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分享與討論:一例緊鄰大腿血管的復(fù)發(fā)高級別軟組織肉瘤的保肢手術(shù)案例2
案例的亮點(diǎn)與總結(jié):1、原發(fā)病灶手術(shù)后進(jìn)展快速,復(fù)發(fā)快,一線化療的治療效果不佳;?2、前次化療進(jìn)展后,加安羅替尼后疾病得到一定控制,創(chuàng)造了手術(shù)機(jī)會(huì),整個(gè)治療過程中無全身轉(zhuǎn)移。?3、患者腫瘤緊鄰股動(dòng)靜脈,經(jīng)化療+靶向+放療后局部病灶控制較好,成功達(dá)成保留肢體,避免了截肢手術(shù),但是出現(xiàn)并發(fā)癥—傷口不愈合,值得關(guān)注。?一、患者情況59歲男性患者,漢族,已婚,無癌癥家族史。原發(fā)部位位于左大腿。?二、外院診治病史患者(2022-4-13)于北京某三甲醫(yī)院整形外科行手術(shù)治療,術(shù)后病理提示左大腿梭形細(xì)胞肉瘤伴橫紋肌分化肉瘤,免疫組化結(jié)果:BCOR(胞質(zhì)+),CDK4(弱+),CD117(-),MDM2(+),Ki-67(+50%),CK(灶狀+),S-100(-),p16(-),Desmin(+),MUC4(-),SMA(-),SOX-10(-),Bcl-2(+),Myo-D1(部分+),Myogenin(-).特殊染色結(jié)果:PAS(+);?患者5月1日后來北京預(yù)備接受放療,此時(shí)發(fā)現(xiàn)腫瘤增大,雞蛋大小,來北京腫瘤醫(yī)院尋求進(jìn)一步治療。?三、我院檢查結(jié)果1、2022-6-8日北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院病理會(huì)診:(左大腿):??梭形細(xì)胞肉瘤伴大片壞死形成,核分裂像易見,符合肉瘤G3,免疫組化結(jié)果提示有橫紋肌表型特征;??腫物位于皮下,部分真皮及皮下可見異物(縫線)巨細(xì)胞反應(yīng)及脂肪壞死;??外院IHC:MDM2:+,CDK4:弱+,BCOR:弱+,CK:局部+,Desmin:+,MyoD1:少量弱+,Myogenin:-,Ki-67:熱區(qū)60%+,其他指標(biāo)包括S-100,CD117,SOX-10,SMA,Bcl-2,P16,MUC4等均-。外院特染:PAS:+。?2、北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院PET結(jié)果(2022-06-07)左大腿內(nèi)側(cè)肌群間見低密度腫塊影,伴放射性不均勻濃聚,SUVmax14.6,病變較大層面為5.3cm×5.1cm。左大腿內(nèi)側(cè)皮下索條影,放射性攝取增高,SUVmax3.4。左下肢、左腹股溝、腹盆腔及腹膜后未見異常腫大或異常放射性濃聚淋巴結(jié)。?3、北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院穿刺結(jié)果超聲檢查:提示左側(cè)大腿內(nèi)側(cè)切口下方及內(nèi)后方切口深方肌層可見低回聲占位,總范圍11.4x6.7cm;穿刺病理活檢(2022-6-14日)(左大腿占位)(左大腿占位):灰白組織兩條,長0.5-1.2cm,破碎。[印象](左大腿占位):?-梭形細(xì)胞肉瘤,G3。?3、NGS基因檢測:①免疫相關(guān)markers:TMB2.35個(gè)突變/Mb,MSS②體系基因變異結(jié)果:NF1:常見于惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤罕見病例報(bào)道一例I型神經(jīng)纖維瘤病伴梭形細(xì)胞肉瘤檢出NF1突變[1];cbioportal數(shù)據(jù)庫提示未分化多形性肉瘤/惡性纖維組織細(xì)胞瘤/高級別梭形細(xì)胞肉瘤發(fā)生NF1突變比例為8%。[1]WorldJClinCases.2019Oct6;7(19):3104-3110.?