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王成元主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 整形外科 面癱長期不好，大家一定要好好查查眼疫，我說的長期不好就是例如閉眼睛啊，微笑啊，這些功能一點都沒有恢復達到兩年或兩年以上，那我在門診看到很多這種病人都是面癱了很久，一直按照傳統(tǒng)辦法長期治，但是呢，沒有查原因，最后到我門診一查，是面生肌瘤，所以這種情況一定要早發(fā)現(xiàn)早治療，那么效果是最好。下面這個病例呢，就非常典型，大家仔細好好看看，你這面癱有多久了，兩年多了，之前都怎么治過？針灸卦貼個膏藥。 對呀，好貼水，哦對呀，針灸貼膏藥一直沒有效果，都不管用。 反正得做兩次手術(shù)，耳朵也得做，耳朵是原發(fā)病，然后臉呢，也得做神經(jīng)肌肉移植，對呀，他移植完之后啊，他的笑的表情就基本上能。 小紅書。2021年10月20日
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梁茂金主任醫(yī)師 中山大學孫逸仙紀念醫(yī)院 耳鼻喉科 印像最深的一次診治面神經(jīng)瘤：一個變應(yīng)性鼻炎的門診患者家屬，女性，47歲。變應(yīng)性鼻炎的患者17歲，所以病史的回答主要由家屬完成。職業(yè)的習慣注意到了家屬明顯的右嘴角歪斜，閉眼不全，額紋消失――右周圍性面癱的表現(xiàn)。雖然患者家屬沒有掛號就診，但職業(yè)的敏感性還是問了她什么時候發(fā)現(xiàn)的，有沒有檢查什么原因。得到的答復是發(fā)現(xiàn)了1年多，在當?shù)蒯t(yī)院住院了，用藥、針炙等治療，效果不好就不理它了。當即建議她做個核磁共振（MR）檢查，要排除面神經(jīng)腫瘤的可能，即使不方便在當?shù)蒯t(yī)院做一個也行。患者最終還是接受了我的建議，檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)：巨大的面神經(jīng)腫瘤。后由我科與神經(jīng)外科聯(lián)合手術(shù)。面神經(jīng)瘤是一種少見且生長緩慢的腫瘤，多為良性，可以生長于面神經(jīng)的任何部位，考慮到這種疾病的發(fā)病率很低，面神經(jīng)瘤最初常常被誤認為是其他更常見的疾病實體，從而導致了推遲診斷及干預。面神經(jīng)瘤的表珊常為單側(cè)面神經(jīng)麻痹和聽力減退，并且更多早期是先出現(xiàn)聽力下降。分析我科33例住院患者發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)依次為面神經(jīng)麻痹(27/33)、聽力下降(27/33)、耳鳴(22/33)、發(fā)現(xiàn)耳部腫物（15/33），耳悶塞感（13/33）等，大多進展緩慢。由于癥狀不典型，在臨床上易被漏診或誤診，如以單純性面癱為表現(xiàn)時易漏診為貝氏面癱，以聽力下降為表現(xiàn)的易被誤診為中耳炎等。沒有及時發(fā)現(xiàn)可能錯過最佳的手術(shù)時機。由于臨床癥狀的非異性，影像學的檢查鑒別對面神經(jīng)瘤的診斷就非常重要了。磁共振（MR）+增強對于這類的疾病的診斷意義非常大，可以發(fā)現(xiàn)甚至1mm的腫瘤，明確腫瘤的范圍。因此，對于周圍性面癱的患者，均建議行MR的檢查。CT檢查可發(fā)現(xiàn)顳骨內(nèi)段的面神經(jīng)腫物MR檢查可進一步明確病變及了解顳骨外段的面神經(jīng)情況因面神經(jīng)走行較長，途經(jīng)內(nèi)聽道、迷路、中耳、乳突、腮腺等，腫瘤可發(fā)生在某一節(jié)段或多節(jié)段累及。我科33例病例中，25例腫瘤累及面神經(jīng)多個節(jié)段，最多見的是面神經(jīng)垂直段（28），其次是水平段（23）、腮腺段（16）、迷路段／膝狀神經(jīng)節(jié)（13），內(nèi)聽道段（3）。發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤，怎么辦？面神經(jīng)瘤一般為生長緩慢的良性腫瘤，臨床上不少面神經(jīng)瘤是體檢或因中耳疾病而發(fā)現(xiàn)，并沒有面癱。因此，早期發(fā)現(xiàn)的面神經(jīng)瘤，沒有或僅有輕度面癱的情況，一般是可以定期復查觀察的。手術(shù)治療是面神經(jīng)瘤的主要治療方式，手術(shù)的目的是保存面神經(jīng)功能，清除腫瘤與重建面神經(jīng)的功能。手術(shù)的方式包括1. 面神經(jīng)（腫瘤）減壓、2. 保存面神經(jīng)功能能手術(shù)：保存面神經(jīng)的腫瘤切除（腫瘤剝除）、面神經(jīng)腫瘤近全切除（保存面神經(jīng)功能）3. 腫瘤全切+面神經(jīng)重建手術(shù)面神經(jīng)（腫瘤）減壓術(shù)由于面神經(jīng)大多部分在顳骨內(nèi)，因此，小的面神經(jīng)腫瘤即可以引起面癱，但如果把面神經(jīng)腫瘤周圍骨質(zhì)去除，減壓，可能達到面癱恢復的可能。且腫瘤生長緩慢，對于部分患者來說，甚至不需要二次手術(shù)，隨訪觀察即可。保存面經(jīng)功能手術(shù)即將腫瘤切除，保留面神經(jīng)纖維的手術(shù)。這種處理僅適合很少部分的面神經(jīng)瘤患者，即腫瘤易與正常神經(jīng)分離。但術(shù)后常出現(xiàn)一定程度的面癱，腫瘤復發(fā)的機會也比較大。腫瘤全切+面神經(jīng)重建對于無法保留面神經(jīng)完整的腫瘤，可以行全切后面神經(jīng)重建?？梢愿鶕?jù)面情況做面神經(jīng)斷端的端端吻合，耳大神經(jīng)（或排腸神經(jīng)）移植，舌下神經(jīng)轉(zhuǎn)位吻合或舌下－面神經(jīng)橋接等辦法修復。2021年04月27日1291
