放療放療是軟組織肉瘤除手術(shù)以外最有效的治療方式之一，目前已有的幾項(xiàng)隨機(jī)臨床試驗(yàn)均證實(shí)了放療能顯著降低局部復(fù)發(fā)率，盡管在改善總生存率方面的作用還不明確。隨著放療技術(shù)的改進(jìn)，例如近距離照射、適形調(diào)強(qiáng)放療和術(shù)中放療，軟組織肉瘤的治療效果已經(jīng)有了一定的提高。對(duì)于R1切除，如果再次手術(shù)不會(huì)造成極大的功能障礙則應(yīng)該進(jìn)行再次手術(shù)；對(duì)于R2切除必須進(jìn)行再次手術(shù)。對(duì)于切緣高風(fēng)險(xiǎn)的區(qū)域，術(shù)中應(yīng)放置銀夾以指導(dǎo)術(shù)后放療，對(duì)切緣小于1cm或臨近骨、重要血管神經(jīng)的鏡下切緣陽(yáng)性者，應(yīng)該進(jìn)行術(shù)后輔助放療。對(duì)于放療，目前的建議是：對(duì)于低度惡性軟組織肉瘤(G1，Ⅰ期)，如果切緣>1cm或包含有完整的深筋膜，可以不進(jìn)行術(shù)后放療；如果切緣≤lcm，應(yīng)該進(jìn)行術(shù)后放療，尤其是當(dāng)腫瘤>5cm時(shí)；對(duì)于高度惡性軟組織肉瘤(G2~G3，Ⅱ~Ⅳ期)，除非腫瘤非常小，能夠做到大范圍的廣泛切除，否則不論切緣狀態(tài)如何均建議進(jìn)行放療。而術(shù)前放療在軟組織肉瘤治療中的作用尚未獲得共識(shí)，其目前僅推薦用于腫瘤較大、與血管神經(jīng)關(guān)系密切、局部切除困難的病例，其傷口并發(fā)癥相對(duì)高。由于存在復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移、化療和放療相關(guān)合并癥的危險(xiǎn)，長(zhǎng)期隨訪是必要的。長(zhǎng)期生存患者還需要注意手術(shù)的潛在并發(fā)癥以及放療和化療的潛在副作用，如心臟毒性、不育、繼發(fā)惡性腫瘤等。為了解患者生存狀態(tài)，應(yīng)安排一個(gè)多學(xué)科小組進(jìn)行隨訪。對(duì)于復(fù)發(fā)的軟組織肉瘤患者，建議以手術(shù)治療為主，行廣泛切除或截肢，邊緣陽(yáng)性者應(yīng)進(jìn)行擴(kuò)大切除手術(shù)或放療、化療或靶向治療或介入治療，建議可參加臨床研究。對(duì)于進(jìn)展病變或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的軟組織肉瘤患者，以藥物治療為主，建議進(jìn)行姑息切除或截肢，不能切除者應(yīng)考慮進(jìn)行放療。即使有腫瘤遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移也應(yīng)考慮手術(shù)治療。晚期患者可考慮對(duì)癥、支持治療，建議靶向治療或參加臨床試驗(yàn)。

目前臨床上使用最為廣泛的分期系統(tǒng)是Enneking的外科分期系統(tǒng)。Enneking分期系統(tǒng)與腫瘤預(yù)后有很好的相關(guān)性，被美國(guó)骨骼肌肉系統(tǒng)腫瘤協(xié)會(huì)（Musculoskeletal?Tumor?Society，MSTS）及國(guó)際保肢協(xié)會(huì)采納，又稱為MSTS外科分期。此系統(tǒng)根據(jù)腫瘤的組織學(xué)級(jí)別?(G，低度惡性：Ⅰ期；高度惡性：Ⅱ期)和局部累及范圍?(T，A：間室內(nèi)；B：間室外)?對(duì)局限性惡性骨腫瘤進(jìn)行分期，出現(xiàn)遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移（M）的患者為Ⅲ期（表1）然而，臨床上腫瘤內(nèi)科醫(yī)生更為熟悉的分期為2010年美國(guó)癌癥聯(lián)合委員會(huì)提出的AJCC軟組織肉瘤分期系統(tǒng)（表2~3），此分期系統(tǒng)按照腫瘤大?。═）、累及區(qū)域（N）和/或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M）進(jìn)行分類。

