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2020年03月03日
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鄭新春副主任醫(yī)師 上海市光華中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 風(fēng)濕病科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)、多器官并有多種自身抗體出現(xiàn)的自身免疫性疾病，在中醫(yī)學(xué)中根據(jù)本病的臨床表現(xiàn)稱之為 “紅蝴蝶瘡”、“陰陽(yáng)毒”，臨床以面部鼻梁和雙顴頰部出現(xiàn)蝶形紅斑為主要特征。這種疾病常常累及腎臟、血液系統(tǒng)、肺、心臟等系統(tǒng)和器官，患者深受其擾，其中最常見的就是狼瘡性腎炎，腎臟損害可出現(xiàn)在本病的任何階段，有時(shí)在發(fā)病多年后才發(fā)生，但以 1～2 年較多，并隨著病程的遷延而增多，發(fā)生率約 75%。分為腎炎型或腎病型，多表現(xiàn)為蛋白尿、氮質(zhì)血癥、高膽固醇血癥和低血清蛋白血癥。如果醫(yī)治不當(dāng)，嚴(yán)重的還會(huì)發(fā)展為腎衰竭、尿毒癥。腎功能衰竭是系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者的主要死亡原因之一。 那么，為什么系統(tǒng)性紅斑狼瘡這個(gè)聽起來像是皮膚病的疾病會(huì)對(duì)腎臟產(chǎn)生那么大的影響呢？從開頭介紹可以看出，這其實(shí)是一個(gè)有著皮膚表現(xiàn)的免疫性疾病，狼瘡腎的發(fā)病與免疫復(fù)合物在腎小球沉積密切相關(guān)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者體內(nèi)會(huì)產(chǎn)生多種自身免疫性抗體，如抗核抗體、抗DNA抗體等，這些自身抗原與自身抗體相結(jié)合會(huì)不斷形成免疫復(fù)合物，隨著血液循環(huán)沉積于腎小球的不同部位，從而導(dǎo)致了狼瘡性腎炎。 如果系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者小便中出現(xiàn)了蛋白、管型等，就應(yīng)該警惕是否存在腎臟損傷，值得注意的是，在臨床上腎外表現(xiàn)與腎損害并無明顯平行關(guān)系，即有明顯紅斑表現(xiàn)的患者，不一定有腎損害；相反病期長(zhǎng)的腎損害患者，往往可能沒有紅斑表現(xiàn)。甚至有一部分患者前期并沒有出現(xiàn)紅斑狼瘡的表現(xiàn)，直接就因?yàn)槟虺Ｒ?guī)結(jié)果異常就診。所以不論是否確診系統(tǒng)性紅斑狼瘡，都應(yīng)在出現(xiàn)小便異常等癥狀時(shí)及時(shí)前往醫(yī)院就診。臨床上對(duì)于狼瘡性腎炎診斷的金標(biāo)準(zhǔn)是進(jìn)行腎穿刺活檢，病理檢查可以評(píng)估狼瘡是否活動(dòng)以及腎臟病變的性質(zhì)，同時(shí)也是判斷疾病預(yù)后的重要依據(jù)之一。 現(xiàn)在臨床醫(yī)生對(duì)于治療狼瘡腎的藥物有激素、環(huán)磷酰胺、嗎替麥酚酯和他克莫司等，可以對(duì)狼瘡腎進(jìn)行較好的治療和干預(yù)其進(jìn)一步發(fā)展，大部分患者的預(yù)后得到明顯改善，有數(shù)據(jù)顯示近年來狼瘡腎10年存活率已提高到80％-90％。但是長(zhǎng)期使用激素會(huì)帶來許多副作用，尤其是激素造成的骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死，影響患者的日常生活能力。 昆仙膠囊是對(duì)付狼瘡腎的另一種武器，該藥物是昆明山海棠、淫羊藿、枸杞子、菟絲子的復(fù)合制劑，有效成分包括雷公藤甲素等物質(zhì)，現(xiàn)代藥理研究證明昆明山海棠含有的雷公藤甲素等物質(zhì)，有較強(qiáng)的抗炎和免疫抑制的作用。已有臨床報(bào)道將其運(yùn)用于狼瘡腎患者取得了良好的療效，可明顯改善患者腎功能狀況，降低血清免疫球蛋白水平。但是昆明山海棠有大毒，對(duì)肝臟和生殖功能會(huì)產(chǎn)生影響，淫羊藿、枸杞子、菟絲子均為補(bǔ)益肝腎之品，可以同時(shí)緩解昆明山海棠的毒性，提高用藥的安全性。 參考資料： [1]中華中醫(yī)藥學(xué)會(huì).系統(tǒng)性紅斑狼瘡診療指南[J].中國(guó)中醫(yī)藥現(xiàn)代遠(yuǎn)程教育.2011.9(11):146-148. [2]項(xiàng)協(xié)隆,邵思思,黃蔚霞.昆仙膠囊治療狼瘡腎炎伴腎病綜合征表現(xiàn)患者的腎功能及血清IgE IgG水平改善研究[J].中國(guó)藥物與臨床.2019.19(5):710-713.2020年03月02日3477
