4、診斷標(biāo)準(zhǔn)⑴具有典型雷諾征發(fā)作，即在寒冷刺激或情緒激動時，肢端皮膚出現(xiàn)有規(guī)律性的顏色變化，由蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常。⑵多呈對稱性，好發(fā)于20-40歲女性。⑶即使少數(shù)重癥病人的指(趾)動脈閉塞，而上肢橈和尺動脈及下肢脛后、足背動脈搏動良好。⑷嚴(yán)重病人指(趾)皮膚營養(yǎng)障礙，皮膚彈性降低，淺潰瘍和壞疽只限于指尖。⑸雷諾病患者體檢時一般無異常所見；雷諾征則同時伴有某種原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，可進(jìn)一步做相關(guān)檢查以確立原發(fā)病。⑹對缺少典型發(fā)作的病人，可采用輔助檢查中的1-2項確定診斷。5、治療⑴一般治療：注意保暖、避免精神緊張，必要時可口服鎮(zhèn)靜安神中藥，并外涂硝酸甘油軟膏。同時，可選用以下一至兩種藥物治療，如托拉唑啉、硝苯地平、酚妥拉明、已酮可可堿、煙酸、前列腺素E1、硝酸甘油、胰激肽釋放酶、低分子右旋糖酐、丹參注射液等藥物治療。⑵辨證論治：①血虛寒凝證：肢端發(fā)涼、冰冷，呈蒼白或淡紅色，受寒冷或情緒刺激即發(fā)病，冬季加重，夏季緩解，苔薄白，舌質(zhì)淡，脈微細(xì)；治療以養(yǎng)血散寒、溫經(jīng)化瘀為主，方藥選用當(dāng)歸四逆湯加減：桂枝、細(xì)辛、當(dāng)歸、白芍、通草、桃仁、片姜黃、大棗、甘草等。②陽虛寒凝證：肢端厥冷，膚色蒼白，發(fā)作頻繁，以冬季為著，面色蒼白，畏寒喜暖，小便清利，口不渴，舌質(zhì)淡，苔白，脈遲細(xì)或沉細(xì)；治療以溫陽散寒、活血通絡(luò)為主，方藥選用陽和湯加減：熟地、鹿角膠、麻黃、肉桂、白芥子、黨參、仙靈脾、細(xì)辛、炮姜、丹參、雞血藤、乳香、沒藥等。③氣虛血瘀證：間歇性發(fā)作，手足指蒼白發(fā)冷，漸轉(zhuǎn)青紫，伴麻木、刺痛感，得溫緩解，苔白，舌質(zhì)淡紅，脈細(xì)弱；治療以益氣溫陽、活血通脈為主，方藥選用黃芪桂枝五物湯加減：黃芪、桂枝、白芍、當(dāng)歸、地龍、生姜、大棗、雞血藤、川芎、丹參、乳香、沒藥、蜈蚣等。④四末失榮證：發(fā)作呈持續(xù)狀態(tài)，患肢皮膚干燥、脫屑、萎縮或增厚，指甲呈縱向彎曲、畸形，指墊消瘦，末節(jié)指骨脫鈣，指尖潰瘍，延及指甲下，指甲和甲床分離，疼痛劇烈，甚則肢端壞疽，舌暗紫而淡，邊有瘀斑，脈澀而沉；治療以益氣養(yǎng)血、逐瘀通絡(luò)為主，方藥選用十全大補湯加減：黨參、茯苓、白術(shù)、甘草、生地、白芍、當(dāng)歸、川芎、黃芪、肉桂、紅花、姜黃、乳香、沒藥、元胡、雞血藤等。⑤瘀血毒熱證：血瘀日久化熱，熱聚生毒而至手指或足趾局部發(fā)生潰瘍，甚或發(fā)生局部壞疽，指趾發(fā)熱、發(fā)紅、腫脹疼痛，舌質(zhì)紅、苔黃膩、脈弦數(shù)；治療以清熱涼血、活血化瘀為主，方藥選用四妙勇安湯加減：金銀花、當(dāng)歸、玄參、甘草、蒲公英、紫花地丁、連翹、紅花、地龍、丹皮、赤芍等。⑶外治療法活血止痛散：透骨草、威靈仙、五加皮、元胡、牛膝、紅花、當(dāng)歸、乳香、沒藥、土茯苓、姜黃、羌活、川椒、白芷、海桐皮、蘇木各10克，煎水熏洗，適用于氣虛血瘀證及四末失養(yǎng)證?；仃栔雇聪此帲和腹遣?0克、當(dāng)歸、赤芍、川椒、蘇木各15克、生南星、生半夏、生川烏、生草烏、牛膝、白芷、海桐皮各10克，煎水熏洗，適用于陽虛寒凝證。⑷手術(shù)治療：手術(shù)適應(yīng)征有：病程大于3年；病癥嚴(yán)重，影響生活和工作，或出現(xiàn)遠(yuǎn)端組織缺血壞死者；經(jīng)過足夠劑量和療程的藥物治療或其他治療仍無效者；免疫學(xué)檢查正常。具體手術(shù)方案有：交感神經(jīng)切除術(shù)、動脈重建術(shù)、血管內(nèi)神經(jīng)阻滯術(shù)等。⑸其他療法：血漿交換療法、誘導(dǎo)血管擴(kuò)張療法、生物反饋療法、氣功療法、正負(fù)壓治療法(血管運動療法)、針灸療法等。6、預(yù)后與康復(fù)雷諾病經(jīng)治療預(yù)后較好，可以完全康復(fù)。雷諾綜合征則取決于原發(fā)病的治療效果和預(yù)后，由自身免疫性風(fēng)濕病引起的雷諾現(xiàn)象，一般預(yù)后較差。生活中，本類疾病患者應(yīng)避免情緒激動、寒冷刺激，忌煙、遠(yuǎn)離吸煙場所，保持皮膚清潔、避免受傷，注意保暖，如有潰瘍或壞疽、就及時就醫(yī)治療、防止感染，可配合藥物熏洗和外敷。

