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胡洋主任醫(yī)師 上海市肺科醫(yī)院 呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科 前幾天，一個(gè)35歲女性因?yàn)榭人?、間斷咯血一周來(lái)門診就診，常規(guī)驗(yàn)血常規(guī)，做胸部CT，胸部CT顯示右肺一個(gè)3.5cm腫塊，這種單發(fā)的不規(guī)則腫塊，惡性可能性很大，在問(wèn)診過(guò)程中，仔細(xì)詢問(wèn)了她整個(gè)發(fā)病經(jīng)過(guò)和既往的病史，一個(gè)細(xì)節(jié)引起了我的注意。她說(shuō)半年前意外懷孕了，只好去做了流產(chǎn)，感覺(jué)流產(chǎn)之后免疫力下降了，身體一直不好，老是感冒咳嗽，最近還出現(xiàn)了咳血。這個(gè)流產(chǎn)病史讓我很是警覺(jué)，建議病人抽血查一下β-HCG（人絨毛癌促性腺激素，正常值小于5），結(jié)果顯示她的β-HCG＞1000mIU/ml。這個(gè)異常的結(jié)果提示病人很可能患的是一種少見(jiàn)的婦科惡性腫瘤——絨癌。這個(gè)病人后來(lái)去其他醫(yī)院做了婦科彩超和刮宮活檢證實(shí)確實(shí)是妊娠性絨毛膜癌。什么是絨癌？絨癌也叫絨毛膜癌，是一種高度惡性的腫瘤，相對(duì)比宮頸癌、卵巢癌等婦科腫瘤要少見(jiàn)得多。絨癌絕大多數(shù)繼發(fā)于葡萄胎、流產(chǎn)或足月分娩以后，少數(shù)可發(fā)生于異位妊娠后，稱之為“妊娠性絨癌”，是由妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞惡變所致。從妊娠后到發(fā)病的間隔時(shí)間是不定的，有的流產(chǎn)或分娩之后一兩個(gè)月就發(fā)生，有的可長(zhǎng)達(dá)十多年。絨癌惡性程度極高，發(fā)生轉(zhuǎn)移早而廣泛，在上世紀(jì)50年代化療藥物問(wèn)世之前，其死亡率高達(dá)90%以上。婦科惡性腫瘤怎么會(huì)出現(xiàn)肺部腫塊？絨癌實(shí)質(zhì)上是滋養(yǎng)干細(xì)胞失去控制后的異常增生，造成原有的絨毛結(jié)構(gòu)發(fā)生改變，由于其極強(qiáng)的破壞、侵犯血管能力，不斷侵入子宮肌層、浸潤(rùn)子宮內(nèi)膜基質(zhì)，因此早期便易出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移，而肺常是血行轉(zhuǎn)移的第一站。超過(guò)80%的絨癌會(huì)發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，大于60%的絨癌患者確診時(shí)已發(fā)生肺轉(zhuǎn)移。肺轉(zhuǎn)移病人常常出現(xiàn)咳嗽、胸痛和咯血，嚴(yán)重者可有胸痛、胸悶、呼吸困難，甚至出現(xiàn)呼吸衰竭。絨癌多發(fā)生在子宮，部分病人會(huì)有陰道流血、腹痛的癥狀，但也有子宮內(nèi)未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶而只有轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn)的情況。絨癌肺轉(zhuǎn)移灶一般為多發(fā)結(jié)節(jié)，早期可表現(xiàn)為不規(guī)則的小片狀影或磨玻璃樣陰影，隨著HCG的升高，表現(xiàn)為邊緣光滑、密度均一的多發(fā)結(jié)節(jié)。但絨癌肺轉(zhuǎn)移灶也會(huì)出現(xiàn)單個(gè)病灶，需要臨床醫(yī)生仔細(xì)詢問(wèn)病史以利于鑒別。