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吳宇旋主任醫(yī)師 深圳市人民醫(yī)院 介入科 患者男性47歲，乙肝并酒精性肝硬化門(mén)脈高壓脾功能亢進(jìn)亢進(jìn)，白細(xì)胞1.87，血小板52，近期曾因合并消化道出血行內(nèi)鏡下套扎治療。治療前脾臟明顯增大，脾動(dòng)脈增粗，合并脾動(dòng)脈盜血綜合癥。行脾動(dòng)脈主干栓塞限流術(shù)，在脾動(dòng)脈主干釋放彈簧圈部分阻斷脾動(dòng)脈血流。術(shù)后復(fù)查見(jiàn)脾大片缺血梗死灶，脾動(dòng)脈盜血減輕。復(fù)查血常規(guī)提示白細(xì)胞4.3，血小板155。術(shù)前及術(shù)后血常規(guī)提示脾功能亢進(jìn)得到改善。點(diǎn)評(píng)：患者巨脾門(mén)脈高壓并脾功能亢進(jìn)脾動(dòng)脈盜血綜合癥，且已經(jīng)出現(xiàn)消化道出血，脾切除創(chuàng)傷較大，常規(guī)的部分脾動(dòng)脈栓塞術(shù)后患者發(fā)燒疼痛等癥狀嚴(yán)重，且降低門(mén)脈壓力及糾正脾動(dòng)脈盜血綜合癥的效果不夠確切。本案例采取脾動(dòng)脈主干彈簧圈栓塞限流的方案，術(shù)后不僅脾亢糾正，而且脾動(dòng)脈盜血綜合癥有所減輕，此方案降低門(mén)脈壓力的效果也比較顯著，可部分替代TIPS術(shù)以避免術(shù)后患者反復(fù)肝性腦病的困擾，值得業(yè)界更多嘗試。2024年06月09日
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 近來(lái)流感嚴(yán)重威脅了門(mén)脈高壓兒童健康，因此網(wǎng)上咨詢的數(shù)量陡升，基本都是詢問(wèn)不能吃什么藥，能不能吃什么藥的。對(duì)于門(mén)脈高壓兒童，首先禁忌服用口服退熱藥，包括美林、泰諾林或包含這兩種成分的藥物對(duì)乙酰氨基酚和布洛芬，其他的抗病毒藥和中成藥是可以吃的。其次，對(duì)于發(fā)熱者以物理降溫為治，高熱不退者可使用肛栓退熱，但仍存在一定風(fēng)險(xiǎn)。最后，密切監(jiān)測(cè)患兒狀態(tài)，出血者及時(shí)就近醫(yī)院就診，但愿所有患兒能平安度過(guò)這次感染。較多問(wèn)題請(qǐng)關(guān)注門(mén)脈防治微信公眾號(hào)。2023年03月06日127
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 大家好，接下來(lái)我為大家分享一個(gè)病例，這是一個(gè)六歲的女孩兒，因?yàn)閲I血黑便上學(xué)的出血表現(xiàn)，就診我們醫(yī)院，四年前呢，這孩子就是因?yàn)閲I血黑變?cè)谠谀莻€(gè)醫(yī)院做檢查， CTB超發(fā)現(xiàn)是一個(gè)沒(méi)靜脈海綿樣變和脾大，因?yàn)槠⒋蟊容^嚴(yán)重的，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給他做了一個(gè)脾切除術(shù)治療，但是切完皮以后呢，這孩子嘔血黑便沒(méi)有改善，繼續(xù)有傷化的出血，為此呢，就診我們醫(yī)院，收到了我們科住院以后呢，繼續(xù)給他完善 CTB超檢查，發(fā)現(xiàn)門(mén)靜脈含量量非常重，另外有眾多的物理食道靜脈曲張，這可能是導(dǎo)致他上上出血的一個(gè)重要原因。 對(duì)于門(mén)靜脈海綿變這個(gè)疾病來(lái)說(shuō)呢，它是導(dǎo)致小兒沒(méi)賣瓜的一個(gè)重要原因，病因多數(shù)是因?yàn)殚T(mén)靜脈主干長(zhǎng)血栓，把主干堵死以后呢？ 在主干周圍形成一個(gè)側(cè)支血管，B超CT下是一個(gè)海綿樣變的表現(xiàn)，因此叫門(mén)靜脈海綿樣變。對(duì)于門(mén)靜脈海綿樣變的治療呢？既往才采用脾腎分流術(shù)、門(mén)腔分流術(shù)或脾切除術(shù)治療。脾腎分流術(shù)門(mén)腔分流術(shù)雖然能夠有效的降低門(mén)脈壓力，但是它不能改善因門(mén)脈含綿樣變引發(fā)的入肝血流減少的情況，繼而導(dǎo)致入肝血流減少，肝衰竭，最終需要肝移植治療。脾切除素呢也只能緩解脾功能亢筋和脾大的情況，不能改善眉脈高壓引發(fā)的食道無(wú)底筋脈曲張破裂出2023年01月20日174
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 首兒所張金山主任表示，最近這一個(gè)月在互聯(lián)網(wǎng)上咨詢的病人突然增加不少，其中很大部分是感染新冠的患者。門(mén)靜脈高壓癥的主要危險(xiǎn)是出血，嚴(yán)重者甚至因失血性休克危及生命，尤其是兒童患者更加危險(xiǎn)。所以針對(duì)這部分患者感染新冠，又進(jìn)一步為病情發(fā)展增加不確定性。但至今未有研究發(fā)現(xiàn)新冠會(huì)引發(fā)門(mén)靜脈高壓或?qū)е鲁鲅L(fēng)險(xiǎn)增加。當(dāng)然，有一點(diǎn)是可以肯定的，因新冠引發(fā)的高熱，服用口服退熱藥物會(huì)刺激曲張的食道、胃底靜脈，繼而引發(fā)出血。張主任說(shuō)，最近在病房收治的一例病人便是如此，門(mén)靜脈高壓XX分流術(shù)后恢復(fù)良好，但因感染新冠，服用布洛芬退熱后誘發(fā)上消化道出血，幸運(yùn)的是救治及時(shí)，沒(méi)有導(dǎo)致嚴(yán)重后果，因此，針對(duì)門(mén)靜脈高壓患者的新冠感染，以退熱對(duì)。 對(duì)癥治療為主，不建議口服退熱藥物，應(yīng)以物理降溫或剛用退熱栓為主。2023年01月20日56
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杜佳航醫(yī)師 中山大學(xué)附屬第七醫(yī)院（深圳） 放射科 今日閱讀一篇綜述，來(lái)自LiverInternational。標(biāo)題是《Transjugularintrahepaticportosystemicshuntforportalhypertension:30yearsexperiencefromChina》《經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)治療門(mén)脈高壓癥：中國(guó)30年以來(lái)的經(jīng)驗(yàn)》?第一作者LvYong，來(lái)自西京醫(yī)院國(guó)際消化病中心。?共同通訊作者樊代明院士?和韓國(guó)宏院士????Introduction?門(mén)靜脈高壓癥(PH)是一種血流動(dòng)力學(xué)異常，其特征是門(mén)靜脈壓力升高，導(dǎo)致臨床并發(fā)癥，如腹水、肝性腦病(HE)和靜脈曲張出血。?經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門(mén)體分流術(shù)(TIPS)是一種介入性放射學(xué)技術(shù)，在門(mén)靜脈和肝靜脈的肝內(nèi)部分之間放置肝內(nèi)金屬支架，從而創(chuàng)建非選擇性門(mén)腔分流。?本文綜述了TIPS在中國(guó)的歷史、應(yīng)用現(xiàn)狀和并發(fā)癥的處理。?門(mén)靜脈高壓癥：中國(guó)的臨床表現(xiàn)及病因分析?肝靜脈壓力梯度(HVPG)是間接測(cè)量真實(shí)門(mén)靜脈壓力梯度(PPG，門(mén)靜脈和下腔靜脈之間的壓力梯度)的方法，可以避免直接穿刺門(mén)靜脈帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。?