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2014年06月18日
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魏合偉主任醫(yī)師 廣州中醫(yī)藥大學(xué)第三附屬醫(yī)院 骨科 色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是滑膜病變的常見病，有絨毛型和結(jié)節(jié)型兩種類型?；颊叨嘁娪谇嗄耆?，常好發(fā)于膝關(guān)節(jié)，其他關(guān)節(jié)亦可以發(fā)病，但較少見。該病沒有明顯的全身癥狀，患者體溫不高。主要癥狀為膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹，疼痛較為輕微，局部皮膚溫度有時稍高，關(guān)節(jié)活動功能受限不明顯。用手觸摸膝關(guān)節(jié)，可觸及髕上囊部位增厚的滑膜呈海綿樣感覺，積液多的可觸及波動感。不論是彌漫性或局域性，病程較長的患者都有輕度肌肉萎縮，加上膝關(guān)節(jié)本身腫脹，顯得膝關(guān)節(jié)特別腫大。關(guān)節(jié)腔穿刺可以抽出血性或咖啡色液體，這種積液非常特殊，具有診斷意義。色素結(jié)節(jié)絨毛性滑膜炎的治療以手術(shù)為主，目前臨床上基本使用關(guān)節(jié)鏡手術(shù)下切除病變的滑膜，術(shù)后可輔以放療、中醫(yī)藥辨證論治。2014年05月14日3942
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陳哲峰副主任醫(yī)師 江蘇省人民醫(yī)院 骨科關(guān)節(jié)病區(qū) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下簡稱PVS）是一種增殖性疾病，常發(fā)于滑膜關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊，病因不明。其病變部位往往呈現(xiàn)絨毛或結(jié)節(jié)樣纖維結(jié)締組織突起，也有二者并發(fā)的情況。目前關(guān)于 PVNS的病因及發(fā)病機制方面的研究仍是熱門領(lǐng)域。曾有過類脂質(zhì)代謝紊亂、 創(chuàng)傷及出血、 炎癥和腫瘤等幾種病因觀點[ 3 ],近幾年又有基因異常及其表達產(chǎn)物、 細胞凋亡抑制等方面的文獻報道[4～7 ]?；ぜ毎虍惓ＵT導(dǎo)產(chǎn)生了一些異常的表達產(chǎn)物 ,這些表達產(chǎn)物抑制滑膜細胞凋亡且引發(fā)了滑膜組織的出血;出血導(dǎo)致含鐵血黃素的沉積 ,過多的鐵沉積產(chǎn)生脂質(zhì)過氧化反應(yīng) ,損傷溶酶體膜 ,釋放組織氧化酶 ,最終導(dǎo)致細胞死亡 ,引起組織損傷 ,產(chǎn)生炎癥反應(yīng)和泡沫細胞的出現(xiàn);滑膜細胞由于細胞凋亡抑制的保護作用 ,避免了鐵沉積對其損傷且表現(xiàn)出瘤樣增生的特點。概述另外，還伴有大量單核巨噬細胞樣細胞增殖、成纖維細胞、多核巨細胞與含脂質(zhì)的泡沫細胞增生，以及沉著等組織學(xué)特征。因此，色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是慢性滑膜炎和反復(fù)出血的最終結(jié)果的宏觀描述。 1852年，Chassaignac第一次描述了手指屈肌腱的結(jié)節(jié)性病變。隨后，1865年，Simon報道一例關(guān)節(jié)PVS局限性病變。1909年，Moser則描繪了彌漫性病變。這一期間，作者們認為病變是腫瘤性疾病，且病變的名稱也較為混亂，曾用過滑膜黃色瘤、黃色瘤樣巨細胞瘤、腱鞘巨細包瘤、慢性出血性絨毛性滑膜炎、良性滑膜多形性瘤等名稱。直到1941年，Jaffe et.al將以前幾種分離描述的病變統(tǒng)一起來，定名為PVS。這一名稱強調(diào)了絨毛和結(jié)節(jié)的增生，含鐵血黃素的沉著，偏重于炎癥性病因。Granowitz et al則進一步將病變分成兩種類型：①彌漫型；②局限型。流行病學(xué) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)病年齡多為20～40歲的青壯年，病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織，上肢罕見。膝關(guān)節(jié)是最常受累的部位，接下來依次為髖、踝和足。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的組織病理類似于發(fā)生在手足的腱鞘巨細胞瘤。常見情況是滑膜肥厚而膝關(guān)節(jié)腫脹，腫脹逐漸加重與間歇性關(guān)節(jié)積血有關(guān)。炎性滑膜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊附著點的近關(guān)節(jié)的骨侵蝕，這也見于其他慢性增生性滑膜炎，如。不到10％的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎比較局限，表現(xiàn)為髕上囊或腘窩的局部軟組織包塊，無膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹。此時，包塊可能類似軟組織肉瘤如，見于50歲左右的老年人，MRI可確診。發(fā)病機理關(guān)于PVS的病因，各家說法不一?？偨Y(jié)起來，主要有以下4種：①脂質(zhì)代謝紊亂；②創(chuàng)傷及出血；③炎癥；④腫瘤。 由于觀察到PVS病變細胞內(nèi)脂質(zhì)水平及組織細胞內(nèi)膽固醇濃度升高，Hirohata認為局部脂質(zhì)代謝紊亂是PVS的病因。他認為泡沫細胞涉及到膽固醇和磷脂的異常合成，是原始的致病細胞；而炎癥則是對這一異常的繼發(fā)性改變，出血是由于炎癥性血管損傷所致。但是，后來Granowitz發(fā)現(xiàn)脂質(zhì)的改變與骨的病變相關(guān)，且用注入脂質(zhì)的實驗不能再產(chǎn)生PVS病變。另外，PVS患者血清甘油三脂及膽固醇水平并沒有發(fā)生相應(yīng)的紊亂。所以，這一理論成立的可能性較小。 有關(guān)創(chuàng)傷及出血導(dǎo)致PVS的研究已非常廣泛。研究者們曾將多種物質(zhì)，如血、膠質(zhì)鐵注入到實驗動物的滑膜內(nèi)。雖然出現(xiàn)過類似的病變，卻都較短暫，不能長期存在。這種類似的病變，由于含鐵血黃素而出現(xiàn)色素沉著，但卻缺乏PVS特征性的典型的大體形態(tài)及細胞結(jié)構(gòu)。曾有作者報道過向狗的滑膜注入生理鹽水也會產(chǎn)生這種類似的滑膜病變，這說明滑膜對于出血的反應(yīng)并不是特異性的。而在凝血異常和經(jīng)常出血的患者中，PVS發(fā)病率相對較低的報道則從反面向“出血病因”的理論提出疑問。Flandry等人報道25例膝關(guān)節(jié)PVS患者僅1／3病例有創(chuàng)傷史，認為創(chuàng)傷與疾病發(fā)生的關(guān)系模糊，很可能是創(chuàng)傷加重了病變以致出現(xiàn)臨床癥狀，但創(chuàng)傷并非原始病因。