顱內(nèi)靜脈竇血栓是缺血性腦血管病的一種，占全部腦血管病的1%。與腦動(dòng)脈血栓不同，顱內(nèi)靜脈竇血栓起病隱襲，早期很少表現(xiàn)為偏癱失語等明顯的體征，因此，不容易被認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致誤診和漏診使病情加重，甚至死亡。正常情況下，血液經(jīng)動(dòng)脈流入大腦，經(jīng)靜脈流出大腦，顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)生以后，血液經(jīng)靜脈流出受阻，導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，腦靜脈淤血和腦組織受壓缺血、缺氧，繼發(fā)腦缺血壞死和出血損害，最終導(dǎo)致病人昏迷甚至死亡。顱內(nèi)靜脈竇血栓形成是導(dǎo)致兒童、尤其是新生兒腦梗死及腦出血的常見原因之一，近年來越來越受到重視。兒童腦靜脈竇血栓形成的病因比較復(fù)雜，大部分病例均合并有其他疾病，如發(fā)熱、感染、脫水、貧血，以及先天性心臟病、腎病綜合征、紅斑狼瘡、惡性腫瘤等。 1. 感染：是最重要的危險(xiǎn)因素，包括敗血癥、顱內(nèi)感染及頭頸部局部感染。腦靜脈竇血栓形成很早就已被確認(rèn)為中耳炎和乳突炎的合并癥之一。近年所報(bào)道的幾個(gè)病例組中，腦靜脈竇血栓形成合并中耳炎及乳突炎的比例為24% ~ 60%。 2. 貧血：在兒童腦靜脈竇血栓形成中較多見，大多數(shù)為缺鐵性貧血。貧血可能與血液濃縮同時(shí)存在，造成血紅蛋白和血球壓積無明顯降低，而轉(zhuǎn)鐵蛋白在急性期常有假性升高。因此，在腦靜脈竇血栓形成患者中，貧血和鐵缺乏需要綜合性的判斷方能診斷或者排除。 3. 脫水：常繼發(fā)于腎病綜合征、胃腸炎的液體丟失，或者存在感染等系統(tǒng)疾病時(shí)經(jīng)口攝入不足。脫水和低容量常需要準(zhǔn)確評(píng)估并糾正，以預(yù)防血小板聚集，促進(jìn)血栓再通。 4. 凝血功能障礙：兒童腦靜脈竇血栓中約24% ~ 64% 合并高凝狀態(tài)，新生兒約為20%。不過，這些數(shù)據(jù)準(zhǔn)確性有限，因?yàn)楦吣隣顟B(tài)的定義和診斷方式在過去20年間有比較大的差異，并非所有患者均得到了相關(guān)評(píng)估，檢測(cè)的結(jié)果與檢測(cè)的時(shí)間節(jié)點(diǎn)關(guān)系較大。此外，原本存在高凝狀態(tài)的疾病，感染或蛋白丟失造成C蛋白、S蛋白、抗凝血酶缺乏，其檢測(cè)結(jié)果將正常，造成假陰性?？鼓涪罂贵w缺乏、狼瘡型抗凝物陽(yáng)性、抗核抗體陽(yáng)性、同型半胱氨酸升高，這些都可以導(dǎo)致機(jī)體處于高凝狀態(tài)。需要強(qiáng)調(diào)的是，有些兒童和青少年由于長(zhǎng)時(shí)間使用電腦或者看球賽不注意喝水，引起血液濃縮，導(dǎo)致血栓形成。此外，外傷是引起兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。 凝血VIII因子水平升高在兒童靜脈竇血栓中較常見；此外，凝血V因子Leiden突變的病例也有報(bào)道，但在兒童中，凝血V因子Leiden突變與靜脈竇血栓的關(guān)系并不像在成人中那樣明確。而凝血酶原基因20210位點(diǎn)突變( 由G突變?yōu)锳) 與C腦靜脈竇血栓復(fù)發(fā)相關(guān)。此外，同型半胱氨酸尿癥純合子患者中，甲基四氫葉酸脫氫酶 (MTHFR) 基因突變可增加腦靜脈竇血栓的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)。同型半胱氨酸血癥，根據(jù)其基因改變，可通過降低或者補(bǔ)充葉酸和維生素B6及B12治療。 除了凝血酶原基因20210位點(diǎn)突變有較高風(fēng)險(xiǎn)而需要抗凝治療外，其他情況下長(zhǎng)期使用抗凝藥物的意義尚有疑問，到目前為止，系統(tǒng)性檢查凝血相關(guān)疾病非常昂貴，并且尚不能對(duì)疾病診治進(jìn)行有效的指導(dǎo)，臨床醫(yī)生應(yīng)當(dāng)結(jié)合實(shí)際情況進(jìn)行選擇。靜脈竇形成血栓后的危害當(dāng)靜脈竇形成血栓后，靜脈竇壓力上升，大大高于蛛網(wǎng)膜下腔壓力，造成腦脊液回流受阻，形成交通性腦積水，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，顱內(nèi)壓力增高；當(dāng)靜脈系統(tǒng)內(nèi)壓力超過血管承受范圍時(shí)，加上有毒代謝產(chǎn)物滯留及缺血缺氧，可致血管壁完整性受損，出現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)出血而形成血腫，出血部位多位于腦室旁矢狀竇腦實(shí)質(zhì)內(nèi)；由于靜脈系統(tǒng)內(nèi)淤血加上腦組織疏松，故極易出現(xiàn)出血性腦梗死，而非動(dòng)脈阻塞的缺血性腦梗死；腦出血的占位效應(yīng)可迅速使顱內(nèi)壓上升。腦出血、腦水腫及顱內(nèi)壓升高三者可合并發(fā)生互為因果，后果嚴(yán)重者可致死亡。這些嚴(yán)重并發(fā)癥的出現(xiàn)與靜脈竇血栓高的病死率直接相關(guān)。兒童靜脈竇血栓形成的治療 顱內(nèi)靜脈竇血栓治療主要包括三種方法：抗凝、溶栓和介入治療。 國(guó)際上首選的治療方法是抗凝治療，不管病人有沒有發(fā)生顱內(nèi)出血，不管癥狀多重，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓馬上進(jìn)行穩(wěn)妥的抗凝治療，可以改變血液的高凝狀態(tài)，讓血栓不再延伸，控制病情進(jìn)展。 抗凝治療也是最好的降顱壓的方法，一旦靜脈竇血栓縮小了，顱壓自然會(huì)降下來。因此，抗凝是其他兩種治療方法的基礎(chǔ)。 其次是溶栓治療。通過血栓選擇性或非選擇性溶栓藥物的使用，溶解靜脈竇內(nèi)的血栓，恢復(fù)靜脈竇通暢和血流動(dòng)力學(xué)。但是，研究結(jié)果表明，靜脈竇溶栓治療時(shí)間窗局限于超急性期（發(fā)病3~5天內(nèi)）。超過這個(gè)時(shí)間窗的患者，由于血栓開始纖維化，經(jīng)靜脈滴注溶栓治療不但不能溶解血栓，反而會(huì)增加顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。 第三是介入治療，如果病人通過抗凝治療不能控制癥狀，同時(shí)錯(cuò)過了溶栓治療機(jī)會(huì)，應(yīng)該盡早做介入治療。介入治療方法有很多種，包括：血栓接觸性溶栓、機(jī)械性碎栓、血栓抽吸和靜脈竇成形術(shù)等。具體方法的選擇需根據(jù)病人發(fā)病的時(shí)間長(zhǎng)短不同、治療時(shí)機(jī)不同，采取相應(yīng)的介入治療方法。 兒童腦靜脈竇血栓形成治療主要包括：全身支持治療、糾正脫水和低血容量、抗感染、控制癲癇發(fā)作、降顱壓等,還需要控制其他合并的臨床疾病。 抗凝治療在成人腦靜脈竇血栓形成的治療效果已經(jīng)有充分的臨床依據(jù)支持，而兒童病例抗凝治療的作用尚存在爭(zhēng)議，抗凝治療的方案在不同中心之間也存在較大差異。 大多數(shù)中心在年齡偏大的嬰兒和兒童在急性期均采用抗凝藥，而對(duì)新生兒持保守態(tài)度，尤其是合并有顱內(nèi)出血的病例。 抗凝藥物包括普通肝素、皮下注射低分子肝素、口服華法林等。一些學(xué)者傾向于使用普通肝素，因?yàn)榭鼓委熯^程中發(fā)生顱內(nèi)出血時(shí)，肝素的抗凝效果可通過拮抗劑逆轉(zhuǎn)。 華法林發(fā)揮抗凝作用的機(jī)制在于通過抑制人體內(nèi)的維生素K，抑制凝血機(jī)制。由于人們每天吃的食物不一樣，而食物中含有維生素K的量不一樣，所以即使每天吃的藥量都一樣，但抗凝狀況是不一樣的。 同時(shí)每個(gè)人基因不同，對(duì)華法林的敏感程度也不一樣，所以需要定期監(jiān)測(cè)凝血狀況。對(duì)服用華法林患者的凝血狀況最敏感的指標(biāo)是凝血時(shí)間（PT）、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR），服藥后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我們要達(dá)到的效果是2~3，也就是說比值在2以下抗凝效果不足，超過3有一定的出血風(fēng)險(xiǎn)。通過每隔3~5天監(jiān)測(cè)INR值的方式（華發(fā)林的藥物代謝半衰期為3天），調(diào)整抗凝藥物的劑量，使抗凝治療處于一種有效但沒有風(fēng)險(xiǎn)的理想狀態(tài)。 服藥初期必須每3-5天測(cè)一次凝血時(shí)間（PT）、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比值（INR），如果連續(xù)幾次結(jié)果都在標(biāo)準(zhǔn)范圍之內(nèi)，可以改成2周測(cè)一次。 抗凝過程中發(fā)生出血不用驚慌，根據(jù)出血部位和程度采取相應(yīng)措施。比如發(fā)生皮膚、牙齦和眼底少量出血，停藥觀察即可，等待出血控制、吸收，重新謹(jǐn)慎調(diào)節(jié)藥物劑量。如果發(fā)生消化道、泌尿道和顱內(nèi)出血，須盡快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用魚精蛋白中和；華法林使用過量的患者，可肌肉注射維生素K1。 抗凝引起嚴(yán)重出血并發(fā)癥的現(xiàn)象最常見于治病心切的患者及家屬身上，在抗凝治療見效后，為了加快治療進(jìn)程，把本該一天服兩片的藥物改成一天服六片、八片，最后出現(xiàn)問題，很少出現(xiàn)由于過度抗凝導(dǎo)致嚴(yán)重出血的患者。需要強(qiáng)調(diào)的是，大部分抗凝期間新發(fā)腦出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然過程，與抗凝無關(guān)。 急性期過后，再使用低分子肝素或者華法林治療3 ~ 6個(gè)月。 使用抗凝藥物時(shí)，需要嚴(yán)密監(jiān)控凝血時(shí)間：部分凝血活酶時(shí)間 (APTT)、抗活化凝血X因子水平、國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)化比率( INR)，以防止劑量過大，大多數(shù)中心的抗凝治療均在血栓再通后及時(shí)中止。一般病因不明確或易栓體質(zhì)的病人，抗凝治療需要至少一年時(shí)間?？鼓委熁颊撸ǔＣ咳齻€(gè)月需要來院復(fù)診。觀察眼底水腫程度是否減輕、抗凝狀況是否一直達(dá)標(biāo)。如果是高同型半胱氨酸血癥引起顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正?；颊?，需要同時(shí)做腰穿檢查，看顱壓是否正常；甚至還需要做腦靜脈血管造影（MRV）掃描。如果沒有癥狀、沒有眼底水腫，腰穿壓力正常，滿一年就可以停藥了。研究發(fā)現(xiàn)單純藥物治療的病人中60%~70%殘留~有反復(fù)的頭痛，一旦病人感冒、勞累等導(dǎo)致動(dòng)靜脈循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)不平衡就容易出現(xiàn)頭痛、眼脹等癥狀。勞累了易頭痛，心情不好也易頭痛，盡管這個(gè)人活著，但一輩子都會(huì)頭痛。顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)過正規(guī)治療一般都能恢復(fù)靜脈竇通暢，不會(huì)影響智力。靜脈竇血栓是靜脈堵塞造成的，造成的腦組織缺血狀況不像動(dòng)脈血栓那么嚴(yán)重，預(yù)后比動(dòng)脈血栓好得多。靜脈血栓主要是引起水腫，一旦靜脈通暢、水腫吸收，腦功能可以恢復(fù)到跟原來一樣。雖然有些病人入院的時(shí)候癥狀非常嚴(yán)重，出現(xiàn)昏迷甚至顱內(nèi)廣泛出血，但正規(guī)治療后可以不遺留任何后遺癥。注：文章部分內(nèi)容參考首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院吉訓(xùn)明教授的相關(guān)文章內(nèi)容。

頭痛是神經(jīng)內(nèi)科的常見病，我們不少人一生中或多或少都會(huì)經(jīng)歷頭痛，比如感冒時(shí)會(huì)頭痛，頭部不小心被撞到時(shí)會(huì)頭痛，高強(qiáng)度加班加點(diǎn)工作會(huì)頭痛，失眠后頭痛等等。大多數(shù)情況下，這些頭痛持續(xù)的時(shí)間都不會(huì)太久，適當(dāng)?shù)男菹⒓由铣渣c(diǎn)止痛片沒幾天就恢復(fù)正常了。但在有些情況下，頭痛可不那么簡(jiǎn)單，也沒那么容易對(duì)付。最近正好收治了1例頑固性頭痛的患者，拿來與大家分享。這是一位中年女性，因?yàn)槌掷m(xù)頭痛2個(gè)月來我院就診。頭痛發(fā)病之前也沒有發(fā)熱、頭部撞擊史，整個(gè)頭部持續(xù)的脹痛，嚴(yán)重時(shí)還會(huì)出現(xiàn)嘔吐。一開始患者也沒太在意，以為是沒休息好引起的，但過了1周，她開始明顯覺得自己兩個(gè)眼睛看不清楚了，于是去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做了頭顱CT、頭顱MRI增強(qiáng)均沒發(fā)現(xiàn)腦內(nèi)有異常，腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)腦壓高達(dá)400 mmH2O（正常值70-180 mmH2O）,腦脊液的其他檢查都是陰性的。診斷為顱高壓，給予了降顱壓的藥物以及止痛片，但患者頭痛仍然不見好，反而視力越來越差了，家屬與病人都很著急，所以就轉(zhuǎn)到我們?nèi)A山醫(yī)院。入院后，我們馬上給患者安排了相關(guān)的檢查，眼底鏡檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)視乳頭水腫明顯，這個(gè)可以解釋患者的視力下降。腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)顱壓仍然高達(dá)380 mmH2O，但腦脊液的其他檢查仍然都是正常的。提示患者的頭痛的確是由于顱高壓導(dǎo)致的。接下來的關(guān)鍵是要揪出引起顱高壓的“真兇”。我們對(duì)患者進(jìn)行了頭顱MRV的檢查，結(jié)果發(fā)現(xiàn)患者橫竇有血栓形成，導(dǎo)致橫竇顯著狹窄。