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梁茂金主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 耳鼻喉科 印像最深的一次診治面神經(jīng)瘤：一個變應(yīng)性鼻炎的門診患者家屬，女性，47歲。變應(yīng)性鼻炎的患者17歲，所以病史的回答主要由家屬完成。職業(yè)的習慣注意到了家屬明顯的右嘴角歪斜，閉眼不全，額紋消失――右周圍性面癱的表現(xiàn)。雖然患者家屬沒有掛號就診，但職業(yè)的敏感性還是問了她什么時候發(fā)現(xiàn)的，有沒有檢查什么原因。得到的答復是發(fā)現(xiàn)了1年多，在當?shù)蒯t(yī)院住院了，用藥、針炙等治療，效果不好就不理它了。當即建議她做個核磁共振（MR）檢查，要排除面神經(jīng)腫瘤的可能，即使不方便在當?shù)蒯t(yī)院做一個也行?；颊咦罱K還是接受了我的建議，檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)：巨大的面神經(jīng)腫瘤。后由我科與神經(jīng)外科聯(lián)合手術(shù)。面神經(jīng)瘤是一種少見且生長緩慢的腫瘤，多為良性，可以生長于面神經(jīng)的任何部位，考慮到這種疾病的發(fā)病率很低，面神經(jīng)瘤最初常常被誤認為是其他更常見的疾病實體，從而導致了推遲診斷及干預(yù)。面神經(jīng)瘤的表珊常為單側(cè)面神經(jīng)麻痹和聽力減退，并且更多早期是先出現(xiàn)聽力下降。分析我科33例住院患者發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)依次為面神經(jīng)麻痹(27/33)、聽力下降(27/33)、耳鳴(22/33)、發(fā)現(xiàn)耳部腫物（15/33），耳悶塞感（13/33）等，大多進展緩慢。由于癥狀不典型，在臨床上易被漏診或誤診，如以單純性面癱為表現(xiàn)時易漏診為貝氏面癱，以聽力下降為表現(xiàn)的易被誤診為中耳炎等。沒有及時發(fā)現(xiàn)可能錯過最佳的手術(shù)時機。由于臨床癥狀的非異性，影像學的檢查鑒別對面神經(jīng)瘤的診斷就非常重要了。磁共振（MR）+增強對于這類的疾病的診斷意義非常大，可以發(fā)現(xiàn)甚至1mm的腫瘤，明確腫瘤的范圍。因此，對于周圍性面癱的患者，均建議行MR的檢查。CT檢查可發(fā)現(xiàn)顳骨內(nèi)段的面神經(jīng)腫物MR檢查可進一步明確病變及了解顳骨外段的面神經(jīng)情況因面神經(jīng)走行較長，途經(jīng)內(nèi)聽道、迷路、中耳、乳突、腮腺等，腫瘤可發(fā)生在某一節(jié)段或多節(jié)段累及。我科33例病例中，25例腫瘤累及面神經(jīng)多個節(jié)段，最多見的是面神經(jīng)垂直段（28），其次是水平段（23）、腮腺段（16）、迷路段／膝狀神經(jīng)節(jié)（13），內(nèi)聽道段（3）。發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤，怎么辦？面神經(jīng)瘤一般為生長緩慢的良性腫瘤，臨床上不少面神經(jīng)瘤是體檢或因中耳疾病而發(fā)現(xiàn)，并沒有面癱。因此，早期發(fā)現(xiàn)的面神經(jīng)瘤，沒有或僅有輕度面癱的情況，一般是可以定期復查觀察的。手術(shù)治療是面神經(jīng)瘤的主要治療方式，手術(shù)的目的是保存面神經(jīng)功能，清除腫瘤與重建面神經(jīng)的功能。手術(shù)的方式包括1. 面神經(jīng)（腫瘤）減壓、2. 保存面神經(jīng)功能能手術(shù)：保存面神經(jīng)的腫瘤切除（腫瘤剝除）、面神經(jīng)腫瘤近全切除（保存面神經(jīng)功能）3. 腫瘤全切+面神經(jīng)重建手術(shù)面神經(jīng)（腫瘤）減壓術(shù)由于面神經(jīng)大多部分在顳骨內(nèi)，因此，小的面神經(jīng)腫瘤即可以引起面癱，但如果把面神經(jīng)腫瘤周圍骨質(zhì)去除，減壓，可能達到面癱恢復的可能。且腫瘤生長緩慢，對于部分患者來說，甚至不需要二次手術(shù)，隨訪觀察即可。保存面經(jīng)功能手術(shù)即將腫瘤切除，保留面神經(jīng)纖維的手術(shù)。這種處理僅適合很少部分的面神經(jīng)瘤患者，即腫瘤易與正常神經(jīng)分離。但術(shù)后常出現(xiàn)一定程度的面癱，腫瘤復發(fā)的機會也比較大。腫瘤全切+面神經(jīng)重建對于無法保留面神經(jīng)完整的腫瘤，可以行全切后面神經(jīng)重建?？梢愿鶕?jù)面情況做面神經(jīng)斷端的端端吻合，耳大神經(jīng)（或排腸神經(jīng)）移植，舌下神經(jīng)轉(zhuǎn)位吻合或舌下－面神經(jīng)橋接等辦法修復。2021年04月27日
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 在說神經(jīng)瘤之前，先科普一下神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經(jīng)，線索狀。老百姓常說的“神經(jīng)瘤”其實都不是準確的科學術(shù)語，確切地說應(yīng)該是“神經(jīng)源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經(jīng)的腫瘤的總稱。分類(1)神經(jīng)鞘瘤每根神經(jīng)由神經(jīng)纖維和包裹神經(jīng)纖維的鞘膜構(gòu)成，神經(jīng)纖維像電線的導體，鞘膜像絕緣層。神經(jīng)鞘瘤起源于鞘膜，手術(shù)可以把腫瘤從神經(jīng)纖維上分離下來。常見的神經(jīng)鞘瘤有聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤以及椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。(2)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維穿行于腫瘤之中，手術(shù)不能把神經(jīng)纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經(jīng)主干上，但更多發(fā)生在外周神經(jīng)的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經(jīng)纖維瘤。