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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 大家好，接下來我為大家分享一個(gè)病例，這是一個(gè)六歲的女孩兒，因?yàn)閲I血黑便上學(xué)的出血表現(xiàn)，就診我們醫(yī)院，四年前呢，這孩子就是因?yàn)閲I血黑變?cè)谠谀莻€(gè)醫(yī)院做檢查， CTB超發(fā)現(xiàn)是一個(gè)沒靜脈海綿樣變和脾大，因?yàn)槠⒋蟊容^嚴(yán)重的，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給他做了一個(gè)脾切除術(shù)治療，但是切完皮以后呢，這孩子嘔血黑便沒有改善，繼續(xù)有傷化的出血，為此呢，就診我們醫(yī)院，收到了我們科住院以后呢，繼續(xù)給他完善 CTB超檢查，發(fā)現(xiàn)門靜脈含量量非常重，另外有眾多的物理食道靜脈曲張，這可能是導(dǎo)致他上上出血的一個(gè)重要原因。 對(duì)于門靜脈海綿變這個(gè)疾病來說呢，它是導(dǎo)致小兒沒賣瓜的一個(gè)重要原因，病因多數(shù)是因?yàn)殚T靜脈主干長(zhǎng)血栓，把主干堵死以后呢？ 在主干周圍形成一個(gè)側(cè)支血管，B超CT下是一個(gè)海綿樣變的表現(xiàn)，因此叫門靜脈海綿樣變。對(duì)于門靜脈海綿樣變的治療呢？既往才采用脾腎分流術(shù)、門腔分流術(shù)或脾切除術(shù)治療。脾腎分流術(shù)門腔分流術(shù)雖然能夠有效的降低門脈壓力，但是它不能改善因門脈含綿樣變引發(fā)的入肝血流減少的情況，繼而導(dǎo)致入肝血流減少，肝衰竭，最終需要肝移植治療。脾切除素呢也只能緩解脾功能亢筋和脾大的情況，不能改善眉脈高壓引發(fā)的食道無底筋脈曲張破裂出2023年01月13日
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 14歲的小茜是一名來自河北的患者，2年前家人發(fā)現(xiàn)她體力明顯不如同齡孩子，而且面色也比一般孩子白，本身就是女孩，家人也沒有過多注意。但一天體育課上，小茜在劇烈運(yùn)動(dòng)后暈倒在地，家人及時(shí)送醫(yī)院后，查血檢查發(fā)現(xiàn)小茜的血紅蛋白只有40g/L（正常為100-120g/L），被診斷為重度貧血，給予輸血治療后好轉(zhuǎn)。當(dāng)?shù)蒯t(yī)生進(jìn)一步檢查，超聲發(fā)現(xiàn)小茜的脾臟較正常孩子稍大。經(jīng)仔細(xì)詢問后發(fā)現(xiàn)，小茜排的大便經(jīng)常發(fā)黑。除此之外，沒有發(fā)現(xiàn)其他異常。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因診療水平有限，推薦她去上級(jí)醫(yī)院就診。此后，家人帶小茜來到天津市一家知名醫(yī)院，經(jīng)醫(yī)院仔細(xì)檢查，并聯(lián)合普外科、血液科和血管介入科多學(xué)科診療后，完善骨髓穿刺、基因檢測(cè)、血液病篩查、胃鏡、腹部增強(qiáng)CT和門靜脈血管超聲等一系列檢查后，未見食管靜脈曲張和門靜脈高壓征象，基本排除門靜脈高壓，診斷為缺鐵性貧血和脾大，仍未查明脾大和缺鐵性貧血的具體原因。2年來，小茜反復(fù)因?yàn)樨氀驮\于醫(yī)院行輸血治療，最嚴(yán)重時(shí)血紅蛋白降低至30g/L，甚至危及生命安全。為此，家長(zhǎng)焦慮萬分，不知如何是好，整日因?yàn)樾≤绲牟∏閷嬍畴y安。而小茜本人，本該是上初中的年紀(jì)，因該病也不能正常上學(xué)，時(shí)常需請(qǐng)假治療，嚴(yán)重影響了學(xué)習(xí)和生活，整個(gè)人也變得郁郁寡歡，完全沒有花季少女的開朗和快樂。2022年10月份，小茜再次因貧血就診于天津市的知名醫(yī)院，經(jīng)科室領(lǐng)導(dǎo)協(xié)調(diào)后，邀請(qǐng)首都兒科研究所普外科張金山醫(yī)生進(jìn)行了遠(yuǎn)程會(huì)診，張主任聽取了該院醫(yī)師對(duì)病情和檢查的匯報(bào)，直覺告訴他，小茜可能患了一種罕見原因的門靜脈高壓癥，進(jìn)而引發(fā)上消化道出血導(dǎo)致貧血和脾大，但因缺乏有力的證據(jù)，無法確診，因此建議該院醫(yī)生可將小茜轉(zhuǎn)入首都兒科研究所進(jìn)一步檢查明確診斷。2022年11月份，小茜被家長(zhǎng)帶著來到張金山主任的門診，在門診簡(jiǎn)單做了肝膽胰脾超聲和門靜脈超聲，顯示脾大，但未見門脈高壓征象。因此，仍未明確診斷。為此，張主任決定將小茜收入病房，仔細(xì)檢查，希望能找到疾病的原因。入院后，小茜被安排做了腹部胃腸和血管超聲、肝臟彈性超聲、MRCP和腹部增強(qiáng)CT，并請(qǐng)血液科做了會(huì)診。最終發(fā)現(xiàn)，小茜的胃底靜脈曲張（尤其是胃短和胃后的靜脈曲張顯著，圖1），脾臟增大（圖2），上消化道造影顯示胃底充盈缺損（圖3），脾靜脈在脾門處變窄（超聲只是懷疑，不能明確）和血常規(guī)顯示血紅蛋白72g/L（正常100-120g/L）、血小板正常、白細(xì)胞3.39109/L（正常4-10109/L）。血液科會(huì)診認(rèn)為小茜當(dāng)前只能診斷為缺鐵性貧血，排除導(dǎo)致脾大的常見血液系統(tǒng)疾病（如遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、地中海貧血和戈謝病等）。張金山主任根據(jù)小茜的當(dāng)前檢查結(jié)果，考慮小茜患的是左側(cè)門靜脈高壓，即門靜脈壓力升高的區(qū)域局限于脾臟和胃底，因此她僅表現(xiàn)為脾大和因胃底靜脈曲張破裂引發(fā)的出血癥狀（時(shí)常黑便）。理由如下：1.經(jīng)超聲和CT檢查排除了系統(tǒng)性門靜脈高壓癥（肝前性門靜脈高壓癥、肝內(nèi)性門靜脈高壓和肝后性門靜脈高壓）；2.經(jīng)肝臟彈性超聲檢查排除了因肝臟纖維化和肝臟硬化引發(fā)的肝硬化性門靜脈高壓；3.排除了血液系統(tǒng)疾病引發(fā)的脾大和凝血功能異常引發(fā)的出血情況。有鑒于此，小茜被張主任安排進(jìn)行手術(shù)，一方面希望通過手術(shù)造影和門靜脈測(cè)壓進(jìn)一步排除上述疾病和明確左側(cè)門靜脈高壓診斷；另一方面若確實(shí)診斷為左側(cè)門靜脈高壓行脾切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)徹底治愈疾病。2022年12月份的某天，是小茜一家人即期待又恐懼的日子，一家人即希望通過這次手術(shù)明確小茜疾病并給予徹底治療，但又害怕通過手術(shù)依然不能確診。但張金山主任術(shù)前反復(fù)給小茜家人做了關(guān)于該疾病的科普講座，讓他們對(duì)于左側(cè)門靜脈高壓這樣一種比較罕見的門靜脈高壓有了一定了解。他們相信張金山主任這樣一位兒童門靜脈高壓領(lǐng)域的國(guó)內(nèi)外知名專家不會(huì)毫無根據(jù)的給孩子做這樣一種手術(shù)。一切準(zhǔn)備就緒后，手術(shù)如期進(jìn)行。首先經(jīng)腸系膜上靜脈分支靜脈置入1個(gè)靜脈導(dǎo)管，測(cè)量門靜脈壓力為12cmH2O（壓力正常），造影顯示肝內(nèi)外門靜脈均正常（圖4）。