到此，真相大白了：患者是因?yàn)闄M竇血栓形成，腦靜脈回流受阻，顱壓增高，繼而引起頑固的頭痛與視力下降。明確診斷之后，我們立即進(jìn)行了抗凝治療，但患者頭痛仍未見明顯緩解，于是抗凝1周后我們?cè)诨颊擢M窄的橫竇處放置了一個(gè)支架，將狹窄完全解除。術(shù)后第2天，患者訴頭痛顯著緩解，視力也基本恢復(fù)正常了，患者的愁眉苦臉終于變成了笑靨如花。那么，下面對(duì)腦靜脈竇血栓進(jìn)行一詳細(xì)解讀。什么是腦靜脈竇？在先前的科普文章中已經(jīng)提及到：腦部的血液供應(yīng)來自雙側(cè)頸動(dòng)脈與椎動(dòng)脈，這四根腦動(dòng)脈好比是家里的四根“水管”，負(fù)責(zé)將水（血）送到家里供日常使用。家里用完的廢水再通過下水道排泄出去，而我們的腦內(nèi)也存在這些“下水道”，那就是腦靜脈竇，負(fù)責(zé)將靜脈血引流至心臟供再利用。什么是腦靜脈竇血栓形成？依然用水管-下水道來解釋。當(dāng)家里的下水道堵塞時(shí)，用完的廢水排不出去就會(huì)引起家里積水。相應(yīng)地，當(dāng)腦內(nèi)下水道（腦靜脈竇）被血栓堵塞時(shí)，來自腦動(dòng)脈的血液卻源源不斷的進(jìn)入腦內(nèi)，這樣勢(shì)必會(huì)導(dǎo)致腦內(nèi)的液體成分越來越多，因此就會(huì)引起腦部壓力增高，形成顱高壓。這種情況就叫做腦靜脈竇血栓形成，有時(shí)也稱之為靜脈性腦梗死。為什么會(huì)得腦靜脈竇血栓形成？引起腦靜脈竇血栓形成的原因大致可分為兩類，一類是感染引起的，例如中耳炎、鼻竇炎、面部危險(xiǎn)三角區(qū)的感染等。另一類是由于血液凝固性增高導(dǎo)致的，例如懷孕、分娩、口服避孕藥物、遺傳性血栓形成傾向，血小板增多等。腦靜脈竇血栓形成會(huì)有哪些表現(xiàn)？頭痛是腦靜脈竇血栓形成最常見的臨床表現(xiàn)，往往服用止痛片的效果也不佳。視乳頭水腫導(dǎo)致的視力下降也是常見的癥狀，有些患者還可出現(xiàn)視物重影、眼球外突，癲癇發(fā)作也不少見，嚴(yán)重的患者可出現(xiàn)意識(shí)狀態(tài)的改變，甚至是昏迷。做哪些檢查可幫助診斷腦靜脈竇血栓形成？如果懷疑腦靜脈竇血栓形成，可以做以下檢查幫助診斷：1.頭顱CT：可在靜脈竇走行的位置發(fā)現(xiàn)高密度影。2.頭顱磁共振：可在靜脈竇走行的位置發(fā)現(xiàn)有T1W高信號(hào)影。3.頭顱磁共振靜脈成像：可直接顯示腦靜脈及靜脈竇成，如發(fā)現(xiàn)正常走行的靜脈或靜脈竇突然中斷、嚴(yán)重狹窄，需考慮此病。4.DSA：全腦血管造影DSA檢查是確診腦靜脈竇血栓形成的金標(biāo)準(zhǔn)。5.腰椎穿刺：主要可測(cè)定顱內(nèi)壓力，同時(shí)了解有無顱內(nèi)感染、腫瘤等。腦靜脈竇血栓形成該如何治療？如果確診了腦靜脈竇血栓形成，應(yīng)該立即接受治療，避免血栓的進(jìn)一步擴(kuò)大導(dǎo)致病情加重。治療策略包括以下幾個(gè)方面：1.抗凝治療：是腦靜脈竇血栓形成的首選和必要措施，急性期使用肝素，后改為口服華法林，治療療程根據(jù)具體情況而定，有些患者3-6個(gè)月即可停藥，但有些患者（如遺傳性血栓形成傾向）需終生服用口服抗凝藥。2.溶栓治療：與動(dòng)脈堵塞引起的腦梗死的溶栓不同，對(duì)腦靜脈竇血栓形成的患者溶栓治療往往需要借助DSA術(shù)，將溶栓藥物直接注入血栓部位。3.碎栓術(shù)：借助DSA術(shù)將碎栓器械送至血栓處將血栓切割后吸出。4.支架植入術(shù)：如果靜脈竇狹窄明顯，且與顱高壓直接相關(guān)，可在狹窄處放置支架，達(dá)到是靜脈竇恢復(fù)通暢、從而降低顱內(nèi)壓的效果。5.病因治療：例如如果是感染引起的，還需抗感染治療?？傊?，腦靜脈竇是我們腦內(nèi)必不可少的“下水道”，因?yàn)檠ㄐ纬煽蓪?dǎo)致靜脈竇狹窄甚至閉塞，從而引起頭痛、視力下降、癲癇等一系列癥狀，DSA檢查可確診，抗凝治療是首選治療策略，部分病例可行介入治療。歡迎大家掃碼關(guān)注我的好大夫網(wǎng)上工作站，登陸后可瀏覽科普文章、網(wǎng)上咨詢、門診預(yù)約、遠(yuǎn)程會(huì)診等。本文系王子高醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

許多人聽到過腦血栓這個(gè)詞，尤其在東北會(huì)經(jīng)常聽到，但是很少有人聽說腦靜脈（竇）血栓。腦血栓是動(dòng)脈狹窄或閉塞，即血液來路受阻引發(fā)腦組織缺血、梗死，而腦靜脈（竇）血栓正好相反，由于血液回流通道受阻，血液在腦組織表面或內(nèi)部淤積，引發(fā)腦水腫甚至腦出血。因?yàn)槎叩陌l(fā)病機(jī)理不同，所以治療有著巨大的差別。腦血栓治療以抗血小板為主，臨床上常用阿司匹林，而腦靜脈（竇）血栓則以抗凝治療為主，常用華法林等。因?yàn)榭梢杂绊懭A法林抗凝治療的因素很多，不僅藥物甚至綠色蔬菜，所以對(duì)于凝血時(shí)間的要求很高，藥物量少達(dá)不到治療效果，而量大又可能引發(fā)出血，因此，反復(fù)多次檢查凝血狀態(tài)很重要，尤其在治療初期。有的患者可能服用0.6毫克（1/4片）已經(jīng)達(dá)到有效治療劑量，而有的患者即使服用4.3毫克（1片+3/4片）也未達(dá)到有效劑量，所以一定要本著循序漸進(jìn)的原則服藥并且遵從醫(yī)囑治療本文系陳培民醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

訪談嘉賓：吉訓(xùn)明宣武醫(yī)院副院長(zhǎng) 神經(jīng)外科教授 衛(wèi)生部高顱壓與腦靜脈病變?cè)\治中心主任育齡女性警惕突然頭痛、眼脹、視物模糊好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓是什么？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓是缺血性腦血管病的一種，占全部腦血管病的1%。與腦動(dòng)脈血栓不同，顱內(nèi)靜脈竇血栓起病隱襲，早期很少表現(xiàn)為偏癱失語等明顯的體征，因此，不容易被認(rèn)識(shí)，導(dǎo)致誤診和漏診使病情加重，甚至死亡。正常情況下，血液經(jīng)動(dòng)脈流入大腦，經(jīng)靜脈流出大腦，顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)生以后，血液經(jīng)靜脈流出受阻，導(dǎo)致顱內(nèi)高壓，腦靜脈淤血和腦組織受壓缺血、缺氧，繼發(fā)腦缺血壞死和出血損害，最終導(dǎo)致病人昏迷甚至死亡。顱內(nèi)靜脈竇血栓的原因多種多樣，如感染、脫水、口服避孕藥、外傷、凝血異常、腫瘤等等。其中，高凝狀態(tài)是我國(guó)目前顱內(nèi)靜脈竇血栓發(fā)病的主要原因之一。顱內(nèi)靜脈竇血栓最大的特點(diǎn)是死亡率高、復(fù)發(fā)率高。十年前顱內(nèi)靜脈竇血栓導(dǎo)致的重殘率和死亡率達(dá)到90%以上。一是因?yàn)檎`診使病人不到及時(shí)有效治療，腦組織長(zhǎng)期缺血缺氧，導(dǎo)致缺血和出血損害，臨床表現(xiàn)為肢體偏癱、癲癇發(fā)作、昏迷、甚至腦死亡等；另一方面誤診導(dǎo)致治療不當(dāng)，僅僅對(duì)高顱壓給予脫水等對(duì)癥治治療，而沒有迅速對(duì)因治療解決靜脈回流受阻，使很多病人最終死于過度脫水引起的腎功能衰竭；還有一些病人死于腦出血、腦疝或合并感染。目前，這個(gè)疾病的關(guān)鍵是早期診斷，一旦診斷正確80%的病人能夠控制癥狀，并生存下來。顱內(nèi)靜脈竇血栓最典型的癥狀是頭痛好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓有哪些類型？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要?dú)w為三種類型：1.腦皮層靜脈血栓，即血栓局限于腦的皮層靜脈；2.顱內(nèi)的廣泛靜脈竇血栓，發(fā)生在上矢狀竇、橫竇、乙狀竇，同時(shí)累及皮層靜脈；3.腦深靜脈是發(fā)生于直竇和基底靜脈的血栓。由于血栓部位不同，引起腦血流動(dòng)力學(xué)改變不同，臨床癥狀也是不一樣的。皮層靜脈血栓主要表現(xiàn)為癲癇、肢體運(yùn)動(dòng)障礙、感覺異?；蜓哉Z障礙等癥狀；橫竇、上矢狀竇的靜脈竇血栓表現(xiàn)為劇烈頭痛、意識(shí)障礙、昏迷、惡心嘔吐等，也可以出現(xiàn)癲癇甚至腦疝的癥狀；單純深靜脈血栓起病兇險(xiǎn)，表現(xiàn)為嗜睡、木僵、昏迷；同時(shí)深靜脈血栓常合并有靜脈竇血栓，這些病人癥狀非常重，意識(shí)障礙、很快昏迷。另有一些慢性顱內(nèi)靜脈竇血栓，病人頭痛等癥狀不明顯，僅表現(xiàn)為顱高壓癥狀，如視物模糊、看東西重影，很多人是因眼部癥狀到眼科就診。因不同病人的血管結(jié)構(gòu)不完全相同，形成血栓的速度不同，臨床表現(xiàn)也是多種多樣?？偟膩碚f，最典型的表現(xiàn)就是頭痛、惡心、嘔吐、視物模糊、頸部僵硬、耳鳴等。好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)常會(huì)突然發(fā)病嗎，還是緩慢進(jìn)展？患者在疾病的進(jìn)展過程中會(huì)有所覺察嗎？吉訓(xùn)明：大部分病人發(fā)病早期表現(xiàn)為發(fā)作與緩解交替，很多病人早期表現(xiàn)為感冒樣癥狀：如：輕度頭痛、流鼻涕、精神萎靡，如果早期沒有治療，隨著時(shí)間延長(zhǎng)、血栓延伸，頭痛逐漸加重、伴有惡心、嘔吐，甚至意識(shí)障礙、昏迷、腦出血，導(dǎo)致腦疝甚至死亡。大部分患者常因早期表現(xiàn)不典型而延誤診治。好大夫在線：就是說顱內(nèi)靜脈竇血栓并不是突然發(fā)病，而是有一個(gè)緩慢的發(fā)展過程，只不過醫(yī)生和患者都沒有重視它，所以我們會(huì)覺得血栓是突然發(fā)生的。吉訓(xùn)明：早期血栓形成時(shí)，由于顱內(nèi)靜脈竇沒有完全阻塞，同時(shí)人體又有一定代償能力，患者可以沒有任何癥狀；在血栓逐步增大的過程中，出現(xiàn)輕微癥狀；只有血栓延伸到一定程度、突破了人體代償?shù)臉O限，才出現(xiàn)明顯的癥狀。很多患者來醫(yī)院時(shí)已經(jīng)是慢性血栓。慢性期血栓的治療是很困難，急性期血栓相對(duì)好治。好大夫在線：很多人都會(huì)頭痛，顱內(nèi)靜脈竇血栓的頭痛跟普通頭痛有什么區(qū)別？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的頭痛跟一般頭痛還是不一樣的，這種頭痛常常會(huì)引起頸部非常不舒服，很多病人還伴有眼脹、耳鳴、頭暈、惡心、嘔吐的癥狀，頭痛可以持續(xù)存在，也可以波動(dòng)。這種波動(dòng)與人體抗血栓的狀況有關(guān)，血栓形成過程中抗血栓（纖溶）能力強(qiáng)的病人頭痛癥狀會(huì)很輕。顱內(nèi)靜脈竇血栓治療過程中單純使用甘露醇，忽視補(bǔ)充液體導(dǎo)致脫水嚴(yán)重的病人，血液粘稠度會(huì)越來越高，導(dǎo)致血栓延伸，此時(shí)會(huì)表現(xiàn)為持續(xù)的頭痛。新生兒和孕產(chǎn)婦最容易患病好大夫在線：哪些人需要重點(diǎn)關(guān)注這個(gè)疾病？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的發(fā)病高峰有特點(diǎn)——新生兒和育齡期婦女高發(fā)。新生兒在生產(chǎn)過程中水分丟失，機(jī)體處于高凝狀態(tài)，容易發(fā)生腦血栓；還有一部分發(fā)病群體是高凝體質(zhì)的孕產(chǎn)婦。部分懷孕婦女的血液處于高凝狀態(tài)，遇到誘發(fā)因素導(dǎo)致靜脈竇血栓形成。產(chǎn)婦發(fā)生顱內(nèi)靜脈竇血栓的情況更常見，產(chǎn)后三天發(fā)病的比例最高，少數(shù)孕婦分娩后馬上發(fā)病，主要表現(xiàn)為頭疼、惡心、嘔吐、精神萎靡甚至癲癇抽搐；還有一部分育齡期女性發(fā)病是由于服用避孕藥，導(dǎo)致血液高凝狀態(tài)；此外，月經(jīng)周期不正常的女性、子宮內(nèi)膜異位癥患者，使用各種中藥或西藥調(diào)理后，也容易干擾身體內(nèi)分泌平衡導(dǎo)致靜脈竇血栓形成。需要強(qiáng)調(diào)的是，有些兒童和青少年由于長(zhǎng)時(shí)間使用電腦或者看球賽不注意喝水，引起血液濃縮，導(dǎo)致血栓形成。此外，外傷是引起兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。曾經(jīng)有這樣一個(gè)病例，一位孩子不認(rèn)真學(xué)習(xí)，被家長(zhǎng)打了一記嘴巴后，出現(xiàn)頭痛，逐漸昏迷，被診斷為顱腦損傷促發(fā)的靜脈竇血栓形成。還有一些年輕男性發(fā)病是過度飲酒引起血液濃縮、高凝狀態(tài)所致。中耳炎等感染導(dǎo)致的血栓已經(jīng)很少好大夫在線：感染是否會(huì)引起顱內(nèi)靜脈竇血栓，比如中耳炎？吉訓(xùn)明：20年前顱內(nèi)靜脈竇血栓大部分是由于中耳炎、鼻炎或者面部其它感染造成的，隨著我國(guó)經(jīng)濟(jì)發(fā)展和醫(yī)療水平提高，感染導(dǎo)致的顱內(nèi)靜脈竇血栓比例顯著降低，已經(jīng)不是我國(guó)成年人靜脈竇血栓形成的主要原因。但是，仍然是我國(guó)兒童靜脈竇血栓形成的主要因素。另外強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，非特異性炎癥也是顱內(nèi)靜脈竇血栓的誘發(fā)因素，比如過敏性鼻炎、慢性腸炎、克隆病等?？傮w來說，化膿性感染導(dǎo)致發(fā)病的比例已經(jīng)逐漸減少，易栓體質(zhì)和內(nèi)分泌紊亂導(dǎo)致的高凝狀態(tài)以及非特異性炎癥是顱內(nèi)靜脈竇血栓形成的主要原因。兒童顱內(nèi)靜脈竇血栓難發(fā)現(xiàn) 但預(yù)后好好大夫在線：兒童得了顱內(nèi)靜脈竇血栓之后跟成人有什么不一樣？吉訓(xùn)明：新生兒的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成以后，孩子會(huì)有哭鬧、嘔吐等不正常的表現(xiàn)，但是腰穿檢查后顱內(nèi)壓升高并不明顯，因?yàn)樾『⒌娘B縫沒有閉合，顱壓高的癥狀沒那么重。一般情況下做核磁掃描（MRI）、核磁共振腦靜脈成像（MRV）或強(qiáng)化MRV，可發(fā)現(xiàn)靜脈竇顯影不良，提示顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。雖然新生兒的血栓更難發(fā)現(xiàn)，但早期發(fā)現(xiàn)后經(jīng)過積極的擴(kuò)容和抗凝治療，癥狀很快緩解，預(yù)后常常很好。