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王智剛主任醫(yī)師 常州市第一人民醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 多發(fā)性肌炎和皮肌炎(polymyositis, PM and dermatomyositis, DM)包括一組橫紋肌的彌漫性非化膿性炎癥性和退化性疾病。 其臨床特點(diǎn)是以肢體近端肌、頸肌及咽肌等出現(xiàn)炎癥、變性改變,導(dǎo)致對(duì)稱性肌無力和肌萎縮,并可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官,亦可伴發(fā)腫瘤。PM指無皮膚損害的肌炎,伴皮疹的肌炎稱DM。PM/DM分為7類: ①原發(fā)性多肌炎(PM); ②原發(fā)性皮肌炎(DM); ③PM/DM合并腫瘤;④兒童PM或DM; ⑤PM或DM伴發(fā)其他結(jié)締組織病(重疊綜合征); ⑥包涵體肌炎；⑦其他(結(jié)節(jié)性、局灶性及眶周性肌炎、嗜酸性肌炎、肉芽腫性肌炎和增生性肌炎)。該病屬自身免疫性疾病,發(fā)病與病毒感染、免疫異常、遺傳及腫瘤等因素有關(guān),女性患者約為男性的2倍。在發(fā)病年齡上有兩個(gè)高峰, 10歲以內(nèi)和45-70歲,患者通常有紅斑性皮膚損害。 一、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的病理變化 PM/DM的肌肉、皮膚血管組織病理學(xué)改變主要有:①肌肉炎性細(xì)胞浸潤(rùn)(以淋巴細(xì)胞為主,其他有巨噬細(xì)胞、漿細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞、多形核白細(xì)胞浸潤(rùn));②肌纖維破壞變性、壞死、被吞噬,肌橫紋不清; ③肌細(xì)胞再生及膠原結(jié)締組織增生、再生肌纖維嗜堿性,核大呈空泡,核仁明顯； ④皮膚病理改變無特異性,表現(xiàn)為表皮角化增厚,真皮血管增生,淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。 PM/DM患者的間質(zhì)性肺疾病病理類型主要為NSIP 、OP 、UIP、DAD及肺泡出血伴肺部毛細(xì)血管炎。 二、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的臨床表現(xiàn) 本病在成人發(fā)病隱匿,兒童發(fā)病較急,急性感染可為其前驅(qū)表現(xiàn)或發(fā)病的病因,早期癥狀為近端肌無力或皮疹、全身不適、發(fā)熱、乏力、體重下降等。 1、肌肉，本病以肢體近端肌群無力為其臨床特點(diǎn),常呈對(duì)稱性損害,早期可有肌肉腫脹、壓痛,晚期出現(xiàn)肌無力、肌萎縮。受累肌群包括四肢近段肌肉、頸部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉、呼吸肌等,可表現(xiàn)出上肢不能平舉、上舉;下肢抬腿不能,坐下或下蹲后起立困難;頸屈肌受累平臥抬頭困難;喉部肌肉無力造成發(fā)音困難;咽、食管、小腸受累引起吞咽困難,飲水嗆咳,反酸、食管炎、吞咽困難、上腹脹痛和吸收障礙等;胸腔肌和膈肌受累出現(xiàn)呼吸表淺、呼吸困難,并引起急性呼吸功能不全。 2、皮膚，皮肌炎可出現(xiàn)特征性皮膚表現(xiàn): ①向陽(yáng)性紫紅斑 :眶周水腫伴暗紫紅皮疹; ②Gottron征:皮疹位于關(guān)節(jié)伸面,多見于肘、掌指、近端指間關(guān)節(jié)處,表現(xiàn)為伴有鱗屑的紅斑,皮膚萎縮、色素減退; ③暴露部位皮疹:頸前、上胸部( "V"區(qū)),頸后背上部(披肩狀),在前額、頰部、耳前、上臂伸面和背部等可出現(xiàn)彌漫性紅疹,久后局部皮膚萎縮,毛細(xì)血管擴(kuò)張,色素沉著或減退;④技工手:部分患者雙手外側(cè)掌面皮膚出現(xiàn)角化、裂紋,皮膚粗糙脫屑,如機(jī)械技術(shù)工人的手相似,故稱“技工”手,在抗Jo-1抗體陽(yáng)性的DM/PM患者中多見。這些特征性皮膚表現(xiàn)對(duì)皮肌炎診斷具有重要的診斷價(jià)值,但不時(shí)被臨床醫(yī)師及患者本人忽視。 3、肺部以外的其他臟器 ，心臟受累可出現(xiàn)心律失常,充血性心力衰竭,亦可出現(xiàn)心包炎。心電圖以ST段和T波異常最為常見,其次為心臟傳導(dǎo)阻滯、心房顫動(dòng)、期前收縮。關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎為非對(duì)稱性,常波及手指關(guān)節(jié),由于手的肌肉萎縮可引起手指屈曲畸形,但X線無骨關(guān)節(jié)破壞。少數(shù)患者也可累及到腎,表現(xiàn)為急性腎功能不全等。 三、多發(fā)性肌炎和皮肌炎的肺-胸膜表現(xiàn) 呼吸系統(tǒng)的各個(gè)組成部分均可受累,如呼吸肌肉功能障礙,間質(zhì)性肺疾病(ILD)肺癌,在咽喉肌肉受累的患者出現(xiàn)吸入性肺炎,以及肺動(dòng)脈高壓等,肺部受累是PM/DM主要的死亡原因之一,主要是由于吸入性肺炎(特別是老年人),肺纖維化進(jìn)行性加重,或是肺癌。 具體多發(fā)性肌炎和皮肌炎胸膜、肺表現(xiàn)如下: 肺實(shí)質(zhì)病變:間質(zhì)性病變?nèi)?NSIP, UIP, DAD, OP, LIP，以及肺泡出血伴肺部毛細(xì)血管炎。 肺血管病變;肺動(dòng)脈高壓。 其他病變:呼吸肌功能紊亂(肺萎縮綜合征)。 胸膜病變。 繼發(fā)病變:吸入性肺炎、肺癌。 PM/DM肺病變的發(fā)生率約為40%,較多見于女性,出現(xiàn)癥狀的平均年齡為50歲,可先于肌肉和皮膚表現(xiàn)。在臨床上約有40%患者肺部病變先于皮膚和肌肉癥狀1-24個(gè)月出現(xiàn),亦可與PM/DM同時(shí)出現(xiàn),或在PM/DM已被控制、糖皮質(zhì)激素減量過程中發(fā)病,個(gè)別患者在PM/DM發(fā)病10年后出現(xiàn)肺病變。 (一)間質(zhì)性肺疾病 PM/DM相關(guān)性ILD發(fā)生率為35% -40%?；颊咦疃嗟牟±肀憩F(xiàn)是NSIP (其中65%-80%為纖維化型或混合型),其次為OP, UIP, DAD等。ILD可能早于、晚于或并發(fā)于皮膚和肌肉病變。ILD與肌肉/皮膚病變出現(xiàn)時(shí)間、酶學(xué)高低和病變范圍無相關(guān)性。 相當(dāng)多的PM/DM患者起病初期,無皮膚和肌肉病變,或未被患者注意,也被臨床醫(yī)師忽略?；颊甙l(fā)熱及肺部陰影通常被臨床醫(yī)師誤診為社區(qū)獲得性肺炎。除發(fā)熱,皮膚肌肉關(guān)節(jié)等PM/DM癥狀外, PM/DM相關(guān)性ILD患者最常見的臨床表現(xiàn)為呼吸困難,件或不伴咳嗽,聽診可以聞及爆裂音,杵狀指少見,這些臨床表現(xiàn)與社區(qū)獲得性肺炎不同 1、臨床類型 PM/DM相關(guān)性ILD可呈現(xiàn)以下臨床表現(xiàn)類型。 (1)緩慢進(jìn)展型:為臨床最常見類型,患者有呼吸困難和咳嗽,伴或不伴發(fā)熱。這類患者最多的病理表現(xiàn)是NSIP (其中65%~80%為混合型或纖維化型);其次為OP,或NSIP與OP混合存在; HRCT主要表現(xiàn)為實(shí)變影伴或不伴有磨玻璃影,病變主要集中于下肺和外周,實(shí)變影呈斑片狀,小葉狀實(shí)變影 ,長(zhǎng)條索狀實(shí)變影,糖皮質(zhì)激素有效率可達(dá)50% ~70% ,但有25%的患者在隨后激素減量過程中,出現(xiàn)臨床反復(fù)復(fù)發(fā)或惡化,或向肺纖維化過渡;逐步進(jìn)展為蜂窩肺UIP) ;或急劇進(jìn)展死于呼吸衰竭。 (2)急性或亞急性間質(zhì)性肺炎型:此型患者的臨床過程與ARDS類似,在發(fā)病1-3個(gè)月內(nèi)病情急劇進(jìn)展惡化;組織病理學(xué)多數(shù)顯示為DAD,少數(shù)為OP。此型多出現(xiàn)在無肌炎或肌炎不明顯的DM患者,盡管使用大劑量激素和免疫抑制劑治療，多數(shù)患者預(yù)后不佳。 (3)無癥狀型:患者咳嗽、咳痰、呼吸困難等臨床癥狀不明顯,但影像學(xué)檢查有間質(zhì)性肺病變存在。少部分PM/DM患者在疾病過程中出現(xiàn)縱隔、皮下氣腫,常提示患者預(yù)后不良。A. HRUI東發(fā)病利期肺的外周實(shí)變影及磨玻璃影; B. 3周后外周實(shí)變影吸收好轉(zhuǎn),出現(xiàn)縱隔、皮下氣腫 (4)抗合成酶抗體綜合征是PM/DM的特殊類型,易累及到肺。主要表現(xiàn)包括PM或DM (63%~100%),間質(zhì)性肺病(40-100%),雷諾現(xiàn)象(25~100% ),手指端和側(cè)面皮膚增厚并皸裂(技工手),抗合成酶抗體(Anti-Jo-1、PL7、PL12,、OJ、EJ、KS、 Wa)之一陽(yáng)性。該綜合征可出現(xiàn)嚴(yán)重的全身癥狀,80%的患者出現(xiàn)發(fā)熱、無力,以及體重下降。5%-8%的抗合成酶抗體綜合征患者合并有其他類型的結(jié)締組織病如RA、SLE、SSc、SS?？购铣擅妇C合征病情嚴(yán)重,且間質(zhì)性肺疾病對(duì)激素抵抗或撤藥后復(fù)發(fā)率高(60%),因此預(yù)后也差。 (5)無肌病性皮肌炎:皮肌炎(dermatomyo sitis, DM)是炎癥性肌病常見的臨床類型,患者往往同時(shí)具有皮炎和肌病兩方面表現(xiàn)。但皮損程度與肌肉病變程度可不平行,少數(shù)患者皮疹出現(xiàn)在肌無力之前。近年來臨床發(fā)現(xiàn)約7%的患者有皮肌炎之典型皮炎,但始終無肌無力、肌痛,肌酶譜正常,缺乏明顯肌病依據(jù),這一部分患者被稱為無肌病性皮肌炎(amyopathie dermatomyositis, ADM)。無肌病性皮肌炎患者往往表現(xiàn)為急性肺泡損傷或暴發(fā)性機(jī)化性肺炎,病情進(jìn)展快,迅速發(fā)生呼吸衰竭,需要與急性間質(zhì)性肺炎或隱原性機(jī)化性肺炎相鑒別。無肌病性皮肌炎患者表現(xiàn)為發(fā)熱,呼吸道癥狀,胸部影像學(xué)異常突出,而皮炎表現(xiàn)患者未注意,也被臨床醫(yī)師忽略,被誤診肺炎。無肌病性皮肌炎對(duì)激素聯(lián)合免疫抑制劑治療效果不佳,預(yù)后差。 2、診斷，PM/DM相關(guān)性ILD的診斷需根據(jù)多項(xiàng)指標(biāo)綜合分析。 ⑴癥狀與體征:干咳、進(jìn)行性呼吸困難、杵狀指、爆裂音。 (2)胸片和CT異常:肺泡炎、間質(zhì)性肺炎、肺纖維化。 (3)肺功能檢查: VC, DLCO, PaO2,下降。 (4)免疫學(xué)指標(biāo):抗Jo-1抗體陽(yáng)性,細(xì)胞沉降增快, LDH, CPK升高。 (5)病理學(xué)檢查。 注:根據(jù)(2) +(5)條可確診,根據(jù)第(2)條中的1項(xiàng),除外塵肺及結(jié)核等,可以疑診。 3、治療， PM/DM相關(guān)性ILD沒有統(tǒng)一的治療方案。激素、免疫抑制劑為基本治療藥物,但治療療程、藥物的起始用量、減量、維持治療方案等尚未達(dá)成共識(shí)。PM或DM相關(guān)性ILD治療的初始選擇需要綜合考慮患者呼吸困難程度,肺功能損害,胸部影像學(xué)累及范圍,疾病進(jìn)展速度, PM或DM疾病本身治療等多種因素。 (1)皮肌炎(DM)患者或多發(fā)性肌炎(PM)患者,如果有放射學(xué)ILD改變,但沒有癥狀,且伴有輕度的肺容量和彌散下降,建議給予一段時(shí)間的觀察、評(píng)估臨床狀況和隨訪肺功能。 (2)對(duì)于DM或PM合并有癥狀的ILD患者,應(yīng)開始全身糖皮質(zhì)激素治療。通常初始治療劑量為潑尼松始于1mg/(kg .d),最大量可至每天80mg;初始劑量潑尼松治療1個(gè)月后,潑尼松減量至30 ~40mg/d, 2個(gè)月;后依據(jù)治療反應(yīng)逐漸減量,至維持劑量潑尼松5-10mg/d, 6~12個(gè)月。 (3) DM或PM合并ILD患者多需要聯(lián)合其他藥物,用以控制ILD或者減少激素的用量?？蓮闹委熎鹗技用庖咭种苿?另一種方法可先評(píng)估患者對(duì)單獨(dú)使用糖皮質(zhì)激素的反應(yīng),如果是難治性ILD或潑尼松減量困難時(shí),加用免疫抑制劑。硫唑嘌呤或麥考酚酯(MMF)是最常用的免疫抑制劑。對(duì)于無肌病性皮肌炎或抗合成酶抗體綜合征合并ILD患者,即使ILD輕微,免疫抑制劑也被部分專家推薦使用。 (4)對(duì)于急性和亞急性型的PM/DM合片ILD的患者,可采用激素沖擊療法,甲潑尼龍0.5-1g/d靜脈沖擊治療3天, 3天后繼續(xù)給予足量激索(潑尼松每天1mp/kg)治療,再根據(jù)臨床癥狀改善及肌酶水平激素逐漸減量。并可聯(lián)合環(huán)磷酰肢,或環(huán)孢素A;可視慮者情況給予人丙種球蛋白治療3-5天(10-20g/d) (5)對(duì)于不嚴(yán)重ILD,但對(duì)糖皮質(zhì)激素與硫唑嘌呤或麥考酚酯治療無效的患者,可用其他替代藥物,如他克莫司或環(huán)泡素A。當(dāng)ILD對(duì)兩種藥物聯(lián)用效果不理想時(shí), 3種藥物聯(lián)用通常是下一步選擇,3種藥物應(yīng)用仍無反應(yīng)者,應(yīng)加用美羅華或者靜脈使用免疫球蛋白, 但相關(guān)臨床試驗(yàn)證據(jù)有限 (6)對(duì)接受糖皮質(zhì)激索和免疫抑制治療的患者,建議進(jìn)行預(yù)防卡氏肺孢子菌感染,復(fù)方磺胺甲惡唑(160mg /800mg), 3次/周。 （二）吸入性肺炎和機(jī)會(huì)性感染 吸入性肺炎是PM/DM最為常見的肺部并發(fā)癥之一,發(fā)病率為15%-20%,而當(dāng)患者出現(xiàn)吞咽閑難時(shí),其發(fā)生率可達(dá)40%-45%。出現(xiàn)吸入性肺炎和吞咽困難是廣泛肌肉受累的表現(xiàn),提示預(yù)后不良。吸入性肺炎也使得細(xì)菌性肺炎、肺膿腫以及ARDS的發(fā)生率和病死率顯著增加。機(jī)會(huì)性感染的發(fā)生與咳嗽呼吸肌相關(guān)的咳嗽減弱、食管功能失常所致的吸人以及激素、免疫抑制劑的應(yīng)用相關(guān),感染的病原多種多樣,與死亡明顯相關(guān)。 (三)呼吸肌功能異常和肺動(dòng)脈高壓 這類患者常有的臨床癥狀為勞累性呼吸困難。較嚴(yán)重的呼吸肌功能異常導(dǎo)致低通氣呼吸衰竭,甚至需要機(jī)械通氣。肺功能檢測(cè)可以發(fā)現(xiàn)患者肺容量降低,最大吸氣和呼氣降低,限制性通氣障礙,此時(shí)檢測(cè)吸氣和呼氣過程中最大壓力有助于評(píng)價(jià)呼吸肌力,影像學(xué)多無陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)。少數(shù)患者呼吸肌力降低較外周骨骼肌更加明顯,此時(shí)Ⅱ型呼吸衰竭或呼吸困難、氣體交換異常為首發(fā)臨床表現(xiàn)。肺動(dòng)脈高壓胸部影像學(xué)可以表現(xiàn)出中心肺動(dòng)脈擴(kuò)張。肺功能檢查可以正常,也可以有彌散功能降低。患者可出現(xiàn)肺心病表現(xiàn),通常預(yù)后差。