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曾輝主任醫(yī)師 武漢市第六醫(yī)院 腫瘤科 三叉神經(jīng)鞘瘤（trigeminalneurinoma）的治療選擇-手術(shù)OR立體定向放療/SABRtrigeminalneurinoma聽神經(jīng)瘤的治療選擇/橋腦一小腦角（CPA）綜合征-手術(shù)or立體定向放療聽神經(jīng)瘤（acoustictumor）的治療選擇-手術(shù)OR立體東西放療OR隨訪觀察立體定向中央放射消融（SCART）-iSABR-SRS-SABR-SBRT-TOMO放療一、概述三叉神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.2%~1%,在顱神經(jīng)腫瘤中僅次于聽神經(jīng)瘤而居第二位。為良性腫瘤,常見于35~60歲,女性多發(fā),男女比例為1:2。起源于三叉神經(jīng)髓鞘的神經(jīng)膜細胞,常見囊性變和出血壞死,有包膜,屬腦外腫瘤。瘤體常發(fā)生于中顱窩巖骨尖部的三叉神經(jīng)半月節(jié),可沿一個或多個分支蔓延，也可發(fā)生于后顱窩三叉神經(jīng)根上進人橋小腦角區(qū)。三叉神經(jīng)鞘瘤中有50%源于三叉神經(jīng)半月節(jié),25%起于中顱窩三叉神經(jīng)根神經(jīng)節(jié),屬硬膜內(nèi)腫瘤;另25%常見中、后顱窩,系硬膜內(nèi)、外硬膜腫瘤。根據(jù)腫瘤的生長特點分為跨顱窩型、顱中窩型和顱后窩型。二、臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)可歸納為三個主要方面,即三叉神經(jīng)癥狀、鄰近組織侵害癥狀及顱內(nèi)高壓癥。(一)三叉神經(jīng)癥狀為首發(fā)癥狀,發(fā)生率最高,早期主要表現(xiàn)為患側(cè)顏面肉跳、面部及口腔麻木感、痛覺減退、及角膜反射遲鈍或消失;其次為癥狀性三叉神經(jīng)痛,咀嚼肌、顳肌萎縮。三叉神經(jīng)眼支損害可有頑固性角膜炎。(二)鄰近組織侵害癥狀取決于腫瘤的起始部位和發(fā)展方向。顱中窩型可因向內(nèi)侵及海綿竇,向前侵及眶上裂而引起患側(cè)突眼,外展及動眼神經(jīng)麻痹、視力障礙等。壓迫顳葉產(chǎn)生癲病、幻嗅。顱中窩型易破壞顱底形成顱內(nèi)外溝通瘤。顱后窩型則多表現(xiàn)橋腦小腦角綜合癥,包括Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ顱顱神經(jīng)損害、錐體束征、小腦性共濟失調(diào)及眼震。腫瘤向下發(fā)展可損害后組顱神經(jīng)。啞鈴型腫瘤可兼有前二型癥狀,但多以腫瘤首發(fā)或主體部位的癥狀為主。(三)顱內(nèi)高壓癥腫瘤體積過大或壓迫導(dǎo)水管、四腦室產(chǎn)生腦積水時可出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高.三、輔助檢查(一)顱腦CT表現(xiàn)顱中窩和顱后窩交界處卵圓形或啞鈴形腫物,呈等密度或低密度。瘤體周圍一般無腦水腫。相鄰腦池和腦室可受壓變形。題骨巖部尖端破壞。增強后實性者呈均一強化.囊性變者呈環(huán)狀強化。騎跨顱中窩、顱后窩者呈啞鈴狀,為三叉神經(jīng)鞘瘤特征性表現(xiàn)。CT典型圖像如圖1-6-9和圖1-6-10所示。(二)MRI檢查由于MRI具有多維成像和無顱骨偽影的特點，是診斷三叉神經(jīng)鞘瘤重要的檢查方法。MR表現(xiàn);巖骨尖部或跨越中后顱窩的圓形、類圓形或啞鈴狀腫物、T1WI像為低或等信號。T2WI像為高或等信號，病灶周圍一般無水腫，相鄰腦池和腦室可受壓變形。增強后多數(shù)明顯均一強化,少數(shù)囊變者環(huán)形強化。MRI典型圖像如圖四、診斷與鑒別診斷(一)診斷本病根據(jù)臨床表現(xiàn)及輔助檢查多數(shù)可明確診斷。(二)鑒別診斷主要與腦膜瘤和聽神經(jīng)瘤相鑒別。1.橋小腦角區(qū)腦膜瘤:呈類形或半圓形,基底寬與巖骨相連,邊緣清楚,囊性變較少,局部骨質(zhì)為增生性改變,瘤體顯著強化,可見“鼠尾征”。