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陳燕飛主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院 感染病科 門脈高壓是指由于各種原因?qū)е赂闻K內(nèi)部的門靜脈壓力升高的情況。門脈高壓的臨床表現(xiàn)包括：腹水，食管胃底靜脈曲張，脾腫大和脾功能亢進(jìn)。引起門脈高壓的最常見原因是肝硬化，由于肝臟結(jié)構(gòu)被纖維化所替代，導(dǎo)致血液流動(dòng)受阻。一般慢性肝病患者進(jìn)展到肝硬化后才出現(xiàn)門脈高壓，門脈壓力隨肝硬化病情進(jìn)展而逐漸加重。但部分PBC患者，即使在疾病早期階段，也會(huì)出現(xiàn)門脈高壓。對(duì)PBC患者來說，門脈高壓可能會(huì)早于肝硬化發(fā)生，稱為無肝硬化門靜脈高壓（Precirrhoticportalhypertension）。無肝硬化門靜脈高壓指的是在沒有肝硬化的情況下出現(xiàn)的門靜脈壓力升高，此時(shí)肝臟結(jié)構(gòu)尚未發(fā)生顯著的纖維化或結(jié)構(gòu)重組，但門靜脈系統(tǒng)的壓力已經(jīng)增加。以下總結(jié)PBC患者合并無肝硬化門脈高壓的臨床特征和潛在機(jī)制。PBC合并無肝硬化門脈高壓有多普遍？根據(jù)門脈高壓診斷標(biāo)準(zhǔn)的不同，文獻(xiàn)報(bào)道的發(fā)生率有所不同，但都比想象的要高。2021年，《EuropeanJournalofGastroenterology&Hepatology》論文，以基于肝靜脈壓力梯度（HVPG）測量值為診斷標(biāo)準(zhǔn)，發(fā)現(xiàn)在無肝硬化的PBC患者中，82%有門靜脈高壓（HVPG>5mmHg），其中34%的患者為高風(fēng)險(xiǎn)門靜脈高壓（HVPG>12mmHg）。大多數(shù)患者的HVPG在隨訪期內(nèi)的3-5年內(nèi)保持相對(duì)穩(wěn)定，僅有小幅增加。熊去氧膽酸治療有助于改善門靜脈壓力。近期，另一篇發(fā)表在《GutandLiver》的研究論文，基于臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)符合以下任意一條標(biāo)準(zhǔn)診斷為門脈高壓：（1）特異性表現(xiàn)，包括胃、食管或者異位靜脈曲張，或門脈高壓性出血，或者影像學(xué)提示門靜脈側(cè)枝循環(huán)開放;（2）非特異性表現(xiàn)，包括腹水,血小板<150×109/L,脾臟長徑≥13cm。根據(jù)這一標(biāo)準(zhǔn)，165名無肝硬化PBC患者中，40名（24.2%）有門脈高壓。PBC合并無肝硬化門脈高壓患者有何臨床特征？與不合并門脈高壓的患者相比，無肝硬化門脈高壓患者更有可能出現(xiàn)黃疸、腹水、上腹部不適等癥狀，對(duì)熊去氧膽酸治療應(yīng)答反應(yīng)較差，并且更有可能發(fā)生失代償事件。堿性磷酸酶ALP水平高、白細(xì)胞低、高M(jìn)ayo評(píng)分和高FIB-4指數(shù)值是PBC患者發(fā)生無肝硬化門脈高壓的高危預(yù)測因素。PBC合并無肝硬化門脈高壓有何組織學(xué)特征？門靜脈壓力與肝組織中膽汁淤積、界面性肝炎和門管區(qū)及門竇血管纖維化顯著相關(guān)。與不合并門脈高壓的患者相比，無肝硬化門脈高壓患者更常出現(xiàn)膽管缺失、CK7陽性細(xì)胞程度增加、門區(qū)纖維化程度增加，更可能出現(xiàn)閉塞性門脈血管病、不完全間隔纖維化、門管異常和非區(qū)域性肝竇擴(kuò)張，但淋巴濾泡聚集程度顯著下降。PBC患者為何會(huì)出現(xiàn)無肝硬化門脈高壓？近期，在《TheJournalofPathology》發(fā)表研究結(jié)果指出門靜脈閉塞可能與PBC無肝硬化門脈高壓發(fā)生有關(guān)。PBC小膽管增生逐漸占據(jù)了原本屬于門靜脈的“領(lǐng)地”，并壓迫門靜脈，可能導(dǎo)致門靜脈閉塞，引發(fā)門靜脈高壓。