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賀學(xué)林副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 腎臟病中心 為什么受傷的總是我？——哪些人易發(fā)生SLE？年輕女性多發(fā)：男女發(fā)病比例為7-9.5：1，育齡期男女發(fā)病率比例可達(dá)11：1。種族相關(guān)：亞洲地區(qū) SLE 發(fā)病率較高。SLE的臨床表現(xiàn)、疾病嚴(yán)重程度與種族相關(guān)。對(duì)于藥物的治療應(yīng)、治療效果、不良反應(yīng)，不同種族之間也不完全相同。比如說(shuō)，有的治療SLE 的藥物，在亞洲地區(qū)治療反應(yīng)不錯(cuò)，但在歐美地區(qū)治療效果就不好。為什么會(huì)遇到這只“狼”？——哪些是SLE易感因素？遺傳因素：一個(gè)家庭中的同胞兄妹、姐妹可能同時(shí)患SLE。SLE確實(shí)具有發(fā)病的遺傳背景?；瘜W(xué)物質(zhì)：已知長(zhǎng)期接觸煙草和香煙中產(chǎn)生的肼類物質(zhì)、接觸彩色染發(fā)劑中的芳香胺等會(huì)誘發(fā)SLE。目前高度污染的食品、空氣、飲水中，我們不知道的環(huán)境污染發(fā)病因素可能還有很多。感染：已知許多自身免疫性疾病的發(fā)病與病毒感染有關(guān)。慢性持續(xù)性病原菌或病毒感染，如巨細(xì)胞病毒、皰疹病毒、肝炎病毒等感染會(huì)誘發(fā)SLE。過(guò)敏：狼瘡性腎炎病人中，有近1/3 的病人血清總IgE，以及過(guò)敏原篩查陽(yáng)性。有的病人是對(duì)某種食物過(guò)敏，有的是吸入某種花粉、氣體過(guò)敏，也有的病人是對(duì)某種藥物（如普魯卡因酰胺、肼苯達(dá)嗪、苯妥英鈉、雷米封、四環(huán)素等）過(guò)敏。這些過(guò)敏原都可能為發(fā)病誘因。紫外線：紫外線照射，尤其是戶外紫外線照射是許多SLE患者發(fā)病或復(fù)發(fā)的重要誘因。性激素水平：狼瘡性腎炎多見(jiàn)于女性，和性激素水平明顯有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)，SLE患者雄激素16α羥化增多，16α羥化雌酮濃度增加。而補(bǔ)充外源性雌激素與SLE的易感性和誘發(fā)病變活動(dòng)有關(guān)。所以，這似乎部分解釋了為什么很多狼瘡患者是年輕漂亮的女孩——男女發(fā)病比例的差別7-9.5：1，育齡期男女發(fā)病率比例可達(dá)11：1。去除誘因，有利于狼瘡的控制：如果已經(jīng)出現(xiàn)浮腫、皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)，如果已經(jīng)確診為SLE,應(yīng)盡可能了解誘發(fā)原因。了解發(fā)病誘因，控制發(fā)病誘因，有助于控制狼瘡性腎炎，避免復(fù)發(fā)。了解發(fā)病誘因，應(yīng)該關(guān)注：發(fā)病前有上呼吸道感染嗎？是否應(yīng)用過(guò)什么特殊藥物？有沒(méi)有長(zhǎng)時(shí)間的陽(yáng)光照射？是否長(zhǎng)期接觸某種化學(xué)物品和有毒物品？有沒(méi)有過(guò)敏病史？家族中有沒(méi)有同類疾病患者？當(dāng)然，對(duì)于感染和過(guò)敏而言，是需要進(jìn)行過(guò)敏原和病毒學(xué)等指標(biāo)檢查。提高警惕：如果出現(xiàn)不明原因的發(fā)熱、長(zhǎng)期發(fā)熱不退，或出現(xiàn)脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛、肌肉疼痛、皮疹、口腔潰瘍、皮膚紅斑等癥狀，應(yīng)關(guān)注是否存在SLE。如果出現(xiàn)尿蛋白 、血尿，即使沒(méi)有皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛等表現(xiàn)，還是應(yīng)該除外是不是狼瘡性腎炎。如出現(xiàn)可疑癥狀，或血尿、蛋白尿，應(yīng)盡早到醫(yī)院進(jìn)行抗核抗體等SLE相關(guān)指標(biāo)檢查，同時(shí)應(yīng)進(jìn)行尿液、肝功能、腎功能等檢查，以確定各臟器是否受影響。即使只是單純的蛋白尿、血尿，也應(yīng)該進(jìn)行全面檢查，除外是否存在狼瘡性腎炎。