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李健東主任醫(yī)師 北京首大眼耳鼻喉醫(yī)院 耳鼻喉科 呃，有人問這個神經(jīng)上會不會長腫瘤，會的，在我們?nèi)梭w呢，其實任何一個組織器官都會長腫瘤，那么在神經(jīng)上一樣是可以的，在面神經(jīng)也是如此，那么在面神經(jīng)呢，長的腫瘤呢，排前三位的是神經(jīng)鞘瘤，神經(jīng)纖維瘤，還有面神經(jīng)血管瘤，還有一些稀奇古怪的一些小瘤子，腫瘤呢目前來說易經(jīng)發(fā)現(xiàn)就是早期治療，當(dāng)然這里邊兒呢，也有一些就是說無意中發(fā)現(xiàn)的小的腫瘤，他可能做一個查體，做一個核磁發(fā)現(xiàn)喲，神經(jīng)上長了一個一公分的瘤子，但是沒有面癱，這時候做還是不做就是一個兩難的選擇，從我這里邊呢，我覺得就是如果說沒癥狀的，我們就是等待觀察，那么有一個小小的經(jīng)驗，就是說你的面癱的評分如果低于了40分，那么我們建議做手術(shù)。如果說雖然長了腫瘤，但是你。 面神經(jīng)功能還得八九十分，我建議就是帶瘤生存，然我觀察就OK了。2023年11月08日
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王成元主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 整形外科 那么關(guān)于面現(xiàn)金流呢，呃，這是一個非常復(fù)雜的話題。 面心瘤手術(shù)的這個。 什么時候做？ 這個很重，至關(guān)重要，就是說我們選擇時機(jī)很重要，那么在這個實際過程中呢，什么時候去做神經(jīng)腫監(jiān)，什么時候說去做腫瘤切除呢？啊，這是非常非常專業(yè)的問題，并且在學(xué)些界呢，有一定的爭議，那么爭議是來自于什么呢？就是說嚴(yán)格的說呢。 只有在國際上，只有像我們這種少數(shù)的做神經(jīng)重建的醫(yī)生，才去做滅神瘤，但是在中國呢，有很多各種各樣的醫(yī)生呢，他都企圖去做滅瘤，并且呢，這種瘤的發(fā)病率很低，可能是某個醫(yī)生呢，醫(yī)生中呢，只有幾個這種手術(shù)的經(jīng)驗，所以他都是個人的一些粗略的經(jīng)驗，所以說。 這些經(jīng)驗?zāi)?，積累起來呢，對某些醫(yī)生來講呢，它并不是很成熟啊，所以他就會形成各種建議，比如說有人說部分切除啊，或者什么切除，但其實呢，你深究一下，他實際上呢，在這一生中呢，他實際上也沒做過幾個。 那么都是代表一些片面，所以說我們不就這個非常有爭議性的話題啊去討論，那么如果這個有問題啊，考慮到我們中心呢，做進(jìn)一步治療呢，那你可以來掛號啊，我會針對你個人的問題呢，給你一個治療的建議。2022年11月16日65
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王成偉主任醫(yī)師 山東大學(xué)第二醫(yī)院 神經(jīng)外科 本文將PUBMED中以“facialnerveschwannomasgammaknife”為關(guān)鍵詞搜索到的有關(guān)伽瑪?shù)吨委熋嫔窠?jīng)神經(jīng)鞘瘤的所有文獻(xiàn)，予以匯總而得出的學(xué)術(shù)界的觀點：面神經(jīng)神經(jīng)鞘瘤包繞面神經(jīng)，手術(shù)：若完全切除腫瘤，基本不可避免地撕裂、切斷面神經(jīng)，即使神經(jīng)移植也無法恢復(fù)正常的面神經(jīng)功能，導(dǎo)致眼瞼無法閉合、角膜潰瘍、口角歪斜；還有，開顱手術(shù)伴有的顱內(nèi)感染、腦脊液漏等并發(fā)癥、腫瘤復(fù)發(fā)等；而伽瑪?shù)吨委熀螅?0年腫瘤控制率87.2%，基本不影響原有的面神經(jīng)功能，部分病人的面癱可改善，基本不影響原有的聽力。見附件2022年02月16日449
