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謝寶釗主任醫(yī)師 梧州工人醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮肌炎(dermatomyositis,DM)除了肌肉受累外，還有特征性的皮膚受累表現(xiàn)。皮膚病變可出現(xiàn)在肌肉受累之前，也可與肌炎同時(shí)或在肌炎之后出現(xiàn)。DM常見的皮膚病變包括：(1)眶周皮疹: 這是DM特征性的皮膚損害，發(fā)生率約為60%-80%。表現(xiàn)為上眼瞼或眶周的水腫性紫紅色皮疹，可為一側(cè)或雙側(cè)，光照加重。這種皮疹還可出現(xiàn)在兩頰部、鼻梁、頸部、前胸V形區(qū)和肩背部(稱為披肩征)。(2) Gottron疹：出現(xiàn)在關(guān)節(jié)的伸面，特別是掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)或肘關(guān)節(jié)伸面的紅色或紫紅色斑丘疹，邊緣不整，或融合成片，常伴有皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素沉著或減退，偶有皮膚破潰，發(fā)生率約80%。此類皮損亦可出現(xiàn)在膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝等處，表面常覆有鱗屑或有局部水腫。這是DM另一特征性的皮膚損害。(3)甲周病變：甲根皺襞處可見毛細(xì)血管擴(kuò)張性紅斑或瘀點(diǎn)，甲皺及甲床有不規(guī)則增厚，局部出現(xiàn)色素沉著或色素脫失。(4)“技工手”：在手指的掌面和側(cè)面皮膚過多角化、裂紋及粗糙，類似于長(zhǎng)期從事手工操作的技術(shù)工人手，故名“技工手”。還可出現(xiàn)足跟部的皮膚表皮的增厚，粗糙和過度角化，此類患者常常血清抗Mi-2抗體陽(yáng)性。(5)其他皮膚粘膜改變：皮膚血管炎和脂膜炎也是DM較常見的皮膚損害；另外還可有手指的雷諾現(xiàn)象、手指潰瘍及口腔粘膜紅斑。部分患者還可出現(xiàn)肌肉硬結(jié)、皮下小結(jié)或皮下鈣化等改變。2011年11月10日
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管劍龍主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華東醫(yī)院 風(fēng)濕免疫科 皮膚起疹子到底怎么回事？看看下文，可能有所幫助。一、概述很多風(fēng)濕性疾病都可出現(xiàn)皮疹，臨床上較常見的皮疹包括紅斑（erythema）、結(jié)節(jié)（nodule）和紫癜（purpura）。這些皮膚損害不僅是疾病的重要組成部分，而且由于皮膚改變?cè)隗w表容易被發(fā)現(xiàn)，常常成為提示疾病診斷、尤其是早期診斷的線索或依據(jù)。仔細(xì)研究皮疹的出現(xiàn)時(shí)間、發(fā)生部位、皮疹特點(diǎn)、相關(guān)體征、伴隨癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查，往往有助于疾病的鑒別診斷。二、發(fā)生機(jī)理紅斑是由于皮膚血管擴(kuò)張、充血和局部血容量增加所致，可分為兩炎：炎癥性紅斑是由于感染、化學(xué)或物理性刺激使真皮內(nèi)血管暫時(shí)性擴(kuò)張而使皮膚呈現(xiàn)紅色，用指壓迫時(shí)，紅色可變淡或完全消失，手指放開后又恢復(fù)原狀；非炎癥性紅斑則是由于血管運(yùn)動(dòng)神經(jīng)的功能異常，引起血液循環(huán)障礙，使毛細(xì)血管擴(kuò)張、充血，部分非炎癥性紅斑可由先天性血管異常所致。