參考文獻(xiàn)：1.?WarnesTW,RobertsSA,SmithA,CopeVM,ValesP,HaboubiNY,McMahonRF.Portalhypertensioninprimarybiliarycholangitis:prevalence,naturalhistoryandhistologicalcorrelates.EurJGastroenterolHepatol.2021Dec1;33(12):1595-1602.2.????HuYF,LiSX,LiuHL,DuZX,WangSS,ChenMY,WangL,XiongQF,ZhongYD,LiuDX,YangYF.PrecirrhoticPrimaryBiliaryCholangitiswithPortalHypertension:BileDuctInjuryCorrelate.GutLiver.2024Apr16.doi:10.5009/gnl230468.3.????ShanS,ZhaoX,Wood-TrageserMA,HuD,LiuL,QiB,JianJ,WangP,LvW,HuC.Obliterationofportalvenulescontributestoportalhypertensioninbiliarycirrhosis.JPathol.2024Jun;263(2):178-189.doi:10.1002/path.6273.2024年06月02日
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吳宇旋主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 介入科 患者女性42歲，因?yàn)榉磸?fù)腹痛一月余，加重伴發(fā)熱4天急診入院?；颊呒韧幸腋胃斡不T脈高壓脾亢及腹腔積液病史，曾經(jīng)在外院行內(nèi)鏡下套扎及脾動(dòng)脈栓塞治療，術(shù)后出現(xiàn)門脈主干血栓并有自發(fā)性腹膜炎病史。入院增強(qiáng)ct提示橫結(jié)腸升結(jié)腸腸壁增厚水腫，腹腔多發(fā)滲出。肝硬化脾大門脈高壓，門脈右支血栓形成及右側(cè)胸腔積液。入院后患者意識(shí)變差，出現(xiàn)氣促，腹痛明顯，炎癥指標(biāo)增高，電解質(zhì)紊亂，低蛋白血癥，凝血功能障礙等，給予禁食，抗凝，抑酸，替考拉寧加亞胺培南抗炎，補(bǔ)充白蛋白及血漿，糾正電解質(zhì)等治療，胃腸外科會(huì)診建議繼續(xù)支持治療。兩天后患者發(fā)熱及腹痛開始好轉(zhuǎn)，繼續(xù)抗炎抗凝等治療，后患者順利出院，繼續(xù)抗凝治療，出院后患者偶有腹脹疲乏無力，無其他明顯不適。休養(yǎng)兩月后行脾動(dòng)脈主干彈簧圈栓塞治療。術(shù)后患者腹腔積液基本消失，無明顯腹脹腹痛，繼續(xù)抗凝治療。因?yàn)榛颊呷匀挥衅⒐δ芸哼M(jìn)，行脾微波消融治療。復(fù)查可見脾臟大片無強(qiáng)化區(qū)。術(shù)后患者無明顯不適，繼續(xù)抗凝治療。點(diǎn)評(píng)：患者乙肝肝硬化門脈高壓脾亢多年，既往曾在外院行內(nèi)鏡下套扎及脾栓塞治療，后續(xù)出現(xiàn)門靜脈主干血栓，但是由于患者肝功能不佳，凝血功能不好等原因沒有得到充分的抗凝治療，導(dǎo)致反復(fù)門脈高壓性腸病并曾發(fā)生自發(fā)性腹膜炎。本次發(fā)病病情危重，結(jié)腸高度腫脹周邊多發(fā)滲出，且腹痛明顯并有發(fā)熱意識(shí)變差及氣促等重度感染的表現(xiàn)，這個(gè)時(shí)候是否需要積極tips降低門脈壓力甚至需要外科切除結(jié)腸均需要權(quán)衡利弊。幸運(yùn)的是經(jīng)過積極的內(nèi)科治療后患者病情逐漸好轉(zhuǎn)順利出院。但是這個(gè)患者如果沒有進(jìn)一步的有效干預(yù)，后續(xù)大概率還會(huì)繼續(xù)出現(xiàn)門脈高壓性腸病而隨時(shí)危及生命，我們和家屬反復(fù)溝通病情后采取脾動(dòng)脈主干栓塞治療降低門脈壓力，后續(xù)聯(lián)合脾消融進(jìn)一步糾正脾亢，同時(shí)繼續(xù)抗凝治療繼續(xù)清除殘余血栓。接受我們治療后患者體質(zhì)明顯改善，目前已經(jīng)無明顯不適，血栓大部分消失，目前繼續(xù)小劑量抗凝治療門脈殘余血栓。2023年11月27日130
