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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：焦玉浩申剛焦玉浩【基本信息】女1歲【疾病類型】?jī)和i部淋巴管瘤【就診時(shí)間】2022年9月首次治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】2天【治療效果】1次治療后恢復(fù)正常?！就扑]理由】頸部淋巴管瘤，腫脹明顯，1次治療后效果明顯。患兒為1歲女孩，出生6月時(shí)發(fā)現(xiàn)左頸部青紫色斑片，后逐漸增大，腫脹明顯。通過(guò)網(wǎng)上咨詢，查詢到首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)在兒童淋巴管瘤方面經(jīng)驗(yàn)豐富，遂就診于兒研所申剛主任門診，完善超聲發(fā)現(xiàn)下方及肩部及前胸上部皮下可見扁圓形無(wú)回聲，大小約8.56.92.7cm，病灶內(nèi)可見多處薄層分隔，形成多個(gè)不規(guī)則囊腔?？紤]淋巴管瘤。申剛主任向患者家屬交待了病情，并告知經(jīng)過(guò)治療后會(huì)很快好轉(zhuǎn)，家長(zhǎng)很快決定進(jìn)行手術(shù)。門診進(jìn)行了相關(guān)術(shù)前檢查后，入院第二天進(jìn)行了全麻下的淋巴管瘤手術(shù)，在超聲引導(dǎo)下，可見看到頸部多個(gè)不規(guī)則薄層分隔囊腔，我們耐心針對(duì)囊腔進(jìn)行了處理，共抽出紅色液體約80ml，隨后進(jìn)行了局部硬化治療。術(shù)后第二天可見頸部腫脹明顯減少，交代好注意事項(xiàng)后患兒順利出院。?術(shù)后2個(gè)月后，家長(zhǎng)來(lái)門診復(fù)查，頸部已經(jīng)基本恢復(fù)正常。淋巴管瘤常見問(wèn)題解答1.?什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.?為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.?什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.?什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.?淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.?淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.?淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.?淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.?淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.?淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.?淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.?什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.?介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.?淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.?眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.?面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.?口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.?頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.?四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.?手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤。可以先選擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.?會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.?胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.?腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20?余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：l?中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l?中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l?中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l?