結(jié)節(jié)為可見的隆起性皮損，是可觸及的圓形或橢圓形的局限性實(shí)質(zhì)性損害。結(jié)節(jié)的發(fā)生有的系皮膚的炎癥反應(yīng)，有的是非炎癥性的組織增生。結(jié)節(jié)直徑＞0.5cm，大小、形狀、顏色不一。結(jié)節(jié)位于真皮深層及皮下組織中，有時(shí)僅稍高出皮膚表面，有的結(jié)節(jié)可發(fā)生壞死形成潰瘍而遺留瘢痕。紫癜是指紅細(xì)胞外滲出血管，在皮膚、粘膜內(nèi)形成的出血點(diǎn)。紫癜一般為3~5mm大小，皮疹與皮面起平或稍隆起，一般為紫色。紫癜是由于機(jī)體出凝血機(jī)制障礙所致。三、常見病因主要有彌漫性結(jié)締組織?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等），系統(tǒng)性血管炎（如結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、白塞病、川崎病等），與感染相關(guān)的疾?。ㄈ绯扇怂沟贍柌?、結(jié)節(jié)性紅斑、Lyme病等）以及痛風(fēng)、復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎、結(jié)節(jié)性脂肪壞死和藥疹等。四、伴隨癥狀皮疹伴有全身多系統(tǒng)受累者，并查見特異性自身抗體見于彌漫性結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、皮肌炎、干燥綜合征等；皮疹出現(xiàn)前如有感染病史，見于與感染相關(guān)的疾病如成人Still病、結(jié)節(jié)性紅斑等；皮疹伴外周血和骨髓檢查異常者見于血液病如特發(fā)性血小板減少性紫癜；皮疹與用藥有關(guān)者見于藥疹。五、鑒別要點(diǎn)（一）紅斑1．系統(tǒng)性紅斑狼瘡 約有30%~60%的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)其特征性皮損即頰部蝶形紅斑。皮疹往往突然出現(xiàn)，最初位于頰部，為小片狀綠豆至黃豆大小的水腫性斑塊，呈淡紅、鮮紅或紫紅色，逐漸增多擴(kuò)大至鼻梁。當(dāng)鼻梁與雙側(cè)頰部皮疹相融合時(shí)，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，即俗稱的“蝴蝶斑”。有些患者頰部紅斑形狀不規(guī)則，可伴有表面糜爛、滲出、鱗屑和結(jié)痂。頰部紅斑可持續(xù)數(shù)小時(shí)、數(shù)天或數(shù)周，通常易復(fù)發(fā)。皮疹一般可完全消退而不留痕跡，也可在皮疹部位出現(xiàn)色素沉著或不同程度的毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮疹廣泛者可發(fā)展至前額、下頜、耳、頸前三角區(qū)和四肢。系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種具有多系統(tǒng)損害及多種自身抗體的自身免疫病，除了皮膚損害表現(xiàn)外，還具有諸如發(fā)熱、脫發(fā)、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、腎炎、漿膜炎、血細(xì)胞減少及中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害等臨床表現(xiàn)。