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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：李三林申剛【基本信息】女、13歲【疾病類型】?jī)和骨涣馨凸芰觥揪驮\時(shí)間】2021年8月治療【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】7天【治療效果】康復(fù)?！就扑]理由】該病例為腹部巨大淋巴管瘤，影響患兒正常生活，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院無(wú)法治療，推薦至我院，經(jīng)治療后效果良好患兒是13歲余的女童，就診前半年出現(xiàn)無(wú)誘因漏尿，家長(zhǎng)當(dāng)時(shí)沒(méi)有在意，后來(lái)漏尿越來(lái)越頻繁，去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，完善超聲提示是腹腔巨大淋巴管瘤，但當(dāng)?shù)蒯t(yī)院也不知該如何處理，建議于上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步診治，并推薦首都兒科研究所的申剛教授。家長(zhǎng)來(lái)找申剛教授時(shí)比較焦慮，申剛教授一邊詳細(xì)了解孩子病情和檢查，一邊安慰父母，告知父母我們治療過(guò)很多類似的病例，經(jīng)驗(yàn)豐富，不要太過(guò)擔(dān)心，并給家長(zhǎng)看了類似病人的成功治療的案例照片。家長(zhǎng)很快平靜下來(lái)。手術(shù)之前，完善核磁檢查：提示腹腔囊性占位（111mm41mm127mm），考慮淋巴管畸形可能性大。后由我團(tuán)隊(duì)的王勝升給家長(zhǎng)進(jìn)行了手術(shù)時(shí)間的預(yù)約，并告知家長(zhǎng)入院前需要完善的檢查，以及住院流程，需要攜帶的物品等，告訴家長(zhǎng)先回家等待，術(shù)前一周會(huì)打電話再次告知。家長(zhǎng)便安心離去。在安排的手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過(guò)程中完成了手術(shù)，術(shù)中抽出近150ml乳糜液，鑒于囊腔較大，留置引流管，術(shù)后隔天抽液并灌洗囊腔，術(shù)后第四天腹部置管無(wú)滲出，拔出引流管，觀察一晚，第五天患兒順利出院。術(shù)后1個(gè)月，孩子來(lái)復(fù)查，核磁顯示：未見(jiàn)明確淋巴管瘤征象。僅介入治療1次，患兒病灶治愈，而且微創(chuàng)、無(wú)痛、不遺留傷疤、花費(fèi)小，推薦介入治療為淋巴管瘤患兒的一線治療方案。家長(zhǎng)滿意度高，我們也由衷地替患兒開(kāi)心！淋巴管瘤常見(jiàn)問(wèn)題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃螅又夭∽儼l(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏眩瑥亩鴮?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良?？剖液?jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤?？疲患?jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年10月13日
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男1歲【疾病類型】?jī)和共苛馨凸芰觥揪驮\時(shí)間】2021年8月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】腹部腫物明顯縮小?！就扑]理由】該病例為腹部淋巴管瘤，本患兒采用局部介入微創(chuàng)治療，效果顯著?；純簽?歲男童，因產(chǎn)檢被發(fā)現(xiàn)腹部腫物，生產(chǎn)前后未予特殊治療，近期腹部腫物明顯增大，后再網(wǎng)上查詢到首都兒科研究所的申剛教授，前來(lái)就診，申主任詳細(xì)了解了孩子的病情和檢查，告知父母這屬于淋巴管瘤，需要盡早進(jìn)行干預(yù)，目前多采用介入微創(chuàng)治療，安全、有效，不留瘢痕。在安排的手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過(guò)程中完成了手術(shù)，手術(shù)僅耗時(shí)半小時(shí)，術(shù)中無(wú)出血，手術(shù)過(guò)程非常順利，術(shù)后孩子也沒(méi)有任何不適，身上也沒(méi)有任何傷疤。