前列環(huán)素類藥物可改善生存。運(yùn)動(dòng)心肺功能測(cè)試和超聲心動(dòng)圖可提高肺動(dòng)脈高壓的檢出率。 （四）肺癌 大約15%的患者在診斷后出現(xiàn)癌癥。肺癌是最為常見的一種類型。無論是PM還是DM均患肺癌的風(fēng)險(xiǎn)增加, DM最高。多數(shù)患者(70%)在診斷PMDM后出現(xiàn),診斷后1年發(fā)病率最高,但這種風(fēng)險(xiǎn)在PM中持續(xù)5年, DM甚至更長(zhǎng)。 希望多發(fā)性肌炎和皮肌炎肺部疾病患者看了這個(gè)科普會(huì)有所幫助。 特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)相關(guān)的間質(zhì)性肺疾病的診治新進(jìn)展 特發(fā)性炎癥性肌病(IIM)是一組少見的結(jié)締組織病(CTD),以骨骼肌無力和慢性炎癥為主要特征,疾病可累及其他器官,包括肺、皮膚、心臟和胃腸道等。IIM年發(fā)病率為(4.27~7.89)/10萬(wàn),如果在早期未得到及時(shí)診斷和治療,預(yù)后不良。近年來,對(duì)IIM疾病的認(rèn)識(shí)不斷深化,識(shí)別肌炎特異性抗體(myositis-specific antibodies, MSA)和肌炎相關(guān)性抗體(myositis-associated antibodies, MAA)有助于疾病的早期診斷,組織病理學(xué)分類與IIM臨床表型不斷發(fā)展,IIM的治療方案和對(duì)療效的評(píng)估得以更新。有關(guān)肌炎抗體譜、IIM亞型、IIM相關(guān)性間質(zhì)性肺疾病(IIM-ILD)的臨床特征,以及治療方案目前有哪些臨床進(jìn)展呢？ 一、肌炎抗體譜有哪些指標(biāo) IIM的診斷通常采用1975年Bohan/Peter診斷標(biāo)準(zhǔn),包括對(duì)稱性四肢近端肌無力、肌酶譜升高、肌電圖肌源性表現(xiàn)、肌活檢異常和皮膚特征性表現(xiàn)。近來不斷深化對(duì)IIM自身抗體的研究,將其分為MSA和MAA, IIM抗體與患者臨床癥狀、合并癥和治療反應(yīng)相關(guān),并在疾病亞型分類和預(yù)后評(píng)估中發(fā)揮重要作用。 MSA是IIM的高度特異性抗體,包括抗氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(ARS)抗體、抗黑素瘤分化相關(guān)基因(MDA)5抗體、抗信號(hào)識(shí)別顆粒(SRP)抗體、抗核小體重塑去乙?；笍?fù)合物(Mi-2)抗體、抗小泛素樣修飾物活化酶(SAE)復(fù)合物抗體、抗轉(zhuǎn)錄中介因子1γ(TIF1γ)抗體等。其中抗ARS抗體是常見的MSA,也是抗合成酶抗體綜合征(ASS)的標(biāo)志性抗體,包括抗組氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(Jo-1)抗體、抗蘇氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(PL-7)抗體、抗丙氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(PL-12)抗體、抗亮氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(OJ)抗體、抗甘氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(EJ)抗體、抗門冬氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(KS)抗體、抗苯丙氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(Zo)抗體、抗酪氨轉(zhuǎn)移RNA合成酶(YRS)抗體、抗谷氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(JS)抗體和抗賴氨酰-轉(zhuǎn)移RNA合成酶(SC)抗體等。 MAA是針對(duì)細(xì)胞核和核仁的抗體,可見于IIM和其他CTD,包括抗干燥綜合征A(Ro)52抗體、抗多發(fā)性肌炎/硬皮病(PM/Scl)抗體、抗U1小核糖核蛋白(U1RNP)抗體和抗Ku抗體等。 自身抗體更多地用于輔助IIM亞型診斷、臨床表現(xiàn)預(yù)測(cè)、治療方案選擇和發(fā)病機(jī)制研究?？笰RS抗體陽(yáng)性的IIM患者常合并ILD,其中抗Jo-1抗體與肌炎相關(guān),抗PL-7和PL-12抗體與早期進(jìn)展性ILD和胃腸道疾病相關(guān)。抗Mi-2抗體是典型皮肌炎(DM)的標(biāo)志物,該抗體陽(yáng)性患者對(duì)類固醇治療反應(yīng)性良好。相反,抗SRP抗體是多肌炎(PM)和治療耐藥性的標(biāo)志物?？筎IF1-γ抗體與DM患者發(fā)生腫瘤強(qiáng)相關(guān),是腫瘤相關(guān)性肌炎(CAM)的重要標(biāo)志物?？狗核貥有》肿有揎椧蜃?1(SUMO-1)激活酶抗體,是新報(bào)道的DM特異性自身抗體,該抗體的意義有待研究。自身抗體在IIM起病中的作用,對(duì)病情變化的影響,與臨床表現(xiàn)和合并癥的具體相關(guān)性尚未明確,需要繼續(xù)研究。 二、IM亞型的臨床特征 對(duì)已發(fā)表的有關(guān)IIM的文獻(xiàn)進(jìn)行回顧,目前較多地將IIM分為PM,DM、自身免疫性壞死性肌病(NAM)、散發(fā)性包涵體肌炎(s-IBM)和ASS,每類疾病都其特定的臨床特征。 DM表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌無力和典型皮疹,包括披肩征、V形紅斑、Gottron征、以上眼瞼為中心的眶周水腫性紫紅色斑?；颊呖蓛H出現(xiàn)皮疹而無肌無力癥狀,稱為無肌病性皮肌炎;患者也可出現(xiàn)肌無力和肌活檢異常,但缺乏皮疹,稱為無皮炎性皮肌炎。肌活檢可見巨噬細(xì)胞、B細(xì)胞和CD4+T細(xì)胞。PM常表現(xiàn)為肌無力,缺乏典型皮疹,肌活檢CD8+T細(xì)胞占主要地位。ASS表現(xiàn)為對(duì)稱性近端肌無力,肌活檢病理與皮肌炎一致,此外可出現(xiàn)間質(zhì)性肺疾病、關(guān)節(jié)炎、雷諾現(xiàn)象、發(fā)熱、“技工手”等,獨(dú)特的臨床表現(xiàn)使其區(qū)別于其他IIM亞型。 NAM在IIM中約占20% ,早期可出現(xiàn)顯著肌無力,呈急性或亞急性病情變化。血清肌酸激酶水平常高于PM或DM患者,超過正常值上限的50倍,抗SRP、抗3-羥基3-甲基戊二酰輔酶A還原酶(HMGCR)抗體是NAM的特異性MSA。 s-IBM發(fā)病隱匿,在50歲以上患者中進(jìn)展尤為緩慢,主要影響男性。不同于IIM的典型臨床表現(xiàn),s-IBM早期影響肢體遠(yuǎn)端骨骼肌,如手腕伸展、前臂運(yùn)動(dòng)、手精細(xì)活動(dòng)等。s-IBM特征性肌活檢表現(xiàn)為肌細(xì)胞質(zhì)和(或)核內(nèi)嗜堿性包涵體和鑲邊空泡纖維,可與IM其他亞型區(qū)分,但在疾病早期可缺乏該病理變化。 三、IIM-ILD發(fā)病情況 ILD是IIM肺部受累的主要表現(xiàn),在肌炎中的發(fā)生率為20%~78%,與IIM較高的發(fā)病率和病死率有關(guān),超過50%的病死率與合并LD有關(guān)。40%的患者在診斷為DM/PM后發(fā)生ILD,20%~30%的患者在診斷為CTD前發(fā)生ILD, ILD可發(fā)生于IIM所有亞型,包括幼年型肌炎,但更常見于DM和重疊型肌炎。