傳統(tǒng)型軟骨肉瘤約占軟骨肉瘤的百分之九十?？梢栽诜譃樵l(fā)性的軟骨肉瘤與繼發(fā)性的軟骨肉瘤。。所謂的繼發(fā)性的軟骨肉瘤，是指軟骨肉瘤由其他的良性骨腫瘤所轉(zhuǎn)變過來，例如常見的骨軟骨瘤。間葉型軟骨肉瘤間葉型軟骨肉瘤相當少見。其最大的特色在于發(fā)生的年紀相對于傳統(tǒng)型軟骨肉瘤年輕。病患多發(fā)生在二十至三十歲之年輕人。整體預(yù)后不理想，平均五年存活率約百分之五十四，平均十年存活率約百分之二十八。去分化軟骨肉瘤約占軟骨肉瘤的百分之十。所謂的去分化是指軟骨肉瘤組織中，參雜著其他未分化之腫瘤細胞，例如參雜部分原始骨肉瘤細胞、原始纖維肉瘤細胞等，去分化軟骨肉瘤的預(yù)后相當差，平均五年存活率只有百分之十，是一種相當難治療的惡性腫瘤。透明細胞型軟骨肉瘤相當相當?shù)纳僖姡s只占軟骨肉瘤的百分之二。透明細胞型軟骨肉瘤相當?shù)碾y被正確診斷出來，因為好發(fā)的位置特殊，多在長骨的骨骺，再加上組織切片的特征與軟骨母細胞、骨母細胞這兩種良性骨腫瘤相似，因此初診斷時大多誤認為良性的骨腫瘤。也因此造成整體的預(yù)后較差。骨膜型軟骨肉瘤相當相當?shù)纳僖姡s僅占軟骨肉瘤的百分之二。非常容易被誤認為良性的骨腫瘤。骨外黏液樣軟骨肉瘤相較于其他種類之軟骨肉瘤，骨外黏液樣軟骨肉瘤并非從骨骼中長出，而是由周圍肌肉或結(jié)締組織中所長出，因此可以被歸類為軟組織肉瘤。2月前門診遇到一位患者外院確診的普通的骨盆軟骨肉瘤，考慮患者病變位置較深，體積較大，不除外去分化軟骨肉瘤，術(shù)后病理證實我們的診斷，普通軟骨肉瘤和去分化軟骨肉瘤區(qū)別在哪里？今天將相關(guān)知識科普給大家，獻給有需要的人！

內(nèi)生軟骨瘤、軟骨肉瘤是在骨原發(fā)腫瘤中較常見的2種類型，絕大多數(shù)患者是在體檢、外傷檢查、或者骨折發(fā)現(xiàn)就診。通常來說內(nèi)生軟骨瘤不需要接收手術(shù)，但當臨床、影像特征表明潛在的惡變——軟骨肉瘤時，需要積極手術(shù)治療。二者之間、尤其是內(nèi)生軟骨瘤與低級別軟骨肉瘤（Ⅰ級）在長骨病灶的影像學評估中很難區(qū)分開來。?內(nèi)生軟骨瘤伴有周圍軟組織腫塊，警惕惡變！影像學檢查鑒別：長骨深層骨內(nèi)的“扇形”樣改變、以及疼痛癥狀是Ⅰ級軟骨肉瘤比較敏感、重要的影像和臨床表現(xiàn)，常規(guī)核磁較動態(tài)增強區(qū)分意義更顯著，PET-CT檢查SUVmax有鑒別意義，但費用較高。?內(nèi)生軟骨瘤臨床與影像學隨訪的幾個要點：CT——骨皮質(zhì)破壞或骨膜反應(yīng)，MRI——病變周圍組織水腫、軟組織包塊形成，臨床——局部疼痛、與腫瘤相關(guān)性的，影像學測量大于皮質(zhì)后的2/3的扇形改變，皮質(zhì)增厚伴髓腔擴大等，應(yīng)先考慮活檢、再規(guī)劃手術(shù)。?軟骨肉瘤典型的特征！及時就診！

【患者情況】患者張某某，男，62歲。主訴：發(fā)現(xiàn)左胸壁腫物10余天?，F(xiàn)病史：患者10余天前無明顯誘因發(fā)現(xiàn)左側(cè)胸后壁腫物，腫物呈進行性增大，質(zhì)地較硬，輕度疼痛。就診于外院，外院行胸部CT示左側(cè)6、7肋并周圍軟組織明顯占位。為求進一步治療，就診于我院平度院區(qū)，行穿刺活檢，考慮為軟骨肉瘤不能排除。為求進一步治療，就診于我科?；颊咦园l(fā)病來，飲食睡眠可，大小便正常，體重無明顯變化。目前診斷：左側(cè)胸壁巨大軟骨肉瘤。手術(shù)方案：左側(cè)胸壁腫瘤切除+肋骨腫瘤切除+人工韌帶胸壁重建術(shù)【術(shù)前檢查】胸部（肋骨）CT三維成像提示左側(cè)第6肋骨占位性病變，腫瘤侵犯胸膜。