共住院3天，患兒平穩(wěn)出院。術(shù)后1個(gè)月，孩子來(lái)復(fù)查，腹部腫物基本上完全消失，略有殘留，擬行2次手術(shù)！淋巴管瘤常見(jiàn)問(wèn)題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏眩瑥亩鴮?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室。科室創(chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：l中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席l中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員l中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員l中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事l中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員l北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員l中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員l中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員l北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事l北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員l北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_(kāi)通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年10月13日332
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：狄奇申剛【基本信息】女，2歲【疾病類型】淋巴管瘤【就診時(shí)間】2022年【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】經(jīng)皮硬化術(shù)【治療周期】3天【治療效果】治愈【推薦理由】?jī)H微創(chuàng)治療2次，患兒病灶治愈，手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，療效佳。本患兒為2歲大女孩，1年前家人發(fā)現(xiàn)孩子面部不對(duì)稱，左面部腫脹，能摸到包塊。隨在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院手術(shù)治療（具體不詳），術(shù)后無(wú)明顯恢復(fù)。經(jīng)多方打聽(tīng)，得知北京申剛介入治療團(tuán)隊(duì)，隨來(lái)京就醫(yī)。孩子入院后，第二天即接受介入硬化治療。消毒面部皮膚，在超聲及DSA引導(dǎo)下穿刺腫物，成功后用注射器抽出淋巴管液，在DSA透視監(jiān)視下經(jīng)皮進(jìn)行硬化治療，完成后攝片，顯示藥液在瘤腔內(nèi)沉積。手術(shù)結(jié)束，術(shù)中順利。術(shù)后半年后復(fù)查，患兒來(lái)門診復(fù)查，欣喜若狂，病灶完全消失！家長(zhǎng)、患兒非常滿意，完美治愈。在得到患兒家長(zhǎng)感謝的同時(shí)，申剛團(tuán)隊(duì)也感謝家長(zhǎng)的信任，并送上對(duì)孩子最真摯的祝福！我們也由衷地替他們開(kāi)心！兒研所介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤?？疲患?jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放8張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。在首都兒科研究所領(lǐng)導(dǎo)的大力支持下，科室建設(shè)和學(xué)科建設(shè)雙線并重，科室創(chuàng)始人申剛主任，從事介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年10月09日242