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 14歲的小茜是一名來自河北的患者，2年前家人發(fā)現(xiàn)她體力明顯不如同齡孩子，而且面色也比一般孩子白，本身就是女孩，家人也沒有過多注意。但一天體育課上，小茜在劇烈運(yùn)動(dòng)后暈倒在地，家人及時(shí)送醫(yī)院后，查血檢查發(fā)現(xiàn)小茜的血紅蛋白只有40g/L（正常為100-120g/L），被診斷為重度貧血，給予輸血治療后好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生進(jìn)一步檢查，超聲發(fā)現(xiàn)小茜的脾臟較正常孩子稍大。經(jīng)仔細(xì)詢問后發(fā)現(xiàn)，小茜排的大便經(jīng)常發(fā)黑。除此之外，沒有發(fā)現(xiàn)其他異常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因診療水平有限，推薦她去上級(jí)醫(yī)院就診。此后，家人帶小茜來到天津市一家知名醫(yī)院，經(jīng)醫(yī)院仔細(xì)檢查，并聯(lián)合普外科、血液科和血管介入科多學(xué)科診療后，完善骨髓穿刺、基因檢測、血液病篩查、胃鏡、腹部增強(qiáng)CT和門靜脈血管超聲等一系列檢查后，未見食管靜脈曲張和門靜脈高壓征象，基本排除門靜脈高壓，診斷為缺鐵性貧血和脾大，仍未查明脾大和缺鐵性貧血的具體原因。2年來，小茜反復(fù)因?yàn)樨氀驮\于醫(yī)院行輸血治療，最嚴(yán)重時(shí)血紅蛋白降低至30g/L，甚至危及生命安全。為此，家長焦慮萬分，不知如何是好，整日因?yàn)樾≤绲牟∏閷嬍畴y安。而小茜本人，本該是上初中的年紀(jì)，因該病也不能正常上學(xué)，時(shí)常需請(qǐng)假治療，嚴(yán)重影響了學(xué)習(xí)和生活，整個(gè)人也變得郁郁寡歡，完全沒有花季少女的開朗和快樂。2022年10月份，小茜再次因貧血就診于天津市的知名醫(yī)院，經(jīng)科室領(lǐng)導(dǎo)協(xié)調(diào)后，邀請(qǐng)首都兒科研究所普外科張金山醫(yī)生進(jìn)行了遠(yuǎn)程會(huì)診，張主任聽取了該院醫(yī)師對(duì)病情和檢查的匯報(bào)，直覺告訴他，小茜可能患了一種罕見原因的門靜脈高壓癥，進(jìn)而引發(fā)上消化道出血導(dǎo)致貧血和脾大，但因缺乏有力的證據(jù)，無法確診，因此建議該院醫(yī)生可將小茜轉(zhuǎn)入首都兒科研究所進(jìn)一步檢查明確診斷。2022年11月份，小茜被家長帶著來到張金山主任的門診，在門診簡單做了肝膽胰脾超聲和門靜脈超聲，顯示脾大，但未見門脈高壓征象。因此，仍未明確診斷。為此，張主任決定將小茜收入病房，仔細(xì)檢查，希望能找到疾病的原因。入院后，小茜被安排做了腹部胃腸和血管超聲、肝臟彈性超聲、MRCP和腹部增強(qiáng)CT，并請(qǐng)血液科做了會(huì)診。最終發(fā)現(xiàn)，小茜的胃底靜脈曲張（尤其是胃短和胃后的靜脈曲張顯著，圖1），脾臟增大（圖2），上消化道造影顯示胃底充盈缺損（圖3），脾靜脈在脾門處變窄（超聲只是懷疑，不能明確）和血常規(guī)顯示血紅蛋白72g/L（正常100-120g/L）、血小板正常、白細(xì)胞3.39109/L（正常4-10109/L）。血液科會(huì)診認(rèn)為小茜當(dāng)前只能診斷為缺鐵性貧血，排除導(dǎo)致脾大的常見血液系統(tǒng)疾?。ㄈ邕z傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血和戈謝病等）。張金山主任根據(jù)小茜的當(dāng)前檢查結(jié)果，考慮小茜患的是左側(cè)門靜脈高壓，即門靜脈壓力升高的區(qū)域局限于脾臟和胃底，因此她僅表現(xiàn)為脾大和因胃底靜脈曲張破裂引發(fā)的出血癥狀（時(shí)常黑便）。理由如下：1.經(jīng)超聲和CT檢查排除了系統(tǒng)性門靜脈高壓癥（肝前性門靜脈高壓癥、肝內(nèi)性門靜脈高壓和肝后性門靜脈高壓）；2.經(jīng)肝臟彈性超聲檢查排除了因肝臟纖維化和肝臟硬化引發(fā)的肝硬化性門靜脈高壓；3.