若未能有效控制肺轉(zhuǎn)移，則容易發(fā)生腦轉(zhuǎn)移等遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，成為絨癌最常見(jiàn)的死亡原因。值得慶幸的是，絨癌的化療效果非常好，絕大多數(shù)患者化療后肺轉(zhuǎn)移灶即可消失。甚至極少數(shù)人，經(jīng)手術(shù)切除后，肺轉(zhuǎn)移瘤可自發(fā)性消失。所以，絨癌的臨床治愈率很高，早期可達(dá)到90%以上，即使發(fā)生了腦轉(zhuǎn)移，仍有50%以上的患者可以獲得治愈。2021年09月17日
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張徽聲主任醫(yī)師 黃山市人民醫(yī)院 腫瘤科 【概述】 絨毛膜癌（choriocarcinoma）簡(jiǎn)稱絨癌，是滋養(yǎng)層細(xì)胞的高度惡性腫瘤。約50％繼發(fā)于葡萄胎，25％繼發(fā)于自然流產(chǎn)，20％以上發(fā)生于正常妊娠，5％以下發(fā)生于早產(chǎn)或異位妊娠等?；颊叨酁樯挲g婦女，少數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)以后，這是因?yàn)樽甜B(yǎng)細(xì)胞可隱匿（處于不增殖狀態(tài)）多年，以后才開(kāi)始活躍，原因不明。主要臨床表現(xiàn)為在葡萄胎、流產(chǎn)或足月產(chǎn)后陰道持續(xù)不規(guī)則流血，血及尿中HCG濃度顯著升高。60年代以前，該病死亡率很高，近年來(lái)化學(xué)治療方案的改進(jìn)，使絨癌的預(yù)后有了很大的改善。 【病理】絨癌多發(fā)生在子宮，但也有子宮內(nèi)未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶而只有轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn)的病例。肉眼觀，子宮不規(guī)則增大，柔軟，表面可見(jiàn)一個(gè)或多個(gè)紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。切面可見(jiàn)腫瘤呈暗紅色、出血壞死的腫塊充塞宮腔，或?yàn)槎鄶?shù)結(jié)節(jié)浸潤(rùn)子宮肌層，常達(dá)漿膜，使子宮體積顯著增大，或呈彌漫息肉狀布滿子宮內(nèi)膜面，或在內(nèi)膜和肌層內(nèi)有小出血灶。腫瘤的特點(diǎn)是呈暗紅色、質(zhì)脆而軟的出血、壞死病灶。鏡下見(jiàn)，成片增生及分化不良的滋養(yǎng)層細(xì)胞侵入肌層和血管。宮旁靜脈中往往發(fā)現(xiàn)癌栓，瘤組織由分化不良的兩種滋養(yǎng)層細(xì)胞組成，即細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞和合體滋養(yǎng)細(xì)胞。這兩種細(xì)胞排列紊亂。不同腫瘤中這兩種細(xì)胞所占比例不同，有的以細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞為主，有的以合體滋養(yǎng)細(xì)胞為主，核分裂像常見(jiàn)。絨癌組織無(wú)間質(zhì)，常呈廣泛出血壞死，不形成絨毛結(jié)構(gòu)。如發(fā)現(xiàn)有絨毛，即使是退化的絨毛，也應(yīng)診斷為侵蝕性葡萄胎。同時(shí)卵巢還可形成多囊性黃素囊腫。組織學(xué)上絨癌與一般癌腫有很大區(qū)別，絨癌沒(méi)有一般所固有的結(jié)締組織性間質(zhì)細(xì)胞，只有滋養(yǎng)細(xì)胞、血塊及凝固性壞死組織物構(gòu)成的壞死灶，也沒(méi)有固有的血管。而癌細(xì)胞是直接與宿主血液接觸取得營(yíng)養(yǎng)?！