胸部增強CT提示腫瘤未侵及重要血管神經(jīng)?！敬┐滩±怼炕颊撸ㄗ笮乇凇⒆笮啬ぃ┧蜋z穿刺組織兩處，均為軟骨組織伴鈣化，部分區(qū)域軟骨細胞增生，部分區(qū)域可見卵圓形細胞及梭形細胞，細胞密度增加，結(jié)合影像學，考慮軟骨肉瘤。【手術(shù)過程】為避免肺損傷，對該患者采取術(shù)中單肺通氣。術(shù)野可見腫瘤組織，腫瘤組織質(zhì)地較硬，色發(fā)白，大小約10cm8cm8cm，累及第5-7肋，腫瘤上緣位于肩胛骨下方。離斷第5-7肋，完整切除腫瘤組織。腫瘤組織侵犯胸膜，一并切除。使用Lars韌帶重建胸壁。將Lars韌帶固定至第8肋、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，將背闊肌等胸壁肌肉固定于Lars韌帶。【病例總結(jié)】胸壁腫瘤可為良性或惡性，可原發(fā)于胸壁，也可源于原發(fā)性肺腫瘤或轉(zhuǎn)移病灶的直接擴張，原發(fā)性胸膜惡性腫瘤也可侵犯胸壁。胸壁腫瘤切除術(shù)是對外科醫(yī)生最具挑戰(zhàn)的手術(shù)，可能導(dǎo)致嚴重的術(shù)后肺功能不全。約55%的胸壁腫瘤為惡性，其中軟骨肉瘤是最常見的胸壁惡性腫瘤之一，約占原發(fā)性胸壁惡性腫瘤的30%。本例患者中，根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)及影像學資料，考慮為診斷為胸壁軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的特征是疼痛、質(zhì)地較硬及腫塊固定，約10%的患者會出現(xiàn)同時性肺轉(zhuǎn)移。軟骨肉瘤通常位于胸前壁(肋骨與肋軟骨交界處或胸骨)，可能來源于骨軟骨瘤惡變。本例患者中腫瘤位于胸后壁，腫瘤體積較大，侵犯三根肋骨。對于胸壁軟骨肉瘤，手術(shù)切除是主要治療方法，切緣無腫瘤是局部復(fù)發(fā)的最佳預(yù)測指標。切緣陰性的患者復(fù)發(fā)率為10%，而切緣陽性患者的局部復(fù)發(fā)率為75%。放療和化療通常對軟骨肉瘤無效。胸壁腫瘤通常需行局部擴大切除術(shù)，這可提高患者無進展生存率和總生存率。在大多數(shù)病例中，包括≥3根肋骨的胸壁切除術(shù)需要使用假體材料進行重建，以保持胸壁結(jié)構(gòu)，避免肺疝、胸壁矛盾運動，保護前胸壁切除下方的縱膈器官，同時提供美觀的胸部輪廓。本例患者中，我們選擇使用Lars人工韌帶重建胸壁。LARS(LigamentAdvancedReinforcementSystem)是一種人工合成的韌帶增強及重建材料，其設(shè)計依據(jù)“仿生學原理”，內(nèi)部結(jié)構(gòu)與人體正常的韌帶纖維結(jié)構(gòu)相似，關(guān)節(jié)內(nèi)的縱形纖維有彈性但不會被拉長，有強大的抗疲勞能力并允許人體細胞長入，從而達到修復(fù)重建的目的。本例手術(shù)中，我們將Lars韌帶分別堅固固定到第8肋、第5-7肋殘端、肩胛骨關(guān)節(jié)囊，同時將胸壁肌肉縫合固定到Lars韌帶，實現(xiàn)了良好的軟組織覆蓋，重建患者胸壁，以期盡量減少肺暴露和感染的風險。胸壁/腹壁腫瘤毗鄰胸腔/腹腔，需要完善的術(shù)前檢查評估腫瘤與胸腹腔臟器的解剖關(guān)系，同時需要術(shù)后需要進行胸壁/腹壁組織重建。近年來，青大附院骨腫瘤科團隊已成功開展各類復(fù)雜巨大的胸壁/腹壁腫瘤切除重建術(shù)，越來越多的患者從中獲益。