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劉湘源主任醫(yī)師 無錫中和綜合門診部 風濕免疫科 尊敬的劉主任： 您好！ 我妻2006年確診為狼瘡，當時聽到這個消息，我們?nèi)液盟魄缣炫Z，好久才從震暈的情況下清醒過來，真不敢相信命運是這樣的殘酷。妻本身得病就乏力，脾氣也不好，經(jīng)常抓住一件小事就極度生氣，鉆牛角尖，我只能在很多時候牽就她、原諒她和開導她，但是，我們對這個病感到無能為力、無奈之極！ 在當?shù)財鄶嗬m(xù)續(xù)地治療，很不應該的是：感覺好了就自己減激素，看完醫(yī)生后，還不很相信醫(yī)生，就隨便不吃醫(yī)生開的羥氯喹和來氟米特等，導致病情反反復復，強的松加了減、減了加。因為聽說中藥副作用小，就打聽到省中醫(yī)院有一位著名的教授，我們就經(jīng)常去拿中藥，我就給她熬起了中藥，雖然難喝，但也堅持喝，一年要喝4個月的中藥，但經(jīng)過長時間的觀察，我發(fā)現(xiàn)中藥對狼瘡活動期的作用甚微，甚至拖延下去會加重病情。 苦于身邊沒有名醫(yī)、沒有行家來確診如何治療這種復雜的疾病，我就開始留心網(wǎng)上的名醫(yī)名家，直到去年2014年8月，經(jīng)過網(wǎng)上長時間的查找和比對，我終于發(fā)現(xiàn)了北醫(yī)三院的您，您在網(wǎng)上評分相當高，您率領您的團隊建立的博客，為病人和病人家屬建立了普及風濕病的寶庫，我如獲至寶，決定到京拜訪您。8月11日，我們終于順利見到了您！您的平易、謙和、堅定和博學感染了我們，您對病人貼心關懷，始終微笑對待，一再加號，耽誤了下班時間，輪到我們看病的時候，已是下午6:30了（其他科室的大夫已下班回家了），我們終于等到能進您診室近距離見到您了。我們來到診室，您正在給一位女士看病，您的意見已經(jīng)非常明確了，但在病人的追問下，您仍然重復了三四次，關鍵的是您依然微笑著！我們看到您這樣對待病人，由衷地佩服！ 您看到妻子的檢查結果不好，說：“加重了，活動期”，您給開了四種藥：賽可平、甲強龍、羥氯喹和來氟米特。從那時起到現(xiàn)在，我們沒敢隨便停藥，一直堅持吃。而且，我加了您科室的微信公眾平臺，每天都認真閱讀里面的文章！一旦有了重要發(fā)現(xiàn)，我就轉(zhuǎn)告妻子，讓她也來閱讀！從決定找您看病起，我們有了一個想法——一定聽您的話，真正重視起來，決不應再拿自己的身體不當回事了！ 苦于春運，苦于較遠，本應年前就該去復查的，終究沒能成行。但看到很多病友用郵件與您交流，我們斗膽也想用郵件來打擾您，請您百忙之中出手幫助我們，為下步治療給予診斷（您視病人為親人，真正是“大醫(yī)精誠”?。┚嗌洗我娔床∫延?個多月了，2015年3月5日，我們到醫(yī)院檢查了血常規(guī)、血沉、尿常規(guī)、尿微球蛋白、補體C3、補體C4、抗核抗體和抗雙鏈DNA抗體，讓我們振奮的是抗雙鏈DNA由原來的陽性轉(zhuǎn)為了陰性，抗核抗體也降到了1:100了，尿蛋白也僅1個加號，尿白細胞1個加號，血沉31mm/h，我把這次檢查結果和上次在北醫(yī)三院您過目的檢查結果一并發(fā)給您，請您費心診斷一下，我們?nèi)f分感謝！ 您的病人家屬春暖花開 2015-3-10回復 春暖花開：你好！我很高興收到你的來信！來信字數(shù)不多，但真實地描繪了你愛人生病后的求醫(yī)之路，也感謝你對我的認可和信任！我仔細閱讀了你愛人近期的檢查結果，進行了認真分析，發(fā)現(xiàn)她的結果比以前好了很多，尿蛋白明顯降低，自身抗體中的雙鏈DNA抗體轉(zhuǎn)陰，ANA的滴度也明顯降低，說明病情得到了有效控制，祝賀你和你愛人！ 你愛人治療的成功完全源自于能認真服從醫(yī)囑，按時按點服用有效藥物，并定期復查。你和你愛人對狼瘡這種疾病缺乏足夠的認識和了解，也不相信當?shù)卮蠓?