難需要解決。5.預后如何？兒童擴張型心肌病在兒童心血管疾病中死亡率最高，大多數(shù)患兒死于心力衰竭，而猝死較少見。根據(jù)文獻相關(guān)數(shù)據(jù)，患兒診斷擴張型心肌病后，1年生存率約90％，5年生存率約83％；心肌炎、遺傳代謝病預后較好，而特發(fā)性擴心病、神經(jīng)肌肉性疾病和家族性擴心病患兒預后較差。心臟移植治療和左心室輔助裝置顯著改善患兒的生存率，確診年齡、心功能分級、左心室射血分數(shù)等因素是判斷兒童擴張型心肌病的預后的重要指標。早期診斷、采取合理治療方案、個體化藥物及非藥物治療等手段,或?qū)⑦M一步改善擴張型心肌病患兒的遠期預后、提高生存幾率。2023年09月28日
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李圣耀副主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 心血管科 好，看到有朋友問啊，說這個有擴張性的心肌病，那么左心室呢，65個毫米的射血分數(shù)只有21%啊，那么目前呢，用著諾星妥和琥珀酸美托洛爾啊，那么問問中藥能不能治啊，那么在這個中醫(yī)的這個防這種心衰的治療當中啊，擴心病的治療當中呢，中醫(yī)呢也大有可為啊，那么其實我們在臨床上會經(jīng)常遇到這樣的患者，那么擴心病的患者呢？呃，那么這位患者你看他的射血分數(shù)只有21%啊，那么這是一個比較危險的情況啊，那么我們正常的射血分數(shù)呢，是50以上啊，那如果說你在這個尤其是40以下的話，那么發(fā)生猝死的風險是非常高的，所以呢，目前呢，您的涉學分數(shù)只有21%，那么猝死風險非常高啊，所以一定是要密切的關(guān)注啊，一定是要規(guī)范的這個藥物的治療啊，要監(jiān)測好血壓，心。 體重等等啊，這些基本的指標，在這個基礎(chǔ)上要加入重藥治療，那么我們剛才提到的啊，您現(xiàn)在吃到的這個諾星妥呀，琥珀酸美托洛爾啊等等，那么這樣一些藥物呢，能夠保護心功能，同時呢，它會有一定的降壓的作用，會讓這個血壓過低了，那么這個時候呢，我們就要用中藥來給它補氣，把這個氣血呢升提上來，往往呢，我們要用大量的補氣藥物，比如說黃芪我們用到120克啊，那么人參呢，我們會用到15克以2023年03月30日31
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戴毅主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 bmd的問題啊，我們也這個呃，回答一下啊，他說bmd呢啊，雖然啊比較晚才起病，進展也比較緩慢，但是它仍然造成了擴張性心肌病，有有效的藥物嗎？啊，那我想呢，這個可能更多的是針對啊擴張，呃，bmd引發(fā)的擴張性心肌病有沒有有效的藥物，那是有的啊，而且目前治療效果還非常好，那bmd的病人呢，就是嗯，我們確實會見到，本來這個疾病呢，是明顯輕于dmd的，但就是由于他肢體的無力的，這個啊進展速度更加的緩慢啊，有的時候病人會沒有重視啊，他首先呢啊以心臟。 心臟病的形式呢，影響到他的生活質(zhì)量，我們已經(jīng)有很多這樣的成人的bmd的患者，甚至由于心臟擴大到很大，在心臟里形成血栓，引起腦梗死的患者，甚至復發(fā)性腦梗死的患者都會經(jīng)常碰到。所以我們bmd的病人雖然很輕，但是千萬不要啊。 忽視了心臟的問題啊，只要早期發(fā)現(xiàn)，現(xiàn)在擴張性心肌病的治療效果是是很好的，因為這一類的藥物層出不窮，有不同機制的藥物聯(lián)合應用，我們已經(jīng)看到了非常好的效果啊，甚至可以將射血分數(shù)提高20%以上，直接把它提高到這個正常的水平，所以一定要啊，做好監(jiān)測，做好治療，當然我們肯定不希望說病情進展到非常的晚，我們也看到有一些病人因為擴張性心肌病2023年03月22日384