就影像學(xué)檢查而言，X線用來(lái)除外骨腫瘤，確認(rèn)組織腫塊位置，也可用于評(píng)估軟組織肉瘤骨受侵時(shí)發(fā)生病理骨折的風(fēng)險(xiǎn)。X線表現(xiàn)為軟組織包塊，有無(wú)鈣化特征，局部有無(wú)骨質(zhì)異常（皮質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng)、骨髓侵犯）等。具體的病理類型X線特征性表現(xiàn)各異，例如脂肪肉瘤表現(xiàn)為脂肪樣的低密度影；而鈣化多見(jiàn)于滑膜肉瘤和軟組織間葉軟骨肉瘤等，血管瘤可觀察到靜脈石、骨化性肌炎，軟組織骨肉瘤可觀察到骨化。B超用于判斷腫物是囊性或?qū)嵭?，提供腫物的血流情況及區(qū)域淋巴結(jié)有無(wú)腫大等。B超在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移檢查時(shí)起重要的作用，對(duì)于滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤、腺泡狀肉瘤以及透明細(xì)胞肉瘤等可行B超進(jìn)行區(qū)域淋巴結(jié)檢查。MRI是軟組織腫瘤重要的檢查手段，能精確顯示腫瘤與鄰近肌肉、皮下脂肪、關(guān)節(jié)以及主要神經(jīng)血管束的關(guān)系，對(duì)術(shù)前計(jì)劃非常有用。此外，MRI可以很好地顯示腫瘤在軟組織內(nèi)侵及范圍、骨髓腔內(nèi)侵及范圍，發(fā)現(xiàn)跳躍病灶。當(dāng)病變的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)都提示為比較典型的軟組織肉瘤時(shí)，常用穿刺活檢以明確診斷。一般來(lái)說(shuō)，沒(méi)有遵循適當(dāng)?shù)幕顧z程序可能引致不良的治療效果。因此建議在擬行外科治療的醫(yī)院由最終手術(shù)醫(yī)生或其助手進(jìn)行活檢術(shù)。推薦進(jìn)行帶芯針吸活檢（core?needle?biopsy），經(jīng)皮帶芯針吸活檢所引起的針道復(fù)發(fā)非常少見(jiàn)，僅有少數(shù)個(gè)案報(bào)道，但是，仍推薦將穿刺部位設(shè)計(jì)在將來(lái)的手術(shù)切口內(nèi)，以便在隨后的手術(shù)中切除。穿刺活檢失敗后可行切開(kāi)活檢，盡量避免切除活檢。病灶小（<5cm），淺層腫瘤，為良性腫瘤可能性大，即使術(shù)后病理報(bào)告為惡性腫瘤，也易行擴(kuò)大切除術(shù)者可考慮切除活檢。

Enneking外科分期系統(tǒng)的核心內(nèi)容是判斷腫瘤的外科邊緣與切除方式，根據(jù)腫瘤的組織學(xué)分級(jí)、有無(wú)突破間室、有無(wú)轉(zhuǎn)移進(jìn)行分級(jí)，從而進(jìn)行手術(shù)方案的選擇。AJCC分期系統(tǒng)是依據(jù)原發(fā)性腫瘤大小、浸潤(rùn)深度、局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移以及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移為指標(biāo)制定。軟組織腫瘤種類繁多，分類復(fù)雜，最具權(quán)威的是2013版WHO最新分類，按照生物學(xué)行為分為良性、中間性和惡性。

