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余良宏主任醫(yī)師 福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 20*年*月*日，福建醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院神經(jīng)外科（福建省神經(jīng)醫(yī)學(xué)中心）余良宏主任接到院領(lǐng)導(dǎo)的一個(gè)緊急電話，福建醫(yī)科大學(xué)一位在三明市第一醫(yī)院實(shí)習(xí)的女同學(xué)突發(fā)腦出血，生命垂危。各級(jí)領(lǐng)導(dǎo)高度重視，考慮該同學(xué)病情危重，轉(zhuǎn)運(yùn)途中病情可能突變，決定指派腦血管病專家余良宏主任緊急赴三明市第一醫(yī)院進(jìn)行搶救。經(jīng)過多方努力，女同學(xué)最終轉(zhuǎn)危為安。年輕人、腦出血，我們很少將這兩個(gè)詞匯聯(lián)想在一起。在傳統(tǒng)印象中，“腦出血”是中老年人的專屬，腦內(nèi)出血（ICH）是腦卒中（俗稱：中風(fēng)）常見的第二大發(fā)病形式（第一大發(fā)病形式為缺血性腦卒中：腦梗死），中老年出血以高血壓腦出血常見，青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起。 ■什么是腦血管畸形？顧名思義，腦血管畸形就是大腦血管發(fā)育異常。了解腦血管畸形這一疾病之前，我們應(yīng)該對(duì)正常的血管結(jié)構(gòu)有一個(gè)大概認(rèn)識(shí)。器官和組織的正常生命活動(dòng)依賴正常的血管系統(tǒng)：動(dòng)脈-微動(dòng)脈-毛細(xì)血管-微靜脈-靜脈。 心臟的每次泵血，通過動(dòng)脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運(yùn)送到各個(gè)器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過程中，動(dòng)脈的分支越來越多，動(dòng)脈越分越細(xì)，在微循環(huán)中，毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級(jí)匯合成大靜脈，血管越來越大，靜脈壓力也越來越大。舉個(gè)例子：動(dòng)脈就像供水系統(tǒng)，從自來水站開始，水管越分越細(xì)，越分越多，水壓越來越小，最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級(jí)匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 心臟的每次泵血，通過動(dòng)脈將氧氣和養(yǎng)料（各種組織賴以生存的物質(zhì)）運(yùn)送到各個(gè)器官和組織，在這一“喂養(yǎng)”過程中，動(dòng)脈的分支越來越多，動(dòng)脈越分越細(xì)，在微循環(huán)中，毛細(xì)血管與組織進(jìn)行氧氣、養(yǎng)料和組織代謝產(chǎn)物的交換，“交換貨物”后，小靜脈逐級(jí)匯合成大靜脈，血管越來越大，靜脈壓力也越來越大。舉個(gè)例子：動(dòng)脈就像供水系統(tǒng)，從自來水站開始，水管越分越細(xì)，越分越多，水壓越來越小，最后細(xì)小的水管走進(jìn)千家萬戶提供水源。靜脈就像排水系統(tǒng)，數(shù)量多、水壓小的小水渠、小管網(wǎng)逐級(jí)匯集成小溪、小河，最后匯合成幾條奔騰的大江大河。毛細(xì)血管就是利用水資源、產(chǎn)生廢水的場所。 ■腦血管畸形的分類。腦血管畸形有多種類型，可出現(xiàn)動(dòng)脈系統(tǒng)異常、靜脈系統(tǒng)異常、毛細(xì)血管系統(tǒng)異常、動(dòng)脈-毛細(xì)血管-靜脈系統(tǒng)異常和動(dòng)靜脈系統(tǒng)異常溝通等，包含動(dòng)靜脈畸形、海綿狀血管畸形、煙霧病、腦靜脈畸形、大腦大靜脈瘤、毛細(xì)血管擴(kuò)張癥、頸動(dòng)脈海綿竇瘺、硬腦膜動(dòng)靜脈瘺。