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楊軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 病例摘要 ： 患者，女，52歲。 主訴：右眼閉合不全伴口角歪斜4月余。 查體：右側(cè)鼓膜未見明顯異常。左側(cè)鼓膜充血，標(biāo)志不清，與鼓岬粘連，表面有潮濕分泌物。右側(cè)面神經(jīng)功能HB-V級。雙側(cè)軟腭抬舉對稱，伸舌無偏斜，雙側(cè)聲帶活動對稱。溢淚試驗（-）。 輔助檢查：右耳氣導(dǎo)PTA 30dB，骨導(dǎo)PTA 18dB。左耳氣導(dǎo) 70dB，骨導(dǎo) 28dB。右耳鐙骨肌反射消失。CT及MRI提示：以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心的邊界光滑的增強的軟組織影，面神經(jīng)迷路段及內(nèi)聽道段受累，鼓室天蓋破壞，面神經(jīng)迷路段骨管擴(kuò)大，腫瘤侵犯鼓室，聽小骨局部破壞。 術(shù)前CT: 術(shù)前MRI: 本例治療經(jīng)過 ： 患者于全麻下行右側(cè)顱中窩徑路面神經(jīng)及腫瘤減壓術(shù)。右側(cè)顳部反“？”型切口延伸至耳屏前，縱行切開肌骨膜瓣，向下方暴露至外耳道頂壁，前方暴露至顴弓根。以顴弓根水平為底緣，外耳道頂向上延伸為分界線，前2/3后1/3比例于顳骨鱗部做一4cm*5cm骨窗，完整分離骨瓣并妥善保存。靜滴250ml甘露醇降低顱內(nèi)壓后，用剝離子自顱中窩底分離硬腦膜。暴露弓狀隆起，前方暴露腦膜中動脈，將硬腦膜與巖骨分離，暴露顱中窩底腫瘤。術(shù)中見顱中窩底腫瘤以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心膨脹性生長，巖淺大神經(jīng)膨大增粗，腦膜未受侵犯。用顱中窩撐開器下壓大腦顳部，暴露巖骨上面。小心抬起腫瘤后緣，于其深面，在巖淺大神經(jīng)與弓狀隆起（上半規(guī)管）成角平分線定位內(nèi)聽道，磨除內(nèi)聽道頂壁骨質(zhì)，減壓內(nèi)聽道及面神經(jīng)迷路段。 取小塊脂肪置于內(nèi)聽道上壁骨質(zhì)磨開處，懸吊硬腦膜，將顱骨骨瓣復(fù)原并固定，分層對位縫合肌骨膜瓣及頭皮，加壓包扎。 術(shù)后CT 術(shù)后聽力：右耳氣導(dǎo)PTA 35dB，骨導(dǎo)PTA 25dB。 文獻(xiàn)回顧及討論 面神經(jīng)鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，F(xiàn)NS）是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤，在面癱患者中約有5％是由FNS所引起。面神經(jīng)貫穿于顱底復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)中，臨床治療具有一定困難，手術(shù)風(fēng)險較高。 FNS最常累及膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段。本病臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性周圍性面癱及面部抽搐、面部麻木等較為常見，也可表現(xiàn)如聽力下降、耳鳴、耳痛等。面神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI特點如下：①病變常累及兩段及兩段以上神經(jīng)，尤以膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段居多；②CT示顳骨內(nèi)軟組織腫塊伴面神經(jīng)管擴(kuò)大，密度多不均勻，邊界清楚；③腫瘤鄰近骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為骨質(zhì)受壓迫、骨質(zhì)被吸收、骨質(zhì)缺損及膨脹性骨質(zhì)破壞，邊界清晰；④MRI上瘤體信號不均勻，呈等長T1、等長T2改變，增強掃描呈明顯不均勻強化。 本例患者的特殊之處在于患者雖面神經(jīng)功能HB-V級，已經(jīng)有FNS的手術(shù)適應(yīng)癥，但FNS所在側(cè)別為唯一聽力耳，且實用聽力良好。術(shù)前擬考慮行右側(cè)迷路徑路面神經(jīng)瘤切除術(shù)+神經(jīng)移植術(shù)，術(shù)后左耳佩戴骨導(dǎo)助聽器，這樣在完整切除腫瘤，重建面神經(jīng)的同時，骨導(dǎo)助聽器能夠改善患者聽力狀況，提高生活質(zhì)量。但患者受經(jīng)濟(jì)條件所限無助聽器購買能力，因此綜合考慮患者各方面情況后實行了經(jīng)顱中窩徑路的面神經(jīng)及腫瘤減壓術(shù)，保留了該側(cè)聽力的同時，可延緩FNS導(dǎo)致的面癱進(jìn)一步加重。顱中窩徑路是由Wiliam House教授所創(chuàng)立，可適用于面神經(jīng)減壓術(shù)，局限于內(nèi)聽道的聽神經(jīng)瘤，位于膝狀神經(jīng)節(jié)與內(nèi)聽道之間的面神經(jīng)瘤等。此徑路的最大優(yōu)點在于可在不破壞中耳和迷路的前提下到達(dá)內(nèi)聽道，最大程度保留聽力。局限之處則在于對腦顳葉壓迫明顯，操作空間狹小，解剖定位標(biāo)志較少。 顱中窩徑路適應(yīng)證 該徑路適用于以下病變，術(shù)前聽力好且需要保存聽力者： ---小的聽神經(jīng)瘤，侵犯內(nèi)聽道底，向橋小腦角前方侵犯，侵犯范圍小于0.5cm。 ---面神經(jīng)腫瘤，位于膝狀神經(jīng)節(jié)與迷路段之間。 ---迷路上巖骨膽脂瘤，未侵犯迷路。 專家介紹2022年12月28日502