但Myers根據(jù)人口統(tǒng)計學(xué)數(shù)據(jù)和解剖學(xué)部位確定PVS患者有慢性重復(fù)性創(chuàng)傷和重復(fù)性出血病史，從而支持創(chuàng)傷作為PVS的發(fā)病機制。 自1941年以來，炎癥成為最廣泛接受的PVS發(fā)病機理。Jaffe et al是從組織學(xué)觀察中得出這一結(jié)論：高度增生的具有吞噬功能的基質(zhì)細胞豐富的膠原及玻璃樣變性最接近于炎癥過程。電鏡研究已揭示增生的單核細胞具有兩種類型：一種富含溶酶體具吞噬功能，另一種富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)具有合成膠原的功能。這些細胞從形態(tài)學(xué)上類似于滑膜層A型和B型細胞。這一發(fā)現(xiàn)支持了Jaffe關(guān)于PVS來源于“滑膜高度增生的未分化細胞”的觀點。另外，由于觀察到淋巴細胞、漿細胞的浸潤和未見到病理性核分裂象，電鏡研究者多反對PVS是腫瘤性疾病而認為是炎癥反應(yīng)增生性病變。1990年以來，已有人做過PVS病變免疫組化方面的研究，報道增殖的單核細胞中HAM56、CD68和Vimentin陽性，并因CD68、HAM56為巨噬細胞標記而得出增殖細胞是單核-巨噬細胞系的結(jié)論。而Oconnell等則將PVS和反應(yīng)性滑膜炎病例相對照進行免疫組化研究，結(jié)果發(fā)現(xiàn)在PVS增殖的單核細胞和其表層的滑膜細胞及反應(yīng)性滑膜炎細胞中CD68、HAM56、Vimentin均陽性。作者認為CD68、HAM56是非專一的巨噬細胞標記，因為它們在許多非血管源性細胞，如肝細胞及腎小管細胞也表現(xiàn)為陽性。這樣，由于具有相同的免疫抗原類型，Oconnell et al認為增生的單核細胞來源于滑膜細胞，從而在免疫組化方面支持PVS的炎癥病因。盡管炎癥病因的研究很多，但到21世紀初，人們尚未發(fā)現(xiàn)導(dǎo)致炎癥過程的致病原及始動機制。 腫瘤作為PVS病因逐步重新為許多研究者所接受的，Rao和Vigorita通過仔細觀察綜合組織學(xué)材料，認為PVS是良性腫瘤性過程。他們發(fā)現(xiàn)：①位于滑膜下層的增殖細胞與滑膜層細胞明顯不同且進入到連接組織層；②這些區(qū)域含有大量滑膜成纖維細胞或原始的間充質(zhì)細胞，后者具有分泌膠原和轉(zhuǎn)化為組織細胞樣細胞功能；③在PVS復(fù)發(fā)病例中，有絲分裂活性相對增高；④病變炎癥程度較輕。據(jù)此，他們認為PVS是滑膜成纖維細胞和組織細胞的瘤性增殖。另外一些支持腫瘤起源的作者，則提出惡性PVS病變的觀點。無論發(fā)生于腱鞘或滑膜的惡性PVS病變均有報道。這些病例有些是初發(fā)的，有些則繼發(fā)于幾年前就存在的PVS病變(即惡變而來)，無論初發(fā)或復(fù)發(fā)的腫瘤在組織學(xué)檢查上都有PVS特征性表現(xiàn)?；颊叨嗨烙诜无D(zhuǎn)移。Bertonietal報道8例惡性PVS患者，提出惡性PVS所有的組織學(xué)特征是：①病變呈結(jié)節(jié)樣孤立的增長方式；②大而飽滿的圓形細胞胞漿嗜酸性深染；③胞核大，有明顯的核仁；④壞死區(qū)。這些研究者們提出惡性PVS的存在，也有人認為PVS包括不同的病變：一部分是炎癥，另一部分是腫瘤。另外，從細胞遺傳學(xué)的研究角度，有作者發(fā)現(xiàn)PVS病變細胞染色體異常，其中7號染色三體及5號染色三體的報道較多。雖然染色三體的存在不能絕對將病變劃分為腫瘤，但是染色體上某些致癌基因的存在和促進膠原生成的生長因子的過度表達可以對增殖性病變做出合理解釋。Choongetal報道一例復(fù)發(fā)PVS患者在對側(cè)大腿處發(fā)現(xiàn)皮下轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)，經(jīng)組織學(xué)證實為PVS結(jié)節(jié)。此例發(fā)現(xiàn)從臨床角度支持病變的腫瘤起源。病理 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的鏡下病理PVS兩種類型病變的大體病理表現(xiàn)有明顯不同。在彌漫型病變、絨毛和結(jié)節(jié)累及整個滑膜，病變呈黃色、棕色及紅棕色。絨毛分為2種，一種長而纖細，相互纏雜，另一種則相對較短，末端呈球狀，粗糙，造成“苔蘚”狀表面。結(jié)節(jié)大小不等，可以是孤立的，也可以是成片的。結(jié)節(jié)有短的基底，結(jié)節(jié)與絨毛互相混合在一起。局限型病變大多是單發(fā)結(jié)節(jié)，直徑由數(shù)mm至數(shù)cm為棕紅色或紅褐色質(zhì)韌的腫塊，結(jié)節(jié)周圍滑膜無異常改變或有 色素沉著而呈黃色。 光鏡結(jié)構(gòu)在病變類型中表現(xiàn)相同。顯微鏡下，絨毛由網(wǎng)狀組織、膠原基質(zhì)和各型細胞組成。位于最表層的是幾層增生肥大的滑膜細胞，其內(nèi)有含鐵血黃素沉著?；は聦咏M織富含毛細血管，有大量圓形、棱形的大單核細胞呈結(jié)節(jié)狀增殖。這些細胞是PVS病變最具特征性的細胞。它們胞漿豐富，其內(nèi)有大量含鐵血黃素，胞核卵圓形，染色較淡。在這些增殖細胞結(jié)節(jié)周圍還有吞噬脂質(zhì)的泡沫細胞、多核巨細胞，散在或灶性聚集，還可見細胞外含鐵血黃素沉著，血管旁淋巴細胞，漿細胞浸潤及呈囊狀的膠原纖維。 電鏡研究已揭示增生的單核細胞有兩種來源。一種是富含溶酶體吞噬 功能活躍的巨噬細胞樣細胞，來源于滑膜A細胞，另一種則富含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，來源于滑膜B細胞。泡沫細胞則由A或B細胞吞噬脂質(zhì)形成；巨細胞則由A細胞融合而成。關(guān)于多核巨細胞由單核細胞轉(zhuǎn)化生成這一點已得到最新的免疫組化方面證實。 有關(guān)PVS病變侵蝕軟骨和骨的機制，各家說法較多。比較主要的有三種。McMaster認為增生的病變組織舌樣擴張，直接侵蝕關(guān)節(jié)軟骨并穿破皮質(zhì)骨，然后在較軟的松質(zhì)骨內(nèi)產(chǎn)生囊樣病變。這一說法強調(diào)PVS的瘤性侵蝕特點，Chung和Janes則認為高度增生的滑膜造成關(guān)節(jié)腔內(nèi)壓力升高，從而導(dǎo)致局部骨質(zhì)疏松。軟骨下骨囊性變，當囊壁發(fā)生骨折時，增生的滑膜將進一步侵入松質(zhì)骨。PVS骨侵蝕更多見于髖關(guān)節(jié)，正是由于髖關(guān)節(jié)間隙窄小，沒有較大空間容納增生的滑膜，使其內(nèi)壓較快升高所致。曾有人在術(shù)中發(fā)現(xiàn)PVS患髖關(guān)節(jié)囊內(nèi)壓力明顯升高。Scott 提出病變是通過血管滋養(yǎng)孔擴張入骨。也許PVS骨侵蝕是由以上各種途徑綜合造成。另外有人提出金屬蛋白酶對軟骨和骨的破壞作用，已證實PVS滑膜層細胞可分泌兩種金屬蛋白酶作為關(guān)節(jié)破壞的介質(zhì)，但使酶產(chǎn)生的刺激因子尚不清楚。臨床表現(xiàn)及實驗室檢查彌漫型PVS好發(fā)于30-40歲成人，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，男女無明顯差別。它也可以發(fā)生于兒童，是一種極少見的病變，其特征則是多關(guān)節(jié)受累，常伴發(fā)先天異常及家族病史。