九R床表現(xiàn)】1：陰道流血 在產(chǎn)后、流產(chǎn)后，特別在葡萄胎清宮后有不規(guī)則陰道流血，量多少不定。少數(shù)原發(fā)灶已消失而僅有繼發(fā)灶者，則無(wú)陰道流血，甚至出現(xiàn)閉經(jīng)等癥狀。2：假孕癥狀 由于腫瘤分泌的HCG及雌、孕激素的作用，使乳頭、外陰色素加深，陰道及子宮頸粘膜也有著色，并有閉經(jīng)、乳房增大、生殖道變軟等癥狀。3：腹部包塊 因增大的子宮或闊韌帶內(nèi)形成血腫，或增大的黃素囊腫，患者往往主訴為下腹包塊。4：腹痛 是由于癌細(xì)胞侵蝕子宮壁或子宮腔積血所致，或因癌組織穿破子宮或內(nèi)臟轉(zhuǎn)移所致。5：轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn) 最常見(jiàn)的部位為肺、陰道、腦、肝、消化道等。⑴ 肺轉(zhuǎn)移 絨癌因其血運(yùn)轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，故肺部最為多發(fā)，因轉(zhuǎn)移的部位不同，可產(chǎn)生不同的癥狀，如咳嗽、血痰，反復(fù)咯血。⑵ 陰道轉(zhuǎn)移 癌細(xì)胞經(jīng)宮旁靜脈逆行至陰道所致，發(fā)生率僅次于肺，其特征為紫紅色的結(jié)節(jié)，突出于陰道粘膜面，為柔軟而實(shí)質(zhì)的腫塊，如表面破裂，可引起大量流血，甚至致命。⑶ 腦轉(zhuǎn)移 常繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移之后，是死亡的主要原因，早期出現(xiàn)一過(guò)性腦部缺血癥狀，如繼續(xù)發(fā)展可造成蛛網(wǎng)膜下腔及附近腦組織出血等，從而引起腦疝，病人可突然死亡。⑷ 肝、腎和消化道轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移灶小而未破裂出血，不易被發(fā)現(xiàn)，若破裂出血，則有相應(yīng)臟器的癥狀?！九R床分期】Ⅰ期：病變局限于子宮(無(wú)轉(zhuǎn)移)Ⅱ期：病變轉(zhuǎn)移至宮旁、附件（近處轉(zhuǎn)移）Ⅱa：病變轉(zhuǎn)移局限于宮旁、附近Ⅱb：病變轉(zhuǎn)移至陰道Ⅲ期：病變轉(zhuǎn)移至肺（遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）Ⅲa： 肺部球形陰影直徑＜ 3cm，或片狀陰影面積不超過(guò)一側(cè)肺之半Ⅲb： 肺部陰影超過(guò)上述范圍Ⅳ期：病變轉(zhuǎn)移至肝、脾、腎、腸管等器官（全身轉(zhuǎn)移）【診 斷】 根據(jù)臨床特點(diǎn)，結(jié)合HCG測(cè)定、輔助診斷方法及可取得的病灶組織檢查，多可獲得正確診斷。1：組織學(xué)檢查 以組織學(xué)診斷為準(zhǔn)，絨癌的病理特點(diǎn)是大片增生和分化不良的滋養(yǎng)細(xì)胞侵犯子宮肌層和血管，檢查未發(fā)現(xiàn)有絨毛或葡萄胎樣結(jié)構(gòu)，若見(jiàn)到絨毛，則可排除絨癌的診斷。2：無(wú)組織學(xué)檢查者 凡流產(chǎn)、分娩、宮外孕以后出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶，并有HCG升高，可診斷為絨癌。葡萄胎清宮后間隔一年以上發(fā)生的，亦診斷為絨癌。3：懷疑有轉(zhuǎn)移時(shí)，可作CT、MRI、B超檢查，可顯示轉(zhuǎn)移灶，如病灶小則不一定能明確診斷，可做PET-CT檢查。4：若高度懷疑腦轉(zhuǎn)移而CT、MRI、PET-CT檢查又不能確定，則行腦脊液與血漿的HCG測(cè)定，腦脊液HCG水平：血漿HCG水平>1:60，則示有HCG直接泌入腦脊液，即可診斷為腦轉(zhuǎn)移?！