雷諾病與雷諾綜合征，也稱肢端動脈痙攣，是指肢端末梢小動脈間歇性或持久性痙攣，而引起肢體末梢皮膚顏色變化(蒼白→發(fā)紺→潮紅→正常)和溫度改變的病癥。一般將沒有原發(fā)性疾病，病情穩(wěn)定的稱為雷諾病；伴隨有其他系統(tǒng)疾病的稱為雷諾綜合征或雷諾現(xiàn)象。該病以年輕女性多見，女性與男性比例為10∶1，在21-50歲的女性中有22%發(fā)病。男性患者的發(fā)病年齡較晚，60歲才發(fā)病。氣溫的高低與此病的發(fā)生有確切關(guān)系，但是癥狀在氣溫低的時候表現(xiàn)更明顯。1、病因與發(fā)病機(jī)理雷諾病的病因至今未明，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為雷諾病與寒冷刺激、神經(jīng)因素、內(nèi)分泌功能紊亂(性腺功能)、遺傳、血液高凝狀態(tài)、免疫等因素有關(guān)。雷諾綜合征的原因為其原發(fā)病，常見原發(fā)病有結(jié)締組織病(如硬皮病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動脈周圍炎、白塞病等)、振動綜合征、血管系統(tǒng)疾病(血栓閉塞性脈管炎、動脈硬化、胸廓出口綜合征)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(末梢神經(jīng)炎、進(jìn)行性肌萎縮、交感神經(jīng)炎、脊髓空洞癥、外傷性神經(jīng)痛、腕管壓迫綜合征等)、化學(xué)藥物中毒(麥角、鉛、亞硝酸、水銀等中毒)、其他疾病(冷球蛋白血癥、真性紅細(xì)胞增多癥、陣發(fā)性血紅蛋白尿、高粘滯血癥、甲狀腺病、腎上腺腫瘤、卵巢功能異常、潰瘍性結(jié)腸炎、骨髓增生性疾病、凍傷、戰(zhàn)壕足、浸漬足、各種外傷、打字員、鋼琴家手指振動傷等)。雷諾病與雷諾綜合征病理改變發(fā)生在細(xì)小的末梢動脈，分為末梢動脈痙攣型和末梢動脈閉塞型兩種類型。末梢動脈痙攣型的表現(xiàn)是末梢動脈無明顯的病理性改變，血管暫時性的痙攣、變細(xì)后能恢復(fù)正常狀態(tài)，并不造成遠(yuǎn)端肢體壞死，是非器質(zhì)性病變；末梢動脈閉塞型表現(xiàn)為受累動脈內(nèi)膜和中層增厚、彈性纖維壞死斷裂、繼發(fā)血栓形成而導(dǎo)致管腔不同程度狹窄甚至閉塞，從而引起供血區(qū)域的組織缺血、營養(yǎng)障礙直至肢體末梢的潰瘍或壞死。2、臨床表現(xiàn)⑴雷諾病與雷諾綜合征常見于年輕女性，多在40歲前發(fā)病。常在寒冷刺激、情緒波動、精神緊張、感染、勞累后發(fā)病，有的病例在月經(jīng)期癥狀加重、妊娠期緩解。⑵典型癥狀表現(xiàn)為當(dāng)肢體末梢動脈突然痙攣時，毛細(xì)血管灌注不足使皮膚血管內(nèi)血流緩慢或缺乏而引起肢體末端手指或趾指對稱性突然蒼白、變涼、疼痛，繼而由于缺血缺氧及血管擴(kuò)張血液淤積而使皮膚變紫發(fā)紺，最后血管痙攣緩解，血流進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管中引起反應(yīng)性充血現(xiàn)象，表現(xiàn)為皮膚轉(zhuǎn)潮紅、發(fā)熱變暖、恢復(fù)正常。一般情況下，在解除刺激15-30分鐘內(nèi)恢復(fù)正常，但肢體末端手指的癥狀輕重和持續(xù)時間長短各不相同。