軟骨肉瘤是一組少見的，能產(chǎn)生軟骨基質(zhì)的惡性腫瘤。這些軟骨肉瘤存在多樣性，對于放療和化療大多數(shù)不敏感。因為外科手術(shù)是最重要的治療方法。80%的軟骨肉瘤屬于普通型軟骨肉瘤，這種類型的軟骨肉瘤腫瘤細(xì)胞可以產(chǎn)生透明軟骨。其他的軟骨肉瘤的類型還有：去分化型、間充質(zhì)型，透明細(xì)胞型，骨膜軟骨肉瘤等。不同軟骨類型軟骨肉瘤治療方案會存在一些差異。軟骨肉瘤患者年齡分布廣泛，但是主要是50-60歲發(fā)病。典型的表現(xiàn)是：可捫及腫塊、鈍痛，而且是持續(xù)性的，而不是間斷性的臨床鈍痛表現(xiàn)。原發(fā)性軟骨肉瘤主要發(fā)生在長干骨（就是四肢的股骨、肱骨、脛骨這種長的骨）。其中骨盆和肩胛骨或脊柱的軟骨源性腫瘤，要非常注意，往往是軟骨肉瘤而不是良性的，這是軟骨肉瘤的一個重要特性。繼發(fā)性的軟骨肉瘤，就是從其他疾病轉(zhuǎn)變過來的軟骨肉瘤，這些疾病包括有：骨軟骨瘤、內(nèi)生軟骨瘤、軟骨母細(xì)胞瘤等。軟骨肉瘤的治療進展多年來變化不大，主要的方法就是手術(shù)切除。低級別的軟骨肉瘤（就是說惡性程度比較低，預(yù)后比較好的軟骨肉瘤），一般也建議手術(shù)切除。當(dāng)然軟骨肉瘤1級是可以考慮局部刮除治療的。對于高級別的軟骨肉瘤（就是軟骨肉瘤惡性程度高，且預(yù)后不是最好，會發(fā)生轉(zhuǎn)移和復(fù)發(fā)等概率高），則有時候可以采取手術(shù)后聯(lián)合化療。在診斷方面，影像學(xué)非常重要，也是首先患者的檢查。X片很重要，而不是MRI（在軟骨肉瘤中MRI的診斷價值不如CT和X片），CT則非常有價值。典型的軟骨肉瘤的影像學(xué)中，可以看到明顯的爆米花樣的或戒指樣的鈣化表現(xiàn)，這種鈣化表現(xiàn)于一般鈣化病灶或炎癥引發(fā)的鈣鈣化在形態(tài)上不同。主要是這種鈣化是散在且彌漫性，鈣化的中間中大量軟組織樣的改變胡信號。在病理學(xué)方面，有很多不同的描述軟骨肉瘤的級別的語言。一般病理學(xué)家會采用如下語言：1-2級的軟骨肉瘤、惡性潛在不確定的軟骨肉瘤、不典型的軟骨肉瘤、1級軟骨病變、0級軟骨肉瘤等來表示交界性的軟骨肉瘤（就是具有軟骨肉瘤的細(xì)胞特性，但是又不嚴(yán)重，不具有侵襲性，一般認(rèn)為預(yù)后較好且生長較慢）。軟骨肉瘤治療中最重要的手術(shù)。對于1級軟骨肉瘤，可以采用刮除術(shù)，但是這種軟骨肉瘤的刮除術(shù)也需要采用高速磨鉆或液氮等滅火，以確保治療中軟骨肉路成分被消滅掉。對于骨盆、肩胛骨、脊柱的軟骨肉瘤，加以完整切除，因為如果是刮除，幾乎肯定是復(fù)發(fā)，這是臨床上多見的情況。對于四肢的軟骨肉瘤，一般是可以切除干凈的，所以手術(shù)是最有選擇。軟骨肉瘤手術(shù)切除干凈，是軟骨肉瘤治療中最重要的手段。但有些解剖位置很難將軟骨肉瘤切除干凈，比如骶骨或顱底或脊柱某些位置，這些位置的軟骨肉瘤手術(shù)治療后，可以采用局部補充性放療以便于控制軟骨肉瘤減少復(fù)發(fā)或部分殺滅軟骨肉瘤可能殘留的成分。放療也是可以作為切除后殘端殘留可能或者無法切除的治療方式之一。但必須知道，放療對軟骨肉瘤的敏感性不高，只是在沒有其他辦法完全局部控制中才可以使用補充性治療手段。軟骨肉瘤的化療，依舊在研究中。對于普通型軟骨肉瘤，研究表明，化療和不化療的患者預(yù)后是一樣的，所以不建議化療。間充質(zhì)型軟骨肉瘤，在病理學(xué)中表現(xiàn)雙向，病理學(xué)中一部分是間充質(zhì)的腫瘤細(xì)胞，一部分是軟骨肉瘤細(xì)胞。間充質(zhì)軟骨肉瘤的治療策略和尤文肉瘤類似，這兩種腫瘤的病理學(xué)上都是小圓細(xì)胞類型?；煼桨钢校辽賾?yīng)該包括如下藥物中的三種藥物：異環(huán)磷酰胺、依托泊苷、多柔比星和長春新堿。間充質(zhì)軟骨肉瘤治療中化療加上根治性手術(shù)，10年患者生存率是76%，手術(shù)陰性切緣是一種重要影響預(yù)后因素。在研究中發(fā)現(xiàn)，間充質(zhì)軟骨肉瘤化療治療的獲益性比較明確，所以目前臨床上建議間充質(zhì)型軟骨肉瘤進行化療。去分化軟骨肉瘤中容易出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移或其他部位轉(zhuǎn)移，是較難治療的軟骨肉瘤類型。有約90%的未分化軟骨肉瘤會發(fā)生轉(zhuǎn)移。對于去分化軟骨肉瘤的化療方案是采用骨肉瘤的化療方案。所以化療藥物經(jīng)典是：MTX，IFO，阿霉素、順鉑等。有研究提示接受化療的去分化軟骨肉瘤5年生存率是33%，不接受化療的是25%?？偺囟裕シ只浌侨饬龅念A(yù)后很差。在軟骨肉瘤術(shù)后，需要嚴(yán)密的隨訪，一般而言，術(shù)后1年內(nèi)每三個月隨訪一次，2年時候隨訪是每6個隨訪一次。如果軟骨肉瘤隨訪中發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)，則需要盡快處理。對于可以切除的軟骨肉瘤復(fù)發(fā)必須盡早在再次手術(shù)切除，有些患者可以完全切除復(fù)發(fā)病灶后不再復(fù)發(fā)而痊愈的可能性的。如果軟骨肉瘤出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，則比較麻煩，很難治療。沈宇輝，博士，副主任醫(yī)師，碩士生導(dǎo)師周二全天專家門診上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院骨科上海市中西醫(yī)結(jié)合重點實驗室副主任 上海瑞金醫(yī)院臨床醫(yī)學(xué)院醫(yī)學(xué)人文教研室副主任中華醫(yī)學(xué)會骨科分會青年委員中華醫(yī)學(xué)會骨科骨腫瘤青年委員會副主委中華醫(yī)學(xué)會上海分會骨科青年委員中國抗癌協(xié)會骨轉(zhuǎn)移腫瘤協(xié)會副主委中國醫(yī)師協(xié)會住院醫(yī)生規(guī)范化培訓(xùn)骨腫瘤 副組長骨科在線骨腫瘤專業(yè) 副主編本文系沈宇輝醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