如果出現(xiàn)皮膚紅斑、關(guān)節(jié)痛等癥狀，又檢驗(yàn)出蛋白尿、血尿，血清指標(biāo)已經(jīng)提示為SLE，這時(shí)應(yīng)盡快進(jìn)行腎穿刺活檢，確定您是否是狼瘡性腎炎？是狼瘡性腎炎的哪一型？腎活檢的目的就是： 確定病理類型；根據(jù)病理評(píng)判預(yù)后；根據(jù)病理改變給予恰當(dāng)?shù)挠行е委?。嗯，那將是另外一個(gè)話題了，下次再聊。“寧白衣滿塵，愿天下無(wú)??；期良相治國(guó)，求仁術(shù)濟(jì)民”。歡迎關(guān)注賀學(xué)林大夫的微信公眾號(hào)：賀博Hobo，搜索微信號(hào)Hobohexuelin，或者掃描下面的二維碼即可關(guān)注：2017年04月15日
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 狼瘡性腎炎（LN）是繼發(fā)性腎小球腎炎常見(jiàn)的病因之一，下面?zhèn)円黄饋?lái)學(xué)習(xí)一下美國(guó)國(guó)家腎臟病基金會(huì)（NKF）的專家對(duì)患者所做的關(guān)于 LN 的總結(jié)。什么是狼瘡性腎炎（LN）？有兩種類型的狼瘡：（1）系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種累及多系統(tǒng)的狼瘡，可以損害皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟和腦，可能是致命的。（2）另一種類型的狼瘡是「盤狀狼瘡」，僅僅只影響皮膚。影響腎臟的 SLE 稱為「狼瘡性腎炎」（LN）。狼瘡是一種自身免疫性疾病，意味著本來(lái)保護(hù)免疫系統(tǒng)（身體的防御系統(tǒng)）此刻變得開(kāi)始攻擊機(jī)體，這將對(duì)器官和組織造成損害，比如腎臟。狼瘡性腎炎將導(dǎo)致腎小球和小血管的炎癥。狼瘡性腎炎（LN）的病因是什么？沒(méi)人知道狼瘡性腎炎的具體病因。家族史和環(huán)境因素，比如感染、病毒、有毒的化學(xué)物質(zhì)或空氣污染物（比如燃料、工廠煙霧）可能在疾病的發(fā)病過(guò)程中起作用。所有年齡段的男性和女性都可能得狼瘡。但是，大約被診斷的患者中 90% 是女性。狼瘡性腎炎（LN）的癥狀是什么？LN 可以產(chǎn)生許多癥狀和體征，每個(gè)人的情況都可能不同。LN 的體征包括：1. 尿液中有血（血尿）：腎小球疾病可以導(dǎo)致腎小球滲漏血液至尿液中。尿液可能看起來(lái)呈現(xiàn)粉紅色或淺棕色。2. 尿液中有蛋白質(zhì)（蛋白尿）：腎小球疾病可以導(dǎo)致腎小球滲漏蛋白質(zhì)到尿液中，尿液由于蛋白的原因看起來(lái)會(huì)充滿泡沫。3. 水腫：體內(nèi)有過(guò)多的液體，腎臟無(wú)法清除就會(huì)導(dǎo)致身體的某些部位腫脹，比如腿部、踝部或眼睛周圍。4. 體重增加：由于體內(nèi)積聚過(guò)多的液體，不能及時(shí)清除。5. 高血壓可以做哪些檢查來(lái)發(fā)現(xiàn)是否患有狼瘡性腎炎呢（LN）？醫(yī)生將會(huì)進(jìn)行體格檢查，了解既往病史并做些特別的化驗(yàn)檢查。這些檢查包括：1. 尿液化驗(yàn)：為了檢查尿液中有無(wú)蛋白質(zhì)和血液。2. 血液化驗(yàn)：為了檢查血中蛋白質(zhì)和膽固醇水平；為了檢測(cè)腎小球?yàn)V過(guò)率（GFR）來(lái)顯示腎臟過(guò)濾廢物的能力；為了檢測(cè)血液中抗磷脂抗體和抗核抗體（ANA）的水平。3. 腎活檢：用特定的穿刺針在 B 超引導(dǎo)下取出一小段腎臟組織在顯微鏡下觀察腎臟的病理變化。如何治療狼瘡性腎炎（LN）？使用阻斷免疫系統(tǒng)的藥物來(lái)治療狼瘡。這些藥物包括：糖皮質(zhì)激素和抗瘧疾的藥物。每個(gè)人的情況都不一樣，醫(yī)生將會(huì)為制定適合治療方案。LN 常用的治療方法包括：1. 糖皮質(zhì)激素和免疫抑制藥物：使用這些藥物來(lái)使免疫系統(tǒng)（機(jī)體的防御系統(tǒng)）平靜下來(lái)，停止攻擊腎小球。2. 血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體阻斷劑（ARB）：這些降壓藥物被用來(lái)減少尿蛋白丟失和控制血壓。3. 利尿劑：這些藥物幫助體內(nèi)排出過(guò)多的液體，減輕腫脹，還可以用來(lái)降低血壓。