其中腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）占血管畸形比例最高（44％-60％），且危害相對(duì)較大，本文重點(diǎn)介紹。 ■了解腦動(dòng)脈畸形。什么腦動(dòng)靜脈畸形？腦動(dòng)靜脈畸形（bAVM）是腦動(dòng)靜脈之間通過異常血管網(wǎng)而非中間毛細(xì)血管床相連接的一種血管畸形，這些異常血管網(wǎng)稱為血管巢（nidus）。異常的血管團(tuán)由粗大的供血?jiǎng)用}、血管巢、引流靜脈組成。供血?jiǎng)用}（引流靜脈）和正常動(dòng)靜脈直接相連，相比正常“動(dòng)脈-微動(dòng)脈-毛細(xì)血管”體系，供血?jiǎng)用}比微動(dòng)脈更粗大，血流的阻力更小，血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動(dòng)脈?；窝軋F(tuán)低阻力、高流速，是腦動(dòng)靜脈畸形的病理生理基礎(chǔ)。 腦動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)什么癥狀？動(dòng)靜脈畸形常發(fā)生在 20-40 歲之間的年輕人群中，一半的患者表現(xiàn)為顱內(nèi)出血，其余患者表現(xiàn)為部分性或全面性癲癇發(fā)作（羊癲風(fēng)）、頭痛、局灶性神經(jīng)功能缺失（如視覺中樞-枕葉的動(dòng)靜脈畸形可出現(xiàn)視力下降、視野缺損）或無癥狀。腦內(nèi)出血：腦內(nèi)出血是動(dòng)靜脈畸形最常見的臨床表現(xiàn)。為39％-53％動(dòng)靜脈畸形的主要表現(xiàn)。出血機(jī)制可能是異常的發(fā)育不全的畸形血管的基礎(chǔ)上，血流壓力變化所致。出血的概率有多大呢？綜合諸多學(xué)者的觀點(diǎn)，就群體而言，動(dòng)靜脈畸形的出血風(fēng)險(xiǎn)為每年2％-4％。就個(gè)體而言，年齡增加、種族、僅有深靜脈引流、畸形團(tuán)位置較深、合并動(dòng)脈瘤和既往出血史等增加出血概率。具體出血風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)由專業(yè)的神經(jīng)外科醫(yī)生評(píng)判。出血的危害有多大？我們估計(jì)每次出血所致的死亡率為10％，致殘率（神經(jīng)功能缺失）為30％-50％。動(dòng)靜脈畸形是否出血（再出血）與患者的治療、預(yù)后密切相關(guān)。除了部分以難治性癲癇為主要臨床表現(xiàn)外的患者，是否出血、能否降低出血概率是我們對(duì)腦動(dòng)靜脈畸形最關(guān)心的。癲癇發(fā)作：約占40％-50％的病例，尤其多見于較大的動(dòng)靜脈畸形患者。癲癇大發(fā)作較局灶性癲癇發(fā)生率高。癲癇（epilepsy）即俗稱的“羊角風(fēng)”或“羊癲風(fēng)”，是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。常見臨床表現(xiàn)為突發(fā)人事不省、不自主性肢體抽搐等，短暫發(fā)作后可恢復(fù)正常狀態(tài)。腦動(dòng)靜脈畸形發(fā)生癲癇的可能機(jī)制：1、畸形團(tuán)周圍腦組織因盜血發(fā)生的膠質(zhì)樣變：畸形血管團(tuán)低阻力，高流速，血流更傾向于流向畸形團(tuán)而不是正常的微動(dòng)脈。致使周圍腦組織因缺血出現(xiàn)膠質(zhì)樣變（可異常放電）；2、畸形團(tuán)對(duì)腦組織的刺激作用（點(diǎn)火作用）：畸形團(tuán)的占位效應(yīng)對(duì)周圍正常腦組織的直接刺激作用。合并癲癇的腦動(dòng)靜脈畸形患者必須經(jīng)過神經(jīng)科醫(yī)師的規(guī)范治療，應(yīng)定期隨訪。對(duì)于難治性癲癇，采取外科治療是合理的?！つX動(dòng)靜脈畸形如何處理？盡管近年來在腦動(dòng)靜脈畸形的研究取得了很多進(jìn)展，但目前還沒有成熟的藥物可以消除畸形團(tuán)或者減少出血風(fēng)險(xiǎn)。對(duì)于腦動(dòng)靜脈畸形的處理方法包括保守觀察和外科干預(yù)，其中外科干預(yù)包括手術(shù)切除、血管內(nèi)治療（介入治療）、立體定向放射外科治療或兩者結(jié)合。