中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l?北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)?會(huì)員l?中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員l?中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l?北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l?北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入?？漆t(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年11月17日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男?、1月【疾病類型】胸腔積液（淋巴管畸形）【就診時(shí)間】具體到2022年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所【治療方案】淋巴管畸形外置引流管+硬化治療【治療周期】?7?天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)?！就扑]理由】胸腔淋巴管瘤呼吸衰竭，僅治療1次，效果明顯。母親孕28周，患兒被發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸腔囊性回聲（4119mm）；孕32周發(fā)現(xiàn)雙側(cè)大量胸腔積液、腹腔積液，期間行羊膜腔穿刺+胸腔羊膜腔分流術(shù)；生后因胸腔積液、呼吸困難予以胸腔閉式引流3周，具體不詳，好轉(zhuǎn)后出院。出院2天后又出現(xiàn)呼吸困難，網(wǎng)上咨詢申主任后，自大連趕來(lái)，2022-11-25就診于我院，以“淋巴管畸形、呼吸衰竭”收入院。輔助檢查：血?dú)夥治觯憾趸挤謮?0.4mmHgD-二聚體：42.09mg/LFEU超聲：胸片：1.抗感染治療：予頭孢拉氧靜點(diǎn)抗感染，監(jiān)測(cè)炎癥指標(biāo)及病原學(xué)檢查；2.呼吸道管理：予以有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣，予布地奈德、特布他林、乙酰半胱氨酸霧化，注意患兒肺部體征，監(jiān)測(cè)胸片及血?dú)猓?.原發(fā)病治療：予西羅莫司口服藥靶向治療原發(fā)病，注意監(jiān)測(cè)血藥濃度；4.對(duì)癥：予達(dá)肝素抗凝，磷酸肌酸鈉營(yíng)養(yǎng)心機(jī)，注意監(jiān)測(cè)出入量。患兒保守治療期間，病情進(jìn)展，多次心率血氧下降，二氧化碳分壓增高（56mmHg），胸片監(jiān)測(cè)提示淋巴管瘤增長(zhǎng)，至縱膈右移，考慮行介入手術(shù)干預(yù)。手術(shù)（3號(hào)）：頸部囊腔抽出白色乳糜液，后置入引流管；胸腔囊腔抽出淡紅色淋巴液，后置入引流管，均行強(qiáng)力霉素灌洗囊腔。術(shù)后第二天（5號(hào)）開放引流60ml（血性胸腔積液），頸部引流10ml（血性乳糜液）；第三天（6號(hào)）開放引流100ml（血性胸腔積液），頸部引流20ml（血性乳糜液），后均給予強(qiáng)力霉素灌洗囊腔。術(shù)后病情平穩(wěn)，未發(fā)生心率、血氧下降情況。術(shù)后第四天（7號(hào)）胸引50ml（暗紅色血性胸水）；頸部引流5ml（暗紅色乳糜液），復(fù)查胸片：左肺野外帶透亮，縱隔居中，右側(cè)膈面及肋膈角可。術(shù)后第六天（09號(hào)）胸引16ml（暗紅色血性胸水），后給予強(qiáng)力霉素灌洗囊腔；頸部無(wú)引流液，給予拔除。復(fù)查胸片：雙側(cè)肺炎，左側(cè)胸腔積液較前2022-11-7有所吸收。呼吸機(jī)較低參數(shù)下，血氧維持可，遂拔除氣管插管，連接無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。后兩天開放胸引后無(wú)液體流出，于11號(hào)拔除。呼吸狀況進(jìn)一步好轉(zhuǎn)，改用鼻導(dǎo)管給氧。血?dú)夥治龃笾抡?。淋巴管瘤常見?wèn)題解答1、什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2、為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3、什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不變大。4、什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5、淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應(yīng)。