4. 飲食習(xí)慣改變：可能需要做一些飲食習(xí)慣的調(diào)整，比如減少食物中鹽（鈉）和蛋白質(zhì)的攝入以減輕腎臟處理廢物的能力。這些治療方法有不良反應(yīng)嗎？應(yīng)該經(jīng)常和醫(yī)生討論所接受的治療方法的獲益和風(fēng)險(xiǎn)。上述治療方法中的任何一種藥物都有各自的不良反應(yīng)。幸運(yùn)的是，大部分患者中的這些不良反應(yīng)都是可以治療的。同醫(yī)生談?wù)撝委煼桨?，?yīng)該時(shí)刻考慮到全身健康狀況和腎臟的健康情況。如果是一位有生育要求的女性 LN 患者，就應(yīng)該和醫(yī)生一起商討治療方案對(duì)妊娠的影響。有多種不同的方法來(lái)保證治療過(guò)程對(duì)妊娠過(guò)程傷害很小。狼瘡性腎炎（LN）的長(zhǎng)期預(yù)后怎么樣？大部分患者長(zhǎng)期預(yù)后良好?？赡苄枰L(zhǎng)期服用藥物。即使較少?gòu)?fù)發(fā)的患者或無(wú)癥狀的患者也應(yīng)該定期至醫(yī)院檢查隨訪。如果腎臟功能衰竭了會(huì)發(fā)生哪些情況？如果腎臟功能衰竭了，可以接受透析或腎移植治療。LN 患者對(duì)這些治療方式的應(yīng)答和反應(yīng)同其它類型的腎臟疾病一樣良好。許多 LN 患者都接受了腎移植。那些預(yù)防身體排斥新腎臟反應(yīng)的藥物與治療狼瘡的藥物相同或相似。新的腎臟重新產(chǎn)生狼瘡性腎炎的現(xiàn)象并不常見(jiàn)。擁有新腎臟的狼瘡患者同其它腎移植患者一樣反應(yīng)良好。本文系黃正平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2016年09月26日3623
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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 美國(guó)的2012年KDIGO頒布的關(guān)于腎小球腎炎的指南對(duì)狼瘡腎炎妊娠的幾點(diǎn)建議：1、環(huán)磷酰胺、MMF（霉酚酸酯、驍悉）、ACEI（如洛汀新、蒙諾）、ARB（如代文、科素亞、安博維）在妊娠期間不用。2、妊娠期間，羥氯喹可以繼續(xù)使用。3、如果正在使用MMF的狼瘡腎炎患者懷孕了，建議MMF轉(zhuǎn)換成硫唑嘌呤。4、如果狼瘡腎炎患者在妊娠期間病情復(fù)發(fā)了，可以使用糖皮質(zhì)激素治療，也可根據(jù)病情的嚴(yán)重程度加上硫唑嘌呤。5、如果狼瘡腎炎的患者正在使用糖皮質(zhì)激素或者硫唑嘌呤，懷孕期間不必減量，而且至少維持到產(chǎn)后的3個(gè)月。6、狼瘡腎炎的患者懷孕期間，建議使用低劑量的阿司匹林，以減少流產(chǎn)的風(fēng)險(xiǎn)。因此，環(huán)磷酰胺、MMF（霉酚酸酯、驍悉）、ACEI（如洛汀新、蒙諾）、ARB（如代文、科素亞、安博維）在妊娠期間不能用！糖皮質(zhì)激素、羥氯喹、硫唑嘌呤、阿司匹林可以用！本文系張益民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2015年07月18日3563
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2014年12月20日11991
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于大君主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 從妊娠12周至分娩，腎血流量和腎小球?yàn)V過(guò)率都可增加30%～50%。腎臟長(zhǎng)徑可增加1cm，于產(chǎn)后6個(gè)月內(nèi)恢復(fù)正常。妊娠時(shí)由于腎臟生理的變化，可使原有的腎臟病加重。那么育齡婦女的腎臟病患者在什么情況下可妊娠？允許妊娠的條件為：1）腎功能正常；2）血壓正常；3）蛋白尿沒(méi)有達(dá)到腎病范疇。對(duì)于慢性腎功能不全患者，中重度腎功能下降，首先禁止妊娠。而一旦無(wú)意中妊娠，應(yīng)采取措施終止妊娠，否則會(huì)造成腎功能惡化且不可逆轉(zhuǎn)。輕度腎功能損害者，則應(yīng)密切觀察血壓、腎功能、尿蛋白，如出現(xiàn)大量蛋白尿、高血壓、腎功能較前下降20%-30%，則應(yīng)終止妊娠。