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周飛紅主任醫(yī)師 武漢市中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院 皮膚科 皮肌炎（DM）是一種以皮膚和肌肉慢性炎癥為特征的特發(fā)性炎性肌病。肌炎特異性自身抗體（MSAs）的存在通常表現(xiàn)為不同程度的皮膚或肌肉炎癥，這些自體抗體可用于疾病的診斷，治療和預(yù)后。DM特異性自身抗體包括抗MDA5、抗NXP2、抗SAE、抗Mi-2、抗ARS、抗TIF1-γ。本文對(duì)DM特異性自身抗體及臨床意義進(jìn)行簡(jiǎn)要概括。 抗Mi-2抗體 抗Mi-2抗體在成人和青少年DM患者中都很常見(jiàn)，青少年中抗Mi-2抗體的頻率為5％－10％，低于成年人?？筂i-2抗體與以皮膚癥狀為主的DM患者相關(guān)，如角質(zhì)層過(guò)度生長(zhǎng)、Gottron丘疹、披肩征和向陽(yáng)疹。臨床上，抗Mi-2抗體陽(yáng)性的患者往往有輕微的組織炎癥，對(duì)治療反應(yīng)良好。此外，這些患者較不易患間質(zhì)性肺?。↖LD）或惡性腫瘤等并發(fā)癥。因此，具有抗Mi-2抗體的DM患者預(yù)后相對(duì)良好。 抗小泛素樣修飾物激活酶（SAE）抗體 2007年，Betteridge及其同事在從DM患者的血清中發(fā)現(xiàn)了抗SAE抗體。此類抗體是DM特有的，在歐洲人群中抗SAE抗體陽(yáng)性患者占DM病例的6％-8％。相反，在亞洲人群中發(fā)現(xiàn)該頻率很低在1.5％-3％之間?？筍AE抗體陽(yáng)性的患者開始時(shí)經(jīng)常以臨床無(wú)肌炎皮肌炎的形式出現(xiàn)，后來(lái)發(fā)展為肌炎，其系統(tǒng)性特征的發(fā)生率更高。30% - 78%的抗SAE抗體陽(yáng)性患者出現(xiàn)吞咽困難。在歐洲群體中，抗SAE抗體似乎與ILD沒(méi)有任何聯(lián)系，然而，它在亞洲群體中相當(dāng)普遍。Fujimoto等人研究發(fā)現(xiàn)日本人群中抗SAE抗體陽(yáng)性患者的ILD通常較輕，對(duì)治療反應(yīng)良好?；颊弑硇秃皖l率的變異可能與種族有關(guān)。 抗氨基酰tRNA合成酶（ARS）抗體 有證據(jù)表明，大約有8種不同抗氨基酰 tRNA 合成酶抗體，包括抗Jo-1（組氨酰tRNA合成酶），抗PL-7（蘇氨酰tRNA合成酶），抗PL-12（丙氨酰tRNA合成酶），抗EJ（甘氨酰tRNA合成酶），抗OJ（異亮氨酰tRNA合成酶），抗KS（天冬氨酰tRNA合成酶），抗HA（酪氨酰tRNA合成酶）和抗Zo（苯丙氨酰tRNA合成酶）抗體?？笰RS誘導(dǎo)的DM最典型的表現(xiàn)之一是非特異性ILD。雖然抗ARS綜合征可能有相似的臨床癥狀，但根據(jù)患者中存在的不同的抗ARS抗體，能觀察到差異。抗Jo-1、抗EJ和抗PL-7抗體已被證實(shí)與肌炎密切相關(guān)。具體來(lái)說(shuō)，與抗Jo-1抗體陽(yáng)性的DM相比，抗PL-7抗體的DM患者肌炎較輕，其特征是肌酸激酶水平較低。 抗NXP-2抗體 與成人相比，抗NXP-2抗體在青少年DM患者中已被明確，患病率為20%，通常與嚴(yán)重鈣質(zhì)沉積、肌肉萎縮、多關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)攣縮和腸血管炎有關(guān)。然而，在患有肌炎的成年DM患者中，只有1%的病例檢測(cè)到抗NXP-s，抗NXP-2抗體可能與較高的惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)有關(guān)，提示預(yù)后不良。 抗黑色素瘤分化相關(guān)蛋白5（MDA5）抗體 抗MDA5是DM特有的自身抗體，在所有DM病例中，約有7％-60％的患者可以檢測(cè)到抗MDA5抗體的陽(yáng)性（這包括CADM），并且與較低水平的肌酸激酶（CK）和 較高ILD頻率（90%-95%）有關(guān)，尤其是進(jìn)展迅速ILD（50%-80%），且由于呼吸衰竭預(yù)后不良。其他與抗MDA5抗體相關(guān)的表現(xiàn)包括血管病變、紅斑丘疹、甲襞和關(guān)節(jié)伸肌表面的皮膚潰瘍等。 抗轉(zhuǎn)錄中介因子-1（T1F1）抗體 抗T1F1抗體包括抗TIF1α、抗TIF1β、抗TIF1γ抗體三種亞型?？筎1F1-γ抗體是青少年和成人DM患者中最常見(jiàn)的MSAs之一?？筎IF-1γ抗體最顯著的臨床特征是其惡性腫瘤風(fēng)險(xiǎn)較高。存在抗TIF-1γ抗體的患者往往表現(xiàn)出嚴(yán)重和廣泛的皮膚癥狀，與DM皮損的頻率增加，如向陽(yáng)疹和Gottron丘疹。與抗ARS或抗MDA5抗體不同，雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)炎和ILD的患病率相對(duì)較低，尤其是RP-ILD。 總之，肌炎特異性自身抗體與各種表型和治療效果密切相關(guān)。早期檢測(cè)這些抗體是至關(guān)重要的，因?yàn)樗梢詭椭A(yù)測(cè)患者的臨床病程和預(yù)后。 參考文獻(xiàn)： 1.Alenzi FM. Myositis Specific Autoantibodies: A Clinical Perspective[J]. Open Access Rheumatol. 2020;12:9-14. Published 2020 Jan 14. doi:10.2147/OARRR.S231195 2.李柳冰, 吳嬋媛, 王遷,等. 肌炎特異性自身抗體研究進(jìn)展[J]. 中華內(nèi)科雜志, 2017, 056(012):958-961.2021年03月29日