軟骨肉瘤主要發(fā)生在50歲以上的人群中，病理類型上分為：普通型軟骨肉瘤（主要是透明細(xì)胞軟骨伴隨肉瘤的細(xì)胞）、間質(zhì)型軟骨肉瘤、去分化軟骨肉瘤、透明細(xì)胞型軟骨肉瘤、骨膜軟骨肉瘤等。最好發(fā)在肩胛骨、骨盆、股骨、肱骨等位置。軟骨肉瘤可以繼發(fā)于多發(fā)性骨軟骨瘤、軟骨瘤等。在年紀(jì)偏大的患者中，如果影像學(xué)診斷是軟骨瘤，要當(dāng)心可能真實的情況是軟骨肉瘤。如果在骨盆上發(fā)現(xiàn)軟骨源性腫瘤，基本上都是軟骨肉瘤。骨盆或肩胛骨上的軟骨瘤很多是軟骨肉瘤。如何區(qū)分軟骨瘤和軟骨肉瘤呢？主要看病理報告。但是有一些影像學(xué)CT和X片可以做一些鑒別診斷，比如軟骨瘤很大，鈣化成分散在分布中軟組織成分多，年齡偏大，體積較大，有疼痛，在CT上看到軟骨瘤對皮質(zhì)的很小的破壞，這些都可能是軟骨肉瘤的表現(xiàn)，不能誤以為沒有惡變。此外在骨軟骨瘤中如果流體長大很快，有廣泛的基底表現(xiàn)，局部軟組織成本多，這些要高度懷疑骨軟骨瘤是否發(fā)生了惡變委軟骨肉瘤。在病理學(xué)穿刺或活檢與最終病理報告之間，也存在一定的誤差，主要在于診斷不足。特別在分級上，差異很大。所以這些患者手術(shù)可能是必須的。外科手術(shù)是軟骨肉瘤最主要的治療方法，大多數(shù)軟骨肉瘤對化療和放療不敏感。只有間質(zhì)型軟骨肉瘤和去分化軟骨肉瘤有可能是需要化療的，而且也沒有很多隨機對照臨床研究項目證明哪些化療對這兩種軟骨肉瘤有效明確且獲益極大的，數(shù)據(jù)缺乏是一個重要的問題。在不可切除的情況下放療是一個可供選擇的方法。但是一般而言，目前手術(shù)技術(shù)的快速增長，大多數(shù)情況下，都是可以手術(shù)的。軟骨肉瘤主要的臨床問題是復(fù)發(fā)，而且是反復(fù)復(fù)發(fā)。但很少出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移的病人。所以軟骨肉瘤復(fù)發(fā)后還是需要再次手術(shù)切除，有些患者可以獲益和切除干凈，并不再復(fù)發(fā)。軟骨肉瘤非常考驗外科技術(shù)和手術(shù)區(qū)域的范圍。

我院在骨、軟骨肉瘤及其他軟組織腫瘤內(nèi)、外科治療方面有相當(dāng)經(jīng)驗，對于有肺轉(zhuǎn)移病人有如下經(jīng)驗（僅供參考）： 骨、軟骨肉瘤術(shù)后肺轉(zhuǎn)移手術(shù)指征1. 心肺功能估計能夠耐受手術(shù)，血生化檢查無手術(shù)禁忌；2. 原發(fā)灶已徹底治療或得到控制，無局部復(fù)發(fā)跡象，除肺部外無身體其他部位轉(zhuǎn)移，或雖有局部復(fù)發(fā)、其他部位轉(zhuǎn)移，但僅限于一處，且可同期或分期手術(shù)完全切除（局部復(fù)發(fā)病例參照初發(fā)骨肉瘤合并肺轉(zhuǎn)移指征執(zhí)行）；3. 肺部單發(fā)轉(zhuǎn)移病灶；4. 肺部有多個轉(zhuǎn)移灶，但經(jīng)評估可完全切除，并保留足夠的肺功能；5. 術(shù)前估計轉(zhuǎn)移灶切除后，邊緣無腫瘤殘留；6. 雙側(cè)病變可根據(jù)病人身體狀況，同期或分期手術(shù)。同期手術(shù)可采用序貫雙側(cè)后外側(cè)小切口手術(shù)或正中切口雙側(cè)同時手術(shù)；7. 肺轉(zhuǎn)移瘤患者隨訪3月以上，無新發(fā)病灶者；8. 對于擬切除的肺轉(zhuǎn)移瘤最大直徑≥0.5㎝；9. 手術(shù)方法可采用肺楔形切除術(shù)、肺段切除術(shù)、肺葉切除術(shù)或局部腫瘤摘除術(shù)。一般不做全肺切除術(shù)，需做全肺切除術(shù)者需特別慎重，經(jīng)相關(guān)專家2人以上同意；10. 對于已行骨肉瘤肺轉(zhuǎn)移切除術(shù)患者再次出現(xiàn)新發(fā)肺轉(zhuǎn)移患者，若符合以上條件可考慮再次手術(shù)。11. 化療病人須休息3周（含）以上方可手術(shù)。本文系楊異醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

1、肉瘤是什么？醫(yī)學(xué)上所說的肉瘤是指間葉組織來源的惡性腫瘤，僅占所有惡性腫瘤的1%.通常包括皮下纖維組織、脂肪、平滑肌、橫紋肌、脈管、間皮、滑膜、骨、軟骨等組織的惡性腫瘤。2、肉瘤是惡性的嗎？肉瘤和癌有什么區(qū)別？肉瘤和癌都是一種惡性腫瘤，它們的區(qū)別在于肉瘤和癌的來源不同，肉瘤是間葉組織來源的惡性腫瘤，而癌是指上皮來源的惡性腫瘤。肉瘤又進一步分為骨來源的肉瘤和軟組織來源的肉瘤。而癌相對于肉瘤來說更多見，常見的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、腸癌、腎癌、膀胱癌、前列腺癌、甲狀腺癌、乳腺癌等。因此，可以簡單地認(rèn)為肉瘤就是四肢肌肉骨骼的惡性腫瘤，而癌是器官內(nèi)臟的惡性腫瘤。另外還有一種混合型的癌肉瘤，這種腫瘤相對少見，但惡性度更高。3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相對于癌有其發(fā)病的特點。而骨的肉瘤和軟組織的肉瘤又有所不同。骨的肉瘤好發(fā)于年輕人，這是它和其他惡性腫瘤相比一個最大的特點，這個特點也決定了它的預(yù)后不好。骨的肉瘤中最常見的骨肉瘤好發(fā)于男性，男性患者約是女性患者的1.5-2倍，發(fā)病年齡多在10-30歲之間，尤以10-15歲為發(fā)病高峰。尤文肉瘤也是好發(fā)于男性的腫瘤，發(fā)病年齡也較低，約90%的病例在5-25歲間發(fā)病，10-20歲間的發(fā)病率最高。軟骨肉瘤是另一種原發(fā)骨的惡性腫瘤，它也好發(fā)于男性，男性患者也約是女性患者的1.5-2倍，但其很少發(fā)病于20歲之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一種成年型的腫瘤。