末梢動脈痙攣型的患者雖然長期反復(fù)發(fā)作，但病情沒有明顯加重。當(dāng)病變?yōu)槠髻|(zhì)性的末梢動脈閉塞型或伴有其他動脈阻塞性疾病時，上述癥狀往往更嚴(yán)重，持續(xù)時間延長，去除刺激后仍無明顯好轉(zhuǎn)。受累皮膚和皮下組織出現(xiàn)營養(yǎng)障礙、發(fā)干萎縮、指甲脆裂，嚴(yán)重者指尖組織潰瘍、變黑或壞死。上述皮膚顏色的變化常有規(guī)律性、對稱性。⑶病人多有自主神經(jīng)功能紊亂癥狀，如易興奮、感情易沖動、多疑郁悶、失眠多夢等。雷諾病無其他全身癥狀，雷諾綜合征可同時伴有原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。3、輔助檢查⑴激發(fā)試驗：①冷水試驗：將雙手浸入4℃左右冷水中1分鐘，可出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象，誘發(fā)率在75%左右。②握拳試驗：令患者握拳1分鐘后，在在屈曲狀態(tài)下松開手指，亦可誘發(fā)癥狀出現(xiàn)。⑵指動脈壓力測定：用光電容積描記法測定指動脈壓力，如指動脈壓力低于肱動脈壓力5.33Kpa(40mmHg)，應(yīng)考慮有動脈阻塞性病變。亦可作冷水試驗后測定動脈壓，壓力降低>20%為陽性。⑶手指溫度恢復(fù)試驗：病人坐在室溫24±2℃的房間約20-30分鐘，用熱敏電阻探頭測定手指溫度后，將手浸入冰塊和水的混合液中20秒，予以擦干，然后再每分鐘測量手指溫度1次，直至溫度恢復(fù)到原來水平。正常手指溫度恢復(fù)時間在15分鐘內(nèi)，大于20分鐘為異常。⑷手指光電容積脈波描記：指動脈波幅低平，彈力波和重搏波不明顯或消失，將雙手浸入30℃左右溫水中，然后描記圖形可恢復(fù)正常。表明指動脈痙攣的典型表現(xiàn)。如指動脈已有狹窄或閉塞，低平或平直的波幅在加熱后也不會有明顯變化。⑸影像學(xué)檢查：行X線檢查，可發(fā)現(xiàn)末節(jié)指骨脫鈣；行動脈造影，可以了解指動脈及其近端動脈的情況，有助于確診，可見指動脈管腔細(xì)小、紆曲，晚期可見指動脈內(nèi)膜不規(guī)則、狹窄或阻塞。⑹甲皺微循環(huán)檢查：有助于區(qū)分是雷諾病還是繼發(fā)性雷諾綜合征。在間歇期與發(fā)作期的3個不同階段微循環(huán)變化均有所不同，非發(fā)作期輕癥患者可無異常。輕者微血管袢紆曲扭轉(zhuǎn)異形管袢(呈多形性改變)，偶見輕微的顆粒樣血細(xì)胞聚集；重者毛細(xì)血管周圍有散在紅細(xì)胞滲出，偶見小出血點，管袢內(nèi)血流緩慢淤滯，如為結(jié)締組織病引起的雷諾現(xiàn)象，可見袢頂顯著膨大或微血管口徑極度擴(kuò)張形成“巨形管袢”，管袢周圍有成層排列的出血點。⑺其他檢查：查血常規(guī)、ESR、抗“O”、RF、CRP、ANA、抗asDNA、抗著絲點抗體、抗Scl-70抗體、免疫球蛋白、補體、冷球蛋白測定、Coombs試驗、抗RNP抗體等檢查。

什么是雷諾氏綜合征？雷諾氏綜合征是指肢體遠(yuǎn)端小動脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下，陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞，肢體遠(yuǎn)端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的特征性改變，亦可以伴發(fā)于動脈閉塞性疾病或結(jié)締組織疾病，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端缺血等一系列改變。雷諾氏綜合征所表現(xiàn)的肢體遠(yuǎn)端蒼白主要是由于在寒冷及精神緊張等因素的刺激下，病人的末梢小動脈、微動脈完全關(guān)閉，毛細(xì)血管網(wǎng)的灌注停止所致；隨著局部毛細(xì)血管網(wǎng)代謝產(chǎn)物的積聚，尤其在溫暖的環(huán)境下，病人的毛細(xì)血管以及微靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張，同時毛細(xì)血管前微動脈的痙攣有所緩解，使大量的動脈血進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管床．