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的血管畸形處理方法有差異，具體治療方案由專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估后決定。 總結(jié)：青少年腦內(nèi)出血主要由腦血管畸形引起，腦血管畸形中比例最高的是腦動(dòng)靜脈畸形。腦血管畸形是一類復(fù)雜的疾病，可引起腦出血、腦梗死、羊癲風(fēng)、頭痛、神經(jīng)功能缺損等癥狀。腦血管畸形出現(xiàn)腦出血有著較高的致殘率和致死率。不同類型、不同部位、不同形態(tài)的腦血管畸形處理方法有差異，應(yīng)具體病人具體分析，確診腦血管畸形后，應(yīng)尋求專業(yè)神經(jīng)外科醫(yī)生進(jìn)行綜合評(píng)估和治療。腦血管畸形應(yīng)早診斷，早管理。不容樂觀的是，臨床上大部分病人是因?yàn)槟X出血到醫(yī)院進(jìn)行相關(guān)檢查后確診的。我們呼吁，腦血管檢查應(yīng)作為日常體檢的必檢內(nèi)容，這是“頭”等大事！磁共振腦血管造影（MRA）是一種無創(chuàng)的可用于腦血管疾病篩查的有效方法。2021年04月13日
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洪波主任醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 腦血管病科 腦血管畸形包括多種，發(fā)病而到醫(yī)院就診最多見的是腦動(dòng)靜脈畸形（AVM，brain arteriovenous malformation），其他的還包括海綿狀血管瘤（CM，cavernous malformation），毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(telangiectasia)，硬腦膜動(dòng)靜脈瘺（DAVF，dural arteriovenous fistula），靜脈發(fā)育異常（DVA，developmental venous anomaly）。其中靜脈發(fā)育異常是最多見的，但絕大多數(shù)單純靜脈發(fā)育異常都不會(huì)發(fā)病，只是一種發(fā)育的不典型而已。少數(shù)患者合并有多種血管畸形，比如AVM合并CM，AVM合并DVA，CM合并DVA等。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）中絕大多數(shù)是先天性的，也就是說出生的時(shí)候就有，這時(shí)多數(shù)沒有表現(xiàn)出來。隨著年齡的增長，畸形逐漸發(fā)展到一定階段才出現(xiàn)臨床癥狀。最常見的癥狀是頭痛、癲癇發(fā)作、腦出血、局部神經(jīng)功能損害癥狀（如偏癱、肢體麻木、言語不利、顱神經(jīng)受壓癥狀等）。也有少見的研究報(bào)道提到后天逐漸形成的AVM，但這是很少見的。腦動(dòng)靜脈畸形（AVM）是腦組織中形成的一團(tuán)異常動(dòng)靜脈巢，腦動(dòng)脈中的血液不經(jīng)過正常腦組織的毛細(xì)血管網(wǎng)，而是直接瘺到靜脈，造成靜脈端的壓力升高，這種異常動(dòng)靜脈瘺會(huì)逐漸發(fā)展，周圍更多的動(dòng)脈會(huì)被召集，或形成新生的血管，動(dòng)靜脈瘺和靜脈壓力升高可導(dǎo)致周圍腦組織缺血，而最嚴(yán)重的情況就是發(fā)生薄弱部位的腦出血。2021年03月07日1977
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潘斯儉主任醫(yī)師 上海瑞金醫(yī)院 功能神經(jīng)外科 腦動(dòng)靜脈畸形（arteriovenous malformation,AVM ）是一種具有較高發(fā)病率的臨床常見疾病，占腦血管畸形的90%以上。主要是由于腦血管中病變部位腦靜脈、腦動(dòng)脈缺少毛細(xì)血管，動(dòng)脈血直接流入靜脈，血流阻力突然降低，導(dǎo)致局部動(dòng)脈壓下降、腦靜脈壓升高，引發(fā)多種腦血流動(dòng)力學(xué)紊亂。本病可發(fā)生在腦的任何部位，90%以上位于小腦幕上，位于腦的淺表或深部。臨床表現(xiàn)u顱內(nèi)出血顱內(nèi)出血為常見或首發(fā)癥狀，是腦AVM最重要的致殘、致死原因之一，通常沒有明顯發(fā)病原因。