早在一百多年前，骨外科醫(yī)生威廉·科利就偶然發(fā)現(xiàn)感染丹毒的肉瘤患者腫瘤消失，他推測(cè)人體在感染一些細(xì)菌之后，會(huì)引發(fā)一種免疫反應(yīng)，使得病人的身體主動(dòng)的攻擊癌癥細(xì)胞。之后他采用鏈球菌疫苗治療12例肉瘤患者，誘發(fā)感染的8人當(dāng)中6人得到緩解。1980年代開(kāi)始CTLA4/PD1相繼發(fā)現(xiàn)，開(kāi)啟現(xiàn)代免疫學(xué)篇章，威廉·科利教授也被追認(rèn)為“癌癥免疫治療先驅(qū)”，1975年設(shè)立了腫瘤免疫學(xué)界頂級(jí)大獎(jiǎng)——威廉·科利獎(jiǎng)。盡管免疫治療開(kāi)始于肉瘤，但肉瘤的免疫治療發(fā)展落后于其他實(shí)體腫瘤。肉瘤免疫治療的策略包括：免疫檢查點(diǎn)抑制劑：恢復(fù)免疫能力細(xì)胞(如細(xì)胞毒性T細(xì)胞)，過(guò)繼T細(xì)胞，CAR-T細(xì)胞，使用萬(wàn)能供體NK細(xì)胞可以增強(qiáng)NK細(xì)胞的治療作用，治療性癌癥疫苗，溶瘤病毒T-VEC和Pexa-VEC，靶向腫瘤抗原的抗體(如GD2單抗)，防止從抗癌的M1巨噬細(xì)胞轉(zhuǎn)變?yōu)榇侔┑腗2巨噬細(xì)胞等。目前應(yīng)用最多的還是免疫檢查點(diǎn)抑制劑，包括PD-1/PD-L1單抗。肉瘤PD-1/PD-L1抑制劑單藥療效尚有限，臨床研究方面樣本量小，總體有效率低，少數(shù)亞型有效率高。目前國(guó)內(nèi)外指南推薦的亞型包括粘液纖維肉瘤、皮膚血管肉瘤、多形性未分化肉瘤、未分化肉瘤、去分化脂肪肉瘤和腺泡狀軟組織肉瘤等。免疫聯(lián)合治療包括免疫聯(lián)合抗血管形成藥物（安羅替尼等），免疫聯(lián)合化療等。一些小樣本臨床研究已經(jīng)觀察到聯(lián)合治療有可能提高肉瘤免疫治療的療效。還有一些新的免疫治療方法，如TCRT細(xì)胞免疫治療在滑膜肉瘤、圓細(xì)胞脂肪肉瘤中展現(xiàn)出了前景。另外，對(duì)于免疫治療可能獲益人群的選擇也是提高療效的重要內(nèi)容，一些研究顯示肉瘤的三級(jí)淋巴結(jié)構(gòu)可能和療效相關(guān)，但還需要進(jìn)一步研究證實(shí)?？傮w而言，目前國(guó)內(nèi)并沒(méi)有一款免疫治療藥物納入肉瘤治療的適應(yīng)癥。對(duì)于標(biāo)準(zhǔn)治療失敗，或者常規(guī)治療療效不好的肉瘤患者，嘗試免疫治療需要在醫(yī)生的謹(jǐn)慎評(píng)估下進(jìn)行，并且取得患者和家屬的知情同意，對(duì)于免疫治療的相關(guān)風(fēng)險(xiǎn)也應(yīng)該有所了解。

定義隆突性皮膚纖維肉瘤(DFSP：dermatofibrosarcomaprotuberans）是一種罕見(jiàn)的成纖維細(xì)胞來(lái)源的低度惡性肉瘤。分型目前從組織病理上一般可將DFSP分為普通型、粘液型、纖維瘤型、黑色素型、巨細(xì)胞纖維母細(xì)胞瘤樣型、萎縮型和混合型等多種類型。流行病學(xué)1.約占所有惡性腫瘤發(fā)病率的0.1%，約占所有軟組織肉瘤5%，約占所有皮膚軟組織肉瘤的18%。2.好發(fā)于25-45歲的中青年，男性稍多于女性。3.日本人群最多見(jiàn)的皮膚肉瘤，美國(guó)人群中位于皮膚肉瘤第2位（僅次于Kaposi肉瘤），美國(guó)平均發(fā)病率為4.2-4.5例/100萬(wàn)人/年。