軟骨肉瘤( chondrosarcoma)是一種惡性結(jié)締組織腫瘤,其細胞有向軟骨分化趨向、形成軟骨基質(zhì)為特點。是三大惡性骨腫瘤之一，約占原發(fā)惡性骨腫瘤的20%,其中男性是女性的2倍，發(fā)病年齡在中老年,只有少數(shù)病例發(fā)生于兒童和青春期。軟骨肉瘤好發(fā)于扁骨、肢帶骨和長管狀骨的近端?？梢苑譃槠鹪醋怨莾?nèi)的中央型,起源自骨外(如骨軟骨瘤)的周圍型和骨膜型。按細胞組織學特點可分為普通型軟骨肉瘤,以及去分化、間葉型和透明細胞等特殊類型的軟骨肉瘤。上海市第六人民醫(yī)院骨科-骨腫瘤科袁霆其中骨內(nèi)的中央普通型軟骨肉瘤在組織學上有 3 不同的分級(I、II、Ⅲ級)，這種分級與預后和治療相關(guān)。然而，根據(jù)2013年WHO骨和軟組織腫瘤分類標準，已將長骨的軟骨肉瘤I級改為非典型性軟骨腫瘤，并歸入中間型腫瘤。這是根據(jù)臨床長期研究隨訪后發(fā)現(xiàn)長骨的軟骨肉瘤I級普遍預后較好且?guī)缀鯚o轉(zhuǎn)移病例，若繼續(xù)歸類為惡性腫瘤可能不太合適。這是隨著醫(yī)學的進展，我們對疾病有更加深入認知的結(jié)果。

一提到腫瘤治療就會想到手術(shù)、化療和放療三大治療方法，但是對于中晚期的癌癥患者來說，他們或者失去手術(shù)機會，或者對化療有恐懼感，又或者擔心放療會對人體造成輻射。在這種情況就隨之產(chǎn)生了一種新生的腫瘤治療方法——熱療。 在1866年，德國醫(yī)生Bush第一次發(fā)表了一篇有關(guān)熱有助于腫瘤治療的文章。他是從一個患有面部惡性腫瘤的病人身上發(fā)現(xiàn)這種現(xiàn)象的，這名患者在感染了丹毒之后，開始發(fā)燒，但是面部的腫瘤卻消失了，于是就使這位醫(yī)生產(chǎn)生了這種想法。19世紀末最著明的美國醫(yī)生Coley，他給癌癥患者接種細菌毒素(Coley毒素)，誘發(fā)病人發(fā)熱至42℃，使很多腫瘤患者病情緩解。 20世紀的60年代，腫瘤熱療開始活躍起來，人們逐漸從分子生物學和基因水平來了解熱對癌細胞結(jié)構(gòu)和功能生長所造成的影響，從而對熱效應治療腫瘤做出了科學的解釋，并不斷研究推廣出這一綠色腫瘤療法。 科學實驗證明：腫瘤在39-40℃時活性受到抑制趨向凋亡，40-42℃時，腫瘤細胞會嚴重受損，并在較短時間內(nèi)死亡。這說明腫瘤是怕熱的，而熱療正是針對腫瘤這一弱點對腫瘤進行攻擊。腫瘤血管發(fā)育比較緩慢，血流不暢。因此腫瘤受熱后產(chǎn)生了熱滯留，很難散熱。而且其血管都是單層血管壁，所以熱量能很快地到達腫瘤細胞，導致腫瘤局部溫度迅速升高。而正常組織動靜脈發(fā)育正常，可以通過血管擴張，加大血流量把熱量迅速散發(fā)出去，不會產(chǎn)生熱滯留。所以腫瘤的局部溫度不斷升高，導致其溫度比正常組織高出5～10℃，最終腫瘤由于高溫而嚴重受損或破壞，直至凋亡。 由于腫瘤在高溫作用下熱量易聚集，溫度上升迅速，與正常組織有5-10℃的溫差；而正常細胞可長時間耐受42.5℃-43.5℃高熱，從而殺死腫瘤細胞而正常細胞不受影響。而且熱療僅為純粹的物理熱能，不會對人與環(huán)境產(chǎn)生任何不良污染，因此，稱它為一種綠色療法。 熱療的優(yōu)點主要歸納為以下4點： 1、安全、無痛苦、沒有手術(shù)創(chuàng)傷，也沒有放療那樣對人體造成輻射，僅是略微的高溫，很容易耐受。 2、治療中配合化療可以明顯提高化療的療效，并減輕減少化療藥物的劑量，減輕化療的毒副作用。 3、更全面的殺滅體內(nèi)一些檢測不到的腫瘤細胞，降低了腫瘤復發(fā)轉(zhuǎn)移的幾率。 4、適用范圍廣，頭部以下的全身各部位腫瘤都可治療。既可治療體表腫瘤，也可治療胸部及盆腔深部腫瘤，對癌性疼痛有明顯的控制作用，對于一些肺癌、肝癌導致的胸水、腹水治療效果尤為顯著。 熱療的缺點幾乎可以忽略不計，只是由于熱療的溫度較高，所以難免會造成一定的皮膚燙傷，但這是可以恢復的，與其他治療方法比起來可以說是微乎其微。 說了這么多，那么哪些腫瘤可以選擇腫瘤熱療呢？ 1、呼吸系統(tǒng)惡性腫瘤：胸膜間皮瘤、肺腫瘤等； 2、消化系統(tǒng)惡性腫瘤：胰腺腫瘤、膽囊腫瘤、腸腫瘤、胃腫瘤、肝腫瘤、食管腫瘤等； 3、生殖系統(tǒng)惡性腫瘤：卵巢腫瘤、子宮頸腫瘤、睪丸腫瘤等； 4、泌尿系統(tǒng)惡性腫瘤：膀胱腫瘤、腎腫瘤等； 5、內(nèi)分泌系統(tǒng)惡性腫瘤：甲狀腺腫瘤、乳腺腫瘤、前列腺腫瘤等； 6、血液系統(tǒng)惡性腫瘤：惡性淋巴瘤等； 7、其它惡性腫瘤：骨、軟骨肉瘤、肌纖維肉瘤、體表轉(zhuǎn)移腫瘤等； 8、晚期腫瘤頑固性疼痛治療； 9、治療癌性胸水、腹水； 10、預防腫瘤術(shù)后復發(fā)、轉(zhuǎn)移。