從而臨床上表現(xiàn)為紫紺；此后隨著末梢動脈痙攣的完全緩解，毛細(xì)血管床的灌注得以恢復(fù)，大量的動脈血進(jìn)入毛細(xì)血管網(wǎng)，臨床上表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的潮紅。隨著病程的進(jìn)展，一方面原發(fā)疾病本身就會引起小動脈閉塞，另一方面雷諾氏綜合征的反復(fù)發(fā)作，也會導(dǎo)致小動脈的內(nèi)膜增生，管腔狹窄，最終完全閉塞，從而表現(xiàn)為肢端的潰瘍，甚至壞疽。雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制？雷諾氏綜合征女性多于男性，男女比例約為1：10，起病年齡多在20—30歲之間，目前關(guān)于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為可能與下列出素有關(guān)： 1．寒冷刺激 典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關(guān)。 2．精神因素 雷諾氏綜合征的病人中以交感神經(jīng)興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發(fā)，可能是因病人血管運動神經(jīng)中樞處于紊亂狀態(tài)，使得末梢動脈平滑肌張力增高，對刺激敏感度增加所致。 3．內(nèi)分泌因素 雷諾氏綜合征多見于女性，病人癥狀在經(jīng)期加重，孕期減輕，由此考慮可能與性激素的分泌水平有關(guān)。4．職業(yè)因素 在長期從事振動性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達(dá)50％，研究表明振動頻率在125Hz時，對于指末梢動脈的沖擊張力相當(dāng)大，病理上可出現(xiàn)內(nèi)膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。關(guān)于引起末梢動脈完全關(guān)閉的原因，目前的研究認(rèn)為主要在于下列兩個方面：一是動脈閉塞．二是動脈痙攣(當(dāng)然這兩種病理過程也并非完全獨立，有可能是同一類疾病的兩個階段)。引起動脈閉塞的病變有很多類，但主要是動脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的慢性動脈炎，局部血栓形成。至于動脈痙攣的具體機(jī)制目前不明，可能與神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進(jìn)等因素有關(guān)。雷諾氏綜合癥的臨床表現(xiàn)？雷諾氏綜合征多見于寒冷地區(qū)，在寒冷的氣候環(huán)境下容易發(fā)生，多見于女性。實際上在相當(dāng)一部分病人，雷諾氏綜合征是自身免疫性結(jié)締組織病及動脈閉塞性病變的早期表現(xiàn)。 典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下，病人手指、甚至腳趾(但絕大多數(shù)為手指)的皮膚出現(xiàn)陣發(fā)性的由蒼白到紫紺再轉(zhuǎn)為潮紅的改變，同時伴有輕度的刺痛、麻木和感覺遲鈍，每次發(fā)作一般持續(xù)10—30分鐘，大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發(fā)因素，發(fā)作才會終止。當(dāng)然有很多病人并不表現(xiàn)為典型的三步改變，而只有一到兩種的膚色變化。