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常樹建主任醫(yī)師 江南大學(xué)附屬醫(yī)院 腫瘤內(nèi)科 軟組織肉瘤化療的敏感性如何？軟組織肉瘤化療的敏感性主要取決于軟組織肉瘤的病理類型，不同起源的軟組織肉瘤對化療敏感性不同，一般來講大致可分為以下幾種情況：1對化療高度敏感的腫瘤，??主要包括：未分化小圓細胞肉瘤，胚胎型/腺泡狀橫紋肌肉瘤。2對化療中高度敏感的腫瘤，主要包括：滑膜肉瘤，粘液性/圓細胞脂肪乳肉瘤，子宮平滑肌肉瘤，3對化療中度敏感的腫瘤：多形性脂肪肉瘤，粘液纖維肉瘤，上皮樣肉瘤，多形性橫紋肌肉瘤，平滑肌肉瘤，惡性外周神經(jīng)鞘膜瘤，血管肉瘤，促結(jié)締組織增生性小圓細胞腫瘤，頭皮面部血管腫瘤，4對化療不敏感的腫瘤：去分化脂肪肉瘤，透明細胞肉瘤5對化療極不敏感的腫瘤：腺泡狀軟組織腫瘤，骨外粘液性軟骨肉瘤。?REFERENCE:?cscoguideline.2024年04月28日
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劉志勇主治醫(yī)師 河南省腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織科 四肢和軀干的軟組織腫瘤代表了廣泛的病理診斷，最常見的是良性病因，包括脂肪瘤和周圍神經(jīng)腫瘤。雖然這些良性實體可以通過主動監(jiān)測來管理，但由于患者的偏好和確保組織診斷，通常建議切除。軟組織肉瘤(STS)在所有軟組織腫塊中的真實發(fā)病率尚不清楚，但在2024年，大約有13,000名新肉瘤患者將被診斷出來，主要發(fā)生在四肢和軀干。STS的檢查包括影像學(xué)成像和多學(xué)科治療計劃的活檢，包括在選定的病例中考慮放射治療(RT)和全身化療，由于疾病罕見，在評估軟組織腫塊時，對STS的懷疑概率通常很低，據(jù)估計，STS的非計劃切除(UE)發(fā)生率高達50%，通常在非腫瘤性切除的情況下，顯微鏡(R1)或宏觀(R2)邊緣呈陽性。STS的最佳手術(shù)治療包括廣泛切除1-2厘米的臨床和影像學(xué)正常組織，以改善陰性(R0)邊緣。即使采用多模式治療，計劃外的R1切緣仍會增加局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險包括放射治療。2因此，UE后建議廣泛再切除±RT以改善局部控制。然而，對于所有接受宏觀完全UE的患者，系統(tǒng)再切除的概念最近受到了挑戰(zhàn)，因為再切除可能與功能下降有關(guān)，因為需要更大的軟組織切除和復(fù)雜的整形手術(shù)傷口閉合。此外，再切除標本中殘留肉瘤概率變化很大，高達67%的患者在再切除標本中沒有殘留肉瘤的證據(jù)，3尤其是術(shù)前RT治療后，這表明在很大一部分患者中可能存在過度治療。最后，盡管未接受再切除的患者局部復(fù)發(fā)率可能更高，但局部復(fù)發(fā)是否與總生存率降低有關(guān)尚不清楚5,6鑒于目前對STSUE患者的最佳治療存在爭議，本報告的目的是強調(diào)當(dāng)前可獲得的支持和反對STS宏觀完全UE后系統(tǒng)再切除的數(shù)據(jù)。正方:何時切除，何時切除治療STS的主要方法仍然是手術(shù)切除并留有足夠的切緣。雖然對于STS病例，無論是新輔助治療還是輔助治療，都可以選擇性地考慮組織學(xué)特異性化療和放療，但在可行的情況下，兩者都不能替代腫瘤適宜的手術(shù)。不幸的是，UE在四肢STS治療中太常見了。