經(jīng)胃底曲張的靜脈置入1個(gè)靜脈導(dǎo)管，測(cè)量該區(qū)域門靜脈壓力為15cmH2O，顯著高于門靜脈系統(tǒng)的壓力，表明胃后區(qū)域的門靜脈壓力升高。并且術(shù)中觀察胃底和胃后的靜脈明顯迂曲擴(kuò)張（圖5）。探查肝臟見肝臟質(zhì)地正常。探查脾門處，見脾門處脾臟上中下極的靜脈明顯擴(kuò)張，但匯入胰腺尾部時(shí)明顯狹窄，并且胰腺尾部與脾門處粘連非常緊密。根據(jù)上述術(shù)中發(fā)現(xiàn)，小茜最終被確診為因脾門處脾靜脈狹窄引發(fā)的左側(cè)門靜脈高壓。最終接受了脾臟切除術(shù)和胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。術(shù)后小茜的血紅蛋白逐漸恢復(fù)正常，未再出現(xiàn)貧血和黑便情況。術(shù)后復(fù)查CT顯示小茜的胃底靜脈曲張也徹底消失了（圖6）。雖然小茜的患病和就診經(jīng)歷非?？部?，但好在她們最后找到了首都兒科研究所，并接受了正確的治療，這才使小茜重新恢復(fù)正?；旧倥幕盍妥孕?。什么是左側(cè)門靜脈高壓？左側(cè)門靜脈高壓（Leftsidedportalhypertension），又名區(qū)域性門靜脈高壓（Sinistralportalhypertension,SPH），是一種罕見的引發(fā)上消化道出血的疾病，僅有1%的上消化道出血是由其引發(fā)的。并且在當(dāng)前的報(bào)道中絕大多數(shù)是成人患者，兒童患者更加稀少。它不同于傳統(tǒng)的門靜脈高壓癥（肝內(nèi)、肝前和肝后性門靜脈高壓），其常因脾靜脈梗阻引發(fā)脾靜脈血液引流不暢，最終導(dǎo)致胃底靜脈的壓力升高，后者致使胃底靜脈曲張。絕大多數(shù)左側(cè)門靜脈高壓患者無任何癥狀，僅4-17%的患者出現(xiàn)上消化道出血。但該類患者的上消化道出血明顯較傳統(tǒng)門靜脈高壓引發(fā)的上消化道出血嚴(yán)重，常因上消化道出血引發(fā)失血性休克、甚至死亡。如何診斷？排除系統(tǒng)性門靜脈高壓癥，包括肝內(nèi)、肝前和肝后性門靜脈高壓，對(duì)于存在上消化道出血、肝功能正常和脾臟增大的患者應(yīng)懷疑本病可能。1.?癥狀：急性或慢性胃腸道出血、腹痛或慢性貧血；2.?體征：脾臟增大；3.?實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)顯示血紅蛋白降低，存在脾亢者可存在血小板或白細(xì)胞降低。肝功能一般正常。4.?影像學(xué)檢查：腹部超聲可發(fā)現(xiàn)脾臟增大、甚至曲張的胃底靜脈；門靜脈血管超聲可發(fā)現(xiàn)脾靜脈的狹窄或閉鎖，但準(zhǔn)確率不高。診斷脾靜脈狹窄或閉鎖是明確左側(cè)門靜脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，術(shù)前可采用介入下血管造影的方法明確，術(shù)中可采用胃底靜脈造影或手術(shù)探查的方法明確。發(fā)病原因是什么？胰腺疾病是引發(fā)左側(cè)門靜脈高壓最常見的原因，包括急慢性胰腺炎、胰腺假性囊腫和胰腺腫瘤。外傷、胃和腎臟疾病、醫(yī)源性脾靜脈結(jié)扎、肝移植后和腹膜后腫瘤在各種病因中也有報(bào)道，其常引發(fā)脾靜脈的炎性血栓形成或外在壓迫，進(jìn)而導(dǎo)致脾靜脈流出受阻。當(dāng)脾靜脈阻塞發(fā)生時(shí)，側(cè)支血管會(huì)逐漸形成，并通過高壓性胃短靜脈來使脾靜脈血流出脾臟。這些靜脈結(jié)構(gòu)的改變將發(fā)展為孤立性的胃底粘膜下層的靜脈曲張。該病理生理過程可以解釋孤立性胃底靜脈曲張的發(fā)病率在左側(cè)門靜脈高壓中如此高的原因，當(dāng)然左側(cè)門靜脈高壓偶爾也會(huì)發(fā)生食管或食管胃靜脈曲張。文獻(xiàn)報(bào)道，高達(dá)45%的慢性胰腺炎患者存在左側(cè)門靜脈高壓癥，15-53%的左側(cè)門靜脈高壓患者出現(xiàn)胃底靜脈曲張，最終導(dǎo)致靜脈曲張出血的發(fā)生率為4-44%。如何治療？對(duì)于出現(xiàn)出血癥狀的左側(cè)門靜脈高壓患者采用保守治療是無效的，因其靜脈曲張破裂后失血量大，若不經(jīng)及時(shí)有效治療甚至有死亡危險(xiǎn)。因此，對(duì)于左側(cè)門靜脈高壓引發(fā)出血的患者應(yīng)及時(shí)救治。在治療方法上包括脾切除術(shù)和介入下脾動(dòng)脈栓塞術(shù)。盡管介入下脾動(dòng)脈栓塞術(shù)對(duì)于減輕出血癥狀有一定效果，尤其對(duì)于急性出血期生命體征不穩(wěn)定、不能耐受手術(shù)治療的患者有效，但因其僅實(shí)現(xiàn)了降低脾臟血流的作用，不能從根本上解除因脾靜脈栓塞或狹窄引發(fā)的門靜脈高壓，因此其復(fù)發(fā)常較難避免。最終仍需進(jìn)行脾切除術(shù)治療，并且術(shù)中可根據(jù)胃底靜脈的曲張情況給予胃底靜脈結(jié)扎術(shù)治療。綜上所述，脾切除術(shù)仍是當(dāng)前治療左側(cè)門靜脈高壓的最有效手術(shù)方法。首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢(shì)和特色兒童門靜脈高壓專業(yè)是首都兒科研究所普外科的優(yōu)勢(shì)學(xué)科，該專業(yè)在國(guó)內(nèi)外均享有極高知名度。在兒童門靜脈高壓領(lǐng)域，首都兒科研究所普外科開創(chuàng)了一系列先進(jìn)的診療技術(shù)并提出一些前沿的治療理念，均獲國(guó)內(nèi)外同行認(rèn)可，并且很多技術(shù)已被廣泛應(yīng)用，包括采用門靜脈系統(tǒng)靜脈作為分流血管的Rex手術(shù)、高壓注射泵輔助的門靜脈造影技術(shù)、肝素聯(lián)合波立維抗凝方案、Rex手術(shù)分型和Rex術(shù)后復(fù)發(fā)的治療指南等均是首都兒科研究所普外科提出和應(yīng)用的診療新技術(shù)和新方案。該專業(yè)負(fù)責(zé)人張金山主任多次受邀參加國(guó)內(nèi)外兒外科和門靜脈高壓會(huì)議，并做大會(huì)報(bào)告，并參與制定我國(guó)兒童門靜脈高壓共識(shí)和門靜脈高壓教科書的編寫工作。2023年01月01日501
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李龍主任醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 小兒外科 啊，現(xiàn)在這個(gè)門內(nèi)肝內(nèi)門靜脈海綿變呢，這門靜脈海綿變這個(gè)病會(huì)導(dǎo)致門脈高壓啊，脾大，脾功能亢進(jìn)，腎消化道出血啊，呃，如果做完手術(shù)之后，做這搭橋手術(shù)，我們接著RA手術(shù)re手術(shù)，手術(shù)成功的話啊，解決了門靜脈海綿量變的問題啊，那就不著急了啊，那就正常了，還得一啊，以后就正常了啊，和正常人一樣了，因?yàn)椴∫蚰?，徹底去除了，所以不?fù)發(fā)啊，不應(yīng)該復(fù)發(fā)幾年也不應(yīng)該復(fù)發(fā)，不是說與這個(gè)復(fù)發(fā)與手術(shù)啊，年齡手術(shù)的時(shí)間有關(guān)系啊，如果一旦手術(shù)不成功，搭橋這個(gè)血管又堵了啊，又堵了，那一般來講用不了幾年，一般幾個(gè)月就看出癥狀來了，比如說這個(gè)這個(gè)咽炎消化道出血癥狀啊，你做超聲一看。 這個(gè)大條的血管閉塞了啊，肝內(nèi)肝又縮小了等等的，那就那就是這個(gè)啊，立竿見影，馬上就看出來有沒有復(fù)發(fā)了，就做完手術(shù)都幾年了，一般都成功了啊，從我們經(jīng)驗(yàn)來看，手術(shù)后一年以后就沒事了，很少有再?gòu)?fù)發(fā)的啊，所以我建議你啊，定期復(fù)查，不放心的話就做個(gè)超聲，看看這橋血管怎么樣，橋血管怎么樣，橋血管通暢的話就沒事了。 啊，過一年就沒事了啊，如果調(diào)血管沒有，那該復(fù)發(fā)也早就復(fù)發(fā)了。2022年12月04日130