2．皮肌炎 典型皮損發(fā)生于面部，特別是眼瞼、上頰部、額部和顳部。為對(duì)稱性水腫性紅斑，可有毛細(xì)血管擴(kuò)張。面部以眼瞼為中心特殊的水腫性淡紫紅色斑為皮肌炎特征表現(xiàn)。面頰部、頸部和上胸“V”字區(qū)及后肩與頸部等暴露部位的皮疹最初表現(xiàn)平坦，之后平面逐漸升高并出現(xiàn)水腫性紫紅斑，日光照射后加重。與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同，皮肌炎面頰部皮疹可累及鼻唇溝。隨著病情的進(jìn)展，皮疹逐漸消退，出現(xiàn)網(wǎng)狀斑、色素沉著、皮膚萎縮及皮膚異色病。3．白塞病 以復(fù)發(fā)性口腔及生殖器潰瘍、虹膜炎為特征性表現(xiàn)，可累及皮膚、關(guān)節(jié)、心血管、胃腸道、神經(jīng)系統(tǒng)及泌尿系統(tǒng)。在粘膜損害（復(fù)發(fā)性口腔潰瘍及外陰潰瘍）發(fā)生后，半數(shù)以上病人出現(xiàn)結(jié)節(jié)性紅斑，常分布于小腿，紅斑呈對(duì)稱性，周圍有較寬紅暈，直徑0.5~5cm大小，高出皮面，少數(shù)可融合成片。局部發(fā)紅發(fā)熱，有觸痛，1~6周后可自然消退，但易復(fù)發(fā)。4．結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎 多見于青年男性，結(jié)節(jié)以下肢多見，直徑0.5~2cm，一般比其它下肢結(jié)節(jié)性疾病的結(jié)節(jié)小，數(shù)目不定。多發(fā)于足、小腿及前臂，偶發(fā)于軀干、面部、頭皮及肩部。兩側(cè)發(fā)生，但不對(duì)稱。結(jié)節(jié)為單個(gè)或成群，成群的結(jié)節(jié)多在網(wǎng)狀青斑處發(fā)生。結(jié)節(jié)質(zhì)硬，易觸到，表面淡紅色或鮮紅色，常有壓痛及自發(fā)痛。結(jié)節(jié)可沿血管發(fā)生，持續(xù)1周或更久而消失。5．結(jié)節(jié)性紅斑 是一種多見的主要對(duì)稱分布于小腿的炎性結(jié)節(jié)性疾病，可能與結(jié)核桿菌、鏈球菌、真菌或藥物引起的變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。多見于青年女性，好發(fā)于春秋季節(jié)。皮損為痛性紅色結(jié)節(jié)，豌豆到胡桃大小，微隆起，表面發(fā)亮，有明顯壓痛。結(jié)節(jié)初起呈鮮紅色，以后逐漸轉(zhuǎn)為暗紅色、黃綠色以至消失，多不發(fā)生潰瘍。發(fā)疹之前或同時(shí)可伴發(fā)熱及關(guān)節(jié)痛，常有踝部水腫。病程一般為2~6周，容易復(fù)發(fā)。根據(jù)小腿脛前對(duì)稱性、疼痛性紅斑結(jié)節(jié)以及組織病理變化，容易診斷。主要應(yīng)與硬紅斑相鑒別，后者起病慢，結(jié)節(jié)主要位于小腿屈面，為暗紅色，核桃大小，質(zhì)硬，可破潰形成潰瘍。6．成人斯蒂爾病 是以高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎（痛）和白細(xì)胞升高為主要表現(xiàn)的綜合征。其皮疹為彌漫性充血性紅色斑丘疹，有時(shí)伴有輕度瘙癢，一般分布于頸部、軀干和四肢伸側(cè)。皮疹呈多形性，還可表現(xiàn)為蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、猩紅熱樣紅斑、多形性紅斑或出血點(diǎn)。皮疹多在傍晚發(fā)熱時(shí)出現(xiàn)，并隨熱退后消失，呈一過性，消退后可留有色素沉著。