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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者男性48歲，主訴頭暈1月余。于2022年9月初出現(xiàn)頭暈癥狀，多出現(xiàn)在晨起，持續(xù)約1小時自行緩解，就診于當?shù)蒯t(yī)院查頭顱CT提示：左小腦小腦占位。9月19日查頭顱核磁提示：左側后顱窩占位，考慮腦膜瘤。建議上級醫(yī)院手術治療?；颊呒凹覍贋檫M一步治療來我科，入院后根據(jù)影像學檢查，后顱窩占位診斷明確，手術能夠解除患者癥狀。完善術前準備后擇期行后正中入路后顱窩占位性病變切除術，術中顯微鏡下全切病變，周邊血管保護好，手術順利，術后癥狀明顯好轉。術后病理提示：海綿狀血管瘤。2022年11月09日
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趙開軍副主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 神經(jīng)外科 33歲安徽小伙子，頭痛伴發(fā)作性癲癇一個月。診斷：右側額葉血管畸形。目前，血管畸形的治療方法主要包括以下四種：1、保守觀察；2、手術切除；3、血管栓塞；4、放射治療。不同的患者到底應該選擇哪一種治療方法更合適呢？每種方法各有優(yōu)缺點。我們既不能聽天由命，消極觀望；也不能過分依賴一種方法（天外飛仙除外）。如果我們能夠借助每種方法的優(yōu)點，或許是一種更好的選擇。也就是說，如果我們采用微創(chuàng)介入的方法先把一個大的病變或者流量大的病變慢慢變成一個體積相對小、流量相對低的病變，然后采用手術切除、放射治療、靜脈入路的方法一舉殲滅病灶可能是一種相對更為穩(wěn)妥安全的辦法。這個年輕患者，年齡小，一切才剛剛開始。安全和功能保留第一，也是患者特別關注的。我們決定采用多種手段相結合分期治療的方法謹慎穩(wěn)步推進完成。第一次手術：今日先超選6個分支小血管給予栓塞，去其枝葉，保留主干，結構逐步顯山露水，清晰可見引流靜脈的起始部，為二期手術做足準備～～～栓塞結束之后的即刻情況，病變已經(jīng)明顯變小，流量明顯變低。術后查房，患者自訴頭痛基本消失，癲癇未發(fā)作（繼續(xù)輔助藥物控制一段時間）。爭取下一次手術一舉消滅殘余的病灶～～～二期治療：今天是12.5繼續(xù)栓塞最后，畸形基本看不見了哈術后查體：神志、運動、感覺和語言均正常2022年10月28日552
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李小勇主任醫(yī)師 北京中西醫(yī)結合醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦血管畸形開顱術后腦積水顱內(nèi)感染，1年內(nèi)經(jīng)2次腦室分流術，長時間腦室外引流和腰大池引流仍無效，李小勇腦脊液科治后變回漂亮女孩患者女，18歲，云南西雙版納傣族自治州人。一、李小勇腦脊液科入院前病史患者于2019年1月25日上午突發(fā)劇烈頭痛，伴惡心嘔吐，無法低頭，送往附近的某醫(yī)院，查頭顱CT示腦出血（圖-1），CTA示左額葉血管畸形（片子丟失），在當?shù)氐牡?家醫(yī)院給予對癥治療2天后仍無緩解。圖-1：2019年1月25日頭顱CT因此，2019年1月27日轉住入上級的第2家云南省昆明市某三甲醫(yī)院，住院4天后即2019年1月31日，按計劃進行血管畸形介入栓塞手術，術前查CDA（圖-2）。圖-2：2019年1月31日頭顱CDA但血管畸形介入栓塞術中出現(xiàn)腦出血，急診轉行開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術（圖-3）；術后入住ICU給予鎮(zhèn)靜等對癥處理。圖-3：2019年1月31日頭顱CT但術后2天，開始出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫39.2度左右，查頭顱CT出血有減少（圖-4）。