參考文獻1.KucharczukJC,KaiserLR.Chestwallresections.In:MasteryofCardiothoracicSurgery,2nded,KaiserLR,KronIL,SprayTL(Eds),LippincottWilliams＆Wil,Philadelphia2007.p.222.2.SomersJ,FaberLP.Chondromaandchondrosarcoma.SeminThoracCardiovascSurg1999;11:270.3.TateishiU,GladishGW,KusumotoM,etal.Chestwalltumors:radiologicfindingsandpathologiccorrelation:part2.Malignanttumors.Radiographics2003;23:1491.4.FongYC,PairoleroPC,SimFH,etal.Chondrosarcomaofthechestwall:aretrospectiveclinicalanalysis.ClinOrthopRelatRes2004;:184.5.KawaguchiS,WeissI,LinPP,etal.Radiationtherapyisassociatedwithfewerrecurrencesinmesenchymalchondrosarcoma.ClinOrthopRelatRes2014;472:856.

骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）多發(fā)生于四肢、體壁，少數(shù)發(fā)生于腹膜后、內(nèi)臟器官，發(fā)生率占全部惡性腫瘤的2%左右。由于我國人口基數(shù)大，每年新增病例7萬人之多，山東是人口大省，每年估計有5000新發(fā)病例。由于發(fā)病率低，人們對骨與軟組織腫瘤（肉瘤）認識不足，不光是患者，醫(yī)務(wù)人員也是如此。我國僅有少數(shù)醫(yī)院有此專業(yè)科室，專業(yè)醫(yī)生也較少，導(dǎo)致骨與軟組織腫瘤治療水平參差不齊，延遲或不當?shù)闹委煂乙姴货r，很多患者難以得到規(guī)范、合理的個體化治療。對骨與軟組織惡性腫瘤應(yīng)強調(diào)首診首治的重要性。如首次處理合理，效果則佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高；如果首次處理不當，就會造成無休止的復(fù)發(fā)手術(shù)，甚至促使遠處轉(zhuǎn)移，自然生存率也受到影響。肉瘤的治療難度也體現(xiàn)在對復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移患者的處理上。對于乳腺癌、甲狀腺癌等體表腫瘤，發(fā)病率高，大家非常熟悉，重視程度非常高，往往會得到及時、規(guī)范的診斷治療，效果佳，復(fù)發(fā)率降低，治愈率高。相反，同樣位于體表的肉瘤就沒有那么幸運了，往往重視不足，覺得“無痛無癢”，不妨礙日?；顒?，處理不及時，失去了“早診早治”的時機。當出現(xiàn)局部疼痛難忍，或腫瘤增大影響功能后才隨意去個醫(yī)院，隨便找個醫(yī)生就診。醫(yī)院沒有專業(yè)的科室，更沒有專業(yè)的醫(yī)生時，很難得到規(guī)范的診斷治療。最后結(jié)局可想而知。四肢或體壁（如背部，胸壁等）發(fā)現(xiàn)腫塊時，第一時間去醫(yī)院專業(yè)科室，找治療肉瘤方面的專業(yè)人員，初步判定良惡性，獲取專業(yè)指導(dǎo)，避免走彎路。實際上，有經(jīng)驗的專家通過肉眼及觸摸，基本上就可斷定是不是肉瘤。