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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：李三林申剛基本信息】女、7歲【疾病類型】兒童腹腔淋巴管瘤【就診時間】2023年7月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】7天【治療效果】明顯好轉(zhuǎn)?！就扑]理由】該病例為腹部巨大淋巴管瘤，腹痛、尿頻，嚴(yán)重影響患兒正常生活，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無法治療，推薦至我院，經(jīng)治療后效果良好?一、初識患者??患兒是7歲余的女童，就診前2年出現(xiàn)無誘因腹痛、尿頻，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，完善超聲提示是腹腔巨大淋巴管瘤，行腹膜后腫物切除，腹痛較前好轉(zhuǎn)后又加重，后就診于另一家醫(yī)院，行胸導(dǎo)管松解術(shù)，未見明顯好轉(zhuǎn)，后經(jīng)人推薦首都兒科研究所的申剛教授。家長來找申剛教授時比較焦慮，申剛教授一邊詳細(xì)了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母我們治療過很多類似的病例，經(jīng)驗豐富，不要太過擔(dān)心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來。手術(shù)之前，完善核磁檢查：考慮淋巴管畸形可能性大。后由我團(tuán)隊的王勝升給家長進(jìn)行了手術(shù)時間的預(yù)約，并告知家長入院前需要完善的檢查，以及住院流程，需要攜帶的物品等，告訴家長先回家等待，術(shù)前一周會打電話再次告知。家長便安心離去。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過程中完成了手術(shù)，術(shù)中抽出近50ml淡黃色液體，鑒于囊腔較大，留置引流管，術(shù)后隔天抽液并灌洗囊腔，術(shù)后第四天腹部置管無滲出，拔出引流管，觀察一晚，第五天患兒順利出院。淋巴管瘤常見問題解答?1.??什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.??為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.??什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.??什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.??淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病。現(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異常或者淋巴管回流不暢或在局部組織聚集形成占位效應(yīng)。6.??淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.??淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.??淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.??淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。?科室簡介?首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤?？?，一級臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。科室目前配備血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進(jìn)國際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。科室創(chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬余臺，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2023年07月26日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：曹佳捷申剛【基本信息】男2歲【疾病類型】兒童腋下淋巴管瘤【就診時間】2023年5月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】微創(chuàng)治療后患兒腫物明顯縮小，幾乎完全消失【推薦理由】該病例為腋下淋巴管瘤，需要積極處理，本患兒采用局部硬化治療，效果明顯。一、初識患者患兒為2歲男童，因發(fā)現(xiàn)腋下腫物，并逐漸增大就診我科門診。家長非常焦慮，不知道這是什么病，對治療方案也一無所知，為進(jìn)一步診治，慕名找到申主任，申主任一邊詳細(xì)了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母這屬于淋巴管瘤，需要盡早進(jìn)行干預(yù)，目前多采用介入微創(chuàng)治療，淋巴管瘤屬于我們科室的常見病，我們已經(jīng)治愈很多類似的患兒，告訴家長不要太擔(dān)心，并給家長看了類似病人的成功治療的案例照片。家長很快平靜下來，也決心在這里完成手術(shù)。二、手術(shù)過程在安排的手術(shù)時間，家長如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過程中完成了手術(shù)，手術(shù)僅耗時半小時，術(shù)中無出血，手術(shù)過程非常順利，術(shù)后孩子也沒有任何不適，身上也沒有任何傷疤。共住院2天，第3天一大早，患兒就平穩(wěn)出院啦。