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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 顱內(nèi)膽脂瘤表面覆蓋菲薄包膜，多帶白色珍珠質(zhì)光澤，鏡下呈薄層纖維結(jié)締組織，內(nèi)面為復(fù)層鱗狀表皮細(xì)胞，富含角化細(xì)胞，內(nèi)部為成行排列的脫落的細(xì)胞空殼。再內(nèi)為部分多角細(xì)胞，中心含細(xì)胞碎屑、脂質(zhì)結(jié)晶。由于上皮朝向囊內(nèi)不斷脫落角化的細(xì)胞，使得囊腫內(nèi)容物逐漸增多，腫瘤生長(zhǎng)。 其好發(fā)部位有多到少包括小腦橋腦角、鞍旁、第四腦室、側(cè)腦室、大腦、小腦。而發(fā)生于腦干者極少。而其亦可發(fā)生在顱骨板障和脊柱。 該腫瘤生長(zhǎng)較為緩慢，但可對(duì)周邊組織產(chǎn)生破壞而導(dǎo)致癥狀或者引發(fā)無(wú)菌性腦膜炎等反復(fù)發(fā)作。 一般認(rèn)為其發(fā)病無(wú)性別差別，可廣泛發(fā)生在任何年齡，但仍以40歲為發(fā)病高峰。一般病情進(jìn)展緩慢。其臨床癥狀根據(jù)腫瘤的位置而較為不同。 小腦橋腦角位置，此部位最常見(jiàn)，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺(jué)減弱，面肌無(wú)力，聽(tīng)力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。 鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類(lèi)似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見(jiàn)。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可向前生長(zhǎng)導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺(jué)麻木、顳肌及咬肌無(wú)力等。 位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕癱。 腦室內(nèi)膽脂瘤則多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對(duì)來(lái)講，少見(jiàn)于第三、第四腦室。 位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見(jiàn)于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無(wú)壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)。 膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延，沿著各種生理通道或間隙侵襲，一般認(rèn)為顱內(nèi)膽脂瘤的發(fā)病率為全腦腫瘤的0.5-1.8%?？啥喟l(fā)，大小由幾毫米至數(shù)厘米不等。高峰年齡均在40歲。男性略多于女性，約為1.25:1。以20-50歲發(fā)病最多見(jiàn)，占70%以上。腫瘤起源于胚胎，但一般多在成人后出現(xiàn)臨床癥狀，而且一旦發(fā)現(xiàn)，腫瘤往往較大，因此確診后一定要盡早手術(shù)。2021年04月06日
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 膽脂瘤雖然名字帶有“瘤”，卻不是真的瘤子，起源于異位胚胎殘余組織的先天性良性腫瘤，也稱(chēng)表皮樣囊腫、上皮樣囊腫或珍珠瘤，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見(jiàn)于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干，可為多發(fā)，無(wú)明顯性別差異，任何年齡均可發(fā)病?？膳碌氖?，膽脂瘤之所以被冠以“瘤”的名號(hào)，是在于它具備腫瘤的侵襲性，它不會(huì)安分地靜靜待在原地，而是在炎癥刺激下不斷擴(kuò)張，壓迫并侵犯周?chē)慕M織結(jié)構(gòu)，鉆得了骨縫，啃得下骨頭，可是說(shuō)，膽脂瘤是一顆定時(shí)炸彈，早期確診非常重要，早診早治，切勿措施最佳的手術(shù)治療時(shí)機(jī)，降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。臨床上，顱內(nèi)膽脂瘤患者根據(jù)腫瘤生長(zhǎng)位置的不同可能出現(xiàn)多種癥狀。如小腦橋腦角位置，此部位最常見(jiàn)，多以三叉神經(jīng)痛起病，可有患側(cè)耳鳴、耳聾，可逐漸發(fā)展為小腦橋腦角綜合征。體征表現(xiàn)為第V、VII和VIII顱神經(jīng)功能障礙，面部感覺(jué)減弱，面肌無(wú)力，聽(tīng)力下降，共濟(jì)失調(diào)等。少數(shù)可出現(xiàn)舌咽、迷走神經(jīng)麻痹表現(xiàn)。