對(duì)出現(xiàn)高熱、一過性皮疹、關(guān)節(jié)炎和白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞升高的患者，在排除感染、其他明確的風(fēng)濕病、惡性腫瘤等之后可考慮診斷為成人Still病。7．藥疹 是因服用某種藥物而引起的皮疹，常累及皮膚和黏膜，并伴全身癥狀，重者可累及內(nèi)臟各系統(tǒng)。皮疹一般較重，色鮮紅；起初散在，但很快融合成片，并可遍布全身；病人一般情況較好，精神狀態(tài)與皮疹表現(xiàn)不一致；藥疹多于1~2周后消退，可留下特征性的紫褐色斑。藥疹的診斷主要是通過詢問用藥史，了解用藥與皮膚發(fā)疹的關(guān)系，過去有無藥物過敏史，并排除一般皮膚病和傳染性疾病后作出診斷。（二）結(jié)節(jié)1．類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 約20%~30%的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者可出現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)。其特點(diǎn)是半球形隆起性皮下結(jié)節(jié)，大小不等，2~2.5cm或更大。質(zhì)硬如橡皮，一般無壓痛?？膳c皮膚粘連或不粘連。常位于關(guān)節(jié)的隆突部位，好發(fā)于前臂伸側(cè)，特別是肘部。任何皮下部位，尤其是易受損傷的部位如膝、踝、足、臀、頭皮和背部均可受累。結(jié)節(jié)常持續(xù)存在，一般不破潰或感染。類風(fēng)濕結(jié)節(jié)多發(fā)生于活動(dòng)期、晚期和有嚴(yán)重全身癥狀的類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者。2．痛風(fēng) 是嘌呤代謝紊亂致尿酸生成增多或排泄減少引起的疾病，以高尿酸血癥、反復(fù)發(fā)作的急性單關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石沉積、痛風(fēng)性腎病為主要特征。以皮下結(jié)節(jié)形式出現(xiàn)的主要為痛風(fēng)石，其形成的典型部位在耳輪，也常見于第一跖趾關(guān)節(jié)、腕、膝、肘等處，小的如芝麻大小，大的如雞蛋。痛風(fēng)結(jié)節(jié)初起質(zhì)軟，隨著纖維增生質(zhì)地越來越硬，在關(guān)節(jié)附近容易磨損處的結(jié)節(jié)表皮菲薄，易破潰形成瘺管，有白色糊狀物排出。結(jié)節(jié)發(fā)生時(shí)間長(zhǎng)而變硬，若鈣化和纖維化時(shí)，則不能變小或消失。3．風(fēng)濕熱 多見于風(fēng)濕熱的重癥病例，發(fā)生率約10%~30%，是風(fēng)濕活動(dòng)的特異性皮膚表現(xiàn)。該結(jié)節(jié)比類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的結(jié)節(jié)小而透明，直徑2~5mm，大的可達(dá)1~2cm，數(shù)個(gè)到數(shù)十個(gè)不等，可隆起于皮膚，呈皮膚色，堅(jiān)硬、不痛，與皮膚不粘連。多位于關(guān)節(jié)伸側(cè)的皮下組織，尤其在肘、膝、腕、枕或胸腰椎棘突處。4．復(fù)發(fā)性結(jié)節(jié)性非化膿性脂膜炎 好發(fā)于中年女性，其皮膚表現(xiàn)主要為成批出現(xiàn)的大小不等的紅斑樣皮下結(jié)節(jié)和斑塊，中等硬度，常與皮膚粘連，活動(dòng)度小，有明顯的觸痛和自發(fā)痛。