IIM還可合并快速進(jìn)展型ILD(RP-ILD),即24個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)以下任何一種情況:用力肺活量(FVC)相對(duì)下降≥10%,一氧化碳彌散量相對(duì)下降≥15%,臨床癥狀或影像學(xué)加重伴隨FVC相對(duì)下降5%~10%。 CTD患者合并RP-ILD常提示IIM的診斷,以DM、CADM可能性大。IIM還存在其他呼吸系統(tǒng)受累表現(xiàn),如肺動(dòng)脈高壓、胸膜病變、感染、藥物毒性、惡性腫瘤和呼吸肌無力。 抗ARS抗體可見于35%-40%的IIM患者,共有20種ARS,現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)10種抗ARS抗體。除外個(gè)別情況,大部分患者僅有1種抗ARS抗體陽(yáng)性,并具有相似的臨床表現(xiàn),包括肌炎、ILD、關(guān)節(jié)炎、發(fā)熱、“技工手”和雷諾現(xiàn)象,稱ASS, ILD是ASS常見的肌外表現(xiàn),發(fā)生率為70%~95%,其中抗Jo-1抗體陽(yáng)性患者1LD的發(fā)生率高達(dá)90%;合并ILD的PM或DM患者中,抗ARS抗體陽(yáng)性率為40%~60%，抗ARS抗體是RP-ILD相對(duì)的保護(hù)因素。 抗Jo-1抗體是最常見的抗ARS抗體,陽(yáng)性率為75%?？笿0-1抗體陽(yáng)性的患者常表現(xiàn)為肌炎,其肌炎、關(guān)節(jié)炎、“技工手”的發(fā)生率較非Jo-1抗ARS抗體陽(yáng)性患者增加近50%。非Jo-1抗ARS抗體陽(yáng)性患者常表現(xiàn)為發(fā)熱和1LD,其中抗PL-12、 OJ和抗KS抗體陽(yáng)性患者以ILD為主要臨床表現(xiàn)。 抗MDA5抗體可在DM中檢測(cè)到,主要與CADM、RP-ILD和預(yù)后不良相關(guān)。Hoshino等比較21例抗MDA5抗體陽(yáng)性DM患者和61例該抗體陰性DM患者的臨床特征,結(jié)果顯示,抗體陽(yáng)性組ILD發(fā)生率較高(95% υs.32%, P2019年12月25日
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高旭光副主任醫(yī)師 河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院 兒科 患兒張某某，男,5歲,主因“發(fā)現(xiàn)肌酸激酶升高、全身乏力逐漸加重50天”于2017年10月13日由門診收入我院?，F(xiàn)病史：患兒2月前（2017.08.23）患兒感冒后出現(xiàn)心率加快，至醫(yī)院查心肌酶（CK10272u/L CK-MB219u/L LDH2495u/L AST372u/L）明顯增高，伴全身乏力，不能下蹲，未診斷明確；后至多家醫(yī)院診療，查ALT182.4u/L，AST289.2u/L，心肌酶：CK：6554.4u/L CK-MB157.2u/L LDH774.6u/L，考慮進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良可能，建議行相關(guān)基因檢查，行基因檢查后，建議暫院外觀察，等待結(jié)果，患兒無力逐漸加重，出現(xiàn)睡眠不安，多做惡夢(mèng)；患兒全身乏力逐漸加重，不能自行上樓梯，穿衣困難，手臂不能上抬；患兒父親訴說晚間有夢(mèng)“孩子要中西醫(yī)結(jié)合治療，才能治好”，四處打聽，河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科是全國(guó)中醫(yī)兒科最好的科室之一，隨來我院住院治療。入院癥見：患兒神志清，精神一般，面色紫紅，眼周為主，全身乏力，四肢關(guān)節(jié)痛，上肢不能上舉過頭，不能下蹲，無呼吸困難，飲食無嗆咳，無咳嗽、鼻塞、流涕，無嘔吐、腹瀉等不適，納眠可，二便正常。患兒入院后完善檢查，考慮兒童風(fēng)濕免疫病，請(qǐng)小兒風(fēng)濕專業(yè)醫(yī)師會(huì)診，診斷傾向于幼年型皮肌炎，建議完善肌電圖，下肢肌肉核磁。結(jié)果出來后，明確診斷為幼年型皮肌炎，給予激素、甲氨蝶呤、辨證應(yīng)用中藥后，患兒1周后可以正?；顒?dòng)，肌力逐漸恢復(fù)。目前孩子已出院2年余，門診定期復(fù)查，已正常生活，上學(xué)。幼年皮肌炎是什么?。坑啄昶ぜ⊙资莾和诎l(fā)生的一種慢性自身免疫性炎性肌病，以橫紋肌和皮膚非化膿炎癥為主要特征，臨床表現(xiàn)為近端肌無力和各種皮疹，消化道和肺等臟器也可以受累。幼年皮肌炎相對(duì)并不常見，發(fā)病率為2～4人/百萬(wàn)兒童，女童略多于男童。起病年齡多在5～14歲，5歲以下小朋友亦不少見。本病病因不明，目前認(rèn)為屬于免疫復(fù)合物血管炎，由遺傳易感性和環(huán)境因素共同作用發(fā)病，中西醫(yī)結(jié)合治療效果良好。一般為隱匿性起病，1/3急性起病，發(fā)熱，常訴乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕，易激惹，活動(dòng)減低。受累肌肉偶爾呈現(xiàn)水腫性，甚至出現(xiàn)全身水腫?；純河袝r(shí)主訴肌肉疼痛、觸痛或僵直感。常首發(fā)于下肢近端肢帶肌，漸累及肩帶肌和雙臂近端肌群。臨床表現(xiàn)為行走困難、上下樓梯、起床或下蹲后起立困難(Gower征陽(yáng)性)；不能舉臂、梳頭、穿衣等。部分患兒可有咽喉以及食道受累，出現(xiàn)發(fā)聲困難、聲音嘶啞、吞咽困難，有突然誤吸危險(xiǎn)，液體從鼻孔反流出應(yīng)高度警惕。少數(shù)可因胸廓和呼吸肌受累出現(xiàn)現(xiàn)呼吸困難。疾病后期或驟然起病者可有遠(yuǎn)端肌肉受累，晚期可出現(xiàn)現(xiàn)肌萎縮。皮疹情況：上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色，伴輕度浮腫，面部彌漫呈紫色或紫紅色，稱“向陽(yáng)疹”。頸部和上胸部“V”字區(qū)，皮疹輕重程度及持續(xù)時(shí)間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。預(yù)后：幼年型皮肌炎在兒童是一種罕見的疾病，估計(jì)的發(fā)病率為2～4/100萬(wàn)，幼年皮肌炎臨床表現(xiàn)復(fù)雜，臨床中應(yīng)仔細(xì)辨別。在兒童風(fēng)濕病中，盡管有報(bào)告幼年型皮肌炎的病死率僅次于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。早期診斷、早期治療，激素和免疫抑制劑的合理應(yīng)用，使幼年皮肌炎的生存率有了明顯的提高，并可獲得良好的生活質(zhì)量，目前病死率不足2％。河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科，中西醫(yī)結(jié)合治療幼年型皮肌炎，積累了豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)，取得良好臨床療效。2019年12月10日2337