據(jù)報道，在全球范圍內(nèi)，這一比率從18.2%到52%不等。7,8一般來說，這些更常見于專業(yè)肉瘤治療中心之外，與其發(fā)生相關(guān)的因素包括較小的腫瘤和淺表的位置。在一項來自荷蘭的2187名患者的大型當(dāng)代注冊數(shù)據(jù)庫研究(2016-2019)中，與計劃切除(PEs)相比，UESTSs尺寸≤5cm的可能性高出43%(60.9%對42.7%)，體表位置的可能性高出36%(84.3%對62%)?？紤]到這兩個臨床因素與更好的預(yù)后相關(guān)，因此，在一系列報道的臨床結(jié)果(包括局部無復(fù)發(fā)生存期、遠處無轉(zhuǎn)移生存期和總生存期)中，可能非計劃手術(shù)與PE比較有利，這可能并不奇怪。8然而，考慮到可能與UE腫瘤相關(guān)的顯著選擇偏倚，因此，不應(yīng)將此解釋為適當(dāng)降低UE腫瘤手術(shù)升級的支持依據(jù)。殘留病變通常是在UESTS再切除時發(fā)現(xiàn)的。在約翰韋恩診所的一項隊列研究中，90例臨床推定全部但計劃外的肉瘤切除的患者，確定的宏觀殘留病率為48.9%;而且，盡管頻繁使用新輔助多模式治療(動脈內(nèi)化療和放療)，仍發(fā)現(xiàn)這比率較高。在紀念斯隆-凱特琳癌癥中心的1092例原發(fā)性四肢STS患者中，發(fā)現(xiàn)407例UE，其中39%有顯微殘留病變。10雖然UE病例發(fā)生在淺表部位的可能性(39%vs12%)超過三倍，但UE的再手術(shù)與無病生存率的提高獨立相關(guān)，即使在調(diào)整了臨床病理變量(如年齡、深度、分級、大小、邊緣狀態(tài)和組織學(xué))后也是如此。因此，作者建議對四肢STS的UE自由使用再切除。常規(guī)UE再切除似乎是大多數(shù)肉瘤專家支持的建議。在2022年的第一屆肉瘤科學(xué)共識會議上，來自12個歐洲國家的專家小組成員，對49名投票小組成員對無剩余宏觀腫瘤的UE管理的建議進行了調(diào)查，只有12%的人建議不進一步手術(shù)切除作為后續(xù)治療的一部分，推薦的最常見的方法是再切除加放療(45%)。在伴有肉眼殘留病變的PE患者中，只有2%的專家組成員推薦單獨放療而不進一步切除，而相當(dāng)大比例的專家組成員推薦化療作為多模式治療的一部分，但在治療順序上沒有具體的共識。當(dāng)然，反對UE肉瘤常規(guī)再切除的主要理由是根治性切除可能導(dǎo)致顯著的發(fā)病率。隨著我們對腫瘤生物學(xué)的理解的提高，以及各種癌癥的全身療法的出現(xiàn)，各種癌癥類型已經(jīng)有了一致的和受歡迎的努力來降低手術(shù)的廣泛性。在MDAnderson癌癥中心對67例因UE再次切除四肢STS的患者進行的一系列研究中，67%的患者無殘留疾病，45%的患者出現(xiàn)傷口并發(fā)癥，其中15%為嚴重傷口并發(fā)癥值得注意的是，70%的患者接受了圍手術(shù)期治療，67%的患者接受了新輔助放射治療。放射治療是發(fā)現(xiàn)與傷口并發(fā)癥獨立相關(guān)的重要因素。因此，在本研究隊列中，再切除本身與術(shù)前放療(例如，淺表腫瘤位置的較高發(fā)生率)在多大程度上導(dǎo)致了傷口并發(fā)癥較高的發(fā)病率尚不清楚。前瞻性隨機試驗數(shù)據(jù)顯示，新輔助放療的四肢STS傷口并發(fā)癥發(fā)生率高達35%，顯著高于輔助放療(17%)STS的UE仍然是一個重大的臨床挑戰(zhàn)，可能最重要的討論應(yīng)該集中在如何在全球范圍內(nèi)降低這種臨床發(fā)生率，提高臨床醫(yī)生對可能代表肉瘤的軟組織腫塊的認識和教育。