常以畸形血管破裂出血，引起腦內(nèi)血腫或蛛網(wǎng)膜下腔出血，占52%~70%。腦AVM引起顱內(nèi)出血的危險(xiǎn)因素包括年齡、出血史、部位、大小、患者的體力勞動(dòng)、情緒波動(dòng)、血流大小以及是否栓塞。表現(xiàn)為劇烈頭痛、頸部僵直。不同部位病變與出血，可引起惡心、嘔吐、偏癱、偏盲、失語等癥狀。u頭痛60%以上病人有長期頭痛史，大多局限于一側(cè)，可自行緩解，也可全頭痛，間歇性或遷移性，類似偏頭痛。出血時(shí)，頭痛比平時(shí)劇烈，多伴嘔吐。u癲癇抽搐約21%~67%為癲癇的首發(fā)癥狀，多見于額、頂、顳部。表現(xiàn)為大發(fā)作或局灶性發(fā)作。早期抽搐服藥物可控制，但最終藥物治療無效，抽搐難以控制。u神經(jīng)功能缺損發(fā)生率為40%左右，主要為腦內(nèi)血腫可致急性偏癱，AVM增大的團(tuán)塊效應(yīng)可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損：運(yùn)動(dòng)、感覺、視野以及語言功能障礙。u顱內(nèi)雜音位于大腦表淺部位或累及硬腦膜或顱外組織時(shí)，常可引起顱內(nèi)雜音，壓迫同側(cè)頸總動(dòng)脈可使雜音消失。診斷u診斷依據(jù)（1）年齡一般40歲以下；（2）反復(fù)自發(fā)出血表現(xiàn)和頑固性癲癇發(fā)作；（3）CT和MRI相關(guān)表現(xiàn)；（4）腦血管造影（DSA），了解畸形血管團(tuán)的大小、范圍、供血?jiǎng)用}、引流靜脈、血流速度及盜血現(xiàn)象，是診斷AVM的金標(biāo)準(zhǔn)。預(yù)防與治療u預(yù)防 休息；藥物治療，遵醫(yī)囑使用；規(guī)律生活，避免暴飲暴食，酗酒，對(duì)于高血壓或癲癇發(fā)作者，定期服用降壓和抗癲癇藥物。u治療治療的根本目的是清除病灶，降低自發(fā)性出血和防止再出血的風(fēng)險(xiǎn)。常見治療方式有：顯微外科手術(shù)切除；血管內(nèi)介入栓塞術(shù)；立體定向放射治療（伽馬刀、X刀、質(zhì)子束及直線加速器等），主要應(yīng)用于直徑小于3cm,位于腦深部、兇險(xiǎn)及主要功能區(qū)等。治療手段可根據(jù)AVM的大小以及部位選擇相應(yīng)的方式，也可采用聯(lián)合治療。伽瑪?shù)吨委熌X動(dòng)靜脈畸形具有無創(chuàng)、安全、有效、費(fèi)用低、并發(fā)癥較低等優(yōu)點(diǎn)。2020年10月29日1547
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 神經(jīng)外科 海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。大家或許知道顱內(nèi)動(dòng)脈瘤并不是腫瘤，而是一種腦血管疾病。那你知道還有一種叫瘤非瘤的疾病是什么嗎?唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟唐都醫(yī)院神經(jīng)外科賈 棟這就是——顱內(nèi)海綿狀血管瘤，別看它也叫瘤，但它其實(shí)是一種先天性的血管畸形。因顱內(nèi)海綿狀血管瘤并非腫瘤，因此一般DSA(數(shù)字減影血管造影)較難發(fā)現(xiàn)，故又稱其為隱匿性血管畸形。海綿狀血管瘤，顧名思義，它的名字跟它的結(jié)構(gòu)有關(guān)，是指由眾多薄壁血管組成的海綿狀異常血管團(tuán)，這些畸形血管緊密相貼，血管間沒有或極少有腦實(shí)質(zhì)組織。海綿狀血管瘤大多位于腦組織內(nèi)，也有少部分位于中顱底硬膜外。它的臨床表現(xiàn)多為頭痛、顱內(nèi)反復(fù)出血、癲癇等。臨床上對(duì)于顱內(nèi)海綿狀血管瘤的治療主要有保守治療、手術(shù)治療以及放射治療。1、保守治療基于本病的自然病程，對(duì)無癥狀的或僅有輕微頭痛的海綿狀血管瘤，可保守治療，并定期隨訪。2、手術(shù)治療有明顯癥狀如神經(jīng)功能缺失、顯形出血(即使僅有1次)、難治性癲癇、病灶增大或有高顱內(nèi)壓者均應(yīng)手術(shù)治療。盡管部分癲癇能用藥物控制，但手術(shù)治療能有效降低癲癇發(fā)作頻率，減輕嚴(yán)重程度，病人術(shù)后能停用抗癲癇藥物。