慢性腎炎患者，在妊娠過(guò)程中，出現(xiàn)了尿蛋白的增加，而腎功能沒(méi)有變化，血壓可控制在正常范圍，可繼續(xù)妊娠，同時(shí)密切觀察病情變化。如果出現(xiàn)了腎病范圍的蛋白尿，即24小時(shí)尿蛋白＞3.0g，則應(yīng)糖皮質(zhì)激素治療。對(duì)于育齡婦女常見(jiàn)的狼瘡性腎炎，妊娠必須控制狼瘡活動(dòng)6個(gè)月以上，腎功能和血壓正常。妊娠后要加強(qiáng)對(duì)自身抗體的密切觀察，特別是抗心磷脂抗體的檢測(cè)，如滴度高，則可能發(fā)生子癇，視情況而終止妊娠?？傊?，妊娠期的腎臟病人，應(yīng)密切隨訪尿檢、腎功能、血壓。一旦發(fā)現(xiàn)腎功能減退，首先應(yīng)排除可逆因素，如脫水、泌尿道感染等因素，并加以去除。如無(wú)上述因素而腎功能惡化者，應(yīng)考慮終止妊娠。2014年05月17日4382
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郭兆安主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 腎病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是（SLE）是一種常見(jiàn)的累及多臟器的風(fēng)濕性疾病，也是典型的自身免疫性疾病。主要累及年輕女性，高發(fā)年齡在3０歲左右。不同種族發(fā)生率有所不同，家族傾向明顯。多臟器累及包括皮膚、關(guān)節(jié)、漿膜腔（胸膜、心包等）、心臟及瓣膜、肺、胃腸道、血液及造血器官、肝、腎及中樞神經(jīng)等。也可同時(shí)伴有或繼發(fā)其他免疫性疾病，如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等。本病確切的發(fā)病原因仍不甚明確?，F(xiàn)在較明確的機(jī)制為免疫系統(tǒng)功能的紊亂，表現(xiàn)為T、B淋巴細(xì)胞功能亢進(jìn)，大量自身抗體的產(chǎn)生，免疫復(fù)合物的形成，從而導(dǎo)致疾病的發(fā)生。SLE患者一度曾被視為“不治之癥”。但隨著對(duì)SLE發(fā)病機(jī)制了解的不斷深入，對(duì)SLE可以做到早期診斷和早期治療，加上治療手段的提高和新藥物涌現(xiàn)，患者的預(yù)后已大大改善。已把該病從“不治之癥”轉(zhuǎn)為可治，患者可以如正常人一樣學(xué)習(xí)、工作和生活。我們已經(jīng)知道系統(tǒng)性紅斑狼瘡有一系列內(nèi)臟器官受累現(xiàn)象。以腎臟損害為主要臨床表現(xiàn)者又稱狼瘡性腎炎（Lupus Nephritis，LN），是我國(guó)最常見(jiàn)的繼發(fā)性腎臟病。表現(xiàn)為蛋白尿、血尿、管型尿，乃至腎功能衰竭。50%～70%的SLE病程中會(huì)出現(xiàn)臨床腎臟受累，腎活檢顯示幾乎所有SLE均有病理學(xué)改變。LN對(duì)SLE預(yù)后影響甚大，腎功能衰竭是SLE的主要死亡原因之一。系統(tǒng)性紅斑狼瘡發(fā)病的主要免疫學(xué)機(jī)制是免疫功能紊亂。目前多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，一些外來(lái)抗原和內(nèi)源性抗原作用于免疫功能異常的患者，使B淋巴細(xì)胞高度活躍增殖，產(chǎn)生大量自身抗體，并與相應(yīng)抗原結(jié)合形成免疫復(fù)合物沉積于腎小球，從而損害腎臟發(fā)生狼瘡性腎炎。另外作為內(nèi)源性抗原的DNA與腎小球基底膜結(jié)合，并與循環(huán)中抗DNA抗體原位形成免疫復(fù)合物，亦可損害腎臟。一些補(bǔ)體成分的缺陷以及紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞上某些受體密度減低，對(duì)免疫復(fù)合物的清除能力下降，可加重免疫復(fù)合物在組織中的沉積，從而加重組織的損害。狼瘡性腎炎的高發(fā)生率與腎臟血流豐富，及腎組織本身的特殊結(jié)構(gòu)易于使抗原、抗體、免疫復(fù)合物沉積有關(guān)。若根據(jù)臨床表現(xiàn)，腎臟受累在紅斑狼瘡中約占1/4～2/3。腎臟受累表現(xiàn)與腎外器官受累可不平行，有些病人腎外表現(xiàn)如發(fā)熱、皮疹等明顯而腎臟受累輕；有些病人有明顯的腎病綜合征或腎功能損害卻無(wú)明顯的多系統(tǒng)受累。