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梁茂金主任醫(yī)師 中山大學(xué)孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院 耳鼻喉科 印像最深的一次診治面神經(jīng)瘤：一個變應(yīng)性鼻炎的門診患者家屬，女性，47歲。變應(yīng)性鼻炎的患者17歲，所以病史的回答主要由家屬完成。職業(yè)的習(xí)慣注意到了家屬明顯的右嘴角歪斜，閉眼不全，額紋消失――右周圍性面癱的表現(xiàn)。雖然患者家屬沒有掛號就診，但職業(yè)的敏感性還是問了她什么時候發(fā)現(xiàn)的，有沒有檢查什么原因。得到的答復(fù)是發(fā)現(xiàn)了1年多，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院了，用藥、針炙等治療，效果不好就不理它了。當(dāng)即建議她做個核磁共振（MR）檢查，要排除面神經(jīng)腫瘤的可能，即使不方便在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做一個也行。患者最終還是接受了我的建議，檢查結(jié)果發(fā)現(xiàn)：巨大的面神經(jīng)腫瘤。后由我科與神經(jīng)外科聯(lián)合手術(shù)。面神經(jīng)瘤是一種少見且生長緩慢的腫瘤，多為良性，可以生長于面神經(jīng)的任何部位，考慮到這種疾病的發(fā)病率很低，面神經(jīng)瘤最初常常被誤認(rèn)為是其他更常見的疾病實體，從而導(dǎo)致了推遲診斷及干預(yù)。面神經(jīng)瘤的表珊常為單側(cè)面神經(jīng)麻痹和聽力減退，并且更多早期是先出現(xiàn)聽力下降。分析我科33例住院患者發(fā)現(xiàn)臨床表現(xiàn)依次為面神經(jīng)麻痹(27/33)、聽力下降(27/33)、耳鳴(22/33)、發(fā)現(xiàn)耳部腫物（15/33），耳悶塞感（13/33）等，大多進(jìn)展緩慢。由于癥狀不典型，在臨床上易被漏診或誤診，如以單純性面癱為表現(xiàn)時易漏診為貝氏面癱，以聽力下降為表現(xiàn)的易被誤診為中耳炎等。沒有及時發(fā)現(xiàn)可能錯過最佳的手術(shù)時機(jī)。由于臨床癥狀的非異性，影像學(xué)的檢查鑒別對面神經(jīng)瘤的診斷就非常重要了。磁共振（MR）+增強對于這類的疾病的診斷意義非常大，可以發(fā)現(xiàn)甚至1mm的腫瘤，明確腫瘤的范圍。因此，對于周圍性面癱的患者，均建議行MR的檢查。CT檢查可發(fā)現(xiàn)顳骨內(nèi)段的面神經(jīng)腫物MR檢查可進(jìn)一步明確病變及了解顳骨外段的面神經(jīng)情況因面神經(jīng)走行較長，途經(jīng)內(nèi)聽道、迷路、中耳、乳突、腮腺等，腫瘤可發(fā)生在某一節(jié)段或多節(jié)段累及。我科33例病例中，25例腫瘤累及面神經(jīng)多個節(jié)段，最多見的是面神經(jīng)垂直段（28），其次是水平段（23）、腮腺段（16）、迷路段／膝狀神經(jīng)節(jié)（13），內(nèi)聽道段（3）。發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤，怎么辦？面神經(jīng)瘤一般為生長緩慢的良性腫瘤，臨床上不少面神經(jīng)瘤是體檢或因中耳疾病而發(fā)現(xiàn)，并沒有面癱。因此，早期發(fā)現(xiàn)的面神經(jīng)瘤，沒有或僅有輕度面癱的情況，一般是可以定期復(fù)查觀察的。手術(shù)治療是面神經(jīng)瘤的主要治療方式，手術(shù)的目的是保存面神經(jīng)功能，清除腫瘤與重建面神經(jīng)的功能。手術(shù)的方式包括1. 面神經(jīng)（腫瘤）減壓、2. 