生理狀態(tài)下，HVPG為1~5mmHg。PH的定義為HVPG超過(guò)5mmHg。亞臨床PH定義為HVPG為5~9mmHg，臨床顯著PH(CSPH)定義為HVPG≥10mmHg?CSPH的概念很重要，因?yàn)樗馕吨ㄟ^(guò)防止PPG升高到10-12毫米汞柱以上，或通過(guò)將PPG降低到這一閾值以下，可以預(yù)防或逆轉(zhuǎn)PH的并發(fā)癥及其相關(guān)死亡。這代表了旨在降低PPG的治療的基本原理。?目前為止，(任何病因的)肝硬化是引起PH的最常見(jiàn)原因。所有其他病因加在一起只占病例的10%左右。因此，PH被分為“肝硬化”性和“非肝硬化”性。?然而，根據(jù)血流阻力的部位在解剖學(xué)上更好地將PH分為肝前型、肝內(nèi)型和肝后型。（A）肝前型：肝外門(mén)靜脈梗阻先天性門(mén)靜脈狹窄門(mén)靜脈外源性壓迫門(mén)動(dòng)-靜脈瘺?（B）肝內(nèi)型：肝硬化先天性肝纖維化肝竇阻塞綜合征肝小靜脈閉塞性疾病肉芽腫性疾病(結(jié)節(jié)病、肺結(jié)核)?（C）肝后型：肝靜脈血栓形成(布加綜合征)先天性下腔靜脈畸形和血栓形成縮窄性心包炎??雖然肝硬化是全球最常見(jiàn)的PH值原因，但中國(guó)肝硬化的病譜與西方國(guó)家不同。在歐洲和美國(guó)，酒精性肝病(ALD)是肝硬化的主要原因，其次是慢性病毒性肝炎(B/C)和非酒精性脂肪肝。據(jù)報(bào)道，在歐洲國(guó)家，ALD導(dǎo)致了50%以上的肝硬化病例，而在中國(guó)只有不到10%的肝硬化病例。?病毒性肝炎，特別是慢性乙型肝炎，至今仍是中國(guó)肝臟相關(guān)疾病和死亡的主要原因，盡管在1992年至2006年期間，由于全國(guó)乙型肝炎疫苗接種計(jì)劃，乙型肝炎病毒(HBV)感染的流行率從10%下降到7%?相反，由于中國(guó)酒精飲料生產(chǎn)和消費(fèi)的增加，ALD正在成為慢性肝病的主要原因。根據(jù)已發(fā)表的研究，ALD的點(diǎn)患病率在2.3%到6.1%之間，在中國(guó)人口中的中位數(shù)患病率為4.5%。?除了ALD，自身免疫性肝病和藥物性肝損傷在中國(guó)的患病率也在上升。??TIPS在中國(guó)的發(fā)展歷史?TIPS的概念是由介入放射學(xué)家JosefRosch在1969年提出的，當(dāng)時(shí)他探索了經(jīng)頸靜脈路徑對(duì)狗的膽道樹(shù)進(jìn)行成像。不經(jīng)意間的門(mén)靜脈穿刺使他認(rèn)為這是一種潛在的門(mén)靜脈減壓方法。?（上圖右一為JosefRosch）?在之前的動(dòng)物實(shí)驗(yàn)和臨床研究的基礎(chǔ)上，Richter和同事在1988年使用Palmaz支架在人類中創(chuàng)造了第一個(gè)臨床TIPS。?此后，聚四氟乙烯(PTFE)覆蓋支架的引入極大地改善了分流通道的通暢性，預(yù)示著TIPS有前途的新時(shí)代的到來(lái)。?中國(guó)首例TIPS植入案例要追溯到1992年6月，由中國(guó)醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院的徐克教授率先開(kāi)展了TIPS的臨床研究。（XuK,ZhangHG,HeXF,etalTransjugularintrahepaticportosystemicstentshuntforcirrhoticportalhypertension:resultsin8patients.ChinMedJ.1993;73(6):294-297.）同年，JinshanZhang和他的同事也報(bào)道了TIPS在PH并發(fā)癥的管理中是一個(gè)有價(jià)值的工具。?因此，中國(guó)介入學(xué)者對(duì)TIPS的熱情逐漸減退。我國(guó)TIPS的臨床應(yīng)用進(jìn)入低谷期，僅有少數(shù)介入醫(yī)師繼續(xù)進(jìn)行該手術(shù)。??TIPS目前的臨床應(yīng)用?治療急性靜脈曲張出血急性靜脈曲張出血(AVB)是PH的嚴(yán)重并發(fā)癥，在肝硬化患者中70%的上消化道出血是由AVB引起的。AVB的主要治療包括早期給予血管活性藥物(特利加壓素、生長(zhǎng)抑素或奧曲肽)，這些藥物應(yīng)與內(nèi)鏡下套扎(EBL)和預(yù)防性使用抗生素聯(lián)合使用。?搶救TIPS(用于標(biāo)準(zhǔn)治療失敗的患者)?在10%-20%的患者中，盡管進(jìn)行了標(biāo)準(zhǔn)治療，靜脈曲張出血沒(méi)有得到控制或在短時(shí)間內(nèi)再次出現(xiàn)。在這類患者中，TIPS作為一種搶救/挽救治療，盡管達(dá)到了較高的出血控制率，但與相當(dāng)高的死亡率(30-50%)相關(guān)。?確定TIPS作為補(bǔ)救治療價(jià)值的研究沒(méi)有對(duì)照(由于缺乏足夠的對(duì)照)，且使用的是裸支架。來(lái)自歐洲的四項(xiàng)近期研究顯示，在肝硬化的主要病因是ALD的情況下，接受挽救性TIPS的患者的預(yù)后仍然較差。?TIPS對(duì)于Child-Pugh>13，或MELD評(píng)分>30和乳酸>12mmol/L的患者可能無(wú)效。而急性-慢性肝衰竭(ACLF)的發(fā)展本身并不是進(jìn)行搶救性TIPS的絕對(duì)禁忌癥。?相比之下，來(lái)自中國(guó)的研究表明，接受搶救性TIPS的患者的結(jié)果更有利。然而，中國(guó)研究納入的患者與歐洲患者有很大的不同(在中國(guó)研究中，肝硬化的主要病因是HBV，患者有更好的肝功能，但更嚴(yán)重的門(mén)脈高壓)。?預(yù)防性TIPS(標(biāo)準(zhǔn)治療失敗風(fēng)險(xiǎn)高的患者)?搶救性TIPS的高死亡率提出了一個(gè)問(wèn)題，即入院時(shí)預(yù)后指標(biāo)不良的患者是否可以從更積極的初始治療中獲益，如預(yù)防性TIPS。?在這種情況下，TIPS通常在入院后72小時(shí)內(nèi)放置，患者已經(jīng)在接受藥物(血管收縮劑和抗生素)和內(nèi)鏡治療。?歐洲兩項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)(RCT)和幾項(xiàng)觀察性研究表明，患有對(duì)于預(yù)后不良的因素(HVPG≥20mmHg、Child-PughB級(jí)初次內(nèi)鏡下活動(dòng)性出血或Child-PughC級(jí))，與標(biāo)準(zhǔn)治療相比，采用超前TIPS可降低再出血率，提高生存率，且不增加HE風(fēng)險(xiǎn)。盡管有這些證據(jù)，但由于只有7%-13%的高危患者接受了TIPS治療，因此在世界范圍內(nèi)的大多數(shù)醫(yī)療中心并沒(méi)有實(shí)施預(yù)防性TIPS。?在最近的一項(xiàng)中國(guó)RCT25和一項(xiàng)大型隊(duì)列研究中，預(yù)防性TIPS在西方研究中獲得了良好的結(jié)果。在這兩項(xiàng)研究中，肝病的主要病因是病毒性肝炎，并且預(yù)防性TIPS的應(yīng)用比歐洲更廣泛，超出了推薦標(biāo)準(zhǔn)。此外，Child-PughB級(jí)患者比例高于歐洲。隊(duì)列研究結(jié)果還顯示，病情最嚴(yán)重的患者從TIPS中獲益最大，而在整個(gè)風(fēng)險(xiǎn)譜(Child-PughA/B/C和MELD＜12/12-18/18)中，無(wú)HE風(fēng)險(xiǎn)增加是一致的。?