鞍區(qū)位置的膽脂瘤則常類(lèi)似于垂體瘤，早期表現(xiàn)為視力減退、視野缺損等，甚至出現(xiàn)晚期視神經(jīng)萎縮，但由于一般病情進(jìn)展緩慢，視力嚴(yán)重減退和失明比較少見(jiàn)。亦可出現(xiàn)內(nèi)分泌障礙，如性功能減退、多飲多尿等垂體功能不足及下丘腦損害癥狀。隨著腫瘤的生長(zhǎng)，可向前生長(zhǎng)導(dǎo)致額葉癥狀，可向后突入第三腦室導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高。位于鞍旁者亦可向中顱窩擴(kuò)展，累及三叉神經(jīng)節(jié)而出現(xiàn)疼痛、感覺(jué)麻木、顳肌及咬肌無(wú)力等。位于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)時(shí)，大腦半球腫瘤常有癲癇發(fā)作、精神癥狀及一側(cè)肢體活動(dòng)障礙，而小腦部位則多引起眼震、共濟(jì)失調(diào)等。腦干腫瘤可出現(xiàn)交叉性癱瘓，患側(cè)第VI、VII顱神經(jīng)麻痹和對(duì)側(cè)強(qiáng)制性輕癱。腦室內(nèi)膽脂瘤則多見(jiàn)于側(cè)腦室三角區(qū)及顳角，可體積較大，甚至充滿腦室。由于腦脊液循環(huán)受阻而產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高癥狀。相對(duì)來(lái)講，少見(jiàn)于第三、第四腦室。位于顱骨表面時(shí)，腫瘤可發(fā)生在顱骨的任何部位，但往往多見(jiàn)于中線或者近中線部位?？膳既槐话l(fā)現(xiàn)，呈顱骨表面隆起，較韌硬，一般無(wú)壓痛。由于位于中線，故可向顱內(nèi)擴(kuò)展而累及靜脈竇或深入腦組織內(nèi)?？偠灾?，不同位置的膽脂瘤患者癥狀表現(xiàn)差異較大，尤其是本病好發(fā)于40歲以上人群導(dǎo)致患者出現(xiàn)癥狀后經(jīng)常和正常的聽(tīng)力視力變化等混淆，導(dǎo)致就診時(shí)病情已經(jīng)相對(duì)較為嚴(yán)重。手術(shù)治療顱內(nèi)膽脂瘤的危害相信不需要過(guò)多的強(qiáng)調(diào)，但是患者需要明確本病的治療。目前，臨床上對(duì)于顱內(nèi)膽脂瘤的治療以手術(shù)切除為主，且手術(shù)相對(duì)成熟，醫(yī)生可以盡可能全部切除腫瘤的囊壁并避免血管和神經(jīng)損傷，手術(shù)治療效果也相對(duì)較好！2021年03月17日1455
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趙天智副主任醫(yī)師 空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院 神經(jīng)外科 日前，在唐都醫(yī)院顱腦腫瘤中心神經(jīng)外科趙天智主任好大夫工作站，有患者咨詢(xún)：曾有斷斷續(xù)續(xù)3個(gè)月的頭暈，后自行緩解，最近兩天從雙腿酸困，發(fā)展到雙腿僵硬，感覺(jué)有點(diǎn)沉，位于膝蓋上面部位，請(qǐng)問(wèn)趙教授，這是膽脂瘤發(fā)展引起的癥狀嗎？該怎么治療？趙天智主任：根據(jù)現(xiàn)提供的資料，目前雙腿出現(xiàn)的癥狀癥狀和膽脂瘤沒(méi)關(guān)系，建議到骨科就診，但膽脂瘤建議盡快手術(shù)?；颊咭蓡?wèn)：最近兩天雙腿癥狀有減輕了，有輕微腰間盤(pán)突出，就診過(guò)程中有醫(yī)生說(shuō)比較小的膽脂瘤在手術(shù)時(shí)，容易掃及周?chē)鷦e的神經(jīng)，引發(fā)后遺癥，也有建議定期觀察的，請(qǐng)問(wèn)您覺(jué)得膽脂瘤什么時(shí)候合適？另外，右側(cè)橋小腦角區(qū)的膽脂瘤手術(shù)難度如何？會(huì)有哪些后遺癥？只能做開(kāi)顱手術(shù)嗎？最近很容易累，頭暈的時(shí)候更明顯一些。趙天智主任：目前臨床上對(duì)于膽脂瘤只能做開(kāi)顱手術(shù)，從現(xiàn)有的資料來(lái)看，患者的膽脂瘤不是很大，如果和神經(jīng)粘連不是很親密的話，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)較小，如果和神經(jīng)粘連親密的話，比較難分，術(shù)中存在騷擾神經(jīng)的可能性，但是大部分的膽脂瘤比較軟，一般都能分離?；颊咭蓡?wèn)：這個(gè)手術(shù)難度大嗎？查資料了解的這個(gè)膽脂瘤位于顱底，位置比較深，挺害怕手術(shù)的。另外，想聽(tīng)聽(tīng)您的建議：是定期觀察呢？還是盡快手術(shù)好？這兩天雙腿又覺(jué)得酸軟無(wú)力，不愿意站，只想坐或者躺，腰也困，您認(rèn)為這個(gè)癥狀會(huì)不會(huì)是膽脂瘤壓迫了神經(jīng)造成的？去找了骨科醫(yī)生按摩了腰椎，但效果不明顯。趙天智主任：患者雙腿和腰的問(wèn)題不一定和這個(gè)膽脂瘤有關(guān)系，需要面診評(píng)估后判斷，但膽脂瘤還是建議盡早手術(shù)，因?yàn)槟懼鍪且?jiàn)縫生長(zhǎng)，越往后，手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)就越大，愈后也沒(méi)有早做處理的好。2021年01月11日1227