保存面神經(jīng)功能能手術(shù)：保存面神經(jīng)的腫瘤切除（腫瘤剝除）、面神經(jīng)腫瘤近全切除（保存面神經(jīng)功能）3. 腫瘤全切+面神經(jīng)重建手術(shù)面神經(jīng)（腫瘤）減壓術(shù)由于面神經(jīng)大多部分在顳骨內(nèi)，因此，小的面神經(jīng)腫瘤即可以引起面癱，但如果把面神經(jīng)腫瘤周圍骨質(zhì)去除，減壓，可能達(dá)到面癱恢復(fù)的可能。且腫瘤生長緩慢，對于部分患者來說，甚至不需要二次手術(shù)，隨訪觀察即可。保存面經(jīng)功能手術(shù)即將腫瘤切除，保留面神經(jīng)纖維的手術(shù)。這種處理僅適合很少部分的面神經(jīng)瘤患者，即腫瘤易與正常神經(jīng)分離。但術(shù)后常出現(xiàn)一定程度的面癱，腫瘤復(fù)發(fā)的機(jī)會也比較大。腫瘤全切+面神經(jīng)重建對于無法保留面神經(jīng)完整的腫瘤，可以行全切后面神經(jīng)重建。可以根據(jù)面情況做面神經(jīng)斷端的端端吻合，耳大神經(jīng)（或排腸神經(jīng)）移植，舌下神經(jīng)轉(zhuǎn)位吻合或舌下－面神經(jīng)橋接等辦法修復(fù)。2021年04月27日1291
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楊軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 病例上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍報道經(jīng)迷路徑路面神經(jīng)瘤切除+腓腸神經(jīng)移植術(shù)病例摘要：患者，女，65歲簡要病史：患者右耳聽力下降50余年，未予重視。10年前起出現(xiàn)右側(cè)口角歪斜，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以針灸等保守治療后可好轉(zhuǎn)，但反復(fù)發(fā)作。1月前出現(xiàn)右耳流膿，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為“面神經(jīng)瘤”。查體：右側(cè)外耳道軟組織團(tuán)塊，鼓膜無法窺及。右側(cè)面神經(jīng)功能 HB-IV。右側(cè)AC＜BC，WT右偏。輔助檢查：純音測聽：右耳氣導(dǎo)PTA52dB，ABG30dB。言語測聽：右側(cè)言語識別率100%，言語識別閾28dB。影像學(xué)檢查：術(shù)前CT術(shù)前MRI治療經(jīng)過 右耳后弧形切口向下延伸，暴露腮腺。向前掀起肌骨膜瓣后，切斷外耳道，見外耳道內(nèi)新生物。乳突輪廓化，磨除外耳道后壁，見乳突腔、鼓室內(nèi)腫瘤組織，向上方侵蝕顱中窩底骨質(zhì)，未突破硬腦膜。取部分腫瘤組織送冰凍，提示“神經(jīng)鞘瘤”。磨開面神經(jīng)垂直段骨管，打開莖乳孔，暴露面神經(jīng)顳骨外段總干，在莖乳孔處面神經(jīng)外觀正常，遂在此處切斷。切取斷端面神經(jīng)送冰凍，提示“未見腫瘤累及”。沿面神經(jīng)走行向上磨除骨質(zhì)暴露腫瘤，切除迷路，可見面神經(jīng)垂直段、水平段、膝狀神經(jīng)節(jié)、迷路段全程受累，主體部分在膝狀神經(jīng)節(jié)。磨除迷路骨質(zhì)，暴露并打開內(nèi)聽道，見面神經(jīng)內(nèi)聽道段正常。徹底切除腫瘤組織，并剝離顱中窩及顱后窩硬腦膜表面的腫瘤。 測量面神經(jīng)內(nèi)聽道段斷端至顳骨外段總干斷端長度，于右側(cè)外踝取腓腸神經(jīng)約8cm。 9-0prolene線將移植的腓腸神經(jīng)與面神經(jīng)斷端遠(yuǎn)端吻合，近端用生物膠固定。 封閉咽鼓管鼓口，“Blind Sac”技術(shù)封閉外耳道。 徹底止血并沖洗術(shù)腔，腹部脂肪充填整個術(shù)腔，將耳后肌骨膜瓣復(fù)位后拉攏縫合，皮瓣復(fù)位后分層縫合。術(shù)后CT：術(shù)后增強MRI： 文獻(xiàn)回顧及討論面神經(jīng)鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，F(xiàn)NS）是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤，在面癱患者中約有5％是由FNS所引起。面神經(jīng)走行復(fù)雜且分段較多，而FNS又可發(fā)生在面神經(jīng)傳導(dǎo)通路上的任何區(qū)域。