軟組織的肉瘤中最常見的是惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和橫紋肌肉瘤。它們的發(fā)病年齡要遠(yuǎn)高于骨的肉瘤，據(jù)統(tǒng)計，在軟組織肉瘤的患者中，30-70歲的患者占到70%，其中又以50-60歲人群最多，尤其是惡性纖維組織細(xì)胞瘤和脂肪肉瘤均好發(fā)于40歲以上人群。所以，在肉瘤的診斷中，年齡是一個很重要的因素。目前尚未發(fā)現(xiàn)與肉瘤發(fā)病明確相關(guān)的生活因素，但外傷和射線可能和肉瘤的發(fā)病相關(guān)。4、肉瘤多見于身體的什么部位？骨肉瘤好發(fā)于股骨遠(yuǎn)端、脛骨近端（即膝關(guān)節(jié)周圍）和肱骨近端（即肩關(guān)節(jié)周圍）等處。軟骨肉瘤好發(fā)于股骨近端（即髖關(guān)節(jié)周圍）、骨盆、肱骨近端、肩胛骨和脛骨近端等處。尤文肉瘤好發(fā)于下肢和骨盆，多見于股骨、脛骨、肱骨、腓骨等。惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤等軟組織肉瘤可發(fā)生于全身各處，但以下肢和臀部最多，約占40%，其次是上肢和肩部，約占20%。原發(fā)于脊柱的肉瘤很罕見。5、為什么得了肉瘤需要到腫瘤?？漆t(yī)院治療？因為肉瘤的發(fā)病率低，非腫瘤?？漆t(yī)院的很多醫(yī)生對于肉瘤不夠重視，很多肉瘤的患者被當(dāng)做普通的脂肪瘤或纖維瘤進行了切除手術(shù)，而按照良性腫瘤進行的手術(shù)其切除范圍對于肉瘤是遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠的。這樣的患者在術(shù)后還需要進行再次的擴大切除手術(shù)，不僅給患者造成痛苦、帶來身體、心理及經(jīng)濟上的損失，更重要的是初次不徹底的手術(shù)還可能造成腫瘤的擴散，大大影響病人的預(yù)后。而且肉瘤的治療是綜合性的治療，除了手術(shù)還需要輔助化療及放療，而這些，是非腫瘤?？漆t(yī)院所不具備或不擅長的。所以，我們建議肉瘤患者到腫瘤專科醫(yī)院的骨與軟組織腫瘤?？七M行治療，身上初次發(fā)現(xiàn)包塊的患者也最好盡量到?？凭驮\，以免誤診及耽誤治療。6、常見的軟組織肉瘤有哪些？常見的軟組織肉瘤有惡性纖維組織細(xì)胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、皮膚隆突性纖維肉瘤、纖維肉瘤、平滑肌肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、腺泡狀軟組織肉瘤、血管肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、上皮樣肉瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤（PNET）等。7、單純手術(shù)能治愈肉瘤嗎？肉瘤患者需要進行化療和放療嗎？對于大多數(shù)肉瘤來說，單純手術(shù)是不夠的，必須輔以化療及放療才能有效地減少術(shù)后復(fù)發(fā)率及延長病人生存期。對于肉瘤術(shù)后是否需要繼續(xù)化療及放療，醫(yī)生需要綜合肉瘤的惡性程度、患者的年齡及身體狀況、肉瘤本身的病理學(xué)分類是否對放化療敏感、患者的分期、手術(shù)中的切除范圍是否足夠、甚至患者的經(jīng)濟能力及患者對疾病的期望值來綜合考慮決定。一般來說，只有皮膚隆突性纖維肉瘤及高分化脂肪肉瘤等少數(shù)幾類肉瘤在手術(shù)達到根治切除標(biāo)準(zhǔn)的基礎(chǔ)上才不需要輔以放療及化療。腺泡狀軟組織肉瘤和透明細(xì)胞肉瘤因為對化療不敏感，也不需要化療。而PNET、尤文肉瘤、橫紋肌肉瘤必須化療。8、肉瘤病人應(yīng)該如何定期檢查？肉瘤患者術(shù)后應(yīng)定期復(fù)查手術(shù)切口局部的B超、CT或者核磁以明確有無復(fù)發(fā)，并定期行胸部CT、腹部CT、全身淋巴結(jié)超聲及全身骨掃描以明確有無全身轉(zhuǎn)移。術(shù)后前兩年內(nèi)患者應(yīng)盡量3月，至少半年復(fù)查1次（不是所有項目必須每次都查），兩年以后可以逐步延長復(fù)查間隔。9、肉瘤治療的現(xiàn)狀是什么？目前國際上達成共識的肉瘤的治療策略是以手術(shù)切除為主，輔以放療及化療的綜合治療。骨肉瘤在上世紀(jì)70年代以前，由于受治療手段的限制，單純手術(shù)后的5年生存率僅為10-20%，后來隨著綜合治療手段的發(fā)展，骨肉瘤的5年生存率已達到目前的約60%。同樣，隨著綜合治療的開展，軟組織肉瘤總的5年生存率也可以達到50-60%。在患者生存期延長的同時，患者的生活質(zhì)量也大大得到改善。以前對于肢體肉瘤只能采用截肢手術(shù)。而現(xiàn)在，多數(shù)患者都有機會接受保肢手術(shù)，在完整切除腫瘤的同時保住了肢體，不僅給了患者更好的生活，而且在輔助放化療的保駕護航下不必?fù)?dān)心因此造成復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率的提高。10、未來治療肉瘤的趨勢是什么？隨著專業(yè)化治療理念的深入人心，一些腫瘤?？漆t(yī)院逐漸組建了專長骨與軟組織腫瘤診治的科室和中心，相關(guān)專業(yè)的骨科醫(yī)師、影像科醫(yī)師及病理科醫(yī)師的加入和協(xié)作組建了專業(yè)化的診療團隊，無疑可以大大提高肉瘤診治的水平。手術(shù)技術(shù)的進步及專門的腫瘤型人工關(guān)節(jié)假體的發(fā)展可以進一步提高肢體肉瘤的保肢率。放療技術(shù)特別是三維適型調(diào)強技術(shù)的發(fā)展可以通過術(shù)前新輔助放療提高手術(shù)的保肢率并降低術(shù)后瘤床局部的復(fù)發(fā)率。對于大多數(shù)肉瘤，化療并不能起到如乳腺癌、胃癌、肺癌一樣好的化療效果，因此，新的化療藥物及新的化療方案的開發(fā)是下一步研究的重中之重，也是進一步提高肉瘤生存率的關(guān)鍵。