毫無疑問，這將改善患者治療，同時降低發(fā)病率和醫(yī)療成本。然而，在UE的情況下，默認不應(yīng)該是不手術(shù)，而是在可行的情況下，在合理的發(fā)病率下，由經(jīng)驗豐富的外科醫(yī)生常規(guī)提供適當(dāng)?shù)哪[瘤手術(shù)。殘留腫瘤率實在太高了，即使在前期多模式治療的情況下，也不應(yīng)該提倡非手術(shù)方式。盡管如此，對于選擇性使用多模式治療，特別是對于預(yù)后良好的腫瘤的UE，在廣泛切除是可行的情況下，以及在治療的排序中，可以而且應(yīng)該仔細考慮，以減輕治療的發(fā)病率。在一個越來越關(guān)注精確手術(shù)的時代，UE仍然是一個臨床場景，精確并不意味著削減。反對盡管越來越多的人認識到，STS的UE仍然是一個全球性問題，影響著高收入和低收入國家的患者，無論其保險狀況或是否靠近轉(zhuǎn)診中心。7,8,13,14在宏觀上完全無計劃的STS切除術(shù)后出現(xiàn)的患者，是否監(jiān)測或系統(tǒng)地重新切除腫瘤床仍然是外科腫瘤學(xué)家面臨的共同困境。與其提倡反射性的、系統(tǒng)性的表面再切除，我們主張避免潛在不必要手術(shù)的發(fā)病率，同時仍然仔細監(jiān)測和干預(yù)，如果最終有必要的話。這種方法需要與患者進行細致入微的個性化討論，并充分考慮他們的觀點。再切除的病變可能導(dǎo)致巨大的缺陷，需要大量額外的軟組織重建，容易出現(xiàn)高傷口并發(fā)癥率.15–17同時，再切除并不是根除疾病的保證;即使有廣泛的腫瘤床再切除和輔助放療，在初始處理不當(dāng)?shù)母呒墑e軟組織肉瘤患者中，局部復(fù)發(fā)率高達34%，由于初始腫瘤的解剖范圍不清楚，并且經(jīng)常缺少先前非腫瘤性切除的重要細節(jié)，因此邊緣可能經(jīng)常保持陽性。而幾乎同樣常見的是，在再次切除的標本中可能沒有發(fā)現(xiàn)殘留疾病的證據(jù)。3,18一項大型回顧性比較研究發(fā)現(xiàn)，雖然與監(jiān)測相比，系統(tǒng)性再切除確實改善了局部控制，必要時可以延遲再切除，但對局部控制的治療效果很小;為防止1例局部復(fù)發(fā)，需要5例以上的患者接受系統(tǒng)性再切除的發(fā)病率。值得注意的是，在轉(zhuǎn)移風(fēng)險、總生存期或截肢方面沒有發(fā)現(xiàn)差異。6在78例患者的研究中，不進行再切除的放射治療對UE后的患者有效，5年和10年的局部控制率分別為88%和86%，其中超過三分之一的患者邊緣大體陽性。19雖然監(jiān)測策略的細節(jié)是正在進行的研究的主題，但仔細監(jiān)測臨床體征和癥狀以及影像學(xué)檢查可以早期發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)性疾病。20,21對患者進行關(guān)于如何發(fā)現(xiàn)局部復(fù)發(fā)的教育，使患者能夠在他們的治療中發(fā)揮積極作用，并可以加強醫(yī)患關(guān)系。先進的MRI序列，如彌散加權(quán)成像和動態(tài)對比增強，可以幫助區(qū)分復(fù)發(fā)性肉瘤與術(shù)后反應(yīng)性改變或纖維化形成，進一步減少不必要的干預(yù)理想情況下，肉瘤患者在出現(xiàn)時應(yīng)由外科醫(yī)生恰當(dāng)?shù)貐⒄漳[瘤學(xué)原理進行診治。