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衷敬柏主任醫(yī)師 中國中醫(yī)科學院西苑醫(yī)院 心血管科 這里有個朋友問我，請問主任，中醫(yī)對擴張心肌病有用嗎？我不知道你是什么意思啊，嗯，擴張心肌病其實，嗯，它主要是一個充血心理心肌衰竭，它的根本原因還是心肌細胞的代謝出了問題，它收縮率下降了哈，所以呢，它就會出現(xiàn)這樣情況。那么，嗯，目前西藥的治療這個病呢，主要還是一個減輕心臟的負荷，包括減輕前負荷后腹，比方說用擴血管啊，用凝尿啊等等，它一般強行藥呢，有的時候也是需要用一些，我認為就我治療部的一些病例來看呢，加上中藥湯藥，加上一些像補氣，呃，補心氣的一些湯藥呢，呃，活血的湯藥呢，其實它癥狀還是有改善，但這個病誰也治不能治愈這個病。2022年10月09日76
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張步升副主任醫(yī)師 上海市胸科醫(yī)院 心外科 擴張型心肌病是一種原因未明的原發(fā)性心肌疾病，其特征為左心室、右心室或雙側(cè)心室擴大，可出現(xiàn)多種心律失常（左束支傳導阻滯、房顫、室早、室速等），二尖瓣反流，三尖瓣反流等，并逐漸出現(xiàn)心力衰竭。臨床上主要表現(xiàn)為體力活動能力下降，勞累后氣短，甚至夜間不能平臥。治療上缺乏特異的方法，抗心衰藥物是治療的基石，不同階段可能會采用房顫消融、二尖瓣修復或置換、心臟再同步化治療（CRTD，可以認為是一種心臟起搏器）等，隨著病情的進展，最終需要心臟移植。因為，擴心病的治療，面臨多重選擇，且臨床效果有時也不盡如人意，所以比較棘手。近期來自江蘇的殷先生（化名）就碰到了這樣的難題，因為夜間不能平臥在當?shù)蒯t(yī)院診斷二尖瓣重度反流，心衰，因為當?shù)厝鄙儆行У闹委熓侄?，所以來到我們醫(yī)院就診。經(jīng)過詳細的術(shù)前診斷，發(fā)現(xiàn)殷先生的病因就是擴張性心肌病，而且由于未能及時診治，已經(jīng)出現(xiàn)二尖瓣重度反流、三尖瓣中度反流、肺動脈高壓、房顫、左心室擴大和收縮功能下降，這些都代表已經(jīng)發(fā)展到擴心病的中晚期階段。那這種情況應該怎么處理呢？1.房顫消融，對于合并瓣膜反流的擴心病，轉(zhuǎn)復成功率低，且容易復發(fā)；2.開胸做二尖瓣修復和置換，手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復慢，且風險偏高；3.人工心臟或心臟移植，費用動輒幾十萬，且心臟供體有效。因此，這些方案對殷先生的病情，均不是很滿意的選擇。經(jīng)過心外科專家組會診，認為可以采用最新的微創(chuàng)經(jīng)心尖經(jīng)導管技術(shù)治療。這種技術(shù)來源于外科的二尖瓣“緣對緣”修復技術(shù)，臨床有效性經(jīng)過數(shù)十年的驗證。而經(jīng)導管的“緣對緣”技術(shù)，于2019年在美國被批準用于擴心病合并的二尖瓣反流，并且在世界范圍內(nèi)已經(jīng)有10萬以上的應用經(jīng)驗。但我國開展此技術(shù)較晚，目前，在上海也只有幾家醫(yī)院的心外科可以開展，上海市胸科醫(yī)院就是其中之一。在詳盡的術(shù)前準備后，手術(shù)如期進行。麻醉，消毒，心超定位，左胸小切口，縫荷包，穿刺，跨瓣，進器械，托瓣，夾持，釋放等一系列步驟，一氣呵成，整個手術(shù)過程只有1個小時左右。術(shù)后10個小時左右，殷先生就從監(jiān)護室轉(zhuǎn)回了心外科病房，第2天就開始下地活動，第3天復查心超，各項指標較術(shù)前明顯改善（二尖瓣反流量從術(shù)前73ml下降到27ml肺動脈壓力從58mmHg降到37mmHg，EF值從39%上升到55%），尤其是擴大的左心房和左心室，也縮小到正常范圍，治療效果甚至超過預期。目前，我們團隊采用該技術(shù)，已成功治療多例高危高齡的二尖瓣反流患者，既包括85歲的患者，也包括嚴重低體重的老太太（34kg），既包括二尖瓣腱索斷裂的病例，也包括左心房或心室擴大導致二尖瓣反流的病例，都取得了令人滿意的效果。2022年07月22日1147