6、淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7、淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8、淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9、淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10、淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11、淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12、什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13、介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14、淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15、眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16、面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17、口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18、頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19、四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20、手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21、會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22、胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23、腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。介入&血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？疲患?jí)臨床科室。科室創(chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)。科室已開通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年11月17日223
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男1歲【疾病類型】?jī)和共苛馨凸芰觥揪驮\時(shí)間】2021年8月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】腹部腫物明顯縮小?！就扑]理由】該病例為腹部淋巴管瘤，本患兒采用局部介入微創(chuàng)治療，效果顯著?；純簽?歲男童，因產(chǎn)檢被發(fā)現(xiàn)腹部腫物，生產(chǎn)前后未予特殊治療，近期腹部腫物明顯增大，后再網(wǎng)上查詢到首都兒科研究所的申剛教授，前來(lái)就診，申主任詳細(xì)了解了孩子的病情和檢查，告知父母這屬于淋巴管瘤，需要盡早進(jìn)行干預(yù)，目前多采用介入微創(chuàng)治療，安全、有效，不留瘢痕。在安排的手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過(guò)程中完成了手術(shù)，手術(shù)僅耗時(shí)半小時(shí)，術(shù)中無(wú)出血，手術(shù)過(guò)程非常順利，術(shù)后孩子也沒(méi)有任何不適，身上也沒(méi)有任何傷疤。共住院3天，患兒平穩(wěn)出院。術(shù)后1個(gè)月，孩子來(lái)復(fù)查，腹部腫物基本上完全消失，略有殘留，擬行2次手術(shù)！淋巴管瘤常見問(wèn)題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：l中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員l中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員l中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員l北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入?？漆t(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年10月13日333
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 淋巴管畸形(Lymphaticmalformation,LM),以往稱為“淋巴管瘤”，是常見的一種先天性脈管畸形疾病。淋巴管畸形發(fā)病率為1/4000--1/2000,尚未發(fā)現(xiàn)有性別和種族差異。該病多在2歲前發(fā)病,約50%患者出生時(shí)即發(fā)現(xiàn)罹患此病。淋巴管畸形可發(fā)生在具有淋巴管網(wǎng)的任何身體部位,約75%病變發(fā)生在頭、頸部,其次為腋窩、縱膈及四肢。?淋巴管畸形的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為其病變內(nèi)皮細(xì)胞均可能來(lái)源于脈管系統(tǒng)發(fā)育的早期。?在胚胎期,靜脈叢中的中胚層首先形成原始淋巴囊,淋巴囊再逐漸形成有功能的毛細(xì)淋巴管，毛細(xì)淋巴管相互吻合成網(wǎng)，逐漸匯集成一系列由小到大的各級(jí)淋巴管。