因此對(duì)此部分病人也主張手術(shù)治療。由于懷孕能增加病灶出血可能，故對(duì)準(zhǔn)備妊娠而對(duì)明確有海綿狀血管瘤的婦女應(yīng)建議先手術(shù)切除海綿狀血管瘤，而對(duì)懷孕期間診斷為海綿狀血管瘤除非反復(fù)出血或神經(jīng)功能癥狀進(jìn)行性加重者一般建議先行保守治療。兒童患者由于病灶出血可能大以及潛在癲癇可能，是手術(shù)的強(qiáng)烈指征。手術(shù)治療的目的是全切除病變，消除病灶出血風(fēng)險(xiǎn)，減少或防止癲癇發(fā)作，恢復(fù)神經(jīng)功能。3、放射治療常規(guī)放療及立體定向放射外科對(duì)海綿狀血管瘤的療效不肯定，而且放射線有誘發(fā)海綿狀血管瘤的可能。因此僅對(duì)位于重要功能區(qū)或手術(shù)殘留的病灶才輔助放療。目前尚無證據(jù)證明放療對(duì)控制癲癇有效。海綿狀血管瘤為良性病變，預(yù)后良好，手術(shù)治療能有效地防止出血和控制癲癇的發(fā)作，多數(shù)病人手術(shù)后能夠恢復(fù)正常的工作或?qū)W習(xí)。2020年09月15日1514
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 毛細(xì)血管擴(kuò)張癥魏社鵬毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，小的常多發(fā)的病變。最常見位置在腦橋、小腦中腳、齒狀核。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是腦子里四個(gè)血管畸形當(dāng)中最溫柔和善良的一個(gè)！組織病理中，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是由小的、擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成，缺乏平滑肌或彈性纖維。有結(jié)論認(rèn)為，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥代表了海綿狀血管畸形和其他“混合型”血管畸形演變的早期階段。通常，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在臨床上是無癥狀的，多在神經(jīng)影像學(xué)研究或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。MRI是發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥的最敏感的成像方式，但在增強(qiáng)后的磁共振成像上，病變可能并不明顯。磁敏感加權(quán)成像(SWI)可以提高毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥的檢測靈敏度。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是不可切除的病變。治療通常采用保守治療，因?yàn)榇蠖鄶?shù)病變是無癥狀的。專業(yè)版在這里毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，是一種小的、常常多發(fā)的病變，最常見于腦橋、小腦中腳、齒狀核。病理結(jié)構(gòu)組織病理中，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是由小的、擴(kuò)張的毛細(xì)血管組成，缺乏平滑肌或彈性纖維。病變中的腦組織通常是正常的，也可能在部分區(qū)域中存在微出血或膠質(zhì)增生。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥的常見組織病理學(xué)特征是擴(kuò)張的輸出系統(tǒng)，可能代表著靜脈通道。發(fā)病機(jī)制有結(jié)論認(rèn)為，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥代表了海綿狀血管畸形和其他“混合型”血管畸形演變的早期階段。盡管未被證實(shí)，但新生血管生成被認(rèn)為在病變演變中發(fā)揮作用。