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戴生明主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚病變居然與間質(zhì)性肺炎有關(guān)？王倩 戴生明上海市第六人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科3個(gè)月前29歲的美女小張的雙手、雙肘部及雙膝均出現(xiàn)了皮膚粗糙、顏色變深，均在關(guān)節(jié)伸側(cè)，略高出皮面，呈片狀，不痛也不癢。小張未當(dāng)回事兒。后來(lái)她因?yàn)槌霈F(xiàn)胸悶伴干咳，這才去醫(yī)院呼吸科就診，拍了胸部CT后，顯示小張的雙下肺出現(xiàn)了炎癥的表現(xiàn)。于是在她被安排住院，但她的經(jīng)治醫(yī)生也未重視小張的皮膚問(wèn)題，僅予以抗生素“消炎”治療后出院。出院還不到1個(gè)月，小張的胸悶癥狀逐漸加重，伴活動(dòng)后呼吸困難，復(fù)查胸部CT，發(fā)現(xiàn)肺部的病灶反而擴(kuò)大了。 小張至我院后被呼吸科醫(yī)生轉(zhuǎn)診至風(fēng)濕免疫科。我們先看了她的CT片，然后又檢查了她的皮膚等，檢查了她的皮膚等，發(fā)現(xiàn)高雪氏(Gottron)疹，包括雙手掌面、雙膝伸側(cè)(見(jiàn)下圖)的皮膚很粗糙，有皸裂，蛻皮的表現(xiàn)。至此，我們已可給她明確診斷“皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎”，她的肺部病變和皮疹有很大的關(guān)聯(lián)，但她本人起初表示很費(fèi)解。 那么皮肌炎是什么？它和肺又有什么關(guān)系呢？ 皮肌炎是一種自身免疫性疾病，它往往有典型的皮疹，除了上圖說(shuō)到的Gottron疹，還可有眼眶周圍紅色或紫色皮疹，以及頭面部、頸部、肩部的紅色皮疹。部分患者雙手皮膚還會(huì)變得粗糙，存在過(guò)度角化等，被稱為“技工手”。肌肉方面的癥狀主要有四肢近端、頸周肌肉進(jìn)行性肌無(wú)力，可有肌肉痛。而肺是皮肌炎最常見(jiàn)的受累器官，嚴(yán)重的肺部病變甚至可影響生命。肺部病變?cè)谄ぜ⊙字械陌l(fā)生率可高達(dá)45%-61%，以肺間質(zhì)病變最為常見(jiàn)。肺間質(zhì)病變是不同于普通“肺炎”的累及肺泡壁及其相鄰支撐結(jié)構(gòu)的非感染性疾病。正常的肺舒張靈活，呼吸自如，間質(zhì)病變的肺猶如肺上長(zhǎng)了疤痕，拉升的靈活性下降了，會(huì)導(dǎo)致患者咳嗽，以干咳為主，隨著病情的加重還可能出現(xiàn)胸悶，活動(dòng)后氣喘、呼吸困難。部分患者只有Gottron疹，沒(méi)有肌肉乏力的表現(xiàn)，也無(wú)肌酶的化驗(yàn)異常，此時(shí)稱為“無(wú)肌病皮肌炎”，也可以伴發(fā)嚴(yán)重的甚至致死性的間質(zhì)性肺炎，該類患者非常容易被漏診、誤診。隨著對(duì)皮肌炎這類疾病研究的深入，我們發(fā)現(xiàn)一些特定類型的皮肌炎往往合并快速進(jìn)展的間質(zhì)性肺炎，其進(jìn)展快、肺部受累面積廣、治療棘手、病死率高，常有其特異性自身抗體(例如抗MDA5抗體)存在。所以往往風(fēng)濕科醫(yī)生看見(jiàn)這樣的典型皮疹，會(huì)讓患者立即完善胸部高分辨CT及血液免疫學(xué)檢查，以明確有無(wú)肺部受累。當(dāng)然皮肌炎有時(shí)也很狡猾，部分患者會(huì)僅僅以肺部病變?yōu)槭装l(fā)癥狀，而皮疹很輕微，很容易被醫(yī)生忽視。這就給醫(yī)生的診斷帶來(lái)一定的挑戰(zhàn)。有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生就會(huì)尋找蛛絲馬跡，完善自身抗體及肌炎相關(guān)抗體的檢查，尋找證據(jù)。我們向小張解釋了病情，加之她自己學(xué)習(xí)能力較強(qiáng)，很快就理解了看似不相關(guān)的皮疹和肺部病變的關(guān)系。經(jīng)治療后小張出院時(shí)復(fù)查胸部CT顯示其肺部病變已經(jīng)有所吸收。(注：皮肌炎合并的間質(zhì)性肺炎，其CT的影像學(xué)表現(xiàn)與正在國(guó)內(nèi)肆虐的“新冠肺炎”很難區(qū)分，而且死亡率顯著高于“新冠肺炎”)。(王倩 主治醫(yī)師；戴生明主任醫(yī)師、教授、博士生導(dǎo)師)2021年02月19日2777
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楊驥主任醫(yī)師 上海中山醫(yī)院 皮膚科 皮膚是人體最大的體表器官，各種皮膚表現(xiàn)某種程度上反映了人體的生理和病理狀態(tài)。皮肌炎是一種臨床累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，常伴有肺臟的損傷，表現(xiàn)為肺間質(zhì)纖維化，嚴(yán)重者可危及生命。近日，復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科在國(guó)際上首次報(bào)道了一種特殊類型的皮肌炎，并命名為脂溢性皮炎樣皮肌炎（Seborrheic dermatitis-distributed dermatomyositis，SD-distributed DM）。該類型不同于既往報(bào)道的皮肌炎，患者皮疹常常很輕微，僅表現(xiàn)為面部，如眉弓、眼內(nèi)齜和鼻唇溝等脂溢性部位的輕微紅斑和脫屑，常被誤診為脂溢性皮炎或過(guò)敏性皮炎而延誤了病情。該研究成果近期在線發(fā)表在美國(guó)皮膚學(xué)會(huì)會(huì)刊（Journal of the American Academy of Dermatology，JAAD），通訊作者為皮膚科楊驥主任醫(yī)師，醫(yī)師徐欣植、陳冰琳和黃俊霞為共同第一作者，該研究得到了皮膚科李明教授的指導(dǎo)和幫助。此次發(fā)現(xiàn)的脂溢性皮炎樣皮肌炎是基于團(tuán)隊(duì)對(duì)近10年來(lái)臨床病例的深入分析得出的研究成果，通過(guò)以皮膚的表型變化為線索，對(duì)復(fù)雜自身免疫性疾病進(jìn)行早期診斷、早期治療，減輕重要內(nèi)臟器官的損傷，并提高患者預(yù)后。