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陳風主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 普外科 原發(fā)性闌尾腫瘤是一組具有不同惡性潛能的異質性疾病，包括表現出不同惡性潛能的上皮性腫瘤和非上皮性腫瘤，前者占原發(fā)性闌尾腫瘤的９０％以上。根據細胞外黏液的百分比，上皮性腫瘤又進一步分為兩類：黏液性腫瘤和非黏液性腫瘤（腸性腫瘤），兩者表現出不同的臨床行為，其中黏液性腫瘤約占上皮性腫瘤的７０－９０％；非上皮性腫瘤又包括神經內分泌腫瘤、淋巴瘤和肉瘤。２０％的原發(fā)性闌尾腫瘤可擴散到腹膜腔引起腹膜轉移，隨疾病進展可形成腹膜假性黏液瘤，一種腹腔內大量含腫瘤細胞的膠狀黏液引起腹腔廣泛種植轉移，進而導致腹腔臟器黏連、進行性腸梗阻的臨床癥候群，早期診斷困難且容易復發(fā)。1.闌尾神經內分泌腫瘤（NETs）約占闌尾腫瘤的60%~88%，可以發(fā)生在闌尾的任何部位，60%~75%發(fā)生在闌尾尖端，5%-20%發(fā)生在闌尾中段，小于10%的病例發(fā)生在闌尾基底部。1）病理學報告應該包括腫瘤的大小、浸潤深度、切緣是否累及、腫瘤分級、腫瘤分化程度、淋巴血管侵犯、闌尾系膜侵犯、淋巴結轉移和腫瘤位于闌尾的部位，這些因素將影響腫瘤的分期。2）均需要進行實驗室檢查以建立基線數據，以便進行疾病監(jiān)測。最常見的代謝產物包括嗜鉻粒蛋白A（chromograninA，CgA）和5-羥吲哚乙酸。盡管血清CgA在診斷和隨訪中的具體作用仍不清。PET-CT可以用于評估闌尾NETs轉移病灶。在完全切除后可以進行腹部及盆腔的CT或MRI檢查以評估淋巴結轉移和遠處轉移的情況。對于腫瘤大于2cm、闌尾系膜浸潤深度超過3mm或切緣陽性者，應該進行生長抑素受體顯像檢查。如果患者在手術前未接受此項檢查，應該在術后進行以完善疾病分期。3）對于局限于闌尾、未發(fā)生轉移的NETs患者，治療方法需要根據腫瘤大小來決定。對于病灶直徑小于1cm且沒有不良預后因素者，進行闌尾及完整闌尾系膜切除術是足夠的。這些患者的長期無病生存率為100%。對于病灶小于1cm，但是伴有腸系膜侵犯、高級別以及闌尾基底部受累的患者，是否需要行右半結腸切除術目前仍存在爭論。ENETS指南推薦對于腫瘤位于闌尾基底部或闌尾系膜侵犯深度大于3mm者不應該行單純的闌尾切除術。但是，在這種情況下右半結腸切除術是否可以改善預后，目前仍不清楚。2.闌尾黏液腫瘤1）血清腫瘤標記物CEA、CA19-9和CA125可以用于闌尾黏液腫瘤的診斷和疾病狀態(tài)評估。術前腫瘤標記物表達正常，患者疾病特異性生存期較長。對于這類患者，腫瘤標記物表達水平升高可以幫助醫(yī)師調整圍手術期的化療方案。其他實驗室檢查包括CRP、環(huán)氧化酶2等的表達水平，以及KRAS、TP53和SMAD4基因的突變情況。2）胸部、腹部及盆腔CT常常用于評價原發(fā)腫瘤及轉移病灶。MRI可以探測闌尾腔外黏液，并且結合彌散加權成像和延遲增強，在發(fā)現腹膜疾病方面優(yōu)于CT。MRI還有助于術前預測腹膜癌指數（peritonealcancerindex，PCI），經常用于術后隨訪監(jiān)測。3）闌尾黏液腫瘤通常表現為闌尾腔內異常聚集的大量黏液，從而導致闌尾腔擴張。