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王毅堂主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團(tuán))體育新城院區(qū) 血管瘤與介入科 淋巴管畸形是兒童最常見(jiàn)的先天性脈管畸形之一，大多數(shù)在出生后即可發(fā)現(xiàn)，可發(fā)生于身體的任何部位，確切病因不明，以頭頸部、腋下為好發(fā)。淋巴管畸形大多不能自行消退，隨著年齡增長(zhǎng)，可明顯增大。還可以發(fā)生疼痛、出血或壓迫、侵及鄰近組織結(jié)構(gòu)，繼之影響行走、運(yùn)動(dòng)、吞咽和呼吸功能，氣管旁淋巴管畸形甚至有出血窒息死亡的危險(xiǎn)。淋巴管畸形表現(xiàn)為大多膚色正常，隆起于皮膚；局部皮膚溫度正常；通過(guò)超聲及磁共振等影像學(xué)檢查大多可以明確診斷。淋巴管畸形治療方法有多種，包括手術(shù)切除、硬化治療等。手術(shù)切除，創(chuàng)傷較大，特別是對(duì)于頭頸部淋巴管畸形，由于解剖較復(fù)雜，易損傷神經(jīng)及血管，有些無(wú)法徹底根除，復(fù)發(fā)率較高，有破壞容貌的風(fēng)險(xiǎn)。影像導(dǎo)引下硬化治療，由于創(chuàng)傷小、起效快，局部無(wú)創(chuàng)傷，不容易發(fā)生嚴(yán)重壞死，不留瘢痕及可重復(fù)注射，無(wú)明顯副作用等優(yōu)點(diǎn)，目前已成為淋巴管畸形的首選治療方式。患兒家長(zhǎng)關(guān)注的常見(jiàn)問(wèn)題1.我小孩的淋巴管畸形需要行幾次介入硬化治療？目前淋巴管畸形行介入硬化治療是首選的治療方案，硬化治療微創(chuàng)且療效確切。由于選擇的硬化藥物具有劑量的限制等原因，通常需經(jīng)過(guò)2至5次不等的介入硬化治療。間隔時(shí)間為一個(gè)月。2.介入硬化治療會(huì)不會(huì)留下疤痕？絕大多數(shù)不會(huì)留有疤痕。3.硬化劑副作用大嗎？目前常用的硬化劑藥物的劑量嚴(yán)格根據(jù)患兒的年齡、體重及體表面積、瘤體的大小來(lái)綜合選擇。在安全劑量范圍內(nèi)使用藥物通常不會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的副作用，部分可能會(huì)出現(xiàn)腹瀉、發(fā)熱等輕微不適。4.介入硬化療效如何？治療效果根據(jù)類型而不同，大囊性淋巴管畸形療效最好，縮小最明顯，治療次數(shù)相對(duì)較少；小囊性或微囊型治療效果稍差，因囊較多，囊液較少，間質(zhì)成分較多，療效相對(duì)大囊型差一些。5、治愈后會(huì)復(fù)發(fā)嗎？絕大多數(shù)不會(huì)復(fù)發(fā)，極少數(shù)由于囊腔不能完全閉塞而囊液分泌導(dǎo)致增大，其可再次行介入硬化，因微創(chuàng)恢復(fù)較快。部分淋巴管畸形在治療過(guò)程或者自然病程中，可能由于各種原因引起增大，如治療后囊腔內(nèi)出血或附近組織無(wú)菌性炎性腫脹，多次治療即可解決。患兒1歲，發(fā)現(xiàn)左側(cè)陰囊囊性腫物半年，外科診斷鞘膜積液并手術(shù)治療，但無(wú)效果，后做MRI診斷為腹腔內(nèi)巨大淋巴管畸形患兒在全麻下行介入治療，局部穿刺抽液，抽出血性囊液約70毫升，并行硬化治療術(shù)后陰囊內(nèi)包塊即刻消失，未再出現(xiàn)，一個(gè)月后做MRI,病灶已完全消失2022年10月02日503
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 大約3周前，家長(zhǎng)無(wú)意間發(fā)現(xiàn)孩子左頸部長(zhǎng)出一個(gè)包塊，摸起來(lái)挺軟，以為是淋巴結(jié)，也沒(méi)有特別的理會(huì)，想著應(yīng)該自己會(huì)消退的?？墒沁^(guò)了2個(gè)星期，腫物沒(méi)有消退，還變大了，摸起來(lái)變硬了一些，馬上帶來(lái)醫(yī)院檢查，介入科醫(yī)生評(píng)估后開(kāi)了一個(gè)超聲檢查。那淋巴管瘤又是一種什么病呢？其實(shí)淋巴管瘤是過(guò)去老的名字，新的名字是：淋巴管畸形（Lymphaticmalformation）,它是發(fā)生于淋巴管的畸形，屬于良性病變。淋巴管與靜脈相似，呈管道狀，運(yùn)輸營(yíng)養(yǎng)體液及免疫細(xì)胞回循環(huán)系統(tǒng)。一般認(rèn)為由于淋巴管管道先天發(fā)育缺陷，使得管道部分或全部出現(xiàn)阻塞，造成了淋巴液潴留，淋巴管膨大而形成團(tuán)塊。淋巴管瘤如果不治療，它不會(huì)自己痊愈，若囊腔內(nèi)出血，可能會(huì)繼發(fā)感染，體積會(huì)迅速擴(kuò)大，壓迫氣道，引起呼吸困難，甚至?xí)＜吧?，治療上采用微?chuàng)介入硬化治療。最終抽出約10ml血性囊液，再注入適量的硬化劑。手術(shù)過(guò)程非常順利，術(shù)后包塊基本摸不到了。等待一個(gè)月后的復(fù)查，若腫物無(wú)繼續(xù)增大，就已經(jīng)痊愈啦！2022年09月22日300