靶向治療是近年來方興未艾的一個新的研究領(lǐng)域，其在乳腺癌、肺癌、頭頸部癌治療中的巨大作用給了人們新的啟示，但是，目前的研究未能為靶向治療在肉瘤中的應(yīng)用找到充足而令人鼓舞的證據(jù)，但是，這一新的研究方向也將成為肉瘤治療研究的熱點。目前FDA唯一批準(zhǔn)用于軟組織肉瘤的靶向藥是pazopanib，適用于除脂肪肉瘤外的化療失敗的軟組織肉瘤。若pazopanib耐藥，可嘗試行基因檢測以尋找其他的靶向藥。11、如何早期發(fā)現(xiàn)肉瘤？和其余的惡性腫瘤一樣，肉瘤的治療也是越早效果越好。因此，早期發(fā)現(xiàn)肉瘤十分重要。但是肉瘤主要發(fā)生在四肢和腹膜后，而且在早期肉瘤較小的時候，患者多數(shù)沒有明顯的癥狀。因此，定期的體檢十分重要。對于腹膜后的肉瘤，定期的腹部超聲檢查可以做到及時發(fā)現(xiàn)；而對于四肢的肉瘤，應(yīng)該定期自己進行全面的查體，如果發(fā)現(xiàn)四肢出現(xiàn)包塊，可以參照問題6所述先自己鑒別，但是最好及時到醫(yī)院找專業(yè)醫(yī)師咨詢。12、懷疑肉瘤的患者需要做什么化驗檢查？對于懷疑肉瘤的患者，首先需要進行腫塊局部的超聲、X線攝片、CT或核磁等檢查。對于較小的良性可能性較大的腫塊，醫(yī)師會建議患者直接手術(shù)切除，這樣的話，需要進行手術(shù)前的常規(guī)化驗檢查，包括抽血化驗血常規(guī)、生化、凝血、感染篩查、血型及拍攝胸片和心電圖。而對于懷疑惡性肉瘤的患者，醫(yī)師會建議患者先行病理活檢，包括粗針穿刺活檢或者手術(shù)切開取活檢，明確診斷后再決定下一步的治療。而一旦明確肉瘤的診斷后，患者還需要進行分期檢查以明確身體其余部位有無轉(zhuǎn)移，需要視腫瘤病理類型及患者病情行胸部CT、腹部CT、全身淋巴結(jié)超聲、頭顱CT、全身骨掃描等檢查?；颊咴谑中g(shù)前還需要根據(jù)有無內(nèi)科疾病進行相關(guān)的評價手術(shù)風(fēng)險的檢查。13、軟組織肉瘤的常用化療方案有哪些？根據(jù)美國國立綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)（NCCN）專家們達成的共識，四肢、腹腔內(nèi)、腹膜后的軟組織肉瘤的多藥聯(lián)合化療方案有AD方案（多柔比星+達卡巴嗪）、AIM方案（多柔比星+異環(huán)磷酰胺+美斯納）、MAID方案（美斯納+多柔比星+異環(huán)磷酰胺+達卡巴嗪）、異環(huán)磷酰胺+表阿霉素+美斯納、吉西他濱+多西紫杉醇、吉西他濱+長春瑞濱等。單藥化療方案有多柔比星、異環(huán)磷酰胺、表阿霉素、吉西他濱、達卡巴嗪、脂質(zhì)體多柔比星、替莫唑胺等。需要注意的是腺泡狀軟組織肉瘤和透明細(xì)胞肉瘤對化療不敏感。而血管肉瘤的化療與其余軟組織肉瘤的化療方案有所不同，它用的化療藥主要是紫杉醇、多西他賽和長春瑞濱，還可使用索拉菲尼、舒尼替尼、貝伐單抗等分子靶向藥物。14、肉瘤的放療及化療有什么主要的副作用？肉瘤的放療及化療對大多數(shù)肉瘤患者的治療來說是必不可少的。但是放療及化療不可避免地存在一些副反應(yīng)。對于放療來說，如果肉瘤位于四肢，放療的副反應(yīng)主要是皮膚反應(yīng)，具體表現(xiàn)為皮膚發(fā)紅、色素沉著、甚至皮膚破損、脫皮，嚴(yán)重的可出現(xiàn)潰瘍、感染等。皮膚反應(yīng)是放療近期的副反應(yīng)，放療結(jié)束及對癥治療后可以逐漸好轉(zhuǎn)。放療還可能導(dǎo)致射線照射區(qū)的骨骼壞死從而造成骨折。如果肉瘤位于脊柱——雖然這種情況比較罕見——放療還有可能導(dǎo)致脊髓損傷從而造成截癱。如果肉瘤位于腹腔內(nèi)或者腹膜后，則放療還會對腹腔內(nèi)的臟器造成損傷，其副反應(yīng)根據(jù)肉瘤的位置及相鄰臟器的不同而有所不同，最常見的是造成腹瀉、便秘、腹痛、腸梗阻等。放療還會引起一些長期的副反應(yīng)，包括關(guān)節(jié)附近的放療導(dǎo)致肢體攣縮從而影響肢體功能、放療區(qū)域出現(xiàn)放射后肉瘤或繼發(fā)其余新的惡性腫瘤等。如果是還處于生長期的青少年接受放療后還可能出現(xiàn)骨骼生長受影響而導(dǎo)致的肢體畸形。肉瘤的化療根據(jù)選用的化療方案不同會有不同的化療副反應(yīng)。如果選用肉瘤的一線化療方案，即AIM方案（多柔比星+異環(huán)磷酰胺+美斯納），則主要的副反應(yīng)有惡心、嘔吐、食欲差等胃腸道反應(yīng)，肝腎功能損傷，骨髓抑制即白細(xì)胞、紅細(xì)胞、血小板的生成受影響，脫發(fā)，出血性膀胱炎，心肌損傷，過敏等。如果選用肉瘤的二線化療方案，即吉西他濱+多西紫杉醇方案的話，則主要的副反應(yīng)有過敏，胃腸道反應(yīng)，肝腎功能損傷，骨髓抑制，心肌損傷等。根據(jù)人體質(zhì)的差異，化療副反應(yīng)在每個人身上的體現(xiàn)也不盡相同，有的人可能惡心嘔吐厲害，也有的人可能骨髓抑制厲害，但也有人沒有什么副反應(yīng)出現(xiàn)。在化療期間，要嚴(yán)密監(jiān)測病人的生命體征和病情變化，若有副反應(yīng)出現(xiàn)，要及時對癥處理。15、肉瘤會復(fù)發(fā)嗎？肉瘤是惡性腫瘤的一種，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)手段不能保證經(jīng)手術(shù)、化療、放療的綜合治療后不再復(fù)發(fā)。因此，肉瘤的病人在完成治療后仍需終生定期復(fù)查。需要注意的是肉瘤的復(fù)發(fā)不一定在原手術(shù)區(qū)域，甚至在截肢手術(shù)以后仍然可能在肢體的殘端復(fù)發(fā)。還有的病人表現(xiàn)為局部沒有出現(xiàn)復(fù)發(fā)，但出現(xiàn)遠(yuǎn)離手術(shù)區(qū)域的其余器官，如肺部、腦部、脊柱的轉(zhuǎn)移。16、肉瘤會遺傳嗎？肉瘤和其余的惡性腫瘤一樣，有一定的家族遺傳性。