上海市第六人民醫(yī)院骨科-骨腫瘤科袁霆 軟骨肉瘤多發(fā)生于30～59歲的，極少在20歲前發(fā)病，男性患者多于女性。雖然軟骨肉瘤可見于任何一塊骨頭，但2/3的病例發(fā)生于軀干骨，如肩胛骨、肱骨近端和鎖骨在內(nèi)的肩三角區(qū)，由骨盆、骶骨和股骨近端構(gòu)成的盆三角區(qū)是軟骨肉瘤最好發(fā)的區(qū)域。軟骨肉瘤起病緩慢，常常因腫塊體積較大時才被發(fā)現(xiàn)，病程通常為1～2年。繼發(fā)性軟骨肉瘤的病程可長達數(shù)年，甚至十數(shù)年之久。偶可見起病急、疼痛劇烈，病情發(fā)展迅速者，臨床過程與前期提到的骨肉瘤相似。主要的臨床表現(xiàn)為局部疼痛及腫塊，疼痛開始時較輕，逐漸加重。在病理學上高分化軟骨肉瘤和低分化軟骨肉瘤在形態(tài)學上差異很大，病理分級更有助于判斷預后和腫瘤的生物學行為，也為制定治療方案提供依據(jù)，通常會將軟骨肉瘤分為1,2,3級。由于軟骨肉瘤對化療及放療均不敏感，所以手術(shù)是治療的主要手段，放療和化療只在對手術(shù)無法徹底切除的病例做姑息治療時才被采用。軟骨肉瘤最佳的治療是早期做徹底的切除。骨腫瘤外科醫(yī)生會根據(jù)腫瘤的部位、大小及組織學表現(xiàn)制定手術(shù)方案，如四肢軟骨肉瘤病變范圍較小，或組織學檢查細胞分化程度較好時，可采用腫瘤局部廣泛切除加大塊植骨或人工骨關(guān)節(jié)置換術(shù)。

軟骨肉瘤是成軟骨性的惡性腫瘤。特點是腫瘤細胞產(chǎn)生軟骨，有透明軟骨的分化，常出現(xiàn)黏液樣變、鈣化和骨化。轉(zhuǎn)骨肉瘤占骨惡性腫瘤的20.4%。約75%為原發(fā)性。繼發(fā)性軟骨肉瘤多數(shù)發(fā)生于骨軟骨瘤和內(nèi)生軟骨瘤。 性別：57%為男性。年齡：原發(fā)性軟骨肉瘤多見于成年和老年。約60%患者年齡在30-60歲之間。發(fā)病部位：骨盆多見，其次股骨上端（髖部）、肱骨上端（肩部）和肋骨。臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，以疼痛和腫脹為主。開始為隱痛，以后逐漸加重。腫塊增長緩慢，可產(chǎn)生壓迫癥狀。偶有病理性骨折。影像學表現(xiàn)：軟骨肉瘤普遍較大，平均9.5CM。表現(xiàn)為一密度減低的溶骨性破壞，邊界不清，病灶內(nèi)有散在的鈣化斑點或絮狀骨化影。治療：軟骨肉瘤臨床發(fā)展緩慢，轉(zhuǎn)移相對罕見且發(fā)生較晚，臨床以手術(shù)切除為主，放、化療一般不敏感。預后比骨肉瘤好。女性，18歲。A：脛骨遠端骨軟骨瘤。B：3年后惡變?yōu)檐浌侨饬觥?/p>

軟骨肉瘤 軟骨肉瘤（CHS）是僅有透明軟骨分化的惡性腫瘤，可出現(xiàn)黏液樣變、鈣化和骨化。通常分為原發(fā)、繼發(fā)。按部位可區(qū)分為中心型和周圍型。 原發(fā)性軟骨肉瘤 流行病學：原發(fā)性CHS大約占惡性骨腫瘤的20%，是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三常見的原發(fā)性惡性病變。在所有CHS中90%以上為原發(fā)型。好發(fā)于成人和老年人，50歲以上的患者占絕大多數(shù)，發(fā)病高峰為40~70歲，男性略多于女性，頜骨約一半病例發(fā)生于20~30歲，性別差異不明顯。 臨床表現(xiàn)：最常見部位為盆骨，其次為股骨近端、肱骨近端、股骨遠端和肋骨。手足部的短骨極少發(fā)生原發(fā)性CHS（占CHS的1%），發(fā)生于椎骨和顱面骨則較為罕見。偶爾也發(fā)生于鼻中隔。發(fā)生于頜骨者，以上頜骨多見（60%）。哈發(fā)育上頜側(cè)切牙~尖牙區(qū)，發(fā)生于下頜者常多位于前磨牙~磨牙區(qū)。臨床上主要表現(xiàn)為局部腫脹和/或疼痛為重要的主訴癥狀，常破壞骨密致，向周圍軟組織呈浸潤性生長，牙根吸收和牙脫落。