然而，一旦貓從眾所周知的袋子里被放出來，一種選擇性的方法，只在適當(dāng)?shù)臅r候使用仔細的監(jiān)測和干預(yù)，有助于防止進一步的傷害?？偨Y(jié)局部STS的多學(xué)科管理在過去的40年里發(fā)生了巨大的變化。1982年，美國國家癌癥研究所(NCI)進行了一項改變實踐的隨機試驗，該試驗表明，與歷史上典型的截肢相比，與保留肢體手術(shù)加RT治療的患者無病生存期和總生存期沒有差異，作為局部STS治療的基石，廣泛切除陰性邊緣(理想情況下為1-2厘米的正常組織)。不幸的是，STS的UE是一個持續(xù)存在的問題，UE后的最佳治療仍然存在激烈的爭論，但人們一致認為，適當(dāng)?shù)哪[瘤切除(理想的是在多學(xué)科肉瘤中心進行)是理想的最佳結(jié)果。當(dāng)考慮對UE患者進行主動監(jiān)測時，重要的是要考慮患者和腫瘤相關(guān)因素進行個性化決策。例如，有失訪風(fēng)險的患者可能通過預(yù)先再切除得到更好的服務(wù)。對于復(fù)發(fā)可能導(dǎo)致肢體或生命喪失的關(guān)鍵解剖部位，也應(yīng)強烈考慮再切除。此外，考慮組織學(xué)亞型是很重要的，因為局部復(fù)發(fā)的風(fēng)險是高度可變的，基于亞型，包括黏液纖維肉瘤和滑膜肉瘤隨著高質(zhì)量前瞻性數(shù)據(jù)的發(fā)展，UE的最佳治療方法不斷發(fā)展，很明顯，減少STS的UE數(shù)量可以立即產(chǎn)生影響。雖然絕大多數(shù)軟組織腫瘤是良性的，但大于3cm的軟組織腫塊，固定的，或注意到大小在變化，應(yīng)進行術(shù)前檢查，包括超聲(至少)評估有關(guān)放射學(xué)特征(不規(guī)則邊界，異質(zhì)性等)。如果出現(xiàn)，應(yīng)及時進行MRI和穿刺活檢等先進影像學(xué)檢查，以進行組織病變診斷，并考慮在切除前轉(zhuǎn)診至肉瘤中心。最終，STS患者的多學(xué)科管理，包括專業(yè)外科腫瘤學(xué)，內(nèi)科腫瘤學(xué)，放射腫瘤學(xué)，病理學(xué)和診斷成像，是至關(guān)重要的，對于宏觀完整UE患者的最佳管理方法需要在個體基礎(chǔ)上進行評估，以達到最佳的腫瘤學(xué)和患者報告的結(jié)果。2024年03月09日132
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劉志艷副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 腫瘤放療科 肉瘤屬于間葉來源的腫瘤，在惡性腫瘤中發(fā)病率相對較低。針對腫瘤直徑大，及病理分級高或反復(fù)復(fù)發(fā)的肉瘤需要行術(shù)前或術(shù)后的放療。術(shù)后放療注意以下幾點:1、減少患側(cè)肢體的劇烈運動，不能持重物，適當(dāng)活動。2、放療期間穿寬松衣物，棉質(zhì)為宜，避免化纖緊身衣服，減少放療區(qū)皮膚摩擦。3、放療區(qū)皮膚保持干燥通風(fēng)，不宜潮濕，不宜暴曬。4、放療結(jié)束后1個月內(nèi)仍應(yīng)避免桑拿、泡澡，搓澡，減少放療區(qū)皮膚破潰的風(fēng)險。5、放療區(qū)皮膚破潰及時就診，避免自己隨意消毒處理。2024年01月12日220