內(nèi)聽道往往不擴大。若腦膜瘤伴鈣化,腫瘤邊緣環(huán)繞不規(guī)則T2WI像高信號水腫區(qū)，結(jié)合局部骨質(zhì)增生及腦膜增厚等表現(xiàn)診斷不難。2.聽神經(jīng)瘤:為橋腦小腦角區(qū)圓形或類圓形腫塊,T1WI呈稍低或等信號，T2WI呈高信號,以內(nèi)聽道口為中心改變,內(nèi)聽道擴大,通常不跨越顱窩。五、治療(一)手術(shù)治療應(yīng)盡早手術(shù)治療,并應(yīng)爭取全切除。一期全切除困難者,亦應(yīng)爭取大部或次全切除，若情況允許,可行二期手術(shù),以期根治。1.手術(shù)人路①后窩型宜采用一側(cè)枕下橋小腦角入路。②顱中窩型及啞鈴型與顱底結(jié)構(gòu)關(guān)系密切,可侵及海綿竇、頸內(nèi)動脈、眶部、巖骨甚更廣泛的組織結(jié)構(gòu)、且可形成顱底溝通瘤,因此應(yīng)根據(jù)不同情況采取適宜的手術(shù)路徑。③對于體積較大的腫瘤除應(yīng)盡量采取顱底人路外,有時尚需采取聯(lián)合入路,如啞鈴型腫瘤在幕上、下部分均較大時,幕上下聯(lián)合入路會提供更多的腫瘤全切除機會。④對于大的顱底溝通瘤,特別是顱內(nèi)、外瘤體均較大時,單純顱底或領(lǐng)面入路均會感到困難,宜采取經(jīng)題下一耳前一題下窩人路,可提高全切除率,降低術(shù)后并發(fā)癥。2.術(shù)中注意要點:可參照“巖斜區(qū)腦膜瘤”、“海綿竇腦膜瘤”等章節(jié)。3.手術(shù)前后典型圖像如圖1-6-15和圖1-6-16所示。(二)放射治療參見聽神經(jīng)瘤(三)藥物治療對腫瘤無效（×）。對癥治療可減輕三叉神經(jīng)痛的癥狀2023年08月11日
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楊治權(quán)主任醫(yī)師 湘雅醫(yī)院 神經(jīng)外科 世界上最小的三叉神經(jīng)鞘瘤長得怎樣？一位來自貴州的68歲的女性，因面部劇烈疼痛5年余，多種方法治療都難以緩解，遂到中南大學(xué)湘雅醫(yī)院神經(jīng)外科找到專門治療三叉神經(jīng)痛的楊治權(quán)教授，經(jīng)過仔細的問診和檢查，確診是三叉神經(jīng)痛，這種病被稱為“天下第一痛”。沒有其它疼痛比這種病更痛的了。由于疼痛劇烈，藥物治療無法緩解，患者最終決定接受這種微創(chuàng)治療。在手術(shù)中細心的楊治權(quán)教授發(fā)現(xiàn)在神經(jīng)的表面有一長度約2.5mm的黃色腫物，顯然不是正常的神經(jīng)組織，但因為太小，影像學(xué)檢查不能發(fā)現(xiàn)腫瘤，根據(jù)經(jīng)驗，這是異常的病變，但經(jīng)驗豐富的楊教授也難以確定這個異常的病變到底是什么，憑職業(yè)敏感，就將異常的病變切了下來，切除腫瘤后，再將三叉神經(jīng)做相應(yīng)的處理，術(shù)后面部的疼痛消失，恢復(fù)也很順利！手術(shù)后送檢組織經(jīng)病理檢查，證實是“三叉神經(jīng)鞘瘤”，是一種良性性神經(jīng)性腫瘤，它所引起的后果就是面部疼痛和麻木，如果腫瘤長得很大，有可能會導(dǎo)致顱內(nèi)壓力高，嚴重時可危及生命。查閱文獻后發(fā)現(xiàn)，目前尚沒發(fā)現(xiàn)比這更小的三叉神經(jīng)鞘瘤。從某種意義上說，楊治權(quán)教授創(chuàng)造了一個世界第一！2023年05月29日181
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牛建星主任醫(yī)師 航空總醫(yī)院 神經(jīng)外科分院 患者女性26歲，于2021年11月無明顯誘因出現(xiàn)視物重影，主要為遠處重影，未重視，2022年6月逐漸出現(xiàn)視物重影加重，同時伴有右側(cè)肢體乏力，行走不利，間斷出現(xiàn)耳鳴，休息可緩解，8月出現(xiàn)飲水嗆咳，10月出現(xiàn)吞咽困難及頭部脹痛，偶有惡心嘔吐，就診于威海衛(wèi)醫(yī)院行頭顱核磁提示：右側(cè)顱底內(nèi)可見啞鈴狀團塊影，邊緣清楚，周圍腦組織受壓，中腦導(dǎo)水管受壓，第三腦室稍擴張，中線居中，考慮神經(jīng)源性腫瘤可能性大?