但有一部分新生兒患者可能由于腦靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良，發(fā)病的時(shí)候經(jīng)過輸液、擴(kuò)容，癥狀改善，但由于無法完全根治，長(zhǎng)大以后還可能再發(fā)病。這樣的病人由于整個(gè)靜脈系統(tǒng)發(fā)育不良，預(yù)后相對(duì)要差一些。好大夫在線：孩子腦部受了損傷之后會(huì)不會(huì)影響智力發(fā)育？這種損傷可逆嗎？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓經(jīng)過正規(guī)治療一般都能恢復(fù)靜脈竇通暢，不會(huì)影響智力。靜脈竇血栓是靜脈堵塞造成的，造成的腦組織缺血狀況不像動(dòng)脈血栓那么嚴(yán)重，預(yù)后比動(dòng)脈血栓好得多。靜脈血栓主要是引起水腫，一旦靜脈通暢、水腫吸收，腦功能可以恢復(fù)到跟原來一樣。雖然有些病人入院的時(shí)候癥狀非常嚴(yán)重，出現(xiàn)昏迷甚至顱內(nèi)廣泛出血，但正規(guī)治療后可以不遺留任何后遺癥。檢查不僅要確診疾病 還須查明病因——CT、核磁、造影可確診顱內(nèi)靜脈竇血栓好大夫在線：如果懷疑顱內(nèi)靜脈竇血栓要做哪些檢查？吉訓(xùn)明：在基層醫(yī)院最簡(jiǎn)單的辦法是通過眼底鏡檢查，如果眼底水腫提示有顱高壓，需要做腰穿，檢查腦脊液壓力和成分有沒有變化，通過微生物和生化檢查甄別是顱內(nèi)感染，還是高顱壓。一般顱內(nèi)靜脈竇血栓患者的腰穿檢查，除了顱壓升高、蛋白略高以外，糖和氯化物基本正常，也沒有霉菌感染。通過眼底檢查和腰穿可以初步診斷顱高壓；結(jié)合D-二聚體檢查顯著升高，可以初步診斷顱內(nèi)靜脈竇血栓，這是在基層衛(wèi)生院都可以做到的。二級(jí)醫(yī)院可以做CT。隨著醫(yī)學(xué)診斷水平的提高，百分之八九十的顱內(nèi)靜脈竇血栓通過CT都能診斷，這些患者不需要到三級(jí)醫(yī)院做核磁檢查。顱內(nèi)靜脈竇血栓的CT檢查非常有特點(diǎn)，需要有經(jīng)驗(yàn)的放射科醫(yī)生對(duì)后顱窩腦組織進(jìn)行薄層的連續(xù)掃描，可以發(fā)現(xiàn)條帶狀沿著靜脈竇走行的高密度信號(hào)，聯(lián)合增強(qiáng)CT檢查可以確定顱內(nèi)靜脈竇血栓的診斷。CT也同時(shí)能夠發(fā)現(xiàn)靜脈竇血栓導(dǎo)致的靜脈性梗死和腦出血。在基層醫(yī)院，不認(rèn)識(shí)靜脈竇血栓的CT表現(xiàn)，誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血的現(xiàn)象比較常見，導(dǎo)致治療方案的選擇截然相反。三級(jí)醫(yī)院可以做核磁或腦血管造影檢查。核磁MRV檢查沒有創(chuàng)傷，而且能夠明確竇的閉塞和腦組織缺血損傷及腦內(nèi)出血情況，進(jìn)一步明確診斷。而最終的診斷金標(biāo)準(zhǔn)是血管造影檢查（DSA），它除了能發(fā)現(xiàn)主要的血管閉塞，還能發(fā)現(xiàn)血流從動(dòng)脈到靜脈的循環(huán)時(shí)間是否延長(zhǎng)，提示腦血流動(dòng)力學(xué)異常。確診是不是顱內(nèi)靜脈竇血栓，通常核磁、CT、造影其中的一項(xiàng)檢查就能夠判斷，但是因?yàn)檫@個(gè)病相對(duì)少見，當(dāng)一種方法拿不準(zhǔn)的時(shí)候可以用另一種方法進(jìn)一步證實(shí)。好大夫在線：這三種檢測(cè)方法的敏感性都很高，但為什么還會(huì)有誤診的情況？吉訓(xùn)明：常規(guī)的CT掃描不是連續(xù)薄層掃描，掃描層厚和間隔均較大，有可能跳過病變所在的層面，掃不到血栓形成的靜脈竇導(dǎo)致漏診。一旦臨床醫(yī)生懷疑顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，可以要求CT醫(yī)生做連續(xù)的薄層掃描。如果CT掃描不能明確診斷，可以直接做核磁MRI或MRV，也可以直接進(jìn)行血管造影檢查。找到病因才能有效治療預(yù)防復(fù)發(fā)好大夫在線：是不是必須查明是什么原因形成的血栓，才能夠真正有效治療？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓的診治有兩個(gè)關(guān)鍵，首先診斷是不是血栓形成，這才走了50%的路，還有50%是需要找到病因。對(duì)因治療比對(duì)癥治療更重要，對(duì)癥治療是減輕癥狀和挽救性命，對(duì)因治療決定了疾病能不能真正有效控制和預(yù)防復(fù)發(fā)，這最為關(guān)鍵。顱內(nèi)靜脈竇血栓的病因很多，一部分是由于易栓體質(zhì)，天生就容易形成血栓，常見于蛋白C和蛋白S缺乏、抗凝血酶Ⅲ抗體缺乏、狼瘡型抗凝物陽(yáng)性、抗核抗體陽(yáng)性、同型半胱氨酸升高，這些都可以導(dǎo)致機(jī)體處于高凝狀態(tài)。高凝狀態(tài)下，人體無論遇到脫水、分娩，還是使用避孕藥、促凝藥物，都可以誘發(fā)血栓形成。如果要查明病因，只需要一系列抽血化驗(yàn)即可。另外還有基因檢測(cè)，比如Leiden V基因突變等可以引起血栓。這里還要強(qiáng)調(diào)一點(diǎn)，有些顱內(nèi)靜脈竇血栓是頸靜脈狹窄造成的。腦部的血流要通過頸靜脈回流到心臟，如果頸靜脈狹窄，回流不暢，導(dǎo)致顱內(nèi)靜脈竇血流緩慢，引起血栓形成。如果頸靜脈問題不處理，治療后還會(huì)再次形成血栓，所以我們對(duì)來宣武醫(yī)院就診的患者，除了要對(duì)顱內(nèi)靜脈竇血栓進(jìn)行認(rèn)真檢查外，也要檢查頸靜脈回流有沒有問題，并采取相應(yīng)的處置措施。目前病因檢查是國(guó)際上的治療規(guī)范，也是我們中心（衛(wèi)生部高顱壓與腦靜脈病變?cè)\治中心）的規(guī)范。我們的診治流程是，首先判斷是不是顱內(nèi)靜脈竇血栓，如果確定診斷，同時(shí)進(jìn)行病因診斷和誘發(fā)因素的查找，治療過程中必須去除誘發(fā)因素。不同病因的患者治療流程不一樣，治療時(shí)間也不一樣。對(duì)病因的治療以往很不重視，也很不規(guī)范，這是我們國(guó)家顱內(nèi)靜脈竇血栓高復(fù)發(fā)的重要因素，據(jù)我所知大部分醫(yī)院不做這些工作，我們希望通過全國(guó)的講課、編寫教材、包括通過好大夫在線的科普宣傳，讓更多的醫(yī)生重視病因檢查。顱內(nèi)靜脈竇血栓首選抗凝治療好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要有哪幾種治療方法？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓治療主要包括三種方法：抗凝、溶栓和介入治療。國(guó)際上首選的治療方法是抗凝治療，不管病人有沒有發(fā)生顱內(nèi)出血，不管癥狀多重，一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓馬上進(jìn)行穩(wěn)妥的抗凝治療，可以改變血液的高凝狀態(tài)，讓血栓不再延伸，控制病情進(jìn)展。抗凝治療也是最好的降顱壓的方法，一旦靜脈竇血栓縮小了，顱壓自然會(huì)降下來。因此，抗凝是其他兩種治療方法的基礎(chǔ)。第二種方法是溶栓治療。通過血栓選擇性或非選擇性溶栓藥物的使用，溶解靜脈竇內(nèi)的血栓，恢復(fù)靜脈竇通暢和血流動(dòng)力學(xué)。但是，研究結(jié)果表明，靜脈竇溶栓治療時(shí)間窗局限于超急性期（發(fā)病3-5天內(nèi)）。超過這個(gè)時(shí)間窗的患者，由于血栓開始纖維化，經(jīng)靜脈滴注溶栓治療不但不能溶解血栓，反而會(huì)增加顱內(nèi)出血風(fēng)險(xiǎn)。第三種方法是是介入治療，如果病人通過抗凝治療不能控制癥狀，同時(shí)錯(cuò)過了溶栓治療機(jī)會(huì)，應(yīng)該盡早做介入治療。介入治療方法有很多種，包括：血栓接觸性溶栓、機(jī)械性碎栓、血栓抽吸和靜脈竇成形術(shù)等。具體方法的選擇需根據(jù)病人發(fā)病的時(shí)間長(zhǎng)短不同、治療時(shí)機(jī)不同，采取相應(yīng)的介入治療方法。為什么不用開顱手術(shù)的方法，取出靜脈竇血栓呢？早期也有專家嘗試這么做，但結(jié)果是失敗。首先開顱手術(shù)創(chuàng)傷大，影響手術(shù)后的抗凝治療；第二，靜脈竇壁本身解剖結(jié)構(gòu)很薄，血栓切除粘連的比例很高，在靜脈竇主干血流不通暢的情況下很快又會(huì)形成血栓。所以神經(jīng)外科手術(shù)取血栓的方法已經(jīng)被淘汰了。顱內(nèi)靜脈竇血栓的外科手術(shù)，只有在病人大量顱內(nèi)出血，出現(xiàn)腦疝、瞳孔不等大、生命垂危的時(shí)候，可以采取手術(shù)去大骨瓣減壓，降低顱壓挽救患者生命，然后再進(jìn)行介入溶栓治療。去骨瓣手術(shù)只是用來減輕顱壓，并沒有使閉塞的靜脈竇通暢。藥物抗凝可以讓80%的患者保存生命從藥物治療的角度講，顱內(nèi)靜脈竇血栓的治療包括兩部分：一個(gè)是對(duì)癥治療，顱內(nèi)靜脈竇血栓病人經(jīng)常頭很痛，甚至抑郁、情緒暴躁，這時(shí)候必須對(duì)癥治療——降顱壓、改善情緒、控制感染等；真正的藥物治療是華法林抗凝治療，一方面控制血栓繼續(xù)延長(zhǎng)，另一方面調(diào)節(jié)自身凝血和纖溶系統(tǒng)，增強(qiáng)自身的血栓溶解功能，達(dá)到靜脈竇通暢的目的。通過藥物治療后有80%的病人可以保全生命，不留嚴(yán)重的后遺癥，但是研究發(fā)現(xiàn)，這部分病人半年后血管自發(fā)再通的比例不足40%，也就是說大部分病人的靜脈竇并沒有通暢，只是顱內(nèi)建立了側(cè)支循環(huán)。只有靜脈竇恢復(fù)通暢，才能促進(jìn)血流動(dòng)力學(xué)的恢復(fù)。如果血管沒有再通，部分血栓依然存在著，一旦遇到機(jī)體脫水、人體疲勞等條件會(huì)導(dǎo)致血栓延伸，復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)高得多。也就是說，抗凝藥物治療并沒有把已經(jīng)形成的血栓徹底溶解掉，僅僅控制血栓的延伸，但病人還得跟已形成的血栓一直共處下去。只有溶栓藥物治療才能讓血流更通暢。我們所做的一項(xiàng)研究結(jié)果表明，，單純藥物治療的病人中60%—70%殘留有反復(fù)的頭痛，一旦病人感冒、勞累等導(dǎo)致動(dòng)靜脈循環(huán)血流動(dòng)力學(xué)不平衡就容易出現(xiàn)頭痛、眼脹等癥狀。勞累了易頭痛，心情不好也易頭痛，盡管這個(gè)人活著，但一輩子都會(huì)頭痛。另外一組病人通過介入的方法把顱內(nèi)靜脈竇血栓全部抽吸干凈，讓靜脈竇恢復(fù)到正常狀態(tài)，這部分病人基本上沒有頭痛，只有10%—20%的病人殘留很輕微的頭痛，而且復(fù)發(fā)率低得多。所以抗凝效果不好的病人須馬上實(shí)施介入治療，對(duì)于服藥后感到頭痛減輕，但顱壓一直很高、靜脈竇通暢情況很差的病人，也建議在介入技術(shù)條件成熟的單位實(shí)施介入治療。抗凝藥物通常要嚴(yán)格服用一年好大夫在線：藥物治療是否需要長(zhǎng)期服藥甚至終生服藥？吉訓(xùn)明：服藥療程需要看具體病因。如果病因明確，并且已經(jīng)控制，（如腦外傷導(dǎo)致的靜脈竇血栓形成），那么顱內(nèi)壓恢復(fù)正常后可以停藥。易栓體質(zhì)的患者原則上說必須嚴(yán)格接受抗凝治療一年，因?yàn)?5%以上的病人的復(fù)發(fā)是在發(fā)病一年之內(nèi)。對(duì)于停藥以后又復(fù)發(fā)的病人則需要終生服藥。好大夫在線：服藥一年之后，達(dá)到什么樣的檢測(cè)結(jié)果才可以停藥？吉訓(xùn)明：停藥有一個(gè)基本原則，首先顱壓不高了（眼底檢查正常，腰穿顯示顱內(nèi)壓力正常），做MRV檢查靜脈竇通暢了，這是停藥的標(biāo)準(zhǔn)。阿司匹林、氯吡格雷不能替代華法林好大夫在線：抗凝藥物只能服用華法林嗎？阿司匹林、氯吡格雷等能否起到同樣的作用？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓和動(dòng)脈血栓（中風(fēng)）是不一樣的，中風(fēng)的原因是由于動(dòng)脈硬化導(dǎo)致血小板活化，所以抗血小板藥物如阿司匹林、氯吡格雷對(duì)這類病人有效。顱內(nèi)靜脈竇血栓是混合的血栓，所以服用阿司匹林、氯吡格雷是無效的，只會(huì)增加出血風(fēng)險(xiǎn)，它們之間不能互相替代。住院期間為了很快達(dá)到抗凝效果，會(huì)通過皮下或靜脈注射肝素，病人出院以后為了用藥方便需要口服華法林。但華法林的不便之處在于服藥期間需定期檢測(cè)凝血狀況。華法林發(fā)揮抗凝作用的機(jī)制在于通過抑制人體內(nèi)的維生素K，抑制凝血機(jī)制。由于人們每天吃的食物不一樣，而食物中含有維生素K的量不一樣，所以即使每天吃的藥量都一樣，但抗凝狀況是不一樣的。同時(shí)每個(gè)人基因不同，對(duì)華法林的敏感程度也不一樣，所以需要定期監(jiān)測(cè)凝血狀況。對(duì)服用華法林患者的凝血狀況最敏感的指標(biāo)是凝血時(shí)間國(guó)際比值*（PT-INR），服藥后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我們要達(dá)到的效果是2—3，也就是說比值在2以下抗凝效果不足，超過3有一定的出血風(fēng)險(xiǎn)。通過每隔3到5天監(jiān)測(cè)INR值的方式（華發(fā)林的藥物代謝半衰期為3天），調(diào)整抗凝藥物的劑量，使抗凝治療處于一種有效但沒有風(fēng)險(xiǎn)的理想狀態(tài)。服藥初期必須每3到5天測(cè)一次PT-INR值，如果連續(xù)幾次結(jié)果都在標(biāo)準(zhǔn)范圍之內(nèi)，可以改成2周測(cè)一次。正規(guī)抗凝不必過分擔(dān)心出血問題好大夫在線：有些人的INR值忽高忽低怎么辦？吉訓(xùn)明：INR比值控制在2—3之間是比較理想的抗凝指標(biāo)。，如果在這個(gè)范圍之外稍有波動(dòng)，比如1.8,1.9 或3.2、3.3問題也不太大，不需要那么擔(dān)心，這種小的波動(dòng)相對(duì)來說還是安全的。大家最擔(dān)心的是抗凝治療過頭了，導(dǎo)致出血。有些體征可以反應(yīng)機(jī)體的抗凝是否過量，比如牙齦出血、鼻出血、皮膚出血淤斑，如果沒有這些特殊征兆就不需要那么擔(dān)心。好大夫在線：一旦出現(xiàn)了出血狀況怎么辦？吉訓(xùn)明：抗凝過程中發(fā)生出血不用驚慌，根據(jù)出血部位和程度采取相應(yīng)措施。