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2022年11月06日
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付來華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院深圳醫(yī)院 骨科 ?簡單說，軟組織發(fā)生的腫瘤、被稱為軟組織腫瘤！從分類來說基本分三種：軟組織良性腫瘤——如纖維瘤、脂肪瘤等；軟組織惡性腫瘤——肉瘤，如滑膜肉瘤、脂肪肉瘤、橫紋肌肉瘤、平滑肌肉瘤、未分化肉瘤等；還有一種中間型——如侵襲性纖維瘤等。????所以從上面的內(nèi)容來說，軟組織腫瘤不等于軟組織肉瘤！軟組織肉瘤等我發(fā)病率較低，但是因其惡性度高，治療比較棘手！因此當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)軟組織包塊時，首先要警惕肉瘤可能。在難以區(qū)分和鑒別的時候在?？凭驮\，是很有必要的！????明確下什么是軟組織？通俗講就是骨骼以外的組織，但還是要嚴(yán)謹(jǐn)一點。軟組織基本涵蓋了除骨骼、軟骨、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)臟器官、淋巴造血系統(tǒng)、毛發(fā)等外覆蓋的組織！2022年09月26日598
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王守豐主任醫(yī)師 南京鼓樓醫(yī)院 骨科 穿刺活檢是骨與軟組織腫瘤、尤其是惡性腫瘤診斷的重要組成部分。穿刺活檢在術(shù)前取得病理，明確診斷。為內(nèi)、外科的治療提供依據(jù)。穿刺檢查是否會增加惡性腫瘤轉(zhuǎn)移的風(fēng)險呢？這是很多患者共同的擔(dān)心問題。理論上來說，任何對腫瘤的有創(chuàng)性操作都有導(dǎo)致轉(zhuǎn)移的風(fēng)險。1、穿刺會破壞腫瘤的假包膜，會引起腫瘤細(xì)胞在針道內(nèi)的種植。2、如果刺破腫瘤周圍血管，可能腫瘤細(xì)胞入血而轉(zhuǎn)移。但是，研究表明實際工作中穿刺活檢造成擴(kuò)散轉(zhuǎn)移的風(fēng)險低于千分之一，幾乎可以忽略不計。另外，活檢通道會在確定性手術(shù)時與腫瘤一并切除。更加減少了腫瘤的種植?；顧z術(shù)的基本原則：（1）活檢前應(yīng)象制定手術(shù)方案一樣高度重視，最好在影像科、病理科和骨腫瘤外科的醫(yī)生討論后周密計劃。（2）應(yīng)嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作原則，進(jìn)行皮膚準(zhǔn)備，仔細(xì)止血，無創(chuàng)性皮內(nèi)縫合或減少切口縫合邊距。（3）確?；顧z術(shù)不影響未來手術(shù)方案的制定，即開放活檢與閉合活檢的切口或通道必須在將來采用的手術(shù)切口上，使這些可能受腫瘤污染的組織及活檢通路能夠且必須在最終手術(shù)時予以完整切除。（4）活檢前確定最能代表骨與軟組織腫瘤的部位。（5）活檢通道盡可能短到達(dá)腫瘤組織，必須避開重要的肢體血管、神經(jīng)束且不要累及過多的組織間室。（6）確保有足夠的有代表性的組織標(biāo)本供病理科醫(yī)生診斷，如病理科醫(yī)生不能明確診斷，應(yīng)及時提供詳細(xì)的臨床及影像檢查資料。（7）對于體表無法準(zhǔn)確定位的病灶，一定要有影像學(xué)設(shè)備引導(dǎo)，以提高穿刺的準(zhǔn)確率，減少損傷及腫瘤局部擴(kuò)散。（8）如果醫(yī)生或醫(yī)院不具備診治腫瘤的條件，應(yīng)在活檢前將腫瘤患者轉(zhuǎn)到具備診斷及治療腫瘤的醫(yī)生或醫(yī)院那里接受正規(guī)的診斷與治療。2022年09月05日271
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2022年08月16日165