此外，在Child-PughB級(jí)患者中，有活動(dòng)性出血的患者有生存獲益，而無(wú)活動(dòng)性出血的患者則無(wú)生存獲益。然而，對(duì)活動(dòng)性出血的評(píng)估與較高的觀察者間變異性相關(guān)。最近的一份研究匯總了既往兩項(xiàng)研究的個(gè)體數(shù)據(jù)，提示在預(yù)測(cè)Child-PughB級(jí)肝硬化合并AVB患者的死亡率方面，慢性肝衰竭聯(lián)合急性失代償評(píng)分(CLIF-CADs)優(yōu)于內(nèi)鏡下活動(dòng)性出血和其他模型。CLIF-CAD評(píng)分大于56預(yù)測(cè)的6周死亡率為25.4%或更高，而CLIF-CAD小于48評(píng)分預(yù)測(cè)的6周死亡率低于5.6%。預(yù)防靜脈曲張?jiān)俪鲅?用于靜脈曲張出血后康復(fù)的患者)?TIPS用于靜脈曲張破裂出血二級(jí)預(yù)防的證據(jù)主要來(lái)自使用裸支架的研究。?在這些研究中，與內(nèi)鏡治療相比，TIPS的使用與較低的再出血率相關(guān)，但增加了HE的風(fēng)險(xiǎn)，且生存率無(wú)差異。在覆膜支架引入后，歐洲發(fā)表了兩項(xiàng)比較TIPS與聯(lián)合使用非選擇性β受體阻滯劑(NSBBs)和EBL在靜脈曲張出血的二級(jí)預(yù)防中的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。?中國(guó)的幾項(xiàng)回顧性研究在未經(jīng)選擇的患者【HVPG≥20mmHg或≥16mmHg、自發(fā)性門(mén)體分流(SPSS)或符合米蘭標(biāo)準(zhǔn)的肝細(xì)胞癌(HCC)或門(mén)靜脈海綿樣變】中比較了TIPS與內(nèi)鏡治療聯(lián)合或不聯(lián)合NSBB預(yù)防靜脈曲張?jiān)俪鲅慕Y(jié)果。不幸的是，結(jié)論沒(méi)有改變。?與AVB和超前TIPS的原理相同，如果能夠準(zhǔn)確、及時(shí)地識(shí)別聯(lián)合治療(NSBBs+EBL)不能預(yù)防再出血的患者亞群，就有必要驗(yàn)證在這一人群中，TIPS是否可以成為比NSBBs+EBL更好的二級(jí)預(yù)防策略。在這方面，在接受EBL的肝硬化患者中，門(mén)靜脈血栓(PVT)已被證明與較長(zhǎng)的曲張靜脈根除時(shí)間、較高的曲張靜脈復(fù)發(fā)和再出血風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。?另外，2項(xiàng)中國(guó)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明，與EBL聯(lián)合NSBBs相比，覆膜支架TIPS預(yù)防肝硬化PVT患者再出血的效果更好，血栓消退的可能性更高，且不增加HE和不良反應(yīng)的風(fēng)險(xiǎn)。因此，對(duì)于靜脈曲張出血后發(fā)生PVT的患者，尤其是等待肝移植的患者，應(yīng)早期考慮TIPS，在這些患者中，PVT的存在與移植后死亡的高風(fēng)險(xiǎn)相關(guān)。?對(duì)PH相關(guān)出血的二級(jí)藥物預(yù)防的血流動(dòng)力學(xué)無(wú)反應(yīng)(通過(guò)HVPG評(píng)估)代表了另一組可以研究TIPS的置入。研究表明，HVPG有慢性反應(yīng)(定義為藥物治療后HVPG較基線值降低至少20%或≤12mmhg)的出血風(fēng)險(xiǎn)極低，甚至低于手術(shù)分流或TIPS的出血風(fēng)險(xiǎn)。?HVPG無(wú)反應(yīng)患者的再出血風(fēng)險(xiǎn)較高，內(nèi)鏡治療不能降低HVPG無(wú)反應(yīng)患者的再出血風(fēng)險(xiǎn)。一項(xiàng)非隨機(jī)研究顯示HVPG無(wú)反應(yīng)患者TIPS治療后再出血率較低。不幸的是，這項(xiàng)研究沒(méi)有包括對(duì)照組。TIPS是否能有效改善HVPG無(wú)反應(yīng)患者的預(yù)后值得探索。一項(xiàng)中國(guó)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)(NCT04254822)正在進(jìn)行中。?此外，與未使用NSBBs進(jìn)行一級(jí)預(yù)防的首次出血患者相比，使用NSBBs進(jìn)行一級(jí)預(yù)防的首次出血患者有更高的再出血風(fēng)險(xiǎn)和死亡率，盡管他們接受了推薦的聯(lián)合治療。此外，最近的薈萃分析表明，藥物治療是二級(jí)預(yù)防聯(lián)合治療的基石，接受單純EBL的患者比接受NSBBs+EBL聯(lián)合治療的患者有更高的再出血率和死亡率。因此，對(duì)NSBBs不耐受/禁忌的患者是潛在的高危人群，在二級(jí)預(yù)防中也應(yīng)考慮早期進(jìn)行TIPS。??頑固性腹水Refractoryascites（RA）?多項(xiàng)隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)及后續(xù)的薈萃分析均證實(shí)了TIPS控制腹水的有效性，但由于其增加的HE發(fā)生率和存在爭(zhēng)議的生存獲益結(jié)果，使得腹穿大量放腹水加靜脈輸注白蛋白被推薦為治療RA的首選。目前國(guó)內(nèi)尚無(wú)比較TIPS與LVP加白蛋白治療的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)。多項(xiàng)中國(guó)回顧性隊(duì)列研究顯示，TIPS治療RA的療效與西方國(guó)家相當(dāng)。?大多數(shù)評(píng)價(jià)TIPS在RA中的作用的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)均使用裸金屬支架。迄今只有一項(xiàng)RCT比較了TIPS和LVP加白蛋白給藥在特定的肝硬化和RA患者中的應(yīng)用。?研究結(jié)果表明，覆膜支架TIPS與較高的無(wú)移植存活率相關(guān)(93%比52%，p=0.003)，而HE發(fā)生率沒(méi)有差異。需要注意的是，這項(xiàng)研究包括一組低LVP需求的患者(“復(fù)發(fā)性緊張性腹水”患者被定義為至少需要在3周內(nèi)進(jìn)行2次LVP，排除了那些在過(guò)去3個(gè)月內(nèi)需要超過(guò)6次LVP的患者)。?此外，TIPS是在疾病的早期階段(在腎和肝衰竭發(fā)生之前)進(jìn)行的。這項(xiàng)RCT的結(jié)果提示，與靜脈曲張出血的情況相似，TIPS的時(shí)機(jī)是RA患者獲得良好結(jié)局的關(guān)鍵因素。事實(shí)上，最近一項(xiàng)128例患者的單中心回顧性研究表明，在LVP頻率和肌酐水平較低的患者中放置TIPS與較好的腹水控制和較好的預(yù)后相關(guān)。?因此，目前可用的數(shù)據(jù)表明，對(duì)于患有難治性腹水(不一定符合RA標(biāo)準(zhǔn))、有穩(wěn)定的潛在肝病且腎功能相對(duì)保留的患者，應(yīng)及早考慮TIPS。探索這一主題的中國(guó)RCT(NCT03172273)正在進(jìn)行中。?正如在其他治療中所發(fā)生的那樣，精心挑選患者有助于根據(jù)提示獲得更好的結(jié)果。這與接受TIPS評(píng)估的肝硬變和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者尤其相關(guān)。