排除了血液系統(tǒng)疾病引發(fā)的脾大和凝血功能異常引發(fā)的出血情況。有鑒于此，小茜被張主任安排進(jìn)行手術(shù)，一方面希望通過手術(shù)造影和門靜脈測壓進(jìn)一步排除上述疾病和明確左側(cè)門靜脈高壓診斷；另一方面若確實(shí)診斷為左側(cè)門靜脈高壓行脾切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)徹底治愈疾病。2022年12月份的某天，是小茜一家人即期待又恐懼的日子，一家人即希望通過這次手術(shù)明確小茜疾病并給予徹底治療，但又害怕通過手術(shù)依然不能確診。但張金山主任術(shù)前反復(fù)給小茜家人做了關(guān)于該疾病的科普講座，讓他們對(duì)于左側(cè)門靜脈高壓這樣一種比較罕見的門靜脈高壓有了一定了解。他們相信張金山主任這樣一位兒童門靜脈高壓領(lǐng)域的國內(nèi)外知名專家不會(huì)毫無根據(jù)的給孩子做這樣一種手術(shù)。一切準(zhǔn)備就緒后，手術(shù)如期進(jìn)行。首先經(jīng)腸系膜上靜脈分支靜脈置入1個(gè)靜脈導(dǎo)管，測量門靜脈壓力為12cmH2O（壓力正常），造影顯示肝內(nèi)外門靜脈均正常（圖4）。經(jīng)胃底曲張的靜脈置入1個(gè)靜脈導(dǎo)管，測量該區(qū)域門靜脈壓力為15cmH2O，顯著高于門靜脈系統(tǒng)的壓力，表明胃后區(qū)域的門靜脈壓力升高。并且術(shù)中觀察胃底和胃后的靜脈明顯迂曲擴(kuò)張（圖5）。探查肝臟見肝臟質(zhì)地正常。探查脾門處，見脾門處脾臟上中下極的靜脈明顯擴(kuò)張，但匯入胰腺尾部時(shí)明顯狹窄，并且胰腺尾部與脾門處粘連非常緊密。根據(jù)上述術(shù)中發(fā)現(xiàn)，小茜最終被確診為因脾門處脾靜脈狹窄引發(fā)的左側(cè)門靜脈高壓。最終接受了脾臟切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。術(shù)后小茜的血紅蛋白逐漸恢復(fù)正常，未再出現(xiàn)貧血和黑便情況。術(shù)后復(fù)查CT顯示小茜的胃底靜脈曲張也徹底消失了（圖6）。雖然小茜的患病和就診經(jīng)歷非?？部?，但好在她們最后找到了首都兒科研究所，并接受了正確的治療，這才使小茜重新恢復(fù)正?；旧倥幕盍妥孕?。什么是左側(cè)門靜脈高壓？左側(cè)門靜脈高壓（Leftsidedportalhypertension），又名區(qū)域性門靜脈高壓（Sinistralportalhypertension,SPH），是一種罕見的引發(fā)上消化道出血的疾病，僅有1%的上消化道出血是由其引發(fā)的。并且在當(dāng)前的報(bào)道中絕大多數(shù)是成人患者，兒童患者更加稀少。它不同于傳統(tǒng)的門靜脈高壓癥（肝內(nèi)、肝前和肝后性門靜脈高壓），其常因脾靜脈梗阻引發(fā)脾靜脈血液引流不暢，最終導(dǎo)致胃底靜脈的壓力升高，后者致使胃底靜脈曲張。絕大多數(shù)左側(cè)門靜脈高壓患者無任何癥狀，僅4-17%的患者出現(xiàn)上消化道出血。但該類患者的上消化道出血明顯較傳統(tǒng)門靜脈高壓引發(fā)的上消化道出血嚴(yán)重，常因上消化道出血引發(fā)失血性休克、甚至死亡。如何診斷？排除系統(tǒng)性門靜脈高壓癥，包括肝內(nèi)、肝前和肝后性門靜脈高壓，對(duì)于存在上消化道出血、肝功能正常和脾臟增大的患者應(yīng)懷疑本病可能。1.?癥狀：急性或慢性胃腸道出血、腹痛或慢性貧血；2.?體征：脾臟增大；3.?實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)顯示血紅蛋白降低，存在脾亢者可存在血小板或白細(xì)胞降低。肝功能一般正常。4.?影像學(xué)檢查：腹部超聲可發(fā)現(xiàn)脾臟增大、甚至曲張的胃底靜脈；門靜脈血管超聲可發(fā)現(xiàn)脾靜脈的狹窄或閉鎖，但準(zhǔn)確率不高。診斷脾靜脈狹窄或閉鎖是明確左側(cè)門靜脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前可采用介入下血管造影的方法明確，術(shù)中可采用胃底靜脈造影或手術(shù)探查的方法明確。