比如發(fā)生皮膚、牙齦和眼底少量出血，停藥觀察即可，等待出血控制、吸收，重新謹(jǐn)慎調(diào)節(jié)藥物劑量。如果發(fā)生消化道、泌尿道和顱內(nèi)出血，須盡快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用魚精蛋白中和；華法林使用過量的患者，可肌肉注射維生素K。我們治療了上千例患者，正規(guī)治療都沒有發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的問題?？鼓饑?yán)重出血并發(fā)癥的現(xiàn)象最常見于治病心切的患者身上，在抗凝治療見效后，為了加快治療進(jìn)程，把本該一天服兩片的藥物改成一天服六片、八片，最后出現(xiàn)問題，很少出現(xiàn)由于過度抗凝導(dǎo)致嚴(yán)重出血的患者。需要強(qiáng)調(diào)的是，大部分抗凝期間新發(fā)腦出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然過程，與抗凝無關(guān)。好大夫在線：有沒有人不能吃華法林？吉訓(xùn)明：有少數(shù)患者服用華法林出現(xiàn)過敏的報(bào)道，但發(fā)生率極低，上千例病人才遇到一兩例。這部分病人可以每天去當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)衛(wèi)生中心皮下注射低分子肝素。現(xiàn)在還有一種藥物叫利伐沙班，服用期間不需要監(jiān)測(cè)INR值，但這個(gè)藥物現(xiàn)在國(guó)內(nèi)的使用還不廣泛。好大夫在線：有些人還合并了冠心病等其他病癥，服用華法林是否有影響？吉訓(xùn)明：這樣的患者確實(shí)存在。顱內(nèi)靜脈竇血栓合并冠心病的患者，使用抗凝藥物是可以的，而且這部分病人還可以不再使用抗血小板藥物治療冠心病，直接用抗凝藥物就可以了。我曾經(jīng)遇到一個(gè)顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，治療一段時(shí)間以后顱內(nèi)靜脈竇血栓控制得很好，但停藥以后出現(xiàn)了心臟冠脈血栓形成。這個(gè)病人是位年輕女性，我們考慮她的體質(zhì)屬于高凝狀態(tài)，除了引起顱內(nèi)靜脈竇血栓之外，還引起了心臟及周圍動(dòng)脈的血栓形成，這種情況下應(yīng)該長(zhǎng)期抗凝治療。也就是說，有些易栓體質(zhì)的病人，在抗凝治療顱內(nèi)靜脈竇血栓的同時(shí)，也控制了全身其他部位的血栓形成問題。好大夫在線：有些病人是否還需要激素治療？吉訓(xùn)明：是否需要激素治療視原發(fā)病或并發(fā)疾病而定。比如并發(fā)腎病綜合癥或系統(tǒng)性紅斑狼瘡等免疫疾病患者須使用激素，但抗凝治療也須跟上，并且要嚴(yán)格監(jiān)測(cè)凝血狀況。 哪些病人需要急診介入治療好大夫在線：請(qǐng)?jiān)倬唧w介紹一下，哪些人、什么情況下應(yīng)該進(jìn)行介入治療？吉訓(xùn)明：第一，患者接受正規(guī)抗凝治療，癥狀沒有減輕甚至繼續(xù)加重者，須盡快介入治療；第二，抗凝治療后，頭痛癥狀減輕，但腰穿顱壓持續(xù)很高，視力進(jìn)行性下降者，須考慮盡快介入治療；第三，合并出血性腦梗死，擔(dān)心抗凝治療增加出血風(fēng)險(xiǎn)者，可考慮介入治療。第四，出現(xiàn)腦疝征兆，快速使用甘露醇脫水后腦疝得到控制患者，可盡快實(shí)施介入取栓治療，恢復(fù)靜脈通暢和動(dòng)靜脈循環(huán)，這些病人可以不開刀就把生命挽救回來。但是快速使用甘露醇后，如果病人瞳孔反應(yīng)改變不明顯，癥狀依然很嚴(yán)重者，應(yīng)急診手術(shù)去骨瓣減壓，待腦疝解除后再施行介入治療。介入治療最大的優(yōu)勢(shì)是可以不用任何溶栓藥物，將血栓攪碎并抽吸出體內(nèi)，能夠避免溶栓藥引起的出血風(fēng)險(xiǎn)。發(fā)病3-5天內(nèi)是治療最佳時(shí)機(jī)好大夫在線：介入治療方法有哪些種？如何選擇適合自己的介入治療方法？吉訓(xùn)明：介入溶栓治療也分為接觸性藥物溶栓和機(jī)械碎栓。發(fā)病3到5天內(nèi)的病人，處于血栓急性期，如果沒有出血可以用rt-PA（血栓選擇性溶栓劑）進(jìn)行溶栓治療。這種治療方法簡(jiǎn)便易行，通過靜脈輸液就可以實(shí)施溶栓治療。我們中心的研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)，發(fā)病3到5天的靜脈竇血栓是最佳治療時(shí)機(jī)，但是大部分患者在發(fā)病初期常常將不適癥狀當(dāng)成感冒，或?qū)⑸眢w不適歸結(jié)為勞累所致，結(jié)果延誤救治，耽誤靜脈溶栓治療時(shí)機(jī)。宣武醫(yī)院的研究數(shù)據(jù)表明，超過90%的腦靜脈竇血栓形成患者發(fā)病超過5天才來就診。這時(shí)血栓已經(jīng)開始收縮變硬，此時(shí)單純用rt-PA溶栓治療效果不好，甚至?xí)T發(fā)腦出血。所以對(duì)發(fā)病時(shí)間超過5天的病人一般通過接觸性溶栓治療的方法，即經(jīng)頸靜脈穿刺后把導(dǎo)管置入到靜脈竇血栓里面泵注溶栓劑。這樣，提高局部溶栓藥物濃度，能更好的把血栓融開。發(fā)病時(shí)間超過2周以上的病人，血栓已經(jīng)非常硬，可以采用機(jī)械碎栓的方法把血栓攪碎，并且一邊攪碎一邊打溶栓藥。超過3周以上的病人溶栓治療根本無效，需要把血栓攪碎，并用抽吸的方法把血栓抽干凈。介入治療常常是多種方法聯(lián)用，比如既用攪碎的方法，也用溶栓的方法，也用抽吸的方法，綜合起來把靜脈竇血栓清除出體內(nèi)，恢復(fù)靜脈竇通暢，改善腦組織的動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間。需要強(qiáng)調(diào)的是，以往認(rèn)為顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人可以通過腦室腹腔分流來治療，現(xiàn)在看這種方法不但不能控制病因，而且緩解癥狀的效果也不確定。因?yàn)轱B高壓的病人本身腦室就是小的，腦室腹腔分流不能解決靜脈竇血栓本身的問題，其作用是微弱的和短暫的。而且實(shí)施分流手術(shù)之后后患無窮，病人終身都要佩戴腦室腹腔分流裝置，并且影響急性期的抗凝治療，這個(gè)要神經(jīng)科醫(yī)生從觀念上改變。這部分病人應(yīng)該早期診斷采取介入的方法恢復(fù)靜脈竇通暢。好大夫在線：新生兒顱內(nèi)靜脈竇血栓，是發(fā)現(xiàn)就要治療，還是等到長(zhǎng)大一些之后？吉訓(xùn)明：一旦發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)靜脈竇血栓，越早治療越好，延誤治療對(duì)患者預(yù)后不好，我們治療的最小的孩子只有幾周。可以把華法林研磨成粉末，用奶瓶每天喂一點(diǎn)，對(duì)孩子的治療效果很好。介入治療有風(fēng)險(xiǎn) 嚴(yán)格抗凝避免復(fù)發(fā)好大夫在線：介入治療的風(fēng)險(xiǎn)有多大？ 吉訓(xùn)明：跟吃藥相比，介入治療的風(fēng)險(xiǎn)當(dāng)然大得多。靜脈竇血栓對(duì)介入技術(shù)的要求很高，因?yàn)殪o脈竇是很薄的兩層組織，一不小心就會(huì)破裂，如果技術(shù)成熟，不但不能恢復(fù)靜脈竇通暢，反而因靜脈竇的損害（穿孔、撕裂）影響常規(guī)的抗凝和溶栓治療。因此，從事靜脈竇血栓介入治療的醫(yī)生必須接受包括靜脈病變神經(jīng)介入在內(nèi)的神經(jīng)介入放射學(xué)技術(shù)訓(xùn)練，才能確保手術(shù)安全。如果介入治療過程中發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，病人癥狀會(huì)馬上加重，有生命危險(xiǎn)者，必須馬上轉(zhuǎn)院。復(fù)發(fā)率大約10% 復(fù)發(fā)癥狀輕、好控制好大夫在線：介入治療能根治靜脈竇血栓嗎？是否容易復(fù)發(fā)？吉訓(xùn)明：靜脈竇血栓是否會(huì)復(fù)發(fā)要考慮兩個(gè)方面，一是病因和誘發(fā)因素是不是消除了，二是靜脈竇有沒有完全恢復(fù)通暢。靜脈竇是否通暢與介入醫(yī)生的技術(shù)有關(guān)；病因和誘發(fā)因素的尋找與控制，需要規(guī)范的診治流程來落實(shí)，并且長(zhǎng)期服藥來解決一些易栓體質(zhì)問題。20年前靜脈竇血栓的復(fù)發(fā)率可以達(dá)到百分之八九十，針對(duì)病因進(jìn)行抗凝治療后，復(fù)發(fā)率已經(jīng)下降到10%以下。好大夫在線：做完介入手術(shù)之后也是用華法林抗凝，術(shù)后的服藥時(shí)間大約要多久？吉訓(xùn)明：介入手術(shù)之后為了保持很好的抗凝狀態(tài)，一般先用三天肝素，同時(shí)服用華法林。因?yàn)槿A法林的半衰期是3天，也就是說服藥3天后華法林才開始發(fā)揮抗凝作用。此時(shí)監(jiān)測(cè)PT-INR值，如果達(dá)到2-3就可以停掉肝素，依靠華法林發(fā)揮抗凝的作用，如果達(dá)不到2-3就要繼續(xù)增加華法林劑量，達(dá)到有效的抗凝狀態(tài)時(shí)再停掉肝素。關(guān)于持續(xù)時(shí)間問題，一般來說最長(zhǎng)還是保持一年時(shí)間。好大夫在線：怎么發(fā)現(xiàn)和評(píng)估復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)？吉訓(xùn)明：復(fù)發(fā)的靜脈竇血栓跟初次發(fā)生時(shí)是不一樣的，常常癥狀很輕，比較好控制。同時(shí)這部分病人經(jīng)歷過一次靜脈竇血栓發(fā)作，復(fù)發(fā)的時(shí)候都比較謹(jǐn)慎，出現(xiàn)癥狀很快就到醫(yī)院救治，不會(huì)延誤。因?yàn)榘l(fā)現(xiàn)早，一般一天以內(nèi)就會(huì)去看病，所以通過藥物溶栓就可以治療了，不需要再次介入。這部分病人預(yù)后都是很好的。好大夫在線：有沒有多次介入治療的病人？吉訓(xùn)明：早期（2000年前后）由于靜脈竇血栓的介入技術(shù)不成熟，一個(gè)患者需要接受三次到五次手術(shù)，持續(xù)3-5次的治療，花費(fèi)高達(dá)20多萬。現(xiàn)在技術(shù)成熟了，病人一次手術(shù)就能解決問題，花費(fèi)3-5萬元。缺血預(yù)適應(yīng)治療理論上可改善靜脈竇血栓患者的頭痛癥狀吉訓(xùn)明：缺血預(yù)適應(yīng)治療是預(yù)先讓機(jī)體（比如胳膊）接受反復(fù)缺血缺氧訓(xùn)練，促進(jìn)機(jī)體產(chǎn)生抗缺血缺氧的物質(zhì)，這些物質(zhì)隨著血液流到全身，發(fā)揮抗缺血缺氧作用，使缺血缺氧的器官降低代謝，降低對(duì)氧耗的要求，這樣來改善癥狀。理論上來講，缺血預(yù)適應(yīng)治療對(duì)顱內(nèi)靜脈竇血栓是有效的，但是現(xiàn)在沒有正規(guī)的研究。顱內(nèi)靜脈竇血栓的患者出現(xiàn)顱高壓以后，腦子處于缺血缺氧狀態(tài)，缺血預(yù)適應(yīng)可以改善腦對(duì)于血流的需求，應(yīng)該能夠改善患者的癥狀。同時(shí)由于預(yù)適應(yīng)治療是反復(fù)對(duì)機(jī)體的壓迫刺激，能夠減輕人對(duì)疼痛的敏感程度。顱內(nèi)靜脈竇血栓早期治療可避免失明好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓對(duì)視力的損傷是不是很常見？吉訓(xùn)明：由于眼睛與大腦具有天然的聯(lián)系，顱壓高會(huì)引起視神經(jīng)鞘壓力增高。因此，幾乎所有的顱內(nèi)靜脈竇血栓病人都有眼底水腫，但不是所有病人都有視力下降，對(duì)于這部分病人應(yīng)該引起高度重視。有些病人發(fā)現(xiàn)視力下降時(shí)候會(huì)去看眼科，但是除了眼底水腫找不到其他眼部疾病原因，只能不斷用營(yíng)養(yǎng)眼部神經(jīng)的藥物，最后導(dǎo)致失明。這些病人送到?？漆t(yī)院之后，盡管可以通過介入治療恢復(fù)靜脈竇通暢，降低顱內(nèi)壓，但是由于延誤治療導(dǎo)致視神經(jīng)萎縮，視力終身受損，甚至失明。。好大夫在線：這種視力損傷是不可逆的嗎？吉訓(xùn)明：顱高壓導(dǎo)致的眼底視乳頭水腫早期是可逆的，大部分患者接受及時(shí)、正確的治療能將視力恢復(fù)到正常狀態(tài)。但是臨床上有些顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人錯(cuò)過了介入治療時(shí)機(jī)，只能用抗凝治療，但通過抗凝治療讓顱壓降到正常需要漫長(zhǎng)的時(shí)間，等到顱壓正常了，眼底視神經(jīng)已經(jīng)萎縮了，這時(shí)視力就無法保障，最后可能發(fā)生不可逆的損傷。為了確保病人視力不受影響，神經(jīng)眼科有一種方法叫視神經(jīng)鞘減壓術(shù)，把視神經(jīng)表面的一層鞘剪開，減少顱高壓對(duì)視神經(jīng)的壓迫，確保視力不會(huì)繼續(xù)下降，并逐漸恢復(fù)。我們主張，視力進(jìn)行性下降患者、失去介入治療機(jī)會(huì)，短期內(nèi)顱內(nèi)壓難以降到正常范圍的患者或介入治療失敗的患者及時(shí)到神經(jīng)眼科就診，接受視神經(jīng)鞘減壓術(shù)。通過神經(jīng)眼科這樣一個(gè)微創(chuàng)手術(shù)，既可以保住視力，又不影響抗凝治療的繼續(xù)進(jìn)行。視神經(jīng)鞘減壓術(shù)后，可從容進(jìn)行病因的檢查和緩慢的抗凝治療。一旦顱壓降到正常，眼睛壓力也就正常了。好大夫在線：視力損傷對(duì)孩子的影響大嗎？吉訓(xùn)明：新生兒和嬰幼兒患者由于顱高壓程度不嚴(yán)重，所以對(duì)眼睛的影響不大。術(shù)后的頭痛、睡眠、懷孕問題好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓治療后，多久需要復(fù)查？查什么？吉訓(xùn)明：一般病因不明確或易栓體質(zhì)的病人，抗凝治療需要至少一年時(shí)間?？鼓委熁颊撸ǔＣ咳齻€(gè)月需要來院復(fù)診。觀察眼底水腫程度是否減輕、抗凝狀況是否一直達(dá)標(biāo)。，如果是高同型半胱氨酸血癥引起顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正?；颊?，需要同時(shí)做腰穿檢查，看顱壓是否正常；甚至還需要做腦靜脈血管造影（MRV）掃描。如果沒有癥狀、沒有眼底水腫，腰穿壓力正常，滿一年就可以停藥了。