；颊呒凹覍贋檫M一步治療來就診。根據(jù)患者影像學(xué)檢查及現(xiàn)病史，考慮右側(cè)三叉神經(jīng)鞘瘤可能性大，腫瘤體積大，周圍組織明顯受壓，為避免病情進展腦疝形成，建議手術(shù)切除病變。入院后完善術(shù)前準(zhǔn)備，擇期行右側(cè)慕上下開顱中、后顱窩占位性病變切除術(shù)?側(cè)腦室外引流術(shù)。術(shù)中分塊切除腫瘤組織，手術(shù)順利結(jié)束。術(shù)后患者神志清楚，精神好，面部感覺正常，眼球運動正常，四肢感覺運動正常。術(shù)后恢復(fù)好2022年12月30日104
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李雪元副主任醫(yī)師 鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院鄭東院區(qū) 神經(jīng)外科 對于“海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤”，傳統(tǒng)方法多采用“巨大骨瓣開顱切除”的方式，術(shù)后大多遺有嚴重神經(jīng)功能障礙?！吧窠?jīng)內(nèi)鏡下經(jīng)鼻-翼突入路切除海綿竇病變”能夠?qū)崿F(xiàn)“不用開顱而切除顱內(nèi)病變”，該術(shù)式利用頸內(nèi)動脈與顱神經(jīng)之間的“神經(jīng)-血管間隙”操作，“不損傷神經(jīng)功能”，不影響腦組織而實現(xiàn)“閃電式出院”。最近，我們團隊完成3例“經(jīng)鼻-翼突入路海綿竇內(nèi)三叉神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)”，3例，具體如下。手術(shù)治療后3月，可見術(shù)區(qū)填塞物基本吸收，手術(shù)通道區(qū)域愈合良好，局部未見明顯腫瘤復(fù)發(fā)跡象。所有患者復(fù)查均未見明顯顱神經(jīng)損傷癥狀。隨著病例積累，截至目前，我們已經(jīng)完成內(nèi)鏡經(jīng)鼻側(cè)顱底腫瘤切除術(shù)17例，均確定良好效果。相關(guān)結(jié)果，我們已經(jīng)形成科學(xué)論文，會近期發(fā)表。2022年03月21日346
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柯超副主任醫(yī)師 中山大學(xué)腫瘤防治中心 神經(jīng)外科 神經(jīng)鞘瘤是一種起源于神經(jīng)鞘膜細胞的良性腫瘤，由于神經(jīng)鞘膜沿著神經(jīng)纖維在身體內(nèi)分布廣泛，因此體內(nèi)絕大部分位置都可以發(fā)生神經(jīng)鞘瘤。神經(jīng)外科最常見的神經(jīng)鞘瘤的發(fā)生部位包括顱內(nèi)和椎管內(nèi)，神經(jīng)鞘瘤因為起源的神經(jīng)不同，因此壓迫周圍的結(jié)構(gòu)不同而出現(xiàn)相應(yīng)不同的癥狀。即使是同一根神經(jīng)起源的神經(jīng)鞘瘤，也會因為腫瘤起源的部位不同而出現(xiàn)不同的癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤是一種常見的起源于三叉神經(jīng)鞘膜細胞的顱內(nèi)良性腫瘤，它可以向中顱窩、后顱窩生長，也可以騎跨在中、后顱窩生長形成啞鈴型結(jié)構(gòu)的腫瘤。三叉神經(jīng)鞘瘤常常影響其感覺根神經(jīng)出現(xiàn)面部感覺異常，也可以壓迫眼球運動神經(jīng)導(dǎo)致眼球運動障礙，還可能壓迫腦組織和小腦等出現(xiàn)偏袒、走路不穩(wěn)等局灶性癥狀，隨著腫瘤體積增大還可能出現(xiàn)頭痛等顱內(nèi)壓增高癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤一般需要手術(shù)治療，而且手術(shù)切除完全后，多數(shù)能夠取得比較好的治療效果。