發(fā)作時，往往兩側(cè)肢體同時受累，其中小指及無名指最為常見，而拇指較少累及，但也有少數(shù)病人兩側(cè)肢體的發(fā)作有先后性。隨著病程的進(jìn)展，包括少數(shù)病人在發(fā)病早期，由于存在著末梢動脈的閉塞，可表現(xiàn)為肢體末端的慢性缺血，即持續(xù)性的肢端疼痛，營養(yǎng)障礙，甚至出現(xiàn)潰瘍或者壞疽。雷諾氏綜合征的治療？(一)保暖、鎮(zhèn)靜、戒煙對于雷諾氏綜合征的病人(尤其是癥狀輕微的病人)首先應(yīng)該注意患手、足的保暖；精神緊張者給予一定的鎮(zhèn)靜治療，如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等。有相當(dāng)一部分病人經(jīng)過保暖和鎮(zhèn)靜治療后，癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)。由于香煙中的煙堿成分可致血管痙攣收縮，因此吸煙的病人應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。此外，因職業(yè)因素而導(dǎo)致的雷諾氏綜合征發(fā)作者應(yīng)改換工作崗位。（二）藥物治療 藥物治療主要是針對以血管痙攣為主的雷諾氏綜合征病人，由于缺乏評估藥物改善末梢微循環(huán)的客觀指標(biāo)，相當(dāng)部分的藥物存在較為明顯的副作用，因此對于藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效還有待進(jìn)一步評價。常用藥物主要有腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑（抑制交感神經(jīng)亢進(jìn)）、鈣離子通道阻滯劑（松弛血管平滑肌，擴(kuò)張血管）及改善微循環(huán)的藥物（擴(kuò)張末梢血管）。（三）血漿置換治療由于一部分雷諾氏綜合征的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變，因此有人應(yīng)用血漿置換進(jìn)行治療，其作用機(jī)制首先是降低血液中的纖維蛋白水平，此外它也有助于溶解纖維蛋白沉積，調(diào)節(jié)血小板功能，清除有害的循環(huán)免疫復(fù)合物。當(dāng)然需要指出的是血漿置換療法主要適應(yīng)于存在血液黏度指標(biāo)異常的癥狀嚴(yán)重的雷諾氏綜合征病人，而對于大部分病人，作用并不明顯。因此，血漿置換治療對大部分病人并不適用。（四）手術(shù)治療絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的病人通過上述內(nèi)科保守治療可以得到癥狀緩解，只有在內(nèi)科治療無效，或者存在指、趾動脈閉塞時才考慮使用外科治療。（1）指、趾動脈交感神經(jīng)末梢切除術(shù)：短期效果好，遠(yuǎn)期有一定復(fù)發(fā)率。（2）指、掌動脈顯微吻合：通過架設(shè)橋血管改善末端肢體血液供應(yīng)，但大多數(shù)雷諾癥患者末梢動脈廣泛受累，無法架設(shè)橋血管，而不適合行該手術(shù)。（3）對于存在潰瘍的患者，應(yīng)積極清洗創(chuàng)面、換藥、抗感染治療，對于已經(jīng)壞死的指趾，則應(yīng)采取截肢手術(shù)。（五）伴發(fā)疾病的治療 由于相當(dāng)一部分雷諾氏綜合征伴有全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ鐒用}閉塞性疾病或結(jié)締組織?。缙趦H表現(xiàn)為動脈痙攣，而后逐漸表現(xiàn)出原發(fā)病。因此雷諾氏綜合征病人因保持密切隨訪，以便及時處理原發(fā)病。如存在動脈閉塞性疾病的應(yīng)行動脈血運重建（球囊擴(kuò)張、支架植入或血管旁路搭橋），對結(jié)締組織疾病患者則應(yīng)行相關(guān)免疫治療。