該研究發(fā)現(xiàn)，患脂溢性皮炎樣皮肌炎的患者除了面部有脂溢性皮炎樣皮疹，亦可出現(xiàn)Gottron征/丘疹（指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)伸側(cè)的扁平紫紅色斑疹或丘疹）和反向Gottron征/丘疹（指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)掌側(cè)的紅色斑疹或丘疹，可伴疼痛）、皮膚潰瘍和脫發(fā)等臨床表現(xiàn)?；颊咻^少出現(xiàn)皮肌炎特征性的Heliotrope征（又叫向陽(yáng)征，表現(xiàn)為上眼瞼水腫性紫紅斑）、胸前V字征（胸前區(qū)V型紅斑）和披肩征（頸肩背部紅斑），這也是臨床上容易被誤診和漏診的原因。在實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)反應(yīng)肌肉損傷的肌酶大多數(shù)基本正常，但抗黑色素瘤分化相關(guān)基因5（melanoma differentiation associated gene 5, MDA5）抗體常有陽(yáng)性。脂溢性皮炎樣皮肌炎脂溢性皮炎樣皮肌炎是一種特殊類型的皮肌炎，初發(fā)臨床表現(xiàn)和癥狀很輕，并沒(méi)有引起患者和醫(yī)生的足夠重視。然而病情進(jìn)展幾乎都有肺的累及，主要為肺間質(zhì)纖維化，并很快進(jìn)展為呼吸衰竭，一旦病情啟動(dòng)病死率較高。目前數(shù)據(jù)表明，患者出現(xiàn)面部皮疹到診斷肺間質(zhì)纖維化的平均時(shí)間約2-3個(gè)月，死亡病例從診斷到死亡約3-4個(gè)月，常規(guī)糖皮質(zhì)激素治療并不能有效阻止病情進(jìn)展和提高預(yù)后，因此對(duì)于此類患者早期診斷和早期積極綜合治療尤為重要。傳統(tǒng)暫定診斷無(wú)肌病性皮肌炎需要至少6個(gè)月以上、有皮疹、但無(wú)肌炎和影像學(xué)異常。在本研究中，楊驥主任醫(yī)師團(tuán)隊(duì)結(jié)合患者皮疹和抗體檢測(cè)診斷皮肌炎的時(shí)間僅為2個(gè)月左右，比傳統(tǒng)暫定診斷提前了4個(gè)月，這給臨床醫(yī)生提供了更為充足的治療時(shí)間窗。激素聯(lián)合免疫抑制劑和丙種球蛋白治療可以幫助脂溢性皮炎樣皮肌炎患者控制病情，緩解和阻止肺的急性進(jìn)展，并提高患者的整體預(yù)后。脂溢性皮炎樣皮肌炎的診斷流程示意圖復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院皮膚科長(zhǎng)期致力于通過(guò)皮膚病的皮膚表型對(duì)復(fù)雜自身免疫性疾病進(jìn)行早期診斷，為重要器官可能出現(xiàn)的累及進(jìn)行早期預(yù)判，并指導(dǎo)復(fù)雜自身免疫性疾病開展治療，前期相關(guān)研究成果已在英國(guó)醫(yī)學(xué)雜志【BMJ, 2018;361:k2016】發(fā)表。2021年01月22日1939
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黃閏月主任醫(yī)師 廣東省中醫(yī)院 風(fēng)濕科 有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。“干飯人”一詞可謂火爆全網(wǎng)干飯人，干飯魂，干飯才是人上人！這句話更是成為了當(dāng)代“干飯人”的流行語(yǔ)。然而有這么一類人，做不到干飯積極，因?yàn)槟闷鹂曜佣奸_始沒(méi)力氣了，甚至連咀嚼和吞咽都難……此外，總是渾身沒(méi)力氣，連走路都覺(jué)得累，上個(gè)臺(tái)階都跟翻山越嶺那么艱難……如果出現(xiàn)類似情況，就要注意了！反復(fù)肌肉疼痛、吞咽困難和皮疹這些都是皮肌炎的臨床反應(yīng)！什么是皮肌炎？皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病，屬于特發(fā)性炎性肌病。其中僅有肌炎者稱多發(fā)性肌炎。是一組病因未明的，以四肢近端肌無(wú)力為主要表現(xiàn)的骨骼肌非化膿性炎癥性疾病。任何年齡均可發(fā)病，中年以上多見(jiàn)，女性略多。部分患者病前有惡性腫瘤，約20%患者合并紅斑狼瘡、硬皮病、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征等其他自身性疾病。由于受累范圍不同，伴發(fā)病差異較大，因而本病臨床表現(xiàn)多樣。皮肌炎有什么癥狀？01皮膚癥狀患者存在較為典型的皮膚癥狀，可分為以下幾種類型：① Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關(guān)節(jié)及關(guān)節(jié)伸面較為常見(jiàn)，表現(xiàn)為斑疹、麟屑樣紫紅色丘疹等；② 向陽(yáng)疹：該皮膚癥狀較為多見(jiàn)，60%~80%多發(fā)性皮肌炎患者可出現(xiàn)該癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼暗紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現(xiàn)水腫；③ 裂紋：多在手、掌面、手指外側(cè)面發(fā)生，裂紋多表現(xiàn)為麟屑樣、紅斑樣、較為粗糙；④ 紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現(xiàn)為V型，發(fā)生在肩頸部時(shí)呈現(xiàn)為披肩征；⑤ 毛細(xì)血管異常：多發(fā)生在指甲根部，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，且病灶處表皮增厚，形變，多數(shù)多發(fā)性皮肌炎患者存在該癥狀，且該類患者常表現(xiàn)為肌力正常。02其他癥狀除了會(huì)出現(xiàn)皮膚癥狀外，還容易出現(xiàn)體重下降、疲勞、發(fā)熱等相關(guān)全身性癥狀。