三、術(shù)后恢復(fù)情況患兒術(shù)后淋巴管瘤就明顯好轉(zhuǎn)，基本消失，微創(chuàng)、無痛、不遺留傷疤、花費(fèi)小，推薦介入治療為淋巴管瘤患兒的一線治療方案。家長滿意度高，我們也由衷地替患兒開心！淋巴管瘤常見問題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會增大嗎？大多數(shù)在出生時或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時候就是一點點，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時候，就可能會導(dǎo)致淋巴管液分泌越來越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長帶來嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實性腫瘤，一般不會惡變。9.淋巴管瘤常見嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時即有，少數(shù)在年齡較大時表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變增大，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長特點，界限常不清楚。多見于嬰幼兒。出生時即呈巨大，亦可逐漸長大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤。可以先選擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會陰部淋巴管畸形特點？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對皮膚與皮下組織的長期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏?，從而?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營養(yǎng)不良。2023年07月19日256
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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 患者年輕女孩，因眼球突出就診。影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)眼眶內(nèi)不規(guī)則腫物。核磁共振的液平表現(xiàn)提示腫瘤內(nèi)有淋巴管成分。血管淋巴管瘤?也稱為脈管瘤，兒童和青少年多發(fā)。有時候以血管瘤成分為主。有時候完全是淋巴管瘤，更多的時候是兩種成分兼而有之。病變可能自發(fā)出血，嚴(yán)重者引起眶壓升高，危及視力；含淋巴管成分多者，在感冒等呼吸道疾病時病變可能加重。針對此類病變并非手術(shù)切除，因為術(shù)中腫瘤分離過程極易出血。一旦破裂，瘤體塌陷很難完全切除。目前首選治療為腫瘤注藥，要點是：1、術(shù)前診斷必須準(zhǔn)確，注藥通常沒有病理檢查結(jié)果，而注藥對于其他實體腫瘤也并無效果；2、注藥并非沒有風(fēng)險，規(guī)范操作可以進(jìn)一步降低小概率栓塞風(fēng)險；3、必要的操作技巧，確保藥物注射不外漏以提高療效。本例半年后再次復(fù)查影像學(xué)，可以看到腫瘤體積縮小至少70-80%。眼球突出明顯改善，達(dá)到預(yù)期治療效果。2023年07月17日535
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 好啊，這小朋友啊，聽啊淋巴管瘤現(xiàn)在怎么治療啊，那些淋巴管瘤呢，治療的話簡單講嘛，就打針吃要開刀啊，哪些情況打針啊，就是面部的啊，重要器官邊上的啊，那就是說鼻尖啊啊臉部啊，還有啊那種開刀可能會影響明顯影響外觀的額部啊等等，那這種情況我們建議打針。 啊，總的來說比較淺的啊，這個體表的淺的啊，打針能夠打的，那我們建議首選打針。 啊，其實呢，就是吃藥啊，就是其實開刀啊開刀。 哪些情況要開刀啊，那一般來說比較局限的啊，然后通過手術(shù)一次或者大部分或者絕大部分能夠切除干凈的，那我們建議做手術(shù)啊，不管你長在什么部位啊，當(dāng)然有些可能還不是很好啊，就是說除了一明顯影響外觀的啊，這個我們建議打針，還有一些啊，比如說眼睛后面的啊，咽喉里邊的這種情況不容易做的啊，我們建議除了打針以后還可以考慮吃藥。 包括還有長在脾臟上面的，彌漫性的，還有骨頭里邊的，這種情況開刀不能開的，那我們建議吃。 所以簡單來說啊，比較比較淺的啊，影下外觀的啊，那我們建議打針能夠做手術(shù)的進(jìn)行手術(shù)啊，能夠不能做手術(shù)的，包括骨頭淋巴管瘤，脾臟淋巴管瘤啊，胸腔縱膈腹膜啊，眼睛后面等等啊，位置特別難的啊，或者創(chuàng)傷特別大的啊，這種2023年06月25日60
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 這個問題回答到結(jié)束。 啊，這小提問啊，你好顧主任啊，淋巴管瘤患者吃西洛莫斯治療要做基因檢測嗎？啊，我們現(xiàn)在吃西洛莫西斯治療，基因檢測可以不做啊，可以不做，當(dāng)然你想做最好啊，因為這樣做了以后你就知道效果怎么樣啊，如果有PC基因突變，吃效吃模式效果比較好。 啊，需的話多少費(fèi)用啊，經(jīng)檢測7000多塊錢啊，但是需要我們要拿到病理主治啊，就是說也拿到一塊肉啊，所以呢，要做個手術(shù)活檢啊，全部在里邊，可能要差不多2萬塊錢啊，就是說要做個小手術(shù)啊，外塊淋巴管瘤的組織，然后做基因檢測啊，如果有這個PRKC基因圖片啊，吃藥效果比較好啊，如果有其他的突片，那我們找其他的靶向藥啊，現(xiàn)在來說啊，我們靶向藥有37種啊，具體是哪一種啊，那我們要做基因檢測。 測完以后啊，看基因突變啊，總共費(fèi)用2萬塊錢左右，好，這個問題回答到結(jié)束。2023年05月07日53