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孔維萍主任醫(yī)師 中日醫(yī)院 中醫(yī)風(fēng)濕病科 皮肌炎是一種主要累及橫紋肌，以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主的非化膿性炎癥病變，可伴有或不伴有多種皮膚損害。 臨床上以四肢近端肌群、頸周肌群進(jìn)行性肌無力為特征，常累及多種臟器，亦可伴發(fā)腫瘤和其他結(jié)締組織病。確切病因尚不清楚，一般認(rèn)為與遺傳和病毒感染有關(guān)。 中醫(yī)將之命名為“肌痹”，外因責(zé)之為風(fēng)寒濕邪侵淫肌膚經(jīng)絡(luò)，內(nèi)因責(zé)之為脾胃虧虛、營(yíng)衛(wèi)不和。治療上根據(jù)不同發(fā)病階段予不同辨證施治：如皮疹與肌痛無力時(shí)可清熱解毒與涼血祛風(fēng)散瘀并用，疹退、肌痛肌萎并見時(shí)重在益氣養(yǎng)陰，健脾培中、驅(qū)邪通絡(luò)以鞏固療效等，雖然不能保證完全根治,但是經(jīng)過中西結(jié)合積極治療可以使病情緩解,達(dá)到臨床治愈的效果。2019年10月04日2843
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賈新華主任醫(yī)師 山東中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院 肺病科 1.“皮肌炎/肌炎”是什么？皮肌炎和肌炎是一組骨骼肌的系統(tǒng)性、非化膿性炎性疾病，是一種免疫反應(yīng)異常為特征的自身免疫性疾病，主要累及四肢近端及頸部肌群，還可累及多種臟器，伴發(fā)腫瘤或其他結(jié)締組織疾病。2.“皮肌炎/肌炎”臨床表現(xiàn)是什么？（1）好發(fā)人群女性好發(fā)，發(fā)病率為男性的2倍。高峰年齡段為10～15歲及45～60歲兩個(gè)階段。（2）首發(fā)癥狀多為隱襲、慢性發(fā)病，首發(fā)癥狀有乏力、倦怠感或肌壓痛；少數(shù)呈急性、突然發(fā)病。（3）肌肉病變?cè)缙诩绮亢凸桥杓∪鉄o力，約一半的患者有頸部、咽部肌肉疼痛、壓痛，活動(dòng)受限和肌力減退。相應(yīng)表現(xiàn)為上肢上舉困難，不能攜物、梳頭，下肢發(fā)軟，行走、奔跑、爬樓梯困難，抬頭費(fèi)力，吞咽困難、發(fā)音障礙等。呼吸肌受累還可出現(xiàn)氣促、呼吸困難甚至呼吸驟停。心肌受累有心慌、心前區(qū)不適，甚至悶痛、氣短、心律不齊。（4）皮膚病變1）向陽(yáng)性皮疹：指分布在上眼瞼、眶周、顴部、頸部“V”形區(qū)、雙肩和上背部的暗紫紅色斑疹、斑丘疹，對(duì)光照敏感，可伴有水腫；2）Gottron征（戈謝征）：位于指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)及肘、膝關(guān)節(jié)伸側(cè)和踝關(guān)節(jié)內(nèi)側(cè)，為紫/紅色斑丘疹，邊界清楚，伴有水腫和覆有鱗屑，可有皮膚萎縮及色素減退，與疾病活動(dòng)無關(guān)；3）皮膚異色病樣皮疹：主要分布于額頭、上胸部等暴露部位，為多發(fā)角化性小丘疹，伴斑點(diǎn)狀深褐色色素沉著；4）惡性紅斑：一種慢性、火紅色、彌漫性紅斑，以頭面部為著，呈酒醉樣外觀，伴有較多深褐色、灰褐色色素斑及大量盤曲、樹枝狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管，玻片壓之退色，常提示合并有惡性腫瘤。3.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病有哪些表現(xiàn)？1）呼吸頻率增快是最早的表現(xiàn)，可表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的呼吸困難，活動(dòng)后加重，咳嗽或伴有少量白色粘痰；2）實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)血沉增快，C反應(yīng)蛋白升高?？笿o-1抗體被認(rèn)為是皮肌炎合并間質(zhì)性肺炎的標(biāo)志性抗體，其陽(yáng)性的患者肺間質(zhì)病變發(fā)生率遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于陰性患者，同時(shí)抗Jo-1抗體綜合征繼發(fā)間質(zhì)性肺病患者更容易繼發(fā)彌漫性肺泡損傷；3）肺功能可見限制性通氣功能障礙和彌散功能降低，部分患者可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙和正常的通氣功能；4）血?dú)夥治隹梢姷脱跹Y；5）胸部高分辨CT（HRCT）可表現(xiàn)為磨玻璃狀影，斑片狀肺泡浸潤(rùn)影是早期表現(xiàn)，常早于不可恢復(fù)的纖維化及蜂窩肺之前。4.肌炎/皮肌炎合并間質(zhì)性肺病怎么辦？若患者自覺活動(dòng)后氣促明顯，并呈現(xiàn)逐漸加重狀態(tài)，建議去醫(yī)院行HRCT，利于發(fā)現(xiàn)早期病變，可聽從醫(yī)生建議，早診斷、早治療，有助于延長(zhǎng)生存時(shí)間和提高生存質(zhì)量。2019年09月25日2249
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葛勇鵬主治醫(yī)師 中日醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 肌炎的分類平時(shí)說到肌炎，常認(rèn)為的是皮肌炎。皮肌炎是特發(fā)性炎性肌病的一種類型。特發(fā)性炎性肌病分為皮肌炎 （又包括兒童皮肌炎，典型皮肌炎，無/低肌病皮肌炎等），多發(fā)性肌炎（兒童罕見），壞死性肌炎 （或稱為免疫介導(dǎo)的壞死性肌?。┮约鞍w肌炎。 肌炎的主要表現(xiàn)形式從上面的分類可以看出，肌炎多種多樣，而且 臨床表現(xiàn)也不盡相同，臨床上的表現(xiàn)主要為：皮疹：典型皮疹是眼瞼周圍的皮疹（向陽(yáng)疹）和掌指關(guān)節(jié)或近端指間關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮疹（Gottron疹）；肌肉無力（近端肢體的無力，也可以累及到咽喉部的肌肉，出現(xiàn)吞咽困難，聲音嘶?。环伍g質(zhì)病變（表現(xiàn)為胸悶氣短，活動(dòng)后加重；需要胸部高分辨CT、肺功能評(píng)估）等。 檢測(cè)肌炎抗體的重要性肌炎抗體的檢測(cè)越來越重要，不同的肌炎抗體對(duì)應(yīng)不同的肌炎類型。例如MDA5抗體陽(yáng)性患者的皮疹和肺間質(zhì)病變比較重，皮疹可出現(xiàn)破潰，部分患者肺間質(zhì)病變快速進(jìn)展（這部分非常難治，即使積極治療，最后還是呼吸衰竭，所以醫(yī)生會(huì)告訴家屬疾病的嚴(yán)重性）；TIF1-γ抗體陽(yáng)性患者發(fā)生腫瘤的風(fēng)險(xiǎn)特別高，一定要全面篩查；NXP-2抗體陽(yáng)性患者的皮下水腫和肌無力會(huì)比較嚴(yán)重，部分患者出現(xiàn)皮下鈣化；HMGCR抗體陽(yáng)性患者的肌酶會(huì)特別高（CK可以上萬(wàn)），肌無力也比較重，部分患者與服用降血脂藥物有關(guān)系；還有其他抗體不一一列舉。 肌炎的個(gè)體化治療上面的舉例是說明肌炎表現(xiàn)各種各樣，因此治療并不是千篇一律，針對(duì)不同的類型采用不同的治療方案，同一類型治療也可能不同，好的治療是個(gè)體化治療。比如有皮疹和關(guān)節(jié)痛，可以用激素加甲氨蝶呤，但是出現(xiàn)肺纖維化后，就要停甲氨蝶呤換成其他免疫抑制劑。還有的出現(xiàn)多重感染時(shí)，如何應(yīng)用激素和免疫抑制劑，這些都需要根據(jù)患者情況隨時(shí)調(diào)整。 肌炎能不能治愈目前肌炎的治療沒有特效藥，主要藥物就是糖皮質(zhì)激素，免疫抑制劑（甲氨蝶呤、環(huán)磷酰胺、嗎替麥考酚酯、環(huán)孢素、他克莫司等）以及部分生物制劑。大家不要相信所謂能治愈的神藥。 肌炎目前還不能治愈，只能控制和達(dá)到緩解。有的患者肌炎控制的比較好，甚至少部分人最后停藥。 本文系葛勇鵬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年02月24日12124