天氣冷了，門診的醫(yī)生遇到一些患者，他們的雙手在遇到冷空氣或者用冷水泡一下的時候出現(xiàn)變白，然后變紅或者変紫的情況。那么，為什么會出現(xiàn)這種情況呢？病情嚴(yán)重嗎，需要看醫(yī)生，尤其是風(fēng)濕免疫科的醫(yī)生嗎？ 其實，這種現(xiàn)象在醫(yī)學(xué)上被稱為雷諾現(xiàn)象，由雷諾（Raynaud）醫(yī)生最早發(fā)現(xiàn)而得名，當(dāng)然這種現(xiàn)象不僅僅限于雙手，足部以及身體其他部位的皮膚也會出現(xiàn)類似的現(xiàn)象，只是雙手是最常見的部位而已。如果出現(xiàn)這種現(xiàn)象，一定要引起足夠的重視，因為它不是一種正常的生理反應(yīng)，而是提示身體內(nèi)出現(xiàn)了某種異常，甚至是嚴(yán)重的疾病。因此要及時就醫(yī)，將致病的原因盡快找出來，并及早予以治療，才能夠防止出現(xiàn)更為嚴(yán)重的疾病，如紅斑狼瘡、干燥綜合征、皮肌炎、系統(tǒng)性硬化等。遺憾的是，臨床上我們見到很多患者，他們往往幾年甚至十幾年前即出現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，但是未引起足夠的重視，一些患者以為是“凍瘡”。天氣轉(zhuǎn)暖后，他們的癥狀往往會減輕，因此就漸漸淡忘了。 為什么會出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象呢？現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為，身體內(nèi)某些致病因素使得小血管發(fā)炎，它致使血管痙攣，甚至管腔狹窄。在正常的情況下，這些血管尚能維持一定的血液流量，以保證組織的血液供應(yīng)，因此不出現(xiàn)任何癥狀，但是遇到冷空氣或冷水時，這些血管進(jìn)一步收縮，使其所管轄的組織發(fā)生血液供應(yīng)不足，這時就會出現(xiàn)變白的現(xiàn)象，時間長了，組織的缺血進(jìn)一步加重，這時就會変紫了。由于這一現(xiàn)象的出現(xiàn)與溫度有密切的關(guān)系，因此往往好發(fā)于秋冬季，病人多是20～40歲之間的女性。 出現(xiàn)血管炎的疾病大多是免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，干燥綜合征、皮肌炎、顯微鏡下多血管炎等等，因為這些疾病時，體內(nèi)產(chǎn)生了一些破壞自己組織細(xì)胞的分子，如抗體。這些抗體會與體內(nèi)的各種蛋白質(zhì)分子結(jié)合，從而引起免疫性的炎癥反應(yīng)，如果這些抗體針對的分子是血管上的一些細(xì)胞如內(nèi)皮細(xì)胞等，則會出現(xiàn)血管炎，因而在臨床上表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象。 發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象應(yīng)該怎么辦呢？第一是不要掉以輕心。如前所述，有些人只是在冬天發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，到了春天和夏天就好了，他們就沒有引起足夠的重視，認(rèn)為是“凍瘡”，給予一些保暖的措施就完了。這種思想是不對的，因為雷諾現(xiàn)象很可能是很多免疫性疾病的一種前兆癥狀，在若干年后就有可能發(fā)展為典型的風(fēng)濕免疫性疾??；第二是不要恐懼害怕。因為雷諾現(xiàn)象是很多疾病的早期階段，如果在這一階段，積極到?？漆t(yī)生那里就診，就有可能早期診斷和治療，因此，后面嚴(yán)重的全身性疾病也就不會出現(xiàn)了。第三是要及早到風(fēng)濕免疫科就診。如前所說，雷諾現(xiàn)象，是很多風(fēng)濕免疫病的早期臨床表現(xiàn)，因此只有到風(fēng)濕免疫病的專科風(fēng)濕免疫科就診才最有可能獲得早期診斷和正確的治療。 總之，發(fā)現(xiàn)了雷諾現(xiàn)象，既不要掉以輕心，也不要驚慌失措，只要及早到風(fēng)濕免疫科就醫(yī)，就有可能防患于未然。當(dāng)然，也要盡量避免接觸冷水，冬天如要出門，要做好保暖的措施。