全身癥狀累及部位較多，可分為以下幾點(diǎn)：① 消化系統(tǒng)皮肌炎患者中約10~30%患者病灶可累及患者口咽部橫紋肌、食管上部，導(dǎo)致患者出現(xiàn)不同程度的反流、吞咽困難癥狀；② 肌肉損害本病肌肉受累通常是雙側(cè)對(duì)稱性的，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn)，其次為頸肌和咽喉肌，呼吸肌受累少見(jiàn)，消化道平滑肌受累很少見(jiàn)，眼輪匝肌和面肌受累罕見(jiàn)。約半數(shù)患者表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無(wú)力仰頭。累及骨盆帶肌可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站起或從座椅上站起困難。累及咽喉肌，常出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、飲水嗆咳；累及呼吸肌可見(jiàn)胸悶、呼吸困難。③ 關(guān)節(jié)骨骼約有15%患者可出現(xiàn)關(guān)節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)肺侵蝕性關(guān)節(jié)炎，該類患者累及關(guān)節(jié)痛癥狀或出現(xiàn)非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，該類患者累及關(guān)節(jié)及骨骼常較為對(duì)稱，累及患者手指關(guān)節(jié)時(shí)，將引起患者手肌肉萎縮，屈曲畸形；累及患者手腕時(shí)，將引起患者出現(xiàn)腕管綜合征。④ 肺部為最常見(jiàn)的受累器官，最常見(jiàn)的是慢性進(jìn)展性肺間質(zhì)纖維化，表現(xiàn)為進(jìn)行性呼吸困難。但因起病隱襲，常易被肌肉受累的癥狀所掩蓋。最嚴(yán)重的并發(fā)癥是急進(jìn)性肺泡炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、氣短、劇咳，快速進(jìn)展的呼吸困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致成人呼吸窘迫綜合征。⑤ 心臟心臟是人體最為重要的器官之一，當(dāng)累及心臟時(shí)，將會(huì)引起患者出現(xiàn)心律紊亂、心包積液、心包炎心力衰竭等，威脅到生命安全。⑥ 腎臟有報(bào)道顯示，皮肌炎可導(dǎo)致部分患者出現(xiàn)急性腎小管壞死，腎衰竭。懷疑皮肌炎，需要做什么檢查？主要的檢查有這么幾類：一類是血液檢查，包括自身免疫抗體方面的檢查，肌酶譜、肌紅蛋白的測(cè)定等；還有一類是肌電圖檢查，以針電極插入到骨骼肌，在細(xì)胞外記錄、放大、并通過(guò)示波器顯示肌纖維的電活動(dòng)；再則是肌肉及或皮膚的病理活檢。具體的檢查由醫(yī)生根據(jù)患者的病情而定。皮肌炎怎么治療？一旦確診為皮肌炎，即應(yīng)積極配合專業(yè)醫(yī)師治療。目前臨床上常規(guī)使用激素加免疫抑制劑治療。在治療期間，患者生活上也要注意以下幾點(diǎn)。①避免疲勞，切勿過(guò)度勞累。②預(yù)防各類感染。如根據(jù)氣候增減衣物，避免感冒，減少去人群聚集的場(chǎng)所等。③飲食方面，避免進(jìn)食刺激性的食物，如麻辣、油炸、冰凍食品等。④急性期必須臥床休息，病情相對(duì)控制后，可適當(dāng)做一些主動(dòng)或被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉攣縮，增強(qiáng)體質(zhì)。參考文獻(xiàn)：[1]胡炳彥,王金鳳,高振輝.多發(fā)性肌炎/皮肌炎的現(xiàn)狀研究[J].中外醫(yī)療,2017,36(01):195-198.[2]李兵,張曉華. 全身多系統(tǒng)被“攻擊” 竟是皮肌炎“作祟”[N]. 健康報(bào),2020-09-30(007).圖片來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)，侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系刪除，謝謝！·END·希望大家動(dòng)動(dòng)手轉(zhuǎn)發(fā)讓需要的朋友都能看到！有任何痛風(fēng)類風(fēng)濕等風(fēng)濕免疫問(wèn)題請(qǐng)咨詢黃閏月大夫。2021年01月15日1884
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汪旸主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 皮膚性病科 皮膚是人體與外界的屏障，同時(shí)也是我們身體的一面鏡子。因此，很多身體內(nèi)部的疾病都可以表現(xiàn)在皮膚上，如晚期糖尿病患者會(huì)出現(xiàn)足部皮膚的潰爛——糖尿病足，甲狀腺功能減低的患者會(huì)在兩側(cè)小腿前方出現(xiàn)黃紅色的斑塊——脛前黏液水腫，等。那么，我們能不能從皮膚的情況來(lái)推斷身體內(nèi)臟的疾病呢？這也是作為皮膚科醫(yī)生的我經(jīng)常會(huì)被患者問(wèn)到的問(wèn)題。這個(gè)問(wèn)題的答案是：有一部分內(nèi)臟疾病能夠從皮膚上的表現(xiàn)推斷而來(lái)。這一部分疾病往往是有“特征性”皮膚表現(xiàn)的疾病，即這些皮膚表現(xiàn)與這種疾病有著很強(qiáng)的相關(guān)性，如脛前黏液水腫，它最重要的發(fā)病原因是由甲狀腺功能降低引起，因此脛前黏液水腫是甲狀腺功能異常的“特征性”皮膚表現(xiàn)，所以如果有患者出現(xiàn)脛前黏液水腫的皮膚表現(xiàn)，我們要高度懷疑甲狀腺功能的異常。而有很多內(nèi)臟疾病具有“非特征性”的皮膚表現(xiàn)，如患有腎臟疾病的患者可能會(huì)出現(xiàn)皮膚的干燥和瘙癢。