在此著重論述成人病變。膝關(guān)節(jié)是最易發(fā)病的關(guān)節(jié)，以下依次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)。其它少見的關(guān)節(jié)如顳下頜關(guān)節(jié)、脊椎小關(guān)節(jié)，也有報道。PVS起病隱匿，病程較長，癥狀呈進行性發(fā)展。最常見的膝關(guān)節(jié)癥狀是一個關(guān)節(jié)的腫脹和進行性加重的疼痛不適、僵硬。患者可伴或不伴有創(chuàng)傷史。當病變累及到軟骨和骨時，會發(fā)生上下樓疼痛、半蹲疼、伸屈時關(guān)節(jié)響音、交鎖等癥狀。這些骨與軟骨病變的癥狀不具特征性，反而?；煜\斷?！睓z查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，以髕上囊處為著。Rao和Vigorita報道約50%患者有局部壓痛，有時可摸到滑膜團塊或結(jié)節(jié)，可有關(guān)節(jié)活動范圍的減小，實驗室檢查包括血清膽固醇測定均無異常改變。關(guān)節(jié)穿刺抽出暗紅色或棕色的血性關(guān)節(jié)液可揭示本病，但并非專一性，而且有些患者的關(guān)節(jié)液可為黃綠色，所以關(guān)節(jié)液檢查應(yīng)與臨床相結(jié)合。更有作者提出因關(guān)節(jié)穿刺術(shù)特異性低且有感染危險，所以不應(yīng)作為診斷PVS方法?；旱膶嶒炇曳治鲆矝]有特異性，故也不做診斷手段。 局限型PVS病變可發(fā)生于腱鞘和關(guān)節(jié)，前者的發(fā)生率比后者更普遍。位于腱鞘的局限型PVS病變與關(guān)節(jié)彌漫型有幾點不同：①肌腱的病變好發(fā)于高齡患者，以50-60歲常見；②腱鞘PVS多見于女性患者；③腱鞘病變通常是無痛的，表現(xiàn)為逐漸增大的腫塊，累及關(guān)節(jié)的局限型病變。最常發(fā)生于膝關(guān)節(jié)，但肩、踝、腕、髖關(guān)節(jié)也有報道。臨床癥狀表現(xiàn)為間歇性輕度腫脹與疼痛。結(jié)節(jié)質(zhì)韌，可有游離體感。當結(jié)節(jié)被嵌入于兩關(guān)節(jié)骨端時，可發(fā)生交鎖或伸直受限。 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的關(guān)節(jié)鏡下表現(xiàn) PVS病變在X線平片上最常見的表現(xiàn)是關(guān)節(jié)軟組織腫脹，且由于含鐵血黃素的沉著而密度增加，但沒有鈣化。有時可見關(guān)節(jié)囊內(nèi)結(jié)節(jié)狀及分葉狀腫塊影。當病變累及軟骨和骨時，可出現(xiàn)邊緣性鋸齒樣骨質(zhì)破壞及大小不等的囊狀骨質(zhì)缺損區(qū)。繼發(fā)骨關(guān)節(jié)炎時，則有關(guān)節(jié)間隙狹窄，關(guān)節(jié)面不平，關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。 關(guān)節(jié)造影能更清楚地顯示關(guān)節(jié)囊內(nèi)改變。表現(xiàn)為關(guān)節(jié)囊增大，其內(nèi)增 生的滑膜組織呈分葉狀，或多個結(jié)節(jié)狀陰影突向于關(guān)節(jié)囊內(nèi)，邊緣呈波浪狀。 另外，高頻超聲是也是術(shù)前常規(guī)篩選PVS的有價值的影像學(xué)方法。 20世紀90年代以來，已有許多文章報道以核磁共振(MRI)作為PVS診斷手段。Kottaletal最先描述PVS病變在MRI的特征性表現(xiàn)：即T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)，并認為與病變組織中含鐵血黃素的沉著和脂質(zhì)相關(guān)。其后的研究則進一步證實此點。無論彌漫型或局限型病變，MRI表現(xiàn)與其相應(yīng)的病理成分相對應(yīng)。T1加權(quán)像，多為近似于肌肉密度的散在低密度信號區(qū)，代表肥大滑膜中含鐵血黃素沉著，而T2加權(quán)像時，密度更為減低，還可伴有關(guān)節(jié)積液或關(guān)節(jié)空間縮小等征象。由于具有特征性表現(xiàn)，MRI已被做為最敏感的PVS早期診斷方法，對治療前評估也有很大幫助。 MRI在膝關(guān)節(jié)PVS診斷中的價值 膝關(guān)節(jié)PVS在X線片的主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，無鈣化，關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴重時可見類圓形侵蝕性缺損，但其影像學(xué)改變本身缺乏特異性，無法明確診斷。而MRI對膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。1.2鑒別診斷1.2.1慢性滑膜炎 慢性滑膜炎有明顯的充血，絨毛增生肥大，炎細胞浸潤，而沒有明顯的含鐵血黃素沉著，組織細胞增生形成的肉芽腫性病變。1.2.2類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎亦常見滑膜呈絨毛狀結(jié)構(gòu)，但滑膜的含缺血黃素沉著不多，而有特征性的淋巴濾泡形成和多量的漿細胞浸潤，細胞成份也不如本病之多樣，結(jié)合臨床表現(xiàn)，多發(fā)性小關(guān)節(jié)病變，血沉加快等。1.2.3局限性結(jié)節(jié)性滑膜炎 也常累及膝關(guān)節(jié)，鏡下所見與本病相似，但滑膜病變是局限、孤立的，含鐵血黃素沉著少、局部切除不復(fù)發(fā)，也不發(fā)生骨的浸潤。1.2.4滑膜肉瘤與色素沉著性絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的鑒別：① 本病細胞豐富，并偶見核分裂現(xiàn)象，但細胞成份較多，并無細胞核的深染，異型和病理性核分裂象等惡性特征，而滑膜肉瘤則以菱形細胞為主，具有惡性特征。②本病也可見到一些裂隙或小囊腔，但無滑膜肉瘤的假上皮性結(jié)構(gòu)。③本病有明顯的含鐵血黃素沉著和絨毛結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，而滑膜肉瘤不具此特點。鑒別PVNS需與以下疾病相鑒別：痛風(fēng)，是由于嘌呤代謝紊亂導(dǎo)致血尿酸增加而引起組織損傷的一組疾病，有關(guān)節(jié)紅、腫、熱、痛，活動受限，伴有發(fā)熱、寒顫、疲倦、厭食、頭痛等癥狀，可形成痛風(fēng)石，X線片及血象檢查可鑒別；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，亦起病于滑膜，可見腫脹、積液、肌肉萎縮等，但常為多關(guān)節(jié)發(fā)病，血沉，類風(fēng)濕因子，血象等可有改變，而色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎則多見單關(guān)節(jié)發(fā)病，上述化驗檢查無改變，關(guān)節(jié)穿刺抽出液有區(qū)別；滑膜結(jié)核,亦有腫脹，積液，慢性過程等特征，通過X線檢查及關(guān)節(jié)穿刺很容易區(qū)別。 