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李昕主任醫(yī)師 天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 眾所周知，風(fēng)濕免疫病患者，例如系統(tǒng)性紅斑狼瘡，皮肌炎以及血管炎等，疾病一旦確診，就需要給予激素和免疫抑制劑聯(lián)合治療。 長(zhǎng)期應(yīng)用激素和免疫抑制劑，會(huì)對(duì)人體的免疫系統(tǒng)產(chǎn)生重大影響，造成機(jī)體免疫功能下降甚至缺陷，導(dǎo)致患者發(fā)生各種感染，包括多種機(jī)會(huì)性病原微生物感染，甚至威脅生命。因此，接受免疫抑制治療的患者，同時(shí)需要免疫功能監(jiān)測(cè)，保證機(jī)體的免疫功能處在相對(duì)正常狀態(tài)，既預(yù)防了可能發(fā)生的感染，又能夠維持機(jī)體對(duì)治療的耐受性，提高治療效果，改善預(yù)后。 目前，機(jī)體免疫功能監(jiān)測(cè)主要包括三個(gè)方面： 1.中性粒細(xì)胞絕對(duì)值監(jiān)測(cè)：外周血中性粒細(xì)胞是機(jī)體防止病原微生物入侵的第一道防線。中性粒細(xì)胞減少或重度減少，機(jī)體可以發(fā)生病毒感染，菌血癥，敗血癥，真菌感染等各種感染。中性粒細(xì)胞應(yīng)保持在1500以上，如果低于500屬于重度粒缺，需要緊急治療，將中性粒細(xì)胞升到安全水平。應(yīng)用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤等藥物，需要定期檢測(cè)血常規(guī)。 2.免疫球蛋白G（IgG）：IgG是機(jī)體體液免疫的重要介質(zhì)。IgG水平下降也會(huì)導(dǎo)致機(jī)體發(fā)生嚴(yán)重的感染，同時(shí)，也會(huì)降低機(jī)體對(duì)很多藥物的治療反應(yīng)。因此，維持IgG水平的正常是非常重要的。接受免疫抑制治療的患者。一旦發(fā)現(xiàn)IgG下降到600以下，需要及時(shí)補(bǔ)充人體免疫球蛋白，預(yù)防感染的發(fā)生。 3.CD4+細(xì)胞絕對(duì)值：是機(jī)體細(xì)胞免疫的關(guān)鍵。水平下降到一定程度，會(huì)發(fā)生卡氏肺孢子蟲等致命性機(jī)會(huì)性病原微生物感染。定期監(jiān)測(cè)CD4+細(xì)胞絕對(duì)值，一旦發(fā)現(xiàn)下降到200以下，可以考慮預(yù)防卡肺的治療。也需要調(diào)整免疫抑制治療的方案和策略。 本文系李昕醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。2018年01月15日5445
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黃正平主治醫(yī)師 廣東省第二人民醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 除了皮膚、肌肉以及內(nèi)臟器官損害，皮肌炎還有一個(gè)特點(diǎn)值得我們關(guān)注，那就是皮肌炎病人可能合并腫瘤。它可以合并很多腫瘤的發(fā)生，其中，肺癌、乳腺癌、胃腸道癌和淋巴瘤比較常見，尤其是年齡越大，風(fēng)險(xiǎn)越大。國(guó)外通過對(duì)121例皮肌炎的患者進(jìn)行回顧性研究發(fā)現(xiàn)，29例（24.0%）的患者最終合并了腫瘤，在診斷皮肌炎后1年和5年的腫瘤總發(fā)生率分別為（21±4）% 和（28±5）%，而92例無腫瘤皮肌炎患者在隨訪期內(nèi)并未發(fā)生腫瘤。進(jìn)一步分析發(fā)現(xiàn)，與皮肌炎潛在腫瘤相關(guān)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素為診斷時(shí)年齡超過52歲、快速發(fā)生皮膚或（和）肌肉癥狀、有皮膚壞死、甲周紅斑、補(bǔ)體C4水平低下可能更容易發(fā)生腫瘤，而淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)低下的病人卻可能不容易發(fā)生腫瘤。而我國(guó)的學(xué)者也對(duì)皮肌炎發(fā)生腫瘤進(jìn)行了研究，發(fā)現(xiàn)并發(fā)惡性腫瘤的皮肌炎患者皮膚異色樣改變、吞咽困難和血沉增快等癥狀均高于未檢出腫瘤患者。惡性腫瘤可以在皮肌炎的前后發(fā)生，也可以同時(shí)發(fā)生。因此，對(duì)于已經(jīng)明確為皮肌炎的病人，要警惕合并腫瘤的可能，尤其是年齡大、皮膚或肌肉病情發(fā)展迅速、有皮膚壞死、皮膚異色樣改變、吞咽困難、甲周紅斑、補(bǔ)體C4水平低下和血沉增快的表現(xiàn)，要更加小心。本文系黃正平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載2015年12月10日15431
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周平主任醫(yī)師 世紀(jì)壇醫(yī)院 皮膚性病科 一、概述：皮肌炎是主要累及皮膚和肌肉的炎癥性結(jié)締組織病。1、分型：① 多發(fā)性肌炎（Polymyositis）；② 特發(fā)性皮肌炎（Dermatomyositis）；③ 合并惡性腫瘤的皮肌炎（Dermatomyositis with Neoplasia）；④ 與其他結(jié)締組織病重疊的皮肌炎（Dermatomyositis overlaping with other connective tissue disease）；⑤ 兒童皮肌炎(Childhood dermatomyositis)；⑥ 無肌病性皮肌炎(Dermatomyositis without muscle symptoms)。2、流行病學(xué)（epidemiology）：多見于40～60歲，男女患病率之比約為1：2。二、病因和發(fā)病機(jī)制（Etiology and Pathogenesis）：可能與遺傳、感染、免疫、腫瘤等有關(guān)。1、遺傳：具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位點(diǎn)者發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)高。2、感染：主要是病毒感染。3、免疫異常：體液免疫和細(xì)胞免疫。4、腫瘤：約20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系統(tǒng)惡性腫瘤。三、臨床表現(xiàn)(Clinical features )：皮損、肌炎和全身癥狀。1、 皮膚癥狀（Skin lesions）：（1）特征性皮損有雙上瞼和上胸V字形區(qū)水腫性紫紅色斑片（red-purple edematous erythema on the upper eyelids）、Gottron征、皮膚異色病樣改變（Poikeloderma）。（2）非特征性皮損有甲周紅斑、皮膚鈣化、皮膚水皰、大皰和潰瘍。（3）Gottron征（Gottron papula）：手指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)的伸側(cè)紫紅色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘著性鱗屑。