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2019年10月08日1747
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 一、概述表皮樣囊腫是由外胚層的皮膚及其附件（包涵體）發(fā)展而成，為胚胎發(fā)育早期3~5周時(shí)神經(jīng)管脫離外胚層而閉合時(shí)將皮膚附件包埋在顱內(nèi)而發(fā)生的異位殘留。又叫表皮樣囊腫、表皮瘤。 二、病因由外胚層的皮膚及其附件（包涵體）發(fā)展而成。 三、典型癥狀病程發(fā)展緩慢，平均5年，體征較多，但癥狀多較輕，根據(jù)所處部位不同表現(xiàn)各異：1.橋小腦角表皮樣囊腫首發(fā)癥狀為三叉神經(jīng)痛者占2/3，晚期表現(xiàn)為腦橋小腦角綜合征；可有面肌痙攣、耳鳴、耳聾、頭痛，面部感覺(jué)減退、面肌力弱、聽(tīng)力減退、共濟(jì)失調(diào)、吞咽和迷走神經(jīng)麻痹、咀嚼肌萎縮、前庭功能減退、偏身力弱或感覺(jué)減退等。2.顱中凹表皮樣囊腫主要為三叉神經(jīng)損害而出現(xiàn)面部感覺(jué)減退、咀嚼肌萎縮力弱，可有視力視野改變和眼球運(yùn)動(dòng)障礙。3.腦實(shí)質(zhì)內(nèi)表皮樣囊腫大腦者多有癲癇發(fā)作、精神癥狀和輕偏癱，小腦者多有共濟(jì)失調(diào)。4.腦室內(nèi)表皮樣囊腫顱內(nèi)高壓、癲癇和輕偏癱（側(cè)腦室）、走路不穩(wěn)（第四腦室）。5.鞍區(qū)表皮樣囊腫緩慢進(jìn)展的視力減退并逐漸出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮，可有額葉癥狀、下丘腦和垂體損害表現(xiàn)、室間孔阻塞的顱內(nèi)壓增高和大腦腳受累的錐體束征。6.硬膜外表皮樣囊腫多起源于顱骨板障，可有皮下腫物和顱內(nèi)壓增高。 四、并發(fā)癥無(wú)菌性腦膜炎、顱內(nèi)高壓、共濟(jì)失調(diào)等。 五、檢查腦脊液檢查，X線平片、CT、MRI等檢查。 六、治療治療方針以手術(shù)切除為主。力爭(zhēng)全切，但囊壁與神經(jīng)、血管和腦干粘連緊密者以及沿蛛網(wǎng)膜下腔廣泛生長(zhǎng)者難以做到一次手術(shù)全切除。手術(shù)治療先切除囊內(nèi)部分、再分塊切除包膜，與重要結(jié)構(gòu)粘連緊密的包膜不強(qiáng)求全切除，切除后以生理鹽水反復(fù)沖洗以防術(shù)后無(wú)菌性腦膜炎。其他治療術(shù)后并發(fā)癥治療：以無(wú)菌性腦膜炎為主，需予以激素治療、反復(fù)腰穿或引流、或腦室引流（位于腦室者）。 七、護(hù)理日常護(hù)理1.堅(jiān)持功能鍛煉。2.傷口處避免抓撓，以免感染，如出現(xiàn)傷口紅腫、痛、液體滲出等。3.出院一月后方能洗澡，擦洗身上時(shí)避開(kāi)傷口皮膚；保持情緒穩(wěn)定，勞逸結(jié)合，避免情緒激動(dòng)，多聽(tīng)音樂(lè)。4.遵醫(yī)囑復(fù)診和隨訪。飲食調(diào)理加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，進(jìn)食高蛋白（奶、畜肉、禽肉、蛋類(lèi)、魚(yú)蝦、干果類(lèi)）、高維生素、高纖維素、易消化食物，多食水果、蔬菜。2019年09月22日2468
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宋明主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 線上診療科 顱內(nèi)膽脂瘤又稱(chēng)表皮樣囊腫，為先天性良性腫瘤，起源于異位胚胎殘余組織，好發(fā)于小腦橋腦角、鞍旁，也可見(jiàn)于第四腦室，側(cè)腦室、大腦、小腦和腦干。常表現(xiàn)為面部感覺(jué)減退，三叉神經(jīng)痛，耳鳴，耳聾，面癱，聽(tīng)力下降，共濟(jì)失調(diào)，視力減退，視野缺損等。一旦發(fā)生破裂，可引起無(wú)菌性腦膜炎。膽脂瘤常在蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)蔓延，沿著各種生理通道或間隙侵襲，采用顯微手術(shù)無(wú)法找到和切除全部腫瘤。隨著神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)發(fā)展，在顯微手術(shù)切除部分膽脂瘤的基礎(chǔ)上，使用神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)切除周?chē)臍堄嗄[瘤，使位于顯微鏡盲區(qū)的腫瘤也能徹底切除，大大提高了膽脂瘤的治愈率。2010年08月27日8243
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顱內(nèi)膽脂瘤相關(guān)科普號(hào)
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