，擅自停用或減少藥物，導致病情一次又一次的加重，以至于上次來找我看病時，已出現(xiàn)了重度狼瘡腎炎，尿蛋白很高，雖未住院做腎穿刺活檢，但根據(jù)臨床表現(xiàn)，推測是較嚴重的IV型（彌漫型）或V型（膜性）狼瘡腎炎。狼瘡腎炎的治療關鍵期是頭半年到1年，即誘導緩解期，力求這期間有效控制狼瘡腎炎的活動，之后就進入了鞏固維持期，大約至少維持治療3年以上，以后是否停藥完全根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)和化驗結果等。對你愛人這種較嚴重的狼瘡腎炎，國際上常用激素沖擊加嗎替麥考芬酯（驍悉或賽可平）口服，或激素沖擊加環(huán)磷酰胺沖擊?？紤]你愛人較年輕，且有生育愿望，以前也用過比較多的免疫抑制劑，故本次未用可導致絕經(jīng)的環(huán)磷酰胺，而是果斷采取了免疫抑制劑聯(lián)合多靶點治療方案，即激素+賽可平+來氟米特+羥氯喹。與類風濕關節(jié)炎多以甲氨蝶呤或來氟米特為中心的多種病情改善藥聯(lián)合治療不同的是，狼瘡的多種免疫抑制劑聯(lián)合治療，多以環(huán)磷酰胺為中心，聯(lián)合霉芬酸酯、來氟米特、甲氨蝶呤、雷公藤、硫唑嘌呤、環(huán)孢素或美羅華。對于不能以環(huán)磷酰胺為中心者，可選擇霉芬酸酯與環(huán)孢素；霉芬酸酯與來氟米特等聯(lián)合治療， 但注意的是，霉芬酸酯不能與硫唑嘌呤；環(huán)孢素A不能與他克莫司聯(lián)合治療，因作用機制相似，療效增加不明顯，而副作用可能明顯增加。聯(lián)合兩種免疫抑制劑治療時，應相應減少每種免疫抑制劑的用量，有條件者最好密切監(jiān)測血藥濃度，當患者平時容易感冒或監(jiān)測的T淋巴細胞和B淋巴細胞明顯降低時，應進一步減少免疫抑制劑的劑量。羥氯喹是狼瘡的基礎用藥，對腎損傷也有保護作用，在減少終末期腎病及高血壓、感染、血栓發(fā)生率上有重要作用。你愛人現(xiàn)已服用該方案近8個月了，臨床表現(xiàn)明顯減輕，化驗示尿蛋白明顯減少，dsDNA從1:20變成陰性，肝腎功能和血常規(guī)正常，希望能進一步檢查24小時尿蛋白定量，并繼續(xù)減少激素、賽可平和來氟米特劑量，最終也許僅用一種羥氯喹長期維持療效。狼瘡病情是否處在活動期，需要綜合判斷，既要結合癥狀，也要參考化驗指標。如果近期新出現(xiàn)了面部紅斑、潰瘍或皮疹尿液中泡沫增多，全身乏力或發(fā)熱等表現(xiàn)，結合補體降低和抗ds-DNA較之前升高等指標。 總之，你要對該病有一個正確的認識，消除心理恐懼，既不能談“狼瘡”色變，也不能太輕視它，學會日常生活中自我識別此疾病活動的表現(xiàn)，積極配合我們的治療，定期復查并隨診。另外，情緒對此病影響很大，所以，放松心態(tài)，保持好心情，適當運動，不知不覺中你會發(fā)現(xiàn)自己的疾病減輕了好多。春天已經(jīng)來了，在享受大自然美麗風光時，不要忘記我們要盡量減少紫外線照射，外出活動時不要忘記加強對自己的防護。祝，早日康復，加油！北京大學第三醫(yī)院 李欣藝 劉湘源（liu-xiangyuan@263.net) 2015/3/142015年03月27日
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高冠民主任醫(yī)師 鄭大一附院 風濕免疫科 系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一大類個體差異很大的疾病，大概有三分之二的病人會影響到腎臟，如果腎臟累及而不干預，有一半的病人可能會在五年左右致命，合適的治療能使90%的病人健康存活30年以上而不會出現(xiàn)什么問題。所以狼瘡腎炎需要積極的去處理以盡可能的挽救腎臟功能，減少腎臟受累對全身的影響。其中糖皮質(zhì)激素仍然是目前控制疾病活動最有效的藥物，雖然新的生物制劑和免疫抑制劑的聯(lián)合治療能替代激素的一部分功能，能夠做到盡可能短期和盡可能小量的使用糖皮質(zhì)激素，但無激素治療仍然只是一個追求的理想。 