但皮膚的干燥和瘙癢可以由很多種情況造成，腎臟疾病只是多種可能的原因之一，因此是腎臟疾病的“非特征性”皮膚表現(xiàn)，而我們不能從患者的皮膚干燥瘙癢來(lái)推斷出患者患有腎臟疾病。具有特征性皮膚表現(xiàn)的內(nèi)臟疾病中包括很多惡性程度很高的內(nèi)臟腫瘤，這些皮膚表現(xiàn)在臨床上被稱為“副腫瘤性皮膚病”。會(huì)產(chǎn)生副腫瘤性皮膚病的內(nèi)臟腫瘤往往惡性程度很高，而且一般沒(méi)有癥狀，難以發(fā)現(xiàn)，因此，了解這些腫瘤的皮膚表現(xiàn)對(duì)于內(nèi)臟惡性腫瘤的早期診斷和早期治療，提高疾病的生存率和預(yù)后有著非常重要的意義。在今后的幾周里，我會(huì)用一系列的科普文章來(lái)跟大家介紹這些疾病。皮膚上的癌癥密碼（六）： 副腫瘤性皮肌炎發(fā)病人群： 中老年人（50-60歲多見(jiàn)）發(fā)病部位： 面部眶周、指間關(guān)節(jié)、背部、前胸部皮疹表現(xiàn)： （1）眼眶周圍皮膚淡紫色或淡紫紅色斑片。（2）指節(jié)、膝關(guān)節(jié)和肘部伸面粉紅色或淡紫色的萎縮性或脫屑性皮疹（Gottron丘疹）。手指關(guān)節(jié)還可見(jiàn)平頂、多角紅斑或紫紅色丘疹。（3）其他特征性表現(xiàn)：皮膚異色癥（同一部位的紅斑鱗屑上出現(xiàn)褐色色素沉著、點(diǎn)狀色素脫失、點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等）、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張、頭皮瘙癢、紅斑。頸背部及前胸的浸潤(rùn)性紅斑。皮膚鈣化.相關(guān)的腫瘤（按發(fā)生幾率排序）：女性卵巢癌、宮頸癌、乳腺癌、子宮癌發(fā)病率增加，其他經(jīng)常報(bào)道的腫瘤還有肺癌、胃癌、結(jié)直腸癌和胰腺癌。如果發(fā)現(xiàn)此種情況，所需要做的檢查：外周血腫瘤標(biāo)記物CEA、AFP、CA19-9、CA125、CA242、等，若有異常行盆腹腔超聲、宮頸細(xì)胞學(xué)檢查、乳腺超聲、胸腹盆CT、胃鏡、腸鏡檢查。圖1. 皮肌炎引起的皮膚鈣化圖2. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹圖3. 皮肌炎患者眼眶周圍的紅斑圖4. 皮肌炎患者背部的紅斑圖5. 皮肌炎患者手背的特征性Gottron丘疹2020年12月12日12309
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2020年10月24日3638
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，是一種以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變。皮肌炎病變會(huì)累及全身其他臟器，只侵犯肌肉而無(wú)皮膚損害者，稱為多發(fā)性肌炎。其發(fā)病年齡多在5-15歲和45-60歲，男女比例為1：2，好發(fā)于中年女性。臨床表現(xiàn)：皮膚癥狀：1、Gottron征：該癥狀多在患者肘、近端指間、掌指等關(guān)節(jié)伸面較為常見(jiàn)，表現(xiàn)為斑疹、鱗屑樣紫紅色丘疹等； 2、向陽(yáng)疹：該皮膚癥狀較為多見(jiàn)，60％—80％多發(fā)性皮肌炎患者可出現(xiàn)該癥狀，表現(xiàn)為上眼瞼紫紅色皮疹癥狀，部分患者可出現(xiàn)水腫； 3、裂紋：多在手、掌面、手指外側(cè)面發(fā)生，裂紋多表現(xiàn)為鱗屑樣、紅斑樣，較為粗糙； 4、紅色皮疹：多在頸部、上胸部發(fā)生，且表現(xiàn)為V型； 5、毛細(xì)血管異常：多發(fā)生于指甲根部，表現(xiàn)為毛細(xì)血管擴(kuò)張，且病灶處表皮增厚、形狀改變。其他癥狀：1、消化系統(tǒng)：反流，吞咽困難； 2、關(guān)節(jié)骨骼：患者手肌肉萎縮，屈曲畸形； 3、肺部：多發(fā)性肌炎和皮肌炎患者并發(fā)肺部疾病較為常見(jiàn)，患者可存在不同程度肺間質(zhì)病變； 4、心臟：病灶累及心臟可引起出現(xiàn)心律紊亂、心包積液、心力衰竭等； 5、腎臟：累及腎臟可出現(xiàn)急性腎小管壞死、腎衰竭等。 皮肌炎患者的死亡率是比較高的，具體的尚未有統(tǒng)計(jì)。皮肌炎預(yù)后總體要差，十年累計(jì)生存率少于50％，目前隨著治療和改善已逐漸能增加到60％左右。2020年10月06日7811
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夏育民主任醫(yī)師 西安交大二附院 皮膚科 前不久，醫(yī)院來(lái)了這樣一位病人：發(fā)現(xiàn)雙眼瞼紅腫，頸肩部、雙手背紅色皮疹，未在意，5個(gè)月來(lái)逐漸出現(xiàn)舉手、抬頭、上下樓梯、蹲下起立困難，最后出現(xiàn)了聲音嘶啞、咳嗽咳痰、呼吸困難，來(lái)院時(shí)已臥床不起、呼吸衰竭，險(xiǎn)些喪命！這到底是怎么一回事呢？經(jīng)檢查最終診斷為“皮肌炎，皮肌炎型肺間質(zhì)纖維化，呼吸衰竭”。西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院皮膚性病學(xué)科夏育民皮肌炎是個(gè)什么“鬼”？皮肌炎是一種主要累及皮膚和橫紋肌的自身免疫性疾病，通常包括皮膚、肌肉兩方面病變，主要以亞急性或慢性發(fā)病。任何年齡均可發(fā)病，女性多于男性。分為6種類型：多發(fā)性肌炎、皮肌炎、合并惡性腫瘤的皮肌炎或多肌炎、兒童皮肌炎或多肌炎、合并其他結(jié)締組織病的皮肌炎或多肌炎、無(wú)肌病性皮肌炎。臨床表現(xiàn)——皮膚表現(xiàn)1. 眶周皮疹：雙上眼瞼或眶周水腫性紫紅色斑片皮疹，是皮肌炎特異性皮膚損害。2. Gottron丘疹：關(guān)節(jié)（指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)）伸側(cè)紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整或融合成片，常有糠狀鱗屑附著，多呈對(duì)稱分布。