但是，因為腫瘤的發(fā)病是一個很復(fù)雜的過程，不僅和自身的基因、染色體等遺傳物質(zhì)有關(guān)，也和很多外界因素密切相關(guān)。所以，家里有人得了肉瘤，不意味著他或她的子孫后代就一定會得肉瘤，但是和一般正常人群比，他們的后代得肉瘤的可能性要大一些，因此這類人群需要更密切的觀察和定期體檢。17、肉瘤如何診斷與分期？肉瘤的診斷需要遵循一個原則，即臨床-影像-病理相結(jié)合。具體來說就是一個肉瘤的診斷，需要綜合骨腫瘤科醫(yī)師、影像科醫(yī)師及病理科醫(yī)師的意見來綜合做出。骨腫瘤科醫(yī)師要考慮病人的性別、年齡、腫瘤的部位、病史的長短等因素；影像科醫(yī)師要根據(jù)患者的CT或核磁的表現(xiàn)來判斷腫瘤的良惡和傾向的診斷；病理科醫(yī)師要根據(jù)活檢取到的病變組織，通過顯微鏡下觀察、免疫組化染色等手段做出病理學(xué)上的判斷。只有臨床-影像-病理三者相統(tǒng)一，才能最終做出診斷。而臨床-影像-病理三者意見不統(tǒng)一的情況也不少見，這種情況下，則需要通過骨腫瘤科醫(yī)師、影像科醫(yī)師及病理科醫(yī)師的多次交流討論和會診，才能決定最終的診斷。這也是肉瘤在診斷上和其余很多惡性腫瘤相比最大的不同之處。肉瘤的分期最常用的是美國癌癥分期聯(lián)合委員會（AJCC）的軟組織肉瘤分期（2010第7版）。這種分期方案根據(jù)腫瘤的大?。[瘤的最大直徑是否大于125px），腫瘤的部位（腫瘤是位于淺部還是深部）、有無淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移、有無遠(yuǎn)處的轉(zhuǎn)移、腫瘤病理學(xué)上的惡性程度等指標(biāo)將腫瘤分為I、II、III、IV四期，其中I期預(yù)后最好，IV期已出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，預(yù)后最差。18、肉瘤診治的誤區(qū)？（1）身上長“包”不當(dāng)回事，或發(fā)現(xiàn)身上長“包”不及時治療，將“包”養(yǎng)大。（2）到不正規(guī)的醫(yī)療機構(gòu)或者非腫瘤?？漆t(yī)院治療，或者自行針灸、按摩等治療。（3）診斷肉瘤后著急手術(shù)，不聽醫(yī)生的安排，拒絕化療及放療。（4）過分迷信中醫(yī)，不愿接受手術(shù)、化療、放療等現(xiàn)代綜合治療手段。（5）治療結(jié)束后不聽從醫(yī)生囑咐，不按期進行復(fù)查。典型案例1：某患者發(fā)現(xiàn)左大腿比右大腿粗多年，一直以為是體育鍛煉后肌肉較發(fā)達，故一直未予重視，左大腿持續(xù)增粗，后患者到醫(yī)院診斷為脂肪肉瘤，切除約哈密瓜大小肉瘤一個。典型案例2：某患者發(fā)現(xiàn)左大腿根部短期內(nèi)出現(xiàn)一個包塊，局部紅腫，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院誤診為膿腫，予以切開引流，結(jié)果手術(shù)后傷口一直不愈合。最后患者到腫瘤專科醫(yī)院最終診斷為惡性度很高的尤文肉瘤。典型案例3：某患者發(fā)現(xiàn)臀部出現(xiàn)一個包塊，未予重視，自行按摩后覺包塊疼痛并增大，后就診腫瘤?？漆t(yī)院，最終診為尤文肉瘤，但因按壓腫瘤造成了腫瘤細(xì)胞的播散，出現(xiàn)了肺轉(zhuǎn)移，很快患者病逝。典型案例4：某患者診為背部滑膜肉瘤，術(shù)前患者起初不愿接受化療，經(jīng)勸說后患者最終接受了術(shù)前化療。化療后背部腫瘤明顯縮小，化療2周期后進行手術(shù)，術(shù)后病理檢查顯示腫瘤細(xì)胞99%以上壞死，化療高度有效?；颊叱鲈汉筢t(yī)生囑咐其回家后繼續(xù)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行化療，但患者未遵醫(yī)囑，結(jié)果半年多后腫瘤復(fù)發(fā)。19、下肢肉瘤術(shù)后如何預(yù)防血栓？骨肉瘤與軟組織的肉瘤均好發(fā)于下肢，手術(shù)切除以后患者均需要較長時期的臥床休息。而且腫瘤患者本身的血液比正常人要易于凝固。因此，術(shù)后下肢靜脈血栓的形成是病人手術(shù)后恢復(fù)過程中面臨的重大問題。因為下肢血栓一旦形成，就有可能脫落導(dǎo)致肺栓塞從而威脅生命。病人術(shù)后出現(xiàn)肺栓塞導(dǎo)致患者突然死亡的案例并不罕見。那如何能預(yù)防下肢血栓呢？預(yù)防血栓最好的辦法就是活動，既然病人不能下床，就需要在床上進行力所能及的活動，包括膝關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)充分和足夠次數(shù)的屈伸運動。同時，還需要配合使用氣壓式循環(huán)驅(qū)動機幫助下肢血液進行循環(huán)并穿戴預(yù)防血栓的彈力襪。醫(yī)生還會根據(jù)患者病情，對血栓形成的高危患者進行預(yù)防性抗凝治療。在整個術(shù)后患者的恢復(fù)過程中，患者一定要配合醫(yī)生的指導(dǎo)，切勿忽視血栓出現(xiàn)的可能及嚴(yán)重后果。20、肉瘤患者日常生活有什么注意事項？肉瘤患者日常生活中需要注意保持樂觀積極的心態(tài)、正視自己的疾病，按照醫(yī)生的囑咐，積極配合醫(yī)生進行治療和按時完成日常的定期復(fù)查。飲食上要注意健康飲食，多食蔬果，保證足蛋白攝入，忌高糖高脂。進行過人工關(guān)節(jié)置換的病人，要格外愛護自己的新關(guān)節(jié)，因為人工關(guān)節(jié)也是有使用壽命的，用得越多，磨損越快。因此，我們建議人工關(guān)節(jié)置換術(shù)后的病人在不影響正常工作生活的情況下要做到“能坐電梯不爬樓，能坐汽車不走路”，盡量避免劇烈運動和外傷。本文系李舒醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