好發(fā)于四肢尤其是大腿部，其次是軀干、上臂、面部、胸部和臀部。經(jīng)數(shù)周后結(jié)節(jié)可消退，留有凹陷和色素沉著，偶有少數(shù)結(jié)節(jié)脂肪壞死伴有皮膚壞死、破潰。皮損的發(fā)展與發(fā)熱、乏力、消瘦、惡心、嘔吐、腹痛和關(guān)節(jié)痛相關(guān)。5．硬紅斑 可分為兩種。①Bazin硬紅斑：皮損開始時(shí)常在小腿屈面皮膚深層發(fā)生豌豆大到指頭大的硬結(jié)，數(shù)個(gè)或數(shù)十個(gè)不等。數(shù)周后結(jié)節(jié)增大與皮膚粘連，炎癥波及皮膚，而皮膚略微高起呈暗紅色至紫藍(lán)色的斑塊，境界不清，固定而質(zhì)硬?；颊咦杂X局部有不同程度的觸痛、脹痛及燒灼感。結(jié)節(jié)可自行消退，并留有紅褐色色素沉著。有時(shí)結(jié)節(jié)互相融合成更大的斑塊，有些結(jié)節(jié)可軟化破潰而形成邊緣不整的深潰瘍。②Whitfield硬紅斑：好發(fā)于中年婦女的下肢，多有循環(huán)不良，在夜晚時(shí)出現(xiàn)下肢疼痛及踝部水腫，兩下肢成批出現(xiàn)痛性結(jié)節(jié)，但不破潰，呈慢性經(jīng)過。（三）紫癜1．特發(fā)性血小板減少性紫癜 是一免疫介導(dǎo)所致血小板破壞增多而引起的出血性疾病，是臨床上比較多見的疾病。主要特點(diǎn)為皮膚黏膜出現(xiàn)瘀點(diǎn)、紫癜，以四肢為主；出血癥狀以鼻衄、皮下出血、齒齦出血及月經(jīng)過多為多見。急性型多見于兒童，發(fā)病急驟，黏膜與皮膚出血較重，發(fā)病前常有病毒感染史。白細(xì)胞輕度增多，據(jù)此可與脾功能亢進(jìn)鑒別。出血多于幾天至幾周內(nèi)停止，絕大多數(shù)可自然緩解。慢性型主要見于成人，病程長(zhǎng)且易反復(fù)發(fā)作，很難自然緩解。紫癜以下肢為多，女性病人常以月經(jīng)過多而起病，有的病例是因齒齦出血而由口腔科首先發(fā)現(xiàn)。顱內(nèi)出血是特發(fā)性血小板減少性紫癜的嚴(yán)重并發(fā)癥，但不常見。2．過敏性紫癜 本病實(shí)際上屬于非典型過敏性血管炎，其表現(xiàn)特征為非血小板減少性紫癜，伴或不伴有關(guān)節(jié)損害、痙攣性腹部絞痛、胃腸道出血和腎臟病變。首發(fā)癥狀以皮膚紫癜最常見，表現(xiàn)為紫紅色、大小不等、略高于皮面的瘀點(diǎn)或瘀斑，可融合成片，嚴(yán)重者出現(xiàn)水皰，進(jìn)一步可發(fā)展成中心性壞死、潰瘍和結(jié)痂性皮疹。以肢體的伸側(cè)和臀部紫癜為多見，多在下肢先出現(xiàn)，呈對(duì)稱性分布，分批出現(xiàn)，反復(fù)發(fā)作。除紫癜外，常合并蕁麻疹、血管神經(jīng)性水腫或多形性紅斑。根據(jù)患者分批和反復(fù)發(fā)作的可觸及的紫癜性丘疹和瘀斑，伴或不伴胃腸道或關(guān)節(jié)炎等癥狀，血小板計(jì)數(shù)正常，可以確診。3．過敏性血管炎 可出現(xiàn)多種皮膚表現(xiàn)，主要有紅斑、紫癜、蕁麻疹、丘疹、瘀斑、淺表結(jié)節(jié)和潰瘍等損害，但其特征性表現(xiàn)是紫癜性斑丘疹，鮮紅色至紫紅色，壓之不褪色。紫癜及紫癜性斑丘疹上可發(fā)生血皰、壞死及潰瘍，有的發(fā)展為真皮結(jié)節(jié)。皮疹小的1mm，大的可達(dá)數(shù)cm。有些皮損如多形性紅斑樣皮疹，表現(xiàn)為紅斑邊緣形成一圈環(huán)狀紫癜。