捐b別診斷】 絨癌與惡性葡萄胎的主要區(qū)別：惡性葡萄胎均發(fā)生于良性葡萄胎之后，發(fā)病多在半年之內(nèi)，病檢有絨毛結(jié)構(gòu)。絨癌除發(fā)生于良性葡萄胎外（多在葡萄胎排出后一年以上），也可繼發(fā)于流產(chǎn)及足月產(chǎn)之后，病檢無(wú)絨毛結(jié)構(gòu)?！局?療】 治療原則以化療為主，手術(shù)為輔，化療幾乎已完全替代了手術(shù)，但手術(shù)治療在控制出血、感染等并發(fā)癥及切除殘存或耐藥病灶方面仍占重要地位。1：化療單藥化療1：5-FU(五氟脲嘧啶) 標(biāo)準(zhǔn)用量26～30mg/kg.d，一般用量600～1 500mg/d，靜脈滴注，維持8小時(shí)勻速滴注，10天為一個(gè)周期。常用于病灶局限在子宮，或轉(zhuǎn)移不超出生殖器的患者。2：MTX(氨甲碟磷)（1）15mg/d，靜脈或15mg/d，肌內(nèi)注射，5天為一周期。適用于耐藥病例。（2）10～15mg/d，連用1～3天，總量50mg，鞘內(nèi)給藥。適用于晚期腦轉(zhuǎn)移病例。3. ACTD（放線菌素D，更生霉素） 一般用量400μg/d，維持4～6小時(shí)，均勻滴注，10天為一周期。常用于絨癌肺轉(zhuǎn)移者。聯(lián)合化療首選藥物為MTX、VCR、5-FU、ACTD，次選藥物CTX、DDP、PYM。必須根據(jù)病人的具體情況選擇最合適的藥物。如5-FU對(duì)肺、生殖器、消化道、泌尿系統(tǒng)病灶療效好，ACTD對(duì)肺轉(zhuǎn)移效果好，5-FU和ACTD臨床副反應(yīng)輕，二者聯(lián)合是治療絨癌的最佳方案。MTX適用于胃腸、肝、腦等轉(zhuǎn)移灶，雖然療效好，但副作用大，只在特殊情況下應(yīng)用，為耐藥病例首選藥物。用藥原則:Ⅰ期通常用單藥治療；Ⅱ～Ⅲ期宜用聯(lián)合化療；Ⅳ期或耐藥病例則用EMA－CO方案，完全緩解率高，副反應(yīng)小。副反應(yīng): 以造血功能障礙為主，其次為消化道反應(yīng)，肝功能損害也常見(jiàn)、嚴(yán)重者可致死，治療過(guò)程中應(yīng)注意防治。脫發(fā)常見(jiàn)，停藥后可逐漸恢復(fù)。停藥指征: 化療需持續(xù)到癥狀、體征消失，HCG每周測(cè)定一次，連續(xù)3次在正常范圍，再鞏固2-3個(gè)療程，隨訪5年無(wú)復(fù)發(fā)者為治愈。 2：手術(shù) 病變?cè)谧訉m、化療無(wú)效者可切除子宮，手術(shù)范圍主張行次廣泛子宮切除及卵巢動(dòng)靜脈高位結(jié)扎術(shù)，主要切除宮旁靜脈叢。年輕未育者盡可能不切子宮，以保留生育功能;必須切除子宮時(shí)，仍應(yīng)保留卵巢。3：放射治療 絨毛膜癌對(duì)放療敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶，手術(shù)有困難或經(jīng)多個(gè)療程化療消退不明顯者，可考慮放射治療，用直線加速器X線照射，腦轉(zhuǎn)移者可行全腦照射，不能切除的陰道轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)亦可用高劑量率后裝機(jī)局部治療。絨毛膜癌適宜劑量為3000～4000cGy／3～4周?！倦S 訪】 臨床痊愈出院后應(yīng)嚴(yán)密隨訪，觀察有無(wú)復(fù)發(fā)。第1年內(nèi)每月隨訪1次，1年后每3個(gè)月隨訪1次，持續(xù)至3年，再每年1次至5年，此后每2年1次。2012年09月05日20536