在此過(guò)程中，由于某種原因可使淋巴管系統(tǒng)紊亂，造成淋巴管非惡性的異常生長(zhǎng)和擴(kuò)張，即形成淋巴管畸形組織。?其病理學(xué)特點(diǎn):淋巴管畸形內(nèi)皮細(xì)胞組成的壁薄、形態(tài)不規(guī)則及大小各異的淋巴管腔內(nèi)充滿淋巴液,周圍則有大量的成纖維細(xì)胞、白細(xì)胞、脂肪細(xì)胞和肌細(xì)胞等。但是,在淋巴管畸形的整個(gè)病理過(guò)程中,無(wú)淋巴管畸形內(nèi)皮細(xì)胞數(shù)量的增加,且其形態(tài)和功能也表現(xiàn)正常,僅淋巴管管腔直徑發(fā)生變化。?研究發(fā)現(xiàn),淋巴管畸形伴有其他血管畸形或過(guò)度發(fā)育的綜合征中存在體細(xì)胞PIK3CA突變。淋巴管畸形CLOVES綜合征、FAVA及KT綜合征也稱為PIK3CA相關(guān)過(guò)度發(fā)育疾病譜。淋巴管瘤和淋巴瘤僅一字之差有什么區(qū)別？?淋巴管瘤和淋巴瘤的結(jié)構(gòu)不同。淋巴管瘤是在正常淋巴管的基礎(chǔ)上出現(xiàn)了增生性的病變，是淋巴管局部擴(kuò)大的表現(xiàn)，而淋巴瘤屬于一種惡性腫瘤，淋巴瘤的細(xì)胞來(lái)源于淋巴系統(tǒng)。淋巴管瘤和淋巴瘤的發(fā)病原因不同，淋巴管瘤是先天性的發(fā)育異常引起，屬于一種良性的病變。淋巴瘤的發(fā)生有多種原因，比如病毒感染、有害物質(zhì)的刺激等，發(fā)病原因比較復(fù)雜。淋巴管瘤和淋巴瘤對(duì)人體的危害不同，淋巴管瘤很少危及患者的生命，淋巴瘤對(duì)患者的危害很大，惡性程度較高的淋巴瘤也可以危及生命。2022年09月13日559
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 一歲半小寶寶，今年五月份做過(guò)記錄，現(xiàn)在眼睛下面有黑點(diǎn)。 淋巴管瘤一般要治療多少次？ 呃，他治療的次數(shù)是要，嗯。 呃，通過(guò)后期的復(fù)查來(lái)判斷，如果是，呃，大囊性的淋巴管瘤，大概，呃兩次左右就可以了，呃，當(dāng)然少說(shuō)一次也夠了，另外少說(shuō)可能要三次。 呃，面部的話，如果還有硬塊，還是需要繼續(xù)治療的，那個(gè)，呃，淋巴管畸形刺息肉慕斯不是非常好的方法，特別是只要我們能夠治療，只要能夠能夠消退的，我們還是以治療為主，這個(gè)西羅慕斯，呃，不是在淋巴管進(jìn)行一個(gè)常用的治療方方式和手段。 很多血管瘤注射硬化劑會(huì)出現(xiàn)。2022年08月24日127
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 你回答大家數(shù)。 啊，這小兵提問(wèn)啊，顧子你好啊，彌漫性淋巴管瘤病復(fù)發(fā)快嗎？啊，復(fù)發(fā)不快啊，比較慢啊，這個(gè)長(zhǎng)得比較慢。 啊，復(fù)發(fā)幾率高嗎？啊，幾率呢，根據(jù)情況看啊，就是說(shuō)彌漫性淋巴管瘤，如果你手術(shù)切干凈了，這幾率啊，復(fù)發(fā)幾率很低。 啊，如果切的不多啊，那肯定會(huì)高一點(diǎn)啊，復(fù)發(fā)了以后如何治療啊，那就是啊，三種啊，打針吃藥開刀啊，還是這句話，能手術(shù)盡量手術(shù)啊，手術(shù)不行的話，我們可以考慮打針硬化劑做的治療，或者是啊，啊，西羅姆斯治療，西羅膜是治療不好啊，效果不好的，再此阿培第斯治療。 好吧，打針吃藥開刀啊，三種啊，這個(gè)問(wèn)題回答到結(jié)束。 好，那我們也時(shí)間很快啊，差不多一個(gè)小時(shí)了啊。2022年07月31日139
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 啊，這小朋友提問(wèn)啊，各主任你好，啊，腹腔淋巴管瘤隨訪多大的，呃，隨訪最大的孩子有多大的，那最大的孩子有20幾歲30歲都有了，啊，我們這邊小朋友啊，就是我們醫(yī)院啊，開業(yè)到現(xiàn)在一九啊，9698年98年開張。 啊，到現(xiàn)在已經(jīng)22。 啊，24年24年啊。 啊，所以小朋友啊，當(dāng)時(shí)如果說(shuō)剛開張就來(lái)的話，你看現(xiàn)在啊，至少24歲，所以我們啊，二三十歲的很多啊，愈后怎么樣，淋包管的是良性的啊，一般99%不會(huì)死人啊，愈后比較好，復(fù)發(fā)幾率多少，那要看情況啊，手術(shù)切干凈的基本上不會(huì)復(fù)發(fā)啊，很少啊，切的不干凈，那要看殘留的啊，殘留比較多的，那復(fù)發(fā)的概率比較高多啊。 有的根本就切不干凈的，因?yàn)闆](méi)法切的，那這種情況就肯定復(fù)發(fā)啊，100%復(fù)發(fā)啊，那復(fù)發(fā)的以后啊，它慢慢長(zhǎng)啊，慢慢長(zhǎng)，所以呃，愈后啊，一般來(lái)說(shuō)不會(huì)死人啊，99%不會(huì)死人啊，復(fù)發(fā)的概率要看切除率啊，如果切干凈的一般不會(huì)復(fù)發(fā)啊，一般很少啊，如果切不干凈的有殘留的，殘的越多復(fù)發(fā)概率越高啊，殘留越少，復(fù)發(fā)概率越少，所以根據(jù)殘留的情況來(lái)看。 好吧，所以這個(gè)情況，你腹腔淋巴管瘤，從最輕的最簡(jiǎn)單的手術(shù)全部切干凈，到最嚴(yán)重的完全就沒(méi)法切啊，這種變化還是2022年05月29日203