③胚系變異情況:未檢出與腫瘤遺傳易感性相關(guān)的致病及可能致病的突變。?5、體外細(xì)胞培養(yǎng)+藥敏篩查:五個(gè)備選方案中,脂質(zhì)體多柔比星+達(dá)卡巴嗪效果最好3、PD-L1結(jié)果:PD-L1(22C3抗體):TPS<1%;CPS3?提示PD-L1低表達(dá)NGS結(jié)果及PD-L1結(jié)果提示無明確靶向/免疫藥物,采用一線化療AI方案治療。?4、診斷高級別軟組織肉瘤T3N0M0?G3??IIIB期多形性橫紋肌肉瘤/惡性外周神經(jīng)鞘瘤可能性大?二、北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院治療經(jīng)過①2022-6-21日給予AI方案(多柔比星脂質(zhì)體80mgD1+異環(huán)磷酰胺3gD1-5)化療一個(gè)周期,7月15日復(fù)查MRI腫瘤仍然快速增大,腫瘤大小11.3x9.1x6.8cm,評價(jià)PD②2022-7-13日給予AI(多柔比星脂質(zhì)體80mgD1+異環(huán)磷酰胺3gD1-5)+安羅替尼?12mg?D-14,8月10日復(fù)查MRI,大小為109x81x76mm,評價(jià)SD。?③2022-8-31,因異環(huán)磷酰胺副作用較大,出現(xiàn)重度抑制,給予AD(多柔比星脂質(zhì)體80mgD1+異環(huán)磷酰胺3gD1-5)+安羅替尼?12mg治療,期間9-20使用AD+安羅替尼,10-10AD(因疫情當(dāng)?shù)刂|(zhì)體多柔比星更換吡柔比星)+安羅替尼,至11月MRI結(jié)果提示腫瘤增大,114x90x83mm,評價(jià)SD。?11月7日MRI顯示腫瘤比前增大,病變范圍90x83x114mm,增強(qiáng)后腫物呈現(xiàn)不均勻強(qiáng)化較前明顯。④2022-11-16接受“全麻下行左大腿橫紋肌肉瘤擴(kuò)大切除+股動(dòng)脈探查+股靜脈結(jié)扎術(shù)”,手術(shù)過程順利,術(shù)畢患者生命體征平穩(wěn)。術(shù)后病理(2022-11-18):(左大腿肉瘤擴(kuò)大切除標(biāo)本)-梭形細(xì)胞腫瘤,直徑11cm,核分裂象易見,結(jié)合病史考慮橫紋肌肉瘤,局部伴壞死,壞死率約40%;-腫瘤侵及皮下脂肪組織-未見脈管內(nèi)瘤栓及神經(jīng)侵犯;-(上切緣)、(下切緣)、(內(nèi)切緣)、(外切緣)及(底切緣)均未見腫瘤。?⑤會(huì)診結(jié)果(2023.1):(左大腿肉瘤擴(kuò)大切除標(biāo)本)?-間葉源性惡性腫瘤(軟組織腫瘤分級:G3),以短梭形細(xì)胞為主,伴壞死;免疫表型提示部分伴有橫紋肌分化。--------------免疫組化顯示腫瘤細(xì)胞:S100(-),TFE3(-),CK(-),Desmin(-),KI67(+80%),ALK-Nega(-),ALK-Pos(+),ALK-Ventana(-),Myogenin(-),MyoD1(部分+),TLE1(-),SOX10(-)。?⑥術(shù)后治療影像學(xué)復(fù)查結(jié)果(2023.5):五、案例的亮點(diǎn)與總結(jié)1.原發(fā)病灶手術(shù)后進(jìn)展快速,復(fù)發(fā)快,一線化療的治療效果不佳;?2.新輔助化療進(jìn)展后,加安羅替尼后疾病得到一定控制,創(chuàng)造了手術(shù)機(jī)會(huì),整個(gè)治療過程中無全身轉(zhuǎn)移。?3.?患者經(jīng)放療后局部病灶控制較好,但是出現(xiàn)并發(fā)癥—傷口不愈合,值得關(guān)注。
高天醫(yī)生的科普號2023年05月18日471
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安羅替尼用于軟組織肉瘤治療的現(xiàn)狀