大多數(shù)的毛細(xì)血管擴(kuò)張癥，表現(xiàn)為由血管壁的胚胎發(fā)生缺陷引起的血管異常增生現(xiàn)象，并與血管瘤性錯(cuò)構(gòu)瘤綜合癥有關(guān)。例如，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥(Osler-Weber-Rendu)、共濟(jì)失調(diào)-毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥(Louis-Bar)、單側(cè)視網(wǎng)膜腦血管畸形(Wyburn-Mason)綜合征。臨床表現(xiàn)通常，毛細(xì)血管擴(kuò)張癥在臨床上是無癥狀的，多在神經(jīng)影像學(xué)研究或尸檢中偶然發(fā)現(xiàn)。一組對(duì)10個(gè)系列的包括203個(gè)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥患者的系統(tǒng)回顧中發(fā)現(xiàn)，有癥狀的病例僅占6%：有頭痛、惡心和癲癇的描述，盡管其因果關(guān)系尚不清楚。診斷MRI是發(fā)現(xiàn)毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥的最敏感的成像方式，但在增強(qiáng)后的磁共振成像上，病變可能并不明顯。小病灶在T1加權(quán)序列呈低到等信號(hào)，T2加權(quán)序列呈等到稍高信號(hào)，增強(qiáng)后T1加權(quán)序列呈微弱增強(qiáng)，這些都只是提示性的信息，并不能確診這些病灶。與其他未增強(qiáng)的磁共振成像序列相比，使用梯度回波，尤其是磁敏感加權(quán)成像(SWI)可以提高毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥的檢測靈敏度。毛細(xì)血管擴(kuò)張癥癥在血管造影術(shù)的動(dòng)脈期的晚期/毛細(xì)血管期的早期被識(shí)別為伴有相關(guān)靜脈通道的微弱染色。因此，可與發(fā)育性靜脈異常區(qū)分開，后者只在靜脈期才出現(xiàn)。治療毛細(xì)血管擴(kuò)張癥是不可切除的病變。治療通常采用保守治療，因?yàn)榇蠖鄶?shù)病變是無癥狀的。附錄：Capillary telangiectasias錯(cuò)構(gòu)瘤綜合癥（phakomatoses）：是一組綜合征，其特征是眼睛、大腦、皮膚，有時(shí)還有內(nèi)臟和骨骼的系統(tǒng)性錯(cuò)構(gòu)瘤。由于多系統(tǒng)受累，phakomatos也被稱為眼-神經(jīng)-皮膚綜合征。2020年07月09日4733
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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦動(dòng)靜脈畸形魏社鵬腦動(dòng)靜脈畸形？這是腦血管畸形的一種，也是最兇惡的那個(gè)。通常危害青少年，即在10～40歲之間發(fā)病。組織病理特征是動(dòng)脈和靜脈之間溝通，中間沒有正常人的毛細(xì)血管網(wǎng)。通常為單發(fā)，位于幕上，大小差別很大。出血是最常見的表現(xiàn)，尤其是在兒童。其次是癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損或頭痛?？偟膩碚f，腦動(dòng)靜脈畸形的年出血率在2%～3%之間。具體看圖：腦動(dòng)靜脈畸形可以通過CT、MRI和/或CTA或MRA進(jìn)行檢測。DSA對(duì)于治療和隨訪都很重要。如何治療？記住三個(gè)首選?、賁petzler-Martin 1級(jí)或2級(jí)病的、不良治療結(jié)果風(fēng)險(xiǎn)低的腦動(dòng)靜脈畸形患者，顯微外科手術(shù)通常是首選。②小的、Spetzler-Martin3級(jí)腦動(dòng)靜脈畸形，立體定向放射外科是首選。③對(duì)于Spetzler-Martin4級(jí)或5級(jí)病變腦動(dòng)靜脈畸形，保守治療通常是首選。這里是專業(yè)版：腦動(dòng)靜脈畸形的血管構(gòu)筑是直接的動(dòng)脈-靜脈溝通，之間沒有毛細(xì)血管網(wǎng)。20%～25%的腦動(dòng)靜脈畸形中可見動(dòng)脈瘤。