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王佳副主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 【脖子里的水囊】29歲姑娘，左邊脖子在兩周之內(nèi)逐漸鼓起來(lái)，摸起來(lái)軟軟的，也沒(méi)有痛感，但是嚴(yán)重影響外觀。手術(shù)切出了一個(gè)半透明的水囊，外觀恢復(fù)正常。病理結(jié)果：淋巴管瘤。淋巴管瘤是一種淋巴管的良性過(guò)度增生。臨床及病理上可分為單純性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤及囊性淋巴管瘤三型。不同部位的淋巴管瘤臨床表現(xiàn)可有不同。臨床特征：為一種多房性囊腫，壁薄，腔較大，內(nèi)含淋巴液，柔軟，邊界不清，與黏膜、皮膚無(wú)牢固性粘連。多發(fā)生于頸部后三角區(qū)，稱張力性包塊。呼吸及咳嗽時(shí)包塊張力加大。此病需手術(shù)完整切除。2022年05月10日301
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郭飛副主任醫(yī)師 鄭大一附院 小兒外科 1.什么是淋巴管瘤？淋巴管瘤是兒童常見的良性腫瘤，由于淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形導(dǎo)致的良性病變，原始的淋巴管過(guò)度增生或退化不全，進(jìn)而形成腫瘤樣改變，好發(fā)于頸部、腋下、縱膈、腹腔等。2.淋巴管瘤與淋巴瘤什么關(guān)系？雖一字之差，兩者無(wú)關(guān)系。如前所述，淋巴管瘤是淋巴管的畸形發(fā)育所致，屬于良性病變。而淋巴瘤是淋巴細(xì)胞異常增殖導(dǎo)致的血液系統(tǒng)惡性腫瘤。3.孩子主要有什么表現(xiàn)？主要表現(xiàn)為病變部位的腫脹或局部可觸及的囊性包塊，質(zhì)軟，無(wú)壓痛，皮膚外觀正常。如果合并出血或感染，包塊可突然增大，張力增高，局部疼痛明顯，并對(duì)周圍組織壓迫。腹腔淋巴管瘤早期可無(wú)任何癥狀，合并出血或感染時(shí)，出現(xiàn)腹痛、腹脹、嘔吐、發(fā)熱等癥狀。4.淋巴管瘤需要做什么檢查及治療？彩超、CT、磁共振等均可用于診斷及評(píng)估。目前淋巴管瘤的治療主要以手術(shù)切除和藥物注射為主，根據(jù)發(fā)病部位、瘤體類型、發(fā)病特點(diǎn)等，制定個(gè)體化方案。5.遠(yuǎn)期效果如何？大多數(shù)淋巴管瘤患兒經(jīng)手術(shù)完整切除，得到治愈。部分需手術(shù)+注射硬化治療相結(jié)合，取得良好效果。2022年05月03日562
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張景嵐醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入醫(yī)學(xué)&血管瘤科 ???淋巴管瘤是由于淋巴管增生和擴(kuò)張而生成的一種先天性畸形，也稱為淋巴管畸形。可分為兩類（1）大囊型：是臨床最多見的類型，好發(fā)于頭頸部，其余可見于腋下、軀干、四肢、縱膈、腹腔和盆腔。有間隔，單囊或多囊，且大小不一，病灶增長(zhǎng)緩慢，易并發(fā)感染，當(dāng)發(fā)生囊內(nèi)出血時(shí)，瘤體驟然增大，張力增高，呈青紫色，壓迫周圍器官可造成嚴(yán)重后果。（2）微囊型：常呈彌漫性浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，使臟器呈彌散性腫脹。如：巨舌癥、巨唇癥等。涉及肢體者可使整個(gè)肢體肥大、畸形，酷似象皮腫樣變化，可伴有骨骼肥大。治療方案（1）硬化治療（首選）（2）手術(shù)治療淋巴管瘤畸形介入硬化治療的療效判斷：（1）治愈：注射治療瘤體后完全消失，表面色澤正常，無(wú)功能障礙，隨訪無(wú)復(fù)發(fā)。（2）基本治愈：注射后瘤體基本消失（縮小80%以上），皮膚色澤接近正?；蛴休p度色素沉著，無(wú)功能障礙，但外觀尚未完全恢復(fù)正常，尚需隨訪、治療。（3）有效（好轉(zhuǎn)）：瘤體明顯縮小，但縮小不足80%，需繼續(xù)治療。（4）無(wú)效：瘤體無(wú)縮小，保持不變或繼續(xù)增大。就診須知：（1）淋巴管瘤畸形為良性疾病，大多數(shù)早期不用處理，但瘤體進(jìn)一步增大造成局部血栓形成、疼痛及功能障礙，因占位而壓迫周圍臟器出現(xiàn)臟器功能減退，甚至衰竭時(shí)需要積極處理。住院目的是行影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)，縮小瘤體，控制瘤體生長(zhǎng)，減輕疼痛、壓迫、占位等引起的不適。住院時(shí)間一般為3天。（2）需要做的相關(guān)檢查：血常規(guī)、肝功能、腎功能、感染性疾病篩查、血凝、心電圖、B超等常規(guī)檢查，有必要還要進(jìn)行磁共振檢查。（3）影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化術(shù)作為治療淋巴管瘤畸形首選方案，醫(yī)生會(huì)根據(jù)患兒的具體病情提供相應(yīng)治療方案，并告知優(yōu)缺點(diǎn)，家長(zhǎng)根據(jù)自身情況選擇治療方案，并簽署知情同意書。2022年04月05日384
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