關(guān)節(jié)鏡下治療PVNS時，術(shù)中需仔細檢查，先找到典型部位滑膜做病理檢查，再按照髁間窩—內(nèi)側(cè)間隙—內(nèi)側(cè)隱窩—髕上囊—外側(cè)隱窩—外側(cè)間隙—后關(guān)節(jié)腔順序進行滑膜刨削，對股骨后髁上部、半月板下方等容易遺漏的部位，要注意清掃，必要時可行鉗取，爭取切除干凈［7］，可予電灼防止出血。術(shù)后進行放療雖可降低復(fù)發(fā)率，但放療有可能引起關(guān)節(jié)僵硬、傷口生長愈合慢、特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的機率等缺點［8］，我們認為徹底清除病變滑膜即可取得良好效果，本組患者中復(fù)發(fā)1例是因刨削不夠徹底引起。術(shù)后康復(fù)很重要，早期進行康復(fù)訓(xùn)練可使關(guān)節(jié)腫脹、活動度及肌力等恢復(fù)快。 關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)是治療PVNS有效的治療方法之一。關(guān)節(jié)鏡治療與切開手術(shù)同樣有效，而關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除比切開手術(shù)效果好。切開手術(shù)后并發(fā)癥多，如疼痛、關(guān)節(jié)腫脹、屈曲困難等，且切開滑膜清除的手術(shù)要求高，關(guān)節(jié)鏡治療能完全切除滑膜，可以將切開手術(shù)不能達到的位置上的滑膜切除，而且損傷小，復(fù)發(fā)率低和功能恢復(fù)良好。結(jié)節(jié)型PVNS有很好的隨防效果，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)治療可作為首選。術(shù)中徹底清除病變滑膜是關(guān)鍵，術(shù)后可不行放療，術(shù)后早期進行康復(fù)訓(xùn)練對關(guān)節(jié)腫痛消退、功能恢復(fù)很重要。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜需要與可發(fā)生關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)積液，關(guān)節(jié)骨破壞的關(guān)節(jié)疾病相鑒別。色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的軟組織腫脹呈密度較高的結(jié)節(jié)狀，且以關(guān)節(jié)腔內(nèi)為主，無骨質(zhì)疏松，骨缺損邊緣硬化，關(guān)節(jié)間隙保持正常有助于與關(guān)節(jié)結(jié)核、滑膜炎、滑膜肉瘤、RA等疾病的鑒別。鈣化多見于結(jié)核、滑膜肉瘤，但也不可完全排除色素絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，應(yīng)該把鈣化放在所有征象中綜合分析，這樣才能減少誤診。 ①夏科氏關(guān)節(jié)：早期都出現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹、積液、無痛等，但多數(shù)有外傷史，關(guān)節(jié)畸形較嚴重。X線所見新骨形成，骨端瓦解，關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)脫位等骨關(guān)節(jié)損害與臨床癥狀極不相符。 ②滑膜肉瘤：二者均有軟組織腫塊，鈣化、骨質(zhì)破壞，但滑膜肉瘤發(fā)展快、病程短、劇痛、骨質(zhì)破壞呈溶解性，無硬化邊緣。 ③滑膜結(jié)核：二者均有關(guān)節(jié)周圍組織腫脹，關(guān)節(jié)面破壞，關(guān)節(jié)間隙早期增寬晚期狹窄。其不同點結(jié)核有明顯骨質(zhì)疏松，關(guān)節(jié)面破壞累及兩側(cè)，無硬化之邊緣，軟組織中無腫塊影。 ④類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎單關(guān)節(jié)型：多見于肘、腕、膝、指關(guān)節(jié)，關(guān)節(jié)腫脹，軟組織增厚，疼痛不甚明顯。較早出現(xiàn)骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)間隙變窄甚或蟲蝕樣破壞。關(guān)節(jié)穿剌為透明液。徹底清除病變的滑膜組織是治療PVS的關(guān)鍵。 由于發(fā)生于不同解剖部位的PVS病變對治療的反應(yīng)各不相同，在此僅以膝關(guān)節(jié)為例加以介紹。彌漫型和局限型的病變在治療及預(yù)后上大不相同，后者的治療方法較為確定，且預(yù)后良好，而前者則治療方法多樣，復(fù)發(fā)率高。 對于局限型病變，絕大多數(shù)作者認為單純切除局部病變結(jié)節(jié)及滑膜即可獲得良好效果。Rao和Vigorita報道8例膝LPVS病人，經(jīng)5-10年隨訪僅1例于6年后復(fù)發(fā)。類似的結(jié)果Johansson也報道過。近年來，隨著關(guān)節(jié)鏡技術(shù)的發(fā)展，經(jīng)關(guān)節(jié)鏡局部切除病變治療局限型PVS已有報道，且療效滿意創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，恢復(fù)時間短的優(yōu)點在局限型病變切除中充分體現(xiàn)且操作相對簡單。所以應(yīng)成為首選的治療方法。 治療彌漫型PVS病變的方法很多。曾用過次全滑膜切除術(shù)、放射療法、外科手術(shù)加放射治療、關(guān)節(jié)固定術(shù)、關(guān)節(jié)成形術(shù)等。目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)。有人報道20例膝彌漫型PVS病變，11例行全滑膜切除術(shù)，9例行部分滑膜切除術(shù)，4.5年隨訪后，經(jīng)統(tǒng)計學(xué)證實，前者復(fù)發(fā)率、復(fù)發(fā)時間均較后者低。但無論開放性手術(shù)或經(jīng)關(guān)節(jié)鏡全滑膜切除術(shù)，都不能完全治愈彌漫型病變。文獻中報道復(fù)發(fā)率范圍是8-50%，平均31.3%。有作者將復(fù)發(fā)歸于在操作上難以完成絕對的全滑膜切除而剩下殘余病變組織，但也有作者認為這正體現(xiàn)PVS的腫瘤性特點。 單一放射療法早在1941即有報道。研究者們認為放射治療的效果與疾疾合適的階段有關(guān)。當PVS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，而當其處于晚期，含大量纖維素時，則對放射治療反應(yīng)較慢。MacMaster指出放射療法潛在缺點是關(guān)節(jié)僵硬、傷口及骨移植生長愈合慢。特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的可能，次全滑膜切除術(shù)輔以放射療法可以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。