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陸福明主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 腎病科 因?yàn)槔钳徯阅I炎是終身的。既使經(jīng)過免疫誘導(dǎo)治療，狼瘡腎炎進(jìn)入緩解期，只用最小維持量的激素和免疫抑制劑來維持治療，但病人仍有復(fù)發(fā)的可能。 病人應(yīng)在專家指導(dǎo)下，規(guī)律性門診，定期復(fù)查尿、血常規(guī)、尿蛋白定量(24小時(shí)或尿白蛋白/尿肌酐、肝、腎功能(1一3月一次)。血脂、血糖、補(bǔ)體、ANA及dsDNA滴度(3一6月一次)。切不可認(rèn)為狼瘡腎炎巳控制了，麻痹大意了，很長(zhǎng)時(shí)間，甚至半年一年都不去檢查！還有些病人自說自話，自己把激素、免疫抑制劑停了！這樣，狼瘡腎炎很容易復(fù)發(fā)！而且，因?yàn)槟愫荛L(zhǎng)時(shí)間不復(fù)查，直到復(fù)發(fā)癥狀很嚴(yán)重了，如大量蛋白尿使血白蛋白很低，出現(xiàn)明顯水腫了，才去就診，根本無從知道狼瘡腎炎復(fù)發(fā)了多長(zhǎng)時(shí)間！嚴(yán)重延誤了治療時(shí)機(jī)！ 如在定期復(fù)查時(shí)發(fā)現(xiàn)血尿明顯升高、蛋白尿明顯上升、腎功能明顯下降，須馬上警惕狼瘡性腎炎復(fù)發(fā)，應(yīng)及時(shí)請(qǐng)有經(jīng)驗(yàn)的專家診治，專家會(huì)詳細(xì)結(jié)合您以往的病史(腎穿、臨床、免疫治療方案、劑量、療效)、本次有無誘發(fā)因素(感染、妊娠、自行減或停激素等)、腎及全身癥狀、免疫指標(biāo)等，綜合判斷，得出您是否是狼瘡腎炎復(fù)發(fā)及程度，全身狼瘡有無活動(dòng)及程度。然后，擬出最佳治療方案。 如專家判斷您是輕度復(fù)發(fā)，一般僅需增加一定量的激素及/或免疫抑制劑。增加的具體劑量，專家會(huì)根據(jù)此次復(fù)發(fā)程度、以往控制復(fù)發(fā)的劑量等多種因素決定。如加量后數(shù)周，各項(xiàng)化驗(yàn)顯示出能控制復(fù)發(fā)了，可逐漸減少激素及/或免疫抑制劑量。如仍未控制，需個(gè)體化再上調(diào)劑量！故自我做好詳細(xì)的治療觀察表會(huì)很有幫助！(可參閱巳發(fā)相關(guān)短文:用激素、免疫抑制劑、為什么做好病情記錄表很重要？) 如專家判斷您是中、重度復(fù)發(fā)，那專家很可能會(huì)推薦您再次腎穿刺。因?yàn)?，較重的復(fù)發(fā)，很可能腎臟病理類型會(huì)變化。而不同的類型所需采用的再次誘導(dǎo)免疫方案是不一樣的！如腎穿刺顯示病理類型未變，那一般仍采用原來曾有效的誘導(dǎo)免疫方案再次治療。 因此，只有病人提高依從性，堅(jiān)持長(zhǎng)期正規(guī)隨訪復(fù)查、堅(jiān)持在專家指導(dǎo)下用藥維持，才能減少?gòu)?fù)發(fā)機(jī)會(huì)。一旦復(fù)發(fā)，才能及早識(shí)別，及時(shí)治療，從而減少需再次免疫強(qiáng)化治療所帶來的副作用，也可減少因狼瘡腎炎反復(fù)復(fù)發(fā)所引起的腎慢性化病變！2019年07月18日1943
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陸福明主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 腎病科 首先，必須在腎穿刺病理分型指導(dǎo)下，結(jié)合病人具體臨床特征，由有經(jīng)驗(yàn)的腎病專家慎重考慮，與病人及家屬仔細(xì)交流，方能制定治療、方案。 比較重的狼瘡腎炎(病理上一般為3、4型或合併5型)，免疫治療上一般分二個(gè)階段。第一，叫誘導(dǎo)治療。一般6月左右。主要是用較大劑量激素及免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、驍悉(MMF))，目標(biāo)是盡快把狼瘡腎炎急性活動(dòng)控制下去，使蛋白、血尿、腎功能、全身狼瘡活動(dòng)癥狀及免疫指標(biāo)達(dá)到緩解標(biāo)準(zhǔn)(分部分緩解和完全緩解)。在此過程中，激素劑量在逐步減少，最后達(dá)到最小維持量(激素2片/天以下)。 如果誘導(dǎo)治療3月時(shí)，狼瘡腎炎無好轉(zhuǎn)跡象甚至還在加重，應(yīng)考慮目前方案有可能要更換(換另一種一線推薦方案)。如有必要(如腎功能在快速下降)，可考慮再次腎穿刺。如果經(jīng)誘導(dǎo)治療6月后，病人未達(dá)到緩解，甚至還在加重，稱為難治性(抵抗性丿狼瘡腎炎?？煽紤]用美羅華、大劑量丙種球蛋白和CNIs(普樂可復(fù)或環(huán)孢A)。在開始治療前可再次腎穿刺。因?yàn)?，狼瘡腎炎病理類型會(huì)變化。在考慮更換免疫方案時(shí)最好再次腎穿刺以明確病理類型及病變性質(zhì)，以指導(dǎo)免疫方案制定。 第二階段叫維持治療。經(jīng)6月左右誘導(dǎo)治療，病人經(jīng)專家定期評(píng)估，判斷已達(dá)到臨床緩解了，那將轉(zhuǎn)入維持治療階段。主要用小劑量激素(2片/天以下)合用小劑量MMF(2一4片/天)或硫唑嘌呤(50--75mg/天)。療程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)年。此階段主要定期(2一3月一次)隨訪，觀察有無長(zhǎng)期激素和免疫抑制劑用藥副作用？腎功能有無慢性進(jìn)展及原因？有無腎及全身的紅斑狼瘡活動(dòng)、活動(dòng)程度？有何誘發(fā)因素？需再次腎穿刺否？治療方案需調(diào)整否？有無心血管併發(fā)征？2019年07月18日1507
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