●大腦動(dòng)靜脈畸形在人群中的發(fā)病率大約為0.1%。通常為單發(fā)的幕上病變，大小差別很大。●通常在10～40歲之間發(fā)病，表現(xiàn)為顱內(nèi)出血、癲癇發(fā)作、局灶性神經(jīng)功能缺損或頭痛。相當(dāng)多的患者是無癥狀的，被偶然發(fā)現(xiàn)的。出血是最常見的表現(xiàn)，尤其是在兒童?！窨偟膩碚f，腦動(dòng)靜脈畸形的年出血率在2%～3%之間。初次出血后，年出血率上升為5%。各種風(fēng)險(xiǎn)因素的組合可以幫助識(shí)別出那些風(fēng)險(xiǎn)特別低，或風(fēng)險(xiǎn)特別高的患者。例如，這三種風(fēng)險(xiǎn)因素：動(dòng)靜脈畸形最初表現(xiàn)為出血、深靜脈引流、位于腦深部。沒有上述這些危險(xiǎn)因素的患者的年出血率估計(jì)約為1%，而所有三種危險(xiǎn)因素均具備的患者的年出血率可能超過30%。●腦動(dòng)靜脈畸形可以通過CT、MRI和/或CTA或MRA進(jìn)行檢測。導(dǎo)管輔助的血管造影術(shù)(即DSA)，對(duì)于腦動(dòng)靜脈畸形的治療計(jì)劃和治療后的隨訪至關(guān)重要?！耜P(guān)于腦動(dòng)靜脈畸形治療，并沒有絕對(duì)的適應(yīng)癥或明確的指南，但許多專家認(rèn)為，介入治療對(duì)于大多數(shù)破裂的腦動(dòng)靜脈畸形患者，和未破裂的動(dòng)靜脈畸形患者都是合理的選擇。其它影響治療的其他重要因素包括：患者年齡、動(dòng)靜脈畸形大小、動(dòng)靜脈畸形位置、靜脈引流模式、相關(guān)的動(dòng)脈瘤。在所有的病例中，腦動(dòng)靜脈畸形的自然史必須與任何干預(yù)的風(fēng)險(xiǎn)和益處進(jìn)行權(quán)衡。●Spetzler-Martin分級(jí)是根據(jù)動(dòng)靜脈畸形大小、是否功能區(qū)或非功能區(qū)的位置，以及是否存在深靜脈引流，對(duì)手術(shù)切除動(dòng)靜脈畸形的風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行了分類。●對(duì)于選擇進(jìn)行治療的患者，顯微外科手術(shù)通常是首選，用于那些Spetzler-Martin 1級(jí)或2級(jí)病的、不良治療結(jié)果風(fēng)險(xiǎn)低的腦動(dòng)靜脈畸形患者，放射外科則是基于位置或其他血管或解剖特征的、小的病變的替代選擇方法。立體定向放射外科是小的、Spetzler-Martin3級(jí)病灶的首選。大的、累及功能性區(qū)的、3級(jí)病灶具有較高的外科致殘率，介入治療可能不比觀察性醫(yī)療管理更好。對(duì)于4級(jí)或5級(jí)病變，保守治療通常是首選，盡管有些病變可能受益于血管內(nèi)治療的部分閉塞。附錄：→Spetzler-Martin4級(jí)或5級(jí)病變指的是：①超過6cm的，要么有深靜脈引流，要么位于功能區(qū)；②直徑3～6cm的，有深靜脈引流，同時(shí)還位于功能區(qū)的→Spetzler-Martin3級(jí)的、小的病灶指的是：直徑3cm以內(nèi)的、有深靜脈引流，同時(shí)還位于功能區(qū)的→Spetzler-Martin3級(jí)的、大的病灶指的是：直徑>3cm的、有深靜脈引流，或位于功能區(qū)的→Spetzler-Martin1～2級(jí)的指的是：直徑3cm以內(nèi)的、有深靜脈引流，或位于功能區(qū)的直徑3～6cm的，沒有深靜脈引流，也不位于功能區(qū)的2020年07月09日2541
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2020年06月22日3388