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韓倞醫(yī)師 上海市第一人民醫(yī)院（北部） 骨腫瘤科 當(dāng)發(fā)現(xiàn)肢體腫塊的時候，很多人會選擇眼不見為凈，認為到小診所做個門診手術(shù)直接切除就可以萬事大吉了。其實這種未取得病理就切除腫塊的做法，極有可能留下復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的隱患。當(dāng)懷疑軟組織肉瘤的時候，切莫一切了之，建議先制正規(guī)醫(yī)院進行規(guī)范的影像學(xué)及病理學(xué)檢查，通過病理經(jīng)標準來鑒別腫塊的良惡性，區(qū)分不同的病理分型，從而對癥施治，才能取得最好的治療效果。絕大多數(shù)軟組織肉瘤的首選治療原則，人為根治性廣泛切除術(shù)。對于術(shù)后復(fù)發(fā)的高?；颊撸瑧?yīng)當(dāng)選擇合理的放化療等輔助治療?？偟膩碚f，規(guī)范化的外科切除加術(shù)后定期隨訪是獲得良好的預(yù)后，防范復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的關(guān)鍵。2023年11月13日72
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高天副主任醫(yī)師 北京腫瘤醫(yī)院 骨與軟組織腫瘤科 入組試驗注意事項入組標準1.經(jīng)組織病理學(xué)證實的晚期未分化多形性肉(UPS)，纖維肉瘤(FS)，既往未接受過針對轉(zhuǎn)移或進展期疾病的系統(tǒng)治療。2.有影像學(xué)可評估病灶。3.主要器官功能正常。排除標準1.患者存在任何活動性自身免疫病或有自身免疫病病史。2.首次使用卡瑞利珠單抗前14天之內(nèi)使用過免疫抑制藥物。3.既往接受過下列療法:抗PD-1、抗PD-L1或抗PD-L2藥物或者卡瑞利珠單抗聯(lián)合AD化療方案一線治療轉(zhuǎn)移或者針對另一種刺激或協(xié)同抑制T細胞受體。4.患有嚴重的心血管疾病。5.首次用藥前4周內(nèi)并發(fā)重度感染。6.入組前4周內(nèi)接受過重大外科手術(shù)或出現(xiàn)重度創(chuàng)傷性損傷、骨折或潰瘍。試驗獲益卡瑞利珠單抗買2次贈1次鹽酸多柔比星脂質(zhì)體(多美素)買2次贈1次?如果您想要了解更多的相關(guān)信息：1、通過好大夫在線與北京大學(xué)腫瘤醫(yī)院骨與軟組織腫瘤科高天主任聯(lián)系。2、填寫下方調(diào)查表，留下個人聯(lián)系方式。?2023年10月19日1284
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袁霆主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 骨科-骨腫瘤科 袁霆醫(yī)學(xué)博士骨腫瘤科主任醫(yī)師上海交通大學(xué)研究生導(dǎo)師做完一天的手術(shù)，從手術(shù)室里出來，已近深夜了。病房已經(jīng)熄燈，病人們也應(yīng)該大都入睡了。我準備回到病房辦公室，看看電腦里病人們今天新出來的指標，沒問題就可以下班回家了。推開辦公室的門，十來個人坐在家屬區(qū)，有些人看著手機，有些人趴著睡覺?？吹轿疫M來，一下子全涌了上來，手里拿著一些CT，MRI片子，還有一些治病的資料。原來是我剛剛手術(shù)病人的一些朋友，更準確點說，是群友，他們在同一個微信群里，一個骨腫瘤患者的微信群。他們中大部分還是外地的病人，下午過來，一直等在這里，足足等了7、8個小時。