安羅替尼是一種針對軟組織肉瘤的靶向治療藥物,其作用機(jī)制是通過抑制腫瘤細(xì)胞中的酪氨酸激酶(c-Met)和血管內(nèi)皮生長因子受體(VEGFR)來抑制腫瘤生長和擴(kuò)散。目前,安羅替尼已經(jīng)被廣泛應(yīng)用于治療多種類型的軟組織肉瘤,包括轉(zhuǎn)移性和局部晚期的肉瘤。根據(jù)臨床試驗(yàn)的結(jié)果,安羅替尼在治療軟組織肉瘤方面表現(xiàn)出了一定的療效。例如,一項(xiàng)針對轉(zhuǎn)移性肉瘤的臨床試驗(yàn)顯示,使用安羅替尼的患者的無進(jìn)展生存期(PFS)顯著延長,而且安羅替尼的治療效果與其他化療藥物相比也有一定的優(yōu)勢。然而,安羅替尼的治療效果仍然存在一定的局限性。一些研究表明,安羅替尼的治療效果可能會(huì)受到腫瘤細(xì)胞中其他信號通路的影響,從而導(dǎo)致藥物的抗腫瘤效果降低。此外,安羅替尼的副作用也比較明顯,包括惡心、嘔吐、腹瀉、疲勞等。因此,雖然安羅替尼在治療軟組織肉瘤方面表現(xiàn)出了一定的療效,但其治療效果仍然需要進(jìn)一步的研究和探索。未來的研究應(yīng)該著重于尋找更有效的靶向治療藥物,以及探索安羅替尼與其他藥物的聯(lián)合治療方案,以提高治療效果并減少副作用。編者:復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院(閔行院區(qū)),骨軟組織腫瘤綜合治療中心,主治醫(yī)師,屈國倫
屈國倫醫(yī)生的科普號2023年05月16日416
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軟組織肉瘤概述
軟組織肉瘤是一類比較少見的惡性腫瘤,由于發(fā)病率低,不被人們重視,往往容易受到忽略。軟組織肉瘤是一組來源于非上皮性骨外組織的一組惡性腫瘤,但不包括網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和各個(gè)實(shí)體器官的支持組織。軟組織肉瘤主要來源于中胚層,部分來源于神經(jīng)外胚層,主要包括肌肉、脂肪、纖維組織、血管及外周神經(jīng)。軟組織肉瘤發(fā)病率為2.9/10萬,占惡性腫瘤的1%左右,可以發(fā)生于任何年齡,可出現(xiàn)在全身各部位,60%以上在四肢及臀部。常見的軟組織肉瘤如未分化肉瘤(惡性纖維組織細(xì)胞瘤)、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤、惡性神經(jīng)鞘瘤、透明細(xì)胞肉瘤及其他腫瘤等。軟組織肉瘤可發(fā)生于任何年齡段,男女比例為1.4:1。30-70歲人群最多,未分化肉瘤好發(fā)于40歲以上的人群,而滑膜肉瘤則好發(fā)于21-50歲之間。軟組織肉瘤全身各個(gè)部位都可發(fā)病,臀部和下肢多見。頭頸占9%,軀干占10%,后腹膜占15%,內(nèi)臟占19%,肢體占43%。軟組織肉瘤開始是以無痛性腫塊就醫(yī),腫塊生長速度較快,數(shù)月或半年體積會(huì)迅速增大,生長呈離心性球狀增大,其周圍正常組織受壓排列,形成“受壓區(qū)”,使肉瘤成為有邊界的腫塊。伴隨著腫瘤生長,會(huì)出現(xiàn)不同程度的疼痛,侵犯壓迫神經(jīng)時(shí)則疼痛表現(xiàn)更為突出。軟組織肉瘤的質(zhì)地跟腫瘤具體成分有關(guān),脂肪性、血管性、淋巴管性的腫瘤質(zhì)地較軟,平滑肌成分的腫瘤質(zhì)地較硬。腫瘤的活動(dòng)度跟腫瘤的位置深度及周圍組織的浸潤程度相關(guān)。惡性腫瘤的血供豐富時(shí),局部皮溫會(huì)高于周圍皮膚溫度。軟組織肉瘤發(fā)生部位,纖維性肉瘤多發(fā)于表淺皮下組織,滑膜肉瘤則易發(fā)生于大關(guān)節(jié)附近及筋膜等處,但很少累及關(guān)節(jié)腔;間皮瘤多發(fā)生于胸、腹腔;平滑肌肉瘤多發(fā)生于腹腔及軀干部。脂肪肉瘤多發(fā)生臀部、下肢,也常見于腹膜后。軟組織肉瘤發(fā)生血行轉(zhuǎn)移是主要的轉(zhuǎn)移途徑,也有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,如上皮樣肉瘤、橫紋肌肉瘤、透明細(xì)胞肉瘤、滑膜肉瘤會(huì)出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。軟組織肉瘤診斷主要依據(jù)病史、影像學(xué)檢查、病理學(xué)檢查。