皮疹好發(fā)于下肢及踝部，但也可以發(fā)生于背、臀部，常呈對(duì)稱性分布。皮疹吸收后留有色素沉著或萎縮性瘢痕。有的丘疹可互相融合，并繼續(xù)向四周擴(kuò)展成大片損害，且多見于膝、肘及手部。4．干燥綜合征 主要侵犯外分泌腺尤其是淚腺和唾液腺，主要表現(xiàn)為口干、眼干，也可出現(xiàn)乏力、低熱、皮疹及其他系統(tǒng)性損害。其中皮膚因汗腺分泌減少而出現(xiàn)干燥、瘙癢、脫屑及苔癬樣變，其他皮膚損害的表現(xiàn)主要為紫癜樣皮疹，為高球蛋白血癥引起的非血小板減少性紫癜，多為下肢的米粒大小的出血性皮疹，可自行消退且留有色素沉著。5．變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 為主要累及中、小動(dòng)脈的系統(tǒng)性壞死性血管炎，主要受累器官有肺、心、腎、皮膚和外周神經(jīng)，特點(diǎn)是伴發(fā)哮喘、嗜酸性粒細(xì)胞增高，輕度發(fā)熱等。皮膚病變包括出血性皮疹，小者為瘀點(diǎn)，大者可為廣泛瘀斑，有時(shí)伴有壞死。出血性病變一般為可觸性，常出現(xiàn)類似于過敏性紫癜的蕁麻疹。皮疹常見于四肢伸肌和屈肌表面，尤其是肘部伸肌處，其次是指（趾）處。皮疹直徑一般在2mm~2cm，顏色鮮紅至紫紅，部分皮疹中央結(jié)痂，形成潰瘍，皮疹質(zhì)地較硬，有觸痛，病變極少融合。位于頭部的皮疹常不活動(dòng)。多數(shù)皮疹消退較快，不留瘢痕。2011年08月21日44580
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馮少尊主任醫(yī)師 皮肌炎的皮膚損害多種多樣，典型的皮疹有以下幾種：①眼眶周圍出現(xiàn)的水腫性暗紫紅色斑，其上可有脫屑，多位于上眼瞼，可一側(cè)先發(fā)生也可兩側(cè)同時(shí)出現(xiàn)，急性起病者明顯腫脹，慢性起病者腫脹不明顯，類似皮疹逐漸擴(kuò)展至前額、頰 部、耳前、頸和上胸部“V”字區(qū)擴(kuò)展。這種眶周水腫性紫紅色斑對(duì)皮肌炎的診斷具有特征性。②Gottorn’ s征，該皮疹位于關(guān)節(jié)伸面，多見于掌指（趾）關(guān)節(jié)和指（趾）間關(guān)節(jié)伸面，亦可見于肘、膝關(guān)節(jié)伸面及內(nèi)踝，也可廣泛分布于整個(gè)手背。在關(guān)節(jié)處隆起，呈紅色或紫紅色米粒至綠豆大的多角形扁平或紫紅色丘疹、斑，以后逐漸萎縮及色素減退，多有毛細(xì)血管擴(kuò)張，一般無破潰。③另外還有指（趾）甲根皺襞處可見甲小皮增厚，呈暗紅色斑及瘀點(diǎn)。④`皮膚異色病樣皮疹：即在上胸“V”字區(qū)或全身多處表現(xiàn)為多發(fā)角化性小丘疹、斑點(diǎn)狀色素沉著、毛細(xì)血管擴(kuò)張、輕度皮膚萎縮及色素脫失。有時(shí)排列成細(xì)網(wǎng)狀斑，在此基礎(chǔ)上，偶見呈鮮紅、火紅甚至棕紅色全身彌漫性腫脹紅斑，尤以頭面部為著，貌似酒醉后外觀，伴較多深褐色或灰褐色針尖大小色素斑及大量蟠曲或樹支狀擴(kuò)張的毛細(xì)血管，稱“惡性紅斑”，此皮疹提示合并惡性腫瘤。⑤皮膚血管炎表現(xiàn)（手指潰疹、甲周梗塞），皮下小結(jié)可見于嚴(yán)重的急性兒童型皮肌炎患者，成人一旦出現(xiàn)則提示有可能的潛在惡性病變。本病皮疹通常無癢、無痛，少數(shù)病人有劇癢，多數(shù)病人可有日照后加重，即光敏現(xiàn)象。皮疹多為暫時(shí)性，急性期過后可完全愈合或遺留色素沉著，皮疹也可反復(fù)發(fā)作。2010年02月01日7585