(3)神經(jīng)纖維瘤病是一種特殊類型的神經(jīng)源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。(4)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，預(yù)后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療?！吧窠?jīng)瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關(guān)。(1)聽神經(jīng)瘤：單側(cè)耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面部麻木、疼痛等。(3)面神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側(cè)肢體偏癱、另一側(cè)肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經(jīng)纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質(zhì)的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關(guān)系。治療絕大多數(shù)“神經(jīng)瘤”是良性的，手術(shù)切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術(shù)后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取手術(shù)、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時間。2020年04月22日2441
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 面神經(jīng)鞘膜的腫瘤，又稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。起源于面神經(jīng)的神經(jīng)鞘瘤，多是一種良性的顱內(nèi)腫瘤，多會引起病人出現(xiàn)相應(yīng)的面癱，往往表現(xiàn)為周圍性面癱，就是病人的患側(cè)出現(xiàn)額紋以及口角、鼻唇溝的消失，口角的偏斜以及會出現(xiàn)舌前2/3的味覺的減退?？砂l(fā)生在全程面神經(jīng)的一段纖維上，但以膝狀節(jié)周圍出現(xiàn)較多。腫瘤生長很慢，長期可無癥狀。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經(jīng)瘤最準確的方法。一、常見癥狀面肌痙攣、面癱，耳鳴、耳聾等二、臨床表現(xiàn)腫瘤生長很慢，長期無癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重，可以反復發(fā)作，40%的病人早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉(zhuǎn)為面癱。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi)，則易和聽神經(jīng)瘤相混淆。三、診斷全面進行面神經(jīng)功能檢查，如淚腺頜下腺分泌，鐙骨肌反射及舌味覺試驗等，顱底及乳突X線攝片，可見面神經(jīng)管道有骨質(zhì)破壞，CT乳突和顱底掃描診斷意義更大。顳骨高分辨CT靜脈造影是顯示面神經(jīng)瘤最準確的方法，多軌跡斷層片也有用，可以描繪出面神經(jīng)管的細微骨質(zhì)變化。凡有進行性面癱，除非已確診為其他原因所致，均應(yīng)考慮此瘤的可能性，特別是伴有面部抽搐或痙攣者。突發(fā)性面癱經(jīng)全程探查減壓后無改善時，也應(yīng)考慮本瘤。對有前庭耳蝸癥狀的患者，都應(yīng)進行聽力學和前庭功能檢查。若為傳導性聽力下降，腫瘤常在膝狀神經(jīng)節(jié)以下；感覺神經(jīng)性聽力下降，蝸后癥狀或單側(cè)前庭功能減弱，必須疑為近端的腫瘤或耳囊受到破壞。五、治療根據(jù)腫瘤的大小及位置，小者可行鼓室切開去除，大者可經(jīng)耳后乳突進路切除，發(fā)生于顱底者可經(jīng)顳部顱中窩進路切除面神經(jīng)瘤。雖出現(xiàn)面癱多年，但面肌很少發(fā)生萎縮，如術(shù)后能進行面神經(jīng)吻合或行神經(jīng)移植等其療效比外傷性面癱要好。對于面神經(jīng)瘤，往往主張進行早期的手術(shù)治療，來防止神經(jīng)的進一步受壓以及破壞。對于面神經(jīng)瘤在3cm以下的，也可以應(yīng)用γ刀或者是X刀的放射治療，但是效果往往不如手術(shù)。對于出現(xiàn)放射性水腫，還需要進行二次的開顱手術(shù)治療。面神經(jīng)瘤往往是一個良性的腫瘤，術(shù)后病人恢復得相對比較理想，預(yù)后也比較好。2019年10月10日3024
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王琪主任醫(yī)師 北京中醫(yī)藥大學第三附屬醫(yī)院 耳鼻喉科 嗯，面神經(jīng)鞘膜瘤面神經(jīng)鞘膜瘤呢，是發(fā)生在面神經(jīng)的隔斷的一種隔斷的一個神經(jīng)鞘膜瘤，這個神經(jīng)鞘膜瘤呢，它是個良性病變，呃生長的比較慢，嗯，長期沒有癥狀，呃，其中呢40%的病人呢，呃早期呢，沒有癥狀，呃，到了晚期呢，會出現(xiàn)面肌痙攣，隨后轉(zhuǎn)為面癱，有時候呢發(fā)生耳聾或者耳鳴，這種吶面神經(jīng)呃，面神經(jīng)鞘膜瘤呢，嗯，現(xiàn)在的治療辦法呢，還主要是以手術(shù)治療為主，書中呢，呃，我們盡量的保護面神經(jīng)，如果面神經(jīng)受到損傷，沒法保護的時候呢，我們會進行呃，神經(jīng)移植這樣呢，使得我們面癱那個的發(fā)生率降低NN，這就是面神經(jīng)。2019年10月07日1063
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