軟組織肉瘤的主要臨床表現(xiàn)是逐漸增大的無痛性局部腫塊,生長迅速的腫塊應(yīng)該考慮到腫瘤惡性可能性大,有約5%左右的病人出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,相對較晚的出現(xiàn)肺部轉(zhuǎn)移。X線檢查在軟組織肉瘤的診斷中有一定價(jià)值,有助于了解腫瘤的部位及腫瘤與臨近骨的關(guān)系,包括一些肉瘤內(nèi)腫瘤鈣化、骨化一些情況。超聲檢查是軟組織腫瘤檢查常用手段,價(jià)格便宜、檢查方便等優(yōu)勢。超聲檢查可以顯示腫瘤的邊界、形態(tài)、內(nèi)部性質(zhì)等情況,臨床上對于深部的軟組織肉瘤,觸診不易發(fā)現(xiàn),或者觸診不清時(shí),行超聲檢查方便快捷。另外超聲可以引導(dǎo)對腫瘤的穿刺或針吸活檢。CT檢查對軟組織腫瘤的確診有很大幫助,其平掃和增強(qiáng)掃描對腫瘤的密度和空間具有分辨力,包括對皮下、肌肉,與周圍血管、神經(jīng)以及骨的毗鄰關(guān)系,侵犯與否;以及腫瘤的邊界清晰程度,內(nèi)部結(jié)構(gòu)是否均質(zhì),腫瘤內(nèi)有無骨化、鈣化。CT值可以判斷腫瘤組織的密度,增強(qiáng)CT能判斷腫瘤的血供情況和周圍重要血管關(guān)系。CT檢查可以幫助手術(shù)醫(yī)師設(shè)計(jì)手術(shù)切口、切除范圍,以及周圍血管神經(jīng)是否受累,更好幫助醫(yī)師制定手術(shù)方案。早期肺部、腹腔轉(zhuǎn)移CT檢查可作為首選檢查手段。MRI檢查比CT檢查具有更好的軟組織分辨率,其多序列、多平面檢查的特點(diǎn),可以從各個(gè)角度和不同方向顯示病變部位及周圍結(jié)構(gòu)的關(guān)系,MRI增強(qiáng)掃描或血管造影顯像可明確腫瘤血供及臨近神經(jīng)、血管干的毗鄰關(guān)系。軟組織肉瘤內(nèi)某些特殊成分在MRI中不同序列中特定的信號特征,可選擇MRI不同回波序列確定腫瘤病理性質(zhì),幫助區(qū)分軟組織腫塊、手術(shù)后改變、術(shù)后復(fù)發(fā)等。MRI目前作為軟組織肉瘤首選檢查方法被學(xué)界所接受。血管造影檢查被用來了解血管和腫瘤的關(guān)系,是否與較大血管有黏連,對判定是否需血管移植或行人工血管替代有指導(dǎo)意義。從影像上可見到的腫瘤血管變化可以有動(dòng)脈偏位,動(dòng)脈擴(kuò)張,腫瘤內(nèi)血管網(wǎng)增生,動(dòng)靜脈短路,動(dòng)脈狹窄,血管閉塞,血管池等。從治療意義上看,血管造影的同時(shí)可以行化療,可以將供瘤血管栓塞以減少手術(shù)時(shí)的出血。另外化療后的血管造影可顯示化療是是否有效,如果化療后血管造影顯示腫瘤血管影像減少便證明化療有效。核醫(yī)學(xué)檢查,全身骨骼放射性核素顯像是檢查肉瘤骨轉(zhuǎn)移的有效方法,可早期發(fā)現(xiàn)骨轉(zhuǎn)移。PET-CT費(fèi)用昂貴,一般不作為常規(guī)軟組織肉瘤檢查手段,其利用價(jià)值主要體現(xiàn)在判斷軟組織肉瘤術(shù)后殘留、復(fù)發(fā)、和遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移,對轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤可以幫助尋找原發(fā)灶。病理學(xué)檢查:組織學(xué)診斷可確定軟組織肉瘤的生物學(xué)性質(zhì),通過細(xì)胞學(xué)檢查、鉗取活檢、切開活檢、切除活檢、術(shù)中冰凍病理檢查方法,可明確病理結(jié)果,幫助醫(yī)生制定治療計(jì)劃,推斷患者的預(yù)后。對于臨床醫(yī)生,正確的病理材料的取得是十分重要的。一般建議粗針穿刺,尤其適合腹膜后,深部肌肉內(nèi)腫瘤,腫瘤臨近神經(jīng)血管的,可在彩超或者CT引導(dǎo)下穿刺是安全可靠的方法。治療:一.手術(shù)治療:外科手術(shù)切除是軟組織肉瘤治療的主要手段,有囊內(nèi)切除,邊緣切除,廣泛切除,根治性切除4種方式。1.