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楊軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 病例上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍報道顳骨切除術(shù)+面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)治療面神經(jīng)鞘膜瘤病例摘要：患者，女，47歲簡要病史：6年前起右耳反復流膿，5年前外院曾行“中耳乳突”手術(shù)，具體不詳。右耳聽力下降伴口角歪斜2年?？诮峭嵝边M行性加重伴右側(cè)顱部發(fā)脹1年查體：右側(cè)外耳道被軟組織封閉，未能窺及鼓膜。右側(cè)周圍性面癱，HB-III-IV級。輔助檢查：純音測聽：右耳PTA106dB HL。言語識別率0%，言語識別閾0。影像學檢查：術(shù)前CT:術(shù)前MRI:治療經(jīng)過本例于全麻下行右側(cè)顳骨切除術(shù)+面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)。右側(cè)耳后C型切口向下延伸至頸部。分兩層翻起皮瓣及肌骨膜瓣，乳突輪廓化，暴露中顱窩硬腦膜，乙狀竇，去除外耳道后壁及聽小骨殘體，術(shù)中可見鼓室內(nèi)暗紅色、易出血腫瘤組織。磨開面神經(jīng)垂直段骨管，見面神經(jīng)垂直段粗大膨隆。沿面神經(jīng)走形向下追蹤至面神經(jīng)出莖乳孔處可見腮腺內(nèi)面神經(jīng)總干正常。沿面神經(jīng)走行向上磨除骨質(zhì)暴露腫瘤，切除迷路，可見面神經(jīng)水平段、膝狀神經(jīng)節(jié)、迷路段全程受累，腫瘤向前方侵犯巖淺大神經(jīng)，直至頸內(nèi)動脈水平段。內(nèi)側(cè)達內(nèi)聽道并伸向橋小腦角。切開腦膜切除內(nèi)聽道及橋小腦角區(qū)腫瘤。鈍性分離胸鎖乳突肌前緣，游離二腹肌并切斷，顯露位于頸動脈表面的舌下神經(jīng)，于遠端切斷舌下神經(jīng)，使用10-0絲線將舌下神經(jīng)斷端與面神經(jīng)遠端殘端吻合?！癇lind Sac”技術(shù)封閉外耳道。 徹底止血并沖洗術(shù)腔，腹部脂肪充填整個術(shù)腔，將耳后肌骨膜瓣復位后拉攏縫合，皮瓣復位后分層縫合。 文獻回顧及討論面神經(jīng)鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，F(xiàn)NS）是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤，在面癱患者中約有5％是由FNS所引起。面神經(jīng)走行復雜且分段較多，而FNS又可發(fā)生在面神經(jīng)傳導通路上的任何區(qū)域。面神經(jīng)貫穿于顱底復雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床治療具有一定困難，手術(shù)風險較高。FNS最常累及膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段。本病臨床表現(xiàn)以進行性周圍性面癱及面部抽搐、面部麻木等較為常見，也可表現(xiàn)如聽力下降、耳鳴、耳痛等。面神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI特點如下：①病變常累及兩段及兩段以上神經(jīng)，尤以膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段居多；②CT示顳骨內(nèi)軟組織腫塊伴面神經(jīng)管擴大，密度多不均勻，邊界清楚；③腫瘤鄰近骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為骨質(zhì)壓迫、骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)缺損及膨脹性骨質(zhì)破壞；④MRI上瘤體信號不均勻，呈等長T1、等長T2改變，增強掃描呈明顯不均勻強化。在嚴重的顳骨、腦干外傷以及小腦腦橋角腫瘤、聽神經(jīng)瘤、中耳炎等手術(shù)中，面神經(jīng)損傷中斷時，或者內(nèi)聽道與迷路段損傷不能一期修復或修復失敗時，均可行面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)（Ⅻ-Ⅶ吻合術(shù)）。一般認為面癱與Ⅻ-Ⅶ吻合術(shù)的理想間隔時間是30天～1年，2年以上預后較差，因為間隔時間太長面神經(jīng)纖維會發(fā)生纖維化、面部肌肉萎縮。Manni等依間隔時間不同將29例病人分為4-12月、12-24月和24月以上三組，24月隨訪發(fā)現(xiàn)，間隔時間越長則面肌功能恢復越慢，分析表明術(shù)后24月時的面部功能恢復與間隔時間有相關(guān)性，且僅第一組病例功能可恢復至HB-III級。