（4）皮膚異色病樣改變（Poikeloderma）：面頸、軀干和四肢皮膚紫紅色斑疹、斑片、毛細(xì)血管擴(kuò)張、色素沉著、減退或脫失、皮膚萎縮和多毛等。2、肌肉癥狀（Muscle symptoms）：主要侵犯四肢近端橫紋肌，感四肢肌無力，伴肌群疼痛和壓痛。 頸部肌肉受累----抬頭困難 咽喉及食管肌肉受累-----吞咽困難 膈肌及呼吸肌受累-----呼吸困難3、其他：可有不規(guī)則發(fā)熱、消瘦、貧血、關(guān)節(jié)炎等。約10%的患者可發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤，皮膚癥狀為惡性紅斑（Malignant erythema）。四、實(shí)驗(yàn)室檢查(Laboratory Findings)：1、肌酶升高（Muscle enzyme elevation）：CPK、GOT、LDH、ALD2、24小時(shí)尿肌酸增加（Increase of urine creatine），與病情活動(dòng)一致3、肌電圖檢查（Electromyography）：呈肌原性改變（myopathic pattern）4、自身抗體檢查（Autoantibodies）：抗肌漿蛋白抗體，抗肌紅蛋白抗體，抗PM-1抗體，抗J0-1抗體，抗Mi抗體5、肌肉活檢（Muscle biopsy）：肌纖維腫脹變性，橫紋消失，肌纖維及血管周圍核細(xì)胞及淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)（muscle fiber atrophy ,degeneration, necrosis, inflammatory cell infiltrates ）五、診斷和鑒別診斷（Diagnosis and differential diagnosis）：本病主要根據(jù)以下特征診斷：① 典型皮損；② 四肢和頸部肌肉無力；③ 血清酶升高；④ 肌電圖呈肌源性損害；⑤ 肌肉活檢特征性病理改變。皮肌炎需與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病等進(jìn)行鑒別；多發(fā)性肌炎需與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、重癥肌無力、風(fēng)濕性肌痛等進(jìn)行鑒別。六、治療（Treatment）：1、一般治療：急性期應(yīng)臥床休息，避免日曬，高蛋白高維生素飲食；40歲以上者應(yīng)行全身系統(tǒng)檢查，以排除惡性腫瘤。2、藥物治療：激素，注意地塞米松及去炎松等含氟激素容易引起激素性肌病，應(yīng)避免使用。常用強(qiáng)的松，1mg/kg/日，病情穩(wěn)定后逐漸減藥。3、免疫抑制劑：首選氨甲蝶呤(MTX)，每周10－25mg.4、其他：能量合劑、蛋白同化劑及維生素E等。5、外出時(shí)可外用遮光劑，皮損部位可外用糖皮質(zhì)激素制劑等。2009年11月04日17755
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王寶崇主任醫(yī)師 陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無力，可伴有關(guān)節(jié)疼痛。 病因：病因不明，近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對(duì)腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。 臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎（Polymysitis）。好發(fā)中年女性。 皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。 手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。 30％患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。 20％的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。 肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。 其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。 約有5－40％患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 1．24小時(shí)尿肌酸排泄量增高，可高達(dá)1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛縮酶（Aldoiase）顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。 3．免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽(yáng)性。 抗核抗體較SLE陽(yáng)性率為低，抗Pm－1抗體對(duì)本病有61％特異性，抗J0－1抗體約有24％陽(yáng)性其中伴有肺病變者較高。 4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí)，可見振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短等。 5．病理： 皮膚：表皮基底細(xì)胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽(yáng)性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張。 肌肉： 1．變性：輕癥：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。 重癥：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜鹼性變伴有巨噬細(xì)胞。 2．發(fā)炎：炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維束水腫，血管擴(kuò)張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化，萎縮，消失后可代之纖維性結(jié)締組織。 診斷： 主要癥狀： （一）肌肉癥狀： 1．急性、亞急性或慢性經(jīng)過。 2．有時(shí)伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特別是近端肌肉）、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。 （二）皮膚癥狀：見于顏面、上胸、四肢伸側(cè)，特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處，呈對(duì)稱分布。 1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼） 2．毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或脫失，萎縮。 3．Raynaud癥狀。 4．關(guān)節(jié)痛。 檢查所見： 1．肌肉活檢：肌纖維變性和炎癥反應(yīng)，（間質(zhì)或血管周圍有細(xì)胞浸潤(rùn)）結(jié)締組織增生。 