圖-4：2019年2月2日頭顱CT昆明開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術后9天即2019年2月9日，患者意識好轉后，轉入普通病房給予對癥治療。開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術后12天即2019年2月12日，查頭顱血管造影（圖-5）示未見明顯異常，CT發(fā)現(xiàn)腦室擴張（圖-6），未處理。圖-5：2019年2月12日頭顱血管造影圖-6：2019年2月12日頭顱CT開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術后18天即2019年2月18日，查頭顱核磁腦室又有擴張（圖-7），仍未處理。圖-7：2019年2月18日頭顱核磁2019年3月2日（該院住院治療（開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術后）34天）出院，出院時腦積水未解決。第2家醫(yī)院出院1周后即2019年3月9日，第2次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫可達38度，嗜睡，胡言亂語，伴嘔吐，骨窗膨隆。2019年3月10日（開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術后42天），為治療腦積水，第2次至給予手術的醫(yī)院（第2家醫(yī)院），次日即2019年3月11日，進行了腦室腹腔分流術，術中留取腦脊液細菌培養(yǎng)，術前術后頭顱CT對比（圖-8）。圖-8：2019年3月11日術前術后頭顱CT腦室腹腔分流術后3天即2019年3月13日，腦脊液細菌培養(yǎng)陰性，查頭顱CT示骨窗膨隆有減輕（圖-9）。圖-9：2019年3月13日頭顱CT腦室腹腔分流術后10天即2019年3月20日，查頭顱CT示骨窗變塌陷（圖-10）。圖-10：2019年3月20日頭顱CT第2次住院30天即2019年4月9日好轉出院，出院前頭顱CT示骨窗塌陷，顱骨缺損（圖-11）。圖-11：2019年4月8日頭顱CT第2次出院后13天即2019年4月22日（腦室腹腔分流術后43天），第3次發(fā)熱，體溫最高達38度，伴嘔吐，右下腹疼痛，第3次住院：第2次住入家附近的醫(yī)院（第1家），給予按腸炎治療，仍反復發(fā)熱，2019年4月28日（腦室腹腔分流術后49天），體溫達40度，給予抗生素治療后好轉，第3次住院治療16天即2019年5月8日，查頭顱CT病情好轉后出院，出院前查頭顱CT示骨窗塌陷，腦室稍有擴張（圖-12）。圖-12：2019年5月8日頭顱CT但第3次出院后僅9天的時間內(nèi)，逐漸出現(xiàn)骨窗膨隆，第4次出現(xiàn)發(fā)熱，體溫波動于38-39度之間，于2019年5月17日（開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術后106天；腦室腹腔分流術后68天），第4次住院：第3次住入給予手術的醫(yī)院，查頭顱CT示腦室有擴張，骨窗（片子丟失），查腹部CT（圖-13）后考慮分流堵管。圖-13：2019年5月17日給予美羅培南及萬古霉素，給予把分流管腹腔挑出體外接引流袋持續(xù)引流，引流液呈黃色渾濁，伴絮狀物。第4次住院治療5天即2019年5月23日，查頭顱CT和核磁示骨窗膨隆減輕，腦室仍擴張（圖-14、圖-15），繼續(xù)給予美羅培南及萬古霉素治療。圖-14：2019年5月23日頭顱CT圖-15：2019年5月23日頭顱核磁增強繼續(xù)治療20余天，給予美羅培南及萬古霉素治療后體溫變正常，期間兩次查頭顱CT骨窗塌陷（圖-16、圖-17），于2019年6月17日（第4次住院30天）出院回家，但仍需間斷更換引流袋。圖-16：2019年5月25日頭顱CT圖-17：2019年6月15日頭顱CT但第4次出院后3個月即2019年9月21日，因引流管出現(xiàn)堵塞（圖-18），第5次住院：第4次住入給予手術的醫(yī)院。圖-18：2019年9月21日頭顱CT給予輸注阿米卡星9天后引流管變通常，引流液變清亮，期間兩次查頭顱CT（圖-19、圖-20）認為“引流正?！?；2019年9月30日（第5次住院治療9天）再次攜帶外引流袋出院。