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 【基本信息】男、1歲?！炯膊☆愋汀坑仪氨哿馨凸芰?；淋巴管畸形【治療方案】淋巴管瘤硬化治療【治療周期】3天【治療效果】治愈?！就扑]理由】該案例為右前臂淋巴管瘤，既往有外院抽液治療，效果差復(fù)發(fā)率高，現(xiàn)采用硬化劑硬化淋巴管瘤瘤腔的方式治療，臨床癥狀明顯緩解。患兒1月前突發(fā)右前臂近肘關(guān)節(jié)區(qū)腫大，質(zhì)軟，無(wú)明顯壓痛，遂緊急就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，完善超聲檢查提示右肘關(guān)節(jié)至前臂中段皮下囊性腫物，立即住院后行抽液治療。治療后腫物明顯減小，但未維持多久，之后又快速增大，這時(shí)家長(zhǎng)就診帶著患者來(lái)到北京尋求治療。在北京其他醫(yī)院就診時(shí)，未給予較好的方案，但都推薦家長(zhǎng)帶患兒到北京首都兒科研究所介入血管瘤科申剛主任門診看病。門診申剛主任看到患兒時(shí)，右前臂明顯腫大，典型的淋巴管瘤表現(xiàn)，就建議完善MRI檢查。門診檢查結(jié)果也進(jìn)一步支持申剛主任的判斷，再和家長(zhǎng)交代病情及手術(shù)事項(xiàng)后，預(yù)約進(jìn)行介入治療?；純鹤鐾耆朐呵皺z查，無(wú)明顯治療禁忌，符合入院標(biāo)準(zhǔn)，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，利用穿刺針多點(diǎn)多角度穿刺病灶，抽出暗紅色不凝血性液體和淡黃色液體20ml，同時(shí)利用DSA以及超聲引導(dǎo)下將硬化劑注入淋巴管瘤腔內(nèi)，術(shù)后加壓包扎。手術(shù)約30分鐘，回病房清醒后患兒正?；顒?dòng)，第二天患兒無(wú)任何不適，順利出院。術(shù)后一個(gè)月復(fù)查，前臂腫脹消失，臨床癥狀明顯緩解。科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤?？疲患?jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰觥⒘馨凸芰黾敖槿脶t(yī)學(xué)門診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。科室創(chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年09月21日191
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 血管瘤及介入血管中心 作者：曹佳捷申剛【基本信息】男、4歲【疾病類型】?jī)和赶铝馨凸芰觥揪驮\時(shí)間】2021.05【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】介入微創(chuàng)治療【治療周期】3天【治療效果】基本康復(fù)?！就扑]理由】該病例為腋部位淋巴管瘤，慢性病程4年，近1月快速變大，嚴(yán)重影響患兒生活。經(jīng)治療后效果良好。入院前4年余，患兒左腋下出現(xiàn)一包塊，逐漸增大，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮為淋巴管瘤，建議外科手術(shù)切除，但家長(zhǎng)考慮手術(shù)創(chuàng)傷大，恢復(fù)時(shí)間長(zhǎng)，而且會(huì)留有較大的瘢痕，因此未予特殊處理。入院前近1月，患兒腋下包塊快速增大，伴疼痛，家長(zhǎng)多方詢問(wèn)聽(tīng)說(shuō)首都兒科研究所的申剛教授治療淋巴管瘤非常專業(yè)。家長(zhǎng)便迅速來(lái)到首都兒研所介入血管瘤科門診，找到申剛教授，在詳細(xì)了解孩子病情和檢查后，告知父母不要太擔(dān)心，這是我們科的常見(jiàn)病，而且目前孩子的病情在我們治療過(guò)的淋巴管瘤里并不算重，然后又給家長(zhǎng)看了之前相似案例的照片。