對于每一個組織標本，從黏液沉積部位開始，每1cm進行一次病理切片。4）全身化療目前的證據表明，全身化療對大多數闌尾腫瘤的治療效果有限。低級別闌尾黏液腫瘤及腹膜轉移的腫瘤被認為是惰性的，并且對全身化療很少有反應，甚至沒有反應。因此，這類患者應該進行腫瘤細胞減滅術，對于闌尾黏液腺癌，其全身化療類似于結直腸癌。對于接受CRS和HIPEC的患者，術前和/或術后可以進行全身化療。手術治療可以用于低級別或高級別闌尾腫瘤以及腹膜轉移的患者。闌尾腺癌發(fā)生區(qū)域淋巴結轉移的比例為20%~67%。因此，局限在闌尾的腺癌應該行右半結腸切除術，以獲得更加準確的臨床分期和治療獲益。對于GCA，腫瘤兼有神經內分泌腫瘤和上皮腺癌的組織學特性，因此也推薦進行右半結腸切除術闌尾腫瘤腹膜轉移經常是在闌尾切除術中偶然發(fā)現的，或在診斷性腹腔鏡手術中發(fā)現的。此時手術切除的目的是建立更準確的診斷。如果手術可行，應該行闌尾切除術及腹膜活檢。而不應該在此時進行廣泛切除或局部減瘤術。對于發(fā)生腹膜轉移的闌尾腺癌患者，不推薦進行單純的右半結腸切除術。2024年02月07日
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許洪斌主任醫(yī)師 航天中心醫(yī)院 黏液瘤科 好好回答一下，我就開始回答了，闌尾粘液性腫瘤啊，就是一個癌癥。 就是惡性的，但是闌尾粘液性腫瘤里頭啊，大多數絕大多數是低度惡性腫瘤，這個低度惡性腫瘤怎么理解呢？也就是說，呃，我?guī)е@個腫瘤，如果說我沒有癥狀，能吃能喝能排便，三年五年甚至十年的病人都有。 但是他畢竟是個腫瘤，它吃草遲早會要阻礙你的這個生存或者生活質量，所以說，呃。 嗯。 它還是惡性的，然后說粘液性腫瘤的癥狀呢，呃。 說這個涼氣這么竄來竄竄去，呃，不是它的主要癥狀，呃，粘液性腫瘤癥狀它分早期，中期和晚期，早期根本就沒有癥狀，沒有癥狀多半是你做體檢呢，或者你偶爾是做別的手術了，發(fā)現了這個。 腹腔里頭有粘液啊，還有這種中期的話呢，就是做體檢發(fā)現大網膜病，然后發(fā)現有腹水，那這種那晚期的話，那就是突然肚子大了，吃飯吃的少了，體重下降了，一做檢查一穿刺穿出粘液，沒有固定的特征性特別強的這種癥狀。 這是這個他的癥狀啊。 做這個手術能治愈嗎？ 這個問題吧。 呃，問的其實是挺好的，但是要分開答，應該每一個疾病都有一個發(fā)生發(fā)展的過程。 呃，能不能把這個病治好，那我們就說你看你能不能治得著，我想啊，2023年04月20日327
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蔡建主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 肛腸外科 啊，這個呃，我回回答一下這個問題啊，主要有一個參考，這個PC評分，就是腫瘤那個轉移的一個范圍。 但是這個也是一個相對范圍很寬泛的這樣一個標準啊，主要的還是看你的主導的醫(yī)生啊，就是如果這個醫(yī)生呢，他平時只做就是標準的根治手術，不做腫瘤細胞的減滅手術，那么有腹膜轉移都都都做不了對吧。 如果是一個有能力開展腫瘤細胞簡便術的這個醫(yī)生好，那么。 他會根據他自己的經驗來判斷啊，有沒有這個徹底完全根治，根治的一個機會啊，皮下評分是零分到29分啊，到39分，我們做的最多的二十七八分的也可以做這個CS手術啊，啊原則就是要切的話就盡量把這個。 腫瘤啊，都都切干凈啊，嗯。 還是這個。2023年01月19日110