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王寶崇主任醫(yī)師 陽(yáng)泉市第一人民醫(yī)院 皮膚性病科 皮肌炎是一種皮膚、皮下組織和肌肉的慢性炎癥性病變.。皮膚出現(xiàn)紅斑、水腫、肌肉出現(xiàn)炎癥變性而引起肌無力，可伴有關(guān)節(jié)疼痛。 病因：病因不明，近些年來多將本病歸于自身免疫性疾病。另外如病毒感染，對(duì)腫瘤的變態(tài)反應(yīng)等。 臨床表現(xiàn)：本病初始癥狀多有全身倦怠、乏力、頭痛、關(guān)節(jié)痛、肌力低下等癥狀，主要病變是皮膚和肌肉。沒有皮膚病變的稱為多發(fā)性肌炎（Polymysitis）。好發(fā)中年女性。 皮膚癥狀：最初面部出現(xiàn)浮腫性紅斑，特別是在眼瞼呈紫紅色，面頰部可有脂溢性皮炎樣的彌漫性紅斑。有毛細(xì)血管擴(kuò)張，很象SLE。軀干，四肢皮膚干燥，彌漫性紅斑，可以出現(xiàn)色素沉著，點(diǎn)狀角化，輕度皮膚萎縮，毛細(xì)血管擴(kuò)張等皮膚異色病樣改變，稱之為異色皮肌炎。 手指關(guān)節(jié)背面皮膚常有明顯浮腫性紅斑，色素沉著，有時(shí)呈暗紫色扁平丘疹。甲周圍出現(xiàn)紅斑。 30％患者有Raynaud現(xiàn)象，可為本病的早期癥狀。 20％的小兒皮肌炎肌肉內(nèi)或皮下有鈣沉著。 肌肉癥狀：急性期由于肌肉發(fā)炎、變性等而引起肌無力、腫脹、自發(fā)痛或壓痛。一般近端肌肉先受累，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙如舉手、抬足、下蹲、吞咽、發(fā)聲等困難。根據(jù)受損肌肉不同，還可以引起相應(yīng)的不同癥狀。慢性期可顯示肌肉萎縮，或因纖維化而發(fā)硬，致使運(yùn)動(dòng)功能完全喪失。 其他臟器受累可發(fā)生間質(zhì)性肺炎、心肌炎、關(guān)節(jié)炎、腎小球炎及廣泛的血管炎。 約有5－40％患者并發(fā)惡性腫瘤，常合并肺癌、食道癌、胃癌、惡性淋巴瘤等。惡性腫瘤可以發(fā)生在皮肌炎之前、同時(shí)或以后。小兒皮肌炎很少并發(fā)惡性腫瘤。 實(shí)驗(yàn)室檢查： 1．24小時(shí)尿肌酸排泄量增高，可高達(dá)1000毫克以上（正常0－200毫克）。 2．血清酶化學(xué)：谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT），乳酸脫氫酶（LDH），肌酸磷酸激酶（CPK）、肌酸肌酶（CK）、醛縮酶（Aldoiase）顯著增加，CPK和Aldoiase常常和肌肉病變是平行的。 3．免疫學(xué)檢查：免疫球蛋白增高，血沉加快，RA反應(yīng)陽(yáng)性。 抗核抗體較SLE陽(yáng)性率為低，抗Pm－1抗體對(duì)本病有61％特異性，抗J0－1抗體約有24％陽(yáng)性其中伴有肺病變者較高。 4．肌電圖：多為肌原性，萎縮相肌電圖。一般在低電壓時(shí)，可見振幅縮小，單位減少，多數(shù)出現(xiàn)多相性單位，單位持續(xù)時(shí)間縮短等。 5．病理： 皮膚：表皮基底細(xì)胞液化變性，基底膜肥厚PAS染色陽(yáng)性。真皮上層浮腫，粘蛋白沉著，膠原纖維腫脹，血管擴(kuò)張。 肌肉： 1．變性：輕癥：肌纖維橫紋消失，肌漿凝固，透明性變，胞核增生。 重癥：肌纖維斷裂，顆粒，空泡變性，嗜鹼性變伴有巨噬細(xì)胞。 2．發(fā)炎：炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，肌纖維束水腫，血管擴(kuò)張。晚期可以出現(xiàn)肌纖維束硬化，萎縮，消失后可代之纖維性結(jié)締組織。 診斷： 主要癥狀： （一）肌肉癥狀： 1．