從六十年代至今，北京醫(yī)科大學(xué)運動醫(yī)學(xué)研究所報道治療彌漫型病變30余例，經(jīng)膝滑膜大部切除，硅橡膠膜置入術(shù)后4-5周放療，均獲滿意療效，無復(fù)發(fā)。 關(guān)節(jié)固定或成形術(shù)已少用。Rao和Vigorita曾報道過一例患者以全膝關(guān)節(jié)成形術(shù)作為初始治療。因這種術(shù)式的殘酷性，大多患者不愿以其做為首選治療，僅限于那些不能保留膝關(guān)節(jié)功能及多次復(fù)發(fā)的病例。 放射性滑膜切除術(shù)，即向關(guān)節(jié)內(nèi)注入放射性膠質(zhì)釔90來治療PVS病變。Wiss曾用此法成功治療一例復(fù)發(fā)性患者。它的優(yōu)點是技術(shù)簡單，住院期短，費用低，并發(fā)癥少。Wiss總結(jié)出可能的并發(fā)癥有染色體變異、惡性化，針道壞死及發(fā)熱、疼痛反應(yīng)。采取術(shù)后制動，老年人慎用此法，注射后予生理鹽水沖洗，及給解熱鎮(zhèn)痛藥等措施，可減少并發(fā)癥。此后Chen DY等也報道過一例關(guān)節(jié)內(nèi)放射性滑膜切除術(shù)的患者，隨訪中，病膝癥狀緩解。這一方法還有待于進一步的臨床研究。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種涉及全身關(guān)節(jié)和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有關(guān)其病因的研究，爭議很多。最為流傳的兩種理論，一是慢性炎癥反應(yīng)，另一是纖維細胞瘤性病變。這兩種理論均有組織學(xué)、電鏡或臨床表現(xiàn)作其證據(jù)，但又都不完善，不能提出炎癥或腫瘤性病變的始動刺激因子并闡述其具體發(fā)病機制，故在病因?qū)W方面，PVS尚需從各角度深入研究。 在診斷方面，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)或腱鞘的腫脹與進行性的疼痛不適。當累及關(guān)節(jié)時好發(fā)生膝、髖關(guān)節(jié)；累及腱鞘時，好發(fā)于手足末端。影像學(xué)中X線平片和MRI是重要的依據(jù)，尤其MRI，其特征性的T1、T2加權(quán)像低密度信號區(qū)，被認為是診斷PVS最敏感的診斷方法。 局限型或彌漫型的PVS病變，雖在組織病理學(xué)上表現(xiàn)一致，但它們對治療反應(yīng)很不相同。局限型病變以單純病灶切除術(shù)治療即可獲滿意結(jié)果，經(jīng)關(guān)節(jié)鏡完成這一手術(shù)應(yīng)成為治療局限型的首先方法。而彌漫型治療的方法多，爭議大，均不能完全治愈，復(fù)發(fā)率平均31.3%。較為推廣的是全滑膜切除術(shù)。當PVS病因研究有新進展時，其治療必會有相應(yīng)的改善，故PVS病因及其發(fā)病機制應(yīng)成為著重探討的方面。2011年08月15日17125
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李季主治醫(yī)師 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，以下簡稱PVS）是一種增殖性疾病，常發(fā)于滑膜關(guān)節(jié)、腱鞘和滑囊，病因不明。其病變部位往往呈現(xiàn)絨毛或結(jié)節(jié)樣纖維結(jié)締組織突起，也有二者并發(fā)的情況。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎發(fā)病年齡多為20～40歲的青壯年，病變多累及下肢大關(guān)節(jié)的滑膜下組織，上肢罕見。膝關(guān)節(jié)是最常受累的部位，接下來依次為髖、踝和足。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的組織病理類似于發(fā)生在手足的腱鞘巨細胞瘤。常見情況是滑膜肥厚而膝關(guān)節(jié)腫脹，腫脹逐漸加重與間歇性關(guān)節(jié)積血有關(guān)。炎性滑膜可導(dǎo)致關(guān)節(jié)囊附著點的近關(guān)節(jié)的骨侵蝕，這也見于其他慢性增生性滑膜炎，如血友病。不到10％的色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎比較局限，表現(xiàn)為髕上囊或腘窩的局部軟組織包塊，無膝關(guān)節(jié)彌漫性腫脹。此時，包塊可能類似軟組織肉瘤如滑膜肉瘤，見于50歲左右的老年人，MRI可確診。關(guān)于PVS的病因，各家說法不一?？偨Y(jié)起來，主要有以下4種：①脂質(zhì)代謝紊亂；②創(chuàng)傷及出血；③炎癥；④腫瘤。臨床表現(xiàn) 彌漫型PVS好發(fā)于30-40歲成人，多為單關(guān)節(jié)發(fā)病，男女無明顯差別。它也可以發(fā)生于兒童，是一種極少見的病變，其特征則是多關(guān)節(jié)受累，常伴發(fā)先天異常及家族病史。在此著重論述成人病變。膝關(guān)節(jié)是最易發(fā)病的關(guān)節(jié)，以下依次是髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)、肩關(guān)節(jié)。其它少見的關(guān)節(jié)如顳下頜關(guān)節(jié)、脊椎小關(guān)節(jié)，也有報道。PVS起病隱匿，病程較長，癥狀呈進行性發(fā)展。最常見的膝關(guān)節(jié)癥狀是一個關(guān)節(jié)的腫脹和進行性加重的疼痛不適、僵硬?；颊呖砂榛虿话橛袆?chuàng)傷史。當病變累及到軟骨和骨時，會發(fā)生上下樓疼痛、半蹲疼、伸屈時關(guān)節(jié)響音、交鎖等癥狀。這些骨與軟骨病變的癥狀不具特征性，反而常混淆診斷?！睓z查可發(fā)現(xiàn)關(guān)節(jié)腫脹，以髕上囊處為著。Rao和Vigorita報道約50%患者有局部壓痛，有時可摸到滑膜團塊或結(jié)節(jié)，可有關(guān)節(jié)活動范圍的減小，實驗室檢查包括血清膽固醇測定均無異常改變。關(guān)節(jié)穿刺抽出暗紅色或棕色的血性關(guān)節(jié)液可揭示本病，但并非專一性，而且有些患者的關(guān)節(jié)液可為黃綠色，所以關(guān)節(jié)液檢查應(yīng)與臨床相結(jié)合。更有作者提出因關(guān)節(jié)穿刺術(shù)特異性低且有感染危險，所以不應(yīng)作為診斷PVS方法?；旱膶嶒炇曳治鲆矝]有特異性，故也不做診斷手段。MRI在膝關(guān)節(jié)PVS診斷中的價值 膝關(guān)節(jié)PVS在X線片的主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)腫脹，無鈣化，關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞嚴重時可見類圓形侵蝕性缺損，但其影像學(xué)改變本身缺乏特異性，無法明確診斷。而MRI對膝關(guān)節(jié)PVS具有定性診斷意義，它可以清楚顯示病變的范圍、關(guān)節(jié)軟骨及骨質(zhì)破壞的程度，其特征性表現(xiàn)為T1、T2加權(quán)像時低密度信號區(qū)。