黃女士今年36歲，1年前開始左側(cè)面部感覺不舒服，特別是冷風(fēng)吹過后明顯的疼痛，這1年來面部疼痛的頻率越來越高，也越來越嚴重，即使吃了止痛藥物也沒有效果。而且，黃女士還出現(xiàn)了左側(cè)眼睛睜不開，看東西模糊的現(xiàn)象。黃女士在進一步的檢查中發(fā)現(xiàn)腦部有個腫瘤，磁共振報告顯示神經(jīng)鞘瘤的可能性比較大。黃女士來到廣州中山大學(xué)腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科，柯超教授團隊為其進行了腫瘤的顯微切除。手術(shù)后黃女士的面部疼痛和眼睛睜不開的癥狀得到了明顯的緩解。三叉神經(jīng)鞘瘤是腦部第二常見的神經(jīng)鞘瘤，因為腫瘤生長的部位在深部的顱底，手術(shù)有一定的難度和風(fēng)險。廣州中山大學(xué)附屬腫瘤醫(yī)院神經(jīng)外科柯超教授指出，顱內(nèi)的三叉神經(jīng)鞘瘤是常見的良性腫瘤，通過顯微手術(shù)或者神經(jīng)內(nèi)鏡切除腫瘤，一般在腫瘤切除后能夠獲得滿意的治療效果。2021年09月17日973
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賈棟主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-陜西 神經(jīng)外科 病例回顧家住咸陽的小敏從小天資聰穎，學(xué)習(xí)成績在全年級一直名列前茅， 備受身邊親朋好友的關(guān)注。然而，半年前，小敏突然發(fā)覺自己右側(cè)半邊舌頭沒有感覺，吃飯索然無味，接著右側(cè)半邊臉也出現(xiàn)莫名其妙的麻木疼痛，就連喝個水也會被嗆住，更糟糕的是逐漸出現(xiàn)聽力、視力下降，整天頭暈乎乎的，不想吃東西，有時還嘔吐，最后連路都走不穩(wěn)了，右眼無法完全閉合，根本無法正常上課學(xué)習(xí)。小敏的父母非常緊張，趕緊帶孩子到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，做頭部核磁共振檢查才發(fā)現(xiàn)孩子顱內(nèi)長了一個大瘤子，入院查體見病人右側(cè)三叉神經(jīng)、滑車神經(jīng)、面神經(jīng)、位聽神經(jīng)及小腦均有不同程度的功能損害，初步診斷為三叉神經(jīng)鞘瘤，醫(yī)生直言風(fēng)險較大。三叉神經(jīng)鞘瘤 顱內(nèi)第二大神經(jīng)鞘瘤神經(jīng)鞘瘤是一種起源自神經(jīng)鞘的腫瘤，大多數(shù)為良性腫瘤。如果把神經(jīng)比作是一根電線的話，那么神經(jīng)鞘就是包裹這根電線的塑料絕緣層，當(dāng)塑料絕緣層長了腫瘤，就是我們所說的“神經(jīng)鞘瘤”。在顱腦中共有12對顱神經(jīng)，其中第5對顱神經(jīng)具有眼神經(jīng)、上頜神經(jīng)及下頜神經(jīng)三個分支，因此，被稱為三叉神經(jīng)，主管淺表感覺、控制運動及部分咀嚼肌，負責(zé)咀嚼和咬合。三叉神經(jīng)鞘瘤多起源于三叉神經(jīng)根或三叉神經(jīng)節(jié)，一般生長緩慢，發(fā)病率僅次于最常見的聽神經(jīng)鞘瘤。臨床上，三叉神經(jīng)鞘瘤患者早期多出現(xiàn)一側(cè)面部陣發(fā)性疼痛、麻木或同側(cè)三叉神經(jīng)痛。隨著病情的加重，患者可能表現(xiàn)出咀嚼肌無力及萎縮。除此之外，當(dāng)三叉神經(jīng)鞘瘤位于后顱窩時，腫瘤可能累及面聽神經(jīng)，表現(xiàn)出聽力減退和同側(cè)面癱;當(dāng)腫瘤沒有及時處理、不斷生長的時候，患者可能出現(xiàn)惡心、嘔吐等癥狀。三叉神經(jīng)鞘瘤嚴重嗎？如果三叉神經(jīng)鞘瘤體積比較小，病人癥狀則不是很嚴重，治療也不是很復(fù)雜。但是如果三叉神經(jīng)鞘瘤體積非常大，病人出現(xiàn)嚴重的咀嚼功能障礙，出現(xiàn)耳鳴、耳聾的情況，治療則非常復(fù)雜，手術(shù)難度相應(yīng)的提高，是非常嚴重的。腫瘤在產(chǎn)生的初期或多或少地都會暴露出一些“蛛絲馬跡”，抓住它，就能為接下來的治療搶占出時機。