尿道下裂是男性下尿路及外生殖器常見的先天性畸形，是指尿道開口在陰莖腹側(cè)正常尿道口近端至?xí)幉康耐緩缴?，多?shù)病例伴發(fā)陰莖下彎。是小兒泌尿生殖系統(tǒng)最常見的畸形之一。

基本病因

目前，尿道下裂的具體病因尚不明確，相關(guān)學(xué)者提出了關(guān)于尿道下裂病因?qū)W的許多假設(shè)，包括：

• 遺傳易感性
• 產(chǎn)前激素刺激不足
• 母體-胎盤因素
• 環(huán)境影響

危險(xiǎn)因素

• 有尿道下裂家族史的嬰兒容易出現(xiàn)尿道下裂。
• 基因變異：某種基因的變異可能會刺激并影響到男性生殖器官所分泌的激素從而導(dǎo)致尿道下裂。
• 孕婦年齡大于 35 歲。
• 孕期暴露于某些化學(xué)物品，如農(nóng)藥、殺蟲劑等。
• 嬰兒早產(chǎn)。
• 嬰兒出生時體重過輕。

患者主要表現(xiàn)為尿道口位置異常、尿流異常，常伴有陰莖向下彎曲，重者出現(xiàn)包皮分布異常等，可能會伴發(fā)腹股溝斜疝、睪丸鞘膜積液以及睪丸下降不全等畸形。

典型癥狀

• 尿道口位于陰莖龜頭以外的位置。
• 陰莖向下彎曲。
• 陰莖“連帽樣”外觀，因?yàn)橹挥嘘幥o龜頭的背側(cè)部分有包皮覆蓋。

其他癥狀

除了上述表現(xiàn)，本病還可能會出現(xiàn)下列癥狀：

• 排尿時噴霧樣異常
• 陰囊分裂
• 陰莖陰囊錯位

并發(fā)癥

尿道下裂常伴有陰莖向下彎曲或在陰莖勃起時疼痛難忍。 如果不予糾正，嚴(yán)重的尿道下裂患兒需要采取坐姿排尿或蹲位排尿，并因?qū)π陨羁謶侄苊猱愋杂H密接觸。 重度尿道下裂則無法進(jìn)行正常性生活而影響生育。

孕婦做到以下幾點(diǎn)，可以減少寶寶出現(xiàn)尿道下裂的幾率：

• 孕期禁止吸煙或飲酒
• 孕期保持健康的體重
• 每日補(bǔ)充 400~800 微克的葉酸

本病主要依靠體格檢查進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

體格檢查：大多數(shù)患有尿道下裂的嬰兒在出生后不久就可被診斷出來，通過體格檢查即可發(fā)現(xiàn)尿道開口位置異常，有些患兒陰莖向下彎曲。

確診尿道下裂后需進(jìn)一步檢查有無伴發(fā)畸形，嚴(yán)重的尿道下裂需行進(jìn)一步泌尿系檢查，如排泄膀胱尿道造影，以除外其他泌尿系畸形。

當(dāng)尿道下裂合并雙側(cè)隱睪時要注意有無性別異常，檢查方法包括：腹部超聲、染色體檢查、尿 17 酮類固醇測定、腹腔鏡檢查及性腺活檢。

手術(shù)是尿道下裂的唯一治療手段。除極少部分尿道開口位于陰道頭部，陰莖、陰莖頭外形和包皮分布沒有明顯異常的病例外，其余尿道下裂均需接受手術(shù)治療。

手術(shù)治療

手術(shù)可一次完成，也可分成兩期進(jìn)行。手術(shù)方式包括陰莖彎曲矯正術(shù)和尿道成形術(shù)，術(shù)后效果好，患兒能站立排尿，陰莖下彎得到矯正且外觀滿意，患者成年后能進(jìn)行正常的性生活。

• 陰莖彎曲矯正術(shù)：主要通過松解、切除陰莖腹側(cè)的纖維結(jié)締組織、緊縮陰莖背側(cè)的組織來矯正陰莖彎曲。對于重度陰莖下彎畸形者，還需要切斷發(fā)育不良的尿道周圍組織來糾正陰莖下彎畸形。