歐洲的一項(xiàng)研究表明，膽紅素水平低于50μ/L和血小板計(jì)數(shù)高于75×109mol/L的組合可預(yù)測(cè)接受TIPS治療的RA患者的存活率。?相比之下，中國(guó)的一項(xiàng)研究表明，膽紅素水平≥46μ/L和肌酐≥132μ/L與接受TIPS治療的中國(guó)RA患者預(yù)后不良相關(guān)。?肝硬化相關(guān)的門(mén)靜脈血栓形成?非腫瘤性門(mén)靜脈血栓是肝硬化患者最常見(jiàn)的血栓事件。目前，在中國(guó)和EASL/AASLD指南中，抗凝被認(rèn)為是治療PVT合并肝硬變的主要方法。?TIPS通常適用于以下情況：(I)?在充分抗凝的情況下無(wú)反應(yīng)或血栓形成，(II)?抗凝禁忌癥，(III)?伴有嚴(yán)重的PH并發(fā)癥，如頑固性腹水或靜脈曲張出血。?一般來(lái)說(shuō)，門(mén)靜脈高壓癥的存在使TIPS手術(shù)更加困難，因?yàn)殚T(mén)靜脈的肝內(nèi)分支可能狹窄或閉塞，阻礙了導(dǎo)管從經(jīng)頸靜脈途徑進(jìn)入門(mén)靜脈。然而，在高度熟練的人手中，無(wú)論是經(jīng)肝入路還是經(jīng)脾入路，門(mén)靜脈再通的成功率似乎都超過(guò)90%。???對(duì)于肝內(nèi)門(mén)靜脈分支閉塞的病例，超聲引導(dǎo)通常是必需的。在超聲檢查的幫助下，即使是非常小的肝內(nèi)分支也能被發(fā)現(xiàn)并成功穿刺。在原有門(mén)靜脈主干閉塞而無(wú)法再通的情況下，可選擇性地在較大的側(cè)支靜脈中置入TIPS。?充分的血流量對(duì)維持分流道通暢至關(guān)重要。對(duì)于PVT延伸至脾靜脈和腸系膜上靜脈(SMV)，且兩支血管均完全梗阻的患者，不建議置入TIPS，因?yàn)榉至鞯姥鞑蛔憧赡軐?dǎo)致TIPS置入無(wú)效。?在有殘余血栓的患者中，TIPS增加的門(mén)靜脈血流量可以實(shí)現(xiàn)血流激活的血栓溶解，而且在大多數(shù)情況下，此后不需要維持慢性抗凝。然而，廣泛門(mén)靜脈血栓(包括SMV血栓)的存在是血管再通的獨(dú)立陰性預(yù)測(cè)因素。TIPS成功后再出血率很低，與未成功干預(yù)的患者相比，再出血率顯著降低。?Extrahepaticportalvenousobstruction肝外門(mén)靜脈阻塞?非肝硬化、非惡性肝外門(mén)靜脈梗阻(EHPVO)，也被一些研究稱為非肝硬化PVT或非肝硬化門(mén)靜脈梗阻(PVO)，是指肝外門(mén)靜脈梗阻，伴或不伴肝內(nèi)門(mén)靜脈受累，不包括孤立的脾靜脈或腸系膜上靜脈血栓。?在歐洲，一般血栓前疾病和局部因素分別見(jiàn)于約60%和30%的成人患者，骨髓增殖性腫瘤是EHPVO最常見(jiàn)的危險(xiǎn)因素?，F(xiàn)有數(shù)據(jù)表明，中國(guó)EHPVO患者的血栓前因子患病率與西方國(guó)家的報(bào)道相當(dāng)。?EHPVO患者TIPS建立困難。CTPV導(dǎo)致的不良解剖結(jié)構(gòu)是主要的挑戰(zhàn)。國(guó)內(nèi)少有研究證實(shí)TIPS治療EHPVO的可行性和安全性，主要針對(duì)復(fù)發(fā)性食管靜脈曲張出血。?與肝硬化門(mén)靜脈血栓患者相比，技術(shù)成功率較低(35%~75%)，手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥相對(duì)較高。此外，EHPVO患者TIPS術(shù)后分流道失功的發(fā)生率較高，這可能與EHPVO患者更易合并血栓形成有關(guān)。HE的發(fā)生率很低，這可能反映了與在肝硬化背景下進(jìn)行的TIPS相比，大多數(shù)EHPVO病例的基礎(chǔ)肝功能相對(duì)保留。與此相反，最近一項(xiàng)來(lái)自美國(guó)的39例EHPVO患者的隊(duì)列研究表明，經(jīng)脾途徑進(jìn)行門(mén)靜脈再通的TIPS技術(shù)成功率高達(dá)100%。?術(shù)后36個(gè)月通暢率為81%，僅3例(8.6%)發(fā)生腦病。8技術(shù)成功率的顯著差異可能是中國(guó)的大多數(shù)患者原始的MPV被清除并變成纖維索，這顯著增加了TIPS手術(shù)的難度。?門(mén)靜脈竇血管病?Porto-sinusoidalvasculardisease?門(mén)靜脈竇血管病(PSVD)，原名特發(fā)性非肝硬化性PH(INCPH)，是一種病因不明的罕見(jiàn)肝病，臨床上以PH、脾腫大和全血細(xì)胞減少為特征，肝外門(mén)脈和肝靜脈通暢，無(wú)肝硬變或其他肝病引起肝硬變或非肝硬化性PH的證據(jù)。?中西方人群PSVD的臨床特征和病因也存在差異。在中國(guó)的一項(xiàng)研究中，最常見(jiàn)的癥狀是與脾大(91.3%)和脾功能亢進(jìn)(68.9%)相關(guān)的癥狀，而在最近的一項(xiàng)西方隊(duì)列研究中，最常見(jiàn)的癥狀是與靜脈曲張出血和腹水相關(guān)的癥狀。?HIV感染在西方的PVSD研究中經(jīng)常被報(bào)道，但在中國(guó)的PVSD患者中很少被觀察到。在血栓前疾病方面，西方PVSD患者中常見(jiàn)的JAK2V617F、FactorII或V基因突變的發(fā)生率較低，而中國(guó)PVSD患者中亞甲基四氫葉酸還原酶(MTHFR)基因突變的發(fā)生率較高。?由于缺乏數(shù)據(jù)，目前關(guān)于PSVD門(mén)脈高壓并發(fā)癥的治療建議與肝硬變指南一致。對(duì)于內(nèi)科和內(nèi)窺鏡治療不能控制的頑固性腹水或靜脈曲張出血的患者，TIPS被認(rèn)為是一種有效的選擇。在這種情況下，PSVD患者的結(jié)果是有利的。事實(shí)上，中國(guó)的一項(xiàng)研究顯示，與肝硬變患者相比，PSVD患者的死亡率(12%比26%)和HE(32%比14%)更低。?腹水、惡性腫瘤、免疫功能紊亂和女性與不良預(yù)后相關(guān)。覆膜支架與減少出血和分流道功能障礙相關(guān)。?中國(guó)的另一項(xiàng)研究表明，對(duì)于PSVD患者，TIPS在預(yù)防復(fù)發(fā)性靜脈曲張出血方面比內(nèi)窺鏡治療加NSBB更有效，但對(duì)患者的生存沒(méi)有好處。?歐洲一項(xiàng)對(duì)41例PSVD和門(mén)靜脈高壓患者進(jìn)行的多中心研究表明，其結(jié)果與肝功能相似的肝硬化患者相當(dāng)。腎功能正常和無(wú)嚴(yán)重肝外合并癥是預(yù)后較好的因素。與歐洲隊(duì)列相比，中國(guó)PSVD患者預(yù)后較好，HE發(fā)生率較低。?布-加綜合征?布加綜合征(Budd-Chiarisyndrome,BCS)是指無(wú)右心衰竭或縮窄性心包炎的情況下肝靜脈流出道梗阻。引起B(yǎng)CS的障礙可能位于大、小肝靜脈(HV)或下腔靜脈(IVC)的肝上段，但不包括肝竇阻塞綜合征/肝靜脈閉塞性疾病。?中國(guó)BCS患者的臨床特征和病因與西方患者有明顯差異。西方BCS患者常合并血栓危險(xiǎn)因素、肝靜脈閉塞、病程快、肝功能損害進(jìn)行性加重。中國(guó)BCS患者具有特發(fā)性、下腔靜脈和肝靜脈合并膜性閉塞、較長(zhǎng)的腹壁靜脈曲張病史和下肢水腫等特點(diǎn)。因此，中國(guó)和西方國(guó)家對(duì)BCS患者的治療模式有所不同。在西方，抗凝和TIPS是主要的治療選擇，而中國(guó)患者通常采用經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。