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 近日首都兒科研究所張金山副主任通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)研究證明，EHPVO導(dǎo)致門靜脈系統(tǒng)低剪切力和高周向應(yīng)力狀態(tài)，進(jìn)而發(fā)生血管內(nèi)膜增厚；通過重建門靜脈入肝血流可以逆轉(zhuǎn)該異常狀態(tài)。由于Rex手術(shù)是當(dāng)前唯一一種可以實(shí)現(xiàn)門靜脈入肝血流重建的手術(shù)方法，該研究結(jié)果為Rex手術(shù)的實(shí)施和開展提供了有力的實(shí)驗(yàn)研究依據(jù)。既往針對(duì)Rex手術(shù)的研究多局限于手術(shù)方法選擇，手術(shù)療效分析和預(yù)后影響方面。極少開展基礎(chǔ)性實(shí)驗(yàn)對(duì)其進(jìn)行深入的研究和機(jī)理性研究。本研究為國(guó)內(nèi)外首次開展此方面研究，為Rex手術(shù)和EHPVO的研究開創(chuàng)了一個(gè)新的研究方向，具有重要的臨床指導(dǎo)意義。2022年11月13日287
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杜佳航醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院（深圳） 放射科 今日閱讀一篇綜述，來自LiverInternational。標(biāo)題是《Transjugularintrahepaticportosystemicshuntforportalhypertension:30yearsexperiencefromChina》《經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)治療門脈高壓癥：中國(guó)30年以來的經(jīng)驗(yàn)》?第一作者LvYong，來自西京醫(yī)院國(guó)際消化病中心。?共同通訊作者樊代明院士?和韓國(guó)宏院士????Introduction?門靜脈高壓癥(PH)是一種血流動(dòng)力學(xué)異常，其特征是門靜脈壓力升高，導(dǎo)致臨床并發(fā)癥，如腹水、肝性腦病(HE)和靜脈曲張出血。?經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)(TIPS)是一種介入性放射學(xué)技術(shù)，在門靜脈和肝靜脈的肝內(nèi)部分之間放置肝內(nèi)金屬支架，從而創(chuàng)建非選擇性門腔分流。?本文綜述了TIPS在中國(guó)的歷史、應(yīng)用現(xiàn)狀和并發(fā)癥的處理。?門靜脈高壓癥：中國(guó)的臨床表現(xiàn)及病因分析?肝靜脈壓力梯度(HVPG)是間接測(cè)量真實(shí)門靜脈壓力梯度(PPG，門靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度)的方法，可以避免直接穿刺門靜脈帶來的風(fēng)險(xiǎn)。?生理狀態(tài)下，HVPG為1~5mmHg。PH的定義為HVPG超過5mmHg。亞臨床PH定義為HVPG為5~9mmHg，臨床顯著PH(CSPH)定義為HVPG≥10mmHg?CSPH的概念很重要，因?yàn)樗馕吨ㄟ^防止PPG升高到10-12毫米汞柱以上，或通過將PPG降低到這一閾值以下，可以預(yù)防或逆轉(zhuǎn)PH的并發(fā)癥及其相關(guān)死亡。這代表了旨在降低PPG的治療的基本原理。?目前為止，(任何病因的)肝硬化是引起PH的最常見原因。所有其他病因加在一起只占病例的10%左右。因此，PH被分為“肝硬化”性和“非肝硬化”性。?然而，根據(jù)血流阻力的部位在解剖學(xué)上更好地將PH分為肝前型、肝內(nèi)型和肝后型。（A）肝前型：肝外門靜脈梗阻先天性門靜脈狹窄門靜脈外源性壓迫門動(dòng)-靜脈瘺?（B）肝內(nèi)型：肝硬化先天性肝纖維化肝竇阻塞綜合征肝小靜脈閉塞性疾病肉芽腫性疾病(結(jié)節(jié)病、肺結(jié)核)?（C）肝后型：肝靜脈血栓形成(布加綜合征)先天性下腔靜脈畸形和血栓形成縮窄性心包炎??雖然肝硬化是全球最常見的PH值原因，但中國(guó)肝硬化的病譜與西方國(guó)家不同。在歐洲和美國(guó)，酒精性肝病(ALD)是肝硬化的主要原因，其次是慢性病毒性肝炎(B/C)和非酒精性脂肪肝。據(jù)報(bào)道，在歐洲國(guó)家，ALD導(dǎo)致了50%以上的肝硬化病例，而在中國(guó)只有不到10%的肝硬化病例。?病毒性肝炎，特別是慢性乙型肝炎，至今仍是中國(guó)肝臟相關(guān)疾病和死亡的主要原因，盡管在1992年至2006年期間，由于全國(guó)乙型肝炎疫苗接種計(jì)劃，乙型肝炎病毒(HBV)感染的流行率從10%下降到7%?相反，由于中國(guó)酒精飲料生產(chǎn)和消費(fèi)的增加，ALD正在成為慢性肝病的主要原因。根據(jù)已發(fā)表的研究，ALD的點(diǎn)患病率在2.3%到6.1%之間，在中國(guó)人口中的中位數(shù)患病率為4.5%。?除了ALD，自身免疫性肝病和藥物性肝損傷在中國(guó)的患病率也在上升。??TIPS在中國(guó)的發(fā)展歷史?TIPS的概念是由介入放射學(xué)家JosefRosch在1969年提出的，當(dāng)時(shí)他探索了經(jīng)頸靜脈路徑對(duì)狗的膽道樹進(jìn)行成像。不經(jīng)意間的門靜脈穿刺使他認(rèn)為這是一種潛在的門靜脈減壓方法。?（上圖右一為JosefRosch）?在之前的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究的基礎(chǔ)上，Richter和同事在1988年使用Palmaz支架在人類中創(chuàng)造了第一個(gè)臨床TIPS。?此后，聚四氟乙烯(PTFE)覆蓋支架的引入極大地改善了分流通道的通暢性，預(yù)示著TIPS有前途的新時(shí)代的到來。?中國(guó)首例TIPS植入案例要追溯到1992年6月，由中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院的徐克教授率先開展了TIPS的臨床研究。（XuK,ZhangHG,HeXF,etalTransjugularintrahepaticportosystemicstentshuntforcirrhoticportalhypertension:resultsin8patients.ChinMedJ.1993;73(6):294-297.）同年，JinshanZhang和他的同事也報(bào)道了TIPS在PH并發(fā)癥的管理中是一個(gè)有價(jià)值的工具。?