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 —、定義:一種非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤顯示向不同組織學(xué)級別的非脂肪源性肉瘤，可發(fā)生于原發(fā)性或復(fù)發(fā)性腫瘤內(nèi)。多數(shù)腫瘤顯示有MDM2和CDK4基因擴(kuò)增。腫瘤內(nèi)可不含有可識別的高分化成分。二、臨床特征和臨床表現(xiàn)：約達(dá)10%非典型性脂肪瘤樣腫瘤/高分化脂肪肉瘤發(fā)生去分化，大部分(90%)為首發(fā)，中年至老年人，最常見于腹膜后/腹腔，也見于精索、軀干、四肢及頭頸部；多數(shù)發(fā)生于在軟組織深部，皮下罕見。臨床表現(xiàn)：較大的無痛性占位；在腹膜后偶然發(fā)現(xiàn)；在四肢，可為長期占位伴近期增大。三、治療：完整手術(shù)切除，切緣陰性。對于較大、多灶性腹膜后/腹腔內(nèi)腫瘤采取瘤體減滅手術(shù)，可能需要切除部分或完整的腹腔內(nèi)臟器。化療比較不敏感，但高危復(fù)發(fā)、轉(zhuǎn)移患者還是建議化療。靶向治療（CDK4抑制劑等，轉(zhuǎn)移患者）。四、預(yù)后：解剖部位是最重要的預(yù)后因子，腹膜后/腹腔內(nèi)腫瘤臨床生物學(xué)行為最差，約40%病例發(fā)生局部復(fù)發(fā)，幾乎所有的腹膜后腫瘤在長期隨訪中發(fā)生復(fù)發(fā)；15%?20%病例發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，相對于其他成人型多形性肉瘤較不常見；5年隨訪的總體死亡率為25%~30%，長期隨訪后估計死亡率更高。去分化成分的多少和（或）組織學(xué)級別一般無預(yù)后重要性，但是，腹膜后腫瘤中出現(xiàn)高級別形態(tài)與生存率下降有關(guān)。在腹膜后腫瘤中出現(xiàn)肌源性（尤其是橫紋肌母細(xì)胞性）的去分化成分與生存率顯著降低有關(guān)；上皮樣形態(tài)（尤為顯著時）預(yù)示著臨床生物學(xué)行為侵襲性更高。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年06月11日2921
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任翀旻主治醫(yī)師 青島大學(xué)附屬醫(yī)院 骨腫瘤科 「主訴與基本信息」韓某，男性，35歲；頸背部腫瘤復(fù)發(fā)3年，進(jìn)行性增大6個月；「既往與現(xiàn)病史」?既往30年前因背部纖維瘤初次手術(shù)治療，其后分別于20年前、15年前及10年前因腫瘤復(fù)發(fā)多次手術(shù)治療，病理提示“硬纖維瘤”。近3年前再次發(fā)現(xiàn)腫瘤復(fù)發(fā)，且擴(kuò)展至頸部；6個月前右頸部、右背及左肩胛部腫瘤進(jìn)行性增大，為手術(shù)治療入骨腫瘤科?！赣跋駥W(xué)及查體」雙側(cè)頸部皮下、左側(cè)胸背部皮下、部分豎脊肌多發(fā)異常軟組織信號，符合腫瘤復(fù)發(fā)表現(xiàn)。頸背部見突出體表巨大分葉腫塊，右頸部、右背部腫瘤大小約5050cm，左肩背部腫瘤大小5060cm；腫塊觸之無明顯壓痛，質(zhì)韌、活動度差；頸部腫瘤可見淺靜脈怒張，皮膚溫度略高，背部腫瘤皮膚色澤可，見陳舊手術(shù)瘢痕；患者呼吸正常，頸部活動正常，雙上肢感覺肌力正常?！感g(shù)前查體」「術(shù)前討論」術(shù)前診斷考慮為硬纖維瘤復(fù)發(fā)伴局部惡變可能。頸部腫塊巨大，局部皮膚條件較差，深部位于頸胸肩三角交界區(qū)，緊鄰頸內(nèi)動靜脈及鎖骨下動靜脈，手術(shù)風(fēng)險難度大。腫瘤短期內(nèi)生長迅速，存在惡變可能，毗鄰氣道及肺尖，嚴(yán)重時可造成呼吸困難，危機(jī)生命。經(jīng)術(shù)前全院多學(xué)科會診，綜合腫瘤內(nèi)科、血管外科、耳鼻喉科、麻醉科及影像科意見，鑒于腫瘤巨大，涉及頸背部多處，為避免腫瘤繼續(xù)生長造成呼吸困難及皮膚潰破，挽救患者生命，決定一期行頸部腫瘤切除，二期行背部腫瘤切除。頸部腫瘤因鎖骨下動脈分支穿行供血，術(shù)前行介入栓塞，術(shù)中計劃大塊切除，腫瘤邊緣行射頻消融?！