一、概述聯(lián)體雙胎是罕見畸形，發(fā)生率為1/100000~1/50000。大多數(shù)聯(lián)體雙胎為早產(chǎn)，40%為死胎。與其他單卵雙胎一樣，聯(lián)體雙胎發(fā)生與配偶、母體年齡、遺傳無(wú)關(guān)。雖然大多數(shù)單卵雙胎為男性雙胎，但聯(lián)體雙胎卻常發(fā)生在女性雙胎；女性聯(lián)體雙胎占70%。聯(lián)體雙胎的發(fā)生是隨機(jī)事件，原因不清。到目前為止，尚無(wú)存活聯(lián)體雙胎的后代，再出現(xiàn)聯(lián)體雙胎的報(bào)道。二、胚胎發(fā)育與畸形特點(diǎn)聯(lián)體雙胎只發(fā)生在單絨毛膜囊單羊膜囊(即單卵)雙胎妊娠中。在受精第13天后，胚盤不完全分離而形成聯(lián)體雙胎。胚盤不分離的時(shí)間早晚不同，不分離的程度不同，雙胎融合的部位和程度也不同。根據(jù)胎盤兩部分分離的均等或不均等性，聯(lián)體雙體可分為相等聯(lián)胎(對(duì)稱性聯(lián)胎)和不相等聯(lián)胎(不對(duì)稱性聯(lián)胎)；后者兩胎大小不一，排列不一，小的一胎，又稱寄生胎。對(duì)稱性聯(lián)胎有多種類型，常根據(jù)兩胎相連融合的解剖部位來(lái)命名，其命名一般在相連融合的解剖部位后加上“聯(lián)胎”即為某種聯(lián)胎畸形。如頭部聯(lián)胎指頭與頭相連，胸部聯(lián)胎指胸與胸相連，腹部聯(lián)胎指腹與腹相連等。此類聯(lián)胎一般為前后相連的聯(lián)胎，相連融合的范圍一般較局限，僅為身體的某一部分相連。如果為側(cè)側(cè)相連融合的聯(lián)胎，相連融合的范圍一般較廣泛，常常從頭或臀開始向下或向上出現(xiàn)身體側(cè)側(cè)廣泛融合，且常融合至胸部，這種大范圍、多部位的聯(lián)胎習(xí)慣上用未融合的解剖結(jié)構(gòu)來(lái)命名，如雙頭聯(lián)胎，指胸、腹部廣泛相連而頭部未相連，有2個(gè)完整的頭。聯(lián)體雙胎中，以胸部聯(lián)胎最常見，約占74%，其次為臀部聯(lián)胎，約占24%，顱部聯(lián)胎約占1%，臍部聯(lián)胎或劍突聯(lián)胎約占0.5%，其他類型的聯(lián)體雙胎極少見。三、超聲診斷目前認(rèn)為，產(chǎn)前超聲診斷仍然是聯(lián)體雙胎最準(zhǔn)確的影像診斷方法。聯(lián)體雙胎的類型不同，超聲表現(xiàn)亦不同，其超聲特征如下。1.兩胎胎體的某一部位相連在一起(不能分開)?相連處皮膚相互延續(xù)。2.胎兒在宮內(nèi)的相對(duì)位置固定?總是處于同一相對(duì)位置，胎動(dòng)時(shí)亦不會(huì)發(fā)生改變。3.兩胎頭總是在同一水平?出現(xiàn)胎動(dòng)后亦不會(huì)發(fā)生胎頭相對(duì)位置的明顯改變。4.僅有1條臍帶?但臍帶內(nèi)的血管數(shù)增多，有3條以上。5.早孕期檢查?如果胚芽分叉時(shí)應(yīng)高度懷疑聯(lián)體雙胎的可能，應(yīng)在稍大孕周進(jìn)行復(fù)查以確診。6.大多數(shù)聯(lián)體雙胎在腹側(cè)融合?面部表現(xiàn)為面對(duì)面，頸部則各自向后仰伸。最常見的類型為胸部聯(lián)胎、臍部聯(lián)胎、胸臍聯(lián)胎。胸部聯(lián)胎90%有共同心包，75%有廣泛的心共用。臍部聯(lián)胎81%有肝共用，常合并有胃腸道畸形、臍膨出、先天性心畸形等。胸臍聯(lián)胎則可表現(xiàn)為心臟、肝或其他器官不同程度相連。心相連者，常表現(xiàn)有嚴(yán)重心畸形。筆者遇到的2例胸臍聯(lián)胎，心均為嚴(yán)重畸形，有1個(gè)較大的心房，2個(gè)心室發(fā)育較好，另有2個(gè)發(fā)育不良的心室。7.雙頭聯(lián)胎?常為側(cè)側(cè)融合，其融合范圍廣泛，可在頸以下完全融合在一起。有1例妊娠28周雙頭聯(lián)胎，表現(xiàn)為頸以下軀干完全融合在一起，且兩胎脊柱相互靠攏，越向尾側(cè)兩脊柱相距越寬。心有2個(gè)，一個(gè)發(fā)育良好，另一個(gè)則有嚴(yán)重畸形。肝在中線融合，胃有2個(gè)，但一個(gè)胃部分位于融合的胸腔內(nèi)。腎已完全分離，但一胎的右腎和另一胎的左腎相距極近。有4條下肢4只手3條臂，中間的兩上肢在手腕以上完全融合，融合的上肢粗大，上臂有2根肱骨，前臂有4根骨(尺、橈骨各2根)，兩手在手腕處分開。上述表現(xiàn)與產(chǎn)后所見一致。