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吳力主任醫(yī)師 寧波市中醫(yī)院 心血管內(nèi)科(心病科) 擴張性心肌病是以左心室或雙心室進行性擴張，收縮功能明顯降低為主要表現(xiàn)的心臟疾病，除了結(jié)構(gòu)形態(tài)的改變，還存在能量代謝、神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的重構(gòu)，一方面心肌細胞肥大，間質(zhì)纖維化，另一方面?zhèn)鲗方Y(jié)構(gòu)改變，電生理重構(gòu)，發(fā)生各種心律失常，最終出現(xiàn)心力衰竭。中醫(yī)認為擴張性心肌病屬于本虛表實之證，存在氣虛腎虛血瘀，核心是氣血不足、運行失常，益氣行血貫穿始終。研究表明益氣活血能夠有效抑制心室重構(gòu)，改善心肌能量代謝，主要機制是調(diào)控線粒體的功能，維持正常的能量代謝。益氣活血補腎利水方組成：太子參、黨參、黃芪、丹參、澤蘭、茯苓、白術(shù)、豬苓、淫羊藿、益母草、山茱萸、紅景天。方中太子參、黨參陪補先天元氣，茯苓、白術(shù)健脾滲濕，結(jié)合黃芪補益宗氣，淫羊藿、山茱萸補腎的同時，與太子參合用益氣養(yǎng)陰、鼓動心脈，促進血脈運行，丹參、益母草活血化瘀，澤蘭、豬苓化瘀利水，紅景天提高心肌細胞對缺氧的耐受性，優(yōu)化心臟能量代謝。從中醫(yī)角度來說，擴張性心肌病需要補足元氣、宗氣，才能補養(yǎng)先天心脈之虛，元氣是先天精氣所化，發(fā)源于腎，借三焦而通達全身，宗氣是肺吸入的清氣和脾胃的水谷精微相互結(jié)合，貫通心肺推動血脈運行。益氣活血補腎利水方從調(diào)整元氣宗氣入手，促進血脈流通，灌注百脈，臟腑升降出入有序進行，有利于改善心肌能量代謝水平。2022年05月11日645
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戴辰程主任醫(yī)師 北京安貞醫(yī)院 小兒心臟中心內(nèi)科 擴張型心肌病是小兒心臟內(nèi)科里最難診治的疾病之一。隨著對疾病認識的加深，越來越多的擴張型心肌病被找到了病因，比如心動過速性心肌病、室性早搏導致的心肌病、心室預激導致的擴張型心肌病、原發(fā)性肉堿缺乏導致的心肌病、線粒體心肌病、化療藥物相關(guān)性擴心病……這些可糾正的病因承載著治療的希望，因為如果這些病因是可逆的，擴心病也就有可能被治愈。找不到病因的擴心病被稱為特發(fā)性擴張型心肌病，對于特發(fā)性擴張型心肌病患兒來說，相當部分患兒即便經(jīng)過嚴格規(guī)范的抗心衰治療依然要面對心臟移植。心臟移植不僅供體來源有限，費用高昂，10年后可能面臨二次移植……最近兩年我經(jīng)治了幾例擴張型心肌病合并完全性左束支傳導阻滯的兒童患者，手術(shù)前我就查閱了大量的相關(guān)文獻，這些患兒是否真的適合行心臟同步化治療？完全性左束支傳導阻滯時左室電激動落后，因此左室的機械收縮也是落后的，這種電-機械收縮的延遲對心功能危害很大。解除了電激動的延遲能讓機械收縮同步起來嗎？畢竟成人心臟同步化治療(Cardiacsynchronization，CRT)里也有1/3的患者對治療是無反應的。如何篩選適合做心臟同步化的患者？畢竟同步化治療需要植入心臟起搏器，還要面臨費用與可能發(fā)生的并發(fā)癥問題，而且兒童因為血管細，傳統(tǒng)的CRT實施起來困難重重。在篩選病例的時候，除了看心電圖是真正的完全性左束支傳導阻滯（部分患者并非真正的完全性左束支傳導阻滯，而是因為左室肥厚，左前分支阻滯或非特異性室內(nèi)傳導阻滯），還需要看是否真的存在電機械不同步，在判斷是否真的存在電機械不同步方面，2-Dstrain最具備優(yōu)勢，文獻報道成人患者若符合經(jīng)典的超聲不同步的特點，對CRT反應率達90%以上。如果適合CRT治療，如何實施？心外膜、心內(nèi)膜還是傳統(tǒng)CRT？開胸手術(shù)創(chuàng)傷大，對于心功能極差的患兒來說，風險更大，一旦術(shù)中室顫，非常麻煩。傳統(tǒng)CRT需要植入3根電極，對于體重接近成人的青少年可以考慮。從電激動與傳導來說，心內(nèi)膜途徑優(yōu)于心外膜。