中國(guó)BCSTIPS一般推薦用于抗凝和血管成形術(shù)治療無(wú)效的患者(如進(jìn)行性肝功能障礙或肝硬化伴PH并發(fā)癥)，以及因技術(shù)不可行而不適合血管成形術(shù)的患者。?與肝硬化患者相比，BCS患者因肝靜脈完全閉塞或無(wú)殘端而面臨更復(fù)雜的情況此外，大多數(shù)中國(guó)BCS患者合并肝靜脈和下腔靜脈梗阻，經(jīng)皮血管再通后常計(jì)劃行TIPS手術(shù)。因此，預(yù)先置入下腔靜脈支架大大增加了TIPS手術(shù)的技術(shù)難度。然而，在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)師中，對(duì)于采用改良技術(shù)的大多數(shù)BCS患者，TIPS在技術(shù)上是可行的。對(duì)于無(wú)肝靜脈殘端者，可從肝內(nèi)下腔靜脈直接穿刺成功。對(duì)于在預(yù)定穿刺部位附近或以上同時(shí)存在下腔靜脈狹窄或閉塞的患者，首先需要對(duì)下腔靜脈置入支架，然后通過(guò)未覆蓋的下腔靜脈段或下腔靜脈支架間隙置入TIPS。?中國(guó)的幾項(xiàng)關(guān)于BCS的TIPS研究表明TIPS可以改善預(yù)后。TIPS最常見(jiàn)的報(bào)道指征是門(mén)靜脈高壓的并發(fā)癥(難治性腹水或靜脈曲張出血)。在所有罕見(jiàn)手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的研究中，總體技術(shù)成功率高達(dá)90%-100%。分流通暢率在23%-100%之間，顯著的異質(zhì)性部分歸因于支架類型和隨訪時(shí)間的差異。TIPS后的HE率相對(duì)較低，在大多數(shù)研究中從0%到8%不等，這表明BCS患者可能更好地接受TIPS。采用TIPS治療的BCS患者預(yù)后良好，5年生存率為56%至91%。最常見(jiàn)的死亡原因是急性肝衰竭和靜脈曲張出血。?肝竇阻塞綜合征?肝竇阻塞綜合征(HSOS)是一種以肝竇和小葉間小靜脈水腫、壞死、內(nèi)皮細(xì)胞脫離、肝內(nèi)淤血、PH和肝功能異常為特征的肝血管疾病。?在西方國(guó)家，HSOS通常與造血干細(xì)胞移植前大劑量化療藥物的預(yù)治療、實(shí)體瘤化療和肝移植后免疫抑制劑的應(yīng)用有關(guān)。而在中國(guó)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡多見(jiàn)于濫用含有吡咯烷生物堿(PAS)成分的中草藥的患者，如三七。?PA誘導(dǎo)的HSOS(PA-HSOS)的管理是一個(gè)挑戰(zhàn)，因?yàn)闆](méi)有明確的治療PA中毒的方法可用。目前PA-HSOS的治療策略包括終止PA暴露、對(duì)癥治療、抗凝治療、TIPS和肝移植。?PA-HSOS患者有嚴(yán)重的PH并發(fā)癥時(shí)可考慮TIPS。中國(guó)的幾項(xiàng)小規(guī)模研究表明，TIPS對(duì)內(nèi)科治療失敗的PA-HSOS患者具有滿意的效果，TIPS治療的存活率達(dá)到80%-90%。?然而，仍有一些患有嚴(yán)重PA-HSOS的患者盡管接受了TIPS，但仍將死亡。中國(guó)最近對(duì)104例重度PA-HSOS患者進(jìn)行的回顧性研究表明，基線時(shí)凝血酶原時(shí)間>17.85s和TIPS后第5天血清膽紅素>9mg/dL是TIPS術(shù)后生存不良的獨(dú)立預(yù)測(cè)因素。在沒(méi)有風(fēng)險(xiǎn)因素的患者中，6個(gè)月的存活率約為95%，在只有一個(gè)風(fēng)險(xiǎn)因素的患者中，6個(gè)月存活率為80%，而在同時(shí)有兩個(gè)風(fēng)險(xiǎn)因素的患者中，6個(gè)月存活率顯著降低到不到35%。?根據(jù)這些數(shù)據(jù)，在存在這些危險(xiǎn)因素的情況下，TIPS的置入應(yīng)謹(jǐn)慎考慮。盡管如此，由于比較研究是有限的，個(gè)人的決定應(yīng)該在個(gè)案的基礎(chǔ)上作出。?國(guó)內(nèi)TIPS并發(fā)癥的處理?1.Shuntdysfunction?分流道功能障礙是裸支架時(shí)代TIPS的主要局限性。隨著聚四氟乙烯覆膜支架取代裸金屬支架，分流道通暢率顯著提高，轉(zhuǎn)歸得到改善。?Viatorr支架是專門(mén)為T(mén)IP設(shè)計(jì)的帶膜支架移植物，由肝內(nèi)部分的4-8厘米長(zhǎng)的近端有覆蓋部分和位于門(mén)靜脈的2厘米長(zhǎng)的未被覆蓋的尾部部分組成。?雖然Viatorr支架早在20年前就已在美國(guó)和歐洲國(guó)家上市，這種覆膜支架廣泛應(yīng)用于TIPS，但該支架直到2015年10月才進(jìn)入中國(guó)市場(chǎng)。在過(guò)去的十年中，PTFE覆膜的FluencyPlus覆膜支架是我國(guó)TIPS的主要支架。?Fluency覆膜支架主要用于髂動(dòng)脈病變的治療，其在裸支架的內(nèi)外都覆蓋PTFE，兩端只有2mm的未覆蓋部分。因此，F(xiàn)luency支架的放置不應(yīng)該延伸到門(mén)靜脈主干，以避免減少門(mén)靜脈血流的灌注。?此外，F(xiàn)luency支架有很高的軸向回縮，導(dǎo)致其末端不彎曲和偏移。這些因素可能是中國(guó)TIPS患者相對(duì)較高的分流道功能不全、再出血和HE發(fā)生率的原因。?為了克服Fluency支架的缺點(diǎn)，一些中國(guó)研究者嘗試制作一種通用的裸/覆膜Fluency支架組合，以模仿專業(yè)的Viatorr支架。這種“Viatorr等效物”是通過(guò)同軸體內(nèi)組裝使用一個(gè)裸支架和一個(gè)Fluency覆膜支架創(chuàng)建的，其中裸支架代表裸組件，覆膜支架代表Viatorr支架的覆膜組件。?一項(xiàng)中國(guó)RCT研究顯示，在功能保護(hù)方面，裸支架/Fluency覆膜支架組合優(yōu)于單一的Fluency覆膜支架。然而，兩組患者的初次分流通暢率、腦病發(fā)生率和生存率差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。相比之下，美國(guó)的一項(xiàng)回顧性研究表明，與裸支架/覆膜支架組合相比，專用Viatorr裝置與改善通暢性相關(guān)。?因此，Viatorr支架是創(chuàng)建TIPS的首選，但當(dāng)Viatorr支架不可用時(shí)，普通裸支架/Fluency覆蓋支架組合并不是替代Viatorr支架的合理選擇。???TIPS術(shù)后肝性腦病HE的發(fā)生是TIPS的嚴(yán)重并發(fā)癥。TIPS術(shù)后1年顯性HE的中位累積發(fā)生率為10%~50%。持續(xù)顯性肝性腦病的發(fā)病率約為8%，新發(fā)隱性肝性腦病的發(fā)病率約為35%。然而，即使在最輕微的情況下，HE也會(huì)顯著降低健康相關(guān)的生活質(zhì)量，并反映TIPS的不良結(jié)局，尤其是在擇期條件下作為姑息治療時(shí)。TIPS術(shù)后發(fā)生HE的危險(xiǎn)因素包括高齡、肝病嚴(yán)重程度、既往腦病史、肌少癥和自發(fā)性大量門(mén)體分流(SPSS)。因此，謹(jǐn)慎的病例選擇是降低TIPS術(shù)后HE發(fā)生率的關(guān)鍵。?有效預(yù)防TIPS術(shù)后并發(fā)癥的藥物有限。意大利的一項(xiàng)早期研究表明，利福昔明和乳果糖在預(yù)防TIPS術(shù)后HE方面均不如安慰劑。