2．CPK活性升高。 3．肌電圖檢查證實(shí)為肌原性病變。 參考事項(xiàng)： 1．無遺傳性和家族性發(fā)病。 2．能除外進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。 3．合并惡性腫瘤。 4．發(fā)燒、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮質(zhì)類固醇激素治療有效。 多發(fā)肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．確診：至少具有主要癥狀中的肌肉癥狀和檢查所見中的肌肉活檢陽(yáng)性者。 2．疑診：主要癥狀中的肌肉癥狀和參考事項(xiàng)中有兩項(xiàng)以上者。 皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．確診：主要癥狀中的肌肉癥狀、皮膚癥狀加檢查所見有一項(xiàng)以上者。 2．疑診：主要癥狀中的皮膚癥狀和檢查所見中的有一項(xiàng)以上者。 治療： 1．皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據(jù)肌力測(cè)定和血清肌酶水平下降評(píng)定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。 2．免疫抑制劑：多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．維生素類：維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強(qiáng)肌力。 4．對(duì)肌力有影響的一些擬膽鹼藥物，如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對(duì)改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化劑：丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。 6．支持療法：在整個(gè)治療期間都是極為重要的，如良好的營(yíng)養(yǎng)，物理療法，對(duì)恢復(fù)肌力有一定作用。 7．中藥治療： 毒熱型：法宜清營(yíng)涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子，澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型：法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)，方用：雞血藤，海風(fēng)藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當(dāng)歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型：法宜調(diào)和陰陽(yáng)，補(bǔ)益氣血、方用：當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。2009年09月11日16211
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白云副主任醫(yī)師 陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 本病系自身免疫性結(jié)締組織疾病之一，是一種橫紋肌呈壞死性病變表現(xiàn)的肌肉癥狀，同時(shí)伴多種形態(tài)的皮膚損害，也可并發(fā)各種內(nèi)臟病變?？砂榘l(fā)惡性腫瘤。一 詢問病史：1、 年齡、性別、起病緩急、病程長(zhǎng)短、2、 誘因：感染、勞累、精神創(chuàng)傷、服藥3、 主要臨床表現(xiàn)：⑴皮損首先出現(xiàn)的部位和特點(diǎn)及其發(fā)展順序，有無日曬后加重、瘙癢；⑵肌肉癥狀：肌痛，肌無力首先出現(xiàn)的部位、程度，是否對(duì)稱。是否呈進(jìn)行性加重，有無上舉下蹲困難，頸部僵硬、重物壓迫感，復(fù)視和眼瞼下垂，吞咽困難，聲音嘶啞，呼吸困難等；⑶皮疹與肌肉癥狀發(fā)生的先后次續(xù)；⑷全身癥狀：全身乏力，發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，雷諾現(xiàn)象，體重減輕。⑸系統(tǒng)癥狀4、 與鑒別有關(guān)的癥狀：粘膜癥狀，脫發(fā)，腎臟、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，口眼干燥，皮膚干燥，。5、 診療經(jīng)過和用藥史：6、 內(nèi)臟腫瘤史：7、 既往史和個(gè)人史：有無內(nèi)分泌疾病，高血壓、胃潰瘍，藥物過敏史二 體格檢查1、生命體征，全身的一般狀況，心、肺、腹常規(guī)檢查2、皮疹的部位、特點(diǎn)：以上眼瞼為中心的紫紅色水腫性斑疹、Gottron征、皮膚異色病樣疹，甲小皮增厚,甲皺襞僵直毛細(xì)血管擴(kuò)張，3、肌力檢查4、粘膜病變5、淺表淋巴結(jié)三 輔助檢查1、常規(guī)化驗(yàn)：血常規(guī)、尿常規(guī)、便常規(guī)＋OB、肝腎脂全、乙肝五項(xiàng)、抗－HIV 、抗－HCV、RPR、ECG、胸片、肝膽胰脾B超、心臟彩超2、相關(guān)檢查：ANA+dsDNA、ENA、Jo-1、CRP、ESR、C3、C4、CH50、IG 、血蛋白電泳、肌電圖、心肌酶譜、肌活檢、肌力測(cè)試3、腫瘤篩查CEA、CA系列、PSA、肺癌篩查、AFP、CXR、全身增強(qiáng)CT、消化道造影、消化內(nèi)鏡檢查、必要時(shí)骨髓涂片，骨髓活檢，全身骨掃描。相關(guān)科室會(huì)診，耳鼻喉科、男：泌尿外科；女：婦科。四 診斷依據(jù)1、特征性的皮損2、肌無力3、肌酶升高4、肌電圖異常5、肌活檢五 鑒別診斷1、 結(jié)締組織病：紅斑狼瘡、系統(tǒng)性硬皮病、混合結(jié)締組織病、干燥綜合癥2、 與有肌肉相關(guān)癥狀疾病的鑒別：重癥肌無力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、風(fēng)濕性多肌痛、藥物性肌病、低血鉀。六 治療1、 一般治療：急性期患者應(yīng)臥床休息，并應(yīng)給予高蛋白和低鹽飲食，嚴(yán)重吞咽困難不能進(jìn)食的患者可鼻飼，注意避光。2、 中等量激素：早期足量應(yīng)用3、 免疫抑制劑：⑴與激素合用，以增強(qiáng)療效，減少副作用；⑵激素減量困難或有禁忌癥；⑶穩(wěn)定腎功能，減少腎纖維化；⑷急性或重癥病人。4、 預(yù)防激素的不良反應(yīng)，補(bǔ)充維生素，注意電解質(zhì)平衡，保護(hù)胃粘膜，必要時(shí)降壓、降糖、抗感染。七 治療過程中的注意事項(xiàng)1、 急性期應(yīng)控制疾病發(fā)展、避免重要器官受損傷或發(fā)生不可逆損害、緩解期加強(qiáng)功能鍛煉，防止肌肉廢用性萎縮。2、 注意生命體征，血、尿、便常規(guī)，心、肝、腎功能及血糖的監(jiān)測(cè)。3、 對(duì)４0歲以上的男性患者，病程短、癥狀重的要做全身系統(tǒng)性的檢查，排查腫瘤，若未發(fā)現(xiàn)腫瘤時(shí)要注意隨防。4、 治療期間應(yīng)注意皮肌炎與類固醇性肌病,低血鉀引起的肌無力鑒別注意觀察激素和免疫抑制劑可能引起的副作用，特別注意有無肺部感染。2008年12月16日10294
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