因此，中國(guó)介入學(xué)者對(duì)TIPS的熱情逐漸減退。我國(guó)TIPS的臨床應(yīng)用進(jìn)入低谷期，僅有少數(shù)介入醫(yī)師繼續(xù)進(jìn)行該手術(shù)。??TIPS目前的臨床應(yīng)用?治療急性靜脈曲張出血急性靜脈曲張出血(AVB)是PH的嚴(yán)重并發(fā)癥，在肝硬化患者中70%的上消化道出血是由AVB引起的。AVB的主要治療包括早期給予血管活性藥物(特利加壓素、生長(zhǎng)抑素或奧曲肽)，這些藥物應(yīng)與內(nèi)鏡下套扎(EBL)和預(yù)防性使用抗生素聯(lián)合使用。?搶救TIPS(用于標(biāo)準(zhǔn)治療失敗的患者)?在10%-20%的患者中，盡管進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)治療，靜脈曲張出血沒有得到控制或在短時(shí)間內(nèi)再次出現(xiàn)。在這類患者中，TIPS作為一種搶救/挽救治療，盡管達(dá)到了較高的出血控制率，但與相當(dāng)高的死亡率(30-50%)相關(guān)。?確定TIPS作為補(bǔ)救治療價(jià)值的研究沒有對(duì)照(由于缺乏足夠的對(duì)照)，且使用的是裸支架。來自歐洲的四項(xiàng)近期研究顯示，在肝硬化的主要病因是ALD的情況下，接受挽救性TIPS的患者的預(yù)后仍然較差。?TIPS對(duì)于Child-Pugh>13，或MELD評(píng)分>30和乳酸>12mmol/L的患者可能無效。而急性-慢性肝衰竭(ACLF)的發(fā)展本身并不是進(jìn)行搶救性TIPS的絕對(duì)禁忌癥。?相比之下，來自中國(guó)的研究表明，接受搶救性TIPS的患者的結(jié)果更有利。然而，中國(guó)研究納入的患者與歐洲患者有很大的不同(在中國(guó)研究中，肝硬化的主要病因是HBV，患者有更好的肝功能，但更嚴(yán)重的門脈高壓)。?預(yù)防性TIPS(標(biāo)準(zhǔn)治療失敗風(fēng)險(xiǎn)高的患者)?搶救性TIPS的高死亡率提出了一個(gè)問題，即入院時(shí)預(yù)后指標(biāo)不良的患者是否可以從更積極的初始治療中獲益，如預(yù)防性TIPS。?在這種情況下，TIPS通常在入院后72小時(shí)內(nèi)放置，患者已經(jīng)在接受藥物(血管收縮劑和抗生素)和內(nèi)鏡治療。?歐洲兩項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)(RCT)和幾項(xiàng)觀察性研究表明，患有對(duì)于預(yù)后不良的因素(HVPG≥20mmHg、Child-PughB級(jí)初次內(nèi)鏡下活動(dòng)性出血或Child-PughC級(jí))，與標(biāo)準(zhǔn)治療相比，采用超前TIPS可降低再出血率，提高生存率，且不增加HE風(fēng)險(xiǎn)。盡管有這些證據(jù)，但由于只有7%-13%的高?；颊呓邮芰薚IPS治療，因此在世界范圍內(nèi)的大多數(shù)醫(yī)療中心并沒有實(shí)施預(yù)防性TIPS。?在最近的一項(xiàng)中國(guó)RCT25和一項(xiàng)大型隊(duì)列研究中，預(yù)防性TIPS在西方研究中獲得了良好的結(jié)果。在這兩項(xiàng)研究中，肝病的主要病因是病毒性肝炎，并且預(yù)防性TIPS的應(yīng)用比歐洲更廣泛，超出了推薦標(biāo)準(zhǔn)。此外，Child-PughB級(jí)患者比例高于歐洲。隊(duì)列研究結(jié)果還顯示，病情最嚴(yán)重的患者從TIPS中獲益最大，而在整個(gè)風(fēng)險(xiǎn)譜(Child-PughA/B/C和MELD＜12/12-18/18)中，無HE風(fēng)險(xiǎn)增加是一致的。?此外，在Child-PughB級(jí)患者中，有活動(dòng)性出血的患者有生存獲益，而無活動(dòng)性出血的患者則無生存獲益。然而，對(duì)活動(dòng)性出血的評(píng)估與較高的觀察者間變異性相關(guān)。最近的一份研究匯總了既往兩項(xiàng)研究的個(gè)體數(shù)據(jù)，提示在預(yù)測(cè)Child-PughB級(jí)肝硬化合并AVB患者的死亡率方面，慢性肝衰竭聯(lián)合急性失代償評(píng)分(CLIF-CADs)優(yōu)于內(nèi)鏡下活動(dòng)性出血和其他模型。CLIF-CAD評(píng)分大于56預(yù)測(cè)的6周死亡率為25.4%或更高，而CLIF-CAD小于48評(píng)分預(yù)測(cè)的6周死亡率低于5.6%。預(yù)防靜脈曲張?jiān)俪鲅?用于靜脈曲張出血后康復(fù)的患者)?TIPS用于靜脈曲張破裂出血二級(jí)預(yù)防的證據(jù)主要來自使用裸支架的研究。?在這些研究中，與內(nèi)鏡治療相比，TIPS的使用與較低的再出血率相關(guān)，但增加了HE的風(fēng)險(xiǎn)，且生存率無差異。在覆膜支架引入后，歐洲發(fā)表了兩項(xiàng)比較TIPS與聯(lián)合使用非選擇性β受體阻滯劑(NSBBs)和EBL在靜脈曲張出血的二級(jí)預(yù)防中的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。?中國(guó)的幾項(xiàng)回顧性研究在未經(jīng)選擇的患者【HVPG≥20mmHg或≥16mmHg、自發(fā)性門體分流(SPSS)或符合米蘭標(biāo)準(zhǔn)的肝細(xì)胞癌(HCC)或門靜脈海綿樣變】中比較了TIPS與內(nèi)鏡治療聯(lián)合或不聯(lián)合NSBB預(yù)防靜脈曲張?jiān)俪鲅慕Y(jié)果。不幸的是，結(jié)論沒有改變。?與AVB和超前TIPS的原理相同，如果能夠準(zhǔn)確、及時(shí)地識(shí)別聯(lián)合治療(NSBBs+EBL)不能預(yù)防再出血的患者亞群，就有必要驗(yàn)證在這一人群中，TIPS是否可以成為比NSBBs+EBL更好的二級(jí)預(yù)防策略。在這方面，在接受EBL的肝硬化患者中，門靜脈血栓(PVT)已被證明與較長(zhǎng)的曲張靜脈根除時(shí)間、較高的曲張靜脈復(fù)發(fā)和再出血風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。?另外，2項(xiàng)中國(guó)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明，與EBL聯(lián)合NSBBs相比，覆膜支架TIPS預(yù)防肝硬化PVT患者再出血的效果更好，血栓消退的可能性更高，且不增加HE和不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)于靜脈曲張出血后發(fā)生PVT的患者，尤其是等待肝移植的患者，應(yīng)早期考慮TIPS，在這些患者中，PVT的存在與移植后死亡的高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。?對(duì)PH相關(guān)出血的二級(jí)藥物預(yù)防的血流動(dòng)力學(xué)無反應(yīng)(通過HVPG評(píng)估)代表了另一組可以研究TIPS的置入。