X線對軟骨性腫瘤的診斷十分重要，病變?yōu)橥噶羺^(qū)域，伴有分布不均的點狀或環(huán)狀不透光區(qū)（礦化），經(jīng)常可見看到皮質(zhì)侵蝕或破壞。骨皮質(zhì)常常增厚但缺乏骨膜反應。MRI有助于界定腫瘤的范圍，并可以明確有無軟組織浸潤。CT掃描可協(xié)助證實基質(zhì)的鈣化程度。 病理變化：肉眼觀察，CHS切面呈藍灰色或白色半透明狀，小葉狀的軟骨組織，可見含有黏液樣物質(zhì)及小囊形成的區(qū)域，鈣鹽沉著的白堊樣區(qū)域亦經(jīng)常看到（礦化）。有的尚可見骨皮質(zhì)侵蝕破壞并擴展至軟組織。 光鏡觀察，在低倍鏡下，CHS含有豐富的藍灰色軟骨基質(zhì)，可見大小不等，形狀不規(guī)則的軟骨小葉，小葉可被纖維條帶或穿透其中的骨小梁分隔。CHS的組織學分級與預后相關(guān)，目前依據(jù)核大小、核染色（染色質(zhì)濃集程度）、細胞密度等指標將CHS分為Ⅰ~Ⅲ級。 Ⅰ級：細胞密度中等，核大小一致，肥碩，染色質(zhì)較深，雙核細胞少見，細胞與內(nèi)生軟骨瘤相似。Ⅱ級：細胞密度增加，核異型性明顯，染色質(zhì)進一步濃集，核大小不等。Ⅲ級：細胞密度及核的多型性、異型性超過Ⅱ級，核分裂易見。大部分原發(fā)性CHS為Ⅰ級或Ⅱ級，Ⅲ級少有報道，頜骨的CHS多為Ⅰ級。 未分化軟骨肉瘤 未分化軟骨肉瘤為CHS中一個獨立的類型，兩種截然不同的組織成分相互毗鄰，一種為分化良好的軟骨腫瘤，即內(nèi)生軟骨瘤或低度惡性的軟骨肉瘤，另一種為高度惡性的非軟骨性肉瘤，兩種成分之間的轉(zhuǎn)變是陡然的，沒有移行過渡。 流行病學：去分化CHS占CHS的10%左右，發(fā)病年齡為29~85歲，平均發(fā)病年齡在50~60歲之間。臨床表現(xiàn)：最常累及的部位是髂骨、股骨、肱骨及頜骨。腫脹，感覺異常核病理性骨折為其癥狀，但疼痛是最常見的癥狀，腫瘤多為境界不清的骨內(nèi)溶骨性病變，常穿透皮質(zhì)侵入骨外組織。病理變化：肉眼觀察，軟骨性或非軟骨性兩種成分均十分明顯，低度惡性軟骨病變成分位于中央，而高度惡性病變成分主要位于骨外。 鏡下所見，軟骨性成分一般為低度惡性的軟骨肉瘤，而高度惡性的肉瘤成分惡性纖維組織細胞瘤最常見，其他如骨肉瘤，纖維肉瘤和橫紋肌肉瘤等亦可見到。 未分化軟骨肉瘤為侵襲性腫瘤，預后很差。90%的患者在2年內(nèi)出現(xiàn)遠處轉(zhuǎn)移并死亡。 間葉性軟骨肉瘤 間葉性軟骨肉瘤（MCHS）是以雙向分化為特征的罕見腫瘤，主要由高度未分化的小圓細胞和分化良好的透明軟骨構(gòu)成。流行病學：MCHS占CHS的3%~10%，任何年齡均可發(fā)病，發(fā)病高峰在20~30歲，性別無差異。臨床表現(xiàn)：首要癥狀為持續(xù)疼痛和腫脹，X線顯示病變重要為邊界不清的溶骨和破壞性病變，斑點狀的鈣化有時可以很突出。部分病變境界清楚并帶有硬化性邊緣，骨膨脹常見。皮質(zhì)破壞和侵入周圍軟組織等亦很常見，骨外腫瘤的影像學表現(xiàn)沒有特異性。 病理變化：肉眼觀察，腫瘤為灰白或灰紅色，質(zhì)地可軟可硬，界限清楚，瘤體直徑為3~30cm不等。大部分病變可有散在灶性分布或十分廣泛，程度不等的鈣化沉積物。一些腫瘤可顯示清晰的軟骨樣外觀。灶性壞死和出血為一個突出癥狀。X線顯示骨膨脹伴骨皮質(zhì)變薄或更為常見的骨質(zhì)破壞及軟組織浸潤。 鏡下可見由未分化小圓細胞和島狀透明軟骨構(gòu)成典型的雙向分化結(jié)構(gòu)。軟骨的含量多少不等，與未分化成分界限清楚或逐漸移行后混雜在一起。偶爾可見破骨細胞樣多核巨細胞，骨樣基質(zhì)甚至骨組織。超微結(jié)構(gòu)可很好的提示腫瘤細胞的雙相特征，可見軟骨細胞樣結(jié)構(gòu)，也可見少量間質(zhì)并呈均勻片狀分布的圓形或卵圓形細胞，與原始間葉細胞相似。 透明細胞軟骨瘤 透明細胞軟骨瘤（CCCHS）是CHS中一種罕見的低級別類型，好發(fā)于長骨的骨骺末端，也可發(fā)生于頜骨，組織學特征為淡染的透明細胞及透明軟骨。 流行病學：CCCHS占所有CHS的2%，男性發(fā)病為女性的3倍，發(fā)病年齡12~84歲，常見發(fā)病年齡為25~50歲。 臨床表現(xiàn)：在全身各部位骨組織均有報道，包括顱骨、椎骨、手、足骨等，但多見于肱骨頭和股骨頭。