甘中g(shù)過程」手術(shù)一期行右頸部腫瘤切除，術(shù)中見腫瘤血運旺盛，緊鄰頸動脈。切除頸部腫瘤主體約201510cm，再分塊切除基底位置約10108cm、865cm腫瘤，共計瘤塊三枚。左肩胛部腫瘤計劃二期切除。腫瘤基底不可切除部分以射頻針點狀多次置入，行局部腫瘤消融滅活，盡量達(dá)到陰性邊界。術(shù)中診斷考慮硬纖維瘤，不排除肉瘤樣惡變可能，待術(shù)后病理確診?；颊咝g(shù)后頸部形態(tài)恢復(fù)滿意，無血管神經(jīng)損傷。硬纖維瘤(Desmoidtumor)，又稱侵襲性纖維瘤(AggressiveFibromatosis,AF)，屬交界型腫瘤，約占軟組織腫瘤發(fā)病率的3%，惡性腫瘤的0.03%。青年好發(fā)，女性多于男性，可分為腹外型、腹壁型及腹內(nèi)型。腹外型約占總體的50-60%，多見于頸肩部、胸壁和下肢；腹壁型約占25%，常見于髂窩、腹壁等部位。WHO組織將其定義為發(fā)生于深部肌腱結(jié)締組織的克隆性纖維母細(xì)胞增生性腫瘤，介于成纖維瘤與纖維肉瘤之間，交界型。病變累及骨骼肌腱膜和筋膜，具有進(jìn)行性浸潤特征，局部復(fù)發(fā)傾向明顯，轉(zhuǎn)移少見。臨床表現(xiàn)以邊界不清的無痛腫塊為主，直徑可達(dá)數(shù)十厘米，手術(shù)擴(kuò)大切除為最有效治療方式。腫瘤生長迅速，由于無包膜和浸潤性生長的特點，難以獲得陰性切緣；壓迫或侵犯臨近重要臟器組織時，可危及生命；部分可發(fā)生纖維肉瘤惡變。輔助治療以放療為主，能一定程度降低腫瘤的復(fù)發(fā)。此次分享病例為一頸背部多次復(fù)發(fā)的硬纖維瘤男性患者，從初次發(fā)病至今經(jīng)歷多次手術(shù)，最近一次復(fù)發(fā)生長迅速，頸部瘤塊瀕臨氣道和重要血管，隨時危機(jī)生命，需盡快手術(shù)治療。由于腫瘤巨大、累及范圍廣，考慮到術(shù)后組織恢復(fù)及術(shù)中出血耐受等情況，一期進(jìn)行頸部腫瘤切除，二期考慮背部腫瘤切除。術(shù)中切除頸部腫瘤主體達(dá)20cm長徑，又分塊切除10cm和8cm長徑基底部瘤塊，考慮到陰性切緣難以獲取，基底部以腫瘤射頻消融術(shù)進(jìn)行局部滅活，力求降低復(fù)發(fā)，術(shù)后根據(jù)病理考慮放療或綜合治療（不排除局部纖維肉瘤惡變）。此病例屬罕見巨大硬纖維瘤，患者因個人情況延誤早期治療，可造成嚴(yán)重后果。術(shù)前組織多學(xué)科會診，綜合血管外科、麻醉科、腫瘤內(nèi)科、耳鼻喉科和影像科意見，考慮到腫瘤血運旺盛、緊鄰頸部重要血管，手術(shù)難度高、風(fēng)險大，術(shù)前給予血管栓塞，術(shù)中注意血管神經(jīng)保護(hù)。在血管外科術(shù)前介入、麻醉科術(shù)中積極配合、其他各學(xué)科綜合指導(dǎo)下，頸部腫瘤一期切除順利，頸部血管保護(hù)完好，手術(shù)成功，挽救了患者生命。此例手術(shù)成功標(biāo)志著青大附院骨腫瘤科岳斌主任團(tuán)隊在軀干巨大軟組織腫瘤外科治療上的又一突破，也標(biāo)志著我院多學(xué)科團(tuán)隊合作對危重疑難病例診療的成功，力求為更多難治性骨與軟組織腫瘤患者帶來更好的預(yù)后。2022年06月10日796
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鄭水兒主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 一、定義：成纖維細(xì)胞性惡性腫瘤，細(xì)胞豐富且多形；間質(zhì)伴不同程度的黏液樣變性；細(xì)長的薄壁間質(zhì)血管。同義詞：黏液樣惡性纖維組織細(xì)胞瘤二、臨床特征和臨床表現(xiàn)：老年患者最常見的肉瘤，最常見于50—70歲，最常見于四肢和肢帶，淺表比深部常見，腹膜后和腹腔內(nèi)極為罕見。臨床表現(xiàn)：緩慢生長，無痛性占位。三、治療：完整手術(shù)切除，陰性切緣，部分病例進(jìn)行放療可降低局部復(fù)發(fā)率，部分病例化療有效，靶向治療及免疫治療（轉(zhuǎn)移患者）。