然而，法國(guó)最近的一項(xiàng)多中心RCT表明，利福昔明具有保護(hù)作用，在TIPS術(shù)前15天給藥并在術(shù)后6個(gè)月維持給藥可降低術(shù)后HE的風(fēng)。一項(xiàng)來(lái)自中國(guó)的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)評(píng)估了L-鳥(niǎo)氨酸-L-天冬氨酸(LOLA)對(duì)tips術(shù)后空腹和餐后外周靜脈氨濃度升高的影響。結(jié)果表明，預(yù)防性使用LOLA7天能有效抑制治療期間空腹和餐后氨濃度的升高。接受LOLA治療的患者也比未接受LOLA治療的患者有更好的心理測(cè)量學(xué)評(píng)分。LOLA極有可能具有肝保護(hù)作用，但仍需大樣本試驗(yàn)進(jìn)一步證實(shí)。?在中國(guó)，旨在減少HE發(fā)生的TIPS技術(shù)也在不斷改進(jìn)。多項(xiàng)臨床觀察結(jié)果支持TIPS術(shù)后HE與門(mén)靜脈入體循環(huán)的分流量有關(guān)，限制分流量可能有利于預(yù)防TIPS術(shù)后HE的發(fā)生。在這方面，最近一項(xiàng)來(lái)自中國(guó)的127例患者的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)表明，與10mm支架相比，8mm覆膜TIPS支架的自發(fā)性明顯HE風(fēng)險(xiǎn)降低了一半，肝功能損害更少，但分流道不足的風(fēng)險(xiǎn)相似，這強(qiáng)烈支持在TIPS中常規(guī)使用8mm支架。?在一項(xiàng)回顧性隊(duì)列研究中，903例因靜脈曲張出血和頑固性腹水而接受TIPS的患者中，預(yù)先存在的大的SPSS(＞6mm)增加了TIPS術(shù)后HE的風(fēng)險(xiǎn)，這可以通過(guò)同時(shí)使用SPSS栓塞來(lái)最小化，而不會(huì)增加其他并發(fā)癥或死亡率的風(fēng)險(xiǎn)，這已被最近的隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)證實(shí)。?相反，TIPS術(shù)中輔助曲張靜脈栓塞對(duì)預(yù)防HE的作用存在爭(zhēng)議。Shi等人的回顧性研究表明，TIPS術(shù)中輔助靜脈曲張栓塞與TIPS術(shù)后HE發(fā)生率降低相關(guān)。?總結(jié)?在過(guò)去的30年里，TIPS作為一種有效的微創(chuàng)治療門(mén)靜脈高壓癥并發(fā)癥的方法在中國(guó)已被廣泛接受。TIPS支架技術(shù)的進(jìn)步和置入技術(shù)的改進(jìn)，以及對(duì)患者的仔細(xì)選擇，使TIPS術(shù)后并發(fā)癥減少。盡管取得了這些進(jìn)展，但仍缺乏來(lái)自中國(guó)的高質(zhì)量原創(chuàng)研究。我們還需要更多的數(shù)據(jù)來(lái)確定TIPS治療其他適應(yīng)證(如肝肺綜合征和肝腎綜合征)在中國(guó)患者中是否安全有效。2022年11月04日491
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2022年06月23日2
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張金山主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 小鈺生后6個(gè)月因?yàn)榘l(fā)熱，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血常規(guī)發(fā)現(xiàn)血小板降低，當(dāng)時(shí)是80×109/L（正常值100-300×109/L），當(dāng)?shù)蒯t(yī)院考慮病毒感染所致，家長(zhǎng)就沒(méi)把這個(gè)異常當(dāng)回事。此后，小鈺比同齡孩子發(fā)燒、感冒的次數(shù)都多，尤其上幼兒園以后，隔三差五的感冒。期間，每次感冒查血都發(fā)現(xiàn)血小板降低，但都按照病毒感染治療。4歲開(kāi)始，小鈺經(jīng)常說(shuō)自己肚子疼，由于腹痛癥狀不嚴(yán)重，過(guò)一段時(shí)間就緩解了，起初家長(zhǎng)也沒(méi)在意，以為是在幼兒園吃壞了肚子。后來(lái)，小鈺抱怨自己肚子不舒服的次數(shù)逐漸增多，而且時(shí)常流鼻血，此時(shí)家長(zhǎng)感覺(jué)可能有問(wèn)題了。帶孩子去當(dāng)?shù)蒯t(yī)院兒科檢查，當(dāng)?shù)卮蠓虿轶w發(fā)現(xiàn)小鈺的脾臟明顯增大，血液檢查血小板只有60×109/L，考慮小鈺得了血液系統(tǒng)疾病。但限于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院的醫(yī)療水平有限，建議家長(zhǎng)帶小鈺去省城的大醫(yī)院檢查。因此，小鈺被父母帶到省城三甲醫(yī)院血液科檢查，為了明確診斷，進(jìn)行了基因篩查、骨髓穿刺、超聲、CT和其他的血液檢查，最終排除了血液系統(tǒng)疾病，超聲和CT均顯示門(mén)靜脈海綿樣變。因此，血液科又將小鈺推薦給該醫(yī)院的小兒外科診治，但由于門(mén)靜脈海綿樣變是比較罕見(jiàn)的病變，當(dāng)?shù)氐男和饪茮](méi)有治療這方面的經(jīng)驗(yàn)，因此建議小鈺來(lái)北京的大醫(yī)院進(jìn)行治療。但就在小鈺父母查找北京能夠治療該疾病的醫(yī)院過(guò)程中，小鈺突然出現(xiàn)了大量嘔血情況，情況危急，眼看小鈺精神越來(lái)越差，面色蒼白，父母緊急打了當(dāng)?shù)氐?20去急診搶救治療，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予了輸血止血治療，小鈺出血的癥狀逐漸緩解。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)，小鈺父母發(fā)現(xiàn)首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師發(fā)表了很多有關(guān)小兒門(mén)脈海綿樣變的論文，感覺(jué)他們可能有治療該病的經(jīng)驗(yàn)。通過(guò)互聯(lián)網(wǎng)醫(yī)療，他們聯(lián)系上了張金山醫(yī)生，通過(guò)張醫(yī)生的指導(dǎo)他們順利來(lái)到北京首都兒科研究所，并辦理了住院，成功接受了Rex手術(shù)治療。當(dāng)前已經(jīng)術(shù)后2年了，小鈺的脾臟變小了，血小板正常了，沒(méi)有再出現(xiàn)過(guò)嘔血的情況。肝外門(mén)靜脈梗阻（Extra-hepaticportalvenousobstruction，EHPVO）是引起小兒門(mén)脈高壓的常見(jiàn)原因之一。研究發(fā)現(xiàn)，大約66-76.5%的小兒門(mén)脈高壓是由EHPVO引起的，其中以門(mén)脈海綿樣變多見(jiàn)。大多數(shù)EHPVO病例的病因不明。約20%的病例伴有其他的先天畸形，該病與骨骼、心臟和頜面部畸形有一定相關(guān)性，表明EHPVO也可能是一種先天畸形。有些門(mén)靜脈梗阻發(fā)生在新生兒期，其中約12%的EHPVO病例與臍靜脈插管有明顯的關(guān)系；除此之外，新生兒脫水和感染（7%）也經(jīng)常出現(xiàn)在門(mén)靜脈梗阻的病例中。