臨床特點(diǎn)1.常見(jiàn)于軀干（40%-50%）、近端肢體（30%-40%）、頭頸（10%-15%）等部位。2.該病復(fù)發(fā)較常見(jiàn)，容易局部浸潤(rùn)生長(zhǎng)，罕見(jiàn)轉(zhuǎn)移。臨床表現(xiàn)本病的癥狀開(kāi)始為硬性斑塊，以后在斑塊上發(fā)生多數(shù)結(jié)節(jié)。結(jié)節(jié)呈淺紅或淺藍(lán)色，性質(zhì)堅(jiān)實(shí)，緩慢增大，可形成潰瘍。病理學(xué)特征1.組織學(xué)上由輕度異型、但相對(duì)均一的梭形細(xì)胞構(gòu)成，排列方式呈顯著席紋狀、輪輻狀結(jié)構(gòu)、侵及周圍皮下脂肪組織。2.免疫組化：除極少數(shù)情況外，幾乎所有病例表達(dá)CD34及vimentin強(qiáng)陽(yáng)性，但不表達(dá)CD44、S100、XIIIa因子。3.特征性的染色體易位：大于90%的DFSP有17號(hào)染色體COL1A1和22號(hào)染色體的PDGFB基因融合[t(17;22)(q22;q13)]，從而導(dǎo)致PDGFRβ通路的過(guò)度活化，產(chǎn)生功能性血小板衍生性生長(zhǎng)因子，結(jié)合并激活腫瘤細(xì)胞中血小板衍生性生長(zhǎng)因子受體，產(chǎn)生自分泌和(或)旁分泌促有絲分裂刺激因子，引起細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化，導(dǎo)致腫瘤發(fā)生，這為伊馬替尼的治療提供了理論基礎(chǔ)。影像學(xué)表現(xiàn)CT平掃：DFSP腫物大多數(shù)稍低于肌肉密度，部分呈等密度。MRI平掃：腫塊在T1W1多呈稍高信號(hào)，小部分呈等信號(hào)（與肌肉相比），多接近肌肉信號(hào)。但T2W1多呈較高信號(hào)，明顯高于肌肉但略低于脂肪，壓脂T2W1序列為較高信號(hào)改變。增強(qiáng)掃描病灶較小時(shí)呈均勻性明顯強(qiáng)化，但腫物較大時(shí)部分病灶內(nèi)可有相對(duì)較弱強(qiáng)化區(qū)或無(wú)強(qiáng)化區(qū)。診?斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)及組織病理學(xué)可確診。由于DFSP的表淺部分可能與其他良性病變相似，建議病理活檢時(shí)行深部皮下穿刺活檢或切開(kāi)活檢。當(dāng)臨床醫(yī)生高度懷疑DFSP，但初始活檢不支持診斷時(shí)，建議再次活檢。不鼓勵(lì)對(duì)皮膚進(jìn)行廣泛破壞，這樣可能會(huì)導(dǎo)致腫瘤種植。鑒別診斷1.真皮纖維瘤??:發(fā)生于真皮組織的纖維瘤的瘤細(xì)胞也呈梭形，并可有旋渦狀、車輻狀或束狀排列等與DFSP類似的組織結(jié)構(gòu)。真皮纖維瘤單發(fā)或多發(fā)均有，多發(fā)生于四肢各部位，常有炎細(xì)胞、多核巨細(xì)胞和含鐵血黃素等多種成分，并且表皮組織常增厚；而DFSP多為單發(fā)，多見(jiàn)于軀干和四肢的近側(cè)端，成分比較單一，表皮常萎縮變薄。真皮纖維瘤中CD34呈散在或局灶的弱陽(yáng)性，SMA呈陰性；而DFSP的CD34表達(dá)一般較強(qiáng)，SMA的陽(yáng)性率也比較高。2.神經(jīng)纖維瘤?:神經(jīng)纖維瘤也可發(fā)生于DFSP的好發(fā)部位，其瘤細(xì)胞也為梭形，并且可呈CD34陽(yáng)性。但是神經(jīng)纖維瘤的瘤細(xì)胞呈波浪狀、細(xì)胞核彎曲，瘤組織可形成觸覺(jué)小體樣結(jié)構(gòu)，一般為S-100蛋白表達(dá)陽(yáng)性，并且在手術(shù)后經(jīng)常會(huì)發(fā)現(xiàn)其與較大的神經(jīng)束支有關(guān)。