我一邊看他們遞過來的資料，一邊詢問著病情的發(fā)展情況。我發(fā)現(xiàn)，這些病人大多數(shù)還是一些比較多見的骨腫瘤，如骨肉瘤，尤應(yīng)肉瘤，軟骨肉瘤，UPS，還有一個良性骨腫瘤。這些腫瘤在當(dāng)?shù)氐娜揍t(yī)院治療，應(yīng)該沒什么大的問題?？粗覍俸筒∪丝赡苁且驗殚L時間等待，也可能是長久照顧病人而勞累的憔悴，更于心不忍他們滿眼的希望，我便一一告知了他們治療方案，哪些需要化療，哪些需要手術(shù)，哪些還需要放療，其實這些常見的腫瘤在全國全世界的治療原則與治療方案都差不多。如果家鄉(xiāng)醫(yī)院有條件治療，醫(yī)保報銷更多，我打心底還是建議他們回家鄉(xiāng)治療，在當(dāng)?shù)厥鞘兄委煈?yīng)該是沒有問題的。如果前期一線治療方案不理想，需要嘗試一些新藥或者試驗性藥物的治療，可以來上海，這樣的機會在北上廣會更多一些。而患者和家屬給我的回答有些出乎我的意料，我說的他們都明白，也非常清楚知道各地方醫(yī)保各種治療的報銷政策，但他們在其他醫(yī)院治療，實在太奔波太心累了。骨腫瘤是一個診斷與治療都比較復(fù)雜的領(lǐng)域，要涉及到很多科室的密切合作。病人在醫(yī)院里治療，往往掛一個專家的號只能解決一個問題，化療完后需要手術(shù)，往往又掛不到手術(shù)專家的門診號了，等排隊好幾周，掛上號做好手術(shù)，后面若要放療，可又找不到放療醫(yī)生了。一路的奔波和無助，不僅耗費大量精力，還耽誤了最佳的治療時間，導(dǎo)致最終的治療也大打折扣。我實在沒有想到，兩個病人在兩三百人群里簡單地說了他們在我們醫(yī)院治療的經(jīng)過，會引來如此大的蝴蝶效應(yīng)。這兩個骨腫瘤病人只是因為周一上午其他專家號都掛不上號，才掛了這個比較昂貴還有余號的門診。他們來到我們的骨與軟組織腫瘤整合門診，看過病人所有的資料后，我們當(dāng)場的多個學(xué)科的專家，包括我這個骨腫瘤科醫(yī)生，還有化療科醫(yī)生，影像科醫(yī)生，核醫(yī)學(xué)科醫(yī)生，病理科醫(yī)生，和放療科醫(yī)生，一群主任經(jīng)討論后，畫出了活檢穿刺的部位，交由我們專業(yè)的骨腫瘤穿刺團隊下午取活檢。下午三點左右，病理科主任就在MDT微信群里給出了病理報告，與我們前期討論預(yù)判一致。秘書第一時間聯(lián)系病人與化療科主任對接，第二天安排入院開始化療，并確定以后手術(shù)的時間及手術(shù)醫(yī)生的后續(xù)對接，放療醫(yī)生也給出了這些病人的放療時間表。整個治療的過程，由影像科主任和核醫(yī)學(xué)科主任進行影像評估，治療效果如何，腫瘤是否縮小，水腫是否減輕等等，我們后續(xù)會根據(jù)臨床治療效果來考慮是否要調(diào)整治療方案。得到了我們多學(xué)科的安排方案后，病人只要一個一個按期完成治療就可以了，再也不用焦慮奔波于多個專家，或多個科室，或多家醫(yī)院了。這種MDT門診，對我們醫(yī)生來說，只是多了一個多學(xué)科融合討論的地方，對于病人來說，這種一站式全解決的方式，讓他們不再彷徨和奔波，最重要的是，無縫銜接的治療還大大提高了治療效率與治療效果。2023年07月22日277
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軟組織腫瘤相關(guān)科普號
姚偉濤醫(yī)生的科普號
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