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蔡建主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 肛腸外科 粘液腺癌和三年概率大嗎？ 呃，任何一個腫瘤啊，它的預后和他的疾病的分期都有很大的關系。比如說是一個在。 做闌尾炎手術的時候，偶然間發(fā)現的這個闌尾的粘液腺癌啊。 啊，偶然發(fā)現的，那么伴隨著闌尾呢，一塊完整的切除了，啊，又沒有沒有沒有淋巴結轉移，那么它的預后呢，那就應該非常好，對吧，那如果。 是一個腹腔已經出現廣泛的轉移了，也就是腹腔的這個這個轉移，這個腹膜癌了，剛才的預后呢。 就會比較差啊，這個能不能活到三年，呃，這個也要看他的這個轉移的這個。 呃，這個這個范圍啊，就是啊，還有這個這個治療啊，如果能有機會做到徹底的CS加上hipe加上闌尾這種根治手術啊，那個三存活三年的還是有一定機會的，如果失去了手術的機會，那腹腔里還有大量的腫瘤存留，那個活三年就是挺還是比較難的。 嗯。2023年01月19日319
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楚瑞閣主任醫(yī)師 江西省中醫(yī)院 腫瘤科 前幾天，我推出的科普文章——令人無奈的腹脹，有朋友說，你們最后也沒有確診，患者究竟是什么疾??？其實，在寫那篇科普文章的時候，患者只是在腹水里發(fā)現了可疑腫瘤細胞，影像學檢查，闌尾區(qū)的表現復合闌尾粘液腺癌的特點，但是，作為醫(yī)學診斷，如果沒有病理學檢查這個金標準，我們還真不敢咬個牙印，說那就是闌尾粘液腺癌！當時，我的下級醫(yī)師們跟我說，患者年齡大，體質差，腹水很多，擔心患者的安全，打算停止檢查確診的腳步。我當時就告訴他們，就患者的總體情況進行分析，我們只能說是很大可能診斷為闌尾粘液腺癌。這樣的情況下，如果患者基本情況可，有手術指征，我們不追求病理診斷，讓患者采取手術方式治療，是正常的步驟，但是，這個患者沒有手術指征，如果要采取化療等方式進行治療，沒有病理結果就采取化療，那肯定屬于原則上的錯誤，所以，無論從診斷的角度，還是從對患者治療的角度，我們都需要取出組織做病理確診，才能使患者利益最大化。雖然患者體質差，腹水多，但是，經過我們這幾天的調整，患者已經有了明顯減輕，況且，結腸鏡檢查，我們的技術非常成熟，我認為患者可以耐受，所以，我們需要動員患者做結腸鏡，取出回盲部病變組織做病理，給患者確診。這不，經過精心準備，我們做了結腸鏡檢查，發(fā)現了回盲部的病變，經過普通病理切片和免疫組化檢查，確診患者就是闌尾粘液腺癌！我們拿到了相當于法院判決結果的最終診斷。我們的每一個病例，都應該爭取確診，這樣才能真正為患者服務治療，同時也可以提高我們自身的水平，以后再碰到類似問題，會比很多人強很多！2022年06月03日570