3.韌帶樣纖維瘤?:韌帶樣纖維瘤的邊界不清，常向周圍組織浸潤(rùn)，可使其周圍的橫紋肌組織發(fā)生萎縮和變性，鏡下膠原纖維成分特別豐富，并可見(jiàn)多核巨細(xì)胞。而DFSP的膠原纖維成分相對(duì)較少，并且一般不會(huì)有多核巨細(xì)胞。4.纖維肉瘤?:纖維肉瘤常從深層軟組織開(kāi)始發(fā)生，其瘤細(xì)胞較肥胖，細(xì)胞核大，核仁明顯，可見(jiàn)較多的包括病理性核分裂的核分裂像，并且常有人字形結(jié)構(gòu)和出血壞死。5.良性纖維組織細(xì)胞瘤?:普通的纖維組織細(xì)胞瘤的體積一般較小，不僅細(xì)胞類型多樣，還含有含鐵血黃素等多種成分，并且其好發(fā)部位也與DFSP不同。6.惡性纖維組織細(xì)胞瘤?:?惡性纖維組織細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞具有明顯的多形性和異型性，核分裂像常見(jiàn)，尤其是病理性核分裂多見(jiàn)，具有多核巨細(xì)胞、黃色瘤細(xì)胞和炎癥細(xì)胞等，并且常見(jiàn)出血壞死。7.黏液型脂肪肉瘤?:當(dāng)DFSP發(fā)生黏液變時(shí)，需與黏液型脂肪肉瘤鑒別。DFSP位置相對(duì)表淺，瘤體結(jié)實(shí)，血?管增生但不連結(jié)成網(wǎng)，缺乏分化程度不同的脂肪母細(xì)胞，這些特點(diǎn)都有助于其與脂肪肉瘤鑒別，并且脂肪肉瘤的發(fā)病部位常在皮下和深部軟組織8.結(jié)節(jié)性筋膜炎?:結(jié)節(jié)性筋膜炎的腫塊常界限不清，體積較小，有短期內(nèi)迅速增大史。其纖維母細(xì)胞成分排列雜亂、稀疏，膠原纖維少，基質(zhì)粘液水腫，并可見(jiàn)炎細(xì)胞浸潤(rùn)。而DFSP以排列緊密的單一形態(tài)纖維母細(xì)胞為主構(gòu)成，體積相對(duì)較大，很少見(jiàn)炎細(xì)胞。治療1.手術(shù)是DFSP的首要治療方法，一般采取Mohs或改良Mohs手術(shù)以及傳統(tǒng)的廣泛切除，強(qiáng)調(diào)首次切除的徹底性。如果初治切緣陽(yáng)性盡可能進(jìn)行二次手術(shù)達(dá)到切緣陰性。2.復(fù)發(fā)和/或轉(zhuǎn)移性、不可切除的隆突性皮膚纖維肉瘤，推薦一線使用伊馬替尼。??2個(gè)來(lái)自EORTC和SWOG的II期臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示，伊馬替尼治療晚期或轉(zhuǎn)移性隆突性皮???膚纖維肉瘤患者，46%的患者出現(xiàn)部分緩解，中位進(jìn)展時(shí)間為1.7年，1年OS率為87.5%。伊馬替尼對(duì)缺乏t(17;22)易位的腫瘤可能無(wú)效，因此治療前需進(jìn)行細(xì)胞遺傳學(xué)方面的分子檢測(cè)。3.放療：主要是手術(shù)后的輔助治療，對(duì)于切緣陽(yáng)性無(wú)法再次手術(shù)的患者，術(shù)后放療是首選方案;如果切緣陰性，則不需要輔助放療。對(duì)于復(fù)發(fā)的腫瘤，應(yīng)盡可能切除，手術(shù)后可考慮輔助放療。放療劑量一般為50-60Gy，一般不超過(guò)66Gy。4.化療：對(duì)于罕見(jiàn)的轉(zhuǎn)移性患者可考慮化療，通常參照肉瘤聯(lián)合或單藥化療，主要包括多柔比星、異環(huán)磷酰胺、表柔比星、吉西他濱、達(dá)卡巴嗪、阿霉素脂質(zhì)體、替莫唑胺、長(zhǎng)春瑞濱等。