囊內(nèi)切除:手術(shù)切除在病灶囊內(nèi),最常用的是病理診斷性切開活檢、刮除術(shù)或次全切除術(shù)。2.邊緣切除:經(jīng)假性包膜或反應(yīng)組織,病灶可整塊切除。作為局部手術(shù),邊緣切除是指良性病灶的切除活檢或整個(gè)切除;邊緣截肢是一種輔助手術(shù)或姑息手術(shù),主要受解剖部位限制而不能做更大切除。軟組織肉瘤邊緣切除復(fù)發(fā)率達(dá)80%,不提倡邊緣切除。3.廣泛切除:包括將病灶、假包膜或反應(yīng)區(qū)以及腫瘤周圍部分正常組織一同切除,手術(shù)切除完全在正常組織內(nèi)。廣泛的切除腫瘤將復(fù)發(fā)降到最低,又有效的保留肢體功能。如何才能做到呢?日本的川口智義教授經(jīng)過20余年的研究,得出以下結(jié)果:他先將能夠阻擋軟組織肉瘤生長的機(jī)體部分組織稱為不同厚度的屏障,厚的屏障包括厚的肌膜、兒童骨膜、嬰幼兒的骨骺線,按3厘米計(jì)算;薄的屏障包括簿的筋膜、血管外膜、兒童骨骺線,按2厘米計(jì)算;關(guān)節(jié)軟骨按5厘米計(jì)算;腫瘤和屏障之間有正常組織的屏障外按5厘米計(jì)算;沒有屏障的部位直接按照距離來計(jì)算。川口教授認(rèn)為安全的切除緣:對于高惡性軟組織肉瘤距離屏障2厘米以上的切除緣是必要的,無屏障的部位要求5厘米;低惡性軟組織肉瘤距離屏障1厘米以上切除緣是必要的,無屏障的部位要2厘米;另外,高惡性軟組織肉瘤術(shù)前放化療十分有效的患者,有屏障的部位距離1厘米或屏障邊緣切除也可以。對于追加廣泛切除術(shù)(腫瘤瘤床廣泛切除術(shù)),手術(shù)瘢痕外的廣泛切除可以和初次手術(shù)一樣獲得根治性的治療。復(fù)發(fā)腫瘤的切除緣評價(jià)很難,特別是多次復(fù)發(fā)的病例更加困難。對于復(fù)發(fā)后的腫瘤是否要將上次手術(shù)瘢痕一定切除的研究,得出可以不必把手術(shù)瘢痕一定要設(shè)在切除緣內(nèi)。這樣作為安全的切除緣,減少不必要的手術(shù)切除,使得患肢的功能容易得到保證。4.根治切除:包括將病灶、假包膜或反應(yīng)區(qū)以及整塊骨或肌肉整塊切除,縱向包括關(guān)節(jié)近端的骨和肌肉的起點(diǎn),橫向包括軟組織間室的主要筋膜或超出骨內(nèi)病灶的骨膜。美國Enneking教授提出四種切緣中最為理想的肉瘤切除方式,也就是間室切除術(shù),此種切除可以使軟組織肉瘤術(shù)后的復(fù)發(fā)率降至20%以內(nèi)。但是由于肉瘤居于間室中央者較少,真正能夠做到根治性切除的患者不多。二.放療放射治療是治療軟組織肉瘤的重要手段,通過反射線抑制腫瘤細(xì)胞DNA合成,從而殺滅腫瘤。通過輔助放療,可以提高腫瘤切除率,更好減少的軟組織肉瘤的局部復(fù)發(fā)。術(shù)前放療可使巨大腫瘤的體積縮小,避免切除腫瘤周圍的重要血管和神經(jīng),最大程度保留肢體功能;術(shù)前放療使腫瘤組織與正常組織之間產(chǎn)生一層組織反應(yīng)區(qū),易于手術(shù)分離,使原認(rèn)為不能完整切除的腫瘤易于切除。但放療最大的影響可能造成被照射部位血供減少,組織缺氧,導(dǎo)致傷口愈合不良。三.化療化療藥物用于治療軟組織肉瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及提高局部治療的生存率。術(shù)前新輔助化療可以使體積較大的惡性程度高的腫瘤體積縮小,有利于手術(shù)切除,避免截肢。術(shù)后輔助化療的意義在于減少遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移和提高生存率。尤其是對于惡性程度高、部位深、體積較大的腫瘤患者,無疑是一種不可或缺的選擇。以蒽環(huán)類為主的聯(lián)合化療方案(多柔比星或表柔比星聯(lián)合異環(huán)磷酰胺或達(dá)卡巴嗪)應(yīng)用于軟組織肉瘤患者。有數(shù)據(jù)表明多柔比星和異環(huán)磷酰胺單藥對控制軟組織肉瘤的可重復(fù)反應(yīng)率在20%以上。