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韓盡斌副主任醫(yī)師 上海第九人民醫(yī)院 中醫(yī)腫瘤科 淋巴管瘤則是淋巴管的良性過度增生而成，是一種先天良性腫瘤，常見于嬰兒出生時(shí)或出生后不久，淋巴管瘤有時(shí)與血管瘤同時(shí)出現(xiàn)，稱淋巴血管瘤。淋巴管瘤由擴(kuò)張的及內(nèi)皮細(xì)胞增生的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成，內(nèi)含淋巴液、 淋巴細(xì)胞或混有血液。先天性的淋巴管瘤或淋巴血管瘤不會(huì)自行消退，而是隨著年齡持續(xù)生長(zhǎng)。淋巴管瘤造成的健康危害極大，可引起淋巴管和血管之外的并發(fā)癥，應(yīng)引起足夠重視。除了影響容貌外，如果出現(xiàn)在咽喉部位或者是頸部有的情況下會(huì)影響生命。發(fā)生在頭頸部的淋巴管瘤能導(dǎo)致聽力障礙，也能導(dǎo)致腮腺血管瘤堵塞外耳道的癥狀，還會(huì)影響患者視力，甚至引起散光和近視，如果血管瘤破裂出血，可能會(huì)導(dǎo)致患者出現(xiàn)局部皮膚潰瘍，形成難愈性創(chuàng)面。根據(jù)不同的臨床類型，主要表現(xiàn)為：1）囊性淋巴管瘤：通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮。大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，傾向于侵犯舌部及口腔底部。如有感染及出血，可使腫瘤迅速增大，以致呼吸障礙，發(fā)生喘鳴聲，吞咽困難或死亡。繼發(fā)感染后常伴發(fā)上呼吸道感染，甚至引起敗血癥。2）單純性淋巴管瘤癥狀：表現(xiàn)為群集、深部、張力性水皰，組成斑片狀，可發(fā)生于身體各個(gè)部位，但常見于頸、上胸、肢體近端等處。會(huì)出現(xiàn)水皰的特征，有些水皰間甚至頂部皮膚可呈疣狀外觀，如破后流出漿液性液體，損害的范圍變異很大。如發(fā)生在舌部，則發(fā)生舌炎，特別容易并發(fā)上呼吸道感染。3）海綿狀淋巴管瘤癥狀：是淋巴管瘤中最常見的一種，大小不等，境界不清，可侵及一個(gè)肢體。一般表面無顏色改變，發(fā)生在頰部及舌部者多為單純海綿狀淋巴管瘤，而頸、腋、口腔底部及縱隔者以合并囊性者為多見。頭頸部淋巴管瘤患者，通常會(huì)出現(xiàn)有以下幾點(diǎn)異常表現(xiàn)：1）出血：主要表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫，常是淋巴血管瘤的首發(fā)癥狀。2）頭痛：一般表現(xiàn)為搏動(dòng)性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。3）癲癇：一般多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。4）一些局部癥狀，比如有精神異常，偏癱、失語(yǔ)、失讀、失算等。小腦幕下者又多見眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。點(diǎn)擊進(jìn)入腫瘤科學(xué)網(wǎng)，獲取更多抗癌資訊，www.mdcace.com2019年03月26日
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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 淋巴管瘤（lymphangioma），又稱為淋巴管畸形（Lymphaticmalformation），它并非真性腫瘤，是一種先天性脈管畸形。有三種類型：囊狀淋巴管瘤（囊狀水瘤）、海綿狀淋巴管瘤和毛細(xì)淋巴管瘤。淋巴管瘤發(fā)病率為1/4000-1/2000，占嬰幼兒所有良性病變的5.6%，約50%在出生時(shí)即已存在，90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)，與性別和種族無關(guān)。1、發(fā)病機(jī)制：在胚胎期靜脈叢中的中胚層形成原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)以后，淋巴囊逐漸退化，或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。原始淋巴囊如果不能與中心靜脈系統(tǒng)相連通，則形成囊狀淋巴管瘤；如果不與淋巴系統(tǒng)主干相連通，則形成海綿狀淋巴管瘤。因頸靜脈淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見75%，其次為腋部（20%）、縱膈（5%）。2、臨床表現(xiàn)：囊狀淋巴管瘤最常見，發(fā)病部位都為頸后部。大的腫物可以越過胸鎖乳突肌至頸前部并越過中線，向上可達(dá)腮腺、頰部、口底及舌根部，向下可達(dá)腋部及縱膈。