疼痛是最常見的癥狀，有時患者血清堿性磷酸酶可增高。X線顯示CCCHS境界清楚的溶骨性病變，有時可有硬化性邊緣，部分尚可出現(xiàn)軟骨特征性的點彩狀致密影。 病理變化：肉眼所見：病變最大直徑為2~13cm，質(zhì)軟，有沙礫感，有時可出現(xiàn)囊性區(qū)域。一般沒有軟骨的大體形態(tài)特征。 鏡下主要由小葉狀細胞團及核居中，胞質(zhì)透亮，胞膜界限清楚的大圓細胞構(gòu)成，可有破骨樣多核巨細胞。核分裂象罕見。有些病變可見透明軟骨及軟骨肉瘤樣區(qū)域，軟骨可有局灶性鈣化或骨化，間質(zhì)中可有編織骨直接形成，也可見到伴動脈瘤樣骨囊腫區(qū)域。 S-100蛋白核Ⅱ型膠原在透明細胞和軟骨母細胞樣細胞為強陽性。解放軍總醫(yī)院（301醫(yī)院）口腔科 魏博醫(yī)師

軟骨肉瘤是發(fā)生在軟骨細胞的惡性腫瘤。在軟骨肉瘤中可見到軟骨骨化，但沒有真正的腫瘤骨樣組織存在。軟骨肉瘤可分為原發(fā)性軟骨肉瘤和繼發(fā)性軟骨肉瘤兩大類。按病變部位可分為中央型軟骨肉瘤、邊緣型軟骨肉瘤、骨皮質(zhì)旁軟骨肉瘤；按細胞分化程度可分為低度、中度、高度惡性軟骨肉瘤；按細胞組織學特點分為普通傳統(tǒng)型軟骨肉瘤、透明細胞軟得肉瘤、間質(zhì)細胞軟骨肉瘤。其中以傳統(tǒng)型軟骨肉瘤臨床上最常見，它包括原發(fā)的或繼發(fā)的發(fā)生在髓內(nèi)的中心型軟骨肉瘤以及發(fā)生在骨表面的骨膜軟骨肉瘤。 一、臨床表現(xiàn) 1.發(fā)病年齡及性別傳統(tǒng)型軟骨肉瘤發(fā)病以中年人為主，年齡組較寬，通常在30~60歲之間，平均年齡40~45歲。周緣型軟骨肉瘤的發(fā)病年齡稍年輕一些，軟骨肉瘤在兒童中發(fā)病很少，如果在這一年齡組發(fā)病則臨床癥狀發(fā)展特別快，惡性程度高。軟骨肉瘤的發(fā)病男性多于女性，其比例3:2 2.癥狀及體征軟骨肉瘤一般起病緩慢，最常見的癥狀是疼痛，開始為鈍痛，間歌性發(fā)作，其次是比較固定的壓痛和慢慢增長的包塊。癥狀存在的時間平均為1~2年。隨著病情進展，疼痛逐漸加重，出現(xiàn)夜間痛，檢查可發(fā)現(xiàn)有壓痛的包塊逐漸增大，關(guān)節(jié)功能開始受限腫塊局部可出現(xiàn)皮溫增高。 3.發(fā)病部位在大宗病例統(tǒng)計中，長管狀骨是軟骨肉瘤的好發(fā)部位。約占全部病例的45%,其中股骨又是最常見的部位，占全部病人的25%,下肢骨骼發(fā)病約占軟骨肉瘤的35%,而上肢發(fā)病則占14%。其余常見部位是骼骨和肋骨，發(fā)病較少的部位是脊柱、肩胛骨、胸骨。罕見的部位是顱骨、下頜骨、上頜骨、月骨、尺橈骨、鎖骨、髕骨及手足部小骨。在長管狀骨中的軟骨肉瘤，大多數(shù)位于骺端，但當骨骺閉合腫瘤可伸及骨骺。原發(fā)在骨干者不多見，在股骨、脛骨、肱骨和腓骨的近側(cè)端發(fā)病多于遠側(cè)端，發(fā)生在肱骨遠端的軟骨肉瘤很罕見。 1.除了血液系統(tǒng)的腫瘤外，軟骨肉瘤是肩胛骨、肋骨、胸骨、手和足的小骨最常見的惡性腫瘤。在肋骨和胸骨的軟骨肉瘤常發(fā)生在肋軟骨的結(jié)合部。在手部，軟骨肉瘤多發(fā)生在近節(jié)指骨和掌骨，而在遠側(cè)指骨及腕骨發(fā)病者少。除了距骨與跟骨外，軟骨肉瘤很少發(fā)生在踝關(guān)節(jié)以下的骨內(nèi)。軟骨肉瘤可發(fā)生在脊柱的各個節(jié)段，但以胸椎最多見，腫瘤常發(fā)生在椎弓和棘突等附件。 分化較好的低度惡性的軟骨肉瘤和內(nèi)生軟骨瘤在組織學上有時鑒別起來很困難。如果注意到它們的發(fā)病部位，會對鑒別診斷有一定幫助。內(nèi)生軟骨瘤常發(fā)生于手足骨內(nèi)，而軟骨肉瘤在這些部位很少見。髂骨及股骨是軟骨肉瘤侵及的典型部位，內(nèi)生軟骨瘤在此發(fā)病很少。在長管狀骨，軟骨肉瘤的發(fā)病機會較內(nèi)生軟骨瘤高兩倍。 二、影像學檢查 1.X線檢查 軟骨肉瘤生長緩慢，早期病變X線檢查可能沒有改變，隨著病情進展在X線上通常表現(xiàn)為一低密度陰影，病灶中有斑點狀或斑塊狀鈣化點。在病變周圍骨皮質(zhì)膨脹，變薄，偶有穿破骨皮質(zhì)現(xiàn)象，當腫瘤穿破骨皮質(zhì)或并發(fā)病理性骨折時，腫瘤可侵入周圍軟組織。