預(yù)后研究發(fā)現(xiàn)DFSP的5年復(fù)發(fā)率約為25%，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率約為2%-5%，10年生存期約為99.1%。隨訪鑒于DFSP局部復(fù)發(fā)率較高，原發(fā)皮損部位每6～12個(gè)月進(jìn)行一次隨訪。一旦發(fā)現(xiàn)任何可疑皮損，應(yīng)進(jìn)行再次活檢。盡管遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移少見(jiàn)，仍不能忽視。對(duì)于高風(fēng)險(xiǎn)特征的患者，建議行影像學(xué)檢查。

【基本信息】女、8歲【疾病類型】右腋前紅色腫物血管瘤？【治療方案】動(dòng)脈造影+手術(shù)切除【治療周期】1周【治療效果】治愈。【推薦理由】該案例為右腋前紅色腫物。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院超聲報(bào)告為血管瘤，曾于皮膚科治療，未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，建議來(lái)我科就診。造影未見(jiàn)病灶局部血管瘤樣異常染色，即行手術(shù)切除+病理活檢?；純?年前被家屬發(fā)現(xiàn)右腋前內(nèi)側(cè)有一紅色斑片，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院皮膚科，考慮為血管瘤，給予外敷藥物治療1年余，未見(jiàn)病情好轉(zhuǎn)。半年前紅斑下部可見(jiàn)一皮膚包塊腫物，逐漸增大，呈瘢痕樣皮膚改變，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行局部硬化治療，仍未見(jiàn)好轉(zhuǎn)，后就診于我科。申剛主任看到患兒病灶后，告知家長(zhǎng)病灶血管瘤可能性較小，可先行動(dòng)脈造影，進(jìn)一步診斷，若無(wú)明顯動(dòng)脈供血，可行病灶切除，切除病變送病理活檢，進(jìn)一步明確疾病。家屬同意治療方案。按照手術(shù)排期，患兒來(lái)門(mén)診做好核酸，術(shù)前檢查后入院，第二天就安排入手術(shù)室行手術(shù)治療。全麻成功后，消毒手術(shù)區(qū)域，鋪無(wú)菌巾，穿刺股動(dòng)脈，把導(dǎo)管置入右鎖骨下動(dòng)脈血管行造影，未見(jiàn)病灶局部血管瘤樣異常染色，遂即排除血管瘤診斷，擬行手術(shù)切除+病理活檢。沿紅色腫物外緣0.5cm處設(shè)計(jì)切口線，沿設(shè)計(jì)好的切口線切開(kāi)皮膚，銳性加鈍性分離病灶組織，至筋膜層，完整切除病變組織。充分游離兩側(cè)皮瓣，減少切口張力，3-0可吸收線間斷縫合修補(bǔ)皮下組織缺損，4-0Prolene線間斷縫合皮膚，術(shù)畢。術(shù)后第七天，給予拆除縫線，傷口愈合良好。隆突性纖維肉瘤科普1、定義隆突性皮膚纖維肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一種罕見(jiàn)的軟組織肉瘤，約占肉瘤的1～2%，年發(fā)病率為百萬(wàn)分之0.8～4.1[1,2]。DFSP是一種發(fā)生于皮膚的結(jié)節(jié)狀腫瘤，常浸潤(rùn)至皮下脂肪組織，并通過(guò)膠原纖維和結(jié)締組織間隔浸潤(rùn)生長(zhǎng)。WHO2013版軟組織腫瘤分類中將其劃為中間性（偶見(jiàn)轉(zhuǎn)移型），約3%的患者出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，常轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)或肺。