術(shù)后頭痛不要過分擔(dān)心好大夫在線：有些人治療之后依然覺得頭疼，怎么緩解？吉訓(xùn)明：兩種情況，第一種是頭疼和顱內(nèi)靜脈竇血栓沒關(guān)系；要是由于靜脈竇本身沒有完全通暢引起的，情緒低落或者體位變化時(shí)就會(huì)引起頭疼，針對(duì)這種情況保持良好心態(tài)，給予對(duì)癥治療即可，。如果是睡眠不好引起來的就調(diào)節(jié)睡眠，如果是勞累引起的就減少勞累，偶爾疼痛可以用止痛藥，但止痛藥不能解決根本問題，沒有特別好的治療藥物和辦法。術(shù)后睡眠不好如何調(diào)節(jié)好大夫在線：很多人治療之后還存在睡眠問題，怎么辦？吉訓(xùn)明：顱內(nèi)靜脈竇血栓常常累及雙側(cè)額葉，尤其上矢狀竇血栓引起兩側(cè)額葉水腫，就容易出現(xiàn)情緒問題，引起性格問題、睡眠問題。這部分病人可以在神經(jīng)內(nèi)科進(jìn)行心理干預(yù)，調(diào)節(jié)糾正。還有一部分病人，是由于長(zhǎng)時(shí)間的顱內(nèi)慢性血栓形成，引起了靜脈竇局部狹窄，這些病人可以表現(xiàn)為耳鳴，尤其在夜深人靜的時(shí)候耳朵里的聲音非常大，甚至必須開著收音機(jī)睡覺。這部分病人進(jìn)行血管成型治療后，癥狀就會(huì)消失，睡眠也能改善了。好大夫在線：還有一些患者是因?yàn)橹卸讓?dǎo)致的血栓，治療后如果再發(fā)生鼻炎或發(fā)燒的情況會(huì)很緊張，這種情況會(huì)導(dǎo)致復(fù)發(fā)嗎？吉訓(xùn)明：如果病人曾經(jīng)因?yàn)橹卸橥谎渍T發(fā)靜脈竇血栓，再次發(fā)生鼻炎或者其它炎癥、發(fā)燒時(shí)不必太緊張，只要好好休息、多喝水，確保血液稀釋。但如果中耳乳突炎復(fù)發(fā)，就要非常謹(jǐn)慎，因?yàn)槿橥桓B內(nèi)靜脈竇壁臨近，發(fā)炎水腫后可以累及靜脈竇壁易誘發(fā)血栓形成，需要盡快到醫(yī)院規(guī)范治療，把中耳乳突炎治好，顱內(nèi)靜脈竇血栓的風(fēng)險(xiǎn)就大大減小了。顱內(nèi)靜脈竇血栓治療后可以再懷孕好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓主要是女性尤其是孕期女性易得，這些人治療后還能夠再懷孕嗎？吉訓(xùn)明：這部分病人經(jīng)過一年的正規(guī)治療，如果眼底恢復(fù)正常，腰穿壓力正常，顱內(nèi)靜脈竇血栓也通暢了，是可以再懷孕的。但使用抗凝藥物要謹(jǐn)慎一些，停藥兩個(gè)月以后再考慮懷孕。懷孕期間一定要監(jiān)測(cè)凝血狀況，查蛋白C、蛋白S。如果懷孕期間真的又形成血栓了也不要擔(dān)心，產(chǎn)科醫(yī)生會(huì)使用低分子肝素治療。這種抗凝藥物不會(huì)通過胎盤，對(duì)孩子沒有影響，可以安全分娩。我們中心接治的患者中，多位已經(jīng)治療后再懷孕，沒有一例復(fù)發(fā)。國(guó)外專家觀點(diǎn)與我們相同，強(qiáng)調(diào)懷孕期間要注意補(bǔ)充水分。中國(guó)產(chǎn)婦坐月子的時(shí)候經(jīng)常門窗緊閉怕吹風(fēng)，由于不通風(fēng)，產(chǎn)婦又大量出汗，水分補(bǔ)充不足會(huì)導(dǎo)致血液濃縮，這是誘發(fā)靜脈竇血栓的一個(gè)很重要的因素。中國(guó)老百姓一定要科學(xué)對(duì)待坐月子，做好房間通風(fēng)和補(bǔ)充水分。好大夫在線：很多顱內(nèi)靜脈竇血栓是因?yàn)橐姿w質(zhì)引起的，是不是意味著這個(gè)病可能會(huì)遺傳？吉訓(xùn)明：這個(gè)病有遺傳傾向，比如說有蛋白C、蛋白S缺乏的問題，有Leiden V基因突變這樣的基因問題，所以會(huì)有遺傳傾向，但不是絕對(duì)遺傳。好大夫在線：顱內(nèi)靜脈竇血栓的病人治療后在運(yùn)動(dòng)飲食方面有沒有需要注意的方面？吉訓(xùn)明：這部分病人抗凝期間應(yīng)該保持正常飲食，不要吃過于油膩的食物，保證血脂正常。多吃蔬菜和水果，可以幫助抗血栓（不管是動(dòng)脈血栓還是靜脈血栓）。第三，多鍛煉，每天鍛煉40-60分鐘，但鍛煉過程中要注意補(bǔ)充水分。出診時(shí)間和網(wǎng)上服務(wù)吉訓(xùn)明教授出診時(shí)間：周二上午：特需門診周四上午：專家門診吉訓(xùn)明教授在好大夫網(wǎng)站上提供的服務(wù)：網(wǎng)上咨詢、電話咨詢、預(yù)約加號(hào)。

內(nèi)容一、靜脈竇的解剖二、靜脈竇血栓的分類三、靜脈竇血栓的病因四、靜脈竇血栓的病理過程五、靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn)六、靜脈竇血栓的影像特征七、靜脈竇血栓的繼發(fā)改變八、靜脈竇血栓的診斷九、靜脈竇血栓的治療前言靜脈竇血栓是一種不常見的特殊臨床類型的腦血管病，是血栓引起竇腔狹窄、閉塞、腦靜脈血回流和腦脊液吸收障礙的一種疾病。其臨床表現(xiàn)及體征缺乏特異性，臨床常有誤漏診的發(fā)生，延誤最佳治療時(shí)期。隨著醫(yī)生認(rèn)識(shí)的提高和影象技術(shù)的發(fā)展，特別是MRI和MRV，大大提高了該病的診斷率，治療也有很大進(jìn)展。 一、腦靜脈竇的解剖腦靜脈竇主要有6個(gè)： 上矢狀竇 下矢狀竇 直竇 橫竇 乙狀竇 海綿竇上矢狀竇位于大腦鐮的上緣，向后至枕內(nèi)粗隆附近的竇匯。主要接受大腦背外側(cè)面和內(nèi)側(cè)面上部的血液，以及通過蛛網(wǎng)膜絨毛再吸收的腦脊液。上矢狀竇的血流方向由前向后，在顱內(nèi)與大腦淺、深靜脈以及其它竇腔相通。下矢狀竇 位于大腦鐮下緣上方1cm左右，呈弓形向后走行，至小腦幕的前緣處，與大腦大靜脈匯合延續(xù)為直竇。下矢狀竇主要接受大腦內(nèi)側(cè)面、大腦鐮及胼胝體的部分靜脈血，血流方向也是由前向后。直竇 自大腦大靜脈與下矢狀竇匯合的膨大起始，位于大腦鐮與小腦幕的附著處，向后直行，在枕內(nèi)粗隆附近與上矢狀竇匯合。主要接受大腦大靜脈與下矢狀竇的靜脈血。直竇在MRI的位置橫 竇 為顱內(nèi)最大成對(duì)的靜脈竇，橫竇起于竇匯，向外、向前行至巖枕裂處急轉(zhuǎn)直下延續(xù)為乙狀竇。上矢狀竇血液偏流于右側(cè)者居多(約63%)，所以右側(cè)橫竇較粗。正常人亦可見一側(cè)橫竇缺如。 乙狀竇 是兩側(cè)橫竇的延續(xù)，也是顱內(nèi)成對(duì)的靜脈竇。位于顳骨乳突部和枕骨內(nèi)側(cè)的乙狀溝內(nèi)，上接橫竇，下經(jīng)頸靜脈孔延續(xù)為頸內(nèi)靜脈。接受諸多導(dǎo)靜脈和小腦靜脈的引流。 海綿竇 位于顱中窩，蝶鞍的兩側(cè)，接受眼上、下靜脈的血液。其后部通過巖上竇與橫竇交通，經(jīng)巖下竇與乙狀竇或頸內(nèi)靜脈交通，通過基底叢與椎內(nèi)靜脈叢交通，通過基底靜脈、大腦大靜脈與直竇相連。海綿竇內(nèi)有動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)、三叉神經(jīng)和頸內(nèi)動(dòng)脈通過。二、靜脈竇血栓的分類根據(jù)病變性質(zhì)：炎性血栓形成 非炎性血栓形成 三、靜脈竇血栓的病因感染性 ：易引起海綿竇及乙狀竇血栓形成 。非感染性 ：多見于上矢狀竇。約20%原因不明。感染性靜脈竇血栓病因易引起海綿竇及乙狀竇血栓形成 。多繼發(fā)于眼眶、面部、乳突、鼻竇、顱內(nèi)感染或敗血癥， 中耳乳突部的感染。非感染性靜脈竇血栓病因(1)血液成份的改變：高凝狀態(tài)，高脂血癥、口服 避孕藥、血液病。 (2)血液動(dòng)力學(xué)改變：全身衰竭、脫水、心力衰竭、高熱等,血流緩慢而形成血栓。(3)機(jī)械因素：外傷、開顱后、腫瘤或血腫壓迫等。(4) 近年來，遺傳因素受到重視，約占15%～20%。(5) 活性蛋白Ｃ抵抗的個(gè)體患本病的危險(xiǎn)度較正常 人增大2 7～7倍。四、靜脈竇血栓形成的病理 靜脈竇阻塞受累靜脈竇引流區(qū)內(nèi)出現(xiàn)腦水腫，并可有紅細(xì)胞滲出，引起腦出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血 。若血栓范圍廣，嚴(yán)重影響循環(huán)時(shí)，可出現(xiàn)血管怒張、腦靜脈瘀血、腦水腫、顱內(nèi)壓增高?；颊叩钠べ|(zhì)及皮質(zhì)下可見多數(shù)出血點(diǎn)、出血性梗塞或軟化灶，病灶周圍可出現(xiàn)典型的環(huán)狀出血點(diǎn)。五、靜脈竇血栓的臨床表現(xiàn) 全身感染中毒癥狀，多見炎性靜脈竇血栓形成。 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀因受累靜脈竇的部位、范圍、血栓形成的速度、側(cè)枝循環(huán)建立的情況不同而異。一般有以下癥狀： 1、顱內(nèi)壓增高 2、靜脈竇阻塞引起循環(huán)障礙的局 灶癥狀（顏 面腫脹、靜脈怒張、球結(jié)膜水腫、突眼等）。 3、繼發(fā)的腦梗塞、出血所致的限局性癥狀。海綿竇血栓表現(xiàn)炎性多見。可見動(dòng)眼、滑車、外展神經(jīng)麻痹，伴或不伴三叉神經(jīng)第1支的疼痛和感覺減退；甚至累及三叉神經(jīng)第2支。由于靜脈回流障礙，可引起眼瞼、結(jié)膜水腫，眼球突出?；颊哌€可出現(xiàn)視力減退、甚至失明。海綿竇血栓形成可引起腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈炎、頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺及蛛網(wǎng)膜下腔出血等并發(fā)癥，并出現(xiàn)相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。上矢狀竇血栓表現(xiàn) 多為非炎性血栓，與妊娠、消耗和惡液質(zhì)等因素有關(guān)(見前面非炎性血栓病因)，多見于幼兒、老年人及產(chǎn)婦。主要臨床表現(xiàn): 1、顱內(nèi)壓增高 2、額頂上部皮質(zhì)受損:以下肢為 重的偏癱、癲癇、皮層覺障礙、 精神癥狀等。 3、頭皮靜脈怒張。 乙狀竇血栓 多為單側(cè)，可無明顯臨床癥狀。當(dāng)化膿性中耳炎或乳突炎的患者出現(xiàn)敗血癥的表現(xiàn)，則應(yīng)考慮有乙狀竇血栓形成的可能。其主要癥狀為：顱內(nèi)壓增高、嗜睡、復(fù)視及頭部靜脈怒張，嚴(yán)重者出現(xiàn)精神癥狀和昏迷，病變對(duì)側(cè)出現(xiàn)不全偏癱和錐體束征。直竇血栓很少見，常發(fā)生于感染、外傷和脫水等情況?；颊叱霈F(xiàn)昏迷，顱內(nèi)壓急劇升高，肢體強(qiáng)直，驚厥或呈去大腦強(qiáng)直發(fā)作，手足抽搐或不自主舞蹈動(dòng)作等癥狀，腦內(nèi)出血可破入腦室而引起血性腦脊液。病情危重，患者可在短期內(nèi)死亡。由于本病極為少見，臨床上常誤診為腦出血或腦室出血，往往在尸檢時(shí)才能明確診斷。 橫竇血栓六、靜脈竇血栓的影像1、CT檢出率較低。2、MRI可直接顯示靜脈竇和血栓,且腦靜脈竇中血栓有特異信號(hào)表現(xiàn), 并對(duì)顯示血栓后繼發(fā)性病變的敏感性較強(qiáng)。但MRI在顯示直竇、大腦大靜脈和大腦內(nèi)靜脈血栓形成不敏感,對(duì)其診斷有一定的局限性。3、MRV對(duì)直竇、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈等結(jié)構(gòu)也能清晰顯示,而且不受血栓形成時(shí)間的影響。4、MRI和MRV結(jié)合可提高靜脈竇血栓形成的診斷率，MRI和MRV是本病的主要診斷依據(jù)。5、DSA檢出率高，但有創(chuàng)傷性。CT改變 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成造成靜脈回流受阻，可引起下列CT征象：(1)彌漫性腦水腫，CT顯示廣泛的腦實(shí)質(zhì)低密度，腦室受壓變小，腦溝與腦裂變窄或消失；(2)相應(yīng)的靜脈引流區(qū)出現(xiàn)兩側(cè)對(duì)稱性或單側(cè)性腦梗塞，有時(shí)可見梗塞區(qū)內(nèi)有出血。CT改變(3)靜脈竇內(nèi)血栓呈高密度帶狀影，呈“帶征”(Cordsign)。(4)增強(qiáng)掃描可以顯示靜脈竇內(nèi)的血栓呈低密度，靜脈竇周圍強(qiáng)化、密度升高，由于強(qiáng)化區(qū)表現(xiàn)似希臘字母δ，故稱為“δ”征，也可稱為空三角征，具有診斷意義，但其出現(xiàn)率也僅為35～75%。 MRI改變MRI對(duì)靜脈竇血栓較敏感，從影像學(xué)上分為3期：(1)急性期：發(fā)病1周內(nèi)，腦靜脈竇的流空效應(yīng)消失，靜脈竇的血栓在T1加權(quán)像上為等信號(hào)，T2加權(quán)像上呈低信號(hào)。逐漸T1加權(quán)像血栓轉(zhuǎn)為高信號(hào)，T2加權(quán)像呈明顯低信號(hào)。MRI改變(2)亞急性期：發(fā)病1～2周，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上血栓均呈高信號(hào)。(3)慢性期：發(fā)病2周以后，靜脈竇血栓再通，重新出現(xiàn)流空效應(yīng)，T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上血栓均呈較低信號(hào)或混雜信號(hào)，Gd-DTPA增強(qiáng)掃描顯示血栓呈均勻性強(qiáng)化。MR靜脈造影（MRV）診斷的直接征象： 腦靜脈竇血流高信號(hào)缺失，或靜脈竇的邊緣模糊，或靜脈竇形成不規(guī)則(反映再通)。診斷的間接征象 病變以外有靜脈側(cè)枝形成，出現(xiàn)其他途徑的引流靜脈異常擴(kuò)張。MR靜脈造影（MRV）MRV顯示靜脈竇血栓形成不受血栓形成時(shí)間的影響，除顯示大靜脈竇外，對(duì)MRI顯示欠佳的直竇、大腦大靜脈、大腦內(nèi)靜脈等結(jié)構(gòu)也能清晰顯示，臨床實(shí)用價(jià)值很大。腦血管造影（DSA）腦血管造影的靜脈期及竇期可以觀察靜脈竇及腦靜脈的情況。靜脈竇血栓形成表現(xiàn)為： 病變的靜脈竇不顯影。 同時(shí)可以觀察到其它靜脈途徑的代償吻合 或引流情況。 七、靜脈竇血栓的繼發(fā)改變顱內(nèi)靜脈竇相互溝通，并與腦靜脈形成豐富的側(cè)支循環(huán)，局部較小的血栓形成可無癥狀。如血栓使靜脈竇完全阻塞，或血栓擴(kuò)展到大量側(cè)支靜脈和腦皮質(zhì)靜脈時(shí)，則出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀，表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。由于腦靜脈循環(huán)障礙所致的腦出血、腦水腫、腦梗塞、SAH等可致腦局灶性癥狀，如偏癱、單癱、雙下肢癱、局限性癲癇發(fā)作等。因此病臨床表現(xiàn)復(fù)雜多變。 八、靜脈竇血栓的診斷臨床表現(xiàn)：高顱壓癥狀為主。腰穿：腦脊液壓力增高，CSF蛋白及白細(xì)胞大多正常，也可輕度升高，此時(shí)應(yīng)除外感染性或其他類型的顱內(nèi)靜脈竇血栓形成，如癌性 。CT、MRI及MRV有靜脈竇血栓的直接征象和間接征象。DSA可確切了解靜脈竇血栓和側(cè)枝循環(huán)建立的情況。典型病例患者女性，25歲，主因分娩后11天 突發(fā)頭痛、嘔吐、逐漸視物不清入院。既往：體健。查體：BP120/80mmHg,神清語利，頸強(qiáng)2指，克氏征、布氏征均陽(yáng)性。雙眼球外展受限。余顱神經(jīng)未見異常。四肢（-）。頭MRI：病例分析頭部核磁：上矢狀竇中后部（包括部分入竇靜脈）及竇匯、右側(cè)橫竇靜脈竇栓塞。 入院后診斷和治療最后診斷：顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 上矢狀竇 右側(cè)橫竇 分娩后高凝狀態(tài)、血容量不足治療：給予降顱壓、抗凝及補(bǔ)液、抗炎、醋氮酰胺及地高辛以減少腦脊液分泌等對(duì)癥支持治療。治療后：病人頭痛、惡心、嘔吐逐漸減輕，雙眼視力有所恢復(fù)，復(fù)查腰穿腦壓較前有下降，復(fù)查頭MRI示上矢狀竇部分再通。