研究表明，HVPG有慢性反應(yīng)(定義為藥物治療后HVPG較基線值降低至少20%或≤12mmhg)的出血風(fēng)險(xiǎn)極低，甚至低于手術(shù)分流或TIPS的出血風(fēng)險(xiǎn)。?HVPG無反應(yīng)患者的再出血風(fēng)險(xiǎn)較高，內(nèi)鏡治療不能降低HVPG無反應(yīng)患者的再出血風(fēng)險(xiǎn)。一項(xiàng)非隨機(jī)研究顯示HVPG無反應(yīng)患者TIPS治療后再出血率較低。不幸的是，這項(xiàng)研究沒有包括對(duì)照組。TIPS是否能有效改善HVPG無反應(yīng)患者的預(yù)后值得探索。一項(xiàng)中國(guó)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)(NCT04254822)正在進(jìn)行中。?此外，與未使用NSBBs進(jìn)行一級(jí)預(yù)防的首次出血患者相比，使用NSBBs進(jìn)行一級(jí)預(yù)防的首次出血患者有更高的再出血風(fēng)險(xiǎn)和死亡率，盡管他們接受了推薦的聯(lián)合治療。此外，最近的薈萃分析表明，藥物治療是二級(jí)預(yù)防聯(lián)合治療的基石，接受單純EBL的患者比接受NSBBs+EBL聯(lián)合治療的患者有更高的再出血率和死亡率。因此，對(duì)NSBBs不耐受/禁忌的患者是潛在的高危人群，在二級(jí)預(yù)防中也應(yīng)考慮早期進(jìn)行TIPS。??頑固性腹水Refractoryascites（RA）?多項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)及后續(xù)的薈萃分析均證實(shí)了TIPS控制腹水的有效性，但由于其增加的HE發(fā)生率和存在爭(zhēng)議的生存獲益結(jié)果，使得腹穿大量放腹水加靜脈輸注白蛋白被推薦為治療RA的首選。目前國(guó)內(nèi)尚無比較TIPS與LVP加白蛋白治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。多項(xiàng)中國(guó)回顧性隊(duì)列研究顯示，TIPS治療RA的療效與西方國(guó)家相當(dāng)。?大多數(shù)評(píng)價(jià)TIPS在RA中的作用的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)均使用裸金屬支架。迄今只有一項(xiàng)RCT比較了TIPS和LVP加白蛋白給藥在特定的肝硬化和RA患者中的應(yīng)用。?研究結(jié)果表明，覆膜支架TIPS與較高的無移植存活率相關(guān)(93%比52%，p=0.003)，而HE發(fā)生率沒有差異。需要注意的是，這項(xiàng)研究包括一組低LVP需求的患者(“復(fù)發(fā)性緊張性腹水”患者被定義為至少需要在3周內(nèi)進(jìn)行2次LVP，排除了那些在過去3個(gè)月內(nèi)需要超過6次LVP的患者)。?此外，TIPS是在疾病的早期階段(在腎和肝衰竭發(fā)生之前)進(jìn)行的。這項(xiàng)RCT的結(jié)果提示，與靜脈曲張出血的情況相似，TIPS的時(shí)機(jī)是RA患者獲得良好結(jié)局的關(guān)鍵因素。事實(shí)上，最近一項(xiàng)128例患者的單中心回顧性研究表明，在LVP頻率和肌酐水平較低的患者中放置TIPS與較好的腹水控制和較好的預(yù)后相關(guān)。?因此，目前可用的數(shù)據(jù)表明，對(duì)于患有難治性腹水(不一定符合RA標(biāo)準(zhǔn))、有穩(wěn)定的潛在肝病且腎功能相對(duì)保留的患者，應(yīng)及早考慮TIPS。探索這一主題的中國(guó)RCT(NCT03172273)正在進(jìn)行中。?正如在其他治療中所發(fā)生的那樣，精心挑選患者有助于根據(jù)提示獲得更好的結(jié)果。這與接受TIPS評(píng)估的肝硬變和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者尤其相關(guān)。歐洲的一項(xiàng)研究表明，膽紅素水平低于50μ/L和血小板計(jì)數(shù)高于75×109mol/L的組合可預(yù)測(cè)接受TIPS治療的RA患者的存活率。?相比之下，中國(guó)的一項(xiàng)研究表明，膽紅素水平≥46μ/L和肌酐≥132μ/L與接受TIPS治療的中國(guó)RA患者預(yù)后不良相關(guān)。?肝硬化相關(guān)的門靜脈血栓形成?非腫瘤性門靜脈血栓是肝硬化患者最常見的血栓事件。目前，在中國(guó)和EASL/AASLD指南中，抗凝被認(rèn)為是治療PVT合并肝硬變的主要方法。?TIPS通常適用于以下情況：(I)?在充分抗凝的情況下無反應(yīng)或血栓形成，(II)?抗凝禁忌癥，(III)?伴有嚴(yán)重的PH并發(fā)癥，如頑固性腹水或靜脈曲張出血。?一般來說，門靜脈高壓癥的存在使TIPS手術(shù)更加困難，因?yàn)殚T靜脈的肝內(nèi)分支可能狹窄或閉塞，阻礙了導(dǎo)管從經(jīng)頸靜脈途徑進(jìn)入門靜脈。然而，在高度熟練的人手中，無論是經(jīng)肝入路還是經(jīng)脾入路，門靜脈再通的成功率似乎都超過90%。???對(duì)于肝內(nèi)門靜脈分支閉塞的病例，超聲引導(dǎo)通常是必需的。在超聲檢查的幫助下，即使是非常小的肝內(nèi)分支也能被發(fā)現(xiàn)并成功穿刺。在原有門靜脈主干閉塞而無法再通的情況下，可選擇性地在較大的側(cè)支靜脈中置入TIPS。?充分的血流量對(duì)維持分流道通暢至關(guān)重要。對(duì)于PVT延伸至脾靜脈和腸系膜上靜脈(SMV)，且兩支血管均完全梗阻的患者，不建議置入TIPS，因?yàn)榉至鞯姥鞑蛔憧赡軐?dǎo)致TIPS置入無效。?在有殘余血栓的患者中，TIPS增加的門靜脈血流量可以實(shí)現(xiàn)血流激活的血栓溶解，而且在大多數(shù)情況下，此后不需要維持慢性抗凝。然而，廣泛門靜脈血栓(包括SMV血栓)的存在是血管再通的獨(dú)立陰性預(yù)測(cè)因素。TIPS成功后再出血率很低，與未成功干預(yù)的患者相比，再出血率顯著降低。?Extrahepaticportalvenousobstruction肝外門靜脈阻塞?非肝硬化、非惡性肝外門靜脈梗阻(EHPVO)，也被一些研究稱為非肝硬化PVT或非肝硬化門靜脈梗阻(PVO)，是指肝外門靜脈梗阻，伴或不伴肝內(nèi)門靜脈受累，不包括孤立的脾靜脈或腸系膜上靜脈血栓。?在歐洲，一般血栓前疾病和局部因素分別見于約60%和30%的成人患者，骨髓增殖性腫瘤是EHPVO最常見的危險(xiǎn)因素?，F(xiàn)有數(shù)據(jù)表明，中國(guó)EHPVO患者的血栓前因子患病率與西方國(guó)家的報(bào)道相當(dāng)。?EHPVO患者TIPS建立困難。CTPV導(dǎo)致的不良解剖結(jié)構(gòu)是主要的挑戰(zhàn)。國(guó)內(nèi)少有研究證實(shí)TIPS治療EHPVO的可行性和安全性，主要針對(duì)復(fù)發(fā)性食管靜脈曲張出血。?與肝硬化門靜脈血栓患者相比，技術(shù)成功率較低(35%~75%)，手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥相對(duì)較高。此外，EHPVO患者TIPS術(shù)后分流道失功的發(fā)生率較高，這可能與EHPVO患者更易合并血栓形成有關(guān)。HE的發(fā)生率很低，這可能反映了與在肝硬化背景下進(jìn)行的TIPS相比，大多數(shù)EHPVO病例的基礎(chǔ)肝功能相對(duì)保留。