DFSP在臨床中較為少見(jiàn)，臨床表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，接診醫(yī)師常將其誤診為皮膚纖維瘤等良性腫瘤進(jìn)行邊緣切除，或因?qū)Υ思膊≌J(rèn)識(shí)不足而至切除范圍不夠，術(shù)后復(fù)發(fā)率較高。2、流行病學(xué)DFSP可發(fā)生于任何年齡，但常發(fā)生于20～50歲成年人，男性稍多見(jiàn)，好發(fā)于軀干與四肢近端，腫瘤生長(zhǎng)緩慢。早期臨床表現(xiàn)為皮膚呈斑塊狀增厚，類似于增生性瘢痕結(jié)節(jié)，局部皮膚可呈紫紅色、紅棕色或正常膚色，如果腫瘤未經(jīng)治療，在后期可呈典型的結(jié)節(jié)隆起外觀或多個(gè)結(jié)節(jié)融合呈息肉樣生長(zhǎng)，腫瘤大小從0.5cm到超過(guò)12.0cm不等。3、病因該病發(fā)病機(jī)制不明，最近的遺傳學(xué)研究結(jié)果表明DFSP病人中存在t(17;22)(q22;q13.1）染色體易位，或者是17q22點(diǎn)和22q13點(diǎn)環(huán)狀染色體發(fā)生了融合，形成COLIAI/PDGFB，被認(rèn)為是DFSP的惟一、特異性的基因。4、臨床癥狀早期表現(xiàn)為緩慢增大的不規(guī)則腫塊，邊界尚清，質(zhì)韌偏硬；腫瘤表面皮膚可有色澤改變，逐漸增大可侵犯周邊及深部組織。40%～50%DFSP好發(fā)于軀干（腰背部、胸壁、腹壁），30%～40%發(fā)生在四肢（上臂、大腿、小腿）[6]，其次10%～15%是頭頸部（枕額、肩頸、頰部）[7]，偶見(jiàn)乳腺、手術(shù)瘢痕[8]、受過(guò)外傷部位。5、病理診斷DFSP典型的組織病理學(xué)檢查表現(xiàn)為：致密的梭行腫瘤細(xì)胞與膠原纖維呈編制狀、車輻狀、席紋狀或束狀結(jié)構(gòu)排列[9]，少見(jiàn)核分裂象。DFSP免疫組化呈特征性CD34染色彌漫陽(yáng)性，是區(qū)別其他纖維組織腫瘤的特異性抗原；Vimentin在所有的DFSP病例中均呈彌漫陽(yáng)性，SMA和S-100部分陽(yáng)性。DFSP根據(jù)組織病理特點(diǎn)，分為經(jīng)典型、纖維肉瘤型、色素型、顆粒細(xì)胞型和黏液型等5種常見(jiàn)類型和萎縮型、肌樣型及伴巨細(xì)胞成纖維母細(xì)胞瘤樣等少見(jiàn)亞型。6、治療手術(shù)切除仍是目前治療DFSP的主要手段，因?yàn)槟[瘤通過(guò)膠原纖維和結(jié)締組織間隔浸潤(rùn)生長(zhǎng)，臨床上往往難以判斷其對(duì)周圍組織的侵犯程度，確定合適的手術(shù)切除邊界具有一定的挑戰(zhàn)性。DFSP的手術(shù)方法主要有廣泛切除和Mohs顯微手術(shù)（Mohsmicrographicsurgery,MMS）兩種方式。對(duì)DFSP進(jìn)行廣泛切除時(shí)，切緣的厚度應(yīng)為多少目前仍有爭(zhēng)議。Kawaguchi等認(rèn)為將軟組織肉瘤的廣泛性切除定義為充足的廣泛切除（切緣2.0～4.0cm）和不充足的廣泛切除（切緣1.0cm），根治性切緣≥5.0cm。美國(guó)NCCN皮膚纖維肉瘤腫瘤學(xué)臨床實(shí)踐指南推薦，對(duì)于DFSP廣泛切除手術(shù)切緣的厚度為2.0～4.0cm，歐洲治療指南建議DFSP廣泛切除時(shí)應(yīng)達(dá)到3.0cm的切緣厚度。MMS術(shù)式在保證腫瘤切除軟組織缺損最小的同時(shí)，還可確保切緣病理學(xué)檢查示陰性。