大約每年每百萬人中會(huì)出現(xiàn)5例CVT，占所有卒中病例的0.5%~1%。一項(xiàng)針對(duì)CVT確診患者的最大規(guī)模的隊(duì)列研究顯示，54%的患者正在服用口服避孕藥，34%處于遺傳性或獲得性血栓形成前狀態(tài)，21%為孕婦或剛剛分娩的產(chǎn)婦。其他誘因包括感染(12%)、使用了某種藥物(8%)、患有癌癥(7%)以及其他血液系統(tǒng)疾病(12%)。(部分患者存在不止一種誘因) 該病多見于女性，發(fā)病年齡多在61歲以下。年齡小于50歲的患者占78%。在西方國(guó)家，妊娠期和產(chǎn)后期CVT的發(fā)生率大約為每萬產(chǎn)次1~4例，妊娠末3個(gè)月和產(chǎn)后前4周風(fēng)險(xiǎn)最高。但CVT并非再次妊娠的禁忌?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)出緩慢進(jìn)展的癥狀，診斷延遲的情況很常見。據(jù)相關(guān)研究顯示，從癥狀發(fā)作到收治入院平均間隔4天，從癥狀發(fā)作到確診平均間隔7天。頭痛是最常見的癥狀，大約90%的病例會(huì)出現(xiàn)。癇性發(fā)作也較為常見。大約30%~40%的CVT患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血。為了選擇恰當(dāng)?shù)闹委?，須確定出血原因?yàn)镃VT而非腦動(dòng)脈破裂或其他因素。一旦懷疑CVT，建議行MRI或磁共振靜脈成像(MRV)以發(fā)現(xiàn)堵塞靜脈竇或腦靜脈的血栓從而確診。在急診科，如果不能施行MRI檢查，則可以選用CT掃描或CT靜脈成像。抗凝是常用的一線治療，對(duì)于沒有禁忌證的患者可以選用靜脈輸注肝素或皮下注射低分子量肝素。最佳的抗凝方案以及靜脈抗凝治療的持續(xù)時(shí)間尚不清楚。有關(guān)血管內(nèi)治療、減壓偏側(cè)顱骨去除術(shù)等其他可選治療的證據(jù)很有限，且證據(jù)級(jí)別較低。對(duì)于經(jīng)抗凝治療和最佳內(nèi)科治療后神經(jīng)功能仍進(jìn)展性加重的患者，可以考慮采用這些治療。目前正在開展一項(xiàng)隨機(jī)試驗(yàn)以比較抗凝治療與血管內(nèi)溶栓治療用于CVT患者的效果。美國(guó)舊金山總醫(yī)院和舊金山退伍軍人事務(wù)部醫(yī)療中心的神經(jīng)介入治療中心主任Joey E. English博士說：“有必要針對(duì)這種特殊疾病制定評(píng)估與治療指南。雖然目前有關(guān)CVT的診斷沒有太大爭(zhēng)議，但問題是與缺血性卒中相比，這種疾病較為罕見，且可以表現(xiàn)出多種癥狀，包括頭痛、惡心、嘔吐(與顱內(nèi)壓升高類似)、癇性發(fā)作、突發(fā)局灶性神經(jīng)功能缺失(與急性缺血性動(dòng)脈卒中類似)以及進(jìn)展性精神狀態(tài)低落。這些癥狀可能單獨(dú)出現(xiàn)，也可能同時(shí)出現(xiàn)?！盓nglish博士提醒道，不涉及專門血管成像的影像學(xué)檢查，比如CT或MR，可能只能顯現(xiàn)出微小的變化，而這往往容易被忽視。無論是從臨床還是影像學(xué)的角度來看，早期識(shí)別該病都是非常困難的。“發(fā)布這份指南聲明的目的之一便是為了提高臨床醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)從而提高早期識(shí)別率?！蹦壳瓣P(guān)于CVT的主要爭(zhēng)議是最佳治療方案是什么，尤其是肝素和肝素類似物抗凝治療的安全性和療效(特別是對(duì)于CVT相關(guān)性顱內(nèi)出血患者)以及血管內(nèi)治療技術(shù)的應(yīng)用。“指南明確建議CVT(包括CVT相關(guān)性顱內(nèi)出血患者)的一線內(nèi)科治療為靜脈輸注肝素或皮下注射肝素類似物?！卑ㄉ窠?jīng)科醫(yī)生在內(nèi)的許多醫(yī)生在治療該病方面經(jīng)驗(yàn)有限，對(duì)伴有顱內(nèi)出血的CVT患者是否使用肝素常常猶豫不決，擔(dān)心增加再出血的風(fēng)險(xiǎn)。English博士總結(jié)道：“其實(shí)肝素用于這類患者的安全性和療效已經(jīng)得到了充分的證明，指南的強(qiáng)烈推薦將有望打消顧慮，提高肝素在這類患者中的使用率……作為一名神經(jīng)重癥?？漆t(yī)生和神經(jīng)介入醫(yī)生，我也非常同意對(duì)于使用肝素后病情仍然惡化的患者考慮使用血管內(nèi)治療。有關(guān)血管內(nèi)治療用于伴有顱內(nèi)出血的CVT患者的病例報(bào)告已有很多，希望在指南公布后這一侵入性治療不會(huì)再代替肝素直接用于這類患者?！?/p>

顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓形成（CVST）是由于多種病因引起的以腦靜脈回流受阻、腦脊液吸收障礙為特征的特殊類型腦血管病。約占所有卒中的比例為0.5~1%按部位可分為：腦內(nèi)淺靜脈、深靜脈或靜脈竇按性質(zhì)可分為感染性和非感染性。臨床缺乏特異性，漏診率可達(dá)73%，40%的患者平均診斷時(shí)間在10天以上，各年齡組均可發(fā)病，常無高血壓、動(dòng)脈粥樣硬化、冠心病等病史，大多為亞急性（48小時(shí)至30天）或慢性（30天以上）起病。癥狀體征主要取決于靜脈（竇）血栓形成的部位、性質(zhì)、大小以及繼發(fā)性腦損害的程度等因素，可單側(cè)或雙側(cè)，或左右交替出現(xiàn)，如存在局灶性神經(jīng)功能缺損同時(shí)合并顱內(nèi)壓增高，應(yīng)該考慮到CVST的可能，常出現(xiàn)急性或反復(fù)發(fā)作的頭痛、視乳頭水腫、一側(cè)肢體的無力和感覺障礙、失語、偏盲、癇性發(fā)作、孤立性顱內(nèi)壓增高綜合征、不同程度的意識(shí)障礙或精神癥狀 。一． 臨床常見分類及臨床特點(diǎn)1. 上矢狀竇血栓形成 大多為非炎癥性，以嬰幼兒、產(chǎn)褥期婦女和老年患者居多，常為急性或亞急性起病，早期即可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，可出現(xiàn)不同程度的意識(shí)障礙，累及腦皮質(zhì)靜脈，可出現(xiàn)局限或全身性癲癇、偏癱、偏身感覺障礙、雙下肢癱伴膀胱功能障礙、失語等。2. 海綿竇血栓形成多為炎癥性，常繼發(fā)于鼻竇炎、鼻旁及上面部皮膚的化膿性感染，急性起病，單側(cè)或雙側(cè)II 、III 、IV 、VI對(duì)顱神經(jīng)受累，眶內(nèi)靜脈回流受阻可出現(xiàn)眶內(nèi)軟組織、眼瞼、眼結(jié)膜、前額部皮膚水腫，眼球突出，并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、頸內(nèi)動(dòng)脈病變、垂體和下丘腦功能病變等。3. 橫竇、乙狀竇血栓形成 多為炎癥性，常繼發(fā)于化膿性中耳炎、乳突炎主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)高壓癥狀和體征，也可伴有精神癥狀，可出現(xiàn)三叉神經(jīng)和外展神經(jīng)麻痹（巖竇），或頸靜脈孔綜合征（頸靜脈），并發(fā)癥有腦膜炎、腦膿腫、硬膜下或硬膜外膿腫等常伴原發(fā)病灶局部皮膚紅腫、疼痛、壓痛。4. 大腦大靜脈血栓形成 多為非炎癥性，常累及間腦、丘腦、穹窿、底節(jié)等深部結(jié)構(gòu)，多急性起病，主要表現(xiàn)為無感染征象的高熱、意識(shí)障礙、顱內(nèi)高壓、癲癇發(fā)作等，常很快進(jìn)入深昏迷、去大腦強(qiáng)直、去皮層狀態(tài)甚至死亡，部分可以突發(fā)幻覺、精神行為異常為首發(fā)癥狀，存活者多遺留有手足徐動(dòng)、舞蹈樣動(dòng)作等錐體外癥狀。二、影像學(xué)診斷1.頭顱CT/CTV可作為首選影像學(xué)方法，敏感性75～100%，特異性81～100%。間接征象表現(xiàn)為相應(yīng)靜脈/靜脈竇引流區(qū)腦水腫、缺血梗死灶，出血性梗死、腦室梗阻或阻塞性腦積直接征象：條索征（cordsign）、高密度三角征（dense triangle）。CTV可顯示靜脈竇內(nèi)血栓，呈充盈缺損樣病變，上矢狀竇血栓形成可見特征性的“空三角征”（emptytriangle sign）但頭顱CT/CTV陽(yáng)性率較低、特異性不強(qiáng)，20～30%的CVST頭顱CT正常，在單純顱內(nèi)壓增高患者該比例更可高達(dá)50%。增強(qiáng)掃描所用碘劑和X線輻射限制其用于隨訪檢查2. 頭顱MRI可直接顯示顱內(nèi)靜脈和靜脈竇血栓，以及繼發(fā)腦實(shí)質(zhì)損害，較CT更為敏感和準(zhǔn)確，血栓表現(xiàn)隨時(shí)間而變化：急性期（1～5天），T1WI等信號(hào)、T2WI低信號(hào)；亞急性期（6～15天），T1WI、T2WI均為高信號(hào)；慢性期（>16天），T1WI、T2WI信號(hào)降低且不均勻，又以亞急性期的血栓高信號(hào)較為可靠。3. 頭顱MRV可發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位靜脈和靜脈竇狹窄或閉塞，或靜脈側(cè)支形成或異常擴(kuò)張，大多數(shù)情況下，MRI/MRV 已可對(duì)CVST進(jìn)行準(zhǔn)確診斷。T2*敏感加權(quán)成像（T2*SW）或T2*加權(quán)梯度回波序列（T2*GE），但它對(duì)小靜脈竇顯示能力較弱，不能顯示靜脈血流方向。4. 數(shù)字減影腦血管造影術(shù)（DSA）是目前診斷CVST 最可靠的依據(jù)，可直接顯示靜脈/ 靜脈竇血栓以及所屬血管病變狀況，具有CT/MRI無法比擬的優(yōu)勢(shì)，但屬于有創(chuàng)性的操作和顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn) 通常用于其它檢查完成后仍不能確診或需要同時(shí)經(jīng)導(dǎo)管進(jìn)行藥物治療時(shí)三、其它輔助檢查1. D-二聚體增高（大于500ug/L）有助于CVST 的診斷。正常并不能除外CVST ，特別是在最近才出現(xiàn)孤立性頭痛的CVST 中?？勺鳛镃VST 擬診指標(biāo)之一 。2. 腦脊液檢查對(duì)CVST診斷并無特異性，但有助于查找CVST的病因并指導(dǎo)治療。3. 血栓形成傾向的易感因素V因子Leiden突變蛋白C、蛋白S或抗凝血酶III缺陷慢性炎性病變血液系統(tǒng)疾病腎病綜合征癌腫長(zhǎng)期口服避孕藥物四、指南推薦1.急性或反復(fù)發(fā)作的頭痛，視乳頭水腫，一側(cè)肢體的無力和感覺障礙、失語、偏盲，癇性發(fā)作，孤立性顱內(nèi)壓增高綜合征，或不同程度的意識(shí)障礙或精神障礙，應(yīng)考慮CVST的可能（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）2．DSA是確診CVST的金標(biāo)準(zhǔn)，但有創(chuàng)性的操作和顱內(nèi)壓增高的風(fēng)險(xiǎn)限制了其普遍應(yīng)用（I級(jí)推薦，A級(jí)證據(jù)）3. CT/CTV可作為CVST疑似患者的首選影像學(xué)方法，但敏感性和特異性偏低，增強(qiáng)掃描所用碘劑和X線輻射也限制了其反復(fù)用于隨訪檢查（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）4. MRI/MRV可對(duì)CVST進(jìn)行準(zhǔn)確診斷，可作為診斷和隨訪CVST 的最佳手段（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）5. D-二聚體高于正?？勺鳛镃VST擬診指標(biāo)之一（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）6. 腦脊液檢查和血栓形成傾向的易感因素檢查有助于明確CVST的病因（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）7. 病因治療 感染性的應(yīng)該積極查找引起CVST的可能病因，及早使用足量敏感抗生素或廣譜抗生素、外科手術(shù)清除原發(fā)化膿性病灶等；對(duì)非感染性的，在原發(fā)疾病治療基礎(chǔ)上，積極糾正脫水、降低血液粘度、改善局部血液循環(huán)，積極治療病因，感染性血栓應(yīng)及時(shí)足量長(zhǎng)期使用敏感抗生素（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）8. 