應(yīng)對三叉神經(jīng)鞘瘤有妙招三叉神經(jīng)鞘瘤的首次治療選擇尤為重要。三叉神經(jīng)起源于腦干，跨越多個顱底孔道，分布范圍深，周圍毗鄰腦干、海綿竇、頸內(nèi)動脈及多條顱神經(jīng)，手術(shù)較為復(fù)雜，需要根據(jù)腫瘤的大小及部位等因素選擇合適的術(shù)式，一般對就診醫(yī)院的手術(shù)設(shè)備及主刀醫(yī)生的技術(shù)要求較高。如果選擇了欠妥當(dāng)?shù)闹委熓侄?，不但不能解決患者的病痛，還會增加后續(xù)治療的難度，治療策略主要是根據(jù)患者的年齡、癥狀的類型與嚴重程度、以及腫瘤的大小所決定。早發(fā)現(xiàn)早治療也十分關(guān)鍵。因為當(dāng)三叉神經(jīng)鞘瘤長大后，會增加手術(shù)難度，同時也會對周圍組織造成壓迫，從而進一步產(chǎn)生相關(guān)癥狀，比如面癱、走路不穩(wěn)、聽力下降等。對于體積較小，以面部麻木，或是以輕中度疼痛為癥狀、以及年齡較大的患者，可以考慮放療。對于腫瘤較大的患者，放療一般無法即刻緩解疼痛癥狀，也無法在短期內(nèi)縮小腫瘤體積，甚至由于放射性壞死的出現(xiàn)，腫瘤體積進一步的增大，產(chǎn)生更加嚴重的壓迫癥狀。這時，手術(shù)切除才是更佳的治療方案。2021年09月15日678
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姜海濤主任醫(yī)師 西安交通大學(xué)第一附屬醫(yī)院 神經(jīng)外科 三叉神經(jīng)鞘瘤(trigeminalnerveschwannoma)僅次于聽神經(jīng)瘤，是第二位的顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤，三叉神經(jīng)鞘瘤可產(chǎn)生于半月神經(jīng)節(jié)（中顱窩）、神經(jīng)根（橋小腦角）和神經(jīng)的三個分支（中顱窩）?？梢韵胂螅恍┠[瘤可同時波及這些部位，以致外形上類似啞鈴型。罕見腫瘤通過位于眶內(nèi)和顳下窩的顱外神經(jīng)分支侵入顱外，這些腫瘤通過眶上裂進入眼眶，通過圓孔或卵圓孔進入顳下窩。腫瘤最常見的部位是中顱窩（50%），其次是后顱窩（30%）及啞鈴型（20%）。?？梢姷侥[瘤進入海綿竇內(nèi)。三叉神經(jīng)鞘瘤對周邊的結(jié)構(gòu)僅是推移而不是浸潤，因此在絕大多數(shù)病例中，可以進入海綿竇的外側(cè)區(qū)安全切除腫瘤。發(fā)現(xiàn)三叉神經(jīng)鞘瘤應(yīng)不應(yīng)該手術(shù)？由于三叉神經(jīng)由腦干腹側(cè)面發(fā)出，向上前側(cè)方經(jīng)腦橋小腦角池走向巖頂部。在三叉神經(jīng)孔處穿過顱中窩的硬膜，位于小腦幕側(cè)聯(lián)合和巖上竇的下方。小腦后動脈和小腦上動脈跨過其根部上方，小腦前動脈自其下方經(jīng)過。巖靜脈位于神經(jīng)根的側(cè)方和后方，在巖上竇下方進入三叉神經(jīng)孔?；嚿窠?jīng)位于三叉神經(jīng)根上方，第Ⅶ、Ⅷ對腦神經(jīng)位于其下方。因此三叉神經(jīng)鞘瘤患者幾乎都有三叉神經(jīng)功能減退的癥狀，典型的癥狀主要是感覺減退，這決定于腫瘤累及的三叉神經(jīng)分支不同而表現(xiàn)為不同部位。由角膜反射消失導(dǎo)致產(chǎn)生的角膜炎是個重要的體征，表明三叉神經(jīng)功能出現(xiàn)障礙，因為三叉神經(jīng)可能在角膜反射中起作用。三叉神經(jīng)運動支支配咀嚼肌，包括腭帆張肌、二腹肌和下頜舌骨肌，臨床上非常少見這些肌肉癱瘓。三叉神經(jīng)鞘瘤導(dǎo)致繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛：三叉神經(jīng)鞘瘤引起的面部疼痛的特點是持續(xù)時間長、缺乏明確扳機點的類似電擊樣疼痛。這些患者的疼痛對用于三叉神經(jīng)痛的卡馬西平和其他神經(jīng)止痛藥耐藥，對于部分患者在腫瘤切除的同時進行三叉神經(jīng)后跟部分切斷手術(shù)，達到徹底根除疼痛的目的。