圖-19：2019年9月22日頭顱CT圖-20：2019年9月24日頭顱核磁第5次出院后半個月即2019年10月16日，因引流不出腦脊液，第6次住院：第5次入住給予手術的醫(yī)院，查頭顱CT（圖-21）后認為引流管堵塞，拔除原有分流管，并行腦室沖洗。圖-21：2019年10月16日頭顱CT2019年10月21日（第6次住院后5天），但病情并沒有明顯好轉，患者此時已變得不認識人，醫(yī)院給予重新放入腦室腹腔分流管+Ommaya囊外引流（圖-22）。圖-22：2019年10月21日頭顱CT2019年10月24日（第2次腦室腹腔分流術后3天），腦脊液化驗有細菌示氟氏檸檬酸桿菌，通過Ommaya囊注入多粘菌素B。2019年11月6日（第2次腦室腹腔分流術后16天），腦脊液化驗仍有細菌示鮑曼不動桿菌，查頭顱CT示腦室仍有擴張（圖-23），意識變差，小便失禁，加用腰大池引流。圖-23：2019年11月6日頭顱CT2019年11月7日（第2次腦室腹腔分流術后17天），查頭顱CT示腦室有變小（圖-24）。圖-24：2019年11月7日頭顱CT2019年11月22日（第2次腦室腹腔分流術后32天），患者癥狀逐漸好轉，細菌被消滅，查頭顱CT示腦室雖仍有擴張（圖-25），但是出現(xiàn)了黑皮并發(fā)癥，之前白皙的臉變成了黑臉，類似于黑人或肝病晚期的面容，但可下地活動鍛煉，家屬敘述孩子生病期間一直挺“樂觀”。圖-25：2019年11月22日頭顱CT病情短暫好轉半月后即2019年12月12日（第2次腦室腹腔分流術后52天），再次出現(xiàn)發(fā)熱38.2度，伴反應遲鈍，言語不清，小便失禁，走路不穩(wěn)，查頭顱CT示骨窗又有膨?。▓D-26）；腰椎核磁（圖-27）有感染（腰大池引流所致）。圖-26：2019年12月14日頭顱CT圖-27：2019年12月14日腰椎核磁當?shù)蒯t(yī)生實在沒有辦法了，醫(yī)生跟家屬說：以后就讓腦積水這樣下去吧，就是孩子以后會傻些。家屬無法接受這樣的治療結果，希望繼續(xù)治療，治療期間三次查頭顱影像（圖-28、圖-29、圖-30）均示腦室仍一直擴張。圖-28：2019年12月16日頭顱CT圖-29：2019年12月17日頭顱CT圖-30：2019年12月23日頭顱核磁繼續(xù)治療2周因病情仍沒有任何好轉，此時醫(yī)生又對家屬說：“可以最后考慮一下腦室鏡手術吧，不過醫(yī)生沒有一點把握，很可能術后孩子比現(xiàn)在還會傻些，家屬能接受嗎？”患者的母親說：“我更不能接受呀”。家屬通過網(wǎng)絡查詢，并多方打聽找到了北京的李小勇腦脊液科，這時該院的一位醫(yī)生也才說：“聽說過李小勇的名字，但就是不知道傳說的他，是真還是假的有治這種別人都治不了的病的能力”。家屬毅然決定到李小勇腦脊液科進行治療。二、李小勇腦脊液科治療過程和結果患者開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術后11個月內(nèi)：6次住院、2次腹腔分流術、長時間腦室外引流、ommaya囊和腰大池引流，仍間斷高熱，胡言亂語，反復腦積水，嚴重顱內(nèi)感染；家屬帶著患者乘坐飛機從云南省昆明市來到北京的李小勇腦脊液科。2019年12月26日入院時：精神差，睡眠差，黑皮并發(fā)癥，間斷發(fā)熱伴語言混亂11月，記憶力差，假性笑容（家屬敘述，患者病后從來沒有哭過，每天都是笑著），骨窗張力高（圖-31）。圖-31：2019年12月26日入院時入院時后次日查頭顱CT示腦室擴張；腦室分流術后，Ommaya囊置入術后；血管畸形介入栓塞術后；開顱血管畸形切除術+去骨瓣減壓術后（圖-32）。圖-32：2019年12月27日入院時頭顱CT入院后3天即2019年12月29日，進行了原腦室腹腔分流管和Ommaya囊拔除術+腦室腹壁外引流術（圖-33）。圖-33：2019年12月29日術后頭顱CT入院治療5天即2019年12月31日，引流出腦脊液渾濁，骨窗變塌陷（圖-34），查頭顱CT骨窗塌陷，腦室縮小，但顳角仍大（圖-35）。圖-34：2019年12月31日圖-35：2019年12月31日頭顱CT入院治療13天即2020年1月8日，骨窗進一步塌陷，引流出的腦脊液淡黃渾濁（圖-36）。圖-36：2020年1月8日入院治療18天即2020年1月13日，進行了全腦血管造影術，未見明顯異常（圖-37）。