四、預(yù)后：50%?60%病例發(fā)生局部多次復(fù)發(fā)，與組織學(xué)分級無關(guān)；轉(zhuǎn)移潛能和死亡率與組織學(xué)分級相關(guān)，根據(jù)瘤細(xì)胞密度、異型性和增殖活性分為3個組織學(xué)等級（低、中、高），低級別轉(zhuǎn)移十分罕見，在復(fù)發(fā)過程中可進(jìn)展并具有轉(zhuǎn)移潛能；中和高級別，20%?35%病例發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移至肺、內(nèi)臟、腹膜后、骨、區(qū)域淋巴結(jié)；腫瘤體枳、組織學(xué)分級和切緣情況在預(yù)測生存率具有統(tǒng)計學(xué)意義；上皮樣變異型黏液纖維肉瘤臨床上似乎侵襲性更高。參考文獻(xiàn)：《軟組織腫瘤診斷病理學(xué)》第3版肉瘤診治其他相關(guān)內(nèi)容可參見鄭水兒醫(yī)師發(fā)表科普文章：軟組織肉瘤患者應(yīng)該知道的那些事：治療目標(biāo)和治療策略的確立；“我”是容易被人們忽視的一種惡性腫瘤--軟組織肉瘤科普2022年05月04日1254
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2022年03月15日495
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姚偉濤主任醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織科 淺談脂肪肉瘤1、?什么是脂肪瘤和脂肪肉瘤？這類疾病常見嗎？脂肪瘤是最為常見的一類良性腫瘤，表現(xiàn)為全身皮下質(zhì)軟、活動度好、邊界清楚的腫塊，以四肢、胸背部多見。一般直徑小于5cm，生長緩慢，見于各種年齡段，但青壯年多見，很少轉(zhuǎn)化為惡性。而脂肪肉瘤是一類來源于脂肪細(xì)胞的惡性軟組織腫瘤。常見于四肢深層、胸壁和腹腔等部位。一般直徑大于5cm。發(fā)病年齡的高峰期在50-70歲之間，約占成年人惡性軟組織腫瘤的20%。脂肪瘤一般不會演變?yōu)橹救饬?。兩者的主要區(qū)別見下表2、脂肪肉瘤病理分型及特點脂肪肉瘤目前主要的病理亞型有三類：最常見的一類是高分化脂肪肉瘤（又叫不典型性脂肪瘤）及對應(yīng)的去分化脂肪肉瘤；第二類是粘液性脂肪肉瘤及圓細(xì)胞型脂肪肉瘤；第三類是多形性脂肪肉瘤。其中惡性程度較低的是高分化、粘液性脂肪肉瘤，惡性程度較高的的去分化、圓細(xì)胞型和多形性脂肪肉瘤。特點：高分化脂肪肉瘤主要生長在腹膜后、四肢尤其是大腿后側(cè)等部位，臨床表現(xiàn)為局部反復(fù)生長的、質(zhì)軟的軟組織腫塊，手術(shù)難以徹底切除，但很少發(fā)生轉(zhuǎn)移。該型脂肪肉瘤根據(jù)組織標(biāo)本和病理學(xué)表現(xiàn)又分為脂肪瘤型、硬化型和炎癥性三個亞型。主要表現(xiàn)是染色體12q13-15區(qū)域有顯著的基因組異常，此區(qū)域基因包括CDK4?，MDM2,HMGA2(12q14.3)1，CPM(12q15)，SAS/TSPAN31(12q14.1)2，YEATS4(12q15)等。臨床上主要的確診手段是檢查MDM2、CDK4基因及相應(yīng)的融合蛋白。去分化脂肪肉瘤是由高分化脂肪肉瘤演變而來的，主要發(fā)生在腹膜后。病理學(xué)表現(xiàn)為在分化良好的脂肪組織內(nèi)灶狀分布的呈粘液樣或多形性的惡性腫瘤細(xì)胞。去分化脂肪肉瘤除高分化脂肪肉瘤分子病理特征外，也有其特征性的基因組異常，特別是在1p32以及6q23區(qū)域，其代表性基因包括JUN(1p32.2)以及ASK1(6q23.3)?粘液性脂肪肉瘤和圓細(xì)胞型脂肪肉瘤約占脂肪肉瘤的40%，臨床表現(xiàn)為無痛性腫塊。典型特征是腫瘤富含粘液基質(zhì)。>95%的患者存在t(12;16)(q13;p11)?染色體易位，形成?FUS-DDIT3?融合基因?(也稱為?TLS-CHOP?融合基因),；偶爾t(12;22)(q13;q12)，形成EWSR1-DDIT3融合基因。?多形性脂肪肉瘤屬于高度惡性腫瘤，約占脂肪肉瘤的5%。多發(fā)生于老年人和肢體的深部間隙。