狼瘡活動期最好還是能盡可能用夠劑量，爭取疾病盡快緩解 如果病人能在三個月到半年內(nèi)完全緩解，并保證不復發(fā)，大部分病人可以在5年左右停用激素甚至停用所有藥物，但是如果長期不緩解，或者雖然已經(jīng)達到緩解但反復發(fā)作則停藥的可能性極小甚至需要終生服藥。 所以理想的治療是足量激素應用，用足療程，不隨便減停藥物，盡可能爭取疾病完全緩解并能長期維持不復發(fā)。過大劑量長期治療的最大問題是副作用的問題，為減少副作用需加用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺、來氟米特、霉酚酸酯、環(huán)孢素、普羅可復、硫唑嘌呤等免疫抑制劑或者生物制劑、羥氯喹等以替代激素的部分作用，減少激素的副作用和激素的依賴。在一些進展較快的狼瘡腎炎或者存在可能致命的腎臟外表現(xiàn)的時候可能需要大劑量激素沖擊治療或者血漿置換、免疫吸附、大劑量丙球沖擊等強有力的措施以盡可能阻止疾病發(fā)展，盡快使疾病走向緩解，為后繼治療爭取機會。 狼瘡達到臨床緩解一般認為就是達到了疾病的平穩(wěn)階段，這個時候應該逐漸減少激素用量，一般在30mg之前應盡快減量，能多快就可以多快，但30mg以下劑量減藥應緩慢一些，特別是20mg左右是最容易復發(fā)的劑量，需要減藥的速度越來越慢并爭取逐步過渡到兩天一次的服用方法?；顒悠诒M可能每日分開2-3次使用以求療效最佳，維持期盡可能隔日服用以求副作用最小。減藥的速度以能維持疾病緩解不復發(fā)又盡可能快為原則，大夫一般會根據(jù)每次復查結果和病情變化情況定期調(diào)整，甚至有時需短期加量，過快的減量或者停藥往往意味著疾病反跳和復發(fā)，并需加用更多的藥物來控制，勢必會延長治療時間，減少減停藥物的機會并相應出現(xiàn)更多的副作用。活動期可以兩周到兩月復查一次，穩(wěn)定期可以3-6月復查一次。復查的兩個最重要的目的是監(jiān)測藥物的副作用和療效，據(jù)此調(diào)整治療措施。 病人擔心副作用，其實醫(yī)生更擔心病人出現(xiàn)副作用使治療陷入被動，所以醫(yī)生會根據(jù)病情的變化隨時調(diào)整治療措施，把握好療效和副作用以及經(jīng)濟付出的平衡，所以要相信你的醫(yī)生也在為你考慮而不要自作主張。另外在出現(xiàn)副作用之前要采取一些措施來預防副作用，如情緒樂觀、生活規(guī)律，飲食節(jié)制，控制鹽分和肉類食物的每天攝入量，不過度減肥也不要使體重過快上漲，另外可以輔助應用一些藥物減少副作用，如鈣劑、維生素D，活血化瘀中藥，蟲草制劑，仙靈骨葆等。出現(xiàn)副作用之后也不要緊張，定期檢測、早期發(fā)現(xiàn)大部分副作用是可以控制和恢復的。2015年02月25日19342
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方霖楷主治醫(yī)師 中山三院 風濕免疫科 本文適合下列疾病患者閱讀：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、肌炎、血管炎、結締組織病、干燥綜合征等。（一）為什么有些患者需要用“糖皮質(zhì)激素”？中國傳統(tǒng)詞匯中本無“激素”一詞；該詞系英文“hormone”（即：荷爾蒙）傳入中國時的意譯，道出激素“含量雖少，足可引發(fā)巨大效應”的特點。人體內(nèi)天然存在各種“激素”，如生長激素、甲狀腺激素、性激素、腎上腺激素等等，用于調(diào)節(jié)身體健康，激素過多或缺乏均可致病。所以，早期將“hormone”翻譯為“激素”，并不準確，更合適的翻譯是“調(diào)節(jié)素”。各類激素可用作藥物，風濕免疫科所說的“激素”指的是“糖皮質(zhì)激素”，一類能夠提升血糖，也能減輕體內(nèi)炎癥反應的激素。