多數(shù)患兒以頸部無痛性腫塊就診，腫塊質(zhì)軟，邊緣光滑，有波動(dòng)感，表面皮膚正常，不粘連，能透光，隨著年齡增長(zhǎng)，腫塊逐漸增大。3、診斷：頸部腫塊根據(jù)病史、體征考慮淋巴管瘤，應(yīng)常規(guī)行超聲檢查。超聲表現(xiàn)：頸部疏松結(jié)締組織間隙內(nèi)腫塊，“爬行樣”生長(zhǎng)；多為多房囊性包塊，邊界清晰，內(nèi)可見纖維分隔，分隔腔隙較大；囊液為無回聲或云霧狀極低回聲；加壓可見變形。彩色多普勒無血流或分隔上可見點(diǎn)狀血流。MRI檢查T1W1囊腫呈低信號(hào)，有囊內(nèi)出血呈高信號(hào)，T2W1為高信號(hào)。CT檢查：常為頸后腫塊，可向上延伸至咽旁間隙，向下達(dá)縱膈，大部分為多囊，可互相連通，少數(shù)為單囊，有鉆孔生長(zhǎng)特征；平掃囊內(nèi)密度均勻一致，呈等密度或稍高于水樣的密度；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部無強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。4、治療淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長(zhǎng)緩慢，很少自然消退。在感染、發(fā)生囊內(nèi)出血常突然增大、呼吸困難。對(duì)該病需采取積極恰當(dāng)?shù)闹委煛?）手術(shù)切除：是淋巴管瘤的主要治療方法。治愈率75%。手術(shù)時(shí)需要仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。由于淋巴管瘤具有“見縫就鉆”的特點(diǎn)，包裹重要神經(jīng)血管組織，25%術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可通過注射硬化劑治療。2、介入硬化劑注射：硬化治療是淋巴管瘤重要的治療手段，通過化學(xué)物質(zhì)破壞囊腫壁內(nèi)皮細(xì)胞，產(chǎn)生無菌性炎癥，導(dǎo)致局部的成纖維細(xì)胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合。目前常用的硬化劑有平陽(yáng)霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化劑注射治療時(shí)，應(yīng)進(jìn)行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、血管。在影像引導(dǎo)下盡可能抽盡囊腔中的淋巴液，再注入合適劑量和濃度的硬化劑。硬化治療有以下優(yōu)點(diǎn)：1）創(chuàng)傷小，不易損傷重要神經(jīng)、血管組織；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易復(fù)發(fā)；操作簡(jiǎn)便、比較安全；3）外形恢復(fù)良好，無明顯瘢痕。2019年01月16日7412
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向明亮主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 耳鼻咽喉科 疾病介紹淋巴管瘤是以淋巴管系統(tǒng)發(fā)育畸形為特征的疾病，即由異常增生的淋巴管組成、瘤內(nèi)充滿淋巴液的腫塊。增生的淋巴管生長(zhǎng)有一定的限制性，不具備類似腫瘤細(xì)胞增殖及轉(zhuǎn)移的特征。淋巴管瘤比較常見，無明顯種族和性別差異，多發(fā)人群是10歲以下的兒童，且80%以上患兒發(fā)病在2歲以前，50%-60%出生時(shí)即發(fā)病。淋巴管瘤病因淋巴管瘤發(fā)生原因目前并不明確。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是由于淋巴管先天發(fā)育畸形或者某些原因，如外傷、炎癥、寄生蟲等引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成的。小兒淋巴管瘤多因?yàn)橄忍彀l(fā)育畸形，外傷等多見于成人。有學(xué)者在頸部囊性淋巴管瘤的病因研究中發(fā)現(xiàn)，62 %的患病胎兒伴有染色體異常，說明淋巴管瘤的發(fā)生有可能與病人染色體數(shù)目或其亞型異常有關(guān)。淋巴管瘤種類淋巴管瘤可以發(fā)生在體內(nèi)含有淋巴組織的任何部位， 約95 %發(fā)生在頸部和腋窩 (頸部約占 75 %，腋窩占 20 %)，其它部位少見。傳統(tǒng)上習(xí)慣把淋巴管瘤分為以下3類：1）海綿狀淋巴管瘤：是最常見的一種淋巴管瘤，主要由較大的淋巴竇腔構(gòu)成，常伴有纖維包膜，多見于唇、舌、頰、頸等部位，主要表現(xiàn)為局部組織腫脹變形。