軟骨肉瘤是繼骨肉瘤之后的最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤。好發(fā)于中軸骨、骨盆及四肢長骨的近端。中央型軟骨肉瘤可以原發(fā)于骨的髓腔，也可以繼發(fā)于髓腔內(nèi)的內(nèi)生軟骨瘤。軟骨肉瘤的預(yù)后和其病理學(xué)惡性程度分級有關(guān)，腫瘤的細(xì)胞豐富程度，腫瘤基質(zhì)的特點，細(xì)胞核的特征及核分裂象的多少均和腫瘤的惡性程度有相關(guān)性。軟骨肉瘤的組織學(xué)分級評價比較困難，不同病理學(xué)家之間的觀察結(jié)果有比較大的差異。內(nèi)生軟骨瘤和I級軟骨肉瘤在病理上也很難區(qū)分，因此有學(xué)者提出兩者之間的“borderline”腫瘤的概念。觀察上的差異及上述概念的提出表明該類疾病在其病理上有一定的連續(xù)性，我們所言的分級只是對這些腫瘤人為的界定。軟骨肉瘤化療和放療不敏感，手術(shù)是治療軟骨肉瘤最主要的方式。對多數(shù)惡性腫瘤而言，手術(shù)通常需要達到廣泛的邊界以減少腫瘤的復(fù)發(fā)率。研究表明，軟骨肉瘤的病理學(xué)分級和腫瘤累及的部位直接影響手術(shù)范圍病變切除的方式及范圍，并且和腫瘤復(fù)發(fā)有相關(guān)性。既往很多研究中包括了多種分級的軟骨肉瘤的分析情況，并且多包括肢體骨及中軸骨多部位的多種治療方式，因此很難解釋不同級別之間軟骨肉瘤的治療效果。I級軟骨肉瘤雖然為惡性骨腫瘤，但其生長緩慢，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見，因此治療上比較有爭議。究竟是進行病灶刮除、盡量保留患者功能還是進行廣泛切除盡量減少復(fù)發(fā)還沒有定論。我們在臨床工作中采用病灶刮除、殘腔磨鉆處理結(jié)合電刀燒灼處理殘腔的方法治療I級軟骨肉瘤。研究中只有4%的患者出現(xiàn)術(shù)后復(fù)發(fā)，并且術(shù)后患者功能MSTS93評分平均為93%，表明刮除術(shù)結(jié)合合理的殘腔滅活是處理該部分腫瘤的一種有效的治療手段。本文系曲華毅醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（wsdscm.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

軟骨肉瘤是繼骨肉瘤和尤文肉瘤后最常見的原發(fā)惡性骨腫瘤。國際衛(wèi)生組織（WHO）將軟骨肉瘤定義為一組產(chǎn)生軟骨基質(zhì)，具有不同形態(tài)特點和生物學(xué)行為特征的局部侵襲性或惡性的腫瘤?？梢苑譃橹醒胄停╟entral）、邊緣型（peripheral）、間充質(zhì)型（mesenchymal）、透明細(xì)胞型（clear-cell）和去分化型（dedifferentiated）。軟骨肉瘤多發(fā)于30~70歲，20歲以下發(fā)病者少見。有累及軀干骨的傾向，約占45%。髂骨是最好發(fā)的部位，約占所有病例的20%，其次是股骨（15%）和肱骨（10%）。脊柱的發(fā)生率約為10%。男性：女性約為2：1。脊柱多為中央型和邊緣型，少數(shù)為繼發(fā)于內(nèi)生軟骨瘤、骨軟骨瘤或骨軟骨瘤病，成為繼發(fā)性軟骨肉瘤。軟骨肉瘤的臨床表現(xiàn)缺乏特異性，多表現(xiàn)為緩慢發(fā)展的疼痛，當(dāng)腫瘤壓迫脊髓或神經(jīng)科產(chǎn)生相應(yīng)的臨床癥狀，如疼痛和癱瘓等。腫瘤巨大或位置表淺時，可在體表觸及質(zhì)硬的腫塊。軟骨肉瘤的影像學(xué)特征為溶骨性病灶伴散在的鈣化斑塊。CT可見腫瘤對骨質(zhì)的破壞程度、邊緣硬化情況以及鈣化灶。MRI有助于明確腫瘤對軟組織以及硬膜外腔的侵襲程度。 MRIT2加權(quán)像腫瘤表現(xiàn)的分葉狀高信號病灶較有特征性。最終的診斷需要CT引導(dǎo)下穿刺。由于腫瘤的內(nèi)壓較高，應(yīng)避免切開活檢。軟骨肉瘤根據(jù)其惡性程度可分為1~3級惡性度遞增，4級為去分化型軟骨肉瘤，惡性度最高。腫瘤的預(yù)后與組織學(xué)分級相關(guān)，惡性度越高預(yù)后越差。由于軟骨肉瘤對傳統(tǒng)放療和化療均不敏感。因此手術(shù)徹底切除仍是首選的治療方式。目前國際推薦的切除方法是范圍廣泛或邊緣型的整塊切除，以減少復(fù)發(fā)。因此有時為了保證切除的邊界需要犧牲神經(jīng)根、大血管等重要組織、器官。因此手術(shù)難度大，風(fēng)險高，并發(fā)癥發(fā)生率高。軟骨肉瘤的復(fù)發(fā)可在術(shù)后10-15年之后，因此生存5年并不意味著腫瘤治愈。如手術(shù)未徹底切除，或經(jīng)瘤切除腫瘤者，手術(shù)后應(yīng)輔助放療，放療劑量不小于60-65Gy。對于無法切除的軟骨肉瘤，近年有應(yīng)用單純大劑量放療而獲得長時間控制的病例報告，值得關(guān)注。

患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 左大腿腫物發(fā)病時間大概有半年，就有一拳頭大的一個腫物。剛剛在友誼醫(yī)院做了手術(shù)，病理結(jié)果是骨外黏液型軟骨低度惡性腫瘤 我想知道下一步該怎么治療，用不用放療。有沒有更好的治療方法解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院骨科陳秉耀：低度惡性軟骨肉瘤轉(zhuǎn)移可能低，以手術(shù)治療為主，如徹底切除復(fù)發(fā)率也相對較低，一般不需放化療（也不敏感），至于你是否需要放療，取決于手術(shù)切除是否徹底，如切緣陽性，則考慮放療?；颊撸褐x謝您的建議，手術(shù)切除的很好，切除的腫瘤是一個很整的，請問轉(zhuǎn)移的幾率有多少，醫(yī)院讓我們住院做放療，我現(xiàn)在還猶豫呢，不知道下一步該怎么給他治療解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院骨科陳秉耀：我認(rèn)為你應(yīng)該聽從手術(shù)醫(yī)生的建議，他們可能認(rèn)為存在復(fù)發(fā)的風(fēng)險才建議你放療。