在軟骨肉瘤的診斷依據(jù)中，腫瘤的鈣化是非常重要的，其次是骨破壞類型，骨皮質(zhì)侵性，骨膜反應等。對于X線上所表現(xiàn)出來的鈣化灶類型，腫瘤邊緣的性質(zhì)，軟組織包塊大小的分析，可以幫助了解腫瘤的惡性程度。如軟骨肉瘤的鈣化類型與密度和它的惡性程度有關(guān)，當軟骨中形成很好的鈣化環(huán)，常表明腫瘤的惡性程度低，而在含有大量黏液物質(zhì)的惡性程度高的軟骨肉瘤中，X線則表現(xiàn)為許多大片的沒有鈣化的腫瘤基質(zhì)區(qū)域。在高度惡性的軟骨肉瘤中如有鈣化產(chǎn)生，也是常表現(xiàn)為不定型的、散在的、點狀的或不規(guī)則的鈣化。關(guān)于腫瘤的邊緣，如果邊緣分界不清，且在正常骨與病變骨之間有較長的移行區(qū)，表明該腫瘤是侵襲性或高度惡性的軟骨肉瘤。腫瘤的軟組織部分的大小，形態(tài)對分析腫瘤惡性程度用途不大。 (1)中央型軟骨肉瘤的X線表現(xiàn)：中央型軟骨肉瘤常發(fā)生在長管狀骨（特別是股骨和肱骨）和扁平骨及不規(guī)則骨。其X線表現(xiàn)的特點是：一個增大的、輕度膨脹的單房或多房的邊緣不規(guī)則的溶骨透亮區(qū)，其中有點狀、片狀或云絮狀鈣化，伴有骨膜骨形成，骨皮質(zhì)增厚，內(nèi)骨膜侵蝕等。有60%~70%病例有上述明顯的鈣化，而腫瘤的廣泛鈣化不多見。骨破壞的類型是多樣的，包括地圖樣改變、蟲噬樣改變及穿鑿樣改變。在一些病例中有腫瘤侵襲性的特點，如界限不清的溶骨，骨皮質(zhì)受侵蝕及軟組織包塊。但是最常見的X線表現(xiàn)是其慢性發(fā)展過程。當浸潤穿破骨皮質(zhì)時可出現(xiàn)分層樣或袖口狀(Codman三角）骨膜反應和軟組織腫塊，在扁平骨和不規(guī)則骨中，軟骨肉瘤有相同的X線表現(xiàn)。 (2)周緣型軟骨肉瘤X線表現(xiàn)：周緣型軟骨肉瘤發(fā)生在骨與軟骨表面，多為繼發(fā)性。常在發(fā)病部位原來有單發(fā)性骨軟骨瘤或遺傳性骨軟骨瘤惡變而來，極少數(shù)情況下來源于骨膜，以骨旁軟骨肉瘤形式出現(xiàn)。周緣型軟骨肉瘤可發(fā)生在扁平骨，不規(guī)則骨和管狀骨。通過X線區(qū)別骨軟骨瘤惡性變十分重要。其惡性變的特點是軟骨帽蓋大；在軟骨帽蓋下鈣化組織有一不規(guī)則、不清楚的界面；在腫瘤的軟骨部分有散在的鈣化灶；在骨軟骨瘤內(nèi)有局灶性骨透明區(qū)，有明顯的軟組織包塊；周圍的骨質(zhì)有破壞或侵蝕。成年人軟骨蓋帽厚度超過1cm時即可認為有惡性變。上述這些特點并不是每個病例中全部都有，應該結(jié)合病例進行具體分析。但是，軟組織包塊存在散發(fā)不規(guī)則的鈣化灶，對診斷周緣型軟骨肉瘤是一個重要指征。 2.CT檢查 CT檢查在中央型與周緣型軟骨肉瘤中均有應用，可以了解腫瘤在骨及軟組織中的范圍。如果腫瘤的軟組織包塊的生長方向是偏向一方，呈分葉狀，則說明腫瘤是沿著阻力最小的方向生長，可提示為低度惡性腫瘤。如果腫瘤的軟組織包塊向各個方向生長，而不受解剖界限的限制，則說明腫瘤是高度惡性的，在周緣型軟骨肉瘤軟骨帽蓋的厚度，可以幫助分析原來存在的骨軟骨瘤有無惡性變。CT檢查目前已成為診斷軟骨肉瘤的重要檢查手段之一。 3.放射性核素掃描檢查 可用于檢查中央型及周緣型軟骨肉瘤。在中央型軟骨肉瘤中，病變部位總是有核濃集現(xiàn)象，而且放射性核素聚集的范圍不超過腫瘤的真正界限。因而采用放射性核素掃描對確定中央型軟骨肉瘤的邊界以及發(fā)現(xiàn)隱蔽的播散病灶非常可靠。在周緣型軟骨肉瘤中，放射性核素掃描可以明確腫瘤的代謝活力。對一個骨軟骨瘤來說，檢查中如果沒有放射性核素的核濃集現(xiàn)象，實際上可以除外骨軟骨瘤惡性轉(zhuǎn)化的可能性。 4.數(shù)字減影血管造影檢查是一種有創(chuàng)的檢查，造影后根據(jù)動脈偏位、擴張、狹窄、拉長、血池、閉塞及腫瘤異常血管網(wǎng)等為肢體惡性腫瘤的影像學診斷提供有價值的依據(jù)，由于軟骨肉瘤增長較緩慢故在數(shù)字減影血管造影檢查時有時可呈良性腫瘤表現(xiàn)或無特殊病理循環(huán)征象。 三、病理組織學檢查 1.病因 軟骨肉瘤發(fā)病原因不明，實驗性病理認為軟骨肉瘤與病毒感染有關(guān)，而邊緣型軟骨肉瘤與遺傳因素有關(guān)。 2.大體病理 軟骨肉瘤多數(shù)瘤體較大，一般腫瘤最大直徑均超過4cm,大的可達到20cm以上。