抗凝治療 目的在于防止血栓擴(kuò)展，促進(jìn)血栓溶解，預(yù)防肺栓塞和深靜脈血栓形成，目前隨機(jī)小樣本研究支持CVST急性期的抗凝治療，匯總分析支持急性期抗凝治療的使用：死亡的絕對(duì)危險(xiǎn)度降低13%，相對(duì)危險(xiǎn)度降低54%，而與之相關(guān)的顱內(nèi)外出血并無明顯增高，無抗凝禁忌的患者及早接受抗凝治療，伴發(fā)于CVST的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌癥（1）急性期抗凝1）低分子肝素：按體重調(diào)整劑量皮下注射，180 抗XaU/ （kg24h ），每日2 次，可能引起的出血風(fēng)險(xiǎn)較小，且無需監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)，但作用持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)2)普通肝素：應(yīng)使APTT 延長(zhǎng)至少1 倍，有建議首先團(tuán)注1000U ，隨后續(xù)予400 ～600U/h 的低劑量維持3)已存在的顱內(nèi)出血如血腫逐漸減少，可給予抗 凝治療，否則則應(yīng)避免(2)急性期后抗凝治療1)多數(shù)CVST 恢復(fù)較好，死亡率和復(fù)發(fā)率均較低，但兒童患者死亡率較高無論有無進(jìn)一步抗凝治療，CVST 在發(fā)病4 個(gè)月后均可出現(xiàn)閉塞血管的完全或不完全再通，即使沒有血管再通的CVST 也未見有復(fù)發(fā)2）急性期后抗凝治療 急性期過后繼續(xù)口服一段時(shí)間抗凝藥物，尤其對(duì)于兒童患者，常用華法林，控制INR在2～3之間，對(duì)于原發(fā)性或輕度遺傳性血栓形成傾向的CVST，治療應(yīng)持續(xù)6～12個(gè)月，對(duì)于發(fā)作兩次以上或有嚴(yán)重遺傳性血栓形成傾向的CVST，可考慮長(zhǎng)期抗凝治療，對(duì)于有可迅速控制危險(xiǎn)因素的CVST，如妊娠、口服激素類避孕藥物，抗凝治療可在3個(gè)月內(nèi)推薦。推薦意見：（1）對(duì)于無抗凝禁忌的患者應(yīng)及早接受抗凝治療（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）（2）伴發(fā)于CVST的少量顱內(nèi)出血和顱內(nèi)壓增高并不是抗凝治療的絕對(duì)禁忌癥（II級(jí)推薦，B級(jí)證據(jù)）（3）急性期使用低分子肝素或肝素，急性期過后繼續(xù)口服抗凝藥物，療程因血栓形成傾向和復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)大小而定（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）9.溶栓治療 可直接溶解血栓，迅速恢復(fù)靜脈回流，目前缺乏CVST患者溶栓治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，已有的小樣本非對(duì)照研究顯示再通閉塞血管的同時(shí)，出血風(fēng)險(xiǎn)也明顯增高。2008年的一項(xiàng)小規(guī)模前瞻性研究顯示血管內(nèi)溶栓有肯定效果，但伴有大的出血性梗死和即將發(fā)生的腦疝的患者并不能從溶栓中獲益。推薦意見：（1）不常規(guī)推薦使用全身或局部的溶栓治療CVST（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）（2）經(jīng)足量抗凝治療無效、且無顱內(nèi)出血的重癥患者，可在有監(jiān)護(hù)條件下慎重實(shí)施局部溶栓治療（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）10.糖皮質(zhì)激素 理論上糖皮質(zhì)激素可減輕血管源性水腫，降低顱內(nèi)高壓，同時(shí)，糖皮質(zhì)激素 也可能促進(jìn)血栓形成、抑制血栓溶解、甚至誘發(fā)CVST再發(fā)，目前缺乏急性CVST患者中使用糖皮質(zhì)激素的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)，已有的基于ISCVT的數(shù)據(jù)分析不支持糖皮質(zhì)激素的使用，尤其是在無腦實(shí)質(zhì)病變的CVST患者。推薦意見：（1）不常規(guī)推薦使用糖皮質(zhì)激素治療CVST，除非原發(fā)疾病有使用指征（III級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）（2）CT/MRI未發(fā)現(xiàn)腦實(shí)質(zhì)病變的CVST患者更應(yīng)避免使用糖皮質(zhì)激素（III級(jí) 推薦，C級(jí)證據(jù)）11.機(jī)械取栓術(shù) 一項(xiàng)對(duì)8例CVST患者的回顧性系統(tǒng)評(píng)價(jià)顯示了較單純抗凝和溶栓更好的肯定效果，有效性和安全性仍有待于進(jìn)一步評(píng)估。推薦意見：（1）對(duì)于治療前已存在顱內(nèi)出血、或其它方法無效的CVST患者，機(jī)械血栓去除術(shù)可能是一個(gè)可選擇的方法（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）(2)有創(chuàng)性的操作和明顯的再閉塞事件限制了其廣泛應(yīng)用（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）對(duì)癥治療12. 癇性發(fā)作 預(yù)防性抗癲癇治療適用于存在局灶性神經(jīng)功能缺損以及影像學(xué)提示有腦實(shí)質(zhì)損害的患者,在首次發(fā)作后應(yīng)盡快使抗癲癇藥物達(dá)到有效血藥濃度以控制發(fā)作，急性期過后可逐漸減量，一般不需要長(zhǎng)期抗癲癇治療,常用藥物包括丙戊酸鈉、卡馬西平等.13．顱內(nèi)壓增高 抗凝治療對(duì)靜脈回流的改善可有效降低顱內(nèi)壓，大多數(shù)輕度腦水腫無需特殊處理。嚴(yán)重顱內(nèi)壓增高可給予頭高腳低位、過度換氣、甘露醇、速尿、THAM等降顱壓治療，不建議常規(guī)使用糖皮質(zhì)激素，因其可能加重血栓形成的傾向，內(nèi)科治療無效時(shí)可考慮開顱去骨瓣減壓手術(shù)，孤立性顱內(nèi)高壓患者可考慮腰穿放腦脊液、口服乙酰唑胺或腦脊液分流術(shù)。推薦意見：（1）盡早使用抗癲癇藥物控制癇性發(fā)作（I級(jí)推薦，C級(jí)證據(jù)）（2）嚴(yán)重顱內(nèi)高壓可行脫水治療或手術(shù)治療（IV級(jí)推薦，D級(jí)證據(jù)）

教授講座：腦靜脈竇血栓：臨床診斷與規(guī)范治療腦靜脈竇血栓形成 (cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是一種少見病，具有潛在致死性，血栓可起源于顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)的任何部位，可以不斷延伸，累及多部位、多血管。由于癥狀上缺乏特異性，常被誤診。磁共振靜脈成像(MRV)和數(shù)字減影血管造影(DSA)等現(xiàn)代影像診斷設(shè)備的出現(xiàn)和神經(jīng)放射學(xué)診斷水平的提高，使該病的檢出率顯著增高。一、病因和發(fā)病機(jī)制CVST由Ribes于1825年首先報(bào)道，是臨床少見的腦血管疾病，約占全部腦血栓的50℅。CVST致病原因眾多，臨床表現(xiàn)多種多樣，缺乏特異性。發(fā)病因素大體可分為兩類：①獲得性因素：手術(shù)、創(chuàng)傷、產(chǎn)褥期、惡病質(zhì)、口服避孕藥、頸靜脈插管、放療、獲得性致栓狀態(tài) （如腎病綜合征）、炎癥性疾病。②先天性或原發(fā)性因素：如先天性血栓形成傾向。發(fā)病機(jī)制包括：血管壁損傷、凝血機(jī)能異常、血流動(dòng)力學(xué)紊亂或者血液黏滯度增高。CVST 發(fā)病機(jī)制常取決于多因素的作用。二、臨床表現(xiàn)1. 首發(fā)表現(xiàn) CVST 的臨床表現(xiàn)復(fù)雜而無特異性，主要為顱內(nèi)壓增高和皮質(zhì)受損表現(xiàn)。首發(fā)癥狀主要為頭痛(約80％患者有頭痛) 伴嘔吐(特別是噴射狀嘔吐) 及視乳頭水腫，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損及癲癇發(fā)作，也可以視力障礙、肢體無力或精神異常起病。 2. 各部位發(fā)病特點(diǎn) CVST的臨床表現(xiàn)與部位有關(guān)，各個(gè)部位特點(diǎn)如下：①上矢狀竇（SSS）血栓形成：是CVST、最常見的發(fā)病部位。呈急性或亞急性起病，最主要的臨床表現(xiàn)是頭痛、惡心、嘔吐、視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。②海綿竇血栓形成：起病急驟，伴有高熱、眼眶部疼痛及眶部壓痛，常伴劇烈頭痛、惡心和嘔吐，并可出現(xiàn)意識(shí)障礙。眼靜脈回流受阻使球結(jié)膜水腫、患側(cè)眼球突出、眼瞼不能閉合和眼周軟組織紅腫。動(dòng)眼神經(jīng)常與滑車、外展及三叉神經(jīng)第 1、2 支同時(shí)受累；出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球運(yùn)動(dòng)受限、眼球固定和復(fù)視、三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)痛覺減退、角膜反射消失等。③橫竇—乙狀竇血栓形成：常由化膿性乳突炎或中耳炎引起。主要的癥狀包括：①化膿性中耳炎的感染和中毒癥狀：耳后乳突紅腫熱痛、發(fā)熱、寒戰(zhàn)及外周血自細(xì)胞增高，頭皮及乳突周圍靜脈怒張。②腦神經(jīng)受累癥狀：顱內(nèi)高壓或局部感染擴(kuò)散到局部的巖骨致第Ⅵ對(duì)腦神經(jīng)麻痹，可出現(xiàn)復(fù)視；第Ⅸ、X、Ⅺ腦神經(jīng)可因擴(kuò)張的頸靜脈壓迫，而出現(xiàn)頸靜脈孔綜合征(吞咽困難，飲水嗆咳，聲音嘶啞及同側(cè)胸鎖乳突肌和斜方肌無力萎縮)。③顱內(nèi)高壓癥狀：頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等，嚴(yán)重者出現(xiàn)昏迷和癲癇發(fā)作。3．影像學(xué)表現(xiàn)1. CT特征（1） CT平掃：首次影像檢查一般均為CT平掃，捕捉CVST的CT平掃征象很重要。CT平掃可以顯示腦靜脈 (皮層靜脈、深靜脈)圓點(diǎn)征或者條索征。以及靜脈竇高密度改變，包括SSS高密度三角征。由于不少正常人的 CT片上也可以看到典型的靜脈竇高密度三角征（如：紅細(xì)胞增多癥、脫水、紅細(xì)胞比容增高者），所以SSS高密度三角征不完全可靠。而SSS增寬時(shí)很可能影像不清晰，摻雜有骨性偽影和矢旁靜脈湖影。但是，若靜脈竇不僅特別寬大，附近又有腦出血、梗死、水腫、皮層表面圓點(diǎn)征或者索條征存在，就提示 CVST可能性大，需要進(jìn)一步血管造影檢查。如果平掃顯示彌漫性腦水腫、腦腫脹、雙側(cè)大腦半球梗死灶，或者額頂葉多發(fā)、散在性出血灶，要高度懷疑靜脈竇阻塞，特別是 SSS阻塞；如果雙側(cè)丘腦、基底節(jié)對(duì)稱性水腫，則要高度懷疑大腦深靜脈系統(tǒng)血栓。但靜脈竇內(nèi)高密度血栓受血栓形成時(shí)間的限制，較常見于最初的1～2周。（2）CT增強(qiáng)掃描：能顯示伴有竇壁強(qiáng)化的三角形充盈缺損(因?yàn)樗ㄗ颖旧聿粡?qiáng)化)，即空 Delta征，又叫空三角征，這是 CVST的典型表現(xiàn)，有確診意義。在慢性血栓者栓子部分機(jī)化，增強(qiáng) CT可表現(xiàn)為充盈良好的假像，應(yīng)注意辨別。（3）CTV（CT靜脈顯像）：可見靜脈竇內(nèi)充盈缺損、靜脈竇中斷或消失以及軌道征。（4） CT間接征象：大致包括蛛網(wǎng)膜下腔出血、鄰近受累段靜脈竇的出血性腦梗死(靜脈性梗死)、進(jìn)行性惡化的散在性腦出血、無法解釋的腦腫脹、不容易解釋原因的硬腦膜下血腫等，只有散在性腦出血是較為直觀，無法解釋的腦腫脹和靜脈性腦梗死均不容易界定。其他2個(gè)間接征象則缺乏特異性。散在性腦內(nèi)血腫實(shí)際上是靜脈性充血的結(jié)果,為多處小靜脈和毛細(xì)血管漏血所致。2. MR特征 （1） MRI平掃與增強(qiáng)掃描：常比 CT更有診斷價(jià)值，但需結(jié)合病程長(zhǎng)短和不同方位、不同序列綜合判斷,并排除靜脈竇發(fā)育不全和血流緩慢。靜脈竇血栓的MR信號(hào)與血栓形成的時(shí)間密切相關(guān)，常分為3個(gè)階段：①急性期 (0～5 d)：等T1 短 T 2 信號(hào)；②亞急性期 (6～15d )：短T1長(zhǎng)T2信號(hào)；③慢性期 (>15d)：長(zhǎng)T1短T2信號(hào)，由于出現(xiàn)再通和壁內(nèi)側(cè)支循環(huán)建立，血栓間可重現(xiàn)流空影，不規(guī)則強(qiáng)化。若要明確靜脈竇內(nèi)血栓及其分期，需要結(jié)合多個(gè)序列綜合分析。增強(qiáng)掃描還可顯示靜脈竇或皮層靜脈周壁強(qiáng)化而腔內(nèi)不強(qiáng)化。多數(shù)屬于血栓形成，但征象不夠顯著者還應(yīng)結(jié)合MRV或DSA綜合判斷，以排除單純的周壁強(qiáng)化情況。在Tl加權(quán)像上，靜脈竇內(nèi)的高信號(hào)影不僅可見于血栓，還見于血流減慢和湍流，需結(jié)合看T2像上是否有流空影、增強(qiáng)片上是否能被造影劑強(qiáng)化、MRV片上是否有血流中斷。但是，即使在增強(qiáng)掃描中，如果血流速度極慢或者原來的血栓已經(jīng)開始再通，或者血栓并沒有完全堵死竇腔，均可能見到靜脈竇似乎完整的強(qiáng)化，此對(duì)，需要結(jié)合血管造影判斷。靜脈性腦梗死發(fā)生于受累段靜脈竇的匯流區(qū)內(nèi)，而且與動(dòng)脈性梗死有一定區(qū)別，有輔助診斷價(jià)值。靜脈性梗死范圍不符合動(dòng)脈灌注區(qū)；因?yàn)椴恍枰ㄟ^周圍細(xì)小動(dòng)脈增生來修復(fù)，所以不發(fā)生花環(huán)樣強(qiáng)化；因?yàn)楣Ｋ绤^(qū)是圍繞一支或數(shù)支主要靜脈分布的，所以在增強(qiáng) MRI 片上均可見中央一束強(qiáng)化索條，這個(gè)索條就是血流淤滯或者血栓后再通的靜脈。局部軟腦膜線樣強(qiáng)化常是靜脈側(cè)支循環(huán)代償?shù)谋憩F(xiàn)。（2）MRV（MR靜脈顯像）：可見靜脈竇充盈缺損、變細(xì)、消失，引流靜脈末端消失，該類征象不受血栓時(shí)問的影響，特別利于顯示多個(gè)靜脈竇血栓的診斷，也無 CTV那樣有骨性偽影的干擾，故不失為良好的篩選手段。在慢性血栓者栓子部分機(jī)化，增強(qiáng)MRV可表現(xiàn)為充盈良好的假像，此時(shí)應(yīng)結(jié)合MRI平掃或MRV平掃進(jìn)行辨別，必要時(shí)行DSA檢查。