發(fā)病原因是什么？胰腺疾病是引發(fā)左側(cè)門靜脈高壓最常見的原因，包括急慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫和胰腺腫瘤。外傷、胃和腎臟疾病、醫(yī)源性脾靜脈結(jié)扎、肝移植后和腹膜后腫瘤在各種病因中也有報(bào)道，其常引發(fā)脾靜脈的炎性血栓形成或外在壓迫，進(jìn)而導(dǎo)致脾靜脈流出受阻。當(dāng)脾靜脈阻塞發(fā)生時(shí)，側(cè)支血管會(huì)逐漸形成，并通過高壓性胃短靜脈來使脾靜脈血流出脾臟。這些靜脈結(jié)構(gòu)的改變將發(fā)展為孤立性的胃底粘膜下層的靜脈曲張。該病理生理過程可以解釋孤立性胃底靜脈曲張的發(fā)病率在左側(cè)門靜脈高壓中如此高的原因，當(dāng)然左側(cè)門靜脈高壓偶爾也會(huì)發(fā)生食管或食管胃靜脈曲張。文獻(xiàn)報(bào)道，高達(dá)45%的慢性胰腺炎患者存在左側(cè)門靜脈高壓癥，15-53%的左側(cè)門靜脈高壓患者出現(xiàn)胃底靜脈曲張，最終導(dǎo)致靜脈曲張出血的發(fā)生率為4-44%。如何治療？對(duì)于出現(xiàn)出血癥狀的左側(cè)門靜脈高壓患者采用保守治療是無效的，因其靜脈曲張破裂后失血量大，若不經(jīng)及時(shí)有效治療甚至有死亡危險(xiǎn)。因此，對(duì)于左側(cè)門靜脈高壓引發(fā)出血的患者應(yīng)及時(shí)救治。在治療方法上包括脾切除術(shù)和介入下脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。盡管介入下脾動(dòng)脈栓塞術(shù)對(duì)于減輕出血癥狀有一定效果，尤其對(duì)于急性出血期生命體征不穩(wěn)定、不能耐受手術(shù)治療的患者有效，但因其僅實(shí)現(xiàn)了降低脾臟血流的作用，不能從根本上解除因脾靜脈栓塞或狹窄引發(fā)的門靜脈高壓，因此其復(fù)發(fā)常較難避免。最終仍需進(jìn)行脾切除術(shù)治療，并且術(shù)中可根據(jù)胃底靜脈的曲張情況給予胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。綜上所述，脾切除術(shù)仍是當(dāng)前治療左側(cè)門靜脈高壓的最有效手術(shù)方法。首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢和特色兒童門靜脈高壓專業(yè)是首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢學(xué)科，該專業(yè)在國內(nèi)外均享有極高知名度。在兒童門靜脈高壓領(lǐng)域，首都兒科研究所普外科開創(chuàng)了一系列先進(jìn)的診療技術(shù)并提出一些前沿的治療理念，均獲國內(nèi)外同行認(rèn)可，并且很多技術(shù)已被廣泛應(yīng)用，包括采用門靜脈系統(tǒng)靜脈作為分流血管的Rex手術(shù)、高壓注射泵輔助的門靜脈造影技術(shù)、肝素聯(lián)合波立維抗凝方案、Rex手術(shù)分型和Rex術(shù)后復(fù)發(fā)的治療指南等均是首都兒科研究所普外科提出和應(yīng)用的診療新技術(shù)和新方案。該專業(yè)負(fù)責(zé)人張金山主任多次受邀參加國內(nèi)外兒外科和門靜脈高壓會(huì)議，并做大會(huì)報(bào)告，并參與制定我國兒童門靜脈高壓共識(shí)和門靜脈高壓教科書的編寫工作。2023年01月01日501
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長庚醫(yī)院 小兒外科 啊，門靜脈畸形是吧，孩子有多大了，現(xiàn)在門靜脈畸形如果是肝功能都正常啊，啊，肝功能都正常的話，那還可以觀察，血案也正常的話，可以觀察啊，門靜脈畸型呢，一般有兩種，一種肝內(nèi)型的，一種是肝外型的，肝內(nèi)型呢，大多數(shù)自己都能痊愈，一般一歲之內(nèi)，這個(gè)畸形的門靜脈啊，可以，呃，自然而然的這個(gè)啊，恢復(fù)正常，肝外型的一般都需要手術(shù)治療，這是一個(gè)叫叫門體分流，另外一個(gè)叫門靜脈畸形，就是門靜脈海綿變啊，門脈高壓，這種情況呢，也是一樣，如果有癥狀了，就需要手術(shù)治療，什么叫癥狀呢？就比如消化道出血，脾大，脾功能亢進(jìn)，貧血，甚甚至呢，生長發(fā)育延遲，這叫癥狀，沒有癥狀呢，就是說門靜脈海綿變，偶然發(fā)現(xiàn)的所有的。 化驗(yàn)指標(biāo)都正常啊，那就可以繼續(xù)觀察。2022年11月27日122