與此相反，最近一項(xiàng)來自美國(guó)的39例EHPVO患者的隊(duì)列研究表明，經(jīng)脾途徑進(jìn)行門靜脈再通的TIPS技術(shù)成功率高達(dá)100%。?術(shù)后36個(gè)月通暢率為81%，僅3例(8.6%)發(fā)生腦病。8技術(shù)成功率的顯著差異可能是中國(guó)的大多數(shù)患者原始的MPV被清除并變成纖維索，這顯著增加了TIPS手術(shù)的難度。?門靜脈竇血管病?Porto-sinusoidalvasculardisease?門靜脈竇血管病(PSVD)，原名特發(fā)性非肝硬化性PH(INCPH)，是一種病因不明的罕見肝病，臨床上以PH、脾腫大和全血細(xì)胞減少為特征，肝外門脈和肝靜脈通暢，無肝硬變或其他肝病引起肝硬變或非肝硬化性PH的證據(jù)。?中西方人群PSVD的臨床特征和病因也存在差異。在中國(guó)的一項(xiàng)研究中，最常見的癥狀是與脾大(91.3%)和脾功能亢進(jìn)(68.9%)相關(guān)的癥狀，而在最近的一項(xiàng)西方隊(duì)列研究中，最常見的癥狀是與靜脈曲張出血和腹水相關(guān)的癥狀。?HIV感染在西方的PVSD研究中經(jīng)常被報(bào)道，但在中國(guó)的PVSD患者中很少被觀察到。在血栓前疾病方面，西方PVSD患者中常見的JAK2V617F、FactorII或V基因突變的發(fā)生率較低，而中國(guó)PVSD患者中亞甲基四氫葉酸還原酶(MTHFR)基因突變的發(fā)生率較高。?由于缺乏數(shù)據(jù)，目前關(guān)于PSVD門脈高壓并發(fā)癥的治療建議與肝硬變指南一致。對(duì)于內(nèi)科和內(nèi)窺鏡治療不能控制的頑固性腹水或靜脈曲張出血的患者，TIPS被認(rèn)為是一種有效的選擇。在這種情況下，PSVD患者的結(jié)果是有利的。事實(shí)上，中國(guó)的一項(xiàng)研究顯示，與肝硬變患者相比，PSVD患者的死亡率(12%比26%)和HE(32%比14%)更低。?腹水、惡性腫瘤、免疫功能紊亂和女性與不良預(yù)后相關(guān)。覆膜支架與減少出血和分流道功能障礙相關(guān)。?中國(guó)的另一項(xiàng)研究表明，對(duì)于PSVD患者，TIPS在預(yù)防復(fù)發(fā)性靜脈曲張出血方面比內(nèi)窺鏡治療加NSBB更有效，但對(duì)患者的生存沒有好處。?歐洲一項(xiàng)對(duì)41例PSVD和門靜脈高壓患者進(jìn)行的多中心研究表明，其結(jié)果與肝功能相似的肝硬化患者相當(dāng)。腎功能正常和無嚴(yán)重肝外合并癥是預(yù)后較好的因素。與歐洲隊(duì)列相比，中國(guó)PSVD患者預(yù)后較好，HE發(fā)生率較低。?布-加綜合征?布加綜合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是指無右心衰竭或縮窄性心包炎的情況下肝靜脈流出道梗阻。引起B(yǎng)CS的障礙可能位于大、小肝靜脈(HV)或下腔靜脈(IVC)的肝上段，但不包括肝竇阻塞綜合征/肝靜脈閉塞性疾病。?中國(guó)BCS患者的臨床特征和病因與西方患者有明顯差異。西方BCS患者常合并血栓危險(xiǎn)因素、肝靜脈閉塞、病程快、肝功能損害進(jìn)行性加重。中國(guó)BCS患者具有特發(fā)性、下腔靜脈和肝靜脈合并膜性閉塞、較長(zhǎng)的腹壁靜脈曲張病史和下肢水腫等特點(diǎn)。因此，中國(guó)和西方國(guó)家對(duì)BCS患者的治療模式有所不同。在西方，抗凝和TIPS是主要的治療選擇，而中國(guó)患者通常采用經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。中國(guó)BCSTIPS一般推薦用于抗凝和血管成形術(shù)治療無效的患者(如進(jìn)行性肝功能障礙或肝硬化伴PH并發(fā)癥)，以及因技術(shù)不可行而不適合血管成形術(shù)的患者。?與肝硬化患者相比，BCS患者因肝靜脈完全閉塞或無殘端而面臨更復(fù)雜的情況此外，大多數(shù)中國(guó)BCS患者合并肝靜脈和下腔靜脈梗阻，經(jīng)皮血管再通后常計(jì)劃行TIPS手術(shù)。因此，預(yù)先置入下腔靜脈支架大大增加了TIPS手術(shù)的技術(shù)難度。然而，在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師中，對(duì)于采用改良技術(shù)的大多數(shù)BCS患者，TIPS在技術(shù)上是可行的。對(duì)于無肝靜脈殘端者，可從肝內(nèi)下腔靜脈直接穿刺成功。對(duì)于在預(yù)定穿刺部位附近或以上同時(shí)存在下腔靜脈狹窄或閉塞的患者，首先需要對(duì)下腔靜脈置入支架，然后通過未覆蓋的下腔靜脈段或下腔靜脈支架間隙置入TIPS。?中國(guó)的幾項(xiàng)關(guān)于BCS的TIPS研究表明TIPS可以改善預(yù)后。TIPS最常見的報(bào)道指征是門靜脈高壓的并發(fā)癥(難治性腹水或靜脈曲張出血)。在所有罕見手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的研究中，總體技術(shù)成功率高達(dá)90%-100%。分流通暢率在23%-100%之間，顯著的異質(zhì)性部分歸因于支架類型和隨訪時(shí)間的差異。TIPS后的HE率相對(duì)較低，在大多數(shù)研究中從0%到8%不等，這表明BCS患者可能更好地接受TIPS。采用TIPS治療的BCS患者預(yù)后良好，5年生存率為56%至91%。最常見的死亡原因是急性肝衰竭和靜脈曲張出血。?肝竇阻塞綜合征?肝竇阻塞綜合征(HSOS)是一種以肝竇和小葉間小靜脈水腫、壞死、內(nèi)皮細(xì)胞脫離、肝內(nèi)淤血、PH和肝功能異常為特征的肝血管疾病。?在西方國(guó)家，HSOS通常與造血干細(xì)胞移植前大劑量化療藥物的預(yù)治療、實(shí)體瘤化療和肝移植后免疫抑制劑的應(yīng)用有關(guān)。而在中國(guó)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見于濫用含有吡咯烷生物堿(PAS)成分的中草藥的患者，如三七。?PA誘導(dǎo)的HSOS(PA-HSOS)的管理是一個(gè)挑戰(zhàn)，因?yàn)闆]有明確的治療PA中毒的方法可用。目前PA-HSOS的治療策略包括終止PA暴露、對(duì)癥治療、抗凝治療、TIPS和肝移植。?PA-HSOS患者有嚴(yán)重的PH并發(fā)癥時(shí)可考慮TIPS。中國(guó)的幾項(xiàng)小規(guī)模研究表明，TIPS對(duì)內(nèi)科治療失敗的PA-HSOS患者具有滿意的效果，TIPS治療的存活率達(dá)到80%-90%。?然而，仍有一些患有嚴(yán)重PA-HSOS的患者盡管接受了TIPS，但仍將死亡。中國(guó)最近對(duì)104例重度PA-HSOS患者進(jìn)行的回顧性研究表明，基線時(shí)凝血酶原時(shí)間>17.85s和TIPS后第5天血清膽紅素>9mg/dL是TIPS術(shù)后生存不良的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。在沒有風(fēng)險(xiǎn)因素的患者中，6個(gè)月的存活率約為95%，在只有一個(gè)風(fēng)險(xiǎn)因素的患者中，6個(gè)月存活率為80%，而在同時(shí)有兩個(gè)風(fēng)險(xiǎn)因素的患者中，6個(gè)月存活率顯著降低到不到35%。?