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、肌炎、血管炎等疾病，其本質(zhì)并非“免疫力低下”，而是“過度自我免疫”。如果把人體比作一個家庭，免疫細胞就好比家長。如果家長對小孩不管不顧、疏于教育、放羊式教育，這當然會影響孩子成長。但反過來，如果家長對小孩過度管控、強硬蠻橫、甚至拳打腳踢，這般對小孩的扼殺，影響更為惡劣。風濕免疫科病人的體內(nèi)，就存在“嚴苛的家長正在扼殺孩子”現(xiàn)象。風濕免疫科用“糖皮質(zhì)激素”，是想“讓家長變得不嚴厲”、“讓孩子擁有寬松的環(huán)境”。但物極必反，長期大劑量激素的應用，可能導致家長缺位、讓孩子陷入“缺乏家庭教育”困境。（二）怎樣降低糖皮質(zhì)激素的副作用？糖皮質(zhì)激素是“人體內(nèi)本來就有”的物質(zhì)，參與各類生理機能。服用糖皮質(zhì)激素后，進入體內(nèi)的激素也會干擾人體機能，導致肥胖、血糖升高、痤瘡、骨質(zhì)疏松、胃腸不適、股骨頭壞死、抵抗力下降易患感染等等。激素副作用大小，因人而異，因量而異，大劑量、長期服用激素，副作用大。要降低副作用，首先要“合理使用，避免濫用”。按醫(yī)生計劃服用激素，并定期減量，一般副作用是可以接受的。許多患者每天吃一片、二片激素，副作用低。此外，有一些藥物可緩和、減少激素的副作用。（三）如何看待“零激素治療”？答：因激素“知名度高”、容易成為眾矢之的，社會上有部分機構過度炒作“零激素治療”，需警惕這可能是一種噱頭、一種吸引眼球的宣傳手段。隨著治療進步，部分病情穩(wěn)定者可停用糖皮質(zhì)激素，或者換其他藥物以替代激素。但“凡藥三分毒”，不能只關注激素副作用，而忽略其他藥物副作用。許多患者僅需服用少量激素配合免疫調(diào)節(jié)藥，治療效果好且副作用小，如果刻意追求“零激素”反而弊大于利。如果患者使用激素副作用較大、且病情控制不滿意，可換用其他藥物（包括生物制劑），以替代激素，降低副作用的同時、提升治療效果。???總之，是否實行“零激素治療”，主要看“是否對身體最有利”，而不是“能否做到零激素”。通過藥物調(diào)整、盡量減少激素使用，是合理的。如病情允許，“零激素治療”也是可行的，但要考慮“對身體最有利”原則，不用刻意追求“零激素”。（四）不要自行停用糖皮質(zhì)激素答：原因有二。其一，所謂“激素”，人體本來自己也會產(chǎn)生，但長期吃激素后，人體生產(chǎn)激素的器官就會“變懶”，自身激素產(chǎn)量降低，一旦突然自行停藥，體內(nèi)會出現(xiàn)“激素不足”，導致機能紊亂，故減停激素要有一個過程，欲速則不達。第二，激素治療有療程和減量規(guī)律，自主停藥會引起病情復發(fā)或加重，耽誤治療，拖慢治療進程，到頭來吃藥更多。好比燒火做飯，飯沒熟了就歇火，等放涼了再生火繼續(xù)煮，這不是更浪費柴火么？2014年12月09日13869
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張益民副主任醫(yī)師 中山六院 腎內(nèi)科 1.狼瘡性腎炎患者需要終生服用激素嗎？這是有爭議的問題，有學者認為，狼瘡靜止5年以上，可以考慮停藥，但是也有學者認為應該終生服用小劑量激素，并定期檢測，發(fā)現(xiàn)問題，及時處理，即“露頭就打”比較安全，我個人主張長期用，終生用，比如潑尼松3片或者2片隔天，每天上午頓服。2.狼瘡腎炎發(fā)展期激素如何使用，需要和哪些抗風濕藥合用？這是個復雜的問題，狼瘡腎炎活動的時候，需要腎穿刺活檢來明確病理類型，比如病理類型是IV型的，會按照美國的NIH方案，即：大劑量激素沖擊3天，足量激素口服，環(huán)磷酰胺1.0克，每月一次靜脈輸注，連續(xù)6個月。歐洲則主張小劑量使用環(huán)磷酰胺，每2周一次，連續(xù)3個月。以后病情平穩(wěn)后進入維持治療階段則改為小劑量激素+硫唑嘌呤等。但是如果是V型狼瘡腎炎，或者是III+V，IV+V型，治療常常會改為半量的激素+CNI類藥物（環(huán)孢素、FK506）。