圖-37：2020年1月13日頭顱CDA入院治療36天即2020年1月31日，查頭顱CT示右側顳角擴張變大（圖-38）。圖-38：2020年1月31日頭顱CT入院治療37天即2020年2月1日，右側顳角腹壁外引流術；查頭顱CT示引流術后狀態(tài)（圖-39）。圖-39：2020年2月1日頭顱CT入院治療41天即2020年2月5日，患者變得言語清醒，意識完全清楚，面部表情變的正常，兩側引流袋引流出的腦脊液顏色不同（腦室不通）（圖-40）；查頭顱CT示腦室縮?。▓D-41）。圖-40：2020年2月5日圖-41：2020年2月5日頭顱CT入院治療47天即2020年2月11日下午1點左右，李小勇主任做完三臺手術返回醫(yī)生辦公室后，患者的母親含著眼淚說：“她女兒患病一年多后，發(fā)現(xiàn)孩子的記憶力現(xiàn)在才是真正的恢復了，生病后一直都以為孩子是怕家人傷心，故意表現(xiàn)出樂觀沒事的樣子。但在李小勇腦脊液科治療1個多月后，發(fā)現(xiàn)孩子的記憶顯著恢復了，昨天孩子可以用手機購物了，突然以為還在昆明或老家的西雙版納，她讓父親去老家的一條街上取她網(wǎng)購的東西。告知她現(xiàn)在在北京。孩子非常詫異地問：我們怎么來到北京的？母親回答：坐飛機。孩子問：那我怎么不知道？我怎么病了呢？原來這一年，她（患者）連自己生病都一直不知道呀！這時孩子想起了同學，用手機視頻聯(lián)系到了自己的同學。同學看到了她現(xiàn)在這樣的病態(tài)，哭了起來。孩子此時用手機的鏡子看看自己，發(fā)現(xiàn)自己的半個腦袋都塌下去成了一個大坑，此時再不是以往那個不在乎的樣子，特別傷心地哭了起來，在對方的版納的同學安慰下，才慢慢地安定了下來。入院治療55天即2020年2月19日，頭顱CT示引流術后狀態(tài)（圖-42）。圖-42：2020年2月19日頭顱CT入院治療73天即2020年3月9日，引流管壁內(nèi)有淡紅色腦脊液（圖-43）。圖-43：2020年3月9日入院治療95天即2020年3月31日，兩側引流的腦脊液變清亮透明（圖-44）。圖-44：2020年3月31日繼續(xù)治療2個月后腦脊液各項化驗變正常后于2020年6月18日，進行了腦室腹腔分流術（圖-45）。圖-45：2020年6月19日頭顱CT2020年7月1日（李小勇腦脊液科治療185天）出院，出院時：神清語明，肢體活動正常，入院時發(fā)黑的面容變得正常（圖-46）；出院前一天女孩的爸爸在西雙版納通過微信表達了對李小勇腦脊液科的感謝（圖-47），出院時頭顱CT示顱骨有缺損（圖-48）。圖-46：2020年7月1日圖-47：2020年7月1日患者的父親微信截圖圖-48：出院時頭顱CT三、第1次出院后隨訪出院后2個月即2020年8月，家屬發(fā)來視頻：身體一切正常，經(jīng)常跟父親打羽毛球（圖-49）。圖-49：2020年8月四、第2次李小勇腦脊液科治療過程和結果為進行顱骨修補，出院后1年零4個月即2021年10月21日，再次來到李小勇腦脊液科；入院時：身體一切正常，僅遺留顱骨缺損（圖-50）；頭顱CT示顱骨缺損（圖-51）。圖-50：2021年10月21日圖-51：2021年10月21日頭顱CT顱骨修補術后14天即2021年11月17日出院，出院時：身體一切正常，手術切口愈合良好（圖-52）；出院時頭顱CT示無異常（圖-53）。圖-52：2021年11月17日圖-53：出院時頭顱CT五、第2次出院后隨訪出院后3個月即2022年3月，家屬發(fā)來視頻：學習、日常生活完全正常，還時常自己開車外出（圖-54）；頭顱CT無異常（圖-55）。圖-54：2022年3月圖-55：2022年3月頭顱CT出院后10個月即2022年9月25日，現(xiàn)在不可思議地已恢復為極漂亮的大姑娘，身體一切正常，經(jīng)常跟家人一起去旅游（圖-56）。圖-56：2022年9月25日2022年10月27日400