面神經(jīng)貫穿于顱底復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床治療具有一定困難，手術(shù)風(fēng)險較高。對于面神經(jīng)鞘膜瘤患者，術(shù)中為了完整切除腫瘤，對面神經(jīng)的損傷一般難以避免，因此，多考慮同期或二期行面神經(jīng)重建術(shù)。一般面神經(jīng)修復(fù)或重建的手術(shù)方式與腫瘤的大小、位置、與周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系、患者術(shù)前的聽力水平、面癱程度等因素有關(guān)。本例患者因腫瘤侵犯迷路段至垂直段面神經(jīng)，術(shù)后面神經(jīng)缺損距離較長，無法直接行斷端吻合，故采用腓腸神經(jīng)移植修復(fù)面神經(jīng)。一般認(rèn)為面神經(jīng)麻痹程度越重,術(shù)后面神經(jīng)功能的恢復(fù)越差,也就是面神經(jīng)功能恢復(fù)的程度取決于神經(jīng)修復(fù)時有功能的神經(jīng)纖維存在的多少。面神經(jīng)移植術(shù)后，遠(yuǎn)期面神經(jīng)功能最佳可達(dá)HB-III級。文獻(xiàn)報道結(jié)果表明移植神經(jīng)的傳導(dǎo)速度隨時間推移而漸增大,移植后3年神經(jīng)傳導(dǎo)速度接近腓腸神經(jīng)或面神經(jīng)正常值的下限。腓腸神經(jīng)作為自體神經(jīng)游離移植材料有其特定的優(yōu)點: （1）切取該神經(jīng)后副損傷小，僅足背外側(cè)皮膚感覺障礙, 一般在術(shù)后3-6個月后消失, 對生活無影響。(2)切取的神經(jīng)較長, 為25-40cm,且可切取兩側(cè), 能修復(fù)神經(jīng)的長段缺損。(3)該皮神經(jīng)位置恒定, 表淺, 切取方便, 比其它神經(jīng)移植材料有其優(yōu)越性。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247485052&idx=1&sn=d5e301fca1f39db67f8a0eade867538e&chksm=97b53d4aa0c2b45c2403eb378ba84284372493d63c7fa0dad3d16bcd45c533862644db779468&token=2055163857&lang=zh_CN#rd2020年05月14日2598
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楊軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 病例上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍報道顳骨切除術(shù)+面神經(jīng)-舌下神經(jīng)吻合術(shù)治療面神經(jīng)鞘膜瘤病例摘要：患者，女，47歲簡要病史：6年前起右耳反復(fù)流膿，5年前外院曾行“中耳乳突”手術(shù)，具體不詳。右耳聽力下降伴口角歪斜2年?？诮峭嵝边M(jìn)行性加重伴右側(cè)顱部發(fā)脹1年查體：右側(cè)外耳道被軟組織封閉，未能窺及鼓膜。右側(cè)周圍性面癱，HB-III-IV級。輔助檢查：純音測聽：右耳PTA106dB HL。言語識別率0%，言語識別閾0。影像學(xué)檢查：術(shù)前CT:術(shù)前MRI:治療經(jīng)過本例于全麻下行右側(cè)顳骨切除術(shù)+面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)。右側(cè)耳后C型切口向下延伸至頸部。分兩層翻起皮瓣及肌骨膜瓣，乳突輪廓化，暴露中顱窩硬腦膜，乙狀竇，去除外耳道后壁及聽小骨殘體，術(shù)中可見鼓室內(nèi)暗紅色、易出血腫瘤組織。磨開面神經(jīng)垂直段骨管，見面神經(jīng)垂直段粗大膨隆。沿面神經(jīng)走形向下追蹤至面神經(jīng)出莖乳孔處可見腮腺內(nèi)面神經(jīng)總干正常。沿面神經(jīng)走行向上磨除骨質(zhì)暴露腫瘤，切除迷路，可見面神經(jīng)水平段、膝狀神經(jīng)節(jié)、迷路段全程受累，腫瘤向前方侵犯巖淺大神經(jīng)，直至頸內(nèi)動脈水平段。內(nèi)側(cè)達(dá)內(nèi)聽道并伸向橋小腦角。切開腦膜切除內(nèi)聽道及橋小腦角區(qū)腫瘤。