有報道稱有50%的軟骨肉瘤最大直徑超過10cm。發(fā)生在髂骨、肩胛骨、肋骨等扁平或不規(guī)則骨上的軟骨肉瘤，常常是腫瘤長到很大才出現(xiàn)臨床癥狀，中央型軟骨肉瘤常發(fā)生在長管狀骨且常造成骨皮質(zhì)破壞和侵入到軟組織當中，這是它區(qū)別于內(nèi)生軟骨瘤的重要特點。周緣型軟骨肉瘤外觀上是一個大的骨外的結(jié)節(jié)狀腫瘤，即便是侵入了軟組織，常常也有較好的分界線。軟骨帽蓋的厚度及形狀對診斷有幫助。在成人良性骨軟骨瘤的軟骨帽蓋厚度常小于1cm,若軟骨帽蓋厚度大于1cm,可疑惡性；大于2cm則可肯定有惡性變。在兒童和青少年例外，他們的良性骨軟骨瘤帽蓋厚度可達2.5~3.0cm。除此之外，典型的良性骨軟骨瘤的帽蓋是均勻而光滑的，但在軟骨肉瘤，則為不規(guī)則，粗糙或呈顆粒狀。 大體標本切面中，腫瘤呈分葉狀，灰白色或灰藍色具有光澤的透明軟骨。腫瘤的內(nèi)容是堅實的，但在沒有鈣化的區(qū)域用力易于切開。在一些病例中可有出血，黏液樣變及囊性變。中央型軟骨肉瘤的髓內(nèi)界限，單憑肉眼難以分清，因其邊緣常常模糊不清，這一點與成骨肉瘤不同，后者的腫瘤大體范圍常易確定。在分化較好的軟骨肉瘤中，常有斑點狀的黃至黃白色鈣化灶。 3.顯微鏡檢查 在軟骨肉瘤當中，對高度惡性及分化差的軟骨肉瘤診斷容易，而區(qū)分低度惡性及分化較好的軟骨肉瘤與內(nèi)生軟骨瘤則很困難。有人提出，基于軟骨肉瘤的腫瘤細胞數(shù)目、細胞分化程度、核分裂程度等組織學特點，可將軟骨肉瘤分為4級（I~IV),數(shù)字越小，表明腫瘤分化程度高，侵襲性小，據(jù)統(tǒng)計多數(shù)病例屬于I、Ⅱ級。 通常情況下，軟骨肉瘤含豐富的圓形至卵圓形的有肥碩核的細胞，細胞核深染；有大量雙核細胞、單核或多核的巨大腫瘤細胞。在高度惡性腫瘤中，這種細胞具有多形性，有時能見到有絲分裂，軟骨肉瘤多由軟骨小葉組成，這些小葉與通常在良性內(nèi)生軟骨瘤中所見的不同，沒有編織骨或板層骨組成的周圍邊界。良性骨軟骨瘤惡性變前后的組織學鑒別，主要根據(jù)細胞的排列，在軟骨肉瘤中細胞排列雜亂無章，而在骨軟骨瘤中軟骨細胞呈顆粒狀排列。 四、診斷與鑒別診斷 軟骨肉瘤根據(jù)典型的癥狀、體征，結(jié)合輔助檢查診斷并不困難。但必須與以下幾種腫瘤相鑒別。 1.成軟骨細胞瘤良性腫瘤，多數(shù)學者認為其來源于骨脂軟骨，病程較長，平均2年以上。常見部位是長骨骨端中央或偏心生長，表現(xiàn)為圓形或卵圓形溶骨樣破壞，皮質(zhì)隆起變薄，可有不規(guī)則鈣化及粗糙紋理，但其邊界清楚，大體標本見周邊硬化，瘤壁有不規(guī)則骨峰隆起。突出骨外則皮質(zhì)變薄或僅有纖維包膜。 2.內(nèi)生軟骨瘤是常見的良性軟骨腫瘤，包括孤立性內(nèi)生軟骨瘤和多發(fā)性內(nèi)生軟骨瘤兩種。有學者認為該病本質(zhì)是干臨部軟骨發(fā)育異常，常見部位是手、足小骨，孤立或多發(fā)性溶骨性改變，有散在鈣化，可發(fā)生病理性骨折，但腫瘤不侵襲軟組織。 3.骨軟骨瘤是最常見的良性骨腫瘤，是邊緣型軟骨肉瘤的“癌前病變”，發(fā)生在長管狀骨干垢端，為一生長緩慢無痛性腫塊，X線有的如鹿角樣，有的如鳥嘴樣小突起，有的像山丘樣隆突，壓痛不明顯，當腫瘤在短期內(nèi)增長快，疼痛加劇，且成人軟骨帽蓋厚度大于1.0cm,兒童青少年大小3.0cm時應考慮惡性變。 五、治療 1.手術(shù)治療 對軟骨肉瘤的治療，應早期進行徹底手術(shù)清除，但是由于軟骨肉瘤的不同分級，其自然轉(zhuǎn)歸及預后各不相同。所以，手術(shù)方案應根據(jù)具體病人而定。如腫瘤位于肢體骨骼，病變較小且局限于骨內(nèi)，或組織學表現(xiàn)為惡性程度較低，可以做局部整塊切除及大失植骨術(shù)。在合適的部位也可做人工關(guān)節(jié)置換術(shù)。如病變廣泛且侵及周圍軟組織多，與病變周圍的重要神經(jīng)血管粘連，組織學表現(xiàn)惡性程度高，可考慮行截肢術(shù)。對骨盆部位的軟骨肉瘤，常體積較大，且侵及部分骨盆故常采用半骨盆或部分骨盆切除骨盆重建術(shù)。 2.放射治療 過去認為軟骨肉瘤對放射治療不敏感，因而很少采用放射治療作為單獨治療軟骨肉瘤的手段。近年來，有作者報道有一部分軟骨肉瘤對放射治療有一定敏感性。在采用放射治療同時如能注射增敏劑，可提高對軟骨肉瘤的治愈率。但所報道數(shù)字小，確切療效有待進一步觀察。 3.化療 20世紀70年代以來化療迅速發(fā)展，但采用治療骨肉瘤的化療方案治療軟骨肉瘤無效，這是因為即使高度惡性的軟骨肉瘤中，DNA的合成速度也很低，軟骨肉瘤的增大主要是基質(zhì)合成的結(jié)果而不是DNA的復制。因此目前仍無成熟的治療軟骨肉瘤的化療方案。 六、預后 軟骨肉瘤的預后較骨肉瘤好，手術(shù)治療后5年治愈率可達40%~50%。