面神經(jīng)瘤的治療包括隨訪觀察、立體定向放療、手術(shù)切除以及減壓手術(shù)?？傮w的治療原則以保存面神經(jīng)功能為首要目標。面神經(jīng)瘤的治療首選隨訪觀察，當面神經(jīng)功能進行性惡化或腫瘤進行性增大時，可根據(jù)情況選擇立體定向放療或手術(shù)治療。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484780&idx=1&sn=eca954b0e143206552f281b2d8c699d3&chksm=97b53e5aa0c2b74c27a2cf49c27687e652370928a91f8971360c8ab6ab590696d138cdfdd87d&token=2055163857&lang=zh_CN#rd2020年05月14日2038
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楊軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 病例上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍上海交通大學醫(yī)學院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍側(cè)顱底巨大面神經(jīng)瘤病例簡介：患者，男性主訴：“右聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”后6年，發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤5年半，右側(cè)進行性面癱2個月?，F(xiàn)病史：患者2個月前出現(xiàn)右眼閉合不全，右側(cè)口角向?qū)?cè)偏斜，進行性加重。患者曾于6年前接受迷路徑路“右聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”。體格檢查：右側(cè)周圍性面癱，面肌功能HB-5級。MRI檢查（2017年6月7日）提示：右側(cè)顳骨、顱底占位，橫跨中、后顱底，累及頸內(nèi)動脈及內(nèi)聽道，腫瘤最大直徑4cm。顳骨CT提示，“右聽神經(jīng)瘤術(shù)后改變”，右側(cè)顱中窩骨質(zhì)破壞。 回顧患者“聽神經(jīng)瘤切除”術(shù)前及術(shù)后影像資料，可以發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)為中心新生物，明顯強化，進行性增大。2011年12月 MRI2012年9月MRI2015年11月MRI2017年3月MRI 術(shù)中所見：腫瘤來源于面神經(jīng)，以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心，累及內(nèi)聽道底、耳蝸、頸內(nèi)動脈水平段、咽鼓管上內(nèi)側(cè)壁及巖尖。垂直段下端面神經(jīng)無腫瘤侵潤，近莖乳孔處切斷面神經(jīng)，刮除中、后顱窩硬腦膜上腫瘤組織，磨除頸內(nèi)動脈水平段后壁骨質(zhì)，以及巖尖、耳蝸、咽鼓管周圍骨質(zhì)，清除上述部位腫瘤組織。分離腮腺內(nèi)面神經(jīng)主干及舌下神經(jīng)，切斷主干，行面-舌下神經(jīng)吻合。術(shù)前(左圖)、術(shù)后（右圖）增強MRI冠狀位對比顯示，完整摘除腫瘤后，占位效應(yīng)消失，腦組織復原。術(shù)前(左圖)、術(shù)后（右圖）增強MRI水平位對比，顯示完整摘除腫瘤后，術(shù)腔被脂肪填塞。討論： 原發(fā)于面神經(jīng)鞘膜的腫瘤，又稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤。可發(fā)生在面神經(jīng)全程的某一節(jié)段，以膝狀節(jié)處出現(xiàn)較多。腫瘤生長很慢，早期可無癥狀，晚期出現(xiàn)面肌痙攣、面癱、耳鳴、聽力下降等癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重、可反復。40%的患者早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉(zhuǎn)為面癱。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi)，則易與聽神經(jīng)瘤相混淆。顳骨高分辨CT及MRI增強掃描是診斷面神經(jīng)瘤最準確的方法。面神經(jīng)瘤的處理包括隨訪觀察、放療、手術(shù)切除。腫瘤不生長、面神經(jīng)功能未改變可隨訪觀察，半年-1年MRI增強掃描；生長緩慢、癥狀漸重，HB II-IV可根據(jù)具體情況放療或面神經(jīng)減壓；如腫瘤較大、面神經(jīng)功能差，HB IV-VI應(yīng)該手術(shù)。一般來說，由于手術(shù)切除腫瘤必然造成面癱，因此，面神經(jīng)瘤在患者未出現(xiàn)面癱癥狀時不宜手術(shù)，通常待患者出現(xiàn)面癱，且面神經(jīng)功能HB III級以上時為手術(shù)合適時機。