1、什么是雷諾氏綜合征？雷諾氏綜合征是指肢體遠(yuǎn)瑞動脈、小動脈在寒冷或精神刺激等因素的作用下，陣發(fā)性痙攣收縮或閉塞，肢體遠(yuǎn)端皮膚出現(xiàn)對稱性、陣發(fā)性的蒼白—紫紺—潮紅的臨床癥候群。該病可以單純表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的特征性改變，亦可以伴發(fā)于動脈閉塞性疾病或結(jié)締組織疾病，表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端缺血等一系列改變。雷諾氏綜合征所表現(xiàn)的肢體遠(yuǎn)端蒼白主要是由于在寒冷及精神緊張等因素的刺激下，病人的末梢小動脈、微動脈完全關(guān)閉，毛細(xì)血管網(wǎng)的灌注停止所致；隨著局部毛細(xì)血管網(wǎng)代謝產(chǎn)物的積聚，尤其在溫暖的環(huán)境下，病人的毛細(xì)血管以及微靜脈反應(yīng)性擴(kuò)張，同時毛細(xì)血管前微動脈的痙攣有所緩解，使大量的動脈血進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管床．從而臨床上表現(xiàn)為紫紺；此后隨著末梢動脈痙攣的完全緩解，毛細(xì)血管床的灌注得以恢復(fù)，大量的動脈血進(jìn)入毛細(xì)血管網(wǎng)，臨床上表現(xiàn)為肢體遠(yuǎn)端的潮紅。隨著病程的進(jìn)展，一方面原發(fā)疾病本身就會引起小動脈閉塞，另一方面雷諾氏綜合征的反復(fù)發(fā)作，也會導(dǎo)致小動脈的內(nèi)膜增生，管腔狹窄，最終完全閉塞，從而表現(xiàn)為肢端的潰瘍，甚至壞疽。2、雷諾氏綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制？雷諾氏綜合征女性多于男性，男女比例約為1：10，起病年齡多在20—30歲之間，目前關(guān)于雷諾氏綜合征的具體發(fā)病機(jī)制不明，一般認(rèn)為可能與下列出素有關(guān)：1．寒冷刺激典型的雷諾氏綜合征發(fā)作往往是在受到寒冷刺激后，發(fā)作的頻度和程度也與氣候的寒冷程度相關(guān)。2．精神因素雷諾氏綜合征的病人中以交感神經(jīng)興奮型者居多，有一部分病人在精神高度緊張的情況下也會誘發(fā)，可能是因病人血管運動神經(jīng)中樞處于紊亂狀態(tài)，使得末梢動脈平滑肌張力增高，對刺激敏感度增加所致。3．內(nèi)分泌因素雷諾氏綜合征多見于女性，病人癥狀在經(jīng)期加重，孕期減輕，由此考慮可能與性激素的分泌水平有關(guān)。4．職業(yè)因素在長期從事振動性作業(yè)(如汽鉆、電鋸)的工人中間，雷諾氏綜合征的發(fā)病率可高達(dá)50％，研究表明振動頻率在125Hz時．對于指末梢動脈的沖擊張力相當(dāng)大，病理上可出現(xiàn)內(nèi)膜下層纖維化的表現(xiàn)。此外，在冷凍食品行業(yè)的從業(yè)人員中，雷諾氏綜合征的發(fā)病率也明顯增高。關(guān)于引起末梢動脈完全關(guān)閉的原因，目前的研究認(rèn)為主要在于下列兩個方面：一是動脈閉塞．二是動脈痙攣(當(dāng)然這兩種病理過程也并非完全獨立，有可能是同一類疾病的兩個階段)。引起動脈閉塞的病變有很多類，但主要是動脈硬化、脈管炎以及自身免疫反應(yīng)所導(dǎo)致的慢性動脈炎，局部血栓形成。至于動脈痙攣的具體機(jī)制目前不明，可能與神經(jīng)、內(nèi)分泌、免疫系統(tǒng)功能亢進(jìn)等因素有關(guān)。3、雷諾氏綜合癥的臨床表現(xiàn)？雷諾氏綜合征多見于寒冷地區(qū)，在寒冷的氣候環(huán)境下容易發(fā)生，多見于女性。