鈍性分離胸鎖乳突肌前緣，游離二腹肌并切斷，顯露位于頸動脈表面的舌下神經(jīng)，于遠(yuǎn)端切斷舌下神經(jīng)，使用10-0絲線將舌下神經(jīng)斷端與面神經(jīng)遠(yuǎn)端殘端吻合?！癇lind Sac”技術(shù)封閉外耳道。 徹底止血并沖洗術(shù)腔，腹部脂肪充填整個術(shù)腔，將耳后肌骨膜瓣復(fù)位后拉攏縫合，皮瓣復(fù)位后分層縫合。 文獻(xiàn)回顧及討論面神經(jīng)鞘膜瘤（Facial Nerve Schwannoma，F(xiàn)NS）是一種少見的、生長緩慢的良性腫瘤，在面癱患者中約有5％是由FNS所引起。面神經(jīng)走行復(fù)雜且分段較多，而FNS又可發(fā)生在面神經(jīng)傳導(dǎo)通路上的任何區(qū)域。面神經(jīng)貫穿于顱底復(fù)雜的解剖結(jié)構(gòu)，臨床治療具有一定困難，手術(shù)風(fēng)險較高。FNS最常累及膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段。本病臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性周圍性面癱及面部抽搐、面部麻木等較為常見，也可表現(xiàn)如聽力下降、耳鳴、耳痛等。面神經(jīng)鞘瘤的CT及MRI特點如下：①病變常累及兩段及兩段以上神經(jīng)，尤以膝狀神經(jīng)節(jié)和鼓室段居多；②CT示顳骨內(nèi)軟組織腫塊伴面神經(jīng)管擴(kuò)大，密度多不均勻，邊界清楚；③腫瘤鄰近骨質(zhì)破壞，可表現(xiàn)為骨質(zhì)壓迫、骨質(zhì)吸收、骨質(zhì)缺損及膨脹性骨質(zhì)破壞；④MRI上瘤體信號不均勻，呈等長T1、等長T2改變，增強掃描呈明顯不均勻強化。在嚴(yán)重的顳骨、腦干外傷以及小腦腦橋角腫瘤、聽神經(jīng)瘤、中耳炎等手術(shù)中，面神經(jīng)損傷中斷時，或者內(nèi)聽道與迷路段損傷不能一期修復(fù)或修復(fù)失敗時，均可行面-舌下神經(jīng)吻合術(shù)（Ⅻ-Ⅶ吻合術(shù)）。一般認(rèn)為面癱與Ⅻ-Ⅶ吻合術(shù)的理想間隔時間是30天～1年，2年以上預(yù)后較差，因為間隔時間太長面神經(jīng)纖維會發(fā)生纖維化、面部肌肉萎縮。Manni等依間隔時間不同將29例病人分為4-12月、12-24月和24月以上三組，24月隨訪發(fā)現(xiàn)，間隔時間越長則面肌功能恢復(fù)越慢，分析表明術(shù)后24月時的面部功能恢復(fù)與間隔時間有相關(guān)性，且僅第一組病例功能可恢復(fù)至HB-III級。面神經(jīng)瘤的治療包括隨訪觀察、立體定向放療、手術(shù)切除以及減壓手術(shù)。總體的治療原則以保存面神經(jīng)功能為首要目標(biāo)。面神經(jīng)瘤的治療首選隨訪觀察，當(dāng)面神經(jīng)功能進(jìn)行性惡化或腫瘤進(jìn)行性增大時，可根據(jù)情況選擇立體定向放療或手術(shù)治療。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484780&idx=1&sn=eca954b0e143206552f281b2d8c699d3&chksm=97b53e5aa0c2b74c27a2cf49c27687e652370928a91f8971360c8ab6ab590696d138cdfdd87d&token=2055163857&lang=zh_CN#rd2020年05月14日2038
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楊軍主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 病例上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院耳鼻喉頭頸外科楊軍側(cè)顱底巨大面神經(jīng)瘤病例簡介：患者，男性主訴：“右聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”后6年，發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)瘤5年半，右側(cè)進(jìn)行性面癱2個月。現(xiàn)病史：患者2個月前出現(xiàn)右眼閉合不全，右側(cè)口角向?qū)?cè)偏斜，進(jìn)行性加重。患者曾于6年前接受迷路徑路“右聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”。