根據(jù)這些數(shù)據(jù)，在存在這些危險(xiǎn)因素的情況下，TIPS的置入應(yīng)謹(jǐn)慎考慮。盡管如此，由于比較研究是有限的，個(gè)人的決定應(yīng)該在個(gè)案的基礎(chǔ)上作出。?國(guó)內(nèi)TIPS并發(fā)癥的處理?1.Shuntdysfunction?分流道功能障礙是裸支架時(shí)代TIPS的主要局限性。隨著聚四氟乙烯覆膜支架取代裸金屬支架，分流道通暢率顯著提高，轉(zhuǎn)歸得到改善。?Viatorr支架是專門為TIP設(shè)計(jì)的帶膜支架移植物，由肝內(nèi)部分的4-8厘米長(zhǎng)的近端有覆蓋部分和位于門靜脈的2厘米長(zhǎng)的未被覆蓋的尾部部分組成。?雖然Viatorr支架早在20年前就已在美國(guó)和歐洲國(guó)家上市，這種覆膜支架廣泛應(yīng)用于TIPS，但該支架直到2015年10月才進(jìn)入中國(guó)市場(chǎng)。在過去的十年中，PTFE覆膜的FluencyPlus覆膜支架是我國(guó)TIPS的主要支架。?Fluency覆膜支架主要用于髂動(dòng)脈病變的治療，其在裸支架的內(nèi)外都覆蓋PTFE，兩端只有2mm的未覆蓋部分。因此，F(xiàn)luency支架的放置不應(yīng)該延伸到門靜脈主干，以避免減少門靜脈血流的灌注。?此外，F(xiàn)luency支架有很高的軸向回縮，導(dǎo)致其末端不彎曲和偏移。這些因素可能是中國(guó)TIPS患者相對(duì)較高的分流道功能不全、再出血和HE發(fā)生率的原因。?為了克服Fluency支架的缺點(diǎn)，一些中國(guó)研究者嘗試制作一種通用的裸/覆膜Fluency支架組合，以模仿專業(yè)的Viatorr支架。這種“Viatorr等效物”是通過同軸體內(nèi)組裝使用一個(gè)裸支架和一個(gè)Fluency覆膜支架創(chuàng)建的，其中裸支架代表裸組件，覆膜支架代表Viatorr支架的覆膜組件。?一項(xiàng)中國(guó)RCT研究顯示，在功能保護(hù)方面，裸支架/Fluency覆膜支架組合優(yōu)于單一的Fluency覆膜支架。然而，兩組患者的初次分流通暢率、腦病發(fā)生率和生存率差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。相比之下，美國(guó)的一項(xiàng)回顧性研究表明，與裸支架/覆膜支架組合相比，專用Viatorr裝置與改善通暢性相關(guān)。?因此，Viatorr支架是創(chuàng)建TIPS的首選，但當(dāng)Viatorr支架不可用時(shí)，普通裸支架/Fluency覆蓋支架組合并不是替代Viatorr支架的合理選擇。???TIPS術(shù)后肝性腦病HE的發(fā)生是TIPS的嚴(yán)重并發(fā)癥。TIPS術(shù)后1年顯性HE的中位累積發(fā)生率為10%~50%。持續(xù)顯性肝性腦病的發(fā)病率約為8%，新發(fā)隱性肝性腦病的發(fā)病率約為35%。然而，即使在最輕微的情況下，HE也會(huì)顯著降低健康相關(guān)的生活質(zhì)量，并反映TIPS的不良結(jié)局，尤其是在擇期條件下作為姑息治療時(shí)。TIPS術(shù)后發(fā)生HE的危險(xiǎn)因素包括高齡、肝病嚴(yán)重程度、既往腦病史、肌少癥和自發(fā)性大量門體分流(SPSS)。因此，謹(jǐn)慎的病例選擇是降低TIPS術(shù)后HE發(fā)生率的關(guān)鍵。?有效預(yù)防TIPS術(shù)后并發(fā)癥的藥物有限。意大利的一項(xiàng)早期研究表明，利福昔明和乳果糖在預(yù)防TIPS術(shù)后HE方面均不如安慰劑。然而，法國(guó)最近的一項(xiàng)多中心RCT表明，利福昔明具有保護(hù)作用，在TIPS術(shù)前15天給藥并在術(shù)后6個(gè)月維持給藥可降低術(shù)后HE的風(fēng)。一項(xiàng)來自中國(guó)的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)評(píng)估了L-鳥氨酸-L-天冬氨酸(LOLA)對(duì)tips術(shù)后空腹和餐后外周靜脈氨濃度升高的影響。結(jié)果表明，預(yù)防性使用LOLA7天能有效抑制治療期間空腹和餐后氨濃度的升高。接受LOLA治療的患者也比未接受LOLA治療的患者有更好的心理測(cè)量學(xué)評(píng)分。LOLA極有可能具有肝保護(hù)作用，但仍需大樣本試驗(yàn)進(jìn)一步證實(shí)。?在中國(guó)，旨在減少HE發(fā)生的TIPS技術(shù)也在不斷改進(jìn)。多項(xiàng)臨床觀察結(jié)果支持TIPS術(shù)后HE與門靜脈入體循環(huán)的分流量有關(guān)，限制分流量可能有利于預(yù)防TIPS術(shù)后HE的發(fā)生。在這方面，最近一項(xiàng)來自中國(guó)的127例患者的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明，與10mm支架相比，8mm覆膜TIPS支架的自發(fā)性明顯HE風(fēng)險(xiǎn)降低了一半，肝功能損害更少，但分流道不足的風(fēng)險(xiǎn)相似，這強(qiáng)烈支持在TIPS中常規(guī)使用8mm支架。?在一項(xiàng)回顧性隊(duì)列研究中，903例因靜脈曲張出血和頑固性腹水而接受TIPS的患者中，預(yù)先存在的大的SPSS(＞6mm)增加了TIPS術(shù)后HE的風(fēng)險(xiǎn)，這可以通過同時(shí)使用SPSS栓塞來最小化，而不會(huì)增加其他并發(fā)癥或死亡率的風(fēng)險(xiǎn)，這已被最近的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)。?相反，TIPS術(shù)中輔助曲張靜脈栓塞對(duì)預(yù)防HE的作用存在爭(zhēng)議。Shi等人的回顧性研究表明，TIPS術(shù)中輔助靜脈曲張栓塞與TIPS術(shù)后HE發(fā)生率降低相關(guān)。?總結(jié)?在過去的30年里，TIPS作為一種有效的微創(chuàng)治療門靜脈高壓癥并發(fā)癥的方法在中國(guó)已被廣泛接受。TIPS支架技術(shù)的進(jìn)步和置入技術(shù)的改進(jìn)，以及對(duì)患者的仔細(xì)選擇，使TIPS術(shù)后并發(fā)癥減少。盡管取得了這些進(jìn)展，但仍缺乏來自中國(guó)的高質(zhì)量原創(chuàng)研究。我們還需要更多的數(shù)據(jù)來確定TIPS治療其他適應(yīng)證(如肝肺綜合征和肝腎綜合征)在中國(guó)患者中是否安全有效。2022年11月04日493
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吳宇旋主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 介入科 介入醫(yī)生經(jīng)常遇到的棘手情況：患者因?yàn)殚T脈高壓脾亢、使用各種靶向藥或者先天變異等原因，出現(xiàn)肝動(dòng)脈細(xì)小，導(dǎo)致介入栓塞困難或者效果不佳。作為介入醫(yī)生能有什么辦法干預(yù)？我經(jīng)常采取的方法是脾動(dòng)脈主干彈簧圈栓塞聯(lián)合胃十二指腸動(dòng)脈彈簧圈栓塞。這種方法除了可以降低門脈壓力，糾正脾亢之外，還可以讓肝動(dòng)脈增粗，從而改善肝功能，而且讓介入手術(shù)操作變得更加簡(jiǎn)單并且提高介入治療的療效。胃十二指腸動(dòng)脈栓塞有助于避免介入治療的胃腸道損傷。部分患者做了這種干預(yù)后肝動(dòng)脈會(huì)明顯增粗，下面分享一個(gè)典型案例供大家參考。2021年12月肝動(dòng)脈細(xì)小，介入治療難度較大，遂行脾動(dòng)脈主干彈簧圈栓塞加胃十二指腸動(dòng)脈栓塞治療。2022年8月肝動(dòng)脈明顯增粗。2022年08月23日376