急性、亞急性或慢性經(jīng)過。 2．有時(shí)伴肌肉疼痛。 3．四肢肌肉（特別是近端肌肉）、面、頸、咽喉肌等顯示肌力低下，或肌肉萎縮，但需除外伴有肌肉癥狀的其他結(jié)締組織疾病。 （二）皮膚癥狀：見于顏面、上胸、四肢伸側(cè)，特別是關(guān)節(jié)背側(cè)等處，呈對(duì)稱分布。 1．紫紅色浮腫性紅斑（尤其是上眼瞼） 2．毛細(xì)血管擴(kuò)張，色素沉著或脫失，萎縮。 3．Raynaud癥狀。 4．關(guān)節(jié)痛。 檢查所見： 1．肌肉活檢：肌纖維變性和炎癥反應(yīng)，（間質(zhì)或血管周圍有細(xì)胞浸潤(rùn)）結(jié)締組織增生。 2．CPK活性升高。 3．肌電圖檢查證實(shí)為肌原性病變。 參考事項(xiàng)： 1．無遺傳性和家族性發(fā)病。 2．能除外進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良。 3．合并惡性腫瘤。 4．發(fā)燒、血沉加快及r－球蛋白升高。 5．皮質(zhì)類固醇激素治療有效。 多發(fā)肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．確診：至少具有主要癥狀中的肌肉癥狀和檢查所見中的肌肉活檢陽(yáng)性者。 2．疑診：主要癥狀中的肌肉癥狀和參考事項(xiàng)中有兩項(xiàng)以上者。 皮肌炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 1．確診：主要癥狀中的肌肉癥狀、皮膚癥狀加檢查所見有一項(xiàng)以上者。 2．疑診：主要癥狀中的皮膚癥狀和檢查所見中的有一項(xiàng)以上者。 治療： 1．皮質(zhì)激素：強(qiáng)的松多為首選藥物一般為60mg／日，依據(jù)肌力測(cè)定和血清肌酶水平下降評(píng)定療效。病情控制后可以穩(wěn)步減藥。 2．免疫抑制劑：多與皮質(zhì)激素并用，可首選用環(huán)磷酰胺100mg／日和硫唑嘌呤100－150mg／日。 3．維生素類：維生素E300－900mg/日，能影響肌肉代謝，增強(qiáng)肌力。 4．對(duì)肌力有影響的一些擬膽鹼藥物，如加蘭他敏（galanthamin）2.5－5mg每日肌注一次。新期的明（Neostigmin）0.5mg每日肌注一次，對(duì)改善肌力都有一定作用。 5．蛋白同化劑：丙酸睪丸酮或苯丙酸諾龍25毫克肌注，每周2次，可促進(jìn)蛋白合成和減少肌酸排泄。 6．支持療法：在整個(gè)治療期間都是極為重要的，如良好的營(yíng)養(yǎng)，物理療法，對(duì)恢復(fù)肌力有一定作用。 7．中藥治療： 毒熱型：法宜清營(yíng)涼血解毒，理氣活血，方用，雙花、連翹、公英、生地、白茅根、生玳瑁、丹皮、赤芍、川連、綠豆衣、茜草根、生地、加減；高燒加犀角粉、羚羊角粉。水腫加車前子，澤瀉、關(guān)節(jié)疼痛加秦艽、雞血藤，氣虛加生黃芪或黨參。 寒冷型：法宜溫經(jīng)散寒，活血通絡(luò)，方用：雞血藤，海風(fēng)藤、全絲瓜、鬼箭羽、鬼見愁、二芍、路路通、桂枝、祁艾、當(dāng)歸。腹脹便溏加白術(shù)、茯苓、肌肉關(guān)節(jié)痛重加秦艽、鳥蛇、紅斑持久不退加雞冠花、凌霄花。 虛損型：法宜調(diào)和陰陽(yáng)，補(bǔ)益氣血、方用：當(dāng)歸、川芎、白芍、熟地、黨參、白術(shù)、茯苓、甘草、加減：睡眼不好，加用勾藤、首烏藤、雞血藤，天仙藤畏寒肢冷加桂枝、白芍、氣虛明顯加黃芪。2009年09月11日16211
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