實際上在相當(dāng)一部分病人，雷諾氏綜合征是自身免疫性結(jié)締組織病及動脈閉塞性病變的早期表現(xiàn)。典型的雷諾氏綜合征發(fā)作主要表現(xiàn)為在寒冷刺激及精神緊張等因素作用下，病人手指、甚至腳趾(但絕大多數(shù)為手指)的皮膚出現(xiàn)陣發(fā)性的由蒼白到紫紺再轉(zhuǎn)為潮紅的改變，同時伴有輕度的刺痛、麻木和感覺遲鈍，每次發(fā)作一般持續(xù)10—30分鐘，大部分病人需要消除寒冷刺激等誘發(fā)因素，發(fā)作才會終止。當(dāng)然有很多病人并不表現(xiàn)為典型的三步改變，而只有一到兩種的膚色變化。發(fā)作時，往往兩側(cè)肢體同時受累，其中小指及無名指最為常見，而拇指較少累及，但也有少數(shù)病人兩側(cè)肢體的發(fā)作有先后性，隨著病程的進(jìn)展，包括少數(shù)病人在發(fā)病早期，由于存在著末梢動脈的閉塞，可表現(xiàn)為肢體末端的慢性缺血，即持續(xù)性的肢端疼痛，營養(yǎng)障礙，甚至出現(xiàn)潰瘍或者壞疽。4、雷諾氏綜合征的治療？(一)保暖、鎮(zhèn)靜、戒煙對于雷諾氏綜合征的病人(尤其是癥狀輕微的病人)首先應(yīng)該注意患指、趾的保暖，精神緊張者給予一定的鎮(zhèn)靜治療，如口服安定片、思諾思、谷維素及利眠寧等，有相當(dāng)一部分病人經(jīng)過保暖和鎮(zhèn)靜治療后，癥狀得到明顯好轉(zhuǎn)。由于香煙中的煙堿成分可致血管痙攣收縮，因此吸煙的病人應(yīng)嚴(yán)格戒煙并避免出現(xiàn)在吸煙環(huán)境中。此外，因職業(yè)因素而導(dǎo)致的雷諾氏綜合征發(fā)作者應(yīng)改換工作崗位。（二）藥物治療藥物治療主要是針對以血管痙攣為主的雷諾氏綜合征病人，由于缺乏評估藥物改善末梢微循環(huán)的客觀指標(biāo)，相當(dāng)部分的藥物存在較為明顯的副作用．因此對于藥物治療雷諾氏綜合征的確切療效還有待進(jìn)一步評價。常用藥物主要有腎上腺素能神經(jīng)阻滯劑（抑制交感神經(jīng)亢進(jìn)）、鈣離子通道阻滯劑（松弛血管平滑肌，擴(kuò)張血管）及改善微循環(huán)的藥物（擴(kuò)張末梢血管）（三）血漿置換治療由于一部分雷諾氏綜合征的病人存在著血液黏度的變化以及血小板功能的改變，因此有人應(yīng)用血漿置換進(jìn)行治療，其作用機(jī)制首先是降低血液中的纖維蛋白水平，此外它也有助于溶解纖維蛋白沉積，調(diào)節(jié)血小板功能，清除有害的循環(huán)免疫復(fù)合物。當(dāng)然需要指出的是血漿置換療法主要適應(yīng)于存在血液黏度指標(biāo)異常的癥狀嚴(yán)重的雷諾氏綜合征病人，而對于大部分病人，作用并不明顯。因此，血漿置換治療對大部分病人并不適用。（四）手術(shù)治療絕大多數(shù)雷諾氏綜合征的病人通過上述內(nèi)科保守治療可以得到癥狀緩解，只有在內(nèi)科治療無效，或者存在指、趾動脈閉塞時才考慮使用外科治療。（1）指、趾動脈交感神經(jīng)末梢切除術(shù)：短期效果好，遠(yuǎn)期有一定復(fù)發(fā)率。（2）指、掌動脈顯微吻合：通過架設(shè)橋血管改善末端肢體血液供應(yīng)，但大多數(shù)雷諾癥患者末梢動脈廣泛受累，無法架設(shè)橋血管，而不適合行該手術(shù)。（3）對于存在潰瘍的患者，應(yīng)積極清洗創(chuàng)面、換藥、抗感染治療，對于已經(jīng)壞死的指趾，則應(yīng)采取截肢手術(shù)。（五）伴發(fā)疾病的治療由于相當(dāng)一部分雷諾氏綜合征伴有全身系統(tǒng)性疾?。ㄈ鐒用}閉塞性疾病或結(jié)締組織?。?，早期僅表現(xiàn)為動脈痙攣，而后逐漸表現(xiàn)出原發(fā)病。因此雷諾氏綜合征病人因保持密切隨訪，以便及時處理原發(fā)病。如存在動脈閉塞性疾病的應(yīng)行動脈血運重建（球囊擴(kuò)張、支架植入或血管旁路搭橋），對結(jié)締組織疾病患者則應(yīng)行相關(guān)免疫治療。