另外，膿毒癥（比如闌尾炎）可能會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈的感染性栓塞，進(jìn)而導(dǎo)致門(mén)靜脈血栓和繼發(fā)性門(mén)靜脈高壓；該部分病人占所有EHPVO病人的8%。門(mén)靜脈周圍的膿腫和腫瘤會(huì)導(dǎo)致門(mén)靜脈的梗阻和侵犯，然而，這僅是引發(fā)門(mén)靜脈高壓的少見(jiàn)因素?？傊?，當(dāng)前認(rèn)為臍靜脈感染、插管、脾切除、血栓形成傾向（如抗凝血因子缺乏）和血栓形成的方式是引發(fā)肝外門(mén)靜脈梗阻的重要原因。門(mén)脈海綿樣變的表現(xiàn)包括脾腫大、腹脹、腹壁靜脈曲張、出血征象和體重增長(zhǎng)緩慢。出血是門(mén)脈高壓最嚴(yán)重、最危險(xiǎn)的并發(fā)癥，幾乎所有的門(mén)脈高壓患兒的死亡原因均是因出血引發(fā)休克。出血的最直接表現(xiàn)就是從口腔嘔吐出大量鮮血，其次有排黑便和便血情況。如果患兒嘔血、便血或排黑便，他（或她）必須立即被帶到就近的醫(yī)院，及時(shí)搶救治療。除非家距離醫(yī)院很近，可以開(kāi)車去醫(yī)院，否則建議打120或999叫急救車去醫(yī)院。以往對(duì)于小兒EHPVO的治療采用門(mén)體分流術(shù)、脾腎分流術(shù)治療，但術(shù)后肝性腦病發(fā)病率較高。而斷流術(shù)復(fù)發(fā)率較高，治療效果亦不佳。因此，傳統(tǒng)分流術(shù)和斷流術(shù)在小兒肝外門(mén)脈高壓的治療中效果均不理想。分析原因主要是，以上術(shù)式不能從根本上改變肝外門(mén)靜脈梗阻的狀態(tài)，僅是對(duì)癥治療（緩解門(mén)脈高壓狀態(tài)，改善上消化道出血狀況和脾功能亢進(jìn)情況）。與傳統(tǒng)分流手術(shù)（門(mén)腔分流術(shù)、脾腎分流術(shù)等）相比，Rex手術(shù)能恢復(fù)向肝血流，既避免了肝性腦病的發(fā)生，又改善了肝臟功能，是當(dāng)前治療小兒肝外門(mén)脈高壓的有效手術(shù)方式。首都兒科研究所普外科李龍教授和張金山副主任醫(yī)師自2008年開(kāi)展Rex手術(shù)治療小兒門(mén)脈海綿樣變以來(lái)，已經(jīng)開(kāi)展該技術(shù)近300例，與世界上開(kāi)展該技術(shù)最多的中心美國(guó)芝加哥Ann&RobertH.Lurie兒童醫(yī)院的Superina教授相比（200余例），在手術(shù)數(shù)量上處于世界領(lǐng)先地位。首都兒科研究所實(shí)施的Rex手術(shù)以改良Rex手術(shù)為主，其采用胃冠狀靜脈、腸系膜下靜脈等門(mén)靜脈系統(tǒng)靜脈作為搭橋或分流血管進(jìn)行Rex手術(shù)，與傳統(tǒng)Rex手術(shù)取頸內(nèi)靜脈相比，不僅減少了頸部切口，而且因?yàn)檠軄?lái)源于門(mén)靜脈系統(tǒng)，具有極好的組織相容性，顯著提高了預(yù)后。尤其是本中心發(fā)明的腸系膜下靜脈間置、門(mén)靜脈主干-門(mén)靜脈左支分流術(shù)，其術(shù)后復(fù)發(fā)率只有5%，顯著高于當(dāng)前其他中心報(bào)道的Rex手術(shù)預(yù)后。除此之外，為提高改良Rex手術(shù)的手術(shù)療效和患兒預(yù)后，李龍教授和張金山副主任醫(yī)師對(duì)改良Rex手術(shù)的手術(shù)技術(shù)、手術(shù)策略、術(shù)后管理、基礎(chǔ)理論和EHPVO的發(fā)病原因及機(jī)制等進(jìn)行了一系列的研究和創(chuàng)新，不僅在臨床方面解除了眾多患兒的痛苦，而且深入開(kāi)展基礎(chǔ)研究，獲得2項(xiàng)國(guó)家自然科學(xué)基金和數(shù)項(xiàng)北京市級(jí)課題的資助。手術(shù)后經(jīng)常有患兒家屬問(wèn)出院后應(yīng)該怎么護(hù)理患兒。在此我對(duì)這個(gè)問(wèn)題詳細(xì)解答一下，希望對(duì)他們有所幫助。首先，飲食方面，依然堅(jiān)持吃軟的食物。筆者建議手術(shù)后1個(gè)月內(nèi)都是以米粥、面條、煮爛的青菜為主，有些時(shí)候孩子可能不愿意吃，可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃過(guò)多肉類、奶類或涼的水果，因?yàn)樾g(shù)后胃腸功能脆弱，進(jìn)食過(guò)多不易消化食物容易導(dǎo)致胃腸不適，如果誘發(fā)嘔吐可能再次導(dǎo)致食管胃底靜脈曲張破裂出血。等手術(shù)后1個(gè)月，復(fù)查完沒(méi)有問(wèn)題后，可以逐漸增加一些肉、蛋、奶和水果等營(yíng)養(yǎng)豐富食物，但還是應(yīng)該弄軟，避免堅(jiān)硬食物劃傷食道和胃黏膜。此后基本終生堅(jiān)持以軟食為主。其次，運(yùn)動(dòng)方面。剛做完手術(shù)1個(gè)月基本不能采取任何稍劇烈運(yùn)動(dòng)，比如跑跳之類的?；揪褪窃谑覂?nèi)走一走。1個(gè)月后可以適量運(yùn)動(dòng)，比如在公園散步，但不能跑跳。那什么時(shí)候能稍劇烈運(yùn)動(dòng)呢？主要取決于脾大的情況。若脾臟明顯縮小，在肋下2cm以內(nèi)，基本可選擇接近正常兒童的運(yùn)動(dòng)方式，因?yàn)榇藭r(shí)不怕撞擊導(dǎo)致脾破裂。若脾臟較大，仍應(yīng)以限制運(yùn)動(dòng)為主，散步或稍快地走是可以的，但對(duì)于劇烈的活動(dòng)（比如跑步、籃球、足球等多人運(yùn)動(dòng)）是應(yīng)該避免的。對(duì)于脾臟巨大的，仍應(yīng)避免。孩子什么時(shí)候做手術(shù)最好？是不是等孩子大點(diǎn)，血管變粗點(diǎn)做才好？一旦門(mén)脈海綿樣變出血就應(yīng)該及時(shí)做Rex手術(shù)治療，若脾大沒(méi)有出血視血小板情況而定，如果血小板持續(xù)降低也應(yīng)該做手術(shù)。手術(shù)越早做效果越好，年齡越大做Rex手術(shù)的成功率越低。若想知道更多科普知識(shí)，請(qǐng)閱讀《小兒門(mén)脈高壓答疑寶典》。2021年10月19日1674
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 對(duì)于出現(xiàn)過(guò)嘔血、黑便的門(mén)脈高壓癥患者，為了搞清楚出血血管的來(lái)源和去向，為了更好決定下一步的診療方案，做個(gè)上腹部+下腹部CTA+CTP（不同醫(yī)院叫法不一樣，很多醫(yī)院稱呼為三維血管重建CT）是非常有必要的。在臨床實(shí)踐中，我們發(fā)現(xiàn)有一小部分病人的報(bào)告中會(huì)描述為存在“胃腎分流”，很多病人及家屬就搞不懂“胃腎分流”啥意思，甚至是很多不是搞“門(mén)脈高壓癥”專業(yè)的醫(yī)生也不清楚“胃腎分流”是怎么回事，有啥臨床意義。作為專業(yè)的門(mén)脈高壓癥外科醫(yī)生，我就跟大家講講門(mén)脈高壓癥中的“胃腎分流”。 存在“胃腎分流”的門(mén)脈高壓癥患者，一般有胃底靜脈曲張，對(duì)于合并嘔血黑便的患者，胃底靜脈曲張一般很嚴(yán)重，胃鏡檢查顯示胃底大量的曲張靜脈，上腹部+下腹部CTA+CTP顯示胃底有大量的曲張血管團(tuán)，而且這些曲張血管團(tuán)一般都是源于門(mén)靜脈主干的一個(gè)分支（大部分為胃冠狀靜脈），在胃底粘膜下層形成血管團(tuán)之后從胃壁漿膜層穿出，通過(guò)后腹膜延伸連接到左腎靜脈?！拔改I分流”就是門(mén)靜脈系統(tǒng)向腔靜脈系統(tǒng)的一個(gè)分流通道。