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伊志強主任醫(yī)師 北京大學第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦靜脈畸形又稱腦靜脈血管瘤、腦靜脈瘤，是較少見的血管畸形。由于其外形異常，但仍為相應的組織提供功能性的靜脈引流，所以又稱為發(fā)育性靜脈異常。靜脈畸形可分為淺表型和深部型。淺表型指深部髓靜脈區(qū)域通過淺表髓靜脈引流入皮質(zhì)靜脈；深部型指皮質(zhì)下區(qū)域引流入深部靜脈系統(tǒng)。多數(shù)學者認為腦靜脈畸形為先天疾病，源于正常胚胎發(fā)育障礙。腦靜脈畸形常伴有海綿狀血管瘤或其他血管畸形，提示局部血流的增加等血流動力學改變可能會誘發(fā)靜脈畸形。不管是先天或后天原因，多數(shù)人認為腦靜脈畸形是腦靜脈系統(tǒng)一種正常代償變異，而非病理學改變。腦靜脈畸形通常沒有癥狀，少數(shù)情況下，可能會因為流入量增加、靜脈流出受阻或小的動靜脈瘺導致靜脈壓力增加而出現(xiàn)癥狀。如果發(fā)生出血，通常是由于合并的海綿狀血管瘤所致。幕下的腦靜脈畸形比幕上的更容易出血。腦靜脈畸形在CT和MRI上均可被診斷，其表現(xiàn)為彎曲狀強化信號或流空，并伴有擴張的髓靜脈增強（“水母頭征”）。腦血管造造影示診斷腦靜脈畸形的金標準。病灶只在靜脈期顯影，可見數(shù)條擴張的髓靜脈扇形匯集成一條擴張的中央靜脈干，呈“水母頭”樣結構，從中央靜脈干再向淺靜脈系統(tǒng)、深靜脈系統(tǒng)或硬膜竇引流。無異常動靜脈短路征象。動脈期和腦血流循環(huán)時間正常。在大多數(shù)患者中，DVA是正常變異，不需要治療，可觀察隨訪。對于出血患者，可以針對血腫治療，手術不建議切除異常靜脈，以免影響正常引流，引起腦組織靜脈性梗死、腦組織腫脹、淤血等嚴重后果。?2022年10月15日444
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王夢陽主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 神經(jīng)內(nèi)科 庫爾畸形，在北京醫(yī)院剛做完介入，回來兩天了，頭痛不止。 啊，頭痛不輕屬于正常嗎？可以用藥嗎？ 這個我不知道，你做的是哪種血管畸形哈？ 是這個動靜脈畸形，還是有血管瘤啊，還是什么類型，是放了彈簧圈了，還是做了閉塞了啊，夾壁了。 當然這個不同的血管畸形啊，它不一樣，還有你血管畸形長的位置也不一樣，有的位置就是容易引起頭痛，嗯。 所以你這個這個啊，說的不是太清楚，我覺得哈，如果短期之內(nèi)的，就是說術后的頭痛，很有可能是一個尾手術的原因啊，這個這個手術為手術期過了以后，頭痛應該會減輕，就是你要實在疼的厲害，可以用一些止痛的藥物，比如說氨酚腔口酮啊，這個藥物還是效果比較不錯的啊。2022年10月06日230
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汪陽主任醫(yī)師 北京朝陽醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦血管畸形的治療有三大手段。第一是介入栓塞又稱血管內(nèi)治療，是通過鼓動脈把導管插到畸形的血管團內(nèi)，將膠水或栓塞材料輸送到畸形團內(nèi)，使血液不再流過，達到使畸形團閉塞的目的，防止今后的出血和癲癇。第二是開顱手術，通過手術把動靜脈畸形整個切除。第三是立體定向放射外科治療，主要是伽馬刀少數(shù)會使用x射線，是通過放射線造成血管內(nèi)皮壞死，最后引起畸形血管團消失，屬于微創(chuàng)的治療方式，但是內(nèi)皮壞死的過程需要六個月到兩年，所以畸形血管團的閉塞要在放射治療后的六個月才會產(chǎn)生效果。目前腦血管畸形的治療是一個綜合過程，醫(yī)生可能會根據(jù)患者的病情，選擇三個手段中兩個的組合甚至是三個的組合，在治愈疾病的同時盡量減少患者功能的損失。2022年09月21日526
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莊立主任醫(yī)師 北京醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 主要原因有：一、癲癇發(fā)作與腦血管畸形的類型有關：1、動靜脈畸形導致的癲癇發(fā)作雖然通過手術和抗癲癇藥可較好地捏制住癲癇發(fā)作，但它繼發(fā)的內(nèi)部和周圍膠質(zhì)增生可能是致癇病灶。2、位于幕上的海綿狀畸形常伴發(fā)難治性癲癇，可能與其出血相關。3、最多見的腦血管畸形是靜脈和毛細血管畸形。它與癲癇發(fā)作的相關度比較低，但其癲癇發(fā)作的控制靠外科手段恐難滿意地實現(xiàn)。二、癲癇發(fā)作與腦血管畸形的位置有關：位于顳葉時、致癇灶可能位于鄰近的非腦血管畸形所在部位。三、腦血管畸形只是整體疾病的一部分(斑痣性錯構瘤病)時，通過手術或介入手段單純解決腦血管畸形并不能滿意地控制源于其他病變的癲癇發(fā)作。2022年07月12日579