• 尿道成形術(shù)：
  一般是利用包皮、陰莖腹側(cè)或陰囊的皮膚，或游離的膀胱黏膜或口腔黏膜等組織形成尿道，再將其近端與切除了異位尿道開口的原有尿道吻合，遠(yuǎn)端在龜頭尖端戳孔引出，形成新的尿道外口。

  尿道成形術(shù)后，應(yīng)放置導(dǎo)尿管引流尿液，導(dǎo)尿管通常保留 7～10 天，也可延遲到術(shù)后 4 周拔管，以渡過成形尿道水腫期，減少尿道狹窄。

常見疑問

問：尿道下裂幾歲治療最好？

答：通常建議是 18 個月開始治療，到學(xué)齡前完成治療。

18 個月左右孩子的陰莖已經(jīng)有一定程度的發(fā)育，而且這個年齡做麻醉的安全性也會好很多，是個比較恰當(dāng)?shù)臅r機(jī)。手術(shù)過早可能局部發(fā)育還不是太清晰，手術(shù)有一定的難度，而且小孩的護(hù)理、麻醉的風(fēng)險(xiǎn)等都對孩子產(chǎn)生一些不利的影響。

當(dāng)然也有一些觀點(diǎn)認(rèn)為 2 ~ 3 歲是孩子性意識發(fā)展比較迅速的階段，應(yīng)該在 2 ~ 3 歲之前進(jìn)行手術(shù)。

所以總體來說尿道下裂治療宜早不宜晚。當(dāng)然不同的尿道下裂治療的時間也有所區(qū)別，越輕度的尿道下裂治療的時間段可以適當(dāng)?shù)脑缫恍?，如果是重度的比如會陰區(qū)或者陰囊區(qū)的尿道下裂，就應(yīng)該待年齡再大一點(diǎn)治療。

• 術(shù)后飲食：為了避免排便次數(shù)多增加感染機(jī)會及預(yù)防用力排便造成傷口裂開，術(shù)后前 2 天應(yīng)以流質(zhì)、半流質(zhì)飲食，術(shù)后 3 天可正常飲食，但應(yīng)為清淡易消化食物，避免過多。

• 心理護(hù)理：多與患兒進(jìn)行溝通，尤其是對患兒性心理進(jìn)行調(diào)整，減輕心理壓力。

• 術(shù)后護(hù)理：
  保持切口干燥、清潔，膀胱造瘺管通暢。

  陰莖敷料拆除后 1 周內(nèi)，每日生理鹽水清洗后，涂抹紅霉素軟膏；術(shù)后 3 月內(nèi)陰莖可能仍有輕度水腫，但無須特殊處理。

  多飲水，勤排尿，以防排尿過急時尿道內(nèi)壓力突然增高，使新形成的尿道破裂。

  多吃蔬菜，3 個月內(nèi)保持大便通暢，防止排便用力而增加切口張力。

  尿道支架管拔出后 3 個月內(nèi)應(yīng)觀察尿線粗細(xì)、排尿射程遠(yuǎn)近等，如果出現(xiàn)尿線細(xì)、排尿不暢、尿瘺、局部水泡形成應(yīng)及時到醫(yī)院就診。

  術(shù)后 1 年內(nèi)避免做劇烈活動和騎跨動作，防止外力對陰莖的擠壓、撞擊、摩擦等。

• 通過手術(shù)，大部分患兒可以得到尿道重建，使尿道口開口接近陰莖頭的正常位置，陰莖彎曲可以被完全矯正，能像正常人一樣站立排尿，成年后有正常的性生活和生育能力。
• 陰莖彎曲矯正術(shù)與尿道成形術(shù)屬于重建手術(shù)，術(shù)后可能出現(xiàn)一些并發(fā)癥，但一般均可被治愈。主要并發(fā)癥包括：尿道瘺、尿道狹窄、尿道憩室樣擴(kuò)張。