這個(gè)通道在胃底形成大量曲張血管團(tuán)，一旦破裂出血就導(dǎo)致患者嘔血黑便，嚴(yán)重者可因失血性休克而死亡。存在“胃腎分流”的門(mén)脈高壓癥患者相較于不存在“胃腎分流”的門(mén)脈高壓癥患者，有啥不同的臨床意義嗎？答案是肯定的。我們知道門(mén)脈高壓癥患者一旦發(fā)生食道胃底曲張靜脈破裂出血，在出血的急性期需要緊急止血治療，在眾多的止血治療方式中急診內(nèi)鏡下止血治療是最為有效的方式之一。在有條件開(kāi)展急診內(nèi)鏡下止血治療的醫(yī)院，止血成功率很高，能夠大大降低門(mén)脈高壓癥患者因嘔血黑便而導(dǎo)致的死亡率。在我們醫(yī)院因?yàn)橛薪?jīng)驗(yàn)豐富的內(nèi)鏡醫(yī)生，所以一旦遇見(jiàn)門(mén)脈高壓癥患者緊急出血，我們也不是特別慌，內(nèi)鏡醫(yī)生會(huì)給我們保障的挺好，一般能將緊急出血搞定。但是對(duì)于存在“胃腎分流”的門(mén)脈高壓癥患者，如果一旦發(fā)生胃底曲張靜脈破裂出血，內(nèi)鏡下組織膠栓塞止血治療是有禁忌的。因?yàn)槲傅浊鷱堁苤苯舆B通腎靜脈進(jìn)入腔靜脈系統(tǒng)，如果往胃底曲張靜脈內(nèi)注入組織膠，這些膠很可能會(huì)通過(guò)腎靜脈進(jìn)入體循環(huán)，從而引起異位栓塞，其中最為嚴(yán)重的就是肺栓塞，患者可在數(shù)分鐘內(nèi)死亡。對(duì)于存在“胃腎分流”的患者，介入下堵塞分流通道也同樣有異位栓塞的風(fēng)險(xiǎn)。所以對(duì)于存在“胃腎分流”的門(mén)脈高壓癥患者，一旦出血，后果比一般的門(mén)脈高壓癥患者要嚴(yán)重，如果出血量大，又沒(méi)有有效的緊急止血，病人很可能就會(huì)因失血性休克而死亡。 對(duì)于門(mén)脈高壓癥患者，如果出現(xiàn)了食道胃底靜脈曲張、脾大脾亢，無(wú)論有無(wú)出血，最好在穩(wěn)定期做胃鏡了解食道胃底靜脈曲張程度，評(píng)估出血風(fēng)險(xiǎn)。同時(shí)最好做上腹部+下腹部CTA+CTP來(lái)查看曲張血管的來(lái)龍去脈。對(duì)于存在“胃腎分流”的患者，如果出血風(fēng)險(xiǎn)大，最好提前干預(yù)降低出血風(fēng)險(xiǎn)，避免因急性出血期不能做胃鏡治療而導(dǎo)致的失血性休克，或者出血期盲目做內(nèi)鏡下治療形成的異位栓塞。臨床實(shí)踐中，我們發(fā)現(xiàn)對(duì)于“胃腎分流”最為持久有效的干預(yù)方式之一就是手術(shù)，可行脾（部分）切除斷流術(shù)，術(shù)中直接離斷“胃腎分流”通道，降低食道胃底靜脈曲張破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)，同時(shí)解決脾大脾亢。2021年03月20日3214
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 特發(fā)性門(mén)脈高壓癥是門(mén)脈高壓癥里面的一種少見(jiàn)類型，其特點(diǎn)表現(xiàn)為： 1.有門(mén)脈高壓癥表現(xiàn)：食道胃底靜脈曲張、脾大、脾功能亢進(jìn)（白細(xì)胞、血小板低，部分患者合并貧血）。 2.無(wú)明顯肝硬化：患者無(wú)基礎(chǔ)肝病病史，如病毒性肝炎、酒精性肝硬化、藥物及自身免疫性肝病等；無(wú)明顯肝硬化表現(xiàn)，腹部B超/CT/MRI檢查無(wú)特異性的肝硬化表現(xiàn)，比如肝臟萎縮、大量肝硬化結(jié)節(jié)形成、肝裂增寬、肝臟表面不光滑等；肝靜脈壓力梯度（HVPG）了檢查結(jié)果未見(jiàn)明顯升高；肝功能基本正常或者輕度異常；肝臟病理組織學(xué)檢查顯示無(wú)明顯肝硬化表現(xiàn)，可見(jiàn)肝內(nèi)微血管病變（門(mén)靜脈小分支周圍纖維化、肝竇周圍纖維化等）。 3.肝臟門(mén)靜脈、肝靜脈、下腔靜脈通暢，除外因門(mén)脈、肝靜脈或者下腔靜脈梗阻導(dǎo)致的門(mén)脈高壓癥。 特發(fā)性性門(mén)脈高壓癥具體病因尚不明確，可能與感染、藥物損傷、遺傳及免疫相關(guān)。臨床上對(duì)于特發(fā)性門(mén)脈高壓癥的診療關(guān)注的重點(diǎn)不是在病因的明確上，而是在其門(mén)脈高壓癥引起的臨床表現(xiàn)上，比如食道胃底靜脈曲張破裂導(dǎo)致的嘔血、黑便。脾臟顯著增大引起的腹腔壓迫癥狀。脾功能亢進(jìn)引起的顯著的白細(xì)胞、血小板降低，貧血等等。 目前我們針對(duì)特發(fā)性門(mén)脈高壓的外科治療方式主要是脾（部分）切除斷流術(shù)，治療的目標(biāo)是降低食道胃底曲張靜脈破裂出血風(fēng)險(xiǎn)，解決脾大脾功能亢進(jìn)問(wèn)題。特發(fā)性性門(mén)脈高壓癥患者由于沒(méi)有肝硬化，其肝功能基本正常，其術(shù)后恢復(fù)也較快，預(yù)后較肝硬化導(dǎo)致的門(mén)脈高壓癥患者要好。2021年01月05日2074
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張鷹副主任醫(yī)師 中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院第五醫(yī)學(xué)中心 普通外科診療中心 門(mén)脈高壓癥行脾（部分）切除斷流術(shù)的患者出院后需要注意的事項(xiàng)相對(duì)比較多，而且有些事項(xiàng)比較專業(yè)，與患者預(yù)后直接相關(guān)。所以患者出院后必須嚴(yán)格遵從主診醫(yī)生的醫(yī)囑，才能獲得良好的預(yù)后。大致需要注意如下幾點(diǎn)： 1.飲食：術(shù)后3-6后飲食上還是進(jìn)食軟食，盡量降低食道胃底曲張靜脈再次破裂出血可能。門(mén)脈高壓癥患者術(shù)后食道胃底靜脈曲張程度的減輕或者消失，需要一定的時(shí)間，所以在這個(gè)過(guò)程中盡量不要進(jìn)食硬食，避免因食物劃破曲張血管導(dǎo)致嘔血或者黑便。飲食種類上可以根據(jù)自己的食欲、消化吸收情況增加蛋白類食物的攝入，適當(dāng)加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，有利于身體各項(xiàng)機(jī)能的恢復(fù)。 2.藥物治療：門(mén)脈高壓癥患者術(shù)后為預(yù)防及治療門(mén)靜脈系統(tǒng)血栓，保護(hù)胃腸粘膜及治療基礎(chǔ)肝病，需要應(yīng)用相關(guān)的藥物治療，藥物治療的方式方法具體遵循主診醫(yī)生的醫(yī)囑。大體原則上包括：3-6月的抗凝藥物治療、保護(hù)胃腸粘膜藥物治療及基礎(chǔ)肝病的治療（抗病毒、保肝藥物）等等。不同的患者依據(jù)自身具體情況，藥物治療的種類、方式、療程上會(huì)有些差異，具體聽(tīng)主診醫(yī)生安排。 3.定期復(fù)查：門(mén)脈高壓癥患者術(shù)后需要定期復(fù)查來(lái)查看白細(xì)胞、血小板、血色素、肝功能、凝血功能、食道胃底曲張靜脈、肝臟結(jié)構(gòu)、門(mén)靜脈情況等等，依據(jù)復(fù)查結(jié)果采取相應(yīng)的診療措施。我們中心的定期復(fù)查計(jì)劃一般為術(shù)后3月來(lái)院行血常規(guī)、肝功能、凝血功能，肝臟基礎(chǔ)肝病相關(guān)檢查、行上腹部+下腹部CTA+CTP查看肝臟、門(mén)脈系統(tǒng)等情況。術(shù)后6月行胃鏡檢查查看食道胃底靜脈曲張情況等。2021年01月03日1430
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