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陳杰主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 胃粘膜異位癥為先天畸形性疾病，是小兒外科常見疾病之一。常見于美克爾憩室和腸重復(fù)畸形中。由于異位胃粘膜缺乏有效的黏膜一黏液保護(hù)屏障，所以可引起局部消化性潰瘍，導(dǎo)致患兒出現(xiàn)消化道出血的臨床表現(xiàn)。 美克爾憩室是卵黃管腸端部分持續(xù)存在的結(jié)果，是一種較常見的消化系統(tǒng)先天畸形?？梢娪诩s2%的人群，常見于兒童，男性多于女性，患兒年齡以3歲內(nèi)居多，男女比例為2:1，絕大多數(shù)患兒常具有反復(fù)腹痛、便血病史。便血以暗紅色或黑色為主，少數(shù)為鮮紅色。約30%的病人可有其他先天性異常。MD總是發(fā)生在腸系膜的對(duì)側(cè)緣，可以作為其診斷標(biāo)志。內(nèi)襯上皮主要是小腸上皮，也可見到異位異位胃粘膜(Heterotic gastric mucosa, HGM)、十二指腸或結(jié)腸粘膜，胰腺組織也可出現(xiàn)，異位組織通常位于憩室尖端，向基底部延伸，頂端潰瘍嚴(yán)重，但出血好發(fā)于憩室內(nèi)小腸粘膜端(如圖)，病變以憩室內(nèi)異位胃粘膜與小腸粘膜交界處為重。在異位胃粘膜存在的情況下，憩室內(nèi)小腸粘膜的杯狀細(xì)胞可向分泌中性粘液的表型發(fā)生改變。 MD 內(nèi)壁的HGM以胃底腺為主（胃底腺有分泌鹽酸的壁細(xì)胞，以及分泌胃蛋白酶原的主細(xì)胞），也可見幽門腺（幽門腺有具內(nèi)分泌功能的G細(xì)胞，G細(xì)胞能分泌胃泌素，胃泌素能刺激壁細(xì)胞大量分泌鹽酸）。HGM的壁細(xì)胞既可受其本身胃幽門腺中G細(xì)胞分泌的胃泌素的作用，又可受體內(nèi)正常組織分泌的胃泌素作用而分泌大量鹽酸。一方面鹽酸可以直接腐蝕憩室或腸粘膜，另一方面還可以促使異位的主細(xì)胞分泌的胃蛋白酶原轉(zhuǎn)變成胃蛋白酶，發(fā)揮溶組織作用。因此，憩室和腸粘膜屏障功能弱，容易發(fā)生粘膜潰瘍引起出血。 卵黃管腸端的退化發(fā)生在胚胎第4-8周之間。在這段時(shí)間里，消化系統(tǒng)同時(shí)有肝、膽、胰、胃的發(fā)生、消化道上皮過度增生、腸腔狹窄后再通及腸袢的旋轉(zhuǎn)。影響卵黃管退化的某種因素可能同時(shí)作用于其它發(fā)生或發(fā)育中消化器官，影響相應(yīng)器官的發(fā)育，導(dǎo)致MD與其他先天性畸形合并發(fā)生，例如：腸閉鎖，腸旋轉(zhuǎn)不良，肝外膽管先天畸形，腸重復(fù)畸形，臍膨出，環(huán)狀胰腺。MD患兒合并膽道畸形、消化道閉鎖和腸旋轉(zhuǎn)不良等先天性畸形更容易出現(xiàn)癥狀，引起臨床注意。但是，也有一定數(shù)量的MD患兒，本身癥狀不夠明顯，而是由于憩室本身的長期存在從而影響腸壁蠕動(dòng)容易誘發(fā)腸套疊和腸梗阻而發(fā)病和就診。也正是這個(gè)原因，在小兒外科臨床實(shí)踐中，在治療其他先天性畸形的手術(shù)當(dāng)中或完成手術(shù)關(guān)腹之前，應(yīng)該仔細(xì)探查回腸末端，一旦發(fā)現(xiàn)憩室則予以切除。同樣，在發(fā)現(xiàn)MD時(shí)，應(yīng)探查是否同時(shí)存在其他畸形，一旦發(fā)現(xiàn)，也要予以相應(yīng)處理。近年來人們已采用SPECT 99mTc04- (高锝酸鹽)異位胃黏膜顯像技術(shù)對(duì)胃粘膜異位癥具有獨(dú)特的診斷價(jià)值，該方法簡(jiǎn)單、無創(chuàng)、準(zhǔn)確性高，已廣泛應(yīng)用臨床。用99mTc04-診斷小腸美克爾憩室的原因：這是由異位胃粘膜的發(fā)病機(jī)理所決定。異位胃粘膜癥是兒科消化道出血的主要原因，多見于空回腸，主要是由美克爾憩室和小腸重復(fù)畸形引起。據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，80％的美克爾憩室有異位胃粘膜覆蓋，25％小腸重復(fù)畸形中合并有異位胃粘膜。胃粘膜分泌的胃酸可在局部形成潰瘍，導(dǎo)致反復(fù)出血，美克爾憩室的出血率可高達(dá)60％。由于異位胃粘膜與胃粘膜一樣，可以選擇性攝取99mTc04-而顯影，故通過調(diào)整密度差異，即可將伴有異位胃粘膜的美克耳憩室和消化道畸形可以用無創(chuàng)的核素顯像進(jìn)行定性和定位診斷，且診斷靈敏度和準(zhǔn)確率較高，還可以發(fā)現(xiàn)多發(fā)性病變。