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 近日首都兒科研究所張金山副主任通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究證明，EHPVO導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)低剪切力和高周向應(yīng)力狀態(tài)，進(jìn)而發(fā)生血管內(nèi)膜增厚；通過重建門靜脈入肝血流可以逆轉(zhuǎn)該異常狀態(tài)。由于Rex手術(shù)是當(dāng)前唯一一種可以實(shí)現(xiàn)門靜脈入肝血流重建的手術(shù)方法，該研究結(jié)果為Rex手術(shù)的實(shí)施和開展提供了有力的實(shí)驗(yàn)研究依據(jù)。既往針對(duì)Rex手術(shù)的研究多局限于手術(shù)方法選擇，手術(shù)療效分析和預(yù)后影響方面。極少開展基礎(chǔ)性實(shí)驗(yàn)對(duì)其進(jìn)行深入的研究和機(jī)理性研究。本研究為國內(nèi)外首次開展此方面研究，為Rex手術(shù)和EHPVO的研究開創(chuàng)了一個(gè)新的研究方向，具有重要的臨床指導(dǎo)意義。2022年11月13日287
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胡迎賓副主任醫(yī)師 武漢市第四醫(yī)院 消化內(nèi)科 按照病變部位的不同，門靜脈高壓可分為肝前性、肝性和肝后性門靜脈高壓，其中肝性門靜脈高壓可進(jìn)一步分為竇前性、竇性和竇后性。肝前性門靜脈高壓主要包括肝外門靜脈阻塞、門靜脈血栓、內(nèi)臟動(dòng)靜脈瘺等。肝內(nèi)竇前性門靜脈高壓主要包括特發(fā)性非肝硬化性門靜脈高壓、先天性肝纖維化、遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥等。肝內(nèi)竇性門靜脈高壓見于各種疾病導(dǎo)致肝竇被擠壓、破壞、塌陷、淀粉樣蛋白沉積、纖維化時(shí)。肝內(nèi)竇后性門靜脈高壓主要包括肝竇阻塞綜合征（又稱肝小靜脈閉塞?。?、肝靜脈阻塞型布加綜合征。肝后性門靜脈高壓主要包括下腔靜脈阻塞型布加綜合征、導(dǎo)致血液回流受阻的心臟病和心包疾病等。2022年09月10日383
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張鷹副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 在門診偶爾會(huì)接診到一些特別年輕的門脈高壓癥患者，這些患者往往是全國各地多家醫(yī)院就診不能明確病因，才輾轉(zhuǎn)來北京來到我們的門脈高壓癥外科門診的。這類患者有共同的特點(diǎn)，就是發(fā)病特別早，20-30歲左右，甚至有些十幾歲就發(fā)病了。表現(xiàn)為脾臟明顯增大，部分合并有脾功能亢進(jìn)，白細(xì)胞、血小板降低。有些嚴(yán)重一些的出現(xiàn)食道胃底靜脈曲張反復(fù)破裂出血的。這些患者肝臟形態(tài)特別好，看不到明顯的肝臟萎縮、變形。肝功能也不錯(cuò)，往往都是正常的。詳細(xì)的詢問病史，也沒有病毒性肝炎史、酗酒史、中藥及特殊藥物服用史等。從檢查上看不到后天因素導(dǎo)致的門脈高壓癥的任何證據(jù)。這類患者的門脈高壓癥的成因考慮跟先天因素相關(guān)。在臨床上往往被診斷為特發(fā)性門脈高壓癥。雖說這類門脈高壓癥患者的成因跟先天因素相關(guān)，但是并不一定是遺傳導(dǎo)致的。我見過好幾個(gè)特別年輕的這類患者，病人同輩、父母輩、爺爺奶奶輩、姥姥姥爺輩都沒有門脈高壓癥，但是往往病人自己就有，而且很年輕就發(fā)病了。