是皮肌炎另一特征性皮損。3. 披肩征：頸部及肩后部融合性紫紅色斑，日曬后加重。4. 皮膚異色癥：面、頸、上胸、軀干部在紅斑鱗屑基礎(chǔ)上出現(xiàn)色素沉著、色素脫失、皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張等。5. “技工手”：手指掌面和側(cè)面皮膚呈過(guò)度角化、皸裂及粗糙，類似長(zhǎng)期從事手工作業(yè)的技術(shù)工人。臨床表現(xiàn)——肌炎表現(xiàn)1. 橫紋肌受累為主：任何橫紋肌均可受累，受累肌群無(wú)力、疼痛、壓痛。2. 最常見(jiàn)部位：最常侵犯四近端肌群、肩胛帶肌群、頸部和咽喉部肌群，出現(xiàn)抬臂困難、抬頭、上下樓梯與下蹲起立困難，吞咽障礙，聲音嘶啞。3. 嚴(yán)重表現(xiàn)：呼吸肌和心肌受累時(shí)，可出現(xiàn)呼吸困難，心律不齊甚至心力衰竭。臨床表現(xiàn)——其他表現(xiàn)1. 并發(fā)惡性腫瘤：約20%成人合并惡性腫瘤，40歲以上者發(fā)生率更高。2. 肺間質(zhì)纖維化：可引起呼吸困難，易合并間質(zhì)性肺炎。3. 惡性腫瘤、心肺受累是患者死亡主要原因。檢 查一般檢查、血清肌酶譜、自身抗體、肌電圖、受累肌肉活檢病理等。注意事項(xiàng)急性期1.臥床休息：急性期應(yīng)臥床休息，避免勞累，以防病情加重；但應(yīng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)，以防肌肉萎縮。2.避免日曬：日曬可加重皮損，物理防曬為主，如：太陽(yáng)傘、太陽(yáng)帽、長(zhǎng)袖長(zhǎng)衫長(zhǎng)褲，亦可外用潤(rùn)膚劑、遮光劑防曬，但是要盡量避免使用其他化妝品喲。3. 預(yù)防感染：注意保暖，嚴(yán)防各種感染，對(duì)于病情嚴(yán)重者，感染可能是致命性的因素。4.加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)：應(yīng)高蛋白、高維生素、高熱量、低鹽飲食，如雞蛋牛奶，蔬菜水果，雞魚牛羊肉等。慢性期1.病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進(jìn)行康復(fù)鍛煉，促進(jìn)肌力恢復(fù)，以防肌肉萎縮。2.有氧運(yùn)動(dòng)，如散步、打太極拳、床上活動(dòng)四肢等。3.肢體肌力訓(xùn)練：亦可于康復(fù)科進(jìn)行肌力訓(xùn)練。治 療皮肌炎是一組異質(zhì)性疾病，臨床變現(xiàn)多種多樣且因人而異，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。目前，糖皮質(zhì)激素仍為皮肌炎的一線治療藥物。其他如免疫抑制劑、靜脈注射免疫球蛋白、生物制劑、血漿置換等。對(duì)于本類疾病，早期診斷、早期治療、合理用藥可明顯改善預(yù)后，并可獲得良好的生活質(zhì)量。因此，請(qǐng)及時(shí)就診，積極排查，接受正規(guī)治療，早期控制病情，嚴(yán)防疾病進(jìn)展，規(guī)律用藥，隨診復(fù)查！未經(jīng)作者許可禁止轉(zhuǎn)載，會(huì)追究法律責(zé)任！2020年08月28日4110
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李雪主治醫(yī)師 北京大學(xué)人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 概述皮肌炎是炎性肌病的一種亞型，是主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病，可出現(xiàn)肺臟，心臟等重要內(nèi)臟損害。皮膚損害具有特征性，如眼眶周圍水腫性紫紅斑，關(guān)節(jié)身側(cè)紫紅色或粗糙性斑丘疹，技工手和四肢近端對(duì)稱近端肌無(wú)力。本病的確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和環(huán)境有關(guān)。臨床表現(xiàn)通常隱襲起病，緩慢進(jìn)展。極少數(shù)患者急性起病，在數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重肌無(wú)力，破潰性皮疹，活動(dòng)后喘憋甚至呼吸衰竭?；颊呖捎谐拷?、乏力、食欲不振、體重減輕、發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛，少數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象。1.皮膚表現(xiàn)：（1） 分布在雙側(cè)眶周的水腫性淡紫色斑（又稱“向陽(yáng)性皮疹”）。（2） 掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)、肘和膝關(guān)節(jié)的伸面出現(xiàn)的略隆起的紫紅色丘疹或破潰性皮疹，稱為Gottron疹，是皮肌炎特征性的皮膚損害。與Gottron疹分布相同的斑疹稱為Gottron征。（3） 肩背部，頸部、前胸領(lǐng)口“V”字區(qū)彌漫性紅斑，分別稱為“披肩”征和“V”型疹。（4） 指腹皮膚的過(guò)度角化、脫屑、粗裂，特別是示指橈側(cè)出現(xiàn)的皮膚病變，稱為“技工手”。（5） 其他常出現(xiàn)在手指的皮膚病變，包括甲周紅斑、甲褶毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚過(guò)度角化。2.肌肉表現(xiàn)：肌肉損傷通常是雙側(cè)對(duì)稱，以肩胛帶、骨盆帶肌受累最常見(jiàn)，其次為頸肌和咽喉肌。約半數(shù)患者伴肌痛及(或)肌肉壓痛。肌無(wú)力最初影響肩胛帶和骨盆帶肌，遠(yuǎn)端肌無(wú)力少見(jiàn)，約半數(shù)患者頸肌，特別是頸屈肌受累，表現(xiàn)為平臥時(shí)抬頭困難，坐位時(shí)無(wú)力仰頭；咽喉或上段食管橫紋肌受累可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞、發(fā)音困難，飲水嗆咳。