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聯(lián)體兒

就診科室: 產(chǎn)科 

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目錄
  • 1介紹
  • 2發(fā)病原因
  • 3癥狀表現(xiàn)
  • 4如何預(yù)防
  • 5檢查
  • 6治療方式
  • 7注意事項(xiàng)
  • 8預(yù)后

介紹

聯(lián)體兒是指雙胞胎身上的某一部分相連的現(xiàn)象,是一種十分罕見的先天性畸形。

聯(lián)體兒十分罕見。在懷孕中發(fā)生率,約為 1/50 000~1/100 000,在活產(chǎn)中發(fā)生率約為 1/200 000。大部分研究表明,女性聯(lián)體兒發(fā)生率明顯高于男性,男女比例為 1:3。

最常見的是胸部或腹部相連的聯(lián)體兒。

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竇肇華 主任醫(yī)師 北京家恩德運(yùn)醫(yī)院 遺傳咨詢科

發(fā)病原因

基本病因

遺傳物質(zhì)異常是本病最主要的病因。在懷孕期間,尤其是懷孕前八周,孕婦如果接觸各種物理、化學(xué)和生物等致畸因素,如長(zhǎng)期食用含亞硝胺的食物(如咸菜),有病毒感染者(如 EB 病毒感染),或服用一些具有致畸作用的藥物(如灰黃霉素),胎兒的遺傳物質(zhì)可能會(huì)出現(xiàn)異常,導(dǎo)致連體嬰兒的發(fā)生。

高危人群

下述人群更容易患聯(lián)體兒,需加以注意:

  • 服用導(dǎo)致畸形的藥物:懷孕期間,婦女如果服用了灰黃霉素等藥物,容易出現(xiàn)聯(lián)體兒。
  • 胎兒時(shí)期接觸各種導(dǎo)致畸形因素:孕婦在懷孕期間,如果接觸各種物理、生物等致畸因素,如病毒感染者,出現(xiàn)連體嬰兒的可能性高。
  • 高齡產(chǎn)婦:年齡大于 35 歲的孕婦,胎兒遺傳物質(zhì)出現(xiàn)異常的概率大,容易導(dǎo)致胎兒出現(xiàn)各種畸形,連體嬰兒的出現(xiàn)概率也高于一般的孕婦。

癥狀表現(xiàn)

身體某一部位相連,是聯(lián)體兒最常見的共同的癥狀。除此之外,部分聯(lián)體兒還可能出現(xiàn)智力障礙或者發(fā)育異常。懷有聯(lián)體兒的孕婦,在生產(chǎn)時(shí)常有難產(chǎn)、陰道破裂等癥狀。聯(lián)體兒的常見癥狀有:

  • 身體某一部位相連:身體某一部位相連,這是聯(lián)體兒共同的、肉眼最能直接看到的臨床表現(xiàn)。最常見的是胸部或腹部相連,顱部相連也很常見,較少見的是臀部相連。
  • 智力障礙:聯(lián)體兒,尤其是顱部相連的嬰兒,常有智力發(fā)育障礙,常表現(xiàn)為不會(huì)說話,或說話年齡晚,或?qū)I(yè)的智力評(píng)測(cè)低于正常兒童。也有的聯(lián)體兒,生長(zhǎng)到一定年齡后常傻笑或目光呆滯。對(duì)于其他聯(lián)體兒,胸腹部相連嬰兒的智力發(fā)育常不受影響。
  • 發(fā)育異常:聯(lián)體兒除了身體相連外,身體的發(fā)育也存在異常,例如身材矮小或手足短小,或者是顱骨的形狀異常,比如頭部尖聳或尖嘴猴腮。
  • 孕婦難產(chǎn):懷有聯(lián)體兒的孕婦在生產(chǎn)時(shí),由于嬰兒不是以正常的姿勢(shì)通過產(chǎn)道,連體嬰兒難以從產(chǎn)道娩出,嬰兒滯留產(chǎn)道內(nèi),導(dǎo)致孕婦難產(chǎn)。
  • 陰道破裂:聯(lián)體兒在出生過程中,會(huì)給孕婦陰道施加更大的壓力,可能會(huì)撕裂產(chǎn)婦的陰道,導(dǎo)致出血和感染。
  • 胎死腹中:懷有聯(lián)體兒的孕婦,畸形的胎兒有一定的概率會(huì)在出生前就死亡。

并發(fā)癥

本病的常見并發(fā)癥有:

  • 嬰兒心臟衰竭
  • 嬰兒呼吸道感染
  • 嬰兒腦積水
  • 孕婦子宮破裂
  • 孕婦生殖道感染

如何預(yù)防

本病可以通過下列方法進(jìn)行預(yù)防:

  • 服用導(dǎo)致畸形的藥物:懷孕期間,婦女應(yīng)停用一切正在服用的藥物,并去醫(yī)院向醫(yī)生咨詢哪些藥物能吃、哪些藥物不能吃。
  • 胎兒時(shí)期接觸各種致畸因素:在懷孕期間,孕婦若接觸了各種致畸因素,應(yīng)盡早到醫(yī)院檢查,以排除連體嬰兒的存在。為了避免接觸這些致畸因素,孕婦要少吃腌制食品如咸菜等,注意衛(wèi)生避免感冒,少去人多密集的場(chǎng)所。
  • 大于 35 歲的高齡產(chǎn)婦:年齡大的孕婦準(zhǔn)備懷孕前,要到醫(yī)院詳細(xì)的咨詢和檢查。懷孕后,定期到醫(yī)院做 B 超檢查,觀察胎兒的發(fā)育情況,避免聯(lián)體兒的出生。

檢查

當(dāng)醫(yī)生懷疑孕婦懷有聯(lián)體兒時(shí),可通過視診、觸診檢查,判斷胎兒在體內(nèi)的位置和形狀。當(dāng)觸診發(fā)現(xiàn)胎兒位置異常時(shí),可通過 B 超加以診斷。出生后的聯(lián)體兒不需診斷,肉眼即可判斷,兒童是否有身體某一部位相連。具體相關(guān)檢查如下:

  • 視診:通過此項(xiàng)檢查,可以判斷孕婦懷胎數(shù)目。醫(yī)生會(huì)查看孕婦腹部的外形,對(duì)于較瘦的孕婦,還可能看到胎兒某些部位(如四肢)的活動(dòng),同時(shí)判斷腹部大小。
  • 觸診:可以初步判斷胎兒在孕婦體內(nèi)的位置,以及胎兒是否相連。醫(yī)生會(huì)對(duì)孕婦腹部輕輕的觸摸或按壓,觸摸胎兒的頭、臀部、背部的位置。
  • B 超:可以明確判斷胎兒是否相連。醫(yī)生通過查看孕婦的 B 超圖像,較為清晰的查看胎兒數(shù)目,及其四肢、頭部、臀部、背部的具體位置,判斷胎兒是否存在相連的情況。
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治療方式

主要治療方法是,在生產(chǎn)前,盡早采取手段終止懷孕,或生產(chǎn)后,盡早手術(shù)分離相連部位。

藥物治療

  • 中樞性止痛藥:作用是止痛,用于手術(shù)后緩解傷口處的疼痛,如曲馬多。
  • 維生素類藥物:是常用的營(yíng)養(yǎng)藥物,用于手術(shù)后促進(jìn)傷口愈合,如維生素 B。

手術(shù)治療

  • 連體嬰兒分離術(shù):通過手術(shù)分離聯(lián)體兒,是目前唯一能徹底解決這一問題的有效手段。有的聯(lián)體兒,相連的部位解剖結(jié)構(gòu)過于復(fù)雜,會(huì)導(dǎo)致手術(shù)困難,甚至無法手術(shù)。
  • 人工流產(chǎn)術(shù):對(duì)于查出懷有聯(lián)體兒的孕婦,可選擇人工流產(chǎn)放棄懷孕,避免聯(lián)體兒的出生。

注意事項(xiàng)

  • 術(shù)后注意事項(xiàng):如果聯(lián)體兒做了分離手術(shù),醫(yī)生會(huì)要求住院一段時(shí)間,觀察術(shù)后癥狀有無改善,以及傷口愈合情況,家長(zhǎng)需要向醫(yī)生報(bào)告,嬰兒休息、飲食等情況,同時(shí)注意保護(hù)好傷口,減少活動(dòng)。
  • 用藥注意事項(xiàng):家長(zhǎng)應(yīng)按時(shí)給嬰兒服藥。若出現(xiàn)皮膚紅疹、瘙癢等不良反應(yīng),請(qǐng)立刻停藥,及時(shí)告訴醫(yī)生。
  • 按時(shí)復(fù)查:嬰兒出院后,要在 3 個(gè)月后到醫(yī)院復(fù)查,主要復(fù)查 X 線或 CT 等項(xiàng)目,觀察分離部位內(nèi)部的恢復(fù)情況。
  • 飲食注意事項(xiàng):日常生活中,要注意補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng),較小的嬰兒多吃母乳,年齡大的兒童,應(yīng)多吃魚肉、大豆等含有優(yōu)質(zhì)蛋白的食物。
  • 運(yùn)動(dòng)注意事項(xiàng):傷口拆線前減少活動(dòng),傷口完全愈合后,避免做重體力勞動(dòng),如避免提重物等。
  • 其他:對(duì)于那些無法做分離手術(shù)的聯(lián)體兒,家長(zhǎng)和社會(huì)應(yīng)該給予關(guān)愛和支持,避免給他們?cè)斐尚睦砩系膫Α?/li>

預(yù)后

聯(lián)體兒在胎兒階段,容易出現(xiàn)死胎,或者出生不久后死亡。即使能夠存活,嚴(yán)重的畸形也嚴(yán)重影響了他們的身心健康。

通過手術(shù)分離聯(lián)體兒,是目前唯一能徹底解決這一問題的有效手段,根據(jù)相連部位不同,手術(shù)成功幾率不同。

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