其他癥狀主要是由于腫瘤對周圍神經(jīng)產(chǎn)生的占位效應(yīng)，較大的腫瘤可能出現(xiàn)面癱、聽力和前庭功能減退。動眼神經(jīng)或外展神經(jīng)受壓產(chǎn)生復(fù)視，或者是由于腫瘤占位壓迫眼球?qū)е峦谎鄱饛?fù)視。如果患者已經(jīng)出現(xiàn)以上癥狀，明確診斷的患者，就應(yīng)該盡早手術(shù)，降低手術(shù)風(fēng)險及并發(fā)癥的發(fā)生，避免腫瘤長期壓迫神經(jīng)，造成不可逆的損傷。全程貫徹微創(chuàng)理念，腫瘤切除解除壓迫西安交大一附院神經(jīng)外科姜海濤教授介紹：隨著腫瘤的增大，可能會進一步向里面壓迫，海綿竇內(nèi)的神經(jīng)，導(dǎo)致眼球運動的問題，三叉神經(jīng)本身會引起面部的麻木，甚至咀嚼肌的萎縮。再往后面發(fā)展會向后顱窩發(fā)展，就會壓迫腦干，引起腦干的一些癥狀，這樣就會更加危險，建議患者應(yīng)盡早手術(shù)治療。三叉神經(jīng)鞘瘤手術(shù)操作的難度主要在于腫瘤位置深，很靠顱底，位置比較深，在中央顱底的位置，此例手術(shù)選擇顳下入路切除，在顳底入路的時候要注意保護Labbe靜脈，此靜脈如果被碰斷，就會導(dǎo)致回流的問題，導(dǎo)致顳葉的水腫，出血等問題。因此，手術(shù)操作過程中，切口小腦幕緣時，注意保護滑車神經(jīng)，避免術(shù)后患者出現(xiàn)眼球運動、復(fù)視等問題。整個手術(shù)我們?nèi)特瀼亍拔?chuàng)”理念，在腫瘤切除的同時，保護神經(jīng)系統(tǒng)的完整性，降低并發(fā)癥的發(fā)生。2020年11月09日1259
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張家墅副主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 神經(jīng)外科 【疾病概述】 ● 三叉神經(jīng)鞘瘤（Trigeminal Schwannomas）是一種生長緩慢的顱內(nèi)良性腫瘤，起源于三叉神經(jīng)的雪旺氏細胞，其發(fā)生率僅次于聽神經(jīng)瘤。 據(jù)統(tǒng)計，三叉神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的0.07%-0.36%[2]。 ● 由于三叉神經(jīng)位置的特殊性，腫瘤?？衫奂昂＞d竇，甚至騎跨中后顱窩，引起多支顱神經(jīng)功能障礙。 【診斷要點】 ● 面部麻木和感覺異常為最常見癥狀。 ● 腫瘤巨大者還可出現(xiàn)行走不穩(wěn)、耳鳴聽力減退、頭痛等。 ● 顳骨CT平掃提示：巖骨尖骨質(zhì)吸收破壞。 ● 顱腦MRI平掃和增強顯示：鞍旁或橋腦小腦角區(qū)類圓形占位性病變，典型者為騎跨中后顱窩的亞鈴狀病變。 圖1:顱腦MRI增強掃描顯示騎跨中后顱窩的啞鈴型三叉神經(jīng)鞘瘤，可見部分瘤體呈囊性變 【鑒別診斷】 ● 根據(jù)腫瘤侵及的范圍可將三叉神經(jīng)鞘瘤分為五個類型[1]：M型(僅累及中顱窩)、P型(僅累及后顱窩)、Mp型(腫瘤主體在中顱窩)、MP型(中、后顱窩腫瘤體積大致相當(dāng))和Pm型(腫瘤主體在后顱窩)。 ● 需要與海綿竇內(nèi)好發(fā)腫瘤如腦膜瘤、海綿狀血管瘤等相鑒別。 ● 需要與橋腦小腦角區(qū)其他腫瘤如聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤和膽脂瘤等相鑒別。 【治療原則】 ● 手術(shù)治療是針對大型三叉神經(jīng)鞘瘤的首選治療方法。隨著神經(jīng)解剖學(xué)和顯微神經(jīng)外科學(xué)的發(fā)展，多種手術(shù)入路已應(yīng)用于三叉神經(jīng)鞘瘤的手術(shù)切除。1、經(jīng)眶顴硬膜外入路，適用于M型和Mp型。2、顳下經(jīng)巖骨入路，適用于MP型，多需要磨除巖骨尖部骨質(zhì)。3、枕下乙狀竇后入路，適用于Pm型。4、幕上下聯(lián)合入路，適用于巨大的MP型三叉神經(jīng)鞘瘤。 ● 立體定向放射外科 適用于中小型三叉神經(jīng)鞘瘤。另外對于次全或部分切除的病例，可以作為有效的補充治療方法。 