主要特征是腫瘤細(xì)胞形態(tài)多形，腫瘤容易發(fā)生出血和壞死，容易發(fā)生肺部轉(zhuǎn)移。??3、脂肪肉瘤的外科治療手術(shù)徹底切除是所有類型脂肪肉瘤治療的首要選擇。為減少術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)，對非典型性脂肪瘤要求在腫瘤包膜外完整切除腫瘤。高分化脂肪肉瘤要求在腫瘤外2cm正常組織內(nèi)切除切除腫瘤（重要血管、神經(jīng)周圍除外）。腹膜外高分化脂肪肉瘤建議腫瘤外完整切除，但不建議切除相鄰的正常臟器。對腎臟周圍的腫瘤，可以切除腎臟包膜。對復(fù)發(fā)的患者，可再次徹底切除或減瘤手術(shù)，目的是減輕患者癥狀。4、放療的作用對不同亞型的作用不同，且不同部位的脂肪肉瘤對放療的要求也不同。對肢體的高分化脂肪肉瘤，由于局部復(fù)發(fā)率低，復(fù)發(fā)后再手術(shù)的機(jī)會大，一般不建議放療；腹膜后的高分化脂肪肉瘤，由于發(fā)展緩慢，且沒有壓迫癥狀，也不建議放療。但對腹膜后的去分化脂肪肉瘤，由于術(shù)后復(fù)發(fā)率在90%以上，因此放療應(yīng)早期應(yīng)用。粘液性脂肪肉瘤對放療相對敏感，且術(shù)后復(fù)發(fā)的風(fēng)險相對較高，因此建議圍手術(shù)期盡早開始放療治療，尤其是發(fā)生在脊柱、骨盆等手術(shù)難以徹底切除的部位，放療意義更加顯著。?????????對多形性脂肪肉瘤，放療的作用也是毋容置疑的。5、化療的作用高分化脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤對阿霉素-異環(huán)磷酰胺（AI）的化療方案基本無效，因此不建議化療；多形性脂肪肉瘤的腫瘤學(xué)特性與多形性未分化肉瘤（UPS）比較接近，因此建議給予AI輔助化療；國內(nèi)外研究表明，新輔助化療和輔助化療對粘液性脂肪肉瘤有效。由于粘液性脂肪肉瘤更容易發(fā)生肺、淋巴結(jié)、骨等轉(zhuǎn)移，因此對于青年、具有高危因素（直徑大于5cm、筋膜下、病理分級G3）的粘液性/圓細(xì)胞型脂肪肉瘤，目前強(qiáng)烈建議給予術(shù)前新輔助及術(shù)后輔助化療。對轉(zhuǎn)移性脂肪肉瘤，首選阿霉素、異環(huán)磷酰胺單藥或聯(lián)合的化療方案，有效率在50%左右。如果前期化療耐藥，可以使用新型化療藥——曲貝替定、艾瑞布林等。既往研究表明，后兩種藥物可以不同程度增加患者的PFS和OS。但吉西他濱和多西他賽對脂肪肉瘤效果欠佳，不建議使用。雖然高分化/去分化脂肪肉瘤的CDK4和MDM2表達(dá)陽性率較高，但臨床應(yīng)用CDK4抑制劑和MDM2抑制劑的有效率在10%以下，而且MDM2抑制劑對骨髓抑制顯著，因此目前并不做常規(guī)推薦使用。6、脂肪肉瘤的預(yù)后脂肪肉瘤的預(yù)后與組織亞型、腫瘤的病理分級、腫瘤生長部位相關(guān)。肢體部位的高分化脂肪肉瘤容易徹底切除，因此獲得根治的機(jī)會較多。相反，腹膜后的去分化脂肪肉瘤難以徹底切除，輔助放化療效果欠佳，因此預(yù)后相對較差。粘液性脂肪肉瘤對放化療相對敏感，因此配合手術(shù)治療盡早應(yīng)用可以提高腫瘤的局控率，減少遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移率。高分化/去分化脂肪肉瘤目前手段匱乏，對放化療敏感性差。但腫瘤突變載荷大（高TMB）、微衛(wèi)星結(jié)果不穩(wěn)（MSSI），因此后續(xù)的免疫治療可能會有效果。?參考文獻(xiàn)1、Yang,L.,Chen,S.,Luo,P.,Yan,W.&Wang,C.Liposarcoma:AdvancesinCellularandMolecularGeneticsAlterationsandCorrespondingClinicalTreatment.?JCancer?11,100–107(2020).2、Tfayli,Y.,Baydoun,A.,Naja,A.S.