體格檢查：右側(cè)周圍性面癱，面肌功能HB-5級。MRI檢查（2017年6月7日）提示：右側(cè)顳骨、顱底占位，橫跨中、后顱底，累及頸內(nèi)動脈及內(nèi)聽道，腫瘤最大直徑4cm。顳骨CT提示，“右聽神經(jīng)瘤術(shù)后改變”，右側(cè)顱中窩骨質(zhì)破壞。 回顧患者“聽神經(jīng)瘤切除”術(shù)前及術(shù)后影像資料，可以發(fā)現(xiàn)患者右側(cè)面神經(jīng)膝狀神經(jīng)節(jié)為中心新生物，明顯強化，進(jìn)行性增大。2011年12月 MRI2012年9月MRI2015年11月MRI2017年3月MRI 術(shù)中所見：腫瘤來源于面神經(jīng)，以膝狀神經(jīng)節(jié)為中心，累及內(nèi)聽道底、耳蝸、頸內(nèi)動脈水平段、咽鼓管上內(nèi)側(cè)壁及巖尖。垂直段下端面神經(jīng)無腫瘤侵潤，近莖乳孔處切斷面神經(jīng)，刮除中、后顱窩硬腦膜上腫瘤組織，磨除頸內(nèi)動脈水平段后壁骨質(zhì)，以及巖尖、耳蝸、咽鼓管周圍骨質(zhì)，清除上述部位腫瘤組織。分離腮腺內(nèi)面神經(jīng)主干及舌下神經(jīng)，切斷主干，行面-舌下神經(jīng)吻合。術(shù)前(左圖)、術(shù)后（右圖）增強MRI冠狀位對比顯示，完整摘除腫瘤后，占位效應(yīng)消失，腦組織復(fù)原。術(shù)前(左圖)、術(shù)后（右圖）增強MRI水平位對比，顯示完整摘除腫瘤后，術(shù)腔被脂肪填塞。討論： 原發(fā)于面神經(jīng)鞘膜的腫瘤，又稱為神經(jīng)鞘膜瘤或雪旺鞘膜瘤?？砂l(fā)生在面神經(jīng)全程的某一節(jié)段，以膝狀節(jié)處出現(xiàn)較多。腫瘤生長很慢，早期可無癥狀，晚期出現(xiàn)面肌痙攣、面癱、耳鳴、聽力下降等癥狀。原發(fā)在水平段者因骨管狹窄受壓比垂直段者早且重，面癱出現(xiàn)也早且重、可反復(fù)。40%的患者早期表現(xiàn)面肌痙攣，爾后轉(zhuǎn)為面癱。原發(fā)在鼓室段者，除面癱外還可有耳鳴、耳聾，如原發(fā)在內(nèi)聽道內(nèi)，則易與聽神經(jīng)瘤相混淆。顳骨高分辨CT及MRI增強掃描是診斷面神經(jīng)瘤最準(zhǔn)確的方法。面神經(jīng)瘤的處理包括隨訪觀察、放療、手術(shù)切除。腫瘤不生長、面神經(jīng)功能未改變可隨訪觀察，半年-1年MRI增強掃描；生長緩慢、癥狀漸重，HB II-IV可根據(jù)具體情況放療或面神經(jīng)減壓；如腫瘤較大、面神經(jīng)功能差，HB IV-VI應(yīng)該手術(shù)。一般來說，由于手術(shù)切除腫瘤必然造成面癱，因此，面神經(jīng)瘤在患者未出現(xiàn)面癱癥狀時不宜手術(shù)，通常待患者出現(xiàn)面癱，且面神經(jīng)功能HB III級以上時為手術(shù)合適時機(jī)。根據(jù)腫瘤累及位置，手術(shù)可選擇經(jīng)乳突、顱中窩、顱后窩徑路。若無聽力也可經(jīng)迷路徑路，或聯(lián)合徑路。手術(shù)切除腫瘤及受累的神經(jīng)段，腫瘤切除時要有一定長度的安全緣，面神經(jīng)的遠(yuǎn)端和近端邊界應(yīng)送冰凍切片，在保留的神經(jīng)尚未證實有無殘留的腫瘤細(xì)胞前，切不可行神經(jīng)移植。切除的神經(jīng)干可用耳大神經(jīng)、腓腸神經(jīng)進(jìn)行移植，以恢復(fù)面神經(jīng)的連續(xù)性。也可采用面-舌下神經(jīng)吻合修復(fù)。 本例患者腫瘤較大，廣泛累及中后顱底、顳骨巖部及頸內(nèi)動脈顳骨內(nèi)水平段及內(nèi)聽道段面神經(jīng)?？刹捎玫膹铰酚酗B中窩徑路、顱中窩+乳突徑路、擴(kuò)大迷路徑路顳骨近全切除，因患者曾行迷路徑路“聽神經(jīng)瘤切除術(shù)”、面-舌下神經(jīng)吻合可在同一切口內(nèi)施行，故本次手術(shù)行顳骨近全切除，完全清除腫瘤后I期重建面神經(jīng)功能。微信鏈接：https://mp.weixin.qq.com/s?__biz=MzIxMzU5MzY4OQ==&mid=2247484047&idx=1&sn=8b6d2ef7f519d6479dbf4acb75092f07&chksm=97b539b9a0c2b0af6576711383554c1def9479552345c5cc197a96330a62279a9a8556c414f2&token=2055163857&lang=zh_CN#rd2020年05月14日1884