當(dāng)肩胛帶受累時(shí)，可出現(xiàn)抬臂困難，不能梳頭和穿衣; 當(dāng)患者有骨盆帶肌無(wú)力時(shí)，可表現(xiàn)為上下臺(tái)階困難，蹲下后不能自行站立或從座椅上站起困難，步態(tài)蹣珊，行走困難。3.肺部病變：肺間質(zhì)病變（ILD）是皮肌炎比較常見(jiàn)且嚴(yán)重的臨床表現(xiàn)，也是皮肌炎的主要死亡原因。表現(xiàn)為乏力、干咳、進(jìn)行性加重的勞力性呼吸困難。根據(jù)臨床進(jìn)展模式可分為快速進(jìn)展型、慢性進(jìn)展型和無(wú)癥狀型3種?？焖龠M(jìn)展型肺間質(zhì)病變起病急驟，進(jìn)展迅速，預(yù)后最差，可在起病后3～6個(gè)月內(nèi)發(fā)展至呼吸衰竭，肺活檢病理類型表現(xiàn)為彌漫性肺泡損傷。部分患者對(duì)大劑量激素和免疫抑制劑治療反應(yīng)差，死亡率高。慢性進(jìn)展型，此型慢性遷延，進(jìn)展緩慢，合并肺部感染會(huì)出現(xiàn)急性加重。HRCT顯示為胸膜下線、彌漫性網(wǎng)格狀影或局限性下肺蜂窩樣改變。此型病理多為非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）或機(jī)化性肺炎 (OP)。無(wú)癥狀型，該型臨床表現(xiàn)輕微，僅在肺部HRCT顯現(xiàn)輕微的局灶性胸膜下線狀影，長(zhǎng)期保持穩(wěn)定狀態(tài)而無(wú)明顯進(jìn)展，預(yù)后最好。輔助檢查【實(shí)驗(yàn)室檢查】1.皮肌炎實(shí)驗(yàn)室改變往往血常規(guī)正常，肌酸激酶升高，轉(zhuǎn)氨酶，乳酸脫氫酶升高，有血沉增快，γ球蛋白增高，補(bǔ)體下降等。2. 自身抗體：抗核抗體（ANA）陽(yáng)性最為常見(jiàn)。肌炎特異性自身抗體（MSAs）對(duì)肌炎特異性好，診斷敏感性不足，包括抗Mi-2抗體，抗SAE抗體，抗MDA5抗體，抗TIF1-γ抗體，抗NXP2抗體。并非所有皮肌炎患者均能檢測(cè)到自身抗體。3.皮膚活檢病理多顯示為表皮角化過(guò)度、基底細(xì)胞液化變性，真皮淺層水腫、真皮深層尤其毛細(xì)血管周圍和皮膚附屬器周圍有輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（界面性皮炎）?！居跋駥W(xué)檢查】合并肺間質(zhì)病變者肺部HRCT表現(xiàn)見(jiàn)前述?！酒渌麢z查】肺功能檢查是客觀評(píng)價(jià)呼吸系統(tǒng)受累的重要方法，與胸部CT結(jié)合用以估計(jì)疾病的嚴(yán)重性和治療反應(yīng)。典型表現(xiàn)為限制性通氣障礙，包括肺總量、功能殘氣量、殘氣量、1秒用力呼氣量以及用力肺活量均減少，F(xiàn)EV1/FVC比值正?；蛏?，一氧化碳彌散下降，殘氣量下降。診斷皮肌炎的診斷依賴于特征性的皮疹，和血清肌酶譜以及肌活檢檢查。多數(shù)臨床醫(yī)生采納的仍是1975年Bohan和Peter提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)，對(duì)稱性肢帶肌和頸屈肌進(jìn)行性無(wú)力，可有咽下困難或呼吸肌受累；2.骨骼肌組織檢查顯示，Ⅰ型和Ⅱ型肌肉纖維壞死、吞噬、再生伴嗜堿變性，肌肉膜細(xì)胞核變大，核仁明顯，肌束膜萎縮，纖維大小不一，伴炎性滲出；3.血清骨骼肌肌酶升高，如CK、ALD、AST、ALT和LDH；4.肌電圖有三聯(lián)征改變：即時(shí)限短、低波幅多相運(yùn)動(dòng)電位；纖額電位，正銳波；高頻放電；5.特征性皮膚改變包括：淡紫色眼瞼皮疹伴眶周水腫；Gottron征；手背特別是掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)背面的鱗屑狀紅色皮疹，皮疹也可累及雙側(cè)膝、肘、踝、面部、頸部和軀干上部確診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何3條標(biāo)準(zhǔn)；擬診皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何2條標(biāo)準(zhǔn)；可疑皮肌炎：符合第5條及1～4條中的任何1條標(biāo)準(zhǔn)。鑒別診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡：1. 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）：該病可以出現(xiàn)面部蝶形紅斑、盤狀紅斑、手指甲周紅斑、甲褶毛細(xì)血管擴(kuò)張和皮膚過(guò)度角化，血清學(xué)檢查方面也可見(jiàn)ANA陽(yáng)性，器官受累亦可出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎，故需與皮肌炎鑒別。但SLE往往有其特異性抗體如抗ds-DNA、抗Sm抗體等。除肺部受累外尚可出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累、血液系統(tǒng)、腎臟、胃腸道等多個(gè)臟器受累。2. 硬皮病：該病可出現(xiàn)皮膚硬化、皮下脂肪組織中鈣質(zhì)沉著，組織學(xué)可見(jiàn)結(jié)締組織腫脹、硬化，且可合并間質(zhì)性肌炎，需與皮肌炎鑒別。但硬皮病初期往往有雷諾現(xiàn)象，顏面和四肢末端腫脹、硬化后萎縮，血清學(xué)中有抗Scl-70抗體等。治療原則根據(jù)有無(wú)并發(fā)間質(zhì)性肺炎選擇不同的治療方案，皮肌炎無(wú)并發(fā)癥的治療以針對(duì)皮疹及肌炎治療為主，而合并間質(zhì)性肺炎的皮肌炎則需要大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療?！