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高碧燕主任醫(yī)師 云南省腫瘤醫(yī)院 婦科 高 碧 燕 (云南省腫瘤醫(yī)院 昆明醫(yī)學(xué)院第三附屬醫(yī)院婦瘤科 云南 昆明 650118) 絨毛膜癌（choriocarcinoma）簡(jiǎn)稱絨癌，是滋養(yǎng)層細(xì)胞的高度惡性腫瘤。約50％繼發(fā)于葡萄胎，25％繼發(fā)于自然流產(chǎn)，20％以上發(fā)生于正常妊娠，5％以下發(fā)生于早產(chǎn)或異位妊娠等?；颊叨酁樯挲g婦女，少數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)以后，這是因?yàn)樽甜B(yǎng)細(xì)胞可隱匿（處于不增殖狀態(tài)）多年，以后才開(kāi)始活躍，原因不明。主要臨床表現(xiàn)為在葡萄胎、流產(chǎn)或足月產(chǎn)后陰道持續(xù)不規(guī)則流血，血及尿中HCG濃度顯著升高。 60年代以前，該病死亡率很高，近年來(lái)化學(xué)治療方案的改進(jìn)，使絨癌的預(yù)后有了很大的改善。(參考文獻(xiàn)略)2011年12月28日11015
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李醒亞主任醫(yī)師 鄭大一附院 腫瘤科 初看病人、情況尚可：患者25歲，以“人流術(shù)后3月余，下腹脹痛伴咯血1月”入。入院前在當(dāng)?shù)匦蠦超等檢查診斷為惡性葡萄胎，給予聯(lián)合化療（具體不詳）效果差。查體：神志清楚，營(yíng)養(yǎng)中等。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，心肺聽(tīng)診未見(jiàn)異常。腹平，肝脾不大，子宮底平臍水平，質(zhì)中等，壓痛，無(wú)移動(dòng)性濁音。神經(jīng)系統(tǒng)無(wú)陽(yáng)性體征。入院后完善CT發(fā)現(xiàn)多發(fā)肺轉(zhuǎn)移灶，肝脾未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移，子宮內(nèi)巨大、血流豐富的腫塊及子宮壁侵潤(rùn)，盆腔內(nèi)未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移；絨毛膜促性腺激素高達(dá) 130萬(wàn)IU/L。肝腎功、血常規(guī)正常。至此，病人為絨癌并肺轉(zhuǎn)移（高危）已明確無(wú)疑。治療上首選聯(lián)合化療，根據(jù)情況再結(jié)合手術(shù)、放療等，以改善預(yù)后。 眨眼之間、風(fēng)云突變：計(jì)劃第3天化療（EMA-CO）。但是第3天晨起病人突然出現(xiàn)中下腹痛加劇，伴有胸悶心慌，呼吸急促，無(wú)陰道排液。查體：神志清楚，多汗，四肢濕冷，重度貧血貌，呼吸促約30次/分，心率約130次/分，血壓80/60mmHg。雙肺無(wú)干濕性羅音，心律齊無(wú)雜音。腹軟，子宮較前變硬，無(wú)移動(dòng)性濁音。考慮絨癌出血性壞死并失血性休克，并可能存在肺栓塞以及繼發(fā)DIC。立即給予補(bǔ)液、申請(qǐng)輸血、吸氧、心電監(jiān)護(hù)等急救，并預(yù)約腹部超聲，肺CT復(fù)查等。請(qǐng)婦產(chǎn)科以及介入科會(huì)診，同意子宮內(nèi)出血診斷，估計(jì)經(jīng)保守治療有效，鑒于病人病情不考慮手術(shù)和介入。下一步怎么辦？突如其來(lái)的變故給治療增添了許多變數(shù)，也給病人較為良好的預(yù)后蒙上了些許陰影。 仔細(xì)分析、果斷出擊：經(jīng)過(guò)積極補(bǔ)液，輸注濃縮紅細(xì)胞后，病人血壓逐漸平穩(wěn)，多汗四肢濕冷消失，尿量可，休克癥狀于8小時(shí)內(nèi)得到初步糾正。但是病人仍呼吸促，心率偏快達(dá)120次/分。為什么？難道真的合并有肺栓塞？隨后的肺CT復(fù)查證實(shí)病人合并有右肺下葉栓塞；床旁超聲顯示子宮內(nèi)有大量積液，血流回聲消失，證實(shí)為子宮內(nèi)出血。