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朱云主治醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 口腔頜面外科 面神經(jīng)瘤，稱作面神經(jīng)鞘瘤，即是長在面神經(jīng)上的腫瘤，起源于面神經(jīng)髓鞘的施旺細(xì)胞。神經(jīng)鞘瘤可發(fā)生在全身的周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)等，大約25~45%發(fā)生于頭頸部，其中面神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生率很小，僅占顱神經(jīng)鞘瘤的0.2%-1.5%。發(fā)生在腮腺區(qū)的面神經(jīng)鞘瘤可以算罕見了，九院各類頜面腫瘤患者比較集中，近10年的腮腺腫瘤數(shù)據(jù)統(tǒng)計，發(fā)生率也僅占1%左右。腮腺區(qū)面神經(jīng)鞘瘤是一種良性的腫瘤，但卻是醫(yī)生和患者都不想碰到的一種，因為它非常棘手。面神經(jīng)鞘瘤一般生長緩慢，較小時可無任何癥狀，但隨著瘤體的增大，可能造成神經(jīng)的擠壓或傳導(dǎo)結(jié)構(gòu)的破壞，從而出現(xiàn)面癱。一般患者出現(xiàn)面癱癥狀后經(jīng)檢查才能發(fā)現(xiàn)。是否面神經(jīng)鞘瘤必須手術(shù)呢？有專家認(rèn)為，較小的神經(jīng)鞘瘤，沒有任何癥狀，在穿刺病理明確后，也可以選擇觀察隨訪，在腫塊有進(jìn)展或出現(xiàn)面神經(jīng)癥狀后再行手術(shù)，因為面癱是不得不面對的一個可能性極高的風(fēng)險。據(jù)文獻(xiàn)報道34%的面神經(jīng)鞘瘤患者術(shù)前會出現(xiàn)面癱癥狀。因為面神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的復(fù)雜，根據(jù)腫瘤生長的位置和累及神經(jīng)的情況（如圖），將其分為4個類型。分型是理論上的分類，目前難以通過術(shù)前檢查明確，多根據(jù)術(shù)中醫(yī)生暴露后才能知曉。從圖可以看到只有A型腫瘤對神經(jīng)的影響較小，腫瘤即使體積增大，也只是把神經(jīng)推移到瘤體的一邊，切除后對神經(jīng)的原有結(jié)構(gòu)基本沒有影響。以往認(rèn)為，把腫瘤包膜打開，作腫瘤的剝除手術(shù)可以保留神經(jīng)完好的功能，往往也都是這一類型。B、C、D這3種類型的面神經(jīng)鞘瘤，手術(shù)切除腫瘤，必然導(dǎo)致了面神經(jīng)的不同程度的缺損。很多患者對這類型的腫瘤認(rèn)識不夠，因為術(shù)前很可能面神經(jīng)功能完好，難以接受腫瘤導(dǎo)致的面神經(jīng)切除。如果屬于這3種類型，多需要同期的面神經(jīng)修復(fù)，在術(shù)前需要對手術(shù)難度有預(yù)估，對神經(jīng)修復(fù)有充分的準(zhǔn)備。九院楊雯君主任團(tuán)隊在這一類手術(shù)積累了很多經(jīng)驗，對于面神經(jīng)鞘瘤患者，根據(jù)不同類型，盡量保存神經(jīng)的原有結(jié)構(gòu)。如果不能保存，在切除腫瘤的同時保存足夠的正常神經(jīng)，同期選擇最適合方案移植神經(jīng)修復(fù)受損的面神經(jīng)，通過后期功能鍛煉，以讓患者獲得最大程度的康復(fù)。參考文獻(xiàn)Alicandri-Ciufelli M, et al. Critical literature review on the management of intraparotid facial nerve schwannoma and proposed decision-making algorithm. Eur Arch Otorhinolaryngol. 2009 Apr;266(4):475-9.Bacciu A, et al. Are the current treatment strategies for facial nerve schwannoma appropriate also for complex cases? Audiol Neurootol. 2013;18(3):184-91.2019年05月25日6274
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