因惡性程度低，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的風(fēng)險較低，重要的是不復(fù)發(fā)?；颊撸阂驗槭中g(shù)切除是一個包膜完整的腫瘤，骨科的大夫說手術(shù)切的很干凈，建議我們在看腫瘤科，腫瘤科讓我們做放療，我不知道做放療怎么樣，請您給一下指導(dǎo)。解放軍總醫(yī)院第一附屬醫(yī)院骨科陳秉耀：對惡性腫瘤的手術(shù)切除，要求的不單是“包膜完整”，而應(yīng)該切除腫瘤周圍3-5cm范圍的正常組織，這就是擴大切除的手術(shù)原則。所以不知道你手術(shù)切除的范圍夠不夠，為安全期間，做做放療當(dāng)然有好處，可以減低復(fù)發(fā)的風(fēng)險。但由于軟骨肉瘤對放療不太敏感，放療的劑量要求高，可能對身體的損害要大一些，也不能完全避免復(fù)發(fā)。還有一個選擇就是繼續(xù)觀察，注意及時復(fù)查，如發(fā)現(xiàn)有復(fù)發(fā)，及早再次擴大切除。

發(fā)病率：原發(fā)惡性骨腫瘤第3位，占10％年齡：30－70歲；平均40－50歲好發(fā)部位：扁骨（骨盆）、肢帶骨（肩胛骨）、長骨近段癥狀：不典型，常有隱痛影像學(xué)：髓內(nèi)：點狀、弧形鈣化點；扇貝樣花邊；皮質(zhì)增厚 皮質(zhì)：有或無骨膜反應(yīng) 軟組織腫塊明顯鑒別診斷：內(nèi)生軟骨瘤、成軟骨細(xì)胞瘤、軟粘纖、骨肉瘤、骨梗死等診療程序：門診查體、病史→X片→CT、MRI→病理（CT引導(dǎo)下活檢）確診后：腫瘤擴大切除＋保肢功能重建（結(jié)構(gòu)植骨或特制假體置換）間葉型軟骨肉瘤需化療結(jié)合手術(shù)友情提示：癥狀不典型、診斷略困難骨盆部位由于解剖復(fù)雜，如出現(xiàn)癥狀可行MRI輔助檢查部位腫瘤手術(shù)難度較大，我科常規(guī)完成肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、髖、膝關(guān)節(jié)特制假體置換、半骨盆切除后功能重建等除粘液型外其它類型軟骨肉瘤均以手術(shù)治療為主。

軟骨肉瘤是來源于軟骨細(xì)胞的惡性骨腫瘤，其腫瘤細(xì)胞具有產(chǎn)生軟骨的特征。軟骨肉瘤分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種類型，原發(fā)性軟骨肉瘤較為多見，約占60％。繼發(fā)性軟骨肉瘤則相對較少，系由軟骨瘤或骨軟骨瘤惡變而來。根據(jù)腫瘤發(fā)生的部位可分為中心型、周圍型及皮質(zhì)旁（骨膜）型軟骨肉瘤，在繼發(fā)性軟骨肉瘤中由軟骨瘤惡變而來者多為中心型，而骨軟骨瘤惡變者多為周圍型。根據(jù)腫瘤的組織學(xué)特點可分為一般型、透明細(xì)胞型、間充質(zhì)型和去分化型軟骨肉瘤等。臨床上最常見者為原發(fā)型中心型軟骨肉瘤一、 臨床特點1.年齡多發(fā)生于30～60歲的成年人，很少在20歲前發(fā)病。2.性別男性患者多于女性，比例約為1.5～2:1。3.部位好發(fā)于四肢長骨干骺端及軀干骨，以股骨近遠(yuǎn)端、肱骨近端、脛骨近端、骨盆、肩胛骨等部位較為多見，發(fā)生于掌、指骨者極少。4.癥狀與體征軟骨肉瘤起病緩慢，臨床癥狀輕微，常因腫塊體積較大時才被發(fā)現(xiàn)，病程通常為1～2年。繼發(fā)性軟骨肉瘤的病程可長達數(shù)年，甚至十?dāng)?shù)年之久。偶可見起病急、疼痛劇烈，病情發(fā)展迅速者，臨床過程與骨肉瘤相似，多見于青少年患者。主要的臨床表現(xiàn)為局部疼痛及腫塊，疼痛開始時較輕，逐漸加重。檢查可發(fā)現(xiàn)質(zhì)地堅硬的腫塊，有壓痛。腫塊較大時可影響關(guān)節(jié)的活動，可出現(xiàn)皮溫增高及皮下靜脈怒張。中心型多以疼痛為始發(fā)癥狀，逐漸出現(xiàn)包塊；周圍型則以腫塊開始，疼痛較輕或無痛。二、影像學(xué)特點1．X線表現(xiàn)病灶中顯示散在、大小不等的斑點狀或塊狀鈣化影是軟骨肉瘤的典型X線表現(xiàn)。在長骨干骺端有廣泛的溶骨性破壞，邊界模糊不清，骨皮質(zhì)膨脹，有時可被腫瘤穿破而形成軟組織腫塊陰影。溶骨區(qū)內(nèi)或軟組織陰影中可出現(xiàn)鈣化點，骨膜反應(yīng)多不明顯。2. CT及MRICT及MRI表現(xiàn)無特異性，但有助于明確腫瘤侵犯范圍及確定手術(shù)方案。三、病理改變1．大體腫瘤組織呈灰白色半透明狀，略有光澤，表面凹凸不平，可出現(xiàn)假性纖維組織包膜。在切面中腫瘤呈分葉狀，質(zhì)脆，常見鈣化或骨化灶。有時腫塊發(fā)生粘液樣變及囊性變，流出膠凍狀物質(zhì)。2．鏡下軟骨肉瘤由肉瘤性成軟骨細(xì)胞和軟骨基質(zhì)組成，常伴軟骨內(nèi)鈣化和骨化。分化程度較好者其成軟骨細(xì)胞位于基質(zhì)陷窩中，細(xì)胞核相對較小，形狀較為規(guī)則，細(xì)胞排列稀疏，軟骨基質(zhì)較多；分化程度差者其細(xì)胞大小、形態(tài)極不一致，細(xì)胞核較大，可為梭形、三角形或多角形，常見核分裂及瘤巨細(xì)胞。腫瘤細(xì)胞致密，基質(zhì)相對減少，鈣化灶亦少見。陷窩模糊以致消失，腫瘤常被纖維組織分隔成許多小葉。四、鑒別診斷1．內(nèi)生軟骨瘤惡性程度低、分化較好的軟骨肉瘤與生長活躍的內(nèi)生軟骨瘤有時難以區(qū)別，必須結(jié)合臨床、X線表現(xiàn)及鏡下病理改變綜合分析。內(nèi)生軟骨瘤好發(fā)于手足部短骨，體積小，形態(tài)規(guī)則，疼痛輕微。2．軟骨粘液樣纖維瘤粘液樣變的軟骨肉瘤需與軟骨粘液樣纖維瘤鑒別。前者疼痛較重，病變范圍大而不規(guī)則，穿破骨皮質(zhì)并伴有較大的軟組織腫塊，周邊無硬化緣。組織學(xué)檢查一般可確診。3．骨肉瘤青少年軟骨肉瘤患者病情發(fā)展較快，疼痛劇烈，需與骨肉瘤相鑒別。骨肉瘤鏡下可見腫瘤性骨母細(xì)胞或梭形細(xì)胞直接成骨，而軟骨肉瘤表現(xiàn)為軟骨內(nèi)化骨。五、治療及預(yù)后主要是手術(shù)治療。