近年來還強調(diào)了羥氯喹在狼瘡治療中的作用，常會跟其他的免疫抑制劑聯(lián)合使用。此外，為了避免有生育要求的患者的性腺毒性，會使用霉酚酸酯替代環(huán)磷酰胺、雷公藤。因此，需要專業(yè)醫(yī)生根據(jù)患者的具體情況制定合理的方案。3.什么是激素的沖擊療法，什么情況下需要使用？狼瘡腎炎病情兇險，如出現(xiàn)了嚴重的腎損害，表現(xiàn)為大量蛋白尿、病理類型是彌漫性系膜增殖，腎功能快速惡化以及狼瘡腦、狼瘡肺等危重情況下，可能會使用甲潑尼龍0.5-1.0克，每天一次沖擊治療，連續(xù)3-5天，同時，會輔以大劑量的丙種球蛋白、白蛋白、抗生素等。4.狼瘡腎炎平穩(wěn)期，激素如何減量？狼瘡腎炎病情穩(wěn)定，激素會逐步減少到0.5mg/kg/天，并會根據(jù)情況，繼續(xù)緩慢減量，但是不會輕易停藥的。期間仍然需要密切檢測病情變化，警惕復發(fā)。5.激素治療期間應多久復診檢查一次？狼瘡治療分為誘導緩解、維持治療兩個階段，在誘導緩解階段因病情重，需要隨時檢查。維持階段建議1-3個月檢查一次，具體情況需要征求醫(yī)生的意見。6.激素間斷服用或自主停藥會有什么危害？會帶來嚴重的后果。會導致疾病復發(fā)，不規(guī)范地使用激素，會導致激素抵抗和依賴，使治療變得困難，導致腎衰竭，甚至危及生命。7.激素對身體有哪些副作用，沖擊治療是不是副作用更強？激素的使用的經(jīng)驗已經(jīng)非常多，不要過多擔心激素的副作用，目前激素治療的副作用主要有以下幾點：感染、骨質(zhì)疏松、容貌的改變（滿月臉）、血糖升高。沖擊治療的時間不會超過5天，不會有更多的副作用，激素的副作用主要是大量用，長期用導致的。8.如果患者有糖尿病、股骨頭壞死等疾病，還能使用激素治療么？激素可以加重糖尿病、影響股骨頭壞死，甚至會出現(xiàn)激素相關的糖尿?。惞檀继悄虿。?。出現(xiàn)這些情況，需要慎重分析、權衡利弊，可以在使用降糖藥物和胰島素、補鈣及活性維生素D的情況下謹慎使用，也可以使用無激素的治療方案。2014年12月05日6479
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方霖楷主治醫(yī)師 中山三院 風濕免疫科 既然讀到此文了，估計您或多或少對系統(tǒng)性紅斑狼瘡已有所了解。大多數(shù)患者病情并不嚴重，普通慢性病而已。社會上仍存“狼瘡比較厲害”的固有印象，原因主要在于：（1）疾病名稱不好聽。（2）以前診斷效率低、漏診、誤診多，許多患者未及時發(fā)現(xiàn)，延誤治療。（3）許多人雖然發(fā)現(xiàn)該病，但以前因經(jīng)濟條件/信息閉塞/依從性差/醫(yī)療保障水平低等原因，難以得到/難以堅持正規(guī)治療，半途而廢或者“見好就收”，不能很好控制該病，由此帶來一些悲劇。隨著診斷水平提高，治療方案進步，經(jīng)濟條件改善，醫(yī)保政策重視，更重要的是患者和家屬對疾病認識提高、信心提升，現(xiàn)大多數(shù)患者得以有效治療，控制疾病，維護健康，能夠保障學業(yè)、工作、家庭婚育計劃，總體人生與其他老百姓差別不大。該病怎么治療呢？說復雜也復雜（因為各人情況不一樣，治療因人而異）。說簡單也簡單，基本就是“兩條腿走路”：一條腿是糖皮質(zhì)激素，另一條腿就是免疫調(diào)節(jié)。今天我簡單說說，除了激素，治療系統(tǒng)性紅斑狼還有哪些藥。1、羥氯喹：屬于治療狼瘡的“萬能藥”。如無特殊情況，可長期服用。該藥盡管說明書內(nèi)容嚇人（該藥以前主要用于治療熱帶、亞熱帶地區(qū)的瘧疾，幫助過亞非拉地區(qū)十幾億人民，說明書的內(nèi)容很大程度上來源于“治療瘧疾的經(jīng)驗”，不能簡單照搬到紅斑狼瘡的治療實踐中），事實上該藥比較“老實”，用下來副作用少。用藥期間需定期檢查眼睛。備孕期、妊娠期、哺乳期可以服用。2、甲氨蝶呤：基本藥物之一。