【并發(fā)癥處理】 ● 顱神經(jīng)損傷 三叉神經(jīng)鞘瘤累及顱神經(jīng)較多，術(shù)后出現(xiàn)顱神經(jīng)麻痹機率較高。應(yīng)根據(jù)具體情況，采取相應(yīng)的治療措施，如顱神經(jīng)重建等。 ● 腦脊液漏 巖骨破壞或磨除巖骨尖部骨質(zhì)后，如未嚴密封堵則出現(xiàn)術(shù)后腦脊液漏?？上刃醒蟪爻掷m(xù)引流保守治療，如無效，則需要再次手術(shù)修復(fù)。 【實踐經(jīng)驗】 ● 常用經(jīng)眶顴硬膜外入路切除累及鞍旁和海綿竇的三叉神經(jīng)鞘瘤，術(shù)前行腰大池置管降低顱內(nèi)壓以減少對腦組織的牽拉。術(shù)中通過神經(jīng)電生理監(jiān)測，盡可能保護海綿竇內(nèi)的顱神經(jīng)功能。 ● 對腫瘤主體在后顱窩的病例可采用枕下乙狀竇后入路切除，術(shù)中注意保護面、聽神經(jīng)，并可通過磨除內(nèi)聽道上方部分巖骨，切除Meckel腔內(nèi)的腫瘤。 ● 手術(shù)策略是最大程度切除腫瘤并保護重要顱神經(jīng)（如動眼神經(jīng)、外展神經(jīng)和面、聽神經(jīng)）功能，殘留腫瘤可通過立體定向放射外科治療。 【推薦閱讀】 [1] 張智峰,劉獻志,宋來君等. 巨大三叉神經(jīng)鞘瘤的顯微外科治療.中華神經(jīng)外科雜志, 2007, 23（9, 657-658. [2] Li-feng C, Yang Y, Xin-guang Y, et al. Operative management of trigeminal neuromas: an analysis of a surgical experience with 55 cases. Acta Neurochir (Wien). 2014,Mar,15. [3] Raita F, Kazunari Y, Takayuki O, et al. Trigeminal schwannomas: experience with 57 cases and a review of the literature. Neurosurg Rev. 2011, 34:159–171.2020年10月11日4038
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趙帆副主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬華山醫(yī)院 神經(jīng)外科 華山醫(yī)院神經(jīng)外科 趙帆 三叉神經(jīng)鞘瘤，顧名思義是起源于三叉神經(jīng)的腫瘤，是一種比較常見的良性顱底腫瘤。三叉神經(jīng)是人的第五對顱神經(jīng)。因為有三個分支，所以稱之為三叉神經(jīng)。三叉神經(jīng)主要掌管面部的感覺和咬東西的力氣。所以三叉神經(jīng)受到影響以后可能會出現(xiàn)臉麻疼痛和咀嚼無力。如果懷疑是三叉神經(jīng)鞘瘤需要做頭顱磁共振以進一步明確。手術(shù)是三叉神經(jīng)鞘瘤的首選治療方法。但是三叉神經(jīng)鞘瘤本身的位置非常深，而且有可能范圍很廣，會延伸到中后顱窩。所以手術(shù)難度較高，手術(shù)的并發(fā)癥也比較多。如果是小的病灶，或者有其他原因沒法手術(shù)的患友，也可以進行立體定向放射外科如伽馬刀治療。我們醫(yī)療組處理類似病例的經(jīng)驗非常豐富。根據(jù)腫瘤的位置特點決定不同的手術(shù)方法，綜合評估后，運用最合理的路徑進行腫瘤切除，有利于病人術(shù)后的恢復(fù)，減少神經(jīng)功能的損傷。有問題歡迎來我門診或網(wǎng)上咨詢。華山醫(yī)院神經(jīng)外科 趙帆 教授 專家門診出診時間：每周三上午出診地點：華山醫(yī)院西院（上海市閔行區(qū)金光路958號）門診一樓15診室2020年07月01日1779