故MRI已成為X線片檢查后首選的影像學(xué)檢查方法。術(shù)前MRI檢查不僅有助于明確關(guān)節(jié)內(nèi)、外病變程度和范圍，同時，術(shù)后MRI檢查也是檢查病變復(fù)發(fā)與否的最敏感手段。治療方法 徹底清除病變的滑膜組織是治療PVS的關(guān)鍵。 由于發(fā)生于不同解剖部位的PVS病變對治療的反應(yīng)各不相同，在此僅以膝關(guān)節(jié)為例加以介紹。彌漫型和局限型的病變在治療及預(yù)后上大不相同，后者的治療方法較為確定，且預(yù)后良好，而前者則治療方法多樣，復(fù)發(fā)率高。 對于局限型病變，單純切除局部病變結(jié)節(jié)及滑膜即可獲得良好效果。經(jīng)關(guān)節(jié)鏡局部切除病變治療局限型病變，療效滿意。關(guān)節(jié)鏡手術(shù)創(chuàng)傷小，并發(fā)癥少，恢復(fù)時間短的優(yōu)點在局限型病變切除中充分體現(xiàn)且操作相對簡單。所以應(yīng)成為首選的治療方法。 治療彌漫型PVS病變的方法很多。曾用過次全滑膜切除術(shù)、放射療法、外科手術(shù)加放射治療、關(guān)節(jié)固定術(shù)、關(guān)節(jié)成形術(shù)等。目前較為提倡的是全滑膜切除術(shù)。 無論開放性手術(shù)或經(jīng)關(guān)節(jié)鏡全滑膜切除術(shù)，都不能完全治愈彌漫型病變。文獻中報道復(fù)發(fā)率范圍是8-50%，平均31.3%。復(fù)發(fā)歸于在操作上難以完成絕對的全滑膜切除而剩下殘余病變組織，但也有人認為這正體現(xiàn)PVS的腫瘤性特點。 單一放射療法早在1941即有報道。研究者們認為放射治療的效果與疾疾合適的階段有關(guān)。當PVS病變處于早期，富含大量血管及細胞時療效顯著，而當其處于晚期，含大量纖維素時，則對放射治療反應(yīng)較慢。 MacMaster指出放射療法潛在缺點是關(guān)節(jié)僵硬、傷口及骨移植生長愈合慢。特別是年輕人中有誘發(fā)肉瘤的可能，次全滑膜切除術(shù)輔以放射療法可以減少并發(fā)癥和復(fù)發(fā)率。 目前，對于有些病例，也有使用長效激素（得寶松）+利多卡因+玻璃酸鈉 關(guān)節(jié)腔灌注治療，一般不超過2次，有些患者炎癥癥狀得以改善，能夠較長時間緩解。 對于嚴重關(guān)節(jié)破壞的患者，可進行全膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)。2011年05月12日8596
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周曉康主任醫(yī)師 河北省兒童醫(yī)院 骨科 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎Pigmented villonodular synovitis PVS(PVNS) 色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種發(fā)生于關(guān)節(jié)滑膜、腱鞘的高度增生性疾病，多見于膝關(guān)節(jié)，多發(fā)生于青壯年，（80%在20~40歲之間），男多于女，其病因不明。發(fā)病年齡為青壯年,好發(fā)于20~50歲;好發(fā)部位是膝關(guān)節(jié)和髖關(guān)節(jié),其中膝關(guān)節(jié)約占80%。臨床上,病程長,起病緩慢,常以年計的進行性關(guān)節(jié)腫脹,伴局部關(guān)節(jié)的疼痛不適,關(guān)節(jié)活動受限,無紅腫,周圍可有腫塊突起,捫及大小不等略可移動的結(jié)節(jié)。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是關(guān)節(jié)、腱鞘、滑囊的滑膜增生、伴有色素沉著的滑膜疾病，其病因不明。有認為是類脂質(zhì)代謝引起，也有人認為是滑膜細胞增生和毛細血管高度擴張所致。以往認為該病是一種惡性疾病，而現(xiàn)在則認為是一種介乎炎癥和良性腫瘤之間的滑膜病變。PVNS稱為彌漫性結(jié)節(jié)性滑膜炎、彌漫性腱鞘巨細胞瘤或增生性滑膜炎等。病因色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是一種涉及全身關(guān)節(jié)和滑膜、腱鞘高度增生性疾病。有關(guān)其病因的研究,爭議較大。有的認為是慢性炎癥反應(yīng),有的認為是纖維細胞病瘤性病變。有學(xué)者認為PVS具有腫瘤和炎癥的雙重性,是介于腫瘤及炎癥病變之間的病變?？偟膩碚fPVS的病因不外乎是:脂質(zhì)代謝紊亂;創(chuàng)傷及出血;炎癥;腫瘤。我們通過本組鏡下觀察及術(shù)后病理檢查,發(fā)現(xiàn)其主要病變是滑膜增生形成絨毛,滑膜下層不同程度的充血、間質(zhì)水腫,彌漫性或血管旁性炎癥細胞侵潤,含鐵血黃素和類脂質(zhì)沉著,有散在的多核細胞,無惡性腫瘤依據(jù)。同時PVS好發(fā)于關(guān)節(jié)腔、腱鞘部,不易徹底切除干凈,易復(fù)發(fā),但無轉(zhuǎn)移。而局限型切除徹底,少有復(fù)發(fā)。因此我們認為PVS還是一種炎性反應(yīng)性增生性疾病。查體海綿樣韌度，有時可觸及較大結(jié)節(jié)輔助檢查抗鏈O,類風(fēng)濕因子,血沉檢查均正常MRI:11例關(guān)節(jié)PVNS中5例具有典型的含鐵血黃素沉著,T1WI和T2WI呈低信號；滑膜不規(guī)則結(jié)節(jié)狀增生、關(guān)節(jié)內(nèi)軟骨、關(guān)節(jié)腔積液、鄰近骨組織侵蝕和破壞以及韌帶受累情況，MRI均能明確顯示。MRI上關(guān)節(jié)PVNS可具有特征性的T1WI、T2WI等低信號,能準確反應(yīng)關(guān)節(jié)內(nèi)部結(jié)構(gòu)和關(guān)節(jié)外受侵情況,有很高的診斷價值。本組11例PVNS中8例彌漫型,3例局灶型,MRI均能作出正確診斷。MRI能清楚地顯示滑膜不同程度腫脹、增厚,在T1WI上呈等低信號,T2WI上呈稍高信號;其中5例在增生的滑膜組織內(nèi)伴見絨毛狀結(jié)節(jié)突起,在T1WI和T2WI上均呈低信號,表示含鐵血黃素沉著。因為在病變過程中,關(guān)節(jié)滑膜增生腫脹,導(dǎo)致結(jié)節(jié)內(nèi)出血形成T1WI高信號和T2WI等或稍高信號;后來隨著病情進展,出血逐漸吸收而引起含鐵血黃素沉著,形成絨毛狀結(jié)節(jié)樣增生,在T1WI和T2WI上均呈低信號。因此,在增生的滑膜組織中見到T1WI和T2WI呈低信號的含鐵血黃素沉著是MRI診斷PVNS的典型的、特征性的依據(jù)。關(guān)節(jié)穿刺關(guān)節(jié)穿刺液：血性、暗紅色、棕紅色、黃色、黃綠色、黃褐色、暗褐色、鐵銹色診斷①關(guān)節(jié)腫脹、積液伴或不伴疼痛以及功能障礙；②病程大于６個月；③排除類風(fēng)濕、結(jié)核、血友病性關(guān)節(jié)炎，以及用骨性關(guān)節(jié)炎不能完全解釋的癥狀；④Ｘ片無特異性改變； ⑤關(guān)節(jié)液穿刺抽出血性關(guān)節(jié)液； ⑥保守治療無效， 癥狀反復(fù)發(fā)作。