腎臟病理檢查發(fā)現(xiàn)：９０％患者在光鏡下可出現(xiàn)異常；采用免疫熒光或電鏡等復(fù)雜技術(shù)，幾乎所有ＳＬＥ患者均有不同程度的腎臟累及。腎臟損害的嚴(yán)重程度與ＳＬＥ的預(yù)后密切相關(guān)。狼瘡性腎炎在我國(guó)的發(fā)生率較高，在女性繼發(fā)性腎小球疾病中占較重要地位。狼瘡性腎炎的世界衛(wèi)生組織（WHO）病理分型為：Ⅰ型正常，Ⅱ型系膜增殖性，Ⅲ型局灶節(jié)段增殖性，Ⅳ型彌漫增殖性，Ⅴ型膜性，Ⅵ型腎小球硬化性。病理分型對(duì)于估計(jì)預(yù)后和指導(dǎo)治療有積極的意義，通常I型和II型的預(yù)后較好，IV型和VI型預(yù)后較差。但LN的病理類型是可以轉(zhuǎn)換的，I型和II型者有可能轉(zhuǎn)變?yōu)檩^差的類型，IV型和V型者經(jīng)過(guò)免疫抑制劑的治療，也可以有良好的預(yù)后。狼瘡性腎炎組織病理學(xué)損害有進(jìn)展性病變稱之為活動(dòng)性病變，也有以往活動(dòng)性損害所留下的斑痕，即慢性病變。二者與狼瘡性腎炎的治療及預(yù)后有關(guān)。我們通過(guò)腎活檢可判斷病變的活動(dòng)性與慢性病變程度。活動(dòng)性病變：①腎小球細(xì)胞增殖性改變；②炎細(xì)胞浸潤(rùn)；③核碎裂/纖維素樣壞死；④細(xì)胞性新月體；⑤透明性栓塞；⑥腎小管間質(zhì)的炎癥等均提示LN活動(dòng)。慢性病變有：①腎小球硬化；②纖維性新月體；③間質(zhì)纖維化；④腎小管萎縮?；顒?dòng)性指標(biāo)高者，腎損害進(jìn)展較快，但積極治療可以逆轉(zhuǎn)；慢性指標(biāo)提示腎臟不可逆的損害程度，藥物治療只能減緩而不能逆轉(zhuǎn)慢性指數(shù)的繼續(xù)升高?；顒?dòng)性指數(shù)每項(xiàng)按0、1、2、3（無(wú)、輕、中、重）計(jì)分，核碎裂/纖維素樣及壞死細(xì)胞性新月體計(jì)分再乘以2，活動(dòng)性≥12是進(jìn)展為腎功能衰竭的危險(xiǎn)因素。慢性指數(shù)≥4多數(shù)患者可進(jìn)入終末期尿毒癥。腎臟是SLE最常侵犯的臟器，腎損害幾乎包括腎小球、腎小管間質(zhì)和腎血管性疾病的一系列癥狀，起病可隱襲也可急驟，病程一般較長(zhǎng)，有或無(wú)自覺(jué)癥狀，亦可以腎損害為唯一的臨床表現(xiàn)。狼瘡性腎炎腎臟損害的表現(xiàn)并無(wú)特征性，最突出的表現(xiàn)是蛋白尿伴有血尿。據(jù)其臨床表現(xiàn)，可分為以下幾型：(1)無(wú)癥狀蛋白尿或(及)血尿型：此型較常見(jiàn)，無(wú)水腫、高血壓，主要為輕度至中度蛋白尿(＜2.5g/d)或(及)血尿。(2)急性腎炎綜合征型：較少見(jiàn)，臨床上酷似鏈球菌感染后急性腎炎，急性起病，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫、高血壓，偶可發(fā)生急性腎衰。(3)急進(jìn)性腎炎綜合征型：較少見(jiàn)，臨床上酷似急進(jìn)性腎小球腎炎，起病急驟，發(fā)展迅速，出現(xiàn)少尿甚至無(wú)尿，有血尿、蛋白尿、管型尿，可有浮腫，常無(wú)高血壓或有輕度高血壓，迅速發(fā)生和發(fā)展的貧血和低蛋白血癥，腎功能迅速惡化，在幾周和幾個(gè)月內(nèi)發(fā)生尿毒癥。(4)腎病綜合征型：本型常見(jiàn)，約60%病人腎損害表現(xiàn)為此型。臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿(3.5g/d)及低蛋白血癥，可有嚴(yán)重水腫，但不一定有高膽固醇血癥，幾乎都伴有鏡下血尿。如不及時(shí)治療，多數(shù)可于2～3年內(nèi)發(fā)展至尿毒癥。本型易與原發(fā)性腎病綜合征相混淆，值得注意。(5)慢性腎炎綜合征型：表現(xiàn)為持續(xù)性蛋白尿、血尿、管型尿和不同程度的水腫、高血壓、貧血及腎功能不全。病程漫長(zhǎng)，遷延不愈，預(yù)后差。(6)腎小管綜合征型：少見(jiàn)，表現(xiàn)為腎小管酸中毒，夜尿增多，水腫，高血壓，尿中β2-微球蛋白增多，半數(shù)病人腎功能減退。(7)臨床“寂靜”型：臨床癥狀及體征均無(wú)腎受累表現(xiàn)，尿常規(guī)化驗(yàn)陰性，但病理檢查(尤以電鏡及免疫熒光檢查)陽(yáng)性。