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蔡建主任醫(yī)師 深圳市第二人民醫(yī)院 肛腸外科 先介紹一下闌尾癌吧。 闌尾癌很少見，但它可以擴散到其他器官并導致并發(fā)癥。2009 年至 2018 年間，美國每 10 萬人中不到 2 人患闌尾癌。大多數情況下，是在治療闌尾炎的過程中偶然發(fā)現的。由于它非常罕見，因此幾乎沒有臨床試驗數據可用于幫助做出治療決策。 闌尾癌分為四個主要類型：結腸型腺癌、粘液腺癌、杯狀細胞腺癌、神經內分泌腫瘤 結腸型腺癌：結腸型腺癌腫瘤被認為與結腸癌中發(fā)現的腫瘤相似。診斷的平均年齡在 60 歲出頭，在男性中更常見。 粘液腺癌：粘液性腫瘤之所以如此稱呼，是因為它們分泌一種叫做粘液的物質。粘蛋白是一種蛋白質，是粘液的主要成分。被診斷出患有這種類型腫瘤的人的平均年齡為 60 歲，男女發(fā)病率均等。經常在腫瘤破裂后才確診。破裂導致腫瘤細胞和分泌的粘蛋白進入腹腔出現腹腔粘液性腫瘤。 杯狀細胞腺癌：這是闌尾癌的一種罕見亞型。在這種類型的癌癥中發(fā)現的腫瘤具有類似于在腸道中杯狀細胞的特征。平均診斷年齡為 52 歲，男女發(fā)病率均等。 神經內分泌腫瘤：這些腫瘤類似于在小腸中的神經內分泌腫瘤。經常在闌尾切除術后被發(fā)現，這些腫瘤在 38 至 48 歲的人群中更常見，在女性中發(fā)現的頻率略高。 由于難以早期診斷，大部分闌尾腺癌診斷時已經有了局部侵犯或者遠處轉移。 下面我們來聊一下溫阿姨的故事。 這是溫阿姨給我的留言。 我們診治的很多闌尾腺癌，特別是出現了腹腔廣泛轉移的患者。很多患友其實都經歷了溫阿姨類似的經歷。 闌尾腺癌早期沒有什么癥狀，但到了晚期就很難很難治療了。希望大家能引起重視。溫阿姨是很認真的人，她自己總結的病史和診療的經歷非常詳細，和大家分享一下。溫阿姨早在2017年1月就出現了CEA升高，2年后出現了腹水。后經手術確診。 其實溫阿姨來到我們這里的時候已經很嚴重了。 手術中PCI評分為39分，滿分。手術圖片由于就不和大家分享了。 手 術 記 錄 術前診斷 : 1、闌尾粘液腺瘤伴腹腔廣泛轉移；2、腹腔積液；3、低蛋白血癥。 術后診斷 : 1、闌尾粘液腺癌伴腹腔廣泛轉移；2、腹腔積液；3、低蛋白血癥；4、臍疝 病理診斷 : 闌尾粘液腺癌伴腹腔廣泛轉移 病理號 : S2100673 手術名稱 : 再次剖腹探查術+直腸子宮雙附件切除術+左半結腸切除術+右半結腸切除術+回腸部分切除術+腹壁腫瘤切除術+肝腫瘤切除+術+膽囊切除術+脾臟切除術+大網膜切除術+小腸腫瘤切除術+腹腔粘連松解術+腸粘連松解術+臍疝修補術 手術日期 : 2021年1月18日08時 手術時間 : 2021-01-18 08:30~ 2021-01-18 22:32（14小時） 施手術者 : 蔡建 第一助手 : 袁紫旭 第二助手 : 進修人員 再看一下術后病理報告吧。 溫阿姨術后恢復順利，術中我們給她取了活組織做了類器官培養(yǎng)和藥敏試驗?，F在看來，這個檢測非常重要。如果按照常規(guī)，我們更有可能給患者使用奧沙利鉑聯合氟尿嘧啶這個方案。而根據這個藥敏結果我們發(fā)現溫阿姨的腫瘤對于奧沙利鉑聯合氟尿嘧啶的方案存在天然的耐藥。最終我們選擇了伊立替康聯合5-FU的方案。后續(xù)治療結果證實了我們的選擇，腫瘤標志物持續(xù)下降，最終降到正常。 溫阿姨的故事就說到這吧。在不斷的調整晚期難治性腫瘤的過程中，我們有期待，有驚喜，也有失望。有成績，也有無奈。致敬所有和病魔戰(zhàn)斗的患友，致敬所為了生命努力奮斗的人。2021年09月01日4132
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