說明這類患者發(fā)病有先天因素，但是不是從父輩那兒遺傳過來的。這類患者做的影像學(xué)檢查，肝臟、門靜脈系統(tǒng)、肝靜脈系統(tǒng)往往看不到宏觀的結(jié)構(gòu)改變。但是如果做肝穿，可以看到肝臟微觀結(jié)構(gòu)有異常。肝穿的結(jié)果很多顯示的是肝小葉中，匯管區(qū)可以出現(xiàn)門靜脈的纖維化，或者肝小葉中央靜脈的狹窄、閉塞或者纖維化。歸根到底就是肝臟血管的微觀病變，導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)壓力的增高。這些肝臟血管微觀的結(jié)構(gòu)異常，可能跟患者的基因相關(guān)，但并不一定是從父母那兒遺傳過來的，有可能是胎兒形成過程中某種與此相關(guān)的基因出現(xiàn)了病理性的變化。導(dǎo)致肝臟微觀血管結(jié)構(gòu)的異常。這種基因的異常最有可能局限在肝臟，屬于體細(xì)胞基因異常。一般不會(huì)遺傳給下一代。這類患者的治療手段特別有限，而且是治標(biāo)不治本。治療主要是針對(duì)門脈高壓癥導(dǎo)致的食道胃底靜脈曲張、脾大脾功能亢進(jìn)，降低出血風(fēng)險(xiǎn)，解決脾大脾功能亢進(jìn)。對(duì)于肝臟本身的基因的病理改變，目前沒有有效的治療手段。甚至對(duì)于這類患者肝臟的基因的異常也往往沒有特異的診斷手段。這是個(gè)問題，也是個(gè)突破口。只能寄希望于醫(yī)學(xué)技術(shù)的不斷發(fā)展，把這個(gè)問題在分子層面的機(jī)制搞清楚弄明白。才有可能找到更為有效的預(yù)防、治療手段。2022年08月03日296
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 兒童門脈高壓有別于成人，雖然門脈高壓兒童不常見，但一旦患病死亡率明顯高于成人。盡管大部分三甲醫(yī)院開設(shè)兒科專業(yè)，但其專業(yè)大夫常為兒內(nèi)科醫(yī)師，對(duì)門脈高壓的治療缺乏外科治療的經(jīng)驗(yàn)。常按照內(nèi)科方法治療，不僅不能治愈，有時(shí)還會(huì)耽誤病情，錯(cuò)過最佳治療時(shí)機(jī)。而部分兒童被推薦去成人外科治療。但成人外科的治療方法很多不適用于兒童，錯(cuò)誤選擇治療方法，導(dǎo)致終身問題。為此，我作為擁有10余年小兒門脈高壓診治經(jīng)驗(yàn)的小兒外科大夫，寫作了本篇科普文章。為門脈高壓兒童家庭答疑解惑，希望其能及時(shí)有效的選擇最佳治療方法。1.門脈高壓定義：門脈高壓（PortalHypertension）發(fā)生在門脈血流增加、門脈血流阻力增加或兩者兼有時(shí)。最終引發(fā)脾大，食管胃底靜脈曲張破裂出血等癥狀。2.發(fā)病原因：門靜脈高壓癥可由多種疾病引起，包括但不限于導(dǎo)致肝硬化的情況。兒童肝外門靜脈血栓形成（Extrahepaticportalvenousobstruction,EHPVO）是門靜脈高壓癥最常見的原因，其次是膽道閉鎖（BiliaryAtresia,BA）。事實(shí)上，門靜脈血液流入、流經(jīng)或流出肝臟受阻均會(huì)引發(fā)門脈高壓，這是由于門靜脈壓力由門靜脈系統(tǒng)血流、肝內(nèi)血管阻力和肝靜脈流出道阻力共同作用而產(chǎn)生。根據(jù)門靜脈血液受阻部位不同，門脈高壓分為肝內(nèi)性門脈高壓（以肝硬化門脈高壓為主）、肝前性門脈高壓（以EHPVO為主）和肝后性門脈高壓（以布加綜合征為主）。3.手術(shù)選擇：3.1.肝內(nèi)型門脈高壓（肝硬化性門脈高壓），即肝臟問題引發(fā)的門脈高壓應(yīng)根據(jù)患者的病因來選擇：（1）肝硬化早期、肝功能無衰竭者，應(yīng)首選Warren手術(shù)治療（圖1），降低門靜脈壓力，控制食管胃底靜脈曲張破裂出血，提高患者的生存質(zhì)量，延長患者的壽命；其中賁門周圍血管離斷術(shù)、內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎術(shù)和硬化劑局部注射等可作為預(yù)防和治療食管靜脈曲張破裂出血的暫時(shí)性手段，但不應(yīng)作為一種長期的治療性手術(shù)方法；（2）針對(duì)肝硬化晚期和肝功能衰竭者，肝移植是其唯一有效的治療方法。