8.顱部聯(lián)胎?可以分為部分性和完全性。部分型:腦由骨骼或硬腦膜分開,每個(gè)腦有獨(dú)立的軟腦膜。完全型:腦是共同的，可僅有一張臉，生存的可能性較小，MRI、CT、Doppler超聲在區(qū)分這些融合的類型時(shí)有幫助。9.雙臀聯(lián)胎?可顯示2個(gè)臀部、4個(gè)下肢、2條脊柱、2個(gè)上肢，臀以上的腹、胸、頭均連在一起。10.羊水過多50%聯(lián)體雙胎有羊水過多。11.合并其他畸形?聯(lián)體雙胎合并其他畸形發(fā)生率較高，常見的合并畸形有先天性心畸形、臍膨出、神經(jīng)管缺陷、面裂畸形、肛門閉鎖、膈疝等。12.寄生胎?為不對(duì)稱性聯(lián)體雙胎，表現(xiàn)為兩胎大小不一，排列不一,一個(gè)胎兒各器官可正常發(fā)育，而另一個(gè)較小的寄生胎則未能發(fā)育成形，聲像圖上有時(shí)類似一腫物樣圖像。有時(shí)在正常發(fā)育的胎體的某一個(gè)部位形成另一胎兒的部分胎體但不形成有完整器官的胎兒。如腹部或背部寄生胎表現(xiàn)為在發(fā)育完整的一胎的腹部或背部生長(zhǎng)出另一不完整的胎兒，這一胎兒可有肢體、部分軀干等結(jié)構(gòu)，明顯小于發(fā)育正常的胎兒。雙面聯(lián)胎亦可以是寄生胎的一種特殊類型，可表現(xiàn)為一個(gè)軀體，4個(gè)肢體，但有2張臉，2張臉可僅表現(xiàn)為雙嘴狀的面部寄生胎，也可表現(xiàn)為4眼畸胎，中間相鄰的兩眼可完全分開，也可有不同程度的融合或完全融合為一只眼而成三眼畸胎。四、誤診和漏診的原因超聲診斷聯(lián)體雙胎時(shí)，有上述典型征象者，診斷并不困難，但以下情況值得注意，容易引起誤診和漏診。1.未分開的皮膚輪廓在同一解剖斷面?必須有恒定表現(xiàn)，胎動(dòng)時(shí)兩胎之間皮膚無(wú)錯(cuò)位表現(xiàn)，這樣才能避免假陽(yáng)性診斷。2.雙羊膜囊雙胎妊娠之間分隔膜可能顯示不清?兩胎兒鄰近部分緊挨在一起時(shí)易造成聯(lián)體假象，因此，未能顯示兩胎之間分隔膜，應(yīng)警惕聯(lián)體雙胎的可能;但如果能顯示出分隔膜，則可排除聯(lián)體雙胎的可能。3.雙胎大小不一致?不能排除聯(lián)體診斷，特別是腹部及背部寄生胎，較小寄生胎可能漏診或誤診。4.非常嚴(yán)重的聯(lián)體雙胎?可能掩蓋雙胎聲像特征而形成一個(gè)巨體單胎妊娠的假象，應(yīng)引起注意。5.晚孕期胎兒生長(zhǎng)較大?胎體常緊靠在一起，此時(shí)區(qū)分是否聯(lián)體會(huì)更加困難。五、臨床處理及預(yù)后大多數(shù)聯(lián)體雙胎會(huì)早產(chǎn)，40%左右為死胎，35%左右在出生后24h內(nèi)死亡。存活者根據(jù)聯(lián)體的具體部位及是否合并其他畸形，其預(yù)后不同。胎兒出生后生存能力，取決于聯(lián)體器官及該器官融合程度，以及是否能進(jìn)行外科分離手術(shù)。如顱部聯(lián)胎取決于腦的融合程度，如果僅為顱骨相連，那么成功分離可能性很大;如果腦組織完全融合，手術(shù)分離的希望不大。胸部聯(lián)合取決于胸部器官，尤其是心融合程度，90%的胸部聯(lián)胎為共同的心包，其最簡(jiǎn)單的形式為2個(gè)完整的、獨(dú)立的心，使分離手術(shù)成為可能，但這只是少數(shù)，大多數(shù)(75%以上)胸部聯(lián)胎的心不完全分開，多為一個(gè)共同畸形的心，這種畸形心最多見的形式是有2個(gè)或3個(gè)心室，心房數(shù)目不等，室間隔缺損等，這種情況要進(jìn)行外科分離手術(shù)幾乎是不可能的。即使只保存一個(gè)患兒分離手術(shù)亦不能改善預(yù)后。臍部聯(lián)胎較胸部聯(lián)胎預(yù)后為佳，生存機(jī)會(huì)較大，有可能成功手術(shù)分離，如果合并有臍膨出等畸形時(shí)，預(yù)后差。臀部聯(lián)胎預(yù)后最佳，此種類型沒有威脅生命的器官融合，手術(shù)分離主要為泌尿生殖器及腸道的分離，生存的希望最大。總之，所有聯(lián)體雙胎能夠在新生兒期存活，均需進(jìn)行分離手術(shù)治療，其遠(yuǎn)期預(yù)后及生存質(zhì)量很難絕對(duì)肯定。也有聯(lián)體雙胎出生后未做分離手術(shù)生存至成年的報(bào)道。有聯(lián)體雙胎的妊娠史，再發(fā)風(fēng)險(xiǎn)不會(huì)增加。???根據(jù)《胎兒畸形產(chǎn)前超聲診斷學(xué)》內(nèi)容編輯