家長(zhǎng)表示自己也查了很多申主任團(tuán)隊(duì)的資料，十分相信申主任團(tuán)隊(duì)。于是申主任便安排孩子住院進(jìn)一步治療。在安排的手術(shù)時(shí)間，家長(zhǎng)如約住院，順利完成術(shù)前準(zhǔn)備，手術(shù)當(dāng)天，患兒在全麻的過(guò)程中完成了手術(shù)，手術(shù)僅耗時(shí)20分鐘，術(shù)中無(wú)出血，手術(shù)過(guò)程非常順利，術(shù)后孩子也沒(méi)有任何不適，身上也沒(méi)有任何傷疤。術(shù)后患兒順利出院。通過(guò)2次治療，孩子的包塊就已經(jīng)明顯消退，基本看不出來(lái)了，家長(zhǎng)對(duì)治療效果非常滿意，對(duì)申剛主任也表示非常地感謝！淋巴管瘤常見(jiàn)問(wèn)題解答1.什么是淋巴管瘤?淋巴管瘤是由擴(kuò)張的淋巴管和結(jié)締組織所共同構(gòu)成的先天性良性腫瘤，內(nèi)含淋巴液、淋巴細(xì)胞或混有血液。按照構(gòu)成組織的淋巴管腔隙的大小不同，可以基本上分為大囊型淋巴管瘤、微囊型淋巴管瘤和混合型淋巴管瘤。2.為什么會(huì)得淋巴管瘤？病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理環(huán)境因素及內(nèi)分泌等影響本病發(fā)生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也與本病有關(guān)。3.什么是大囊型淋巴管瘤?大囊性淋巴管瘤通常為多房性、張力性皮下組織腫塊，但不能壓縮，大多發(fā)生于頸部，尤其是頸后三角，偶有發(fā)生于腋、腹股溝及腹膜后區(qū)者。通常進(jìn)行性增大，膨脹性擴(kuò)大，但也可不增大。4.什么是微囊型淋巴管瘤？微囊型淋巴管瘤病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，52％的損害侵犯頭頸部，30％在下肢，16％在臂及腋部，20％在軀干。發(fā)生在頰部及舌部者多為單純微囊型淋巴管瘤。5.淋巴管瘤是先天性疾病嗎？淋巴管瘤又稱淋巴管畸形，是先天性疾病?，F(xiàn)在越來(lái)越多的研究表明淋巴管畸形跟基因突變有關(guān)系，多數(shù)是體細(xì)胞突變所導(dǎo)致的淋巴管發(fā)育異?；蛘吡馨凸芑亓鞑粫郴蛟诰植拷M織聚集形成占位效應(yīng)。6.淋巴管瘤會(huì)增大嗎？大多數(shù)在出生時(shí)或1歲以內(nèi)發(fā)病，小的時(shí)候就是一點(diǎn)點(diǎn)，但是在免疫狀態(tài)發(fā)生變化的時(shí)候，就可能會(huì)導(dǎo)致淋巴管液分泌越來(lái)越多，包塊增大，淋巴管壁破裂，附壁血管出血，導(dǎo)致瘤體突然增大，這些情況都特別常見(jiàn)。7.淋巴管瘤需要治療嗎？淋巴管瘤具有畸形和腫瘤的雙重特點(diǎn)，可引起組織畸形和功能障礙，嚴(yán)重影響患者的生存質(zhì)量，并給家長(zhǎng)帶來(lái)嚴(yán)重的思想負(fù)擔(dān)。如發(fā)生于頭頸部，侵犯口腔底部、氣管或縱隔，可引起呼吸道阻塞而致死。8.淋巴管瘤會(huì)惡化嗎？淋巴管畸形是間葉組織的原始淋巴囊和淋巴管在發(fā)育過(guò)程中,某些原始淋巴腔隙或原始淋巴管缺乏與淋巴干的交通而形成的一種先天性良性錯(cuò)構(gòu)瘤,屬腫瘤樣畸形,并非實(shí)性腫瘤，一般不會(huì)惡變。9.淋巴管瘤常見(jiàn)嗎？淋巴管畸形的發(fā)病率約為1.2‰～2.8‰，男女發(fā)病相當(dāng)。多在出生時(shí)即有，少數(shù)在年齡較大時(shí)表現(xiàn)出臨床癥狀。感染、創(chuàng)傷或激素水平改變、放射治療或者某些結(jié)締組織疾病等，可造成淋巴回流受阻，導(dǎo)致病變?cè)龃?，加重病變發(fā)展。10.淋巴管瘤怎么確診?做什么檢查？根據(jù)病史和臨床表現(xiàn)，淋巴管畸形的診斷并不困難。為了確定其部位、大小，除常規(guī)檢查外，可以采用彩超、磁共振等評(píng)估病變血供及范圍。11.淋巴管瘤怎么治療？淋巴管畸形曾經(jīng)的主流治療方法以手術(shù)治療為主，但病變易復(fù)發(fā)，且廣泛的淋巴管畸形常無(wú)法徹底切除，且術(shù)后遺留明顯瘢痕。近年來(lái)，硬化治療已經(jīng)成為淋巴管畸形的主要治療手段。由藥物產(chǎn)生無(wú)菌性炎癥，破壞內(nèi)皮襯里，減少淋巴液的產(chǎn)生，閉塞淋巴管道。12.什么是微創(chuàng)介入治療？淋巴管瘤影像引導(dǎo)經(jīng)皮硬化（PSE）術(shù)主要是在超聲及大型數(shù)字減影血管造影機(jī)（DSA）引導(dǎo)下，用穿刺針精準(zhǔn)穿刺病灶并抽盡液體，注射硬化劑，使瘤體在硬化劑的作用下逐漸消退。