若此６點標準滿足４項或第３、5項加其他１項的患者，即有行關(guān)節(jié)鏡檢的指征。分類局限性、彌漫性鑒別診斷血友病性關(guān)節(jié)炎：關(guān)節(jié)積液可為血性或黃褐色,易與血友病性關(guān)節(jié)炎相混淆。PVNS的MRI診斷需與其他能引起滑膜增厚和關(guān)節(jié)積液的疾病相鑒別?；ぼ浌橇霾〉幕ぴ龊癫蝗鏟VNS,又缺乏含鐵血黃素T1WI和T2WI低信號,若X線平片有關(guān)節(jié)內(nèi)游離體鈣化,則可鑒別;類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的滑膜增厚不均勻,一般無明顯結(jié)節(jié)形成,骨質(zhì)疏松較明顯,關(guān)節(jié)面下骨吸收小囊狀改變,加上類風(fēng)濕因子陽性,雙側(cè)或多關(guān)節(jié)發(fā)病以資鑒別;其他如創(chuàng)傷性關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)結(jié)核、化膿性關(guān)節(jié)炎及血友病等疾病所致的關(guān)節(jié)滑膜增厚通常是均勻一致的,無結(jié)節(jié)狀增生改變,結(jié)合各自的臨床特點可以作出鑒別診斷。血友病性關(guān)節(jié)?。河捎谄湓诨し凑厶幙捎泻F血黃素沉積，MRI顯示與PVNS相似，而關(guān)節(jié)內(nèi)出血也增加了與PVNS的鑒別困難。但血友病性關(guān)節(jié)病經(jīng)常為多關(guān)節(jié)病變，關(guān)節(jié)破壞更廣，關(guān)節(jié)面不規(guī)則并狹窄，出凝血時間異常，可作為鑒別。關(guān)節(jié)結(jié)核:臨床常有低熱、血沉加快，有的肺內(nèi)有結(jié)核病灶，X線表現(xiàn)常有關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)面蟲蝕狀骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)疏松，多繼發(fā)于肺結(jié)核病，而關(guān)節(jié)內(nèi)沒有結(jié)節(jié)樣軟組織腫物。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:好發(fā)于年輕人四肢小關(guān)節(jié)，常呈對稱性，關(guān)節(jié)梭形腫脹，X線表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松和關(guān)節(jié)面的蟲蝕狀破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，甚至晚期發(fā)生關(guān)節(jié)纖維化或骨性強直。滑膜肉瘤:多位于關(guān)節(jié)囊外側(cè)，也可位于關(guān)節(jié)腔內(nèi)，單發(fā)結(jié)節(jié)狀腫快且有散在鈣斑，臨近骨質(zhì)有外壓性骨質(zhì)缺損，而不是囊狀邊緣有硬化的缺損。骨腫瘤:有時需與骨肉瘤鑒別，這種情況很少見。本組有一例CT發(fā)現(xiàn)軟組織內(nèi)有片塊狀鈣化，極似滑膜肉瘤；另一例有可疑鈣化，易被認為是破壞的骨質(zhì)碎片或骨肉瘤的瘤骨。治療對于彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,應(yīng)當盡早明確診斷,盡早治療,有利于膝關(guān)節(jié)功能的恢復(fù)。因為十字韌帶包繞在滑膜之內(nèi),會造成韌帶侵蝕,嚴重影響關(guān)節(jié)的穩(wěn)定性,此外,半月板周圍侵蝕會造成半月板的損傷,增加手術(shù)修復(fù)的難度?？傊?關(guān)節(jié)鏡下滑膜切除治療彌漫性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎,能夠最大程度的切除病變滑膜,可最大限度地恢復(fù)膝關(guān)節(jié)功能。病史的長短、關(guān)節(jié)軟骨損傷的輕重與手術(shù)效果密切相關(guān)，早期診斷及治療是提高PVNS療效、保持關(guān)節(jié)功能的關(guān)鍵。關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)：局限性通過關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療局限性色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎療效已經(jīng)得到肯定。關(guān)節(jié)鏡下手術(shù)治療局限型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎是行之有效的方法,彌漫型色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎鏡下可準確取病灶組織病理檢查確診,應(yīng)即早切開關(guān)節(jié)手術(shù)為宜?？傊?，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)具有創(chuàng)傷小，沒有傷口瘢痕，并發(fā)癥少，可準確觀察病變范圍并取活檢。術(shù)后關(guān)節(jié)功能恢復(fù)塊等優(yōu)點。關(guān)節(jié)鏡在檢查療效和確定有無復(fù)發(fā)中也具有重要的價值。部分復(fù)發(fā)病例可重復(fù)關(guān)節(jié)鏡手術(shù)。對于滑膜增生不嚴重者，首次手術(shù)者，關(guān)節(jié)鏡手術(shù)是首選方法。對于滑膜重度增生肥厚的患者，多次復(fù)發(fā)者，應(yīng)即時切開關(guān)節(jié)行病灶清除術(shù)。 彌漫型PVNS病變廣泛，滑膜組織增生、變厚，盡管關(guān)節(jié)鏡術(shù)能利用優(yōu)勢對幾乎全關(guān)節(jié)滑膜進行刨削，但刨削器難以將病變滑膜全層切除，易導(dǎo)致術(shù)后復(fù)發(fā)。切開手術(shù)入路髕內(nèi)緣縱弧形切口其他：膝前方直切口采用膝前方直切口，切開關(guān)節(jié)腔，可見滑膜明顯增厚，呈棕褐色，徹底切除滑膜組織，切至滑膜深層，用刀片小心刮除關(guān)節(jié)內(nèi)組織表面的病變組織，術(shù)后棉墊加壓包扎，2周后行功能鍛煉。（詳見后面的手術(shù)圖片）術(shù)后復(fù)發(fā)。本組5例為彌漫型PVS,均在鏡手術(shù)后8~12個月內(nèi)復(fù)發(fā),而切開關(guān)節(jié)手術(shù)其中2例18個月后再次開放性手術(shù)。我們認為關(guān)節(jié)鏡下準確取病灶組織病理檢查,確診PVS是毫無置疑的。但如發(fā)現(xiàn)PVS為彌漫型,滑膜組織明顯增厚伴有大量結(jié)節(jié)狀物,骨質(zhì)破壞應(yīng)即時切開關(guān)節(jié)行病灶清除術(shù)。我們認為在關(guān)節(jié)鏡檢查發(fā)現(xiàn)PVNS呈彌漫性改變，尤其在滑膜已高度增厚及有大量結(jié)節(jié)或有較廣泛骨質(zhì)破壞時，應(yīng)及時切開手術(shù)為宜。