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李廣欣主治醫(yī)師 北京清華長(zhǎng)庚醫(yī)院 放射治療科 呃，下一個(gè)問題，Tips手術(shù)會(huì)影響肝功能嗎？一般是不會(huì)啊，一般tips是降血胺的一種非常重要的一個(gè)方法，呃，啊啊，不不是降血壓，它是一個(gè)那個(gè)是門門脈血流分分流的一個(gè)非常非常重要的一個(gè)方法，但是tips手術(shù)之后會(huì)導(dǎo)致血氨的升高啊，因?yàn)檫@個(gè)蛋白就不通過肝臟代謝了啊，所以說血氨會(huì)升高，所以說tips手術(shù)之后會(huì)導(dǎo)致這個(gè)常常會(huì)導(dǎo)致肝性腦病啊，血壓升高導(dǎo)致的肝性腦病，呃，主要是這個(gè)影響好吧，對(duì)于肝功的其他的功能影響不大，但是對(duì)于血氨的異常，呃，呃，代謝異常會(huì)有影響，好，這個(gè)問題回答到這兒。2022年08月17日143
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劉辰主任醫(yī)師 海軍軍醫(yī)大學(xué)第三附屬醫(yī)院 肝膽外科 門脈高壓上消化道出血的斷流手術(shù)，創(chuàng)傷大，復(fù)發(fā)出血率高，術(shù)后容易形成脾靜脈血栓進(jìn)而導(dǎo)致門脈海綿樣變，以致于想做肝移植都很困難。介入技術(shù)的進(jìn)步，PTVE可以＋PSE，甚至可以聯(lián)合TIPS，可以在微創(chuàng)下獲得更確切的止血效果。我本人是堅(jiān)決反對(duì)開放或是腔鏡斷流的，已經(jīng)有十多年不做這個(gè)手術(shù)了。下邊是介入科楊業(yè)發(fā)主任做的二次胃鏡套扎后出血的做PTⅤE的病例，圖1是造影顯示曲張的冠狀靜脈，圖2是NBCA膠栓的冠狀靜脈，圖3是栓后的冠狀靜脈和胃后靜脈，圖4是栓塞后的門脈造影。楊主任是干實(shí)事的，不打嘴炮[笑臉]2022年08月04日237
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 ??兒童門靜脈高壓根據(jù)發(fā)病的部位分為肝外型、肝內(nèi)型和肝后型。但臨床中以肝外型門靜脈高壓，即門靜脈海綿樣變性最常見。肝內(nèi)型門靜脈高壓以肝纖維化或肝硬化引發(fā)的門脈高壓為主，常見于先天性膽道畸形、先天性肝纖維化和Carolis病等先天畸形為主。而肝后型門靜脈高壓常因肝靜脈狹窄、下腔靜脈肝后段或右心房端狹窄或堵塞所致，發(fā)病率極低。??Rex手術(shù)的基本原理是在肝外門靜脈與肝內(nèi)門靜脈左支之間搭橋，重新建立門靜脈入肝血流，通常用于治療因肝外門靜脈梗阻（如肝外門靜脈血栓、門靜脈海綿樣變性或肝外門靜脈狹窄）等引發(fā)的肝外型門靜脈高壓（圖1）。其能成功實(shí)施的先決條件是：1.肝臟正常，無肝纖維化或肝硬化；2.肝內(nèi)門靜脈左支通暢；3.具有合適的搭橋血管（直徑大于5mm，長(zhǎng)度可以實(shí)現(xiàn)無張力吻合）。因此，Rex手術(shù)是用于治療肝外型門靜脈高壓的一種手術(shù)方法，不適用于肝內(nèi)型和肝后型門脈高壓。為什么說Rex手術(shù)是治療兒童門靜脈高壓的根治性方法呢？醫(yī)學(xué)上，根治性的手術(shù)方法不多，因?yàn)楹芏嗉膊〔∏閺?fù)雜，絕大多數(shù)手術(shù)只是改善疾病的癥狀或延遲疾病進(jìn)展，不能從根本上解決疾病。所謂根治性手術(shù)是指實(shí)施該手術(shù)后該疾病得到徹底的治療，不需再采取其他治療方法或治療后疾病引發(fā)的問題消失。首先，需要說明的是此處所說的兒童門靜脈高壓是指肝外門靜脈梗阻引發(fā)的肝外型門靜脈高壓。而肝外靜脈梗阻常因血栓堵塞肝外門靜脈主干引發(fā)入肝血流不暢，進(jìn)而導(dǎo)致肝外門靜脈系統(tǒng)的壓力升高，表現(xiàn)為脾臟增大、食管胃底靜脈曲張，因此該類疾病患者表現(xiàn)為脾大和食管胃底靜脈曲張破裂出血（嘔血或黑便）。我常常采用我們行走的道路比喻門靜脈，門靜脈血液即是我們自己：肝外門靜脈梗阻即是指我們行走的主干道損壞，不能正常通行；為此我們?yōu)榱说竭_(dá)目的地不得不繞其他小路前進(jìn)，而這些小路即是門靜脈海綿樣變性處的小血管（圖2）或曲張的食管胃底靜脈；當(dāng)行走的人越來越多，不可避免的有一些人被擠出小路，而門靜脈系統(tǒng)即表現(xiàn)為曲張靜脈破裂出血。為了緩解這種情況，我們要么修好這條主干道，要么在其旁邊修個(gè)同樣的主干道。然而，門靜脈主干完全堵塞超過一定時(shí)間，便無法再次重建。因此，只能重新修建主干道，建立入肝的門靜脈通道。Rex手術(shù)便是用于重新修建主干道，建立入肝門靜脈通道的手術(shù)方法。并且是迄今醫(yī)學(xué)上，唯一證明有效的重新建立門靜脈入肝通道的方法（除肝移植之外）。了解以上知識(shí)后，我們不難看出，Rex手術(shù)重新建立了門靜脈的入肝通路，在根本上解決了肝外門靜脈梗阻的問題。因此，它是治療肝外門靜脈高壓的根治性手術(shù)方法。但前提是Rex手術(shù)建立的通路一直保持通暢。但當(dāng)前Rex手術(shù)成功率仍無法達(dá)到100%，通暢為80-90%。因此，雖然Rex手術(shù)非常好，還有很多問題需要研究改進(jìn)治療方法、完善管理方案，最終使其預(yù)后提高。?2022年07月22日1230
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岳振東主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 介入治療科 TIPS是英文transjugularintrahepaticportosystemicshunt的首字母縮寫，中文意思是，經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)。是治療肝硬化或者是非肝硬化導(dǎo)致的門靜脈高壓的微創(chuàng)介入手術(shù)，門靜脈高壓最嚴(yán)重的并發(fā)癥是頑固性腹水、胸水和消化道出血（嘔血、黑便），它的工作原理是在肝內(nèi)門靜脈和肝靜脈之間放一個(gè)支架（相當(dāng)于血管橋），這樣，部分壓力高的門靜脈血液就直接經(jīng)過支架進(jìn)入下腔靜脈，而不必要經(jīng)過肝組織，從而降低門靜脈壓力，從根本上治愈門靜脈高壓。TIPS相當(dāng)于以前的外科分流術(shù)，由于各種原因，外科手術(shù)分流已經(jīng)基本退出歷史舞臺(tái)，目前很少做。所以，TIPS目前是最常用的最微創(chuàng)的降低門靜脈壓力的微創(chuàng)手術(shù)。2022年07月14日740
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