&Saghieh,S.Managementofmyxoidliposarcomaoftheextremity.?OncolLett?22,596(2021)3、Chamberlain,F.?etal.?Pharmacotherapyforliposarcoma:currentandemergingsynthetictreatments.?FutureOncol?17,2659–2670(2021)4、Nishio,J.,Nakayama,S.,Nabeshima,K.&Yamamoto,T.BiologyandManagementofDedifferentiatedLiposarcoma:StateoftheArtandPerspectives.?JClinMedicine?10,3230(2021)5、Anderson,W.J.&Jo,V.Y.PleomorphicLiposarcoma:UpdatesandCurrentDifferentialDiagnosis.?SeminDiagnPathol?36,122–128(2019)?2022年03月14日4376
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劉欣副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 炎性肌纖維母細(xì)胞瘤（inflammatorymyofibroblastictumor，IMT）是一類罕見而獨立的中間型軟組織腫瘤，由肌纖維母細(xì)胞組成，伴有炎癥細(xì)胞（主要是淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞）浸潤。過去認(rèn)為該病是一種反應(yīng)性炎性增生性病變，以往曾被稱為漿細(xì)胞肉芽腫、纖維黃色肉芽腫、肌纖維母細(xì)胞瘤、粘液樣錯構(gòu)瘤、炎癥性纖維肉瘤、炎性假瘤等。后來人們認(rèn)識到這是一種真性腫瘤，2002年世界衛(wèi)生組織（WorldHealthOrganization，WHO）將IMT定義為“由分化的肌纖維母細(xì)胞性梭形細(xì)胞組成的，常伴大量漿細(xì)胞和（或）淋巴細(xì)胞的一種腫瘤”。IMT主要發(fā)生于兒童和青少年，平均發(fā)病年齡為10歲左右，但在任何年齡都可能發(fā)生。女性略多見。IMT可發(fā)生于全身各處，最常見的部位為肺、腹膜后和腹盆腔。發(fā)生在腹盆腔的腫瘤多位于大網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜等，常為多發(fā)。?對于病變局限的IMT患者，完整的手術(shù)切除是最重要的治療方法。然而，術(shù)后能出現(xiàn)局部復(fù)發(fā)，少數(shù)可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。對于不能手術(shù)的患者，傳統(tǒng)的細(xì)胞毒化療和放療通常是無效的。引起IMT的確切病因仍不清楚，可能的因素有手術(shù)、創(chuàng)傷、炎癥、異常修復(fù)、感染等。近年來研究證實大約50%的IMT患者有位于染色體2p23的間變性淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）基因重排和表達(dá)。在其余的IMT患者中，還觀察到非經(jīng)典通路引起的ALK基因融合、ROS基因融合、NTRK基因融合等。對于不能手術(shù)的IMT患者，ALK抑制劑（克唑替尼、色瑞替尼等）治療具有非常好的效果。本中心統(tǒng)計的病例中，克唑替尼治療ALK融合IMT患者的緩解率高達(dá)86%。2022年03月10日2934
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軟組織腫瘤相關(guān)科普號
田志超醫(yī)生的科普號
田志超 主治醫(yī)師
河南省腫瘤醫(yī)院
骨與軟組織科
280粉絲14萬閱讀
陳宇醫(yī)生的科普號
陳宇 副主任醫(yī)師
中國醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院
骨科
641粉絲3119閱讀
齊典文醫(yī)生的科普號
齊典文 副主任醫(yī)師
河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院
骨與軟組織腫瘤科
206粉絲1.2萬閱讀