多柔比星的用量60mg/m2;分2天給藥,多柔比星按75mg/m2給藥比按60mg/m2效果更好,但心臟毒性蓄積問題值得考量,多柔比星脂質(zhì)體和表柔霉素對心臟毒性比多柔比星要弱,但表柔比星比多柔比星骨髓抑制作用更強(qiáng);異環(huán)磷酰胺10-16g/m2,分5天給藥;美司鈉是異環(huán)磷酰胺使用量的60%。四.分子靶向治療一部分軟組織肉瘤亞型對分子靶向治療顯示了一定治療效果,但對于沒有特定靶點(diǎn)的肉瘤,臨床獲益有限。2022年CSCO指南建議晚期或不可切除軟組織肉瘤的二線靶向治療:安羅替尼(1級推薦)治療軟組織肉瘤,培唑替尼(2級推薦),瑞戈非尼(3級推薦)治療除外脂肪肉瘤的軟組織肉瘤;特殊病理亞型晚期或不可切除軟組織肉瘤的靶向治療:1.血管肉瘤:貝伐珠單抗+化療(二線治療),羅拉非尼(二線治療);2.腹膜后高分化/去分化脂肪肉瘤:哌柏西利(一線治療);3.腺泡狀軟組織肉瘤:安羅替尼(一線治療Ⅰ級推薦),培唑帕尼(一線治療Ⅲ級推薦),舒尼替尼(一線治療Ⅲ級推薦)4.ALK融合的炎性肌纖維母細(xì)胞瘤:克唑替尼(一線治療Ⅲ級推薦)賽瑞替尼(一線治療Ⅲ級推薦)5.惡性孤立性纖維瘤:羅拉非尼(二線治療Ⅲ級推薦)舒尼替尼(二線治療Ⅲ級推薦)培唑替尼(二線治療Ⅲ級推薦)貝伐珠單抗+替莫唑胺(3級推薦);6.隆突性皮膚纖維瘤:伊馬替尼(一線治療Ⅲ級推薦);7.惡性血管周上皮瘤:依維莫司(一線治療Ⅲ級推薦),西羅莫司(一線治療Ⅲ級推薦)替西羅莫司(一線治療Ⅲ級推薦);上皮樣肉瘤:他澤司他(二線治療Ⅲ級推薦)。五.免疫治療免疫治療目前來說是軟組織肉瘤治療方面研究的熱點(diǎn)問題,細(xì)胞程序性死亡受體-1/程序性死亡配體-1(PD-1/PD-L1)單抗單藥或聯(lián)合治療在某些亞型軟組織肉瘤顯示出一定的抗腫瘤活性。2022年CSCO指南推薦:帕博利珠單抗治療多形性未分化肉瘤(二線治療Ⅲ級推薦);腺泡狀軟組織肉瘤:帕博利珠單抗(二線治療Ⅲ級推薦),阿特珠單抗(一/二線治療Ⅲ級推薦),帕博利珠單抗聯(lián)合阿西替尼(Ⅲ級推薦)。六.預(yù)后:軟組織肉瘤患者的預(yù)后優(yōu)于許多上皮類腫瘤,全部5年生存率在50%,預(yù)后主要取決于腫瘤組織病理學(xué)的分化程度及受累范圍,位于四肢的腫瘤預(yù)后要優(yōu)于其他部位者。發(fā)生了轉(zhuǎn)移但治療仍有收效的患者,中數(shù)生存期為確診轉(zhuǎn)移后大約1年。
內(nèi)蒙古自治區(qū)腫瘤醫(yī)院科普號2023年05月07日770
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左小腿單發(fā)腺泡狀軟組織肉瘤,第一次當(dāng)良性,病理后到正規(guī)醫(yī)院做二次擴(kuò)切,后病理全是陰性。下一步如何治療
鄭水兒醫(yī)生的科普號2023年04月23日62
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軟組織肉瘤“兩問”
問一:軟組織肉瘤確診后都是要求先做手術(shù)嗎?????不是!軟組織肉瘤的種類很多,病理學(xué)分型、腫瘤的特征與生長情況、以及患者的全身狀況等各不一樣。所以,并不是所有的軟組織肉瘤確診后都是先要手術(shù)。例如:軟組織的尤文肉瘤、胚胎性橫紋肌肉瘤,一般醫(yī)生會(huì)建議先化療,局部得到控制后再手術(shù)。還有一部分軟組織肉瘤,個(gè)體很大累及或者壓迫鄰近器官,放化療可能不改善總生存期,但術(shù)前給予放化療、再手術(shù),能得到降級、降期、縮瘤等很好的保肢效果。這些最終都要??频尼t(yī)生和團(tuán)隊(duì)合作。問二:未行活檢、按照良性腫瘤做了切除手術(shù),病理提示軟組織肉瘤,怎么辦?????術(shù)前沒有做詳盡的檢查和規(guī)劃,按照體表包塊(粉瘤、囊腫)做了切除手術(shù),等術(shù)后病理診斷為軟組織肉瘤,這類情況在肉瘤專家的診療理念里被稱作“非計(jì)劃手術(shù)”。首先,這種切除范圍是不夠的;其次,需要重新評估原腫瘤范圍、手術(shù)中操作可能波及的范圍、擴(kuò)大的范圍,將上述幾個(gè)情況綜合考慮做包含在內(nèi)的擴(kuò)大切除!一般要求1-3個(gè)月及時(shí)手術(shù)!