LN僅是多系統(tǒng)損害中的一部分，可侵犯全身其它部位，以皮膚黏膜、關(guān)節(jié)肌肉、心臟、肺部、神經(jīng)和血液系統(tǒng)損害最常見(jiàn)。（1）一般癥狀：大部分病人表現(xiàn)全身乏力，體重下降，90%的病人有發(fā)熱，熱型不定，40%可超過(guò)39℃。（2）皮膚粘膜：50%病人可出現(xiàn)面部蝶形紅斑，病變局限于兩面頰和鼻梁處，呈輕度的水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張和鱗屑，重度滲出性炎癥時(shí)可有水泡和痂皮，紅斑消退后一般不留疤痕和色素沉著。脫發(fā)見(jiàn)于50%的病人，是紅斑狼瘡活動(dòng)的敏感指標(biāo)之一。網(wǎng)狀青斑常見(jiàn)，是血管炎的典型特征。多有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。此外，還可見(jiàn)蕁麻疹、盤狀紅斑、甲周紅斑、紫癜、裂片狀出血、口腔及鼻粘膜潰瘍等。（3）關(guān)節(jié)肌肉：90%的病人有關(guān)節(jié)疼痛，常見(jiàn)于四肢小關(guān)節(jié)，約有10%的病人可有輕度關(guān)節(jié)畸形，但一般無(wú)骨侵蝕征象。長(zhǎng)期、大量、不規(guī)則使用激素，可導(dǎo)致一些病人發(fā)生無(wú)菌性股骨頭壞死。1/3的病人有肌痛，有的甚至出現(xiàn)明顯的肌無(wú)力癥狀或肌肉萎縮。（4）心血管：活動(dòng)性紅斑狼瘡病人發(fā)生心包炎者可達(dá)2/3的病例，一般為短暫、輕度的臨床表現(xiàn)。10%的病人可有心肌炎的表現(xiàn)。二尖瓣和主動(dòng)脈瓣亦可累及，一般于心尖區(qū)和心底部聞及收縮期雜音，后者也可能與貧血、心動(dòng)過(guò)速或發(fā)熱有關(guān)，舒張期雜音罕見(jiàn)。此外，還可出現(xiàn)雷諾氏現(xiàn)象（約25%），肺動(dòng)脈高壓和復(fù)發(fā)性血栓性靜脈炎，后者可以是紅斑狼瘡的首發(fā)癥狀。（5）肺和胸膜：40%～46%的病人可發(fā)生胸膜炎，它是紅斑狼瘡即將累及腎臟的可信指標(biāo)。急性狼瘡性肺炎并不多見(jiàn)，表現(xiàn)為呼吸困難，可無(wú)胸痛和咳嗽，嚴(yán)重者可發(fā)生大量咯血，一些病人表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的肺不張，少數(shù)可發(fā)展為彌漫性肺間質(zhì)纖維化。（6）血液系統(tǒng)：50%～75%的病人呈正色素正細(xì)胞性貧血；60%的病人白細(xì)胞＜4.5×109/L；血小板一般為輕度降低，少數(shù)＜30×109/L（約50%）。（7）胃腸道：部分病人有惡心、嘔吐，腹痛常見(jiàn)（約50%），可能與腹膜炎及腹腔臟器有關(guān)。肝、脾腫大分別見(jiàn)于30%和20%的病人。（8）神經(jīng)系統(tǒng)：癥狀和體征的發(fā)生率約為50%～60%，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣，常表現(xiàn)為精神異常，如抑郁、精神錯(cuò)亂等。亦可發(fā)生癲癇、偏頭痛、偏癱、舞蹈病、外周神經(jīng)病及視網(wǎng)膜病變等。（9）其他：月經(jīng)不規(guī)則，經(jīng)前癥狀加重，特別是偏頭痛。部分病人可發(fā)生無(wú)痛性淋巴結(jié)腫大，腮腺腫大，結(jié)膜炎等。檢查⑴尿液檢查：尿液成分變化是狼瘡性腎炎重要的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)，其變化多樣，包括單純蛋白尿到重度蛋白尿伴明顯腎炎樣尿改變，如血尿、白細(xì)胞和紅細(xì)胞管型等。⑵一般血液學(xué)檢查：血白細(xì)胞降低(＜4×109/L)，貧血(血紅蛋白降至60～80g/L)，血小板＜100×109/L，90%以上的病人血沉增快。蛋白電泳γ球蛋白常增高，可出現(xiàn)冷球蛋白血癥。腎功能正?；蛳陆?。免疫學(xué)檢查⑴自身抗體：系統(tǒng)性紅斑狼瘡血清中可出現(xiàn)多種自身抗體，是確定診斷的重要指標(biāo)。各種自身抗體的臨床意義不同，抗核抗體（ANA）陽(yáng)性率較高，而且治療后可持續(xù)呈陽(yáng)性，但特異性差，可見(jiàn)于多種自身免疫性疾病如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，干燥綜合征，或呈假陽(yáng)性。