患者，男，47歲，以右側(cè)耳鳴伴聽力下降3年入院?；颊邿o明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)耳鳴，伴記憶力下降，無頭痛、惡心、嘔吐及四肢抽搐等。檢查：頭顱CT檢查示右側(cè)中顱窩及橋小腦角區(qū)騎跨右側(cè)巖錐的“啞鈴狀”略低密度占位。頭顱MRI 增強檢查示右側(cè)中顱窩及后顱窩啞鈴狀占位性病變，大小約6.8 cm×4.1 cm ，呈均質(zhì)顯著強化，無腦膜尾征表現(xiàn)，病變向下經(jīng)顱底孔裂伸入右側(cè)咽旁間隙，包繞大腦中動脈分支（圖1A）。診斷：考慮三叉神經(jīng)鞘瘤，遂行開顱腫瘤切除術(shù)。術(shù)后復查頭顱CT未見明顯腫瘤組織殘留。術(shù)后病理學結(jié)果為中分化軟骨肉瘤（腫瘤由腫瘤性軟骨細胞及軟骨基質(zhì)構(gòu)成）。許教授為您解讀顱底軟骨肉瘤什么是顱底軟骨肉瘤軟骨肉瘤為一種軟骨源性的腫瘤，好發(fā)于長骨、骨盆，顱底罕見，顱底者見于枕骨、蝶骨、顳枕骨等顱骨軟骨交界處多見，據(jù)Awad等人于2015年發(fā)表的綜述里提到的，目前軟骨肉瘤的人群發(fā)病率為0.2/100000每年，高峰發(fā)病年齡為30-50歲，男女發(fā)病率相近，而原發(fā)于顱底者占全身所有軟骨肉瘤的1%，此外顱底軟骨肉瘤占整個顱底腫瘤的6%顱內(nèi)軟骨肉瘤發(fā)病年齡范圍很廣，平均年齡39歲，多見于20到30多歲，男性多于女性。64%的顱底軟骨肉瘤位于顱中窩，14%位于顱中后窩，14%位于顱前窩，7%位于顱后窩。 顱底軟骨肉瘤臨床表現(xiàn)影像學表現(xiàn)為顱底溶骨性破壞，邊界不清且不規(guī)則的軟組織腫物，瘤體密度不均勻，可見半環(huán)形、點片狀或不規(guī)則形鈣化。瘤體不同程度強化，強化程度與腫瘤分化及血供有關(guān)。軟骨肉瘤根據(jù)其發(fā)生部位、腫瘤大小、生長速度，而出現(xiàn)相應的癥狀和體征。如果是發(fā)于四肢長骨與骨盆，以鈍性疼痛為主，局部腫塊，無明顯壓痛，如果出現(xiàn)壓迫神經(jīng)，可引起放射性疼痛、麻木等。如果發(fā)于顱內(nèi)，會出現(xiàn)頭痛、腦神經(jīng)麻痹、腦積水、走路不穩(wěn)等癥狀，如果有上述癥狀，一定要及時去醫(yī)院就診，排除病變。 顱底軟骨肉瘤診斷和治療顱內(nèi)軟骨肉瘤術(shù)前診斷很難。顱內(nèi)軟骨肉瘤由于發(fā)病率低，臨床癥狀和影像學表現(xiàn)缺乏特異性，很難與其他顱底腫瘤相鑒別，特別是顱內(nèi)脊索瘤，兩者常常容易混淆，最終需要依靠病理檢查確診。在治療上，顱底軟骨肉瘤主要采取手術(shù)治療（通常是鼻內(nèi)鏡下顱底腫物切除術(shù)）為主、放療為輔助的治療方法，對化療均不敏感。對于顱底軟骨肉瘤，完整切除5年生存率為85%-100%。術(shù)后加用放療可降低復發(fā)率并提高生存率，而對于放療的適應癥，中分化及低分化軟骨肉瘤較為適宜，高分化者不建議行放射性治療，除非其為復發(fā)型高分化軟骨肉瘤。許加軍教授介紹，顱內(nèi)軟骨肉瘤常與顱內(nèi)的重要結(jié)構(gòu)如下丘腦、腦干及顱底重要神經(jīng)血管相鄰，而且腫瘤又多呈膨脹性生長，癥狀和體征出現(xiàn)相對較晚，同時又因多數(shù)腫瘤血供豐富，造成全切困難，對術(shù)者要求極高。即經(jīng)手術(shù)切除大部腫瘤后，邊緣處或死角處可能還會殘留有體積較小的腫瘤，此時還需要利用質(zhì)子刀、伽馬刀、射波刀、放療等輔助治療。許加軍教授認為，顱內(nèi)軟骨肉瘤的預后雖然優(yōu)于脊索瘤等顱底腫瘤，但鑒于其易局部復發(fā)，患者需要定期復查以便早期發(fā)現(xiàn)，根據(jù)情況決定再次手術(shù)或放療，提高患者的生存率。腦部腫瘤，刻不容緩，時間就是生命，如發(fā)現(xiàn)有腦部腫瘤，建議盡早聯(lián)系或到我的專家門診就診！如果有更多關(guān)于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站聯(lián)系我，作為山東省龍頭三甲醫(yī)院三甲醫(yī)院專家，我將第一時間給您解答疑惑。