肉瘤的特點是，增大較快，質(zhì)地韌，皮溫增高，有的透過皮膚看到淺靜脈曲張。其中，“質(zhì)地”非常重要。到目前為止，手術(shù)是治療肉瘤的最重要的手段，合理的手術(shù)切除范圍是肉瘤治愈的關(guān)鍵。肉瘤需要行廣泛(擴大)切除，不光切除腫瘤本身，還需要切除它的“衛(wèi)星病灶”。不恰當?shù)氖中g(shù)是指，切除范圍過小，衛(wèi)星病灶殘留，造成復(fù)發(fā)；甚至術(shù)中將腫瘤屏障切開，術(shù)區(qū)腫瘤組織污染，促使轉(zhuǎn)移與復(fù)發(fā)，這是非常致命的。如果出現(xiàn)這種“按良性腫瘤切除”的非正規(guī)手術(shù)，則需要再次手術(shù)行補充廣泛（擴大）切除。早期的肉瘤僅作手術(shù)治療，無需放化療，但這樣的病例非常少。由于不受重視，就診時已不是早期病例，或者是沒有經(jīng)過正規(guī)手術(shù)切除的病例，故目前大多數(shù)肉瘤術(shù)后需要結(jié)合放化療等輔助治療。 我院骨科孫保勇教授，主任醫(yī)師，是我國少數(shù)專門從事骨與軟組織惡性腫瘤（肉瘤）診斷治療專家之一，是山東省腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科創(chuàng)始成員。從事肉瘤的診斷治療30余年，近萬例相關(guān)手術(shù)操作，對肉瘤的綜合治療有獨特的見解與豐富的治療經(jīng)驗，復(fù)發(fā)率低，治愈率高，受到患者廣泛贊譽，國內(nèi)享有較高的知名度。中國抗癌協(xié)會肉瘤專業(yè)委員會常務(wù)委員，山東抗癌協(xié)會理事，山東省抗癌協(xié)會骨與軟組織腫瘤分會副主任委員等學術(shù)兼職。2021年4月作為人才引進，由山東省腫瘤醫(yī)院調(diào)至山東第一醫(yī)科大學第三附屬醫(yī)院骨科，并聯(lián)合內(nèi)科、影像科，病理科，放療科成立全國首家以多學科會診為基礎(chǔ)的“肉瘤與黑色素瘤治療中心”，聯(lián)合相關(guān)科室遵守多學科會診制度，以手術(shù)治療為主，輔以化療、放療、靶向治療及免疫治療等規(guī)范化診療。從接診到治療結(jié)束，包括治療后復(fù)查，全程專業(yè)化規(guī)范化管理，避免治療不規(guī)范等情況發(fā)生。

軟骨肉瘤 根據(jù)現(xiàn)在的WHO分類，軟骨肉瘤是一種局部侵襲性或惡性成軟骨基質(zhì)腫瘤，具有多形態(tài)特征和臨床行為。軟骨肉瘤可以是中心型(骨髓)或表面型(骨膜)腫瘤，可以是原發(fā)性(起源于正常骨)或繼發(fā)性(起源于原有的良性軟骨類腫瘤)。因此，原發(fā)性中心型軟骨肉瘤、繼發(fā)性中心型軟骨肉瘤、繼發(fā)性外周軟骨肉瘤和骨膜軟骨肉瘤在WHO分類里是被分開的。第三大原發(fā)性惡性骨腫瘤，排在骨髓瘤和骨肉瘤之后。本病好發(fā)于中老年人，男性多于女性。若患者是兒童或青少年，診斷需要質(zhì)疑。軟骨肉瘤在組織學上惡性程度化為1~3，而大家更熟悉低度、中度和高度惡性。術(shù)語1級軟骨肉瘤被不典型軟骨腫瘤/軟骨肉瘤1級取代，強調(diào)中等(局部侵襲性)行為。這個很重要，因為病理分級會影響治療和預(yù)后。同理，高級別腫瘤術(shù)后更易局部復(fù)發(fā)，并發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，典型部位是肺。 (1)中心型軟骨肉瘤：中心型軟骨肉瘤起源于長骨干骺端或近干骺端、骨盆和肩胛骨等扁骨的中心部位。約90%是原發(fā)性的，組織學上90%為低度惡性。放射學上病變表現(xiàn)為邊界清晰，地圖樣骨質(zhì)破壞，無硬化邊。