我們綜合分析病人情況認(rèn)為：病人子宮平臍水平，絨毛膜促性腺激素高達(dá)130萬(wàn)IU/L，雙肺多發(fā)轉(zhuǎn)移，均提示腫瘤負(fù)荷巨大；肺栓塞考慮為癌拴。如果不積極的給予抗腫瘤治療，病人病情極有可能繼續(xù)惡化如發(fā)生腦轉(zhuǎn)移、繼發(fā)DIC、多臟器功能不全等，后果將不堪設(shè)想。于是，在積極抗休克和治療肺栓塞的同時(shí)，在第3天晚間，我們果斷的給予病人“EMA-CO”方案第1周期化療，后續(xù)治療過(guò)程比較順利，期間出現(xiàn)3度骨髓抑制，經(jīng)過(guò)升白處理后改善。 效果良好，皆大歡喜：在第1周期化療結(jié)束后，病人子宮底已下降至臍下3橫指，復(fù)查絨毛膜促性腺激素為65萬(wàn)IU/L。隨后病人又進(jìn)行了3周期的“EMA-CO”方案化療，過(guò)程順利，肺部轉(zhuǎn)移灶基本消失，子宮病灶亦明顯縮小，絨毛膜促性腺激素已降到9000IU/L。病人精神體力等情況良好。下一步治療準(zhǔn)備邀請(qǐng)相關(guān)科一起商討，共伐癌魔。 總結(jié)語(yǔ)：絨癌是治愈率較高的惡性腫瘤，而且容易出現(xiàn)各種并發(fā)癥。因此當(dāng)病人出現(xiàn)這些情況的時(shí)候，要仔細(xì)分析，辯證思維，抓住主要矛盾，不要輕言放棄。規(guī)范、合理而又不僵化的治療理應(yīng)給病人帶來(lái)光明的未來(lái)生活。2011年06月01日12187
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付烊副主任醫(yī)師 襄陽(yáng)市中醫(yī)醫(yī)院 腫瘤、血液病科 【概述】 絨毛膜癌（choriocarcinoma）簡(jiǎn)稱絨癌，是滋養(yǎng)層細(xì)胞的高度惡性腫瘤。約50％繼發(fā)于葡萄胎，25％繼發(fā)于自然流產(chǎn)，20％以上發(fā)生于正常妊娠，5％以下發(fā)生于早產(chǎn)或異位妊娠等?；颊叨酁樯挲g婦女，少數(shù)發(fā)生于絕經(jīng)以后，這是因?yàn)樽甜B(yǎng)細(xì)胞可隱匿（處于不增殖狀態(tài)）多年，以后才開(kāi)始活躍，原因不明。主要臨床表現(xiàn)為在葡萄胎、流產(chǎn)或足月產(chǎn)后陰道持續(xù)不規(guī)則流血，血及尿中HCG濃度顯著升高。60年代以前，該病死亡率很高，近年來(lái)化學(xué)治療方案的改進(jìn)，使絨癌的預(yù)后有了很大的改善。【病理】絨癌多發(fā)生在子宮，但也有子宮內(nèi)未發(fā)現(xiàn)原發(fā)病灶而只有轉(zhuǎn)移灶出現(xiàn)的病例。肉眼觀，子宮不規(guī)則增大，柔軟，表面可見(jiàn)一個(gè)或多個(gè)紫藍(lán)色結(jié)節(jié)。切面可見(jiàn)腫瘤呈暗紅色、出血壞死的腫塊充塞宮腔，或?yàn)槎鄶?shù)結(jié)節(jié)浸潤(rùn)子宮肌層，常達(dá)漿膜，使子宮體積顯著增大，或呈彌漫息肉狀布滿子宮內(nèi)膜面，或在內(nèi)膜和肌層內(nèi)有小出血灶。腫瘤的特點(diǎn)是呈暗紅色、質(zhì)脆而軟的出血、壞死病灶。鏡下見(jiàn)，成片增生及分化不良的滋養(yǎng)層細(xì)胞侵入肌層和血管。宮旁靜脈中往往發(fā)現(xiàn)癌栓，瘤組織由分化不良的兩種滋養(yǎng)層細(xì)胞組成，即細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞和合體滋養(yǎng)細(xì)胞。這兩種細(xì)胞排列紊亂。不同腫瘤中這兩種細(xì)胞所占比例不同，有的以細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞為主，有的以合體滋養(yǎng)細(xì)胞為主，核分裂像常見(jiàn)。絨癌組織無(wú)間質(zhì)，常呈廣泛出血壞死，不形成絨毛結(jié)構(gòu)。