13.介入治療的優(yōu)點(diǎn)？微創(chuàng)、恢復(fù)快；精準(zhǔn)治療，定位準(zhǔn)確，方便術(shù)后引流及硬化治療；療效明顯，不留瘢痕等。14.淋巴管瘤需要治療幾次？淋巴管瘤不用開(kāi)刀，介入硬化治療具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、療效好、不留疤痕等特點(diǎn)。但根據(jù)淋巴管瘤的病理生理特點(diǎn)，有可能需二次治療，應(yīng)根據(jù)患者病情，制定個(gè)體化治療方案，采用多種手段，施行綜合系列治療，從而獲得最佳療效。15.眶內(nèi)淋巴管瘤嚴(yán)重嗎？眼眶彌漫性淋巴管瘤的典型癥狀是眼球突出，疾病的早期眼球是輕度的突出。隨著病情的進(jìn)展，眼球突出會(huì)更加明顯。眼球突出后可以導(dǎo)致眼瞼無(wú)法完全閉合，患者容易發(fā)生角膜炎，病情嚴(yán)重甚至可以發(fā)生角膜潰瘍。16.面部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？面部淋巴管瘤病變常累及組織深部，多發(fā)生于唇、頰、舌、耳等部位的面下2/3的軟組織。受累部位深淺不一，常致顏面的患處肥厚，引起畸形，如巨舌癥、巨唇癥等，有時(shí)伴頜骨肥大畸形。17.口腔及舌部淋巴管畸形有什么特點(diǎn)？唇、頰、舌等口腔黏膜好發(fā)微囊型病變，表現(xiàn)為孤立或多發(fā)性散在的質(zhì)地較軟的黃色小圓形囊性結(jié)節(jié)狀或點(diǎn)狀病損，一般與皮下或黏膜下深在的淋巴管相通，偶伴靜脈或微靜脈畸形，臨床表現(xiàn)為紅、黃相間的小皰狀突起。18.頸部淋巴管畸形特點(diǎn)？頸后三角區(qū)囊性腫塊，具有向四周（鎖骨上下、口底、氣管食管旁及縱隔）蔓延生長(zhǎng)特點(diǎn)，界限常不清楚。多見(jiàn)于嬰幼兒。出生時(shí)即呈巨大，亦可逐漸長(zhǎng)大。常因外傷、出血或上呼吸道感染等誘因突然腫大，引起呼吸、吞咽困難等壓迫癥狀，甚至危及生命。19.四肢及軀干淋巴管畸形特點(diǎn)？四肢淋巴管阻塞，臨床表現(xiàn)為淋巴水腫；軀干淋巴管阻塞，臨床征象包括乳糜腹水、乳糜尿、乳糜胸等。病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性：原發(fā)性多為先天發(fā)育畸形，繼發(fā)性病因包括：炎癥、腫瘤、損傷和放射治療等。20.手足淋巴管畸形特點(diǎn)？手足淋巴管畸形多為微囊型病變，病損境界不清，為海綿狀皮下組織腫塊或彌漫性腫脹，質(zhì)軟，硬度如脂肪瘤?？梢韵冗x擇介入硬化治療減小病灶，若后期外形不滿意，可行手術(shù)整形。21.會(huì)陰部淋巴管畸形特點(diǎn)？發(fā)病早期常常是陰囊彌漫性淋巴水腫，后期由于淋巴液滲出對(duì)皮膚與皮下組織的長(zhǎng)期慢性刺激，使皮膚與皮下結(jié)締組織增厚變硬、干燥，皮膚外觀呈橘皮樣、顆粒狀和疣狀增生，陰囊皮膚失去彈性與收縮力。受體積與重量的牽拉嚴(yán)重下垂，影響病人的行動(dòng)與正常生活。22.胸腔及縱膈淋巴管畸形特點(diǎn)？胸腔淋巴管發(fā)育異常，臨床表現(xiàn)大多是漸進(jìn)性的，最初患兒可無(wú)癥狀，后逐漸出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽和胸部不適等癥狀，常在行胸部影像學(xué)檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。當(dāng)胸導(dǎo)管受壓或堵塞時(shí)，管內(nèi)壓力增高致導(dǎo)管或?qū)僦屏眩瑥亩鴮?dǎo)致乳糜胸、乳糜心包和乳糜腹等。23.腹腔淋巴管畸形特點(diǎn)？腹腔淋巴管瘤常表現(xiàn)為腹脹、腹痛或腹腔臟器受壓迫癥狀。腹部X射線攝片、超聲及CT檢查，均顯示腹腔囊性占位、大量積液。腹腔淋巴管畸形可導(dǎo)致淋巴液回流障礙，引起患兒腹脹、腹水等；亦可引起腸淋巴管瘺，致乳糜腹水、蛋白丟失等，引起患兒嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良。介入血管瘤科科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童血管瘤及血管疾病?？?，一級(jí)臨床科室?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，主任醫(yī)師，醫(yī)學(xué)博士，加拿大安大略大學(xué)醫(yī)學(xué)院博士后。