3.2.肝外型門脈高壓，即門靜脈梗阻引發(fā)的門脈高壓應(yīng)首先選擇Rex手術(shù)治療（圖2），對(duì)于沒有合適分流血管或門靜脈左支閉鎖者，可選擇Warren手術(shù)治療。并非所有的肝外門靜脈梗阻的患者可成功采用Rex手術(shù)治療。做Rex手術(shù)的前提是：（1）門靜脈左支血管通暢；（2）合適搭橋血管。對(duì)于合適搭橋血管的選擇，臨床實(shí)踐中總能找到一條合適的血管做搭橋，這不用擔(dān)心。但是對(duì)于門靜脈左支的通暢與否就由病人本身決定了，一般來說患兒年齡越大，門靜脈左支通暢的概率越小。所以對(duì)于Rex手術(shù)，患兒越早做越好。對(duì)于不能做Rex手術(shù)的患兒，只能做Warren手術(shù)緩解門靜脈高壓情況，但因門靜脈梗阻引發(fā)的入肝血流減少問題不能解決?？赡茏罱K會(huì)因肝功能衰竭而需做肝移植治療。4.其他：怎么知道自己有沒有門脈高壓？得了門脈高壓是否一定會(huì)出血？什么是門靜脈海綿樣變?什么是Rex手術(shù)？Rex手術(shù)療效如何？分流血管血栓了怎么辦？門脈高壓手術(shù)后家庭護(hù)理的注意事項(xiàng)等等。醫(yī)生時(shí)間有限，不可能事無巨細(xì)的一一解答。想知道更多有關(guān)門脈高壓的問題和答案，請(qǐng)查閱張金山主任編寫的《小兒門脈高壓答疑寶典》（圖3）。本書總結(jié)歸納了其在臨床工作中常見的有關(guān)門脈高壓患兒診斷、治療、護(hù)理和生活密切相關(guān)的40個(gè)問題，并對(duì)其進(jìn)行了專業(yè)的解答。旨在通過對(duì)這些問題的解答，希望對(duì)于門脈高壓患兒家庭了解門脈高壓疾病、護(hù)理門脈高壓患兒提供幫助和指導(dǎo)。門脈高壓患兒家庭通過閱讀本書，提高他們對(duì)于門脈高壓的認(rèn)識(shí)，最終起到早期診斷、早期治療、預(yù)防出血、減少嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生等作用。2022年07月21日454
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陸朝陽主任醫(yī)師 哈醫(yī)大一院 肝臟外科 門靜脈是肝臟的重要血流通道，主要回收來自腹腔臟器的血液。門靜脈高壓最常見于肝硬化階段。由于肝臟本身結(jié)構(gòu)被破壞，肝內(nèi)血管變形，導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)血流受阻，門靜脈及屬支壓力升高，繼而引發(fā)一系列的臨床癥狀。門靜脈高壓的危害出現(xiàn)門靜脈高壓后，容易發(fā)生一系列的并發(fā)癥。肝腹水肝腹水的促成因素眾多，其中門靜脈高壓是主要因素之一。由于門靜脈血壓增高，引起毛細(xì)血管靜脈端靜水壓增高，使得水分漏入腹腔。靜脈曲張門靜脈血液受阻，血壓增高，會(huì)迫使血液流向其他通道，引起靜脈曲張，其中最危險(xiǎn)的就是消化道靜脈曲張。由于血流量增大，血管被撐開，血管壁變得纖薄而脆弱，就很容易出現(xiàn)破裂的情況，進(jìn)而引發(fā)消化道出血。脾功能亢進(jìn)門靜脈的血液回流入脾臟，容易引起脾大，繼而造成脾功能亢進(jìn)，對(duì)血細(xì)胞的殺傷增多，導(dǎo)致血小板三系降低等問題。因此，肝病患者檢查血常規(guī)，也能夠提示肝硬化的風(fēng)險(xiǎn)。肝性腦病肝臟代謝功能失常，使得對(duì)氨等毒性物質(zhì)的代謝發(fā)生障礙，導(dǎo)致毒性物質(zhì)積留。由于門靜脈血流受阻，被小腸吸收入血的有害物質(zhì)繞行門靜脈直接進(jìn)入腦組織，最終促成肝性腦病。肝腎綜合征門靜脈高壓打開門體側(cè)支循環(huán)，致使內(nèi)臟血管舒張，導(dǎo)致有效循環(huán)血容量不足，腎臟血液灌注減少，腎小球過濾率降低，最終引起腎功能失代償，發(fā)生肝腎綜合征。2022年07月04日518
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