早期行邊界良好的廣泛或根治性切除術(shù)可以獲得滿意的療效。應(yīng)根據(jù)腫瘤的部位、大小及組織學(xué)表現(xiàn)制定手術(shù)方案，如四肢軟骨肉瘤病變范圍較小，或組織學(xué)檢查細(xì)胞分化程度較好時，可采用腫瘤局部廣泛切除加大塊植骨或人工骨關(guān)節(jié)置換術(shù)；若病變廣泛，與周圍的重要血管神經(jīng)粘連，細(xì)胞分化差者，可施行截肢或關(guān)節(jié)離斷術(shù)；對發(fā)生于骨盆的軟骨肉瘤可考慮采用半骨盆切除及人工假體置換重建術(shù)。軟骨肉瘤對化療及放療均不敏感，但對不能施行手術(shù)的部位可試行放射治療，以控制腫瘤生長，減輕疼痛。軟骨肉瘤的預(yù)后較好，五年生存率約為50％～70％。預(yù)后與腫瘤的分化程度有關(guān)，繼發(fā)性軟骨肉瘤多數(shù)其細(xì)胞分化程度較高，故預(yù)后良好。六、特殊類型軟骨肉瘤1．皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤皮質(zhì)旁（骨膜）軟骨肉瘤是指位于骨表面的惡性成軟骨性腫瘤，較少見。多見于10～30歲的男性，常見部位為股骨、脛骨和肱骨的骨表面。臨床表現(xiàn)為質(zhì)硬、固定、相對無痛、生長緩慢的腫塊，多為無意間發(fā)現(xiàn)。 X線表現(xiàn)：病灶位于長骨表面，通常在干骺端。早期的腫瘤常無鈣化，呈軟組織密度影。晚期的腫瘤鈣化較多。腫瘤與相鄰骨之間不像骨旁骨肉瘤那樣有透亮間隙。通常沒有骨膜反應(yīng)。 病理表現(xiàn)：皮質(zhì)旁軟骨肉瘤是位于骨表面并向周圍軟組織生長的腫瘤，一般不侵犯相鄰骨。其質(zhì)地和外觀類似于成熟軟骨。在未鈣化的部分呈灰白色、分葉狀、質(zhì)韌的病灶，在鈣化區(qū)呈白堊色。鏡下見組織學(xué)特點與一般型軟骨肉瘤相似。多數(shù)為低度惡性病灶，組織分化較好，可表現(xiàn)出一定程度的細(xì)胞異型性。治療：對于Ⅰ期的皮質(zhì)旁軟骨肉瘤，局部廣泛切除即可得到安全的外科邊界，而不必行截肢術(shù)。對于Ⅱ期或反復(fù)復(fù)發(fā)的Ⅰ期病灶，應(yīng)考慮根治性切除。預(yù)后較中心型軟骨肉瘤好2．間充質(zhì)型軟骨肉瘤間充質(zhì)型軟骨肉瘤是少見的惡性成軟骨性腫瘤。好發(fā)于10～30歲，男性多見。發(fā)病部位以脊柱、肋骨和骨盆多見，約1/3發(fā)生于骨外軟組織。患者表現(xiàn)為長期疼痛、腫脹和軟組織腫塊。病理表現(xiàn)：腫瘤呈灰紅、質(zhì)軟的魚肉樣組織。鏡下見特征性組織學(xué)表現(xiàn)為：彌漫性密集的未分化或低分化間充質(zhì)細(xì)胞夾雜高分化的軟骨島。間充質(zhì)型軟骨肉瘤應(yīng)注意與尤因肉瘤鑒別。治療需行根治性切除或截肢，不能手術(shù)者可行放療或化療。3．去分化型軟骨肉瘤去分化軟骨肉瘤是指低度惡性或交界性軟骨腫瘤去分化為高度間變的其他肉瘤，如纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或成骨肉瘤等。好發(fā)于50～75歲的中老年人，男性多見。發(fā)病部位以骨盆和肩胛帶多見。該型軟骨肉瘤的特點是生長迅速，骨破壞嚴(yán)重，早期可發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，2年生存率低于20％。患者表現(xiàn)為既往無痛性腫塊的突然增大和疼痛。低度惡性軟骨肉瘤可于起病數(shù)年后發(fā)生去分化，從而表現(xiàn)出爆發(fā)性骨破壞的臨床過程。X線表現(xiàn)：可見分葉狀鈣化病灶，呈緩慢生長狀（為軟骨成分特點）。還可見巨大的低密度軟組織成分，為去分化部分。當(dāng)纖維成分位于骨內(nèi)時，可有穿透樣表現(xiàn)。CT典型表現(xiàn)為軟骨成分中絮狀鈣化與纖維成分中低密度分葉組織相混雜。病理表現(xiàn)：軟骨區(qū)域為灰白色半透明，細(xì)胞豐富的區(qū)域呈魚肉樣外觀。鏡下見細(xì)胞學(xué)特點呈低度惡性（G1）、活躍的、細(xì)胞豐富且成熟的軟骨小葉，突然轉(zhuǎn)變，進入高度惡性（G2）的梭形細(xì)胞區(qū)域。纖維成分呈核分裂較多的纖維肉痛或惡性纖維組織細(xì)胞瘤表現(xiàn)。當(dāng)切開活檢的取材位于外周時，易丟失中央的軟骨成分，穿刺活檢由于取材少，可能僅取到軟骨成分而造成假象。去分化軟骨肉瘤應(yīng)注意與成軟骨性骨肉瘤鑒別。治療需行根治性切除或截肢以達到局部控制。廣泛切除術(shù)后，局部復(fù)發(fā)率較高。而邊緣切除術(shù)后，則通常會導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)。不能手術(shù)者可行放療或化療。4．透明細(xì)胞型軟骨肉瘤是一種罕見的、由不成熟軟骨組織發(fā)生的低度惡性腫瘤。好發(fā)于長骨骨端，特別是肱骨近端和股骨頭?；颊叱Ｒ蜻M展緩慢的疼痛就診，就診前疼痛癥狀可長達五年。X線表現(xiàn)：長骨骨端或干骺端膨脹性溶骨破壞，外有薄層反應(yīng)骨包繞。其影像學(xué)上類似良性腫瘤的表現(xiàn)及缺乏鈣化，常使其易與軟骨母細(xì)胞瘤或骨巨細(xì)胞瘤相混淆。CT檢查：溶骨性病變，外有薄層皮質(zhì)骨樣邊緣包繞，可被造影劑增強顯像，偶見模糊的鈣化，可提示該診斷。病理檢查：腫瘤組織呈灰紅色，質(zhì)軟脆，可有砂礫感，偶見小的充血性囊腔。鏡下見分葉狀病變，腫瘤細(xì)胞體積較大，胞漿豐富透明，核位于中央，極少見核分裂象。透明細(xì)胞間見纖細(xì)的鈣化線，呈“格子鈣化”，及小梁狀骨樣組織。病灶中間有良性多核巨細(xì)胞。透明細(xì)胞型軟骨肉瘤應(yīng)注意與骨巨細(xì)胞瘤、軟骨母細(xì)胞瘤和成軟骨性骨肉瘤鑒別。治療同一般型軟骨肉瘤。典型病例1：男 40歲 右半骨盆軟骨肉瘤術(shù)前X片術(shù)前CT術(shù)后X片典型病例2：男 60歲 右股骨頭頸部透明細(xì)胞軟骨肉瘤 術(shù)前X片 術(shù)前MRI 術(shù)后X片