付來華醫(yī)生的科普號2023年04月03日123
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小腿單發(fā)一處2cm腺泡狀軟組織肉瘤術(shù)后是否放化療
鄭水兒醫(yī)生的科普號2023年04月01日46
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血管肉瘤骨轉(zhuǎn)移怎么控制
鄭水兒醫(yī)生的科普號2023年04月01日89
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被大家忽視的“肉瘤”,是惡性腫瘤嗎?
間葉組織是胚胎發(fā)育時(shí),由中胚層的間充質(zhì)分化發(fā)育來的組織,如:結(jié)締組織、脂肪組織、脈管組織、骨及軟骨組織、淋巴造血組織、橫紋肌及平滑肌組織、滑膜等均屬于間葉組織。間葉組織腫瘤分為良性和惡性,其中惡性的間葉組織腫瘤通常稱為“肉瘤”,例如纖維肉瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、橫紋肌肉瘤、骨肉瘤、軟骨肉瘤等等。數(shù)據(jù)顯示,未分化多形性肉瘤(惡性纖維組織細(xì)胞瘤)、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤最為多見。1、軟組織肉瘤的特征軟組織肉瘤可發(fā)生于各年齡段,橫紋肌肉瘤好發(fā)于兒童,胚胎型橫紋肌肉瘤多見于青少年頭頸和眼眶,而多形性橫紋肌肉瘤好發(fā)于成人軀干,滑膜肉瘤好發(fā)于中青年人,未分化多形性肉瘤、脂肪肉瘤、惡性周圍神經(jīng)鞘膜瘤和平滑肌肉瘤多見于中、老年人。因?yàn)槠鋹盒阅[瘤的性質(zhì),如果手術(shù)切除不徹底極易復(fù)發(fā),并且可出現(xiàn)身體重要臟器的轉(zhuǎn)移而致命,最常見的是肺轉(zhuǎn)移,其它轉(zhuǎn)移部位有骨骼、皮下、腦部、腎上腺等。軟組織肉瘤最初的癥狀是無痛性的腫塊,沒有什么特異性的癥狀。軟組織肉瘤好發(fā)生于頭頸部、泌尿生殖器官以及軀干四肢。其中頭頸部及四肢相對表淺,易于發(fā)現(xiàn);軀干尤其是后腹膜的肉瘤,由于部位深在,不易早期發(fā)現(xiàn),診斷時(shí)往往腫瘤比較大,治療困難。肢體的近端比遠(yuǎn)端多見,即大腿較小腿多見,上臂較前臂多見。最常見的表現(xiàn)是進(jìn)行性增大的腫塊,伴有疼痛,可發(fā)生靜息痛(即在靜止時(shí)疼痛)和夜間痛。發(fā)生在關(guān)節(jié)周圍的軟組織肉瘤可引起關(guān)節(jié)的畸形和功能障礙,發(fā)生在腹膜后的軟組織肉瘤可引起腸梗阻和輸尿管梗阻癥狀,如果已經(jīng)發(fā)生肺轉(zhuǎn)移則有胸痛、喀血等癥狀。2、軟組織肉瘤的確診方法軟組織肉瘤往往位置較深,用手捫腫物時(shí)邊界不清,活動(dòng)度差,與周圍組織粘連。核磁共振檢查(MRI)顯示腫物往往在深筋膜深層,最大徑大于5cm,信號不均勻。軟組織肉瘤診斷需要臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)和病理三結(jié)合。經(jīng)驗(yàn)豐富的??漆t(yī)師可以根據(jù)腫塊的部位、大小、質(zhì)地、活動(dòng)度、生長速度和區(qū)域淋巴結(jié)等初步判斷其良、惡性及其可能的組織來源。病理科醫(yī)生根據(jù)腫瘤細(xì)胞的的形態(tài),并借助免疫組化、細(xì)胞遺傳學(xué)和基因分析等技術(shù),來幫助鑒定腫瘤類型。3、軟組織肉瘤的治療方法治療軟組織肉瘤的方法有很多,最常用的方法是手術(shù)、化療、放療,隨著現(xiàn)代腫瘤學(xué)進(jìn)步免疫、靶向藥物層出不窮,也給部分軟組織肉瘤帶來了新的希望,例如:過去對化療不敏感的腺泡狀軟組織肉瘤展現(xiàn)出良好的療效。然而,正確的外科手術(shù)依然是治療軟組織肉瘤最可靠、最有效的方法,也是到目前為止絕大多數(shù)軟組織肉瘤唯一可能根治的手段。局部廣泛切除+輔助放療目前是可手術(shù)切除、病理高度惡性軟組織肉瘤的標(biāo)準(zhǔn)治療模式,特別是脂肪肉瘤、纖維肉瘤等對化療敏感性差的軟組織肉瘤,目前主要的治療手段就是手術(shù)+放療。對于放療敏感的腫瘤如骨外尤文氏肉瘤、胚胎型橫紋肌肉瘤、滑膜肉瘤、子宮平滑肌肉瘤、粘液樣/圓細(xì)胞脂肪肉瘤等采用積極的全身治療,有助于將不可切除腫瘤轉(zhuǎn)化為可切除腫瘤,有助于完整切除腫瘤,提高患者保肢機(jī)會(huì),降低術(shù)后局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)。術(shù)前放療又稱新輔助放療,通過術(shù)前的放療,讓腫瘤縮小,提高局部手術(shù)切除率。
藺強(qiáng)醫(yī)生的科普號2023年03月21日271
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手術(shù)切除后是軟組織肉瘤怎么辦?