高锝酸鹽核素掃描方法：(1)該項(xiàng)檢查前患兒要禁食水4-6 h；(2)需排除近期鋇餐以及其他放射性核素檢查史，以防鋇劑覆蓋憩室組織而影響檢查結(jié)果的準(zhǔn)確性；(3)若患兒不配合檢查，可給予適量催眠劑（常用水合氯醛：最大劑量為0.5ml/Kg，成人和大齡兒童一次用量不可超過10ml）; (4)經(jīng)靜脈注射99mTc04- ，其用量需根據(jù)患兒年齡按公式計(jì)算：小兒劑量=成人劑量×(年齡+1)／(年齡+7) ; (5) 目前兒童檢查的注射99mTc04-的最小劑量為74 MBq，最大劑量為259 MBq，在二者之間的計(jì)量都是安全且可以保證影像學(xué)效果的) ; (6)患兒仰臥位，采集范圍一般包括心臟區(qū)，腹腔和膀胱區(qū)。拍照時(shí)，以1-2幀／min的速度連續(xù)采集前位圖像40 min，對(duì)于40 min內(nèi)影像具有可疑或者不確定異常放射性分布者，再酌情行延遲顯像或者側(cè)位顯像。陽性結(jié)果判定標(biāo)準(zhǔn)：于多幀圖像上見到腹部出現(xiàn)與胃同時(shí)或稍晚開始的顯影圖像并持續(xù)存在，位置相對(duì)固定不變的異常放射性濃聚影，并排除胃液下排或者泌尿系局部排泄不暢所致局部異常放射性滯留影，即可診為異位胃黏膜癥。檢查過程中，病灶一般于5-10 min內(nèi)明確顯示，多數(shù)患兒病灶位置固定，即便病灶位置有移動(dòng)，移動(dòng)距離或范圍不大（極少超過腹部寬度的一半）。99mTc04-診斷美克爾憩室存在假陽性或假陰性的結(jié)果可能： (1)病變空腸粘膜下血管畸形，濃聚核素可能是局部血流的滯留改變，使其早期核素顯像劑的分布不均引起，導(dǎo)致假陽性；(2)輸尿管內(nèi)的放射性滯留、小兒尿液和糞便的污染以及其它的腸道病變(如克隆病、腸套疊和炎性腸疾患等)可以引起假陽性；(3)當(dāng)憩室表面沒有或只有少量異位胃粘膜時(shí)，可造成顯像結(jié)果的假陰性；(4)使用了抑制胃粘膜攝取的藥物(有報(bào)道說水合氯醛能抑制胃粘膜對(duì)藥物的攝取)和局限性腸激惹導(dǎo)致99mTc04-從憩室快速清除也可造成假陰性。降低或避免假陽性結(jié)果的辦法：(1) 可口服西米替丁、五肽胃泌素、胰高血糖素等來提高敏感性（正常胃粘膜的分泌功能受抑制，而異位高濃度聚集的胃粘膜仍在分泌）。99mTc04-異位胃粘膜顯像最好安排在消化道出血停止后更有利，不僅一次顯像可同時(shí)獲得定位和定性診斷，還可減少假陽性的產(chǎn)生機(jī)會(huì)。診斷明確后可行手術(shù)治療，一般選擇有2次及以上出血病史更應(yīng)該考慮手術(shù)，手術(shù)方式主要為腹腔鏡探查+美克爾憩室或腸切除腸吻合術(shù)。手術(shù)效果良好。2016年10月23日
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張軍主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 新生兒外科 患兒男，2歲，因“間斷血便20余天”入院。既往兩次大量無痛性血便病史。查體：貧血貌，心肺無異常。腹平軟，未見胃腸型和蠕動(dòng)波，全腹未及包快，右下腹壓痛（+），無反跳痛和肌緊張，叩診鼓音，移動(dòng)性濁音（—），腸鳴音正常。輔助檢查：Hb56g/L；核素掃描提示右下腹可疑胃黏膜存在。診斷美克爾憩室合并憩室出血，急診行單切口腹腔鏡探查。術(shù)中探查距回盲部60cm處回腸美克爾憩室，基底較寬，行憩室切除，回腸腸吻合術(shù)。術(shù)后切開憩室，可見憩室基底處潰瘍形成。美克爾憩室的發(fā)生率約2-3%，男性比女性多2～4 倍。多數(shù)終身無癥狀，嬰兒期易發(fā)生并發(fā)癥出現(xiàn)各種癥狀，表現(xiàn)為腸梗阻、消化道出血或急性憩室炎。多采用的輔助檢查的有腹部B超、CT和核素掃描。治療方法為手術(shù)切除。隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，目前單切口腹腔鏡診斷和治療美克爾憩室已經(jīng)取得滿意療效，即可以完整切除病灶，還可以達(dá)到無瘢痕。2014年07月08日3060
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