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黃郁林主任醫(yī)師 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬番禺中心醫(yī)院 耳鼻喉科 淋巴管瘤（lymphangioma），又稱為淋巴管畸形（Lymphaticmalformation），它并非真性腫瘤，是一種先天性脈管畸形。有三種類型：囊狀淋巴管瘤（囊狀水瘤）、海綿狀淋巴管瘤和毛細(xì)淋巴管瘤。淋巴管瘤發(fā)病率為1/4000-1/2000，占嬰幼兒所有良性病變的5.6%，約50%在出生時(shí)即已存在，90%以上在2歲以內(nèi)發(fā)現(xiàn)，與性別和種族無關(guān)。1、發(fā)病機(jī)制：在胚胎期靜脈叢中的中胚層形成原始淋巴囊，引流進(jìn)入中心靜脈系統(tǒng)以后，淋巴囊逐漸退化，或發(fā)展成與靜脈平行的淋巴管系統(tǒng)。原始淋巴囊如果不能與中心靜脈系統(tǒng)相連通，則形成囊狀淋巴管瘤；如果不與淋巴系統(tǒng)主干相連通，則形成海綿狀淋巴管瘤。因頸靜脈淋巴囊形成最早，體積最大，所以頸部發(fā)生囊狀淋巴管瘤最常見75%，其次為腋部（20%）、縱膈（5%）。2、臨床表現(xiàn)：囊狀淋巴管瘤最常見，發(fā)病部位都為頸后部。大的腫物可以越過胸鎖乳突肌至頸前部并越過中線，向上可達(dá)腮腺、頰部、口底及舌根部，向下可達(dá)腋部及縱膈。多數(shù)患兒以頸部無痛性腫塊就診，腫塊質(zhì)軟，邊緣光滑，有波動(dòng)感，表面皮膚正常，不粘連，能透光，隨著年齡增長(zhǎng)，腫塊逐漸增大。3、診斷：頸部腫塊根據(jù)病史、體征考慮淋巴管瘤，應(yīng)常規(guī)行超聲檢查。超聲表現(xiàn)：頸部疏松結(jié)締組織間隙內(nèi)腫塊，“爬行樣”生長(zhǎng)；多為多房囊性包塊，邊界清晰，內(nèi)可見纖維分隔，分隔腔隙較大；囊液為無回聲或云霧狀極低回聲；加壓可見變形。彩色多普勒無血流或分隔上可見點(diǎn)狀血流。MRI檢查T1W1囊腫呈低信號(hào)，有囊內(nèi)出血呈高信號(hào)，T2W1為高信號(hào)。CT檢查：常為頸后腫塊，可向上延伸至咽旁間隙，向下達(dá)縱膈，大部分為多囊，可互相連通，少數(shù)為單囊，有鉆孔生長(zhǎng)特征；平掃囊內(nèi)密度均勻一致，呈等密度或稍高于水樣的密度；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)部無強(qiáng)化，囊壁不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。4、治療淋巴管瘤是淋巴系統(tǒng)的良性病變，生長(zhǎng)緩慢，很少自然消退。在感染、發(fā)生囊內(nèi)出血常突然增大、呼吸困難。對(duì)該病需采取積極恰當(dāng)?shù)闹委煛?）手術(shù)切除：是淋巴管瘤的主要治療方法。治愈率75%。手術(shù)時(shí)需要仔細(xì)解剖頸部的重要神經(jīng)、血管等結(jié)構(gòu)。由于淋巴管瘤具有“見縫就鉆”的特點(diǎn)，包裹重要神經(jīng)血管組織，25%術(shù)后復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)可通過注射硬化劑治療。2、介入硬化劑注射：硬化治療是淋巴管瘤重要的治療手段，通過化學(xué)物質(zhì)破壞囊腫壁內(nèi)皮細(xì)胞，產(chǎn)生無菌性炎癥，導(dǎo)致局部的成纖維細(xì)胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合。目前常用的硬化劑有平陽霉素（Pingyangmycin）和聚桂醇。介入硬化劑注射治療時(shí)，應(yīng)進(jìn)行分部位、多次囊腔內(nèi)注射治療，避免損傷重要神經(jīng)、血管。在影像引導(dǎo)下盡可能抽盡囊腔中的淋巴液，再注入合適劑量和濃度的硬化劑。硬化治療有以下優(yōu)點(diǎn)：1）創(chuàng)傷小，不易損傷重要神經(jīng)、血管組織；2）巨囊型效果良好、治愈率高、不易復(fù)發(fā)；操作簡(jiǎn)便、比較安全；3）外形恢復(fù)良好，無明顯瘢痕。2019年01月16日
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