另外5%SLE患者ANA始終陰性。未經(jīng)治療者抗ds-DNA抗體陽(yáng)性率可達(dá)40%~90%，但治療后抗ds-DNA抗體可降低或轉(zhuǎn)陰?？?Sm抗體陽(yáng)性率更低僅15%~50%。血清抗核小體抗體(anti—mucleosome)LN患者血清ANuA含量明顯高于SLE無(wú)腎炎患者。SLE患者還存在其它種類的自身抗體如抗心磷脂抗體（APA）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）等。與某些臨床征候群和病理改變相關(guān)。約1/3~1/2SLE、LN可檢出APA，且與血栓形成有關(guān)。25%LN患者血清ANCA陽(yáng)性，臨床表現(xiàn)重，腎活檢腎小球壞死性新月體和間質(zhì)血管炎發(fā)病率高，代表一種特殊類型LN。⑵補(bǔ)體：起病初3/4以上未經(jīng)治療的SLE患者存在低補(bǔ)體血癥，伴有者低補(bǔ)體血癥的發(fā)生率更高。C3、C4、C1q、CH50，尤其C3在紅斑狼瘡活動(dòng)期常降低，敏感性約70%，特異性較高，但應(yīng)除外急性腎炎、膜增生性腎小球腎炎等。⑶免疫復(fù)合物：絕大多數(shù)患者特別是伴有自身?yè)p害者血清中存在免疫復(fù)合物，血清免疫復(fù)合物的水平與活動(dòng)度相關(guān)，但其診斷意義小。下列幾點(diǎn)常提示病變持續(xù)活動(dòng)：①明顯血尿；②急進(jìn)性腎功能減退；③抗ds-DNA抗體滴度進(jìn)行性升高或C3進(jìn)行性降低；④腎活檢示腎臟活動(dòng)性病理改變；⑤有壞死性血管炎表現(xiàn)。腎臟損害程度與其他系統(tǒng)損害程度不一定完全平行。但其活動(dòng)性和病變程度對(duì)治療方案的選擇及預(yù)后的判斷有重要意義。臨床中面臨兩大問(wèn)題：第一，典型的LN結(jié)合臨床征象和血清中自身抗體容易作出診斷，而不典型的LN特別是那些抗核抗體或ds-DNA抗體陰性的病例極易漏診或誤診。如果嚴(yán)格按照美國(guó)風(fēng)濕病協(xié)會(huì)的診斷標(biāo)準(zhǔn)去診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE），大量本屬于SLE的疾病可能因不能滿足診斷標(biāo)準(zhǔn)而被排除SLE在之外，事實(shí)上這些病例應(yīng)該與那些典型SLE等同看待和治療。其次，LN病情往往較重，而恰當(dāng)?shù)闹委熌軜O大地改善其預(yù)后。與此同時(shí)，由于需要長(zhǎng)期接受免疫抑制治療副作用就顯得尤為突出。因而治療方案的制定和實(shí)施必須很周密。診斷狼瘡性腎炎是系統(tǒng)性紅斑狼瘡的常見(jiàn)合并癥，一般認(rèn)為當(dāng)已確診為SLE，又存在腎臟累及表現(xiàn)的即可診為狼瘡性腎炎。SLE的診斷依據(jù)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）及我國(guó)１９８２年所制定的"系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)"規(guī)定，腎臟累及包括具備持續(xù)性的蛋白尿、鏡下血尿、管型尿（特別是鏡下萬(wàn)花筒樣尿液改變）以及腎功能的改變等。臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，特別是血清免疫學(xué)檢查對(duì)診斷有重要意義。病理檢查，特別是腎臟病理在一定情況下，對(duì)診斷有重要參考價(jià)值。治療腎上腺皮質(zhì)激素單獨(dú)或與免疫抑制藥物合用是治療狼瘡性腎炎的有效辦法。往往按腎臟組織病理學(xué)類型予以不同強(qiáng)度的治療。常用的免疫抑制治療方法及藥物有：（1）激素：一般用強(qiáng)的松，首始治療階段，成人為1mg/kg，每日晨頓服，直至8周后開(kāi)始減量，每周減5mg，至小劑量時(shí)（隔日晨1mg/kg）改為隔日晨頓服，按具體情況持續(xù)治療一段時(shí)間，療效較理想后繼續(xù)減量，直至維持量（隔日晨0.4mg/kg）。有人認(rèn)為，狼瘡性腎炎病人應(yīng)終生服用激素，一般用量為強(qiáng)的松隔日晨服10～20mg。值得注意的是，激素的首始劑量一定要足，劑量不足（＜30mg/d＝則常無(wú)效，腎小球病損會(huì)繼續(xù)進(jìn)展，變?yōu)槔w維化而導(dǎo)致不可逆性腎衰。