軟骨肉瘤是常見的原發(fā)惡性骨腫瘤，包括多種亞型，低級別軟骨肉瘤手術(shù)后預后良好，通過規(guī)范的外科手術(shù)，很多患者可達到痊愈，但不當?shù)脑\療方法可能造成嚴重的不良后果，因此需要引起重視。流行病學：軟骨肉瘤約占全部原發(fā)惡性腫瘤的9.2%，年發(fā)病率約為1/200000，可發(fā)生在任何年齡，平均發(fā)病年齡約50歲，男女發(fā)病比例約為1.2:1。發(fā)病部位：中軸骨的軟骨肉瘤以骨盆部位最為常見，其次是胸椎、頸椎、腰椎和骶椎；四肢長骨則以股骨最為常見，大約有10%的軟骨肉瘤發(fā)生于軟組織，稱為骨外軟骨肉瘤，則多為黏液型軟骨肉瘤。軟骨肉瘤分類：包括原發(fā)性軟骨肉瘤和繼發(fā)性軟骨肉瘤。原發(fā)性軟骨肉瘤：經(jīng)典型軟骨肉瘤占所有軟骨肉瘤的85%，其他類型包括：透明細胞型、去分化型、黏液型、皮質(zhì)旁型、間葉型等。繼發(fā)性軟骨肉瘤：遺傳性多發(fā)骨軟骨瘤病、Ollier?。ǘ喟l(fā)性內(nèi)生軟骨瘤病）和Maffucci綜合征（內(nèi)生軟骨瘤病伴軟組織血管瘤）會惡變?yōu)檐浌侨饬?，稱為繼發(fā)性軟骨肉瘤。繼發(fā)性軟骨肉瘤通常惡性程度低，轉(zhuǎn)移率低。病理分級：目前病理分級是三級法，即1、2、3級，分級越高，則惡性程度越高。治療原則四肢：對于發(fā)生于四肢的軟骨肉瘤，1級軟骨肉瘤初次手術(shù)通常采用囊內(nèi)刮除治療，局部復發(fā)率較低。低級別軟骨肉瘤應手術(shù)完整切除，且確保切緣陰性，即爭取切除的腫瘤表面有正常的組織覆蓋。高級別和透明細胞型軟骨肉瘤應行足夠廣泛且邊緣為陰性的切除手術(shù)（en bloc手術(shù)）。脊柱、骨盆：無論任何病理分級，首選的初始治療方案均為切緣陰性的廣泛切除手術(shù)（en bloc手術(shù)）。那么，回到本文開頭的問題，軟骨肉瘤除了手術(shù)，可以做化療或放療嗎？回答這個問題之前，我們先了解一下軟骨肉瘤的總體預后。不同部位的軟骨肉瘤預后有所不同，我們來看看全球的總體研究結(jié)果怎么說。文獻報道顯示：文獻綜合1：一個針對2890例軟骨肉瘤的數(shù)據(jù)庫分析表明，不同亞型患者的5年生存率存在巨大差異，去分化軟骨肉瘤的5年生存率為0%，而透明細胞型達到100%，其他亞型的5年生存率分別為：黏液型71%、皮質(zhì)旁型93#、間葉型48%、惡性軟骨母細胞瘤85%。文獻綜合2：針對間葉型軟骨肉瘤的薈萃分析顯示：其5年、10年、20年生存率分別為55.0%、43.5%、15.7%，發(fā)生于30歲以上、病變位于中軸骨、非手術(shù)治療、切緣陽性等因素與預后不良相關(guān)，化療是否能夠提高生存率仍然存在巨大爭議，切緣陽性患者術(shù)后接受放療可有效降低復發(fā)風險。綜合國內(nèi)外研究可得出以下結(jié)論：①軟骨肉瘤整體的5年生存率為70%左右，預后與分級和亞型密切相關(guān)。②骨盆/骶骨軟骨肉瘤患者的5年生存率在51%-88%之間，低于四肢軟骨肉瘤的5年生存率。③脊柱區(qū)軟骨肉瘤的5年生存率在33%-71%之間，低于其他部位的軟骨肉瘤?？傮w而言，目前認為：A.對于軟骨肉瘤1-3級的患者，首選切緣陰性的廣泛切除術(shù)，不建議行放、化療。B.對于去分化軟骨肉瘤，可參照骨肉瘤的化療方案，即術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療的模式，但其對化療的有效性仍然存在爭議--手術(shù)仍是首選。C.對于間葉型軟骨肉瘤，可參照尤文肉瘤的治療方案，即術(shù)前化療+手術(shù)+術(shù)后化療的治療模式，但是化療能否提高生存率仍然存在巨大爭議--手術(shù)仍是首選。D.如果軟骨肉瘤能夠做到切緣陰性的廣泛切除，可不做放療；如果是高度惡性或腫瘤難以切除徹底的患者，放療可作為一種不完全切除后或緩解癥狀的治療方法。