主要治療皮膚、關節(jié)、輕度血管病變。該藥也用于治療多種惡性腫瘤，且用量遠遠大于治療狼瘡的劑量。治療狼瘡每周僅服藥一次，劑量小，算比較省事。副作用可能有：惡心、嘔吐、脫發(fā)、血細胞異常、肝功能異常等。備孕需提前停藥，妊娠期、哺乳期不可服用。3、傳統(tǒng)免疫抑制劑：如環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、硫唑嘌呤、來氟米特等等。在此我一并列出，這些免疫抑制劑主要用于治療“狼瘡引起的內(nèi)臟系統(tǒng)病變”。例如，環(huán)磷酰胺可以治療狼瘡引起的腎炎、腦病、血管炎、肺間質(zhì)病變等；環(huán)孢素可治療腎炎、血小板減少等。此類藥物各有優(yōu)點、各有缺點，主要根據(jù)每個患者的病情不同，針對性選配。注意其中僅有環(huán)孢素、硫唑嘌呤可用于備孕期、妊娠期、哺乳期。4、新型藥物。主要指的是生物制劑，以及口服靶向治療藥物。生物制劑包括：泰他西普、貝利尤單抗、利妥昔單抗等。口服靶向治療藥物，主要指的是JAK抑制劑。新藥的優(yōu)點：對傳統(tǒng)藥物療效欠佳的頑固病情有幫助，可幫助減停糖皮質(zhì)激素，對胃腸、肝腎的負擔相對較輕。缺點：普遍價格高。5、其他輔助類藥物。種類繁多，包括鈣劑、維生素、礦物質(zhì)補充劑、胃腸保護藥、護肝護腎藥物、生血藥、止痛藥、預防骨質(zhì)疏松等等，按需使用?！八岵唆~”這道菜，主料是“酸菜”和“魚”，但輔料、香料品種就多了。最后再說幾句心里話：（1）不要盲信網(wǎng)絡醫(yī)療廣告，看病不要“獨辟蹊徑”、以免反而走彎路、耽誤事。（2）不要過分恐懼“說明書的副作用”，不要因噎廢食。（3）不要迷信“新藥”和“貴重藥”。衣服好不好看，一看尺寸是否合身、二看搭配是否合理，而不是看“貴不貴、新不新”。吃東西，一看衛(wèi)生、二看營養(yǎng)、三看色香味，而不是看“食材貴不貴、稀罕不稀罕”。吃飯穿衣是這個理，看病也一樣。（4）善用醫(yī)?！，F(xiàn)在該病治療投入不高、但總體效果好，對國家、社會而言是付出小、回報大，已被國家納入特定慢性病管理，醫(yī)保政策上有照顧。（5）治病不能拖，盡早控制疾病有利于長遠治療，正如“上小學時候成績好了，中學成績才有盼頭，而不是等到上中學再努力”。2014年12月04日11638
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明長生主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 器官移植外科 患者：檢查及化驗： 紅斑狼瘡C3偏低一點點，ANA是1：320。其余指標正常。在華西復查，判斷為狼瘡的穩(wěn)定期 治療情況： 10年前確診為紅斑狼瘡，到現(xiàn)在規(guī)律透析5年多 病史： 狼瘡腎炎 大夫，我聽說紅斑狼瘡是不適合換腎的，因為我也沒接觸過狼瘡換腎的病友，不了解到底像我這樣的情況是換腎活的時間更長還是透析活的時間長一些。所以來請教一下您。我現(xiàn)在狼瘡是穩(wěn)定期，您覺得如果要換腎的話風險是不是比一般的尿毒癥病人風險大很多？移植腎存活率大概能用多久？和一般尿毒癥病人的存活率差距大不大？謝謝您！武漢同濟醫(yī)院器官移植外科明長生：1. 狼瘡腎在狼瘡穩(wěn)定期可以腎移植，至于是否是穩(wěn)定期，請咨詢腎內(nèi)科專家。2. 移植前，除淋巴毒試驗外，必須檢查PRA，如果PRA水平高，屬于移植高危受者，必須做相關處理。3.腎移植后，移植腎的狼瘡腎炎復發(fā)率較其它腎炎的復發(fā)率高，這會影響長期存活期，因此，移植術后必須嚴格定期復查，在有經(jīng)驗的移植專家指導下應用抗排斥藥及調(diào)整藥物濃度。2013年03月04日6925