術(shù)中首先切除肉眼可見(jiàn)的腫瘤，然后在顯微鏡下檢查腫瘤切緣切片，如果存在腫瘤細(xì)胞則術(shù)中需進(jìn)行再次切除，該過(guò)程需要重復(fù)操作直至切緣無(wú)腫瘤細(xì)胞。科室簡(jiǎn)介首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院“介入血管瘤科”是北京首個(gè)兒童介入/血管瘤?？?，一級(jí)臨床科室，填補(bǔ)京津冀地區(qū)兒童介入治療的空白。目前科室已開(kāi)展兒童血管瘤、腫瘤綜合介入、非血管介入及神經(jīng)介入手術(shù)和治療。本科室在兒童血管瘤、血管畸形、淋巴管瘤、淋巴管畸形；KT綜合征、PW綜合征；視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤、肝母細(xì)胞瘤、肝血管瘤、兒童腫瘤的介入綜合治療；兒童血管性疾病，如腎動(dòng)脈狹窄、布-加氏綜合征、急慢性動(dòng)靜脈血栓、血管狹窄、動(dòng)脈炎；兒童腦血管疾病疾病的診斷和治療都有著深入的研究?？剖夷壳芭鋫溲芰?、淋巴管瘤及介入醫(yī)學(xué)門(mén)診、病房、介入導(dǎo)管室、麻醉恢復(fù)室等完整的微創(chuàng)介入診療體系。病房目前開(kāi)放12張床位，引進(jìn)國(guó)際先進(jìn)的西門(mén)子雙C壁造影機(jī)、VbeamPerfacta595脈沖染料激光、Medtronic血管腔內(nèi)射頻消融導(dǎo)管、TEVASON便攜式超聲彩色多普勒診斷儀等先進(jìn)介入診療設(shè)備，配備200余種兒科專用介入器材。擁有完善的消毒設(shè)備、國(guó)內(nèi)領(lǐng)先的科室信息化管理系統(tǒng)，以及現(xiàn)代化的硬件配置，不僅保證醫(yī)療質(zhì)量的提高，同時(shí)也為科室的進(jìn)一步發(fā)展提供了強(qiáng)有力的支持?？剖覄?chuàng)始人申剛主任，從事血管瘤及兒科介入臨床診療工作20余年，迄今為止主刀及參與各類介入手術(shù)近萬(wàn)余臺(tái)，并攜該領(lǐng)域杰出代表狄奇醫(yī)生、李三林醫(yī)生，充分利用新興介入技術(shù)優(yōu)勢(shì)，彌補(bǔ)傳統(tǒng)治療不足，為患兒提供更加簡(jiǎn)便、安全、高效、微創(chuàng)、精準(zhǔn)、并發(fā)癥少的診療服務(wù)，為進(jìn)一步完善我院疾病診療的綜合能力，促進(jìn)兒科事業(yè)的發(fā)展。

?簡(jiǎn)單說(shuō)，軟組織發(fā)生的腫瘤、被稱為軟組織腫瘤！從分類來(lái)說(shuō)基本分三種：軟組織良性腫瘤——如纖維瘤、脂肪瘤等；軟組織惡性腫瘤——肉瘤，如滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤等；還有一種中間型——如侵襲性纖維瘤等。????所以從上面的內(nèi)容來(lái)說(shuō)，軟組織腫瘤不等于軟組織肉瘤！軟組織肉瘤等我發(fā)病率較低，但是因其惡性度高，治療比較棘手！因此當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)軟組織包塊時(shí)，首先要警惕肉瘤可能。在難以區(qū)分和鑒別的時(shí)候在專科就診，是很有必要的！????明確下什么是軟組織？通俗講就是骨骼以外的組織，但還是要嚴(yán)謹(jǐn)一點(diǎn)。軟組織基本涵蓋了除骨骼、軟骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)臟器官、淋巴造血系統(tǒng)、毛發(fā)等外覆蓋的組織！