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 作者：狄奇申剛【基本信息】女、5歲【疾病類型】腦動靜脈畸形【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】腦血管畸形介入治療【治療效果】治愈【推薦理由】腦血管畸形是兒童顱內(nèi)嚴重血管畸形，本患兒為典型案例，有較好的參考意義。一、初識患者入院前半月余患兒主因“突發(fā)頭暈、頭痛5小時余”就診當?shù)蒯t(yī)院，考慮為腦出血。建議上級醫(yī)院就診，完善頭顱CT、CT提示：左側頂葉腦出血入院后子脫水、止血、預防顧癇及對癥治療2周，病情好轉，建議其進一步上級醫(yī)院治療腦血管畸形，遂就診首都兒科研究所介入血管瘤科，建議擇期介入治療。二、治療過程入院后第二天行介入治療，患兒仰臥于造影臺上，氣管插管全麻成功后，常規(guī)超聲引導下采用穿刺技術穿刺右側股動脈，成功后分別超選雙側頸總動脈、椎動脈造影，可見左測枕葉畸形血管團顯影，靜脈提前顯影，超選擇左側椎動脈造影，進一步明確出血灶，隨以組織膠行栓塞治療，再次造影見該供血動脈栓塞滿意。手術過程順利，麻醉平穩(wěn)，介入血管瘤科團隊的完成治療?？剖液喗槭锥純嚎蒲芯克綄賰和t(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個兒童介入/血管瘤專科，一級臨床科室，填補京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細胞瘤、肝母細胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動靜脈血栓、血管狹窄、動脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究。科室目前配備血管瘤、淋巴管瘤及介入醫(yī)學門診、病房、介入導管室、麻醉恢復室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開放12張床位，引進國際先進的西門子雙C壁造影機、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進介入診療設備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設備、國內(nèi)領先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時也為科室的進一步發(fā)展提供了強有力的支持。科室創(chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術近萬余臺，并攜該領域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術優(yōu)勢，彌補傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡便、安全、高效、微創(chuàng)、精準、并發(fā)癥少的診療服務，為進一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進兒科事業(yè)的發(fā)展。2022年06月19日307