該類淋巴管瘤不能被壓縮，一般不侵及皮膚，但可侵及黏膜，在黏膜表面形成許多絨毛樣突起。2）囊狀淋巴管瘤：又稱囊性水瘤。主要由肉眼可見的巨大淋巴腔隙構(gòu)成，也是淋巴管瘤最常見的類型，多見于頸部及腋部，表現(xiàn)為大小不一的囊性包快，該病變一般界限清楚，有波動(dòng)感，不能被壓縮，穿刺可抽出淡黃色的液體。3）單純性淋巴管瘤：又稱毛細(xì)淋巴管瘤，非常少見，是由細(xì)小的薄壁淋巴管組成，常見于肢體近端，其外觀像米粒大小的囊腫，突出于皮膚表面，破潰后可流出淋巴液，很少孤立存在，常為多個(gè)淋巴管瘤無規(guī)則的排列在一起。淋巴管瘤的主要癥狀多數(shù)淋巴管瘤臨床表現(xiàn)為無痛性包塊，質(zhì)地軟，有波動(dòng)感，破潰后可流出淡黃色液體。當(dāng)腫瘤增大對(duì)周圍組織產(chǎn)生壓迫，或者發(fā)生出血、 感染、扭轉(zhuǎn)、破裂等情況時(shí)，可出現(xiàn)相應(yīng)的伴隨癥狀，如疼痛、發(fā)燒、呼吸困難、吞咽困難等。淋巴管瘤的檢查淋巴管瘤的術(shù)前確診率較低，尤其位于體腔內(nèi)者。影象學(xué)檢查和穿刺活檢能夠提高其診斷率。彩色多普勒超聲檢查簡(jiǎn)單快捷，可以確定腫瘤發(fā)生的部位、數(shù)量、與周圍的關(guān)系等，但易受某些因素的影響。典型淋巴管瘤表現(xiàn)為低張力無定型囊性腫物，腫塊大小0 . 5cm 至幾十厘米不等，囊內(nèi)可見條帶狀回聲分隔，形成典型的蜂房樣結(jié)構(gòu)，不同囊液成分其回聲可有強(qiáng)弱不同，囊壁有鈣化時(shí)可表現(xiàn)為強(qiáng)回聲。CT 更容易清晰顯示腫瘤與周圍臟器之間的關(guān)系，淋巴管瘤典型CT表現(xiàn)為：薄壁、光滑的囊狀物，囊內(nèi)密度均勻，可見分隔，囊壁和分隔可強(qiáng)化。MRI能夠清晰顯示腫瘤部位、大小、形態(tài)和范圍， 是目前最好的檢查診斷方法，通過電腦三維重建, 能夠顯示腫瘤的立體圖像。在超聲或 CT 引導(dǎo)下，進(jìn)行介入穿刺可抽吸出瘤體內(nèi)囊液。如果為漿液性或乳糜性，含有多量淋巴細(xì)胞，可高度提示淋巴管瘤的診斷。淋巴管瘤的病理淋巴管瘤的組織學(xué)特征是有一層扁平上皮的內(nèi)皮細(xì)胞層，囊壁含有交錯(cuò)的淋巴組織、小的淋巴間隙、平滑肌和泡沫細(xì)胞。一般認(rèn)為，淋巴管瘤是屬于一種良性疾病，但是也有學(xué)者認(rèn)為它有惡性之分，如淋巴管（內(nèi)皮）肉瘤，淋巴管平滑肌肉瘤等就被認(rèn)為是惡性淋巴管瘤，非常少見。淋巴管瘤的治療淋巴管瘤不同于血管瘤，不會(huì)自動(dòng)消失，因此若確診為淋巴管瘤，應(yīng)盡早治療。淋巴管瘤的治療方法較多，除手術(shù)外，還有腫瘤囊液抽吸、抽吸后注射硬化劑、熱療、放療等。一般認(rèn)為，治療方法應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小、部位、切除的復(fù)雜性和操作的危險(xiǎn)性決定。1）手術(shù)治療：在各種治療方法中，手術(shù)切除為淋巴管瘤的首選治療。淋巴管瘤有浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和復(fù)發(fā)率高的特點(diǎn)，所以根據(jù)發(fā)生的部位和受累及的范圍，應(yīng)盡量一次完整切除瘤體，必要時(shí)可部分或全部切除受累臟器，同時(shí)結(jié)扎周圍的淋巴管道，防止淋巴管瘺而導(dǎo)致復(fù)發(fā)。2）囊液抽吸：瘤體內(nèi)液?jiǎn)渭兇┐坛槲荒軙簳r(shí)解除瘤體對(duì)周圍組織或器官的壓迫 ，由于瘤腔與淋巴管相通，所以會(huì)很快復(fù)發(fā)，此方法近年已經(jīng)較少應(yīng)用 。3）硬化療法：瘤體內(nèi)液穿刺抽吸后注射 OK-432、博來霉素、平陽(yáng)霉素、纖維封閉劑等，能促使瘤壁發(fā)生炎癥粘連，使淋巴管道閉塞防止復(fù)發(fā)，其中以應(yīng)用纖維封閉劑劑果較好，甚至可避免手術(shù)。另外還有放射、激光、熱療等方法 ,但效果不甚理想。淋巴管瘤的預(yù)防由于淋巴管瘤的確切病因不明確，尚無有效的預(yù)防手段。但一般認(rèn)為，妊娠期間，避免感冒和病毒感染，防止服用對(duì)胎兒可能有不利影響的藥物，不接觸射線，可能會(huì)降低先天性淋巴管瘤的發(fā)生率。注意個(gè)人及環(huán)境衛(wèi)生，避免藥物濫用，在有害環(huán)境中作業(yè)時(shí)注意個(gè)人防護(hù)，適當(dāng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，提高自身的抗病能力則可降低成人淋巴管瘤的產(chǎn)生。2014年05月05日35333
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