病情特別嚴(yán)重或暴發(fā)型者，高熱達(dá)40℃，出現(xiàn)廣泛皮疹和紫癜、大量蛋白尿時(shí)，亦可用超大劑量激素沖擊療法。若無(wú)條件使用甲基強(qiáng)的松龍，采用地塞米松150mg/d代替，效果亦良好。（2）環(huán)磷酰胺：環(huán)磷酰胺沖擊療法較持續(xù)用藥療效更好且副作用更少。國(guó)外多采用環(huán)磷酰胺每次0.75～1.0g/m2體表面積，靜脈滴注，每1～3個(gè)月沖擊1次，治療兩年。國(guó)內(nèi)常用改進(jìn)的環(huán)磷酰胺沖擊療法。常用劑量為環(huán)磷酰胺8~12mg/kgd加入0.9%NS100ml中連續(xù)兩天靜脈滴注，每?jī)芍苤貜?fù)一次，連續(xù)應(yīng)用8周后，改為兩月重復(fù)1次，累積達(dá)CTX150mg/kg為1療程。（3）霉酚酸酯：霉酚酸脂能有效的控制難治性或初治LN-IV活動(dòng)，近期副作用小。常用誘導(dǎo)劑量為1.0~1.5/d，分3次口服，共6個(gè)月；維持量0.75~1.0g/d，分2次口服，維持1~1.5年。同時(shí)配合激素治療。（4）環(huán)孢霉素A：對(duì)某些患者特別是Ⅴ型LN能取得好的療效。常用劑量為5mg/kgd。以往認(rèn)為妊娠易導(dǎo)致狼瘡性腎炎復(fù)發(fā)和惡化，故多主張避免妊娠。但近年大量的臨床觀察發(fā)現(xiàn)，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡沒(méi)有活動(dòng)，腎功能及血壓均正常，則妊娠對(duì)母親和胎兒均無(wú)影響，妊娠并不增加狼瘡性腎炎的重新活動(dòng)率，對(duì)長(zhǎng)程預(yù)后影響不大。但有幾點(diǎn)值得注意：①患者若有腎功能降低，血壓增高，則應(yīng)避免妊娠。②應(yīng)在狼瘡性腎炎緩解1年后懷孕，并盡力保持狼瘡性腎炎在孕期不活動(dòng)。有人主張，一旦明確懷孕，即應(yīng)給強(qiáng)的松每天10mg，直至產(chǎn)后8周，認(rèn)為這樣可減少?gòu)?fù)發(fā)或使復(fù)發(fā)時(shí)癥狀減輕并易于控制；一旦有疾病活動(dòng)，應(yīng)用標(biāo)準(zhǔn)激素療程，并視具體情況加用環(huán)磷酰胺。③要監(jiān)測(cè)胎兒生長(zhǎng)發(fā)育，出現(xiàn)胎兒宮內(nèi)窘迫時(shí)，應(yīng)考慮終止妊娠；母體一旦出現(xiàn)高血壓，應(yīng)予積極治療。④狼瘡性腎炎患者子癇發(fā)生率高，約30%，先兆子癇亦可能是狼瘡性腎炎復(fù)發(fā)的表現(xiàn)，區(qū)別主要依賴有無(wú)腎外活動(dòng)的其他臨床表現(xiàn)及有無(wú)血清補(bǔ)體.2011年03月02日5470
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張昱主任醫(yī)師 中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院西苑醫(yī)院 腎病科 1987年我國(guó)風(fēng)濕學(xué)會(huì)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：⑴臨床表現(xiàn)：①蝶形或盤狀紅斑； ② 無(wú)崎形關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛； ③ 脫發(fā)； ④ 雷諾現(xiàn)象和/或血管炎； ⑤ 口腔粘膜潰瘍； ⑥ 漿膜炎； ⑦光過(guò)敏； ⑧神經(jīng)精神癥狀。 ⑵實(shí)驗(yàn)室檢查： ①血沉增快； ②白細(xì)胞降低和或血小板減少，和或溶血性貧血； ③持續(xù)性蛋白尿和/或管型尿；④高丙球蛋白血癥；⑤LE細(xì)胞陽(yáng)性；⑥抗核抗體陽(yáng)性。以上≥6項(xiàng)可確診。如不夠作下列檢查：①抗ds-DNA抗體陽(yáng)性；②狼瘡帶檢查陽(yáng)性；③腎活檢陽(yáng)性；④抗Sm抗體陽(yáng)性；⑤低補(bǔ)體血癥和/或血清免疫復(fù)合物陽(yáng)性。如相加滿6項(xiàng)亦可確診。其特異性94%，敏感性98%。2010年12月18日4047
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