從事兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并擔(dān)任：中國(guó)血管瘤血管畸形聯(lián)盟副主席中華醫(yī)學(xué)會(huì)整形外科分會(huì)血管瘤與脈管畸形學(xué)組常務(wù)委員中國(guó)整形學(xué)會(huì)血管瘤血管畸形分會(huì)委會(huì)常務(wù)委員中國(guó)婦兒介入聯(lián)盟常務(wù)理事中華放射學(xué)分會(huì)婦兒介入學(xué)組常務(wù)委員北美兒科介入放射學(xué)會(huì)(SPIR)會(huì)員中華醫(yī)學(xué)會(huì)放射學(xué)分會(huì)兒科專委會(huì)青年委員中國(guó)抗癌協(xié)會(huì)腫瘤介入分會(huì)兒童腫瘤專家委員會(huì)常務(wù)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)血管外科分會(huì)常務(wù)理事北京醫(yī)學(xué)會(huì)小兒外科分會(huì)委員北京醫(yī)師協(xié)會(huì)介入專科醫(yī)師分會(huì)理事等多項(xiàng)社會(huì)任職。同時(shí)攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)?？剖乙验_(kāi)通血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門診、腦血管病介入門診、整形門診，同時(shí)擁有病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門子雙C壁造影機(jī)、595脈沖染料激光、血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、微波消融導(dǎo)管、便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年09月19日117
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2022年09月12日90
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丁語(yǔ)副主任醫(yī)師 河南省兒童醫(yī)院 介入血管瘤&血管外科 淋巴管瘤是常見(jiàn)的嬰幼兒良性腫瘤，確切來(lái)說(shuō)，應(yīng)該叫淋巴管畸形，屬于先天性疾病，約50%在出生時(shí)就被發(fā)現(xiàn)。如果孩子剛出生就發(fā)現(xiàn)身上長(zhǎng)了一個(gè)大包，或數(shù)個(gè)大包，對(duì)孩子父母，尤其是新手爸媽們，是一個(gè)巨大的打擊。也是出于對(duì)孩子的擔(dān)心，可能會(huì)慌不擇路，選擇趕緊治療，趕緊手術(shù)。目前微創(chuàng)治療淋巴管瘤在兒童，國(guó)內(nèi)還不算普遍，尤其在縣市域，仍首選開(kāi)放手術(shù)。因此，家長(zhǎng)咨詢的結(jié)果，是多數(shù)建議手術(shù)，少數(shù)推薦微創(chuàng)，甚至咨詢不到還有微創(chuàng)一說(shuō)。淋巴管畸形分為大囊型，多囊型和微囊型，以大囊型和多囊型常見(jiàn)，微創(chuàng)效果好，孩子創(chuàng)傷小，無(wú)疤痕、愈合緩慢及難護(hù)理之憂，不影響功能，且安全性極高。我們并不是完全否定手術(shù)，只是目前首選微創(chuàng)，手術(shù)并非用來(lái)根除疾病，而是為搶救或整形而用。2022年08月28日358
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張靖主任醫(yī)師 廣東省人民醫(yī)院 微創(chuàng)介入科 一歲半小寶寶，今年五月份做過(guò)記錄，現(xiàn)在眼睛下面有黑點(diǎn)。 淋巴管瘤一般要治療多少次？ 呃，他治療的次數(shù)是要，嗯。 呃，通過(guò)后期的復(fù)查來(lái)判斷，如果是，呃，大囊性的淋巴管瘤，大概，呃兩次左右就可以了，呃，當(dāng)然少說(shuō)一次也夠了，另外少說(shuō)可能要三次。 呃，面部的話，如果還有硬塊，還是需要繼續(xù)治療的，那個(gè)，呃，淋巴管畸形刺息肉慕斯不是非常好的方法，特別是只要我們能夠治療，只要能夠能夠消退的，我們還是以治療為主，這個(gè)西羅慕斯，呃，不是在淋巴管進(jìn)行一個(gè)常用的治療方方式和手段。 很多血管瘤注射硬化劑會(huì)出現(xiàn)。2022年08月24日127
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