疽话阒委煛拷o予日光保護(hù)指數(shù)( SPF)≥ 30的防曬霜預(yù)防光敏感。支持療法，對(duì)癥處理等，維持水、電解質(zhì)酸堿平衡，預(yù)防肺部感染等。【藥物治療】（1）外用藥：局部外用皮質(zhì)類固醇制劑如糠酸莫米松霜（艾洛松）或丁酸氫化可的松霜（尤卓爾）；0.1%他克莫司也有一定效果，但部分患者有皮膚刺激癥狀。（2）糖皮質(zhì)激素：大部分患者需要使用激素治療，起始劑量強(qiáng)的松0.5～0.75mg/（kg·d），病情得到控制后逐漸減量，減量速度不宜過(guò)快，部分需長(zhǎng)期維持。（3）免疫抑制劑：適用于糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效或糖皮質(zhì)激素維持劑量過(guò)大以及重癥患者，包括甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯等。（4）大劑量靜脈丙種球蛋白：對(duì)嚴(yán)重的肌炎有一定效果。皮疹快速擴(kuò)展、合并全身癥狀以及反復(fù)發(fā)作者應(yīng)早期、積極加用激素和免疫抑制劑治療。常見(jiàn)并發(fā)癥約15%的皮肌炎患者可合并惡性腫瘤。高齡、向陽(yáng)疹、披肩征，抗TIF-1γ抗體陽(yáng)性往往為高危預(yù)測(cè)因素。約半數(shù)患者皮肌炎與腫瘤同時(shí)出現(xiàn)。預(yù)后在糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑得到廣泛應(yīng)用后，本病的預(yù)后已得到明顯改觀，提示預(yù)后不良的主要因素有：肺臟受累，合并惡性腫瘤者，發(fā)病年齡大和激素抵抗者。隨訪加用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑后，應(yīng)每個(gè)月復(fù)查血常規(guī)、肝腎功能。每3～6個(gè)月復(fù)查血清學(xué)指標(biāo)。合并間質(zhì)性肺炎者應(yīng)每6～12個(gè)月復(fù)查肺功能及胸部CT。預(yù)防避免感染、勞累。2020年02月28日6520
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袁云主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 神經(jīng)內(nèi)科 1. 出現(xiàn)哪些臨床表現(xiàn)？成年發(fā)病，主要表現(xiàn)是出現(xiàn)典型的皮肌炎的皮膚損害，包塊皮膚潰瘍、手指關(guān)節(jié)部位的皮疹 頸部皮膚紅腫、眼瞼水腫性紫紅色斑和手掌皮膚粗糙。所有患者均出現(xiàn)間質(zhì)性肺病，少數(shù)患者為快速進(jìn)展型。部分患者伴關(guān)節(jié)疼痛、肌肉疼痛，偶爾合并周圍神經(jīng)病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和干燥綜合征、肝功能異常。部分患者死于呼吸功能衰竭。2. 什么是抗MDA5抗體陽(yáng)性皮肌炎？抗黑素瘤分化相關(guān)基因5(MDA5) 抗體陽(yáng)性皮肌炎是一組以間質(zhì)肺炎和皮膚皮疹為特點(diǎn)的多系統(tǒng)炎性疾病，屬于皮肌炎的一個(gè)特殊亞型。肌肉活檢顯示許多患者出現(xiàn)細(xì)胞色素氧化酶陰性肌纖維，部分患者毛細(xì)血管壁膜攻擊復(fù)合物沉積、血管周圍炎細(xì)胞浸潤(rùn)，偶爾出現(xiàn)束周肌萎縮。3. 怎樣確診？臨床上出現(xiàn)皮膚和肺的損害，血清肌酸激酶輕度升高。肺部CT和血清肌炎特異性抗體檢查是診斷的關(guān)鍵，肺部CT顯示間質(zhì)肺炎，血清抗體檢查可以發(fā)現(xiàn)抗MDA5抗體陽(yáng)性。少數(shù)患者需要肌肉活檢協(xié)助診斷。4. 怎么治療？治療主要住院情況下通過(guò)藥物控制，密切注意肺功能的改變，呼吸功能衰竭的患者需要呼吸科協(xié)助治療。治療方法是糖皮質(zhì)激素加硫唑嘌呤或他克莫司。一般患者都需要采取靜脈點(diǎn)滴丙種球蛋白和B細(xì)胞清除藥物。嚴(yán)重患者需要血漿置換。5. 如何就診？炎性肌肉病是我們的工作重點(diǎn)之一，可以到北大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科找鄭藝明、趙亞雯、張巍、袁云就診。通過(guò)以下方式預(yù)約門診：① “北京大學(xué)第一醫(yī)院服務(wù)號(hào)” 微信公眾號(hào)；②支付寶生活號(hào)關(guān)注“北京大學(xué)第一醫(yī)院”；③網(wǎng)絡(luò)預(yù)約請(qǐng)登錄北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)114網(wǎng)上預(yù)約掛號(hào)- 北京市預(yù)約掛號(hào)統(tǒng)一平臺(tái)www.114yygh.com，實(shí)名注冊(cè)后預(yù)約；④電話預(yù)約：(010)114。2020年02月25日19657
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皮肌炎相關(guān)科普號(hào)
石星亮醫(yī)生的科普號(hào)
石星亮 主治醫(yī)師
南方醫(yī)科大學(xué)第三附屬醫(yī)院
風(fēng)濕免疫科
406粉絲61.4萬(wàn)閱讀
陳偉民醫(yī)生的科普號(hào)
陳偉民 副主任醫(yī)師
上海德濟(jì)醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科
2270粉絲67.8萬(wàn)閱讀
王寶崇醫(yī)生的科普號(hào)
王寶崇 主任醫(yī)師
陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院
皮膚性病科
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