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萬經(jīng)海主任醫(yī)師 醫(yī)科院腫瘤醫(yī)院 神經(jīng)外科 在說神經(jīng)瘤之前，先科普一下神經(jīng)系統(tǒng)。神經(jīng)系統(tǒng)包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)和周圍神經(jīng)系統(tǒng)，前者包括腦和脊髓，豆腐狀；后者為從腦和脊髓發(fā)出的支配全身各個部位的神經(jīng)，線索狀。老百姓常說的“神經(jīng)瘤”其實都不是準(zhǔn)確的科學(xué)術(shù)語，確切地說應(yīng)該是“神經(jīng)源性腫瘤”，一般是指的起源于周圍神經(jīng)的腫瘤的總稱。分類(1)神經(jīng)鞘瘤每根神經(jīng)由神經(jīng)纖維和包裹神經(jīng)纖維的鞘膜構(gòu)成，神經(jīng)纖維像電線的導(dǎo)體，鞘膜像絕緣層。神經(jīng)鞘瘤起源于鞘膜，手術(shù)可以把腫瘤從神經(jīng)纖維上分離下來。常見的神經(jīng)鞘瘤有聽神經(jīng)瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、舌下神經(jīng)鞘瘤以及椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤。(2)神經(jīng)纖維瘤起源于神經(jīng)纖維，神經(jīng)纖維穿行于腫瘤之中，手術(shù)不能把神經(jīng)纖維和腫瘤分開，可以發(fā)生在神經(jīng)主干上，但更多發(fā)生在外周神經(jīng)的末梢部位，包括單發(fā)、多發(fā)、叢狀、黑色素神經(jīng)纖維瘤。(3)神經(jīng)纖維瘤病是一種特殊類型的神經(jīng)源性腫瘤，為常染色體顯性遺傳病，是基因缺陷使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育異常導(dǎo)致多系統(tǒng)損害。根據(jù)臨床表現(xiàn)和基因定位分為神經(jīng)纖維瘤病I型（NFI）和Ⅱ型（NFⅡ），主要特征為皮膚牛奶咖啡斑和周圍神經(jīng)多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤。(4)惡性周圍神經(jīng)鞘瘤前三類都屬良性腫瘤，第四類即惡性周圍神經(jīng)鞘瘤，預(yù)后差。早期癥狀了解早期癥狀有助于早期發(fā)現(xiàn)、早期治療。“神經(jīng)瘤”的早期癥狀和腫瘤生長的部位有關(guān)。(1)聽神經(jīng)瘤：單側(cè)耳鳴和聽力下降。(2)三叉神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面部麻木、疼痛等。(3)面神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)面癱、聽力下降等。(4)頸靜脈孔區(qū)神經(jīng)鞘瘤：聲音嘶啞、喝水容易嗆、吞咽困難等。(5)舌下神經(jīng)鞘瘤：一側(cè)舌肌萎縮，發(fā)音異常、吞咽困難等。(6)椎管內(nèi)神經(jīng)鞘瘤：主要有三大癥狀：疼痛、感覺運動障礙和大小便障礙。疼痛又稱根性痛，腫瘤位于頸部的為頸枕部、肩部、胳膊疼痛，位于上胸段的多為胸背部疼痛，位于下胸段的可出現(xiàn)腹部疼痛，位于腰骶段的多為腿部疼痛。壓迫脊髓可能出現(xiàn)一側(cè)肢體偏癱、另一側(cè)肢體感覺障礙。早期大小便障礙為小便費力和便秘。(7)周圍性神經(jīng)纖維瘤：多為皮下包塊。檢查如果出現(xiàn)了以上的癥狀，并且逐漸加重，需要及時去醫(yī)院就診。磁共振（MRI）為首選，可顯示腫瘤的形態(tài)、位置、大小等，CT可顯示骨質(zhì)的改變，CT血管造影（CTA）、磁共振血管造影（MRA）可顯示與周圍重要血管的關(guān)系。治療絕大多數(shù)“神經(jīng)瘤”是良性的，手術(shù)切除干凈了能夠治愈。如果腫瘤體積較小或手術(shù)后腫瘤殘余，可用伽馬刀、射波刀等放射治療；如果腫瘤較小且無明顯癥狀的病人也可隨訪觀察。至于惡性周圍性神經(jīng)鞘瘤應(yīng)采取手術(shù)、放療、化療等綜合治療策略，延長病人的生存時間。2020年04月22日2434
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