（3）DSA特征：DSA不僅可以直接顯示血流通暢與否(如靜脈竇充盈缺損、皮層靜脈軌道征)，還能提供大量有價(jià)值的間接征象，如循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)，異常代償血流 (如經(jīng)蝶頂竇向翼靜脈叢的大量 回流通道開放、頸外靜脈異常顯影、下矢狀竇明顯顯影、枕部頭皮下靜脈代償性擴(kuò)張)，病變區(qū)靜脈的迂曲、怒張、密度增高、造影劑滯留，血流改道(如Labbé靜脈改向前向上引流、上引流靜脈改向外側(cè)裂引流) 在 DSA檢查中，宜比平時(shí)觀察更長(zhǎng)時(shí)間，以判斷頸部頸內(nèi)靜脈內(nèi)充盈缺損、頸外靜脈異常顯影、頸內(nèi)靜脈循環(huán)時(shí)間較對(duì)側(cè)延長(zhǎng)以及頸內(nèi)靜脈下段回流受阻等情況。在自發(fā)蛛網(wǎng)膜下腔出血者，若DSA未發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈系統(tǒng)病變，即應(yīng)留心顱內(nèi)靜脈系統(tǒng)病變可能，特別是靜脈竇血栓所致的靜脈性充血等可能性。（4）靜脈竇解剖變異的判斷：在診斷CVST時(shí)，應(yīng)排除先天性靜脈竇變異可能。有3種解剖變異可能會(huì)被誤診為靜脈竇血栓：竇閉塞(閉鎖或發(fā)育不良，多見于橫竇)、非對(duì)稱性引流(枕竇、雙竇)、正常竇充盈缺損(蛛網(wǎng)膜顆粒、竇內(nèi)分隔)，要小心靜脈竇先天發(fā)育不全所致的“假陽(yáng)性”。不要發(fā)現(xiàn)缺乏血流就認(rèn)定靜脈竇血栓形成，還要看 MR平掃像上是否存在信號(hào)改變，增強(qiáng)后是否存在充盈缺損，血管造影片上細(xì)小的血流邊緣光滑與否，該段靜脈竇相關(guān)的回流靜脈是否回流受阻，以及附近是否存在靜脈性充血。在真正的一側(cè)橫竇發(fā)育不全者，至少Labbé靜脈能正?；亓鳎搨?cè)乙狀竇通常也是存在的；而一側(cè)橫竇靜脈血栓時(shí)，乙狀竇和頸靜脈球、頸內(nèi)靜脈上段均可能血栓形成。四、診斷思路和標(biāo)準(zhǔn) 臨床上在出現(xiàn)以下情況應(yīng)考慮到有CVST的可能：①患者有靜脈竇血栓形成的易患因素；② 進(jìn)行性顱內(nèi)高壓，而無明顯神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征；③無明顯原因視力下降、意識(shí)障礙，伴或不伴癲癇發(fā)作，且病情進(jìn)展迅速；④頭痛、嘔吐，腦膜刺激征陽(yáng)性，腦脊液改變不能用各種腦炎、腦膜炎及出血解釋。⑤對(duì)于慢性或急性起病并進(jìn)行性加重的頭痛患者，在排除顱內(nèi)占位性病變、腦血管疾病及顱內(nèi)感染后需考CVST可能。尤其是診斷“良性顱內(nèi)壓增高綜合征”時(shí)需相當(dāng)慎重，需排除CVST后方可考慮。臨床上對(duì)頭顱CT平掃不能用頭部癥狀進(jìn)行解釋時(shí)，應(yīng)及時(shí)行增強(qiáng)CT、MRI、MRV及DSA檢查是及時(shí)確診CVST的關(guān)鍵，具體診斷步驟可為顱腦CT平掃+強(qiáng)化，如未確診再行顱腦MRI+MRV，仍不能確診可行DSA檢查。結(jié)合患者的臨床癥狀及腦脊液壓力檢查，如同時(shí)具備以下影像學(xué)表現(xiàn)者可診斷為CVST形成：①增強(qiáng) CT或MRI在病變靜脈竇連續(xù)多個(gè)層面顯示空三角征；②MRI 平掃：至少 2個(gè)不同的方位TlWI 顯示流空信號(hào)消失，代之以高信號(hào)或等信號(hào)，其他序列顯示相應(yīng)的信號(hào)異常 (因發(fā)病時(shí)間而異)；③MRV：靜脈竇信號(hào)缺失，伴有局部腦靜脈異常(局部稀少、不規(guī)則增粗、側(cè)支循環(huán)形成)；④DSA：靜脈竇閉塞，引流區(qū)靜脈異常(流速減慢、側(cè)支循環(huán)形成、靜脈閉塞)。 五、治療 1.病因治療 對(duì)感染性CVST應(yīng)積極進(jìn)行抗炎治療。應(yīng)參考腦脊液、血液等化驗(yàn)檢查結(jié)果，予足量、足療程的抗生素。對(duì)非感染性 CVST要根據(jù)已知或可能的病因進(jìn)行相應(yīng)治療并糾正脫水、增加血容量、降低血粘度、改善血液循環(huán)。另外應(yīng)避免各種危險(xiǎn)因素，如口服避孕藥、長(zhǎng)期脫水等。 2.對(duì)癥治療 包括抗癲癇、降顱高壓、控制精神癥狀、止痛等治療。另外對(duì)于意識(shí)障礙的患者應(yīng)加強(qiáng)基礎(chǔ)護(hù)理及支持治療，并預(yù)防并發(fā)癥。 3.抗凝治療 抗凝治療可明顯改善臨床癥狀，預(yù)防血栓的擴(kuò)展，改善顱內(nèi)靜脈血液回流，降低出血的危險(xiǎn)，并為纖維蛋白自行溶解提供了時(shí)間。最終可使閉塞的靜脈竇部分或完全再通。美國(guó)和歐洲CVST的治療指南都推薦CVST患者采用普通肝素或低分子肝素治療，甚至對(duì)伴有出血性腦梗塞的患者。歐洲將肝素作為 CVST 的一線治療。通過肝素治療使APTT延長(zhǎng)為正常值的2～2.5倍。一旦患者病情穩(wěn)定，即可開始華法林治療。國(guó)際上的治療目標(biāo)是使INR維持在2～3（正常值0.77-1.29）之間。一般認(rèn)為，對(duì)于繼發(fā)性CVST，給藥持續(xù)時(shí)間3個(gè)月；原發(fā)性遺傳性血栓形成傾向的病人，給藥時(shí)間為 6~12個(gè)月。對(duì)于存在兩個(gè)或更多的易患因素或“危險(xiǎn)事件因素”者，以及嚴(yán)重的遺傳性血栓形成傾向的病人，可以選擇長(zhǎng)期的抗凝治療。用藥期間定期監(jiān)測(cè)凝血。低分子肝素皮下注射與靜脈注射比較，具有出血少、不需要監(jiān)測(cè)凝血指標(biāo)等優(yōu)點(diǎn)?？鼓委熆蓡为?dú)應(yīng)用，也可和其他方法結(jié)合使用。肝素治療禁忌證包括：①既往有出血性疾病，或現(xiàn)有傷口滲血、痔瘡出血等出血表現(xiàn)；②1個(gè)月內(nèi)曾行外科手術(shù)、分娩、器官活檢；③妊娠；④正在使用其他抗凝劑或其他影響凝血功能的藥物；⑤嚴(yán)重的心、肝、腎功能不全。 4. CVST 的血管內(nèi)治療 經(jīng)充分藥物治療后仍有持續(xù)性CVST和神經(jīng)癥狀惡化的患者可行血管內(nèi)治療，血管內(nèi)治療常與抗凝治療同時(shí)進(jìn)行，而非取而代之。（1）經(jīng)皮股靜脈途徑接觸性溶栓治療：經(jīng)靜脈途徑介入溶栓治療將微導(dǎo)管通過股靜脈入路置于靜脈竇血栓內(nèi)，局部注射血栓溶解劑( 尿激酶或 r t—PA) 溶栓，一方面顯著提高了血栓內(nèi)溶栓藥物濃度，做到了接觸溶栓，另一方面，經(jīng)微導(dǎo)管內(nèi)持續(xù)緩慢泵入溶栓藥物，使藥物反復(fù)循環(huán)溶栓，增加靜脈竇再通率；缺點(diǎn)是對(duì)皮層和深部靜脈血栓溶栓效果差，而且發(fā)生血管壁損傷的可能性較大。 （2）機(jī)械性破栓：該法是將機(jī)械性破壞和藥物溶栓相結(jié)合，利用微圈套器或塑性微導(dǎo)絲機(jī)械性破壞血栓，增加血栓與血栓溶解劑的接觸面積，提高溶栓效率，增加靜脈竇主干再通率。多用于血栓形成時(shí)間較長(zhǎng)，尿激酶溶栓效果不顯著或伴有顱內(nèi)出血，嚴(yán)格限制尿激酶使用的患者。近年來發(fā)明的顱內(nèi)血栓抽吸導(dǎo)管，采用高速旋轉(zhuǎn)鉆頭破壞血栓，負(fù)壓抽吸將血栓排出體外，進(jìn)一步降低了尿激酶使用量。 （3）動(dòng)脈溶栓治療：經(jīng)動(dòng)脈途徑介入溶栓治療的優(yōu)點(diǎn)是，溶栓藥物隨著血液循環(huán)流經(jīng)皮層靜脈和深靜脈，促進(jìn)血栓溶解；其缺點(diǎn)為，當(dāng)靜脈竇閉塞較完全時(shí)，血液多經(jīng)靜脈側(cè)枝循環(huán)回流，溶栓藥物與血栓無法接觸，不能較好的起到溶栓作用。 （4）靜脈竇內(nèi)支架成形術(shù)：對(duì)于外傷性、手術(shù)損傷或腫瘤累及所致局限性靜脈竇狹窄和對(duì)尿激酶不敏感的局限性陳舊性血栓形成患者，支架輔助的靜脈竇成形術(shù)更為有效。靜脈竇內(nèi)支架成形術(shù)的關(guān)鍵是術(shù)前必須證實(shí)顱內(nèi)壓升高是否是由于局限性靜脈竇狹窄所致。局限性狹窄靜脈竇兩側(cè)壓力差超過15cmH2O的患者，考慮進(jìn)行支架成形術(shù)。由于靜脈竇內(nèi)血流緩慢，加上血栓后靜脈竇壁內(nèi)皮細(xì)胞損傷，支架置入后易發(fā)生支架內(nèi)血栓形成，導(dǎo)致靜脈竇再狹窄或閉塞，因此術(shù)后必須嚴(yán)格、長(zhǎng)時(shí)間抗凝和抗血小板治療。 （5）多途徑聯(lián)合血管內(nèi)治療：CVST是腦血液循環(huán)的流出道閉塞所導(dǎo)致的腦血流動(dòng)力學(xué)障礙。主要病理生理改變包括腦組織靜脈壓升高，灌注壓不足引起的腦缺血和顱 內(nèi)高壓。特殊的靜脈解剖結(jié)構(gòu)和血液動(dòng)力學(xué)改變、不同的血栓質(zhì)地、不同病變范圍、不同病因和不同并發(fā)癥決定了單一的血管內(nèi)治療方法療效有限。因此，視患者具體情況選擇不同的血管內(nèi)治療方法并聯(lián)合應(yīng)用，可提高臨床效果、縮短治療時(shí)間、減少藥物劑量、降低并發(fā)癥。 （6）CVST的外科治療：包括開顱靜脈竇血栓清除術(shù)、靜脈搭橋手術(shù)、開顱減壓術(shù)等。六、小結(jié)CVST是一類特殊的腦血管病，臨床少見，也沒有得到足夠的重視，許多醫(yī)院還缺乏相應(yīng)的診治經(jīng)驗(yàn)。大部分CVST病人有明顯的遺傳因素存在，另部分病人明顯有后天因素的參與。該病無特異性臨床體征，易誤診，需臨床醫(yī)師（特別是神經(jīng)內(nèi)科醫(yī)生和神經(jīng)外科醫(yī)生）對(duì)該病有充分認(rèn)識(shí)，提高警惕，盡早確診并給予規(guī)范化治療，還需作多年的嚴(yán)格隨訪，這些都是神經(jīng)科醫(yī)師所面臨的重要問題。我們福州總醫(yī)院神經(jīng)外科已經(jīng)著手CVST的研究多年，2010年獲得福建省科技項(xiàng)目重點(diǎn)課題資助，以進(jìn)一步研究其診斷和治療手段，取得了不少成功的經(jīng)驗(yàn)。但是，我們認(rèn)為，對(duì)此病一定要常記心中，在病人癥狀可疑時(shí)，寧可多做一些影像檢查，不要漏診，這才是規(guī)范治療的基礎(chǔ)。（南京軍區(qū)福州總醫(yī)院神經(jīng)外科主任、教授、博士生導(dǎo)師 王守森）

當(dāng)頭暈、頭痛，眼底水腫和視力下降等顱內(nèi)壓升高跡象明顯出現(xiàn)的時(shí)候，也是部分患者就診之時(shí)，而大部分病情較輕的患者可能長(zhǎng)期游離在臨床醫(yī)治范圍之外，直至病情加重。既往臨床常將其歸結(jié)為“良性顱高壓”、“假性腦瘤”、“視神經(jīng)炎”、甚至“抑郁癥”等。一般認(rèn)為腦靜脈竇血栓的常見發(fā)病原因是體內(nèi)雌孕激素水平異常、磷脂酶等免疫因素變化以及炎癥、外傷等。血栓可以急性發(fā)病，也可以隱匿性發(fā)展；所以在臨床出現(xiàn)程度不等，病程長(zhǎng)短不一的特點(diǎn)。給臨床診斷造成相當(dāng)大的困難。需要鑒別的疾病有：腦靜脈畸形，往往有較典型的“蝎爪”樣影像；單純的顱高壓，在DSA影像中可見動(dòng)脈期循環(huán)時(shí)間延長(zhǎng)；顱底增殖性病變（轉(zhuǎn)移癌、霉菌性和結(jié)核性腦膜炎），增強(qiáng)MR影像表現(xiàn)為軟腦膜增厚或顱內(nèi)轉(zhuǎn)移灶。在多數(shù)病例的診斷中，可以通過腦CTA和MRV來了解腦靜脈竇的形態(tài)與充盈影像，但是對(duì)腦小靜脈血栓、深靜脈血栓以及了解腦動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間則主要靠全腦血管造影（DSA）來確定。解放軍總醫(yī)院的臨床測(cè)定表明，成年人體的正常腦動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間（造影中記錄眼動(dòng)脈顯影至竇匯影像基本消失的時(shí)間）為11-12秒左右，也就是在腦動(dòng)脈期、毛細(xì)血管期和靜脈期各約3.5-4秒鐘。當(dāng)靜脈期延長(zhǎng)導(dǎo)致整個(gè)腦動(dòng)靜脈循環(huán)時(shí)間絕對(duì)延長(zhǎng)時(shí)，伴有顱內(nèi)壓（ICP）大于180mmH2O，就有可能提示腦靜脈回流障礙；若伴有明顯的靜脈竇充盈缺損或大腦大靜脈系統(tǒng)造影劑滯留，就可以確定為腦靜脈竇血栓或腦深靜脈血栓。從分類上看，腦靜脈循環(huán)障礙可分為小靜脈血栓、深靜脈血栓、靜脈竇血栓和靜脈竇狹窄等四種情況。從復(fù)雜程度上可以有單純血栓與合并腦實(shí)質(zhì)和蛛網(wǎng)膜下腔出血兩種。實(shí)驗(yàn)表明，腦靜脈循環(huán)障礙后臨床癥狀的程度取決于腦深、淺靜脈有無回流通道，而不全依賴于靜脈竇是否通暢。在腦靜脈竇堵塞的情況下，常見的靜脈回流代償途徑有經(jīng)蝶頂竇、側(cè)裂靜脈向海綿竇回流；經(jīng)導(dǎo)靜脈向顱外頭皮靜脈回流；經(jīng)顱底靜脈向椎管旁靜脈叢回流。很多時(shí)候在靜脈竇沒有完全再通的情況下，因?yàn)橛辛遂o脈側(cè)枝代償途徑，臨床癥狀同期明顯改善。在腦靜脈循環(huán)障礙的病程中，抗凝是最基本的治療方式；抗凝不但減少新的血栓形成，又可以促進(jìn)體內(nèi)纖溶系統(tǒng)化解較陳舊的血栓。雖然絕大部分病情較輕的患者，可以經(jīng)過單純抗凝方式得到緩解或治愈；但依靠單純抗凝、緩慢調(diào)整的方式來治療病史較長(zhǎng)、病情較重、顱內(nèi)壓較高和顱內(nèi)靜脈回流的側(cè)枝通路難以形成的病例是遠(yuǎn)不夠的。而且腦靜脈系統(tǒng)血栓病因不明，復(fù)發(fā)率極高，所以抗凝還需要長(zhǎng)期化。解放軍總醫(yī)院的經(jīng)驗(yàn)提示對(duì)腦靜脈系統(tǒng)血栓的抗凝至少需要2年以上的時(shí)間，才能有效的控制血栓復(fù)發(fā)趨勢(shì)。因此在治療上，應(yīng)該強(qiáng)調(diào)不同情況的腦靜脈回流障礙要有個(gè)性化治療的選擇?？鼓梢詰?yīng)用在基礎(chǔ)治療和較輕病例的處理中；靜脈竇血栓適合于靜脈竇內(nèi)的選擇性溶（碎）栓；小靜脈和深靜脈血栓則需要經(jīng)動(dòng)脈途徑的溶栓；而血栓機(jī)化后形成的靜脈竇狹窄更適宜球囊擴(kuò)張和支架成形。而出血性腦靜脈和靜脈竇血栓在有條件時(shí)可性抗凝加溶栓的方式會(huì)有更好的效果。