軟骨礦化程度不一。病變通常生長緩慢，骨膜下骨質(zhì)吸收，導(dǎo)致扇貝樣外形和骨膜新骨形成，進而骨皮質(zhì)增厚(圖92-15)。這種組合產(chǎn)生明顯的骨質(zhì)膨脹，而增厚的骨皮質(zhì)完整。在高度惡性的病例，溶骨表現(xiàn)的邊界不清晰，可有骨皮質(zhì)破壞，軟組織受累，都表現(xiàn)為明顯的惡性征象。區(qū)分低度惡性軟骨肉瘤或不典型軟骨源性腫瘤與內(nèi)生軟骨瘤則比較困難。無論是影像學還是組織病理學鑒別都困難。這一診斷難題被SLICED(Skeletal Lesions Interobserver Correlation among Expert Diagnosticians)研究小組進一步證實，他們證明甚至是專業(yè)的病理學家和放射學家，區(qū)分內(nèi)生軟骨瘤和低級別軟骨肉瘤，可靠性都不高。Eefting等也證實這一問題，并認為這一問題可通過更好地定義一些參數(shù)而改善。作者發(fā)現(xiàn)對于中心型I級軟骨肉瘤(不典型軟骨腫瘤)，最好的預(yù)測參數(shù)組合是高細胞密度、病變骨骼的包埋、開放染色質(zhì)、黏液基質(zhì)退變以及年齡大于45歲。 (2)繼發(fā)性外周型軟骨肉瘤和骨膜軟骨肉瘤：表面軟骨肉瘤，正如其名，起于骨骼外表面。它有兩種類型：①外周型，由原有骨軟骨瘤的軟骨帽發(fā)展而來，稱為繼發(fā)性外周型軟骨肉瘤;②骨膜(皮質(zhì)旁)軟骨肉瘤，罕見，是一種軟骨源性腫塊，常大于5cm，與骨骼皮質(zhì)外關(guān)系密切，但不交通。外周型軟骨肉瘤的發(fā)生率，與遺傳性多發(fā)外生骨疣和良性骨軟骨瘤的鑒別在骨軟骨瘤一節(jié)討論。 (3)去分化軟骨肉瘤：約10%的軟骨肉瘤可顯示去分化的證據(jù)。這些腫瘤同時有原發(fā)軟骨腫瘤，通常是低級別軟骨肉瘤，還有部分區(qū)域是高級別非軟骨源性肉瘤。高級別成分的組織學可以是未分化高級別多形性肉瘤、骨肉瘤，少見情況下為纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤。影像學表現(xiàn)為原有軟骨腫瘤加上更有侵襲性的特征，如顯示的明顯的皮質(zhì)破壞、軟組織受侵、骨膜新骨形成、惡性骨基質(zhì)形成以及MRI上軟骨小葉結(jié)構(gòu)消失(圖92-16)。活檢應(yīng)該選取高度惡性的區(qū)域，因為對軟骨肉瘤的治療大部分依賴手術(shù)，而去分化需要化療和(或)放療。去分化軟骨肉瘤預(yù)后較差，5年生存率小于20%。 (4)透明細胞軟骨肉瘤：透明細胞軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的2%。男性多于女性。發(fā)病年齡范圍很大，但多見于25~45歲。表現(xiàn)為邊界清晰的溶骨性病變，起自骨骺或長骨的關(guān)節(jié)下部，尤其是肱骨頭和股骨頭(圖92-17)。放射學表現(xiàn)與軟骨母細胞瘤有重疊，盡管發(fā)病年齡略大?；|(zhì)鈣化少見。生長緩慢，無痛，在隨訪中，可見其進展緩慢，因此在成人類似骨內(nèi)腱鞘囊腫。需要手術(shù)切除，因為單純保肢手術(shù)有很高的復(fù)發(fā)率。 (5)間葉性軟骨肉瘤：間葉性軟骨肉瘤是一種高級別的惡性腫瘤，由未分化的圓細胞和高分化的透明軟骨島構(gòu)成。它占所有軟骨肉瘤的5%，好發(fā)于顱面骨、扁骨和椎體。1/3位于骨外，也就是起源于軟組織。不同于其他軟骨肉瘤類型，間葉性軟骨肉瘤好發(fā)于年輕人，多見于10~30歲。放射學特征是侵襲性骨病特征伴有不同程度的軟骨基質(zhì)。