生理性起搏是最優(yōu)選擇，而His起搏在年齡小的兒童也是實現(xiàn)的難度太大，左束支起搏作為一種新興的相對比較生理的起搏方式可以選擇。我們前期已經(jīng)積累了豐富的左束支起搏的相關(guān)經(jīng)驗，這也有利于我們開展工作。當然，對于體重低于10kg的兒童，通常還是需要開胸于左室植入心外膜電極。在我們的精心計劃與謹慎地操作下，4例患兒都取得了不錯的轉(zhuǎn)歸，1例患者心功能和心臟大小已完全正常。是否這些患者可以被診斷為完全性左束支傳導阻滯(CLBBB)導致的擴張型心肌病(DCM)？通常認為CLBBB導致的DCM的CLBBB發(fā)生在DCM的前幾年，而且該診斷為“后驗”性診斷，即解決了左束支傳導阻滯的問題，擴心病完全緩解。事實上擴心病與完全性左束支傳導阻滯之間的關(guān)系非常復雜，類似于雞和蛋的關(guān)系，孰先孰后很難分辨。也有約15%的DCM合并CLBBB患者（并非CLBBB導致的DCM）對CRT效果非常好，甚至有心功能完全恢復正常的報道，且還有心功能正常后停止起搏治療后心功能仍持續(xù)正常的報道。當然，這是極個別的病例報道。這方面的工作是在韓玲主任的支持與鼓勵下開展的，非常具有挑戰(zhàn)性的，也是非常有意義的，因為這能給一個家庭帶去希望。從目前的結(jié)果看，我是樂觀的。如果是完全性左束支傳導阻滯導致的擴張型心肌病，完全應該治療，因為治療后心功能能夠完全恢復正常；如果是擴張型心肌病合并完全性左束支傳導阻滯，只要存在電-機械的不同步，同樣是良好的CRT適應癥，去除電-機械的不同步這個不利因素，有利于心功能的提升和左室重構(gòu)的改善。哪怕是將心臟移植延遲幾年，我們認為也是值得的。因為生命是無價的，孩子的生命更需要我們?nèi)σ愿?。我相信會與更多的兒童受益于該項治療。????謹以此文獻給母親節(jié)！不幸患病的孩子們的母親更是艱難與偉大的。2022年05月08日1208
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姜勝利主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學中心 心血管外科 10歲小女孩是不幸的，因為在她出生后10個月時因為心衰被國內(nèi)某著名兒童醫(yī)學中心診斷為擴張性心肌病，并被告知心臟移植可能是她未來唯一的出路！從此她的全家終日生活在陰影之中！今年以來孩子又開始出現(xiàn)癥狀，心臟擴大，超過正常成年人心臟大小，并出現(xiàn)重度的肺動脈高壓！通過好大夫平臺，她的父母找到了我！經(jīng)過仔細評估，她得的不是擴張性心肌病，而是先天性二尖瓣瓣下乳頭肌及瓣葉發(fā)育異常所致的先天性二尖瓣關(guān)閉不全！我和我的團隊成功為她進行了全胸腔鏡微創(chuàng)二尖瓣修復成型手術(shù)！從此，籠罩在她家庭的陰影不復存在，等待她的一定是一個健康快樂的未來！2021年11月12日1076
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鄒長虹主治醫(yī)師 阜外醫(yī)院 心血管內(nèi)科 醛固酮受體（鹽皮質(zhì)激素）拮抗劑：主要包括螺內(nèi)酯（安體舒通）和依普利酮。目前國內(nèi)主要是螺內(nèi)酯。 螺內(nèi)酯本身是一種保鉀利尿劑，但在心衰中的治療，不是作為利尿劑使用，而是作為能改善心衰預后的藥使用。 螺內(nèi)酯的劑量一般每天10～20mg即可，一天一次，不需要更大劑量或使用更多次數(shù)。 因為螺內(nèi)酯有保鉀作用，與泮利尿劑（呋塞米，托拉塞米，布美他尼）等合用，可以減少后者發(fā)生低鉀血癥的風險。 螺內(nèi)酯使用過程中要注意腎功能和電解質(zhì)水平。 螺內(nèi)酯的主要副作用之一是會導致男性乳腺增生，可能會有乳房疼痛或結(jié)節(jié)，如果出現(xiàn)這種情況，應該及時停藥，多數(shù)都能恢復。2021年04月13日1739
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