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徐城炎主治醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是兒童期腦血管畸形？腦血管畸形是腦血管先天發(fā)育異常形成的顱內(nèi)畸形血管團(tuán)。它是一種先天性局部腦血管發(fā)育的變異，在病變部位腦動(dòng)脈與靜脈之間缺乏毛細(xì)血管，致使動(dòng)脈直接與靜脈相通，形成腦動(dòng)靜脈之間的短路， 產(chǎn)生一系列的腦血液動(dòng)力學(xué)上的紊亂， 出現(xiàn)相應(yīng)的臨床癥狀和體征。一、病因1.動(dòng)靜脈畸形又分為典型者和Galen大靜脈畸形兩種：AVM的臨床癥狀除因?yàn)檎嘉缓蛪浩纫酝?，盜血也是重要的原因。顱內(nèi)血管雜音明顯。嬰兒期可出現(xiàn)腦積水。病死率很高，約50%死亡。血液分流量不大者，心衰較輕，可有反復(fù)的一過性偏癱。治療困難，可進(jìn)行分期手術(shù)。2.先天性顱內(nèi)囊性動(dòng)脈瘤在小兒較少見。主要發(fā)生于顱底部的頸內(nèi)動(dòng)脈分又，前、后交通動(dòng)脈處，或椎基底動(dòng)脈。動(dòng)脈局部的彈力層和肌層變?nèi)?，而突出為瘤，一般?cm以下。3.靜脈血管瘤較常見，好發(fā)于大腦半球，多見于年長兒。神經(jīng)影像可見lmm至數(shù)cm直徑的血管畸形、約15%有鈣化。4.海綿狀血管瘤多見于大腦半球，為密集的薄壁血管。兒童期常無癥狀而被偶然發(fā)現(xiàn)。一般到年長兒或成人才出現(xiàn)癥狀，主要是癲癇、頭痛、腦內(nèi)出血。常見家族性病例，為顯性遺傳。本病也可見視網(wǎng)膜、肝、腎、皮膚的相似海綿狀血管瘤。二、臨床表現(xiàn)1.搏動(dòng)性頭痛，位于病側(cè)，可伴顱內(nèi)血管雜音。2.出血常為首發(fā)癥狀，表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血或腦內(nèi)血腫。3.癲癇可為首發(fā)癥狀或見于出血后，多為全身性發(fā)作或局限性發(fā)作，局限性發(fā)作有定位意義。4.局源癥狀幕上病變者可有精神異常，偏癱、失語、失讀、失算等。幕下者多見眩暈、復(fù)視、眼顫及步態(tài)不穩(wěn)等。三、檢查1.頭顱平片顯示顱內(nèi)板受浸蝕及腦膜中動(dòng)脈迂曲變寬，提示畸形血管可能。2.頭部CT可發(fā)現(xiàn)血腫及提供畸形血管的可能性。3.頭部磁共振：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其與周圍腦組織的關(guān)系，還可區(qū)別出血與鈣化。4.腦血管造影是本病最可靠和主要的診斷方法，并能行血管內(nèi)介入治療。四、診斷1.青少年患者，有頭痛、癲癇和蛛網(wǎng)腔下腔出血史。2.臨床表現(xiàn)有急性顱內(nèi)自發(fā)出血、或癲癇發(fā)作、或明顯局源體征者。3.頭部CT：平掃病變常為低密度、周圍亦有低密度，若腦內(nèi)出血可見高密度，增強(qiáng)后血管區(qū)呈高密度，有時(shí)可見供血?jiǎng)用}和引流靜脈。4.頭部MRI：優(yōu)于CT，不僅能顯示畸形血管及其周圍腦組織，還可區(qū)別出血與鈣化。MRI血管造影相可提高畸形血管團(tuán)的診斷率。5.腦血管造影：最可靠、最重要的診斷方法，動(dòng)脈期可見血管團(tuán)、供血?jiǎng)用}及早期顯現(xiàn)的引流靜脈。五、治療兒童腦血管畸形的治療，首先是防止出血、控制癲癇和改善神經(jīng)功能。對(duì)于已有出血者，則應(yīng)針對(duì)降低出血死亡率和防止再出血，使其出血所致的腦組織損害得到最良好的恢復(fù)。治療方面可分為非手術(shù)治療和手術(shù)治療兩種方法。一、非手術(shù)治療：對(duì)腦部深在的血管畸形、病情危重者、手術(shù)困難或一時(shí)不能立即手術(shù)者，可進(jìn)行積極內(nèi)科治療。特別是蛛網(wǎng)膜下腔出血者，應(yīng)絕對(duì)臥床休息至少1個(gè)月，對(duì)精神煩躁患者可適量選用鎮(zhèn)靜劑，可用甘露醇、地塞米松等以控制腦水腫。對(duì)有癲癇發(fā)作者，可用抗癲癇治療以防止繼發(fā)性腦損害。二、手術(shù)治療：目前多主張有出血史或病變小者應(yīng)手術(shù)切除，嬰兒腦動(dòng)靜脈畸形伴有腦積水者，可做腦室分流術(shù)。三、其它治療：對(duì)于位置處于功能區(qū)，較深，體積較大的血管畸形，可考慮栓塞與伽馬刀結(jié)合治療法如需了解更多內(nèi)容和育兒知識(shí)，可抖音搜索“兒科徐醫(yī)生”免費(fèi)咨詢和觀看2020年05月27日3133
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