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劉珍銀主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 介入血管瘤科 1、什么是淋巴管瘤？這是一種淋巴管的良性過度增生，為先天性發(fā)育畸形，亦稱為淋巴管畸形。大部分病灶生長緩慢，好發(fā)于頭頸部、胸腹壁、四肢和腹腔等與胚胎淋巴管形成密切相關(guān)的部位。2、淋巴管瘤介入硬化治療這是淋巴管瘤首選治療方法，經(jīng)皮穿刺注射硬化性藥物(如平陽霉素、聚多卡醇或聚桂醇等），破壞、抑制淋巴管瘤內(nèi)皮細(xì)胞增生，引起淋巴管瘤萎縮。微創(chuàng)介入手術(shù)方法:全身麻醉下，在超聲引導(dǎo)下行淋巴管瘤穿刺。抽取病灶腔內(nèi)積液后注入造影劑，造影證實造影劑位于囊腔內(nèi)，后注入硬化藥物。典型的淋巴管瘤內(nèi)液體呈淡黃色透明樣，若伴出血也呈血性，若為膿性，考虛合并感染。3、那介入術(shù)后有哪些注意事項呢？預(yù)后好嗎？1）介入術(shù)后，病灶處2-3天不能沾水，傷口針眼狀大小，僅用碘伏消毒。涂抹消腫藥膏(注意藥膏不能進(jìn)入口腔、眼晴等)2）單囊性介入術(shù)后病灶緩慢縮小，微囊型介入硬化術(shù)后，病灶體積變化不大。綜合療效：單囊型＞混合型＞微囊型4、淋巴管瘤的典型臨床表現(xiàn)5、淋巴管瘤的分型6、淋巴管瘤一定要做手術(shù)嗎？不做手術(shù)吃藥會不會好呢？更多詳細(xì)內(nèi)容，請觀看視頻！2023年04月28日606
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顧松主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 腫瘤科 好，這小問提問啊，顧主任顧老師您好啊，淋巴管瘤吃西羅莫斯治療只能控制病情發(fā)展，還是吃效果能夠徹底治愈啊，這個呢也是概率啊呃，我們這邊現(xiàn)在吃西羅莫斯治療幽門管瘤的話，差不多有500多個啊，我們編號一些呢，已經(jīng)編到582個啊，然后呢，吃西羅莫斯治療啊，大概差不多10%幾的概率啊，小朋友啊，能夠基本上徹底治愈啊，10%幾哈，還有60%多，60多呢，就是說明顯好轉(zhuǎn)啊，明顯好轉(zhuǎn)，還有20%左右的小朋友啊，就是說幾乎啊不動啊不動。 有個別啊，還進(jìn)展啊，吃了藥以后沒反應(yīng)，還還更厲害啊，個別啊，大部分吃藥都有效果效果的啊，但是徹底治愈率在10%幾啊，明顯好轉(zhuǎn)的60%幾好吧，還有百分之幾呢，百分很少的吃的沒反應(yīng)甚至進(jìn)展，所以跟感冒藥差不多啊，就是吃感冒藥啊，不是感冒都能好，那大部分都能好，但有的吃感冒藥啊，感冒更厲害，甚至變肺炎甚至啊。 對于可能性啊，那這個都是概率啊，都是概率，好，這個問題回答到結(jié)束。 啊，這小問題啊，顧總你好。2023年04月23日63
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皮夢奇醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 淋巴管畸形(lymphaticmalformation，LM)亦稱淋巴管瘤(lymphangioma，LA)，是兒童常見良性腫瘤，好發(fā)于頭頸部、腋窩、縱隔和腹膜后等與胚胎淋巴管形成密切相關(guān)的部位。淋巴管瘤大部分生長緩慢，自然消退罕見。少數(shù)瘤體存在因突發(fā)創(chuàng)傷、急性感染、囊內(nèi)出血等誘因?qū)е麦w積突然增大的現(xiàn)象。其臨床表現(xiàn)因病變類型、部位、對周圍組織器官功能影響程度等不同而表現(xiàn)出較大差異。重要部位淋巴管瘤可致臟器受壓引起嚴(yán)重功能障礙或長期后遺癥，如氣管受壓致呼吸道阻塞、眼神經(jīng)受壓致失明等。故提倡對該病積極采取及時有效的醫(yī)療干預(yù)措施。隨著微創(chuàng)醫(yī)學(xué)的發(fā)展及精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)的理念影響，傳統(tǒng)的外科手術(shù)治療由于瘤體常常切除不完全、創(chuàng)傷大、切口瘢痕明顯、并發(fā)癥發(fā)生率高、容易復(fù)發(fā)等原因在軟組織淋巴管瘤治療中不建議作為常規(guī)首選的治療方式。硬化治療為微創(chuàng)治療，創(chuàng)傷小、操作安全簡便且療效顯著，可作為首選。2023年03月30日129
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李炯副主任醫(yī)師 徐州市兒童醫(yī)院 血管瘤介入科 我是李炯醫(yī)生，今天我為大家科普的是淋巴管瘤的硬化治療，因為我在上門診的時候，好多家長啊，那個和我說說李大夫，我們家孩子也是淋巴管瘤，也是硬化治療，但是硬化治療效果啊不是特別滿意。首先給大家講一下什么是淋巴管瘤的硬化治療，就是用細(xì)針穿刺淋巴管瘤的囊腔，抽取淋巴液，然后再注入硬化劑，注入硬化劑的主要目的是破壞淋巴管瘤的囊壁細(xì)胞，使它慢慢萎縮，最后被機(jī)體所吸收而消失。淋巴管瘤的硬化治療要達(dá)到滿意的臨床效果，需要滿足三個條件，第一一定要確定淋巴管瘤的分型，淋巴管瘤啊分為三型，一型是大囊型，二型是多囊性，三型是微囊性，不同非型的淋巴管瘤啊，硬化治療方案也是不一樣的，第二一定要在影像設(shè)備的引導(dǎo)下進(jìn)行硬化治療，這樣就可以使淋巴管瘤每個囊腔內(nèi)。 都有硬化劑，治療上沒有死角，達(dá)到精準(zhǔn)的治療。第三，淋巴管瘤硬化治療完之后啊，需要特別注意不能磕碰和擠壓，以免引起淋巴管瘤的囊腔的出血，造成硬化效果不滿意，所以說這要滿足以上三個條件，淋巴管瘤的硬化治療可以達(dá)到滿意的臨床效果啊。最后給各位寶爸寶媽一個忠告，寶寶得了淋巴管瘤，一定要在專業(yè)?？频尼t(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行硬化治療。2023年01月12日111
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