如發(fā)現(xiàn)有絨毛，即使是退化的絨毛，也應(yīng)診斷為侵蝕性葡萄胎。同時(shí)卵巢還可形成多囊性黃素囊腫。 組織學(xué)上絨癌與一般癌腫有很大區(qū)別，絨癌沒(méi)有一般所固有的結(jié)締組織性間質(zhì)細(xì)胞，只有滋養(yǎng)細(xì)胞、血塊及凝固性壞死組織物構(gòu)成的壞死灶，也沒(méi)有固有的血管。而癌細(xì)胞是直接與宿主血液接觸取得營(yíng)養(yǎng)?！九R床表現(xiàn)】1：陰道流血 在產(chǎn)后、流產(chǎn)后，特別在葡萄胎清宮后有不規(guī)則陰道流血，量多少不定。少數(shù)原發(fā)灶已消失而僅有繼發(fā)灶者，則無(wú)陰道流血，甚至出現(xiàn)閉經(jīng)等癥狀。2：假孕癥狀 由于腫瘤分泌的HCG及雌、孕激素的作用，使乳頭、外陰色素加深，陰道及子宮頸粘膜也有著色，并有閉經(jīng)、乳房增大、生殖道變軟等癥狀。3：腹部包塊 因增大的子宮或闊韌帶內(nèi)形成血腫，或增大的黃素囊腫，患者往往主訴為下腹包塊。4：腹痛 是由于癌細(xì)胞侵蝕子宮壁或子宮腔積血所致，或因癌組織穿破子宮或內(nèi)臟轉(zhuǎn)移所致。5：轉(zhuǎn)移灶表現(xiàn) 最常見(jiàn)的部位為肺、陰道、腦、肝、消化道等。⑴ 肺轉(zhuǎn)移 絨癌因其血運(yùn)轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，故肺部最為多發(fā)，因轉(zhuǎn)移的部位不同，可產(chǎn)生不同的癥狀，如咳嗽、血痰，反復(fù)咯血。⑵ 陰道轉(zhuǎn)移 癌細(xì)胞經(jīng)宮旁靜脈逆行至陰道所致，發(fā)生率僅次于肺，其特征為紫紅色的結(jié)節(jié)，突出于陰道粘膜面，為柔軟而實(shí)質(zhì)的腫塊，如表面破裂，可引起大量流血，甚至致命。⑶ 腦轉(zhuǎn)移 常繼發(fā)于肺轉(zhuǎn)移之后，是死亡的主要原因，早期出現(xiàn)一過(guò)性腦部缺血癥狀，如繼續(xù)發(fā)展可造成蛛網(wǎng)膜下腔及附近腦組織出血等，從而引起腦疝，病人可突然死亡。⑷ 肝、腎和消化道轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移灶小而未破裂出血，不易被發(fā)現(xiàn)，若破裂出血，則有相應(yīng)臟器的癥狀。【臨床分期】Ⅰ期：病變局限于子宮(無(wú)轉(zhuǎn)移)Ⅱ期：病變轉(zhuǎn)移至宮旁、附件（近處轉(zhuǎn)移） Ⅱa：病變轉(zhuǎn)移局限于宮旁、附近 Ⅱb：病變轉(zhuǎn)移至陰道Ⅲ期：病變轉(zhuǎn)移至肺（遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移） Ⅲa： 肺部球形陰影直徑＜ 3cm，或片狀陰影面積不超過(guò)一側(cè)肺之半 Ⅲb： 肺部陰影超過(guò)上述范圍Ⅳ期：病變轉(zhuǎn)移至肝、脾、腎、腸管等器官（全身轉(zhuǎn)移）【診 斷】 根據(jù)臨床特點(diǎn)，結(jié)合HCG測(cè)定、輔助診斷方法及可取得的病灶組織檢查，多可獲得正確診斷。1：組織學(xué)檢查 以組織學(xué)診斷為準(zhǔn)，絨癌的病理特點(diǎn)是大片增生和分化不良的滋養(yǎng)細(xì)胞侵犯子宮肌層和血管，檢查未發(fā)現(xiàn)有絨毛或葡萄胎樣結(jié)構(gòu)，若見(jiàn)到絨毛，則可排除絨癌的診斷。2：無(wú)組織學(xué)檢查者 凡流產(chǎn)、分娩、宮外孕以后出現(xiàn)癥狀或轉(zhuǎn)移灶，并有HCG升高，可診斷為絨癌。葡萄胎清宮后間隔一年以上發(fā)生的，亦診斷為絨癌。3：懷疑有轉(zhuǎn)移時(shí)，可作CT、MRI、B超檢查，可顯示轉(zhuǎn)移灶，如病灶小則不一定能明確診斷，可做PET-CT檢查。