選擇關(guān)節(jié)鏡或切除術(shù)，取決于PVNS的類型、病變程度及有否關(guān)節(jié)的繼發(fā)改變。從本組的結(jié)果來看，應(yīng)用關(guān)節(jié)鏡技術(shù)治療膝關(guān)節(jié)局限型PVNS是行之有效的方法，具有操作簡便、損傷小、恢復(fù)快的優(yōu)點；對膝關(guān)節(jié)彌漫型PVNS的治療以開放型滑膜全切術(shù)為宜。復(fù)發(fā)與關(guān)節(jié)功能問題：如何既要防止復(fù)發(fā)，又要保持膝關(guān)節(jié)伸曲功能是一對矛盾。我們體會，仍應(yīng)以切除病變滑膜，防止復(fù)發(fā)為主。對于病變局限，直視下正常的滑膜，可少切或不切。對于色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的治療,傳統(tǒng)的手術(shù)方法為關(guān)節(jié)切開滑膜切除術(shù)。該手術(shù)顯露范圍廣泛,且膝關(guān)節(jié)前關(guān)節(jié)腔的滑膜充其量為整個滑膜量的80%,因此滑膜切除不完全,容易復(fù)發(fā)。其次,因術(shù)后疤痕或松弛以及改變髕骨的軌跡和股四頭肌力學(xué)機制等原因,患者常需理療師的幫助進行功能鍛煉,痛苦大,療程長,多數(shù)患者難以達到術(shù)前的關(guān)節(jié)活動度。我們在以往的臨床工作中發(fā)現(xiàn),即使術(shù)中所見為很徹底的滑膜切除,術(shù)后交鎖癥狀消失,關(guān)節(jié)積液減少或消失,但疼痛及局部腫脹這兩大癥狀卻長時間地存在。當然為了減少術(shù)后復(fù)發(fā),有的學(xué)者主張術(shù)后給予小劑量放療，但仍有爭議。采用廣泛滑膜切除后在髕上囊及膝關(guān)節(jié)腔內(nèi)放置硅膜的方法，保持良好的屈伸功能。對于年齡大,合并骨性關(guān)節(jié)炎的患者,可考慮行全膝關(guān)節(jié)置換術(shù),盡快減輕患者的痛苦,恢復(fù)行走功能。肉眼鏡下見滑膜明顯增生肥厚，呈暗紅色，觸之易出血。刨削滑膜按順序進行，勿遺漏，僅刨削絨毛至滑膜淺層，為準確切除滑膜深淺度，采用持續(xù)恒定的吸力裝置。病理滑膜肥厚,絨毛結(jié)節(jié)增生方詩元（安徽省立醫(yī)院腫瘤骨科）：本病的病理特征是滑膜細胞高度增生和毛細血管擴張充盈，滑膜表面形成絨毛狀突起。組織中有炎性細胞浸潤，關(guān)節(jié)腔內(nèi)有滲出液，甚至出血，呈炎癥改變，但絨毛集結(jié)融合形成結(jié)節(jié)時，則病變具有腫瘤性質(zhì)。因此本病具有炎癥和腫瘤雙重特征。從浸潤范圍上分為彌漫型和局限型兩種，彌漫型占大多數(shù)，累及關(guān)節(jié)滑膜。而局限型多累及腱鞘和滑囊。根據(jù)病變是否具有進展性又分為“活動性”和“非活動性”。前者一般呈進性發(fā)展，后者則長時間維持原狀。術(shù)后處理腿包扎問題：有利于減少出血等。放置引流管：術(shù)后均用冰凍鹽水+VitClg+慶大霉素16萬u+地塞米松10mg的藥液灌洗關(guān)節(jié)腔.放射治療于術(shù)后2周進行患膝放射治療。目前對彌漫型PVNS的常規(guī)治療方法為滑膜大部分切除術(shù)及放射治療，放療常用的總劑量為30～30Gy。但放療對提高PVNS術(shù)后療效的作用仍有爭論，文異民等認為滑膜切除后加用放射治療對提高療效并無幫助，只要病變滑膜切除徹底，不需要同時應(yīng)用放療。本組3例患者因只刨削絨毛結(jié)節(jié)，未能把增厚的滑膜切除，盡管關(guān)節(jié)鏡術(shù)后加用放射治療，也于短期內(nèi)復(fù)發(fā)。術(shù)后放療對抑制、消除殘存的病變滑膜是有效的治療方法，但不能只依靠放療來達到治愈或減少復(fù)發(fā)的目的。徹底切除病變滑膜組織是治療本病、減少復(fù)發(fā)的根本方法。據(jù)本組病例觀察，單純滑膜切除術(shù)與滑膜切除加放射治療，兩組療效無顯著差異。我們認為，只要術(shù)中病變滑膜切除徹底，不需要加放射治療?；仡櫺苑治霰驹菏罩蔚纳爻林q毛結(jié)節(jié)性滑膜炎6例。首先采取手術(shù)切除滑膜,送病檢,確立為色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的患者,待切口拆線后行放射治療。結(jié)果 全部患者均獲隨訪,時間18~107個月,平均51.4個月。無復(fù)發(fā),無關(guān)節(jié)功能障礙。結(jié)論 對于色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎手術(shù)后常規(guī)行放射治療可以避免復(fù)發(fā),無明顯并發(fā)癥出現(xiàn)。預(yù)后復(fù)發(fā)較常見。2011年04月27日6669
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皇甫小橋主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-運動醫(yī)學(xué)科 絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，全稱色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎，是一種以滑膜增生、關(guān)節(jié)大量積液、伴有骨侵蝕的一種滑膜炎。1941年Jaffe對該病進行詳細描述，病因不清。目前研究認為是滑膜炎性反應(yīng)，盡管歸屬為良性腫瘤，但是病變?yōu)椤皭盒浴痹錾?。多發(fā)生于四肢大關(guān)節(jié)，以膝關(guān)節(jié)多見，也可發(fā)生于髖、踝、肘關(guān)節(jié)等。可單關(guān)節(jié)發(fā)病，也可多關(guān)節(jié)發(fā)病，根據(jù)發(fā)病部位以及病變反復(fù)，本病分為局限性和彌漫性。主要癥狀為患病關(guān)節(jié)明顯進行性腫脹，并伴有局部疼痛、壓痛、活動受限。該病通過MRI檢查可以得到初步診斷，但最終需要通過組織病理檢查確認。色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)具有明顯的特征性。MRI能敏感而清晰顯示滑膜的增厚和積液的程度，能顯示滑膜的絨毛狀或結(jié)節(jié)狀的隆起以及關(guān)節(jié)間隙周圍的軟組織腫塊。由于病變滑膜組織內(nèi)含鐵血黃素的沉積，故在T1加權(quán)像和T2加權(quán)像上均呈低信號。這是MRI診斷色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的特異性征象。治療主要是滑膜切除術(shù)，并對已經(jīng)侵蝕的軟骨也要進行刮除。對于彌漫性滑膜炎，治療的關(guān)鍵徹底清理病變的滑膜組織，但是往往常規(guī)手術(shù)難以清理干凈，通過關(guān)節(jié)鏡下可以達到關(guān)節(jié)的全面清理，需要術(shù)者具備良好的關(guān)節(jié)鏡技術(shù)。一些研究認為術(shù)后放療可以防止復(fù)發(fā)，但治療的關(guān)鍵還是徹底清理病變滑膜。2011年04月19日18834
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