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張華勇主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 風濕免疫科 目前，高劑量靜脈CYC沖擊聯(lián)合糖皮質(zhì)激素是臨床上應用最廣泛的LN治療方案（標準方案），該方案首先由美國國立衛(wèi)生研究院（National Institutes of Health，NIH）Austin教授于上世紀60年代提出，開始時僅在少量患者身上進行臨床試驗，后逐步擴大了試驗規(guī)模。第一篇比較完整的研究報告發(fā)表在1986年的《新英格蘭醫(yī)學雜志》上（N Engl J Med 1984;314:614-619）。研究對比了單用糖皮質(zhì)激素（強的松）和四種細胞毒類藥物方案治療LN的療效和安全性。試驗患者被隨機分為5組：第一組口服強的松（起始劑量為1.0mg/kg/d×4周～8周，隨后逐漸減量，n=30）；第二組口服硫唑嘌呤（最高劑量為4mg/kg/d，n=20）；第三組口服CYC（最高劑量為4mg/kg/d，n=18）；第四組口服硫唑嘌呤+CYC（劑量均不超過1mg/kg/d，n=23）；第五組靜脈滴注CYC（1次/3月，劑量為0.5g/m～1.0g/m，n=20）。第2組～5組患者同時接受低劑量口服強的松（0.5mg/kg/d），以控制腎外癥狀?？紤]到細胞毒藥物的長期毒副作用，第2組～5組患者的療程（中位數(shù)）分別為7.0年、4.0年、4.3年和4.0年。結果發(fā)現(xiàn)，和單用大劑量激素相比，細胞毒藥物能更好地保護腎臟功能。但是，4組中只有靜脈用CYC組與單用大劑量激素組相比有明顯的統(tǒng)計學差異。靜脈用CYC的療效在病理活檢顯示，在具有慢性組織學損傷的患者中尤其顯著。在安全性方面，靜脈用CYC組患者沒有發(fā)生出血性膀胱炎、癌癥或高比例的嚴重感染等不良事件。此后， Boumpas和Austin又組織了另一項隨機對照試驗，以驗證甲強龍沖擊方案與CYC沖擊方案在保存LN患者的腎臟功能方面是否等效，以及長期和短期應用CYC沖擊方案在預防病情惡化方面的療效是否有差異，該研究論文發(fā)表于1992年的《柳葉刀》（Lancet 1992;340:741-745）。65例嚴重的LN患者被隨機分為三組，第一組為甲強龍沖擊組（1.0g/m，前3天，每天一次，以后每月一次，療程為6月，n=25），第二組為短期CYC沖擊組（0.5g/m～1.0g/m，每月一次，療程為6月，n=20），第三組為長期CYC沖擊組（0.5g/m～1.0g/m，每月一次，6個月后改每3個月一次，劑量不變，總療程為2.5年，n=20）。所有患者同時服用強的松以控制腎外癥狀，起始劑量為0.5mg/kg/d，4周后每2天減量5mg，最低維持劑量為0.25mg/kg/2天。結果發(fā)現(xiàn)，治療過程中，甲強龍組、短期應用CYC組和長期應用CYC組患者發(fā)生肌酐翻倍的比例分別為48%、35%和15%（長期應用CYC組的療效明顯優(yōu)于甲強龍組）。盡管短期應用CYC和長期應用CYC在保護腎臟功能方面的療效無明顯統(tǒng)計學差別，但是長期應用CYC在控制狼瘡活動/復燃方面的療效明顯優(yōu)于短期應用CYC。安全性方面，長期應用CYC會增加女性卵巢功能衰竭的發(fā)生風險?；谇笆龅难芯拷Y論，1986年~1990年，NIH組織了第三個隨機對照臨床試驗，比較了靜脈用甲強龍、CYC或兩者聯(lián)合治療LN的療效和安全性。結果發(fā)表于1996年的《美國內(nèi)科學紀要》（Ann Intern Med 1996;125:549-557）。試驗共入組LN患者82例，隨機分為甲強龍組（第一組）、CYC組（第二組）和聯(lián)合治療組（第三組），治療半年后，根據(jù)患者腎臟緩解情況對治療方案進行調(diào)整，達到腎臟緩解者進入下一階段治療，未達到腎臟緩解者，重復原治療方案，直到達到腎臟緩解（每6個月評估一次），若原方案治療24個月仍未達到腎臟緩解者，視為治療無效。