4：若高度懷疑腦轉(zhuǎn)移而CT、MRI、PET-CT檢查又不能確定，則行腦脊液與血漿的HCG測(cè)定，腦脊液HCG水平：血漿HCG水平>1:60，則示有HCG直接泌入腦脊液，即可診斷為腦轉(zhuǎn)移。【鑒別診斷】 絨癌與惡性葡萄胎的主要區(qū)別：惡性葡萄胎均發(fā)生于良性葡萄胎之后，發(fā)病多在半年之內(nèi)，病檢有絨毛結(jié)構(gòu)。絨癌除發(fā)生于良性葡萄胎外（多在葡萄胎排出后一年以上），也可繼發(fā)于流產(chǎn)及足月產(chǎn)之后，病檢無(wú)絨毛結(jié)構(gòu)。【治 療】 治療原則以化療為主，手術(shù)為輔，化療幾乎已完全替代了手術(shù)，但手術(shù)治療在控制出血、感染等并發(fā)癥及切除殘存或耐藥病灶方面仍占重要地位。1：化療單藥化療1：5-FU(五氟脲嘧啶) 標(biāo)準(zhǔn)用量26～30mg/kg.d，一般用量600～1 500mg/d，靜脈滴注，維持8小時(shí)勻速滴注，10天為一個(gè)周期。常用于病灶局限在子宮，或轉(zhuǎn)移不超出生殖器的患者。2：MTX(氨甲碟磷)（1）15mg/d，靜脈或15mg/d，肌內(nèi)注射，5天為一周期。適用于耐藥病例。（2）10～15mg/d，連用1～3天，總量50mg，鞘內(nèi)給藥。適用于晚期腦轉(zhuǎn)移病例。3. ACTD（放線菌素D，更生霉素） 一般用量400μg/d，維持4～6小時(shí)，均勻滴注，10天為一周期。常用于絨癌肺轉(zhuǎn)移者。聯(lián)合化療 首選藥物為MTX、VCR、5-FU、ACTD，次選藥物CTX、DDP、PYM。必須根據(jù)病人的具體情況選擇最合適的藥物。如5-FU對(duì)肺、生殖器、消化道、泌尿系統(tǒng)病灶療效好，ACTD對(duì)肺轉(zhuǎn)移效果好，5-FU和ACTD臨床副反應(yīng)輕，二者聯(lián)合是治療絨癌的最佳方案。MTX適用于胃腸、肝、腦等轉(zhuǎn)移灶，雖然療效好，但副作用大，只在特殊情況下應(yīng)用，為耐藥病例首選藥物。用藥原則:Ⅰ期通常用單藥治療；Ⅱ～Ⅲ期宜用聯(lián)合化療；Ⅳ期或耐藥病例則用EMA－CO方案，完全緩解率高，副反應(yīng)小。副反應(yīng): 以造血功能障礙為主，其次為消化道反應(yīng)，肝功能損害也常見(jiàn)、嚴(yán)重者可致死，治療過(guò)程中應(yīng)注意防治。脫發(fā)常見(jiàn)，停藥后可逐漸恢復(fù)。停藥指征: 化療需持續(xù)到癥狀、體征消失，HCG每周測(cè)定一次，連續(xù)3次在正常范圍，再鞏固2-3個(gè)療程，隨訪5年無(wú)復(fù)發(fā)者為治愈。2：手術(shù) 病變?cè)谧訉m、化療無(wú)效者可切除子宮，手術(shù)范圍主張行次廣泛子宮切除及卵巢動(dòng)靜脈高位結(jié)扎術(shù)，主要切除宮旁靜脈叢。年輕未育者盡可能不切子宮，以保留生育功能;必須切除子宮時(shí)，仍應(yīng)保留卵巢。3：放射治療 絨毛膜癌對(duì)放療敏感。若肺部、盆腔、腹腔等孤立性病灶，手術(shù)有困難或經(jīng)多個(gè)療程化療消退不明顯者，可考慮放射治療，用直線加速器X線照射，腦轉(zhuǎn)移者可行全腦照射，不能切除的陰道轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)亦可用高劑量率后裝機(jī)局部治療。絨毛膜癌適宜劑量為3000～4000cGy／3～4周?！倦S 訪】 臨床痊愈出院后應(yīng)嚴(yán)密隨訪，觀察有無(wú)復(fù)發(fā)。第1年內(nèi)每月隨訪1次，1年后每3個(gè)月隨訪1次，持續(xù)至3年，再每年1次至5年，此后每2年1次。2011年02月16日8205
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