劉斌醫(yī)生的科普號2023年03月19日77
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走近它,了解它,軟組織肉瘤!
劉斌醫(yī)生的科普號2023年03月18日71
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北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院
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申剛醫(yī)生的科普號
申剛 主任醫(yī)師
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王亞雄醫(yī)生的科普號
王亞雄 醫(yī)士
醫(yī)生集團(tuán)-江蘇
中醫(yī)科
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推薦熱度5.0鄭炳鑫 主治醫(yī)師青島大學(xué)附屬醫(yī)院 骨腫瘤科
骨腫瘤 197票
軟組織腫瘤 85票
體表腫瘤 33票
擅長:①四肢惡性及良性骨腫瘤(骨轉(zhuǎn)移癌,軟骨肉瘤,骨巨細(xì)胞瘤,骨軟骨瘤,骨樣骨瘤,單純骨囊腫/動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,骨纖維結(jié)構(gòu)不良,纖維皮質(zhì)缺損,非骨化纖維瘤等)的外科治療; ②各類骨與軟組織肉瘤(骨肉瘤,尤文肉瘤,脂肪肉瘤,平滑肌肉瘤,未分化肉瘤等)的保肢外科治療和規(guī)范新輔助化療/靶向治療/免疫治療;肢體黑色素瘤的外科綜合治療; ③脊柱、骶骨、骨盆轉(zhuǎn)移癌(肺癌,乳腺癌,腎癌,前列腺癌,甲狀腺癌,肝癌等)的射頻消融+骨水泥微創(chuàng)治療和外科手術(shù)綜合治療; ④脊柱原發(fā)腫瘤(椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤/神經(jīng)纖維瘤/脊膜瘤,脊柱漿細(xì)胞骨髓瘤、淋巴瘤、骨巨細(xì)胞瘤、脊索瘤、骨母細(xì)胞瘤/骨樣骨瘤等)的外科治療; -
推薦熱度5.0岳斌 主任醫(yī)師青島大學(xué)附屬醫(yī)院 骨腫瘤科
骨腫瘤 157票
軟組織腫瘤 70票
體表腫瘤 23票
擅長:骨與軟組織肉瘤的新輔助化療+腫瘤根治性切除保肢重建+術(shù)后放化療、基因檢測聯(lián)合靶向藥物治療等規(guī)范化綜合性治療;利用計(jì)算機(jī)三維重建系統(tǒng)術(shù)中精確切除高風(fēng)險(xiǎn)脊柱(頸、胸、腰、骶椎及椎管內(nèi))腫瘤、骨盆腫瘤并重建中軸穩(wěn)定性及功能;精確切除肢體腫瘤進(jìn)行腫瘤髖、膝、肩、肘關(guān)節(jié)置換;全肱骨置換、節(jié)段性假體置換等保肢手術(shù)等。熟練掌握軟組織肉瘤的間室切除、根治性切除,并輔以術(shù)中射頻滅活有效降低腫瘤復(fù)發(fā)率等一系列骨腫瘤專業(yè)技術(shù)。 -
推薦熱度4.6徐立斌 副主任醫(yī)師醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 骨科
軟組織腫瘤 44票
骨腫瘤 17票
黑色素瘤 12票
擅長:軟組織腫瘤(纖維肉瘤、脂肪肉瘤、滑膜肉瘤、未分化多形性肉瘤等)、骨腫瘤(包括骨原發(fā)腫瘤和骨轉(zhuǎn)移瘤)、皮膚腫瘤(惡性黑色素瘤、鱗癌、基底細(xì)胞癌等)的診斷和規(guī)范化治療。