根據(jù)腫瘤累及位置，手術(shù)可選擇經(jīng)乳突、顱中窩、顱后窩徑路。若無聽力也可經(jīng)迷路徑路，或聯(lián)合徑路。手術(shù)切除腫瘤及受累的神經(jīng)段，腫瘤切除時要有一定長度的安全緣，面神經(jīng)的遠端和近端邊界應(yīng)送冰凍切片，在保留的神經(jīng)尚未證實有無殘留的腫瘤細胞前，切不可行神經(jīng)移植。切除的神經(jīng)干可用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)進行移植，以恢復面神經(jīng)的連續(xù)性。也可采用面-舌下神經(jīng)吻合修復。 本例患者腫瘤較大，廣泛累及中后顱底、顳骨巖部及頸內(nèi)動脈顳骨內(nèi)水平段及內(nèi)聽道段面神經(jīng)?？刹捎玫膹铰酚酗B中窩徑路、顱中窩+乳突徑路、擴大迷路徑路顳骨近全切除，因患者曾行迷路徑路“聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”、面-舌下神經(jīng)吻合可在同一切口內(nèi)施行，故本次手術(shù)行顳骨近全切除，完全清除腫瘤后I期重建面神經(jīng)功能。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484047&idx=1&sn=8b6d2ef7f519d6479dbf4acb75092f07&chksm=97b539b9a0c2b0af6576711383554c1def9479552345c5cc197a96330a62279a9a8556c414f2&token=2055163857&lang=zh_CN#rd2020年05月14日1884
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 在說神經(jīng)瘤之前，先科普一下神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經(jīng)，線索狀。老百姓常說的“神經(jīng)瘤”其實都不是準確的科學術(shù)語，確切地說應(yīng)該是“神經(jīng)源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經(jīng)的腫瘤的總稱。分類(1)神經(jīng)鞘瘤每根神經(jīng)由神經(jīng)纖維和包裹神經(jīng)纖維的鞘膜構(gòu)成，神經(jīng)纖維像電線的導體，鞘膜像絕緣層。神經(jīng)鞘瘤起源于鞘膜，手術(shù)可以把腫瘤從神經(jīng)纖維上分離下來。常見的神經(jīng)鞘瘤有聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤以及椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。(2)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維穿行于腫瘤之中，手術(shù)不能把神經(jīng)纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經(jīng)主干上，但更多發(fā)生在外周神經(jīng)的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經(jīng)纖維瘤。(3)神經(jīng)纖維瘤病是一種特殊類型的神經(jīng)源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。(4)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，預后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療?！吧窠?jīng)瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關(guān)。(1)聽神經(jīng)瘤：單側(cè)耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面部麻木、疼痛等。(3)面神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側(cè)肢體偏癱、另一側(cè)肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經(jīng)纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質(zhì)的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關(guān)系。治療絕大多數(shù)“神經(jīng)瘤”是良性的，手術(shù)切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術(shù)后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取手術(shù)、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時間。2020年04月22日2441
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