第一組患者（n=27）接受甲強龍治療，劑量為1.0g/m，前3天每天一次，以后每月一次，治療6個月后，若尿常規(guī)檢查達到腎臟緩解，停用甲強龍；第二組患者（n=27）接受CYC治療，劑量為0.5g/m～1.0g/m，每月一次，共6次。治療6個月后，若尿常規(guī)檢查達到顯著緩解，CYC改為每3個月一次，劑量不變，療程為兩年；第三組患者（n=28）接受聯(lián)合治療。治療半年后，若尿常規(guī)檢查顯示顯著緩解，停用甲強龍，CYC改為每3個月一次，劑量不變。治療期間，若LN復發(fā)，患者可重新接受入組時的初始方案治療，若LN復發(fā)超過3次，研究中止。結果顯示，甲強龍組、CYC組和聯(lián)合治療組分別有29%（7/24）、62%（13/21）和85%（17/20）的患者達到腎臟緩解；甲強龍組有4例患者肌酐翻倍，CYC組1例，聯(lián)合治療組0例；治療期間，共有4例患者發(fā)展至終末期腎病，其中甲強龍組3例，CYC組1例。不良事件的發(fā)生方面，甲強龍組、CYC組和聯(lián)合治療組閉經(jīng)的發(fā)生率分別為7.4%、41%和43%；宮頸不典型增生的發(fā)生率分別為0%、11%和7.1%；缺血性骨壞死的發(fā)生率分別為22%、11%和18%；帶狀皰疹的發(fā)生率分別為3.7%、15%、21%；感染的發(fā)生率7.4%、26%、32%。此后，研究者對上述患者進行了長期隨訪，截至1999年8月，患者的中位隨訪時間已長達11年。82例入組患者中，甲強龍組（27例）、CYC組（27例）和聯(lián)合治療組（28例）分別有24、21和20例患者按照試驗方案完成了臨床試驗。以所有入組患者為基數(shù)進行生存分析，結果顯示，CYC組和聯(lián)合治療組的無效率明顯低于甲強龍組；CYC組和聯(lián)合治療組的無效率，不良事件發(fā)生率無明顯差別。但是，若以按照試驗方案完成臨床試驗的65例患者為基數(shù)進行分析，聯(lián)合治療組患者發(fā)生血清肌酐翻倍的比例明顯低于CYC組（相對風險為0.095，95% CI：0.01～0.842）。基于上述研究結果，CYC聯(lián)合糖皮質(zhì)激素治療LN被廣泛接受并逐漸成為LN治療的一線方案。但是，美國NIH方案治療LN仍有較高的臨床無效率和復發(fā)率，部分患者預后不良，且停藥后易復發(fā)。有研究顯示，Ⅳ型LN患者應用美國NIH方案治療的復發(fā)率高達10％～66％，1/5左右的增殖性LN患者對CYC無效。在長期預后方面， NIH方案對患者總體生存率沒有明顯改善，與其他的細胞毒類藥物比較，并不能降低ESRD的發(fā)生率（Lupus 2005;14:53-58）。此外，長期應用CYC的毒副作用明顯，尤以性腺損害為甚，其發(fā)生率與CYC的累積劑量、用藥時間和患者年齡密切相關。統(tǒng)計資料顯示，應用美國NIH方案治療，有25％的患者會發(fā)生皰疹病毒感染，超過26％患者會發(fā)生嚴重感染，>52％的女性患者會出現(xiàn)性腺損害，如卵巢功能衰竭、閉經(jīng)等。因為一旦出現(xiàn)女性患者的卵巢功能衰竭，年輕女性的生活質(zhì)量會受到嚴重影響，特別是CYC對性腺的損害有可能是不可逆的，從而引起患者終身不育。根據(jù)國外相關報道，CYC引起的卵巢功能衰竭的發(fā)生率在26％～52％。有研究（Arthritis Rheum 1998;41:831-837）顯示，25歲以下的患者閉經(jīng)發(fā)生率為12％，26歲～30歲：27％，> 30歲：62％；CTX用藥7個月：12％，超過14個月則為39％。除此之外，CYC相關的不良反應還包括：胃腸道癥狀（惡心、嘔吐等）、脫發(fā)、感染、白細胞減少、出血性膀胱炎、潛在的惡性病變（如：宮頸非典型性增生、膀胱癌等）等。2012年03月18日7370
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