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遷榮軍主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 神經(jīng)外科 腦出血是神經(jīng)外科的常見急重癥疾病，具有高發(fā)病率、致殘率、致死率，及高復發(fā)率的臨床特點。隨著社會生活習慣及飲食的改變，腦出血發(fā)病年齡呈年輕化趨勢，約30%發(fā)生于45歲以下的人群。青年人是社會建設的主力軍，是中華民族偉大復興的支柱，因此關注青年人群健康問題具有重要的社會意義。腦血管畸形多見于青年人，發(fā)病年齡平均20～40歲。由于顱內(nèi)的單根或多根血管先天性異常發(fā)育，從而引起相應部位的異常血管連接，常導致正常腦血流發(fā)生改變；血流動力學的改變會造成腦出血、局部腦組織盜血或壓迫正常腦組織。可見腦血管畸形是腦出血的發(fā)病原因之一。那如何辨別和治療腦血管畸形呢？一：腦血管畸形分類1、根據(jù)畸形血管團的大小：分為巨型、大型、小型、隱匿型腦血管畸形等。2、根據(jù)血管畸形的結構特點：分為腦動靜脈畸形、腦動靜脈瘺、腦膜動靜脈瘺和腦靜脈畸形。二：腦血管畸形的早期臨床表現(xiàn)：1、頭痛是腦血管畸形最常見的癥狀。不明原因的頭痛，常有搏動性頭痛或偏頭痛，且頭痛反復發(fā)作。2、由于血管異常連接，血液直接流入腦靜脈，一部分病人會出現(xiàn)腦供血不足的癥狀，比如頭暈、發(fā)力等。3、腦血管畸形引發(fā)腦出血，在發(fā)病后短期內(nèi)陷入昏迷。4、以類似癲癇樣為首發(fā)癥狀的病人占了很大比例，以局限性發(fā)作多見，如四肢抽搐，意識喪失等，發(fā)作后可以一過性的肢體癱瘓。5、特別類型的腦血管畸形，如頸動脈海綿竇瘺的病人會出現(xiàn)血管雜音、搏動性眼球突出、眼結膜充血水腫和視力下降，甚至失明。三：腦血管畸形的治療方法：1、手術切除血管畸形病灶；2、血管內(nèi)介入手術封閉畸形血管團和異常血流通路；3、立體定向放射治療（如伽馬刀、射波刀等），破壞血管畸形的病變血管壁，使異常血管腔逐漸閉塞不通。有研究表明，未曾發(fā)生腦出血的腦血管畸形患者每年約有1%的出血風險，已發(fā)生腦出血的患者每年約有5%的出血風險。與此同時，我國流行病學研究指出，腦血管畸形是我國青年人群發(fā)生腦出血的第二大原因。這給我們敲響了生命的警鐘，因此我們應該更加重視腦血管畸形帶來的危害，早發(fā)現(xiàn)，早診斷，早治療，讓病痛遠離我們的生活！2022年06月06日493
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申剛主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學附屬首都兒童醫(yī)學中心 血管瘤及介入血管中心 頭皮動靜脈畸形（動靜脈瘺）介入微創(chuàng)治療病例【基本信息】男、3歲【疾病類型】頭皮動靜脈瘺【就診時間】具體到2020年11月【治療醫(yī)院】首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院（三甲醫(yī)院）【治療方案】血管畸形栓塞治療【治療周期】3天【治療效果】已經(jīng)康復?！就扑]理由】該案例因為搏動性包塊就診，癥狀典型。采用微創(chuàng)栓塞治療。一、初識患者患兒1年前左顳部發(fā)現(xiàn)搏動性血管，越來越約嚴重，當?shù)蒯t(yī)院診斷血管畸形，當?shù)蒯t(yī)院建議來北京治療。申剛主任看到患兒時，考慮是頭皮動靜脈瘺。建議先行CT血管造影檢查，診斷明確是顳淺動靜脈瘺。申剛主任告訴家長，這種病一般通過介入栓塞治療可以一次治愈。二、治療過程按照手術排期，，患兒來門診做好核酸，術前檢查后入院，第二天就安排入介入室行介入治療。孩子全麻下，穿刺股動脈，把導管置入左頸動脈血管行造影術中造影看到特別明確的顳淺動靜脈瘺，有明確的供血動脈，引流靜脈，采用彈簧圈的栓塞，栓塞后再次造影病灶完全消失。手術約1個小時，回病房后患兒臥床12小時，第二天就可以下床，原來搏動的血管已經(jīng)停止跳動。當天出院。三，術后復查術后2月復查，病灶搏動消失。病灶痊愈。。動靜脈畸形診斷與治療（臨床問與答）1.什么是動靜脈畸形？動靜脈畸形（AVM）是一種罕見的先天性血管疾病。高流速的血管畸形?？梢杂绊懮眢w的每個部位，舊稱蔓狀血管瘤。是血管發(fā)育過程中的先天性錯誤導致動脈和靜脈之間的異常連接。動靜脈畸形不是一個靜止性病變，會隨著時間不斷發(fā)展。大多數(shù)AVM發(fā)生在大腦或脊髓中，也可以發(fā)生在身體的任何部位。這些顱外或外周AVM好發(fā)于頭部、頸部和四肢。AVM的真實患病率粗略估計為每100,000人中大約1人。顱外AVM，也稱為外周AVM，其患病率更低。它們的臨床表現(xiàn)、自然病程和治療與中樞神經(jīng)系統(tǒng)的AVM不同。2.動靜脈畸形有什么表現(xiàn)？淺表病變一般出生就很明顯，表現(xiàn)為由不規(guī)則圖案的紅斑皮膚病變組成的血管染色。在新生兒中，這些病變通常與其他血管病變無法區(qū)分，例如毛細血管畸形（鮮紅斑痣）或早期嬰兒血管瘤。誤診并不少見，建議密切隨訪。隨著它們繼續(xù)生長，位于表面的AVM會形成間歇性的、暗紫癜區(qū)域和毛細血管擴張，感覺比周圍的正常組織溫度高。后期血管搏動變得明顯，與周圍組織相比，該區(qū)域感覺更溫暖。出血和軟組織破壞通常是快速增長的深部AVM的晚期表現(xiàn)。在這一階段，皮膚也變得更加斑駁，出現(xiàn)紫色變色、肥大、更寬的毛細血管擴張，有時出現(xiàn)潰瘍，出血，功能障礙。3.動靜脈畸形臨床分期？第一階段：靜止期，多年沒有明顯的擴張，保持長期穩(wěn)定，僅隨身體發(fā)育成比例擴展。第二階段：擴張期，有逐漸擴張增大的趨勢，但尚未出現(xiàn)皮膚或粘膜的自發(fā)潰瘍壞死。第三階段：潰瘍期，出現(xiàn)了自發(fā)的皮膚或粘膜破潰不愈或反復出血，或出現(xiàn)進行性的功能障礙第四階段：失代償期，在非常大的病變中，回心血量增加，致心臟超負荷和心力衰竭。4.動靜脈畸形的病因？確切發(fā)病機制尚不完全清楚。目前考慮體細胞基因突變導致。多數(shù)患者沒有家族史，一般也不會遺傳給下一代。最近文獻報道在一系列動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變5.動靜脈畸形做什么檢查？對于疑似AVM的患者超聲可以作為篩查手段。確診及治療前評估首選CT血管造影檢查，CT增強檢查。數(shù)字減影血管造影(DSA)是診斷AVM的最確切的手段，通常在介入治療期間進行，不推薦作為獨立的診斷程序。需要經(jīng)動脈或經(jīng)靜脈血管造影術，偶爾也需要在直接穿刺AVM后進行經(jīng)皮造影。6.動靜脈畸形什么時候開始治療？對于臨床分期第一階段靜止期的AVM觀察和等待的基礎上進行酌情考慮治療。壓迫病灶可以幫助減輕腫脹、疼痛和多汗等癥狀。如果需要，應考慮使用鎮(zhèn)痛和消炎藥物。對于第二階段及以后患者應該進行干預治療7.動靜脈畸形有哪些治療方法？首選介入微創(chuàng)治療，還有手術治療，藥物治療，消融治療。8.動靜脈畸形有介入治療是如何做的？動靜脈畸形的病理特征動脈和靜脈之間的異常連接，動脈血直接流入靜脈所導致的疾病，介入治療簡單講就是經(jīng)動脈、經(jīng)靜脈和直接經(jīng)皮穿刺方法，使用導絲導管等介入器材到達病灶部位，注入栓塞藥物或栓塞器材，阻斷動脈和靜脈之間的異常連接。9.介入治療要做多少次？動靜脈畸形是一種高風險疾病，血流速度快，病理結構復雜，治療過程中非常容易產(chǎn)生并發(fā)癥，一次性完全治愈非常困難，越追求完美越容易產(chǎn)生并發(fā)癥，所以需要2次或多次治療。10.AVM介入治療有什么風險？嚴重并發(fā)癥就是栓塞動靜脈畸形過程中栓塞藥物或栓塞器材意外移位到正常血管中，導致異位栓塞，導致相應器官和組織的壞死。比如肢體缺血壞死，眼睛失明，腦中風偏癱。這種情況罕見。病灶部位的有可能出現(xiàn)功能障礙，如肢體的痙攣，活動障礙。術后病灶部位腫脹是常見現(xiàn)象，少數(shù)也會起水泡。11.介入治療的終點？目前AVM治療的目的主要是控制臨床癥狀，緩解病灶，減緩AVM的臨床進展。不管介入治療以及外科手術都不能完全治愈AVM，復發(fā)率高達98%，所以目前治療的終點是治療后無明顯臨床癥狀，不影響正常生活學習就可以觀察了。12.藥物治療AVM是否有用？目前藥物僅僅是輔助